LYMPHEDEMA

1. DEFINISI

Lymphedema merupakan salah satu pembengkakan yang pada umumnya terjadi

di salah satu lengan atau kaki. Walaupun demikian lymphedema cenderung mempengaruhi

hanya pada satu lengan atau kaki, terkadang kedua tangan atau kedua kaki juga bisa

bengkak.

Lymphedema adalah koleksi abnormal dari protein kaya cairan dalam interstitium

akibat obstruksi drainase limfatik. Obstruksi limfatik menyebabkan peningkatan

kandungan protein dari jaringan ekstravaskuler, dengan retensi air dan selanjutnya

pembengkakan jaringan lunak. Peningkatan protein ekstravaskular menstimulasi

proliferasi fibroblast, cairan, dan pengembangan pembengkakan nonpitting dari

ekstremitas yang terkena.

Pembengkakan ini sendiri disebabkan adanya penyumbatan peredaran darah dalam

sistem limfatik, yang mana merupakan bagian terpenting dari kekebalan tubuh dan sistem

peredaran darah. Sumbatan tersebut bertujuan untuk mencegah terjadinya mengeringnya

cairan bening, sehingga terbentuk cairan bening terus-menerus hingga menyebabkan

bengkak. Lymphedema diklasifikasikan ke dalam bentuk primer dan sekunder.

2. ETIOLOGI

a. Primer Lymphedema

Primer lymphedema dapat diklasifikasikan berdasarkan usia onset: bawaan

(hadir atau segera setelah lahir) atau tertunda (biasanya pascapubertas).

Lymphedema dapat diklasifikasikan menurut apakah itu keluarga atau sporadis.

Dalam beberapa tahun terakhir sejumlah gen telah terlibat dalam primer

lymphedema, terutama penyakit Milroy dan lymphedema-distichiasis sindrom.

Penyakit Milroy adalah bentuk bawaan dari lymphedema primer dengan

warisan dominan autosomal. Fenotipe yang khas adalah lymphedema bilateral di

bawah lutut dan hydrocoeles juga hadir dalam laki-laki. Tekstur kulit berotot

adalah fitur yang menonjol dan mengadu minimal. Mutasi pada gen VEGFR-3

pada kromosom 5 yang bertanggung jawab.

Lymphedema-distichiasis sindrom memanifestasikan dengan lymphedema

bawah lutut bilateral onset pascapubertas. Hal ini terkait dengan distichiasis

bawaan, yang merupakan baris aksesori bulu mata tutup lebih rendah. Fitur lain

termasuk cacat jantung bawaan dan varises. Kondisi ini dominan autosomal

disebabkan mutasi pada FOXC2.

Bentuk yang paling umum dari lymphedema utama adalah jenis sporadis.

Bentuk keluarga hanya mewakili 5-10% dari lymphedema primer. Penyakit Meige

dianggap bentuk paling umum dari lymphedema diwariskan, terutama

mempengaruhi remaja perempuan. Namun, cacat genetik yang mendasari belum

diidentifikasi. Fenotip adalah lymphedema bilateral ringan yang jarang meluas atas

lutut. Tidak ada fitur lain klinis yang terkait. Investigasi dengan limfografi

menunjukkan limfatik hipoplasia mengumpulkan dangkal sebagai kelainan yang

mendasari, seperti:

Milroy Penyakit, di mana terdapat limfatik awal disfungsional dan

kegagalan penyerapan cairan interstisial;

Lymphedema-distichiasis, mana ada kegagalan katup limfatik sehingga

menimbulkan refluks getah bening.

Turner (45 kelainan kromosom XO), yang Noonan dan sindrom Proteus

(pertumbuhan berlebih asimetris dari setiap bagian tubuh yang berhubungan

dengan macrodactyly dan pertumbuhan berlebih jaringan berkerut palmoplantar)

adalah contoh dari gangguan karena cacat genetik yang mencakup lymphedema

sebagai bagian dari fenotipe mereka. Contoh lain termasuk sindrom Aagenaes

(kolestasis dan lymphedema), sindrom Hennekam ini (lymphangiectasia dan

lymphedema), hypotrichosis-lymphedema - sindrom telangiectasia (disebabkan

mutasi pada SOX18) dan microcephaly lymphedema-chorioretinal displasia.

