LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP
Transcript of LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP
![Page 1: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/1.jpg)
LXXI REUNILXXI REUNIÓÓN N TERRITORIAL TERRITORIAL
GALLEGA DE LA SEAPGALLEGA DE LA SEAP
Allariz 7 de Marzo 2008Allariz 7 de Marzo 2008
Pablo FernPablo Fernáández Vndez Váázquez, Rebeca Fernzquez, Rebeca Fernáández ndez Victoria, Juan Luis RVictoria, Juan Luis Rííos Gonzos Gonzáález, Concepcilez, Concepcióón n
FiaFiaññoo Valverde, JoaquValverde, Joaquíín Gonzn Gonzáálezlez--CarrerCarreróó FojFojóónn
Hospital XeralHospital Xeral--CCííes Vigoes Vigo
![Page 2: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/2.jpg)
HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA•• VarVaróón de 32 an de 32 aññosos
•• AP: Sinusitis crAP: Sinusitis cróónicanica (desviaci(desviacióón de tabique nasal)n de tabique nasal)
QxQx de rodilla bilateralde rodilla bilateral
•• MC: Cefalea occipitalMC: Cefalea occipital intermitente de 3 meses de evoluciintermitente de 3 meses de evolucióón n
Mareo y vMareo y vóómitosmitosVisiVisióón borrosan borrosa
•• EF: No fiebre, exantemas ni petequiasEF: No fiebre, exantemas ni petequiasNo rigidez de nucaNo rigidez de nucaPares craneales conservadosPares craneales conservadosNo disminuciNo disminucióón de F ni Sn de F ni SNo alteraciones de la marchaNo alteraciones de la marcha
•• JC: JC: Cefalea Cefalea tensionaltensional
![Page 3: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/3.jpg)
HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICA IINICA II
•• MC: Cefalea de predominio occipital y MC: Cefalea de predominio occipital y periorbitarioperiorbitarioque no cede con AINESque no cede con AINES
•• EF: Idem EF: Idem
•• Rx craneal: ocupaciRx craneal: ocupacióón de seno maxilar izdon de seno maxilar izdo
•• JC: JC: SinusitisSinusitis
![Page 4: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/4.jpg)
HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICA IIINICA III
•• MC: Cefalea continua de comienzo occipital izquierdo MC: Cefalea continua de comienzo occipital izquierdo con irradiacicon irradiacióón holocranealn holocraneal
•• EF: Idem + Romberg derecho leveEF: Idem + Romberg derecho leve
•• TC /RM: Masa TC /RM: Masa ququíísticastica en hemisferio en hemisferio cerebelosocerebeloso derecho de 3 x 4.1 derecho de 3 x 4.1 cmcmCaptaciCaptacióón/n/hipersehiperseññalal en pared en pared CaptaciCaptacióón/n/hipersehiperseññalal en nen nóódulo muraldulo mural
![Page 5: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/6.jpg)
HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICA IIINICA III
•• JC: JC: Neoplasia primaria intracraneal sugestiva Neoplasia primaria intracraneal sugestiva de de hemangioblastomahemangioblastoma
•• TTO: TTO: CraneotomCraneotomííaa y exy exééresisresis
![Page 7: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/12.jpg)
DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL
* No se observan datos de * No se observan datos de
HEMANGIOBLASTOMA CAPILARHEMANGIOBLASTOMA CAPILAR
convencionalconvencional
•• OligodendrogliomaOligodendroglioma
•• EpendimomaEpendimoma de cde céélulas claraslulas claras
•• MetMetáástasis de Carcinoma de stasis de Carcinoma de
CCéélulas Renaleslulas Renales
![Page 13: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/13.jpg)
GFAPGFAP
![Page 14: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/14.jpg)
VimentinaVimentina
![Page 15: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/15.jpg)
AE1AE1--AE3AE3
![Page 16: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/16.jpg)
KiKi 6767
![Page 17: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/17.jpg)
NSENSE
![Page 18: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/18.jpg)
DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIAL (II)STICO DIFERENCIAL (II)
•• LiponeurocitomaLiponeurocitoma ??
![Page 19: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/19.jpg)
SynaptofisinaSynaptofisina
![Page 20: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/20.jpg)
DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIAL (III)STICO DIFERENCIAL (III)
•• HEMANGIOBLASTOMA variante celular?HEMANGIOBLASTOMA variante celular?
![Page 21: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/21.jpg)
EGFREGFR
![Page 22: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/22.jpg)
SS--100100
![Page 23: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/23.jpg)
INMUNOHISTOQUINMUNOHISTOQUÍÍMICAMICA
•• Vimentina Vimentina ++
•• NSE NSE ++
•• EGFR EGFR ++
•• S 100 S 100 ++
•• GFAP GFAP ++
•• KI 67 3%KI 67 3%
•• Citoqueratinas Citoqueratinas ––
•• SinaptofisinaSinaptofisina ––
•• CromograninaCromogranina ––
•• NeurofilamentoNeurofilamento ––
![Page 24: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/24.jpg)
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO
HEMANGIOBLASTOMA variante CELULARHEMANGIOBLASTOMA variante CELULARGrado I de la OMSGrado I de la OMS
![Page 25: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/25.jpg)
HEMANGIOBLASTOMA HEMANGIOBLASTOMA CELULARCELULAR
![Page 26: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/26.jpg)
DEFINICIDEFINICIÓÓNN•• OMS OMS ((hemangioblastomahemangioblastoma))
-- Tumor del adulto altamente vascular de crecimiento lento con Tumor del adulto altamente vascular de crecimiento lento con asiento en cerebelo, cerebro y ME.asiento en cerebelo, cerebro y ME.
