Dr MONTES MARTINEZ ALEXIS

IntroducciónSe han utilizado diferentes sistemas de

clasificación, siendo el más utilizado aquel que las separa en: malformaciones arteriovenosas (MAV), que podrán ser piales o durales, dependiendo de la ubicación de la derivación; hemangiomas cavernosos (o cavernomas); telangiectasia capilar; y anomalías del desarrollo venoso (anteriormente conocidas como angiomas venosos).

Sin embargo, desde un punto de vista de la imagen, la clínica, y el pronóstico, se pueden establecer subcategorías adicionales.

Malformaciones arteriovenosas Las malformaciones arteriovenosas cerebrales

(MAV), son conexiones vasculares anómalas dentro del cerebro, siendo de probable naturaleza congénita.

Hay varios subgrupos, los más comunes son las malformaciones arteriovenosas cerebrales tipo glomerular, las MAV tipo fístula son menos frecuentes.

Una malformación arteriovenosa cerebral también puede ser parte de una enfermedad más extensa.

Malformaciones arteriovenosas Los hallazgos de imagen de las MAV cerebrales tienen un impacto en la toma de decisiones clínicas; los más importantes son los que se sabe están asociados con el riesgo de hemorragia futura, incluido datos de hemorragias previas, aneurismas intranidales, la estenosis venosa, el drenaje venoso profundo, y la ubicación profunda del nido.

Otros hallazgos de imagen que debe incluirse en el informe radiológico son los efectos secundarios causados por MAV cerebrales que pueden conducir a déficit neurológicos no hemorrágicos, como la congestión venosa, la gliosis, la hidrocefalia, o el robo arterial.

MAV clásicaShunt

arteriovenoso sin lecho capilarArteria nutricia

dilatadaNido venoso de

drenaje precoz/variz

Fig. 1.1 y 1.2

Ejemplo de MAV parietal izquierda

Fig. 1.3-1.5

MAV clásicaNaturaleza congénita: presentan tejido

neural intralesionalPueden ocurrir en el cerebro y en la

médula espinal98% solitarias:

Las MAVs múltiples aparecen frecuentemente en sdres.: Telangiectasia hemorrágica hereditaria Sdre. metamérico arteriovenoso cerebrofacial

MAV frontal

Malformaciones arteriovenosas

Alteración de la angiogénesis: remodelamiento vascular continuado

Pico de edad: 20-40 años Riesgo de hemorragia 2-4% anual 50% debutan con clínica secundaria a la

hemorragia

Clasificación de las MAV de Spetzler-Martin1. Tamaño:

Pequeñas (< 3cm): 1 Medianas (3-6 cm): 2 Grandes (>6 cm): 3

2. Localización: No elocuentes: 0 Elocuentes: 1

3. Drenaje venoso: Superficial: 0 Profundo: 1

Imagen en arteriografía convencionalMejor método de imagen, constituyendo la

técnica para el diagnóstico y seguimiento Se debe estudiar el sistema de CI, CE y

vertebrales27-32% presentan doble aporte arterialLa angiografía con inyecciones

supraselectivas de contraste permite delimitar la angioarquitectura interna de las malformaciones: compartimentalización, presencia de vasos displásicos, aneurismas interlesionales, fístulas arteriovenosas y el tipo de drenaje venoso

Varón de 9 años que ingresa por síndrome meníngeo y decaimiento general.

TC urgente: hemorragia intraventricular con componente intraparenquimatoso en esplenio del cuerpo calloso (fig 4.1)

RM (fig. 4.2 y 4.3): malformación arteriovenosa profunda derecha. El nido angiomatoso depende de ramas coroideas posterolaterales proveniente de la arteria cerebral posterior derecha, con drenaje monopedicular hacia la vena cerebral interna derecha.

Según Angiografía digital (fig. 4.4 y 4.5): El "robo" no es significativo.

Fig. 4.1

Fig. 4.2 Fig. 4.3

Fig. 4.4

Fig. 4.5

Anormalidades asociadas a las MAVAneurismas de bajo flujo de la arteria

nutricia: 10-15%Aneurismas intranidal: > 50%Isquemia del tejido adyacente

Factores de riesgo hemorrágico1. Localización

• Periventricular• Ganglios de la base• Tálamo

2. Arterial• Aneurismas pediculados• Aneurismas intranidal (dificulta la detección por RM)

3. Venoso• Drenaje venoso central • Obstrucción del flujo venoso• Varices

4. Nido pequeño

Tratamiento de la MAV1. Embolización2. Radiación: radiocirugía estereotáxica

• Elocuentes3. Cirugía4. Combinación de los anteriores

Malformación de la vena de GalenoFístula arteriovenosa que implica una

dilatación aneurismática de la vena prosencefálica media

Presentación más frecuente en los neonatos que la infancia

Raramente se presentan en adultosEn recién nacidos: es la causa extracardiaca

más frecuente de insuficiencia cardiaca de alto gasto

Constituye menos de 1% de las malformaciones vasculares cerebrales

Malformación de la Vena de Galeno (fig. 6.1- 6.2)

Malformación de la Vena de Galeno (fig. 6.3- 6.4)

Malformación de la vena de Galeno: Tratamiento1. Coroidal

• Tratamiento médico para la insuficiencia cardiaca congestiva hasta los 5-6 meses de edad

• A los 5-6 meses: embolización transcatéter2. Mural

• Embolización transcatéter tardía

Malformación de la Vena de Galeno (feto de 29 semanas)

Malformación cavernosa:También denominado: angioma, cavernoma

o hemangioma cavernosoSon lesiones caracterizadas por la presencia

de espacios sinusoidales recubiertos de endotelio que contienen restos hemáticos en diferentes estadíos. Entre estas cavidades no existe parénquima cerebral y aparecen rodeadas por una pseudocápsula de gliosis cargada de hemosiderina

