MALFORMACIONESVASCULARES CEREBRALES

Aitor Costales SánchezMIR RADIODIAGNÓSTICO

OBJETIVOS

• Anatomía vascular• Técnica diagnóstica• Tipos de Malformaciones vasculares cerebrales• Conclusiones

ANATOMÍA VASCULARES CEREBRALSISTEMA ARTERIAL

• Circulación anterior

PICA

AICA Arteria coroidea anterior Arteria cerebral anterior ( art.

lenticuloestriada medial) Arteria cerebral media ( art.

lenticuloestriada lateral)

ANATOMÍA VASCULARES CEREBRALSISTEMA ARTERIAL

• Circulación posterior

ANATOMÍA VASCULAR CEREBRALDRENAJE VENOSO

SENOS VENOSOS

TÉCNICA DIAGNÓSTICA

TC y angioTC de arterial cerebrales (80 cc a 4 cc/seg. a 25”) RM (1,5 T)

- 4 secuencias en 3 planos (A,C y S)T1 - T2 - Difusión - FLAIR

- Secuencia TOF 3D (Time of flight)- Secuencia PC (Phase contrast)- Secuencias sangre negra (SE y FSE)- T1 + civ

CLASIFICACIÓN

Malformaciones vasculares

• Alto grado (shunt arteriovenoso)• MAV clásicas• Fístulas AV

• Bajo grado• Anomalías del desarrollo venoso (angiomas venosos)• Hemangioma cavernoso• Telangiectasia capilar

IDENTIFICAR RIESGO DE SANGRADO O PROVOCAR DÉFICIT NRL

¡TRATAMIENTO!

MALFORMACIONES VASCULARES CEREBRALES

Anomalía drenaje venoso

65%Fístula AV

10%

A. Cavernoso15%

Telangiectasia capilar

6% MAV 4%

Malformaciones vasculares cerebrales

MAV CLÁSICA (PIAL)

• Nido vascular• Shunts AV / vasos displásicos / Vena de drenaje dilatada / • No red capilar

• Nido: • Glomerular (> frec.) tj. Cerebral anormal (ATRÓFICO, GLIÓTICO)• Difuso (CAMS) tj. Cerebral normal

CONGÉNITA VS ADQUIRIDA Elevacion de VEGF

MAV

Riesgo de sangrado:• 50 % sangran• 2-4 % R de hemorragia /

año• R. hemorragia >:• Sangrado previo• Localización

(periventricular, ggbb, tálamo, fosa post.)

• Drenaje venoso único y trombosado

• Aneurismas intranidales (angiografía)

Cerebro elocuente: sensitivomotora, lenguaje y corteza visual; hipotálamo y tálamo; cápsula interna; tronco cerebral; pedúnculos cerebelosos; núcleo cerebeloso profundo

Score 1-2 : Riesgo mort. Qx < 1 % (morbilidad < 10 %)

MAV TC/AngioTC

Vasos iso o lig. hiperdensos con Ca++ , Valorar aporte arterial/ drenaje venoso / nidus Sangrado intraparenquimatoso, intraventricular HSA

¡¡¡CUIDADO!!! HEMOVENTRÍCULO en adulto sin causa traumática ni HSA Sospechar MAV

RM/AngioRM “bolsa de gusanos” sin efecto masa sin tj. normal interpuesto

T1 : intensidad variable T1WI C+ : intenso realceT2 : maraña de vasos con > señal en zona de gliosis periféricaT2 * GRE : > hipointensidad por depósitos de hemosiderinaFLAIR : Hiperintensidad por gliosis

FLAIR

T1 c+

3D TOF FLAIR

CAMS

• Síndrome metamérico arteriovenoso cerebrofacial(Síndrome Wyburn-Mason)

- Raro- No hereditario- Angiomatosis cerebro-retino-facial- Nidus difusos- Cualquier lugar (> supratentorial)- ¡ Múltiples MAV ! Flujo lento

A) Axial FLAIRB) Sagital T1

FÍSTULA AV

• No nido vascular• Conexión arteriovenosa directa

• Clasificación:• Fístula AV dural• Fístula carótido-cavernosa (CCF)• Malformación de la Vena de Galeno

FÍSTUAL AV DURAL (10-15%)

• Shunt AV. Arteria: ramas meníngeas Vena: senos durales, venas meníngeas y subaracnoideas• Forma adulta – 2º a trombosis de seno por trauma

o inflamación• Seno transverso y sigmoide• ¡Hemorragia!

