Kelainan Enzim G6PD pada Membran Sel EritrositThe,Melita Mulyani102013118exc_mey@yahoo.comFakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Alamat Korespondensi Jl. Arjuna Utara No. 6, Jakarta Barat 11510

AbstrakSel merupakan unit terkecil dari kehidupan.Membran sel adalah satu dari beberapa bagian sel yang penting.Membran sel memiliki struktur penyusun yaitu protein,lipid dan karbohidrat.Membran sel memiliki berbagai macam fungsi,dua diantaranya adalah pelindung bagian dalam sel dan untuk mengatur transportasi sel.Sel darah merah (eritrosit) adalah sel yang penting bagi tubuh manusia.Sel darah merah memiliki membran sel yang penting.Namun,sel darah merah juga dapat memiliki gangguan seperti kelainan enzim G6PD (Glukosa-6-fosfat dehidrogenase).Kata kunci : sel,eritrosit,G6PDAbstractCell is the smallest unit of life. Membran cell is one of the few parts of the cell that has a important function.Membran cell has containts structure,that is protein,lipid and carbohidrat.Membran cell has many function,two of them are protect the cell inside and to control the cell transportation.Red blood cells has important membran cell.But,red blood cells can have a trouble like enzim G6PD abnormality.Keywords : cell,eritrosit,G6PD

PendahuluanSel adalah unit terkecil dari kehidupan.Sel terdiri dari beberapa bagian dan organel-organel yang ada di dalamnya.Membran sel merupakan salah satu bagian dari sel.Membran sel merupakan bagian yang sangat penting karena dapat melindungi bagian dalam sel.Jika membrane sel mengalami kerusakan,maka bagian dalam sel juga akan rusak karena pelindungnya rusak.Sel darah merah adalah sel yang penting didalam tubuh kita.Membran sel pada sel darah merah juga sangat penting.Gangguan yang akan disinggung adalah kelainan enzim G6PD (Glukosa-6-fosfat dehidrogenase) yang ada pada membran sel darah merah.PembahasanIstilah yang tidak diketahui: Poliklinik : Balai pengobatan umum tidak untuk perawatan atau pasien menginap.1 Enzim : Suatu kelompok protein yang menjalankan dan mengatur perubahan-perubahan kimia dalam sistem biologi.2Membran sel adalah lapisan terluar dari sel hidup yang mengendalikan lalu-lalang zat ke dalam dan ke luar sel.3Struktur membran sel terdiri dari :1. Fosfolipid adalah lipid yang sering ditemukan dalam membran.Lipid lainnya adalah kolesterol dan glikolipid.4Glikolipid adalah lipid dengan karbohidrat yang melekat (gula),glikolipid konsentrasinya lebih rendah dari fosfolipid dan kolesterol.Glikolipid adalah sumber antigen golongan darah dan juga dapat bertindak sebagai reseptor untuk racun termasuk kolera dan tetanus.52. Protein dibagi menjadi protein integral,protein transmembran,dan protein perifer.Protein integral membentuk mayoritas protein membran.Protein integral bisa juga muncul sebagian pada satu atau beberapa protein.Memiliki beberapa fungsi yaitu beberapa protein integral berfungsi sebagai enzim permukaan sel,protein integral yang berikatan dengan karbohidrat dapat membentuk sisi reseptor untuk memberi pesan kimia dari sel lain,sebagai pemberi tanda atau antigen yang menjadi identitas jenis sel.Protein transmembran menyebar ke seluruh lapisan ganda dan membentuk saluran (pori-pori) untuk transport zat yang melewati membran.Protein perifer terikat longgar pada permukaan membran dan dapat dengan mudah terlepas dari membran tersebut.Fungsinya tidak begitu diketahui seperti fungsi protein integral.Protein ini kemungkinan terlibat dalam struktur pendukung dan perubahan bentuk membran saat pembelahan atau pergerakan sel.43. KarbohidratKarbohidrat juga berkaitan dengan molekul lipid atau protein.Glikolipid dan glikoprotein yang dihasilkan dipercaya dapat memberikan sisi pengenalan permukaan untuk interaksi antar sel,seperti mempertahankan sel-sel darah merah agar tetap terpisah atau memungkinkan penggabungan sel-sel yang sama untuk membentuk sebuah jaringan.4Fungsi membran sel:51. Mengontrol atau mengendalikan pertukaran zat antara sitoplasma dengan lingkungannya(transportasi sel).2. Menjadi tempat reaksi,seperti reaksi terhadap cahaya matahari dan reaksi oksida dalam respirasi.3. Sebagai reseptor atau penerima rangsang