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Malformations adénomatoïdes kystiques Séquestration pulmonaire
Diagnostic- Pronostic- Prise en charge anténatale
3ème Journée du CPDPN d’Alsace
Anne Sophie Weingertner
CMCO, HUS Strasbourg
PATHOLOGIE PULMONAIRE CONGENITALE
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Les malformations pulmonaires congénitales
• Malformations pulmonaires congénitales rares– Moins de 1 grossesse / 1000
• Évolution spontanée et pronostic souvent favorables– 25 à 30 % lésions régressent ou disparaissent en anténatal
• Complications graves possibles
• Prise en charge anténatale– Diagnostic type lésion et retentissement (écho T2 ++)– Suivi régulier anténatal– Prise en charge des éventuelles complications anténatales– Naissance dans une maternité adaptée et suivi postnatal
Lecomte, Prenat Diag 2009
Cavoretto, UOG 2008
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Histoire naturelle et hypothèses pathogéniques
•Origine précoce stades pseudoglandulaire ou canaliculaire précoce
•MAKP: Echec du parenchyme pulmonaire à induire une différenciation broncho-alvéolaire normale
•Séquestration: poumon isolé non fonctionnel
•Formes mixtes
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Diagnostic échographiqueMalformation adénomatoïde kystique du poumon ou MAKP
• Malformation intraparenchymateuse d’aspect kystique• Classification anatomopathologique de Stocker• Classification échographique d’Adzick
– Macrokystique > 5 mm, aspect anéchogène, type I– Microkystique <5 mm, aspect hyperéchogène, type III– Formes mixtes, type II
• Forme unilatérale, stt lobe inférieur G ou D
• Malformations associées rares– Surtout séquestration pulmonaire, stt dans formes mixtes
• Pas d’indication à un caryotype
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Diagnostic échographiqueMalformation adénomatoïde kystique du poumon ou MAKP
• Masse pulmonaire bien circonscrite– Contingent kystique +- important, +- aspect hyperéchogène
– Hyperéchogénicité limitée
• Vascularisation d’origine pulmonaire
• Déplacement médiastinal – Fréquent en cas de lésion unilatérale
– Compression médiastinale sévère possible si lésion bilatérale
• Évolution:– Régression totale en écho: 30% après 25 Sa
– Risque d’évolution: 25-28 SA ++
– Surveillance en fonction lésion
• Pronostic– 90 % enfants vivants à la naissance en l’Ø d’anasarque
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MAKP: Forme macrokystique
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MAKP: Forme microkystique
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MAKP: Forme intermédiaire
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Diagnostic échographiqueSéquestration pulmonaire
• Segment pulmonaire isolé non fonctionnel• Vascularisation artérielle systémique• Formes
– Intralobaire 80 %– Extralobaire 20 %
• Intrathoracique• Intraabdominal
• Malformations associées stt forme extralobaire– Diaphragmatique, pulmonaire, cardiaque
• Discuter caryotype ?
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Diagnostic échographiqueSéquestration pulmonaire
• Masse triangulaire homogène postérobasale G
• Formes extrapulmonaires: sous diaph, G
• Diagnostic de certitude: Doppler
• Evolution:– 40-70 % régression complète anténatale
– Épanchement pleural et déviation médiastin possibles
• Pronostic– Survie > 90% même en cas d’épanchement traité
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Séquestration pulmonaire
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Séquestration pulmonaire
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Séquestration extralobaire intra-abdominale
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Séquestration pulmonaire: IRM
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Diagnostic échographiqueDiagnostics différentiels
• Emphysème congénital géant (lobes sup)
• Kystes bronchogéniques (médians, ss carène)
• Kystes neurentériques
• Atrésie bronchique
Agénésie poumons et trachée
Kyste bronchogénique
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Évolution, complications
• Régression fréquente– À vérifier à imagerie postnatale (TDM++)
• Compression des organes voisins– Anasarque
– Hydramnios
– Syndrome miroir
– Hypoplasie pulmonaire rare
Urgence thérapeutique
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Formes compressives
• Anasarque: TOURNANT EVOLUTIF MAJEUR– Signe compression cœur et/ou de veine cave avec
défaillance cardiaque
• Signes d’alerte en échographie:– Compression cardiaque
– Augmentation d’un hydramnios
– Augmentation rapide de la masse• CVR (Cystic volume Ratio) > 1,6
– Apparition épanchement pleural
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Prise en charge prénataleFormes compressives: MAKP macrokystiques
• Drain kysto-amniotique– Amélioration de la survie
• OR 19,28 IC95%(3,67-101,27)
Knox UOG 2006
– 64% survivants en cas de drainage Cavoretto UOG 2008
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MAKP Forme macrokystique avec compression médiastinale
Pose de drain kystoamniotique
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MAKP
Forme intermédiaire
Éversion diaph
Compression médiastinale
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Prise en charge prénataleFormes compressives: MAKP microkystiques
• Corticothérapie Curran J Pediatr Surgery 2010
– Bétaméthasone 2 injections de 12 mg• Régression malformation dans 8/13 cas (61 %)
• Régression anasarque dans 7/9 cas (78 %)
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Prise en charge prénataleFormes compressives: MAKP microkystiques
• Sclérothérapie Bermudez, Fetal Diagn Therapy 2008; Lee 2012
– Ethanolamine
– Régression hydrops et accouchement à terme
• Coagulation laser Ruano Prenat Diagn 2012
– Survie 28,6 %
Technique for ‘interstitial laser ablation’ under ultrasound guidance in a hydropic fetus with congenital microcystic adenomatoid malformation of the lungs
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MAKP: Forme intermédiaire, 22 SA, occupation de tout l’hémithorax D
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MAKP Forme microkystique: CCT et laser
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Prise en charge prénataleFormes compressives:
Séquestration pulmonaire
• En cas d’épanchement pleural– Drain thoraco amniotique Cavoretto UOG 2008
• Sclérothérapie avec ponction du hile échoguidée
• Laser Oepkes, UOG 2007; Ruano Prenat Diagn 2012
– Survie 87,5 %
Technique for ‘vascular laser ablation’ under ultrasound guidance in a hydropic fetus with bronchopulmonary sequestration
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Séquestration pulmonaire avec épanchemen pleural compressif
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Séquestration pulmonaire avec épanchemen pleural compressif
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Prise en charge: du diagnostic à la naissance
• Diagnostic de la malformation et recherche de malformations associées– Amniocentèse rare
• Surveillance échographique adaptée +- IRM 30SA• Consultation pédiatre et chirurgien• Traitement des complications• Pronostic fœtal bon
– Formes non compliquées ou traitement à temps de complications
• Naissance dans une maternité adaptée et organisation du suivi postnatal