FÍSTULA AV DURAL

• Clasificación de Cognard

FÍSTULA AV DURAL TC sin CIV difícil dx (hemorragia intracraneal no explicada) con CIV

- Dilatación de ACE- Dilatación de vasos en espacio subaracnoideo- Seno dural anormal (estenosis/trombosis parcial) RM

T1 isointenso (Trombosis seno)T2 hiperintensidad en tj. adyacente por robo vascularEdema en sustancia blanca = congestión venosaFLAIR Edema adyacenteT1 C+ Realce seno trombosadoT2* GRE hemorragia parenquimatosa DWI normal salvo infarto venoso o isquemia

T2 T1 C+

FÍSTULA AV DURAL

FÍSTULA CAROTIDOCAVERNOSA

• ACI Seno cavernoso• Dilatación de Vena oftálmica superior• Exoftalmos / Hipertrofia y edema musculatura

periorbitaria / Quemosis/ Tinnitus• Convexidad del seno

Clasificación de Barrow

MALFORMACIÓN DE LA VENA DE GALENO

• Persistencia de comunicación por vena medial prosencefálica, drena únicamente a la fístula AV, no al tj. Cerebral, no comunica con venas cerebrales normales.

ANGIOMA VENOSO• M. vascular del SNC > frecuente (65%)• Hallazgo incidental (variante anat.) • Cualquier localización• Tj. cerebral normal interpuesto• Si trombosis hemorragia/infarto• 13-40 % asociación con cavernomas

• Hallazgos• Caput medusae (venas emisarias y vena central)• TC sin CIV normal Si trombosis vena hiperdensa.• Dilatación venosa superficial o subependimaria• RM Hiper en T1 / Hiper en T2 edema y gliosis

Caída de la señal en GRE (por desoxihemoglobina flujo extremadamente lento)• 84 ADV

• 30 % atrofia• 28 % lesiones en sustancia blanca• Cavernomas 13 %• 9,6 % calcificaciones distróficas.

San Millan Ruiz et al.

CAPUT MEDUSAE - PALM TREE SIGN

Axial T1 C+

Drenaje en vena ependimaria profunda, cavernoma asociado.

ANGIOMA VENOSO

T1 C+

HEMANGIOMA CAVERNOSO• Congénitas• 2ª malf. en frecuencia (10-15%)

• Masa lobulada (racimo de uvas o palomita de maíz) Distribución vascular en panal de abejas. Acumulación sinusoidal

• Vasos anormales pared fina (no capa musc. ni elástica)• No parénquima cerebral interpuesto• Flujo interno muy lento

• Solitarias y supratentoriales (75 %) Hemisferios y tronco• Clínica epilepsia (irritación hemosiderina)

hemorragia (2ª-3ª d.) HSA, intraventricular,parenquimatosaMALFORMACIÓN VASCULAR MIXTA

CAVERNOMAS + ANOMALÍAS DEL DESAROLLO VENOSO (> R. sangrado)

HEMANGIOMA CAVERNOSO

• Clasificación de Zabramski

OxiHb DesoxiHb MetaHb Hemosiderina/Ferritina

1 h. 3º-14º días

HEMANGIOMA CAVERNOSO TC sin CIV: Masa redondeada. Adyacente a ventrículo o periferia. Hiperdensidad por sg. Gliosis. Calcificacion (60%) RM : T1 y T2 contenido central variable Hb en diferentes estadíos T2: halo periférico hipointenso (hemosiderina y ferritina) T2* GRE halo hipointenso

T2

CAVERNOMA

T2 T1 (palomita/metahemoglobina) GRE

T2

TELANGIECTASIA CAPILAR

• 4 - 12%• Vasos capilares dilatados interpuestos en

parénquima normal• Flujo lento• Asintomáticos (hallazgo incidental) no tto• No sangran! No calcificaciones / No gliosis• Protuberancia , lob. Temporal, médula espinal, n.

caudado• Pequeños y únicos / si múltiples

• Sd. Rendu-Osler-Weber• Sd. Sturge Weber• Ataxia telangiectasia

TELANGIECTASIA CAPILAR• TC normal• RM

• T1: iso, hipointenso.• Hiperintensidad focal en T2• T2* baja señal desoxihemoglobina (flujo lento)• PostCIV Realce de la lesión “punteado” o en “pincelada”• 2/3 vena de drenado dilatada• No efecto masa ¡¡¡ DWI !!! Baja señal (> E dx)

T2

T1 CIV

T2*

CONCLUSIONES• Las características radiológicas de las diferentes MVC nos

permiten estimar el riesgo de sangrado o de eventos no hemorrágicos (déficits NRL focales, epilepsia). PRINCIPAL FACTOR a tener en cuenta en el estudio de las malformaciones vasculares cerebrales.

• Las pruebas de imagen permiten valorar el tto terapéutico más adecuado en cada caso, según las características de la lesión (conservador, radioQx, neuroQx, tto endovascular).