Tipos: Hereditarios: múltiples y bilateralesEsporádicos

Cavernoma temporal derecho (fig 8.1 y 8.2)

Malformación cavernosa:El 80% son supratentoriales, con mayor

frecuencia en lóbulos temporal y frontal, en fosa posterior son más frecuente en protuberancia y hemisferios cerebelosos

No existe predilección por el sexoLas manifestaciones clínicas más frecuentes son:

crisis epiléptica, déficit neurológico focal y cefaleas. En ocasiones son hallazgos incidentales

Riesgo de hemorragia de 0,25-0,7% por año, más común si la lesión se localiza en fosa posterior

Si existe hemorragia previa, el riesgo de resangrado alcanza el 4,5%

Cavernoma en protuberancia

Malformación cavernosa: hallazgos clave Poco o nulo efecto masa a menos que

exista complicación hemorrágica Puede existir áreas internas de

trombosis o hemorragia La hemosiderina periférica causa en T2 un halo

hipointenso alrededor de la lesión Angiografía: usualmente ocultas, debido

a que presentan un flujo sanguíneo muy bajo, en menos del 10% de los casos pueden poner de manifiesto un débil teñido en la fase capilar o venosa

Malformación cavernosa: TC1. Puede ser negativa en el 30-50% de los

casos. 2. Se presentan como lesiones isodensas o

moderadamente hiperdensas 3. Calcio: 40-60%4. No efecto masa5. Tejido cerebral adyacente normal6. Poco o nulo realce7. Angio-CT: habitualmente negativa

Hiperdensidad frontal izquierda con microcalcificaciones (fig 10.1)

Malformación cavernosa: RM1. La RM es la técnica de elección para el

diagnóstico 2. De aspecto variable3. Imagen en “palomita de maíz”: lesiones bien

delimitadas, lobuladas, con una zona central reticulada o con diferentes intensidades de señal que representan restos hemáticos en diferentes estadios de evolución, rodeado por un anillo de hemosiderina que presenta una muy característica baja señal en secuencias ponderadas en T2

4. Edema periférico tras hemorragia aguda5. Postcontraste: mínimo o nulo realce

Angioma cavernoso frontal izquierdo. Imagen 10.2: corte axial potenciado en T2 que muestra imagen hiperintensa con morfología en palomita de maíz, con halo hipointenso (hemosiderina). Imagen 10.2 y 10.3: corte axial y coronal potenciadas en T1 que muestra imagen hiperintensa con morfología en palomita de maíz

Malformación cavernosa: Tratamiento1. Observación: asintomáticos o inaccesible2. Resección quirúrgica3. Radiocirugía, si los síntomas progresan y la

cirugía es inaccesible

Cavernoma mesencéfalo con sangrado

Cavernoma cuerpo calloso

Cavernoma cuerpo calloso

AneurismasDilataciones focales en las paredes de las

arteriasTres grupos: saculares, fusiformes y

disecantes, el primero es el más frecuente

Aneurismas

Aneurisma en sifón carotídeo izquierdo, de cuello amplio

Aneurisma en arteria cerebelosa superior derecha

Microaneurisma a nivel de la unión A1-A2 de la arteria cerebral anterior izquierda

Aneurismas (imágenes 18.2-18.3)

ANEURISMAS SACULARESDilataciones redondeadas, que se originan en la

pared lateral de una arteria o en las bifurcaciones, en general, en las proximidades de Polígono de Willis

Histológicamente suele existir un adelgazamiento o ausencia de la túnica media, estando las paredes del saco aneurismático formadas por la íntima y la adventicia

ANEURISMAS SACULARESClasificación según el tamaño:- Pequeños < 10 mm- Grandes entre 10 -25 mm- Gigantes > 25 mm

Clasificación según el sitio en que se originan:

-Aneurismas de la circulación anterior (90%)-Aneurismas de la circulación posterior (10%)

Aneurisma vertebral (imágenes 19.1-19.4)

ANEURISMAS SACULARES: CLINICALa mayoría son asintomáticos La manifestación clínica más frecuente es

la HSAOtros síntomas son más infrecuentes y

están relacionados con el efecto compresivo sobre las estructuras adyacentes (parálisis de III par en aneurismas de comunicante posterior, neuropatías de los pares III-VI en los aneurismas de la carótida cavernosa), cefaleas, crisis epilépticas

Aneurisma art. cer. media izq.

ANEURISMAS SACULARES: PRUEBAS DE IMAGENTC: Lesiones extraaxiales bien delimitadas, de

morfología redondeada o lobulada, ligeramente hiperdensa respecto al parénquima cerebral

Puede presentar calcificación en la pared, especialmente los de mayor tamaño, y realzan intensamente con la administración de contraste, salvo que se encuentren total o parcialmente trombosados

ANEURISMAS SACULARES: PRUEBAS DE IMAGENRM: Características variables, pueden

presentar desde ausencia de señal, por el alto flujo, o por el contrario presentar señal más o menos heterogénea, que puede ocupar total o parcialmente la luz, por la existencia de flujo lento o turbulento. Cuando existe trombo en la luz o en la pared, su señal dependerá de la cronología del coágulo.

Importante realce tras la administración de Gadolinio

ANEURISMAS SACULARES: PRUEBAS DE IMAGEN- Angiografía convencional:

• Técnica de referencia en el diagnóstico de los aneurismas

• El objetivo es determinar la localización, delimitación del cuello y relaciones con las arterias de que se originan, identificación de las arterias perforantes que puedan surgir de la cúpula y evaluación de la circulación colateral y el posible vasoespasmo