dari luar, seperti hormon dan bahan kimia lainnya, baik zat tersebut berasal dari lingkungan luar sel ataupun bagian lain dari dalam sel itu sendiri.4. Sebagai pelindung sel agar isi sel tidak keluar meninggalkan sel.Transportasi SelFungsi lain yang penting dari membran sel adalah transportasi molekul dan ion masuk dan keluar dari sel. Membran semipermeabel yang memungkinkan molekul tertentu untuk bebas bergerak di atasnya. Sebagian besar hidrofobik kecil (tidak ada afinitas untuk air) molekul melewati membran ini secara bebas. Beberapa molekul bersifat hidrofilik kecil juga dapat berhasil. Tetapi yang lain harus dilakukan melintasi membran. Mutasi molekul melintasi membran mungkin atau mungkin tidak memerlukan penggunaan energi sel. Gerakan melintasi membran plasma tersebut dapat dibagi menjadi transportasi pasif, aktif .Transportasi pasif tidak memerlukan sel untuk mengeluarkan energi. Hal ini dapat terjadi dalam bentuk difusi sederhana, difusi terfasilitasi atau osmosis.1. Transport PasifMacam-macam transport pasif adalah:6 DifusiSecara umum,hanya molekul yang kecil,molekul yang bersifat nonpolar yang dapat melewati sepanjang bilayer atau membrane ganda fosfolipid.Molekul-molekul bergerak secara random,dan cenderung berdifusi melewati membran dari bagian yang berkonsentrasi tinggi ke bagian yang konsentrasinya rendah.Pada keadaan setimbang,jumlah yang sama melewati membran pada kedua arah. OsmosisOsmosis adalah transfer cairan pelarut melalui membran semipermeabel yang tidak mengizinkan zat terlarut untuk melewatinya.Air adalah pelarut fisiologis yang paling penting.Dengan osmosis,air melewati membran plasma dari daerah konsentrasi tinggi air ke daerah konsentrasi yang lebih rendah dari air.Membran plasma adlaah permeabel terhadap air tapi bukan untuk zat terlarut tertentu dalam larutan dalam air.Saluran protein memungkinkan air untuk melewati inti hidrofobik dari fosfolipid membran.Gerakan air melalui osmosis terjadi dari daerah konsentrasi air tinggi ke daerah dengan konsentrasi air lebih rendah. Difusi TerfasilitasiDifusi terfasilitasi saluran proteinBeberapa protein membran membentuk saluran yang menyebabkan molekul polar atau bahan yang termuati melewati membran.Pada contoh difusi terfasilitasi ini,saluran menyebabkan ion-ion yang khusus lewat.Saluran ion ini dijembatani,dan membuka serta menutup melalui berbagai macam mekanisme.Molekul rangsang menyebabkan saluran membuka.Difusi terfasilitasi protein pembawaBeberapa protein membran berfungsi sebagai pembawa yang mengikat molekul pada satu sisi dari membran,berubah bentuk,dan kemudian menyimpan molekul pada sisi yang lain dari membran.Pada contoh difusi terfasilitasi ini,glukosa yang merupakan protein pembawa menggerakkan glukosa menurunkan gradien konsentrasinya dan merupakan proses yang tidak membutuhkan energi.2. Transport AktifJenis transport aktif:6 Transport Aktif PrimerMenjaga konsentrasi ion internal yang memiliki konsentrasi kalium yang tinggi,tapi konsentrasi natrium yang rendah.Protein membrane,pompa Na-K,menjaga gradien ion agar tetap berhubungan.Pompa mendorong natrium keluar dari sel dan membawa kembali ion kalium yang telah mengalir keluar.Oleh karena ion-ion ini tidak dapat secara spontan bergerak melawan gradien konsentrasinya,jadi harus dipompa yang merupakan suatu proses yang membutuhkan suatu energi.Pada tahap pertama dari siklus,3 ion natrium dan 1 molekul ATP terikat pada pompa.ATP melepaskan energy ke dalam pompa seperti saat terpisah menjadi ADP dan Pi (Fosfat Inorganik).Oleh karena pompa ini menggunakan energi secara langsung dari ATP,transport ion dikategorikan sebagai transport aktif primer.Setelah ATP terpisah menjadi ADP dan Pi,ADP dilepaskan.Pelepasan ADP menyebabkan pompa berubah bentuk dan mengantar ion natrium ke sisi yang lain dari membran.Pada waktu yang bersamaan,sisi ikatan ion akan membuka pada permukaan ekstraseluler pompa.Pada sisi ekstraseluler membran,pompa melepaskan 3 ion natrium dan mengambil 2 ion kalium.Pada sisi ekstraseluler membran,pompa melepaskan 3 ion natrium dan mengambil 2 ion kalium.Seperti saat ion kalium terikat,pompa melepaskan Pi.Pelepasan