Klippel-Trenaunay sindrom (ekstremitas berlebih, angioma kulit dan

penyakit vena) adalah contoh dari kondisi sporadis tanpa pola warisan mana

lymphedema adalah fitur yang menonjol.

b. Sekunder Lymphedema

Sekunder lymphedema berkembang dari gangguan yang diperoleh dari rute

drainase getah bening (lihat "Penyebab Lymphedema Sekunder"). Namun,

beberapa bentuk dari lymphedema adalah saling eksklusif dan sejumlah faktor

yang biasanya diperlukan untuk menghasilkan pembengkakan.

Infeksi

Sebuah korelasi yang kuat antara selulitis dan edema postcellulitic telah

dilaporkan [24]. Namun, hal ini sangat mungkin bahwa pasien dengan

lymphedema dilaporkan akibat infeksi berulang sebenarnya memiliki sebuah

subklinis lymphedema mendasari yang telah terbongkar oleh kerusakan limfatik

dari episode berulang dari selulitis. Sulit untuk membuktikan infeksi yang

sebenarnya menyebabkan lymphedema tetapi infeksi berulang dapat menyebabkan

kerusakan progresif limfatik melalui limfangitis dan lymphangiothrombosis.

Filariasis adalah penyebab paling umum dari lymphedema di seluruh dunia,

mempengaruhi 120 juta orang diperkirakan. Nyamuk adalah vektor untuk transmisi

larva yang bermigrasi ke limfatik dan menetas menjadi cacing dewasa, sehingga

menyebabkan gangguan progresif untuk limfatik sehingga lymphedema. Dua

spesies utama filariae yang menyebabkan penyakit pada manusia limfatik adalah

Wuchereria bancrofti dan Brugia malayi. Infeksi terkonsentrasi di daerah tropis dan

tidak menjelaskan sebagian dari lymphedema terlihat di zona beriklim sedang.

Peradangan

Sejumlah kondisi inflamasi dapat predisposisi perkembangan lymphedema

di sejumlah kecil pasien. Ini termasuk artritis psoriasis, arthritis dan sarkoidosis.

[27,28] Facial lymphedema dengan keterlibatan dahi dan pipi telah dilaporkan pada

pasien dengan rosacea dan jerawat vulgaris. Telah diusulkan bahwa peradangan

kronis menyebabkan gangguan progresif dengan drainase limfatik.

Trauma

Trauma ke sistem limfatik mungkin terjadi selama operasi, misalnya,

selama panen vena atau operasi varises vena. Radioterapi atau limfadenektomi

sebagai bagian dari pengobatan kanker juga dapat merusak drainase getah bening.

Namun, munculnya sentinel node biopsi sebagai alternatif untuk izin bening aksila

telah dikaitkan dengan penurunan tingkat pembentukan lymphedema pada pasien

kanker payudara [29] trauma kecelakaan parah juga dapat mengakibatkan disfungsi

limfatik permanen..

Penyakit Vena

Edema sering mempersulit insufisiensi vena akibat filtrasi kapiler

meningkat yang timbul dari hipertensi vena. Edema yang dihasilkan karena

ketidakmampuan dari sistem limfatik untuk mengkompensasi kelebihan ini.

Penyakit vena sering dikaitkan dengan lymphedema dan dapat menimbulkan

perubahan pembengkakan dan kulit kotor. Filtrasi kapiler meningkat akan, pada

awalnya, meningkatkan aliran getah bening tapi seiring waktu drainase getah

bening akan gagal dalam cara yang analog dengan tinggi-output gagal jantung.

Keganasan

Kanker yang berhubungan dengan lymphedema mungkin karena kanker

yang mendasari atau pengobatannya. Keganasan berulang harus selalu dicurigai

pada penderita kanker yang mengalami lymphedema.

Imobilitas & Ketergantungan

Lymphedema mungkin timbul dari imobilitas sebagai sistem limfatik

membutuhkan gerakan dan latihan untuk menghasilkan transportasi limfatik awal

melalui perubahan tekanan jaringan. Salah satu skenario adalah bahwa dari 'kaki

kursi', istilah yang diciptakan oleh Sneddon dan Gereja, [30] mengacu pada pasien

yang menghabiskan hari dan malam di kursi dengan tungkai bawah bergantung.

Kondisi ini dikenal sebagai nostras verrucosis gajah, karena perubahan kulit kotor

yang dihasilkan. Meskipun tidak ada kelainan limfatik premorbid, imobilitas

mengakibatkan drainase getah bening minimal dan lymphedema fungsional.

Seiring waktu, limfatik gagal akan mengembangkan kerusakan ireversibel dan

lymphedema permanen akan terjadi.

3. EPIDEMIOLOGI

Blom nemu