JACOPONE DA TODI Doris Nátia Cavallari USP Trabalho para fins didáticos sem fins lucrativos.
Malattie degenerative del SNC Malattie demielinizzanti Prof. V. Cavallari.
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Malattie degenerative del SNCMalattie demielinizzanti
Prof. V. Cavallari
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Malattie degenerative dei nuclei della base, del cervelletto e dei
motoneuroni
• Mal. Di Parkinson• Mal. Di Huntington• Degenerazione pontocerebellare• Atassia di Friedreich• Malattia del secondo motoneurone (atrofia
muscolare progressiva, paralisi bulbare progressiva, sclerosi laterale amiotrofica)
• Atrofia muscolare spinale infantile (Werdnig-Hoffmann)
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Mal di Parkinson
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Corea di Huntington
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Corea di Huntington
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Midollo spinale: mielina
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Sclerosi laterale amiotrofica
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Sclerosi laterale amiotrofica
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Cromatolisi nella SLA
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Cicatrice gliale nella SLA
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Perdita assoni nelle radici ventrali
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Type-grouping nella SLA
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Etiologia delle demenze in età avanzata
• Degenerazione corticale primaria (mal. Di Alzheimer e simili)
• Malattie cerebrovascolari• Degenerazioni subcorticali primarie (Mal. Di
Parkinson, corea di Huntington, ecc.)• Patologie infettive e infiammatorie• Patologie tossiche e metaboliche• Tumori e idrocefalo• Lesioni traumatiche
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Modificazioni del cervello nell’invecchiamento
• Ispessimento dell’aracnoide e incremento delle granulazioni aracnoidee
• Diminuzione del volume e del peso dell’encefalo, con ipotrofia corticale
• Dilatazione ex vacuo dei ventricoli
• Istologia: perdita di neuroni, alterazioni strutturali dei dendriti, accumulo di pigmenti, placche senili.
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Malattia di Alzheimer
• Grave atrofia corticale localizzata ai lobi frontali e parietali
• Estesa perdita neuronale, preceduta da alterazioni degenerative diffuse
• Placche senili abbondanti
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Mal. Di Alzheimer
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Mal. Di Alzheimer
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Mal di Alzheimer
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Malattia di Alzheimer
Degenerazione dei neuroni
• Degenerazione neurofibrillare
• Degenerazione granulo-vacuolare
• Corpi di Hirano nei neuroni dell’ippocampo
• Cicatrici gliali (tombstones)
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Mal. Di Alzheimer
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Corpi di Hirano
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Malattia di Alzheimer
• Placche senili con accumulo di β-amiloide
• Amiloidosi dei vasi di medio calibro
• Lesioni ischemiche
• Rarefazione della sostanza bianca del centro ovale
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Placche senili
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Placche senili
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Placche neuritiche
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Placca neuritica
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Malattie demielinizzanti
• La mielina centrale è prodotta dagli oligodendrociti interfibrillari.
• Consiste di più avvolgimenti della membrana citoplasmatica intorno all’assone.
• Si definisce segmento una porzione di mielina prodotta da una cellula e delimitata rispetto ai segmenti adiacenti dal nodo di Ranvier.
• Un oligodendrocito presiede a più segmenti di mielina.
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Demielinizzazione
• Separazione lamellare con dilatazione delle incisure di Schmidt-Lantermann
• Accumulo di liquido negli spazi interlamellari
• Degenerazione vacuolare
• Mielinolisi con liberazione di grassi neutri e complessi e intervento ei macrofagi.
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Malattie demielinizzanti
• Encefalomielite acuta perivenosa
• Leucoencefalite acuta emorragica
• Sclerosi multipla
Forma classica
Forma acuta
Neuromielite ottica
• Leucodistrofie
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Encefalomielite acuta perivenosa
• Raro evento in corso di malattie infettive.
• Esordio improvviso, prognosi infausta nel 20% dei casi.
• Grave demielinizzazione perivenosa
• Forme subacute e ricorrenti
• Patogenesi: cross-reazione con componenti della mielina
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Encefalomielite acuta perivenosa
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Leucoencefalite acuta emorragica
• Vasculite generalizzata con stravasi emorragici (porpora cerebrale)
• Infiltrati granulocitari pervasali nelle forme iperacute, linfoplasmacellulari successivamente.
• Demielinizzazione perivasale
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Sclerosi multipla
• Colpisce giovani adulti (20-40 anni), leggera prevalenza del sesso femminile.
• Decorso tipicamente ricorrente, con possibilità di recupero anche completo.
• Forme progressive.
• Compromissione delle funzioni cognitive solo nelle fasi avanzate della malattia
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Sclerosi multipla - Patologia
• Degenerazione segmentale, in aree irregolari di sostanza bianca localizzate nel centro ovale, corpo calloso, tronco dell’encefalo, cervelletto e midollo.
• Lesioni recenti rosee, lesioni antiche biancastre per gliosi.
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Sclerosi multipla
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Sclerosi multipla
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Sclerosi multipla
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Sclerosi multipla
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Sclerosi multipla
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Sclerosi multipla
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Sclerosi multipla
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Sclerosi multipla
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Sclerosi multipla
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Leucodistrofie
• Adrenoleucodistrofie
• Adrenomieloneuropatia
• Mal. Di Pelizaeus-Merzbacher
• Leucodisrofia di Alexander
• Leucodistrofia spongiforme
Patologia: alterazioni strutturali della mielina con accumulo di metaboliti dipendenti dal difetto genetico.
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Malattie lisosomiali
• Gangliosidosi• Lipofuscinosi ceroide• Malattia di Niemann-Pick• Malattia di Gaucher• Leucodistrofia meacromatica• Leucodistrofia di Krabbe• Mucopolisaccaridosi• Altre patologie da accumulo