Pi menyebabkan pompa kembali berubah bentuk dan menghantarkan ion-ion kalium ke dalam sel. Transport Aktif SekunderPada transport aktif sekunder,bahan seperti glukosa dipompa dari area yang berkonsentrasi lebih rendah ke area yang berkonsentrasi tinggi.Proses ini membutuhkan energi,oleh karena molekul glukosa ditransport melawan gradien konsentrasinya.Energi yang mengarahkan glukosa melewati membran melawan gradien konsentrasinya tidak datang secara langsung dari ATP.Sebaliknya,energi berasal dari energi yang disimpan dalam gradien ion natrium diciptakan dengan menggunakan ATP).Oleh karena ATP tidak sebagai bahan bakar untuk memompa secara langsung,proses ini disebut transport aktif sekunder.EritrositEritrosit (sel darah merah) merupakan cairan bikonkaf dengan diameter sekitar 7 mikron. Bikonkavitas memungkinkan gerakan oksigen masuk dan keluar sel secara cepat dengan jarak yang pendek antara membrane dan inti sel. Warnanya kuning kemerah-merahan, karena didalamnya mengandung suatu zat disebut hemoglobin.Eritrosit tidak memiliki inti sel, mitokondria, dan ribosom, serta tidak dapat nbergerak. Sel ini tidak dapat melakukan mitosis, fosforilasi oksidatif sel, atau pembentukan protein. Eritrosit terdiri dari membrane eritrosit, system enzim yaitu enzim G6PD (Glucose 6-Phosphatedehydrogenase), dan hemoglobin. Hemoglobin sendiri terdiri atas dua komponen yaitu heme, yang merupakan gabungan protofirin dengan besi; dan globin, yaitu bagian protein yang terdiri atas 2 rantai alfa dan 2 rantai beta.7Kelainan enzim G6PD (Glukosa-6-fosfat dehidrogenase) Pada sel darah merah yang mengalami defisiensi G6PD,keadaan stress oksidatif akan menimbulkan denaturasi hemoglobin.Hemoglobin yang berubah ini akan mengendap sebagai badan Heinz yang melekat pada membran internal sel darah merah,mengurangi deformabilitas dan meningkatkan kerentanan terhadap destruksi makrofag dalam limfa.Badan Heinz akan menimbulkan kerusakan membran sel darah merah yang cukup untuk menyebabkan hemolisis.8Masalah paling sering dengan defisiensi G6PD adalah hemolitik anaemia, yang terjadi ketika sel darah merah hancur lebih cepat dari kemampuan tubuh menggantikannya dengan yang baru. Jenis anemia ini mengarah ke kepucatan, kulit dan mata menjadi kuning, erin gelap, sesak napas, dan detak jantung yang cepat. Orang dengan defisiensi G6PD, hemolitik anemia paling sering dipicu oleh infeksi bakteri atau virus atau obat tertentu. Keragaman genetika pada defisiensi G6PD ini penting karena penderitanya mudah menderita anemia hemolitik bila menggunakan obat yang bersifat oksidan atau bahan tertentu.9Pembahasan dalam SkenarioSkenario:Seorang ibu membawa anak laki-lakinya yang berusia 1 tahun berobat ke poliklinik,karena anaknya lemah,dan muka pucat.Setelah diperiksa lebih lanjut anaknya diduga menderita kelainan enzim G6PD.Pembahasan : Anak laki-laki tersebut mengalami kelainan enzim G6PD karena badannya pucat dan lemah.Kelainan ini menimbulkan kerusakan sel darah merah hemolisis(pecah).Anak laki-laki ini mnegalami anemia yang terjadi karena sel darah merah hancur.KesimpulanMembran sel adalah bagian yang penting dari sel,karena membran sel menjaga keutuhan organel-organel sel yang ada di dalam sel.Sel darah merah merupakan salah satu sel yang penting bagi manusia.Ketika sel darah merah mengalami kelainan G6PD,maka membran sel akan pecah dan sel darah merah akan hancur.

Daftar Pustaka1. Kamus besar bahasa Indonesia.Diunduh dari http://kbbi.web.id/poliklinik 2. Sumardjo D.Pengantar kimia.Jakarta:EGC;2009.h.389.3. Fried GH,Hademenos GJ.Schaums biologi.Edisi 2.Jakarta:Erlangga;2006.h.374. Sloane E.Anatomi dan fisiologi untuk pemulaJakarta:EGC;2004.h.35-6.5. Struktur dan fungsi bagian-bagian sel.Diunduh dari http://www.lengkapbiologi.org/2012/10/struktur-dan-fungsi-bagian-bagian-sel.html 6. Priastini R,Hartono B.Buku ajar biologi kedokteran.Edisi 3.Jakarta:Penerbit FK Ukrida.h.89-105.7. Fausto MKA. Buku saku dasar patologi penyakit. Jakarta: EGC; 2006. h:.364.8. Mitchell RN.Buku saku dasar patologis penyakit.Edisi 7.Jakarta:EGC;2009.h.364.9. Schwartz MW. Pedoman klinis pediatric. Jakarta: EGC; 2005. h: 37.

1