-- Compuesto por cCompuesto por céélulas estromales y pequelulas estromales y pequeñños vasos sanguos vasos sanguííneos.neos.
-- Se distinguen dos variantes en base a la proporciSe distinguen dos variantes en base a la proporcióón de componente n de componente estromalestromal (variante reticular y variante celular)(variante reticular y variante celular)
•• CushingCushing & & BaileyBailey (1928) (1928) variante celularvariante celular-- Tumor compuesto mayoritariamente por cTumor compuesto mayoritariamente por céélulas que se disponen en lulas que se disponen en alveolosalveolos o columnaso columnas
-- CCéélulas grandes, lulas grandes, epitelioidesepitelioides de forma variable (poligonalde forma variable (poligonal--columnarcolumnar))
-- Citoplasma finamente granular y nCitoplasma finamente granular y núúcleo grandecleo grande
![Page 27: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/27.jpg)
EPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGÍÍAA
•• Poco frecuente (aprox. 10% de Poco frecuente (aprox. 10% de hemangioblastomashemangioblastomas))•• Adultos Adultos
serie 10 casos 11serie 10 casos 11--68 a68 añños (40 aos (40 añños)os)
serie 10 casos 17serie 10 casos 17--68 a68 añños (59 aos (59 añños)os)
•• Hombres = Mujeres Hombres = Mujeres •• 90% espor90% esporáádicos / 10% VHL (jdicos / 10% VHL (jóóvenes)venes)•• Cerebelo Cerebelo •• Otras localizaciones Otras localizaciones (tronco cerebral, m(tronco cerebral, méédula espinal, radula espinal, raííces nervios)ces nervios)
![Page 28: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/28.jpg)
HISTOGHISTOGÉÉNESISNESIS
•• Inicialmente descrito como un tumor vascularInicialmente descrito como un tumor vascular
•• HistogHistogéénesisnesis inciertaincierta
•• OrOríígenes sugeridos incluyen: genes sugeridos incluyen: ccéélulas lulas glialesgliales, , endotelialesendoteliales, , aracnoideasaracnoideas, plexo coroideo embrionario, c, plexo coroideo embrionario, céélulas lulas neuroendocrinas, neuroendocrinas, fibrohistiocfibrohistiocííticasticas, c, céélulas derivacilulas derivacióón n neuroectodneuroectodéérmicarmica o poblaciones heterogo poblaciones heterogééneas.neas.
![Page 29: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/29.jpg)
CLCLÍÍNICANICA
•• Aumento de PICAumento de PIC
•• HidrocefaliaHidrocefalia
•• PolicitemiaPolicitemia secundariasecundaria
![Page 30: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/30.jpg)
EXAMEN MICROSCEXAMEN MICROSCÓÓPICOPICO•• Dos componentes histolDos componentes histolóógicos principales:gicos principales:
CCéélulas estromaleslulas estromales (neopl(neopláásico)sico)--CCéélulas grandes, lulas grandes, epitelioidesepitelioides, poligonales, poligonales--cuboideascuboideas--
columnarescolumnares, citoplasmas bien definidos finamente granulares, , citoplasmas bien definidos finamente granulares, nnúúcleos grandes con discreta variabilidadcleos grandes con discreta variabilidad
--””Clusters zellballenClusters zellballen--likelike””
Red capilar Red capilar (no neopl(no neopláásico)sico)--Vasos de paredes finas y endotelios no prominentesVasos de paredes finas y endotelios no prominentes
•• Otros hallazgos:Otros hallazgos:--GliosisGliosis reactivareactiva--MastocitosMastocitos
![Page 31: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/31.jpg)
INMUNOHISTOQUINMUNOHISTOQUÍÍMICAMICA
•• PositividadPositividad : Vimentina, NSE, EGFR,: Vimentina, NSE, EGFR,SS--100, GFAP100, GFAP
•• Negatividad: CK, EMA, CD34, CD31Negatividad: CK, EMA, CD34, CD31
![Page 32: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/32.jpg)
DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL
•• EpendimomaEpendimoma de cde céélulas claraslulas claras•• OligodendrogliomaOligodendroglioma•• MeningiomaMeningioma angiomatosoangiomatoso•• Tumor Tumor neuroepitelialneuroepitelial disembriobldisembriobláásticostico•• HemangiopericitomaHemangiopericitoma•• MetMetáástasis de carcinoma de cstasis de carcinoma de céélulas lulas
renalesrenales
![Page 33: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/33.jpg)
GENGENÉÉTICATICA
•• DelecionesDeleciones de de CrCr 66
•• DelecionesDeleciones de de CrCr 1919
•• DelecionesDeleciones de de CrCr 22q22q
•• Ganancia de Ganancia de CrCr 44
![Page 34: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/34.jpg)
TRATAMIENTO Y PRONTRATAMIENTO Y PRONÓÓSTICOSTICO
•• ExcisiExcisióónn quirquirúúrgica completa curativargica completa curativa
•• Mayor Mayor ííndice de recurrencias que la ndice de recurrencias que la variante reticularvariante reticular
•• Mayor Mayor ííndice de recurrencias asociado a ndice de recurrencias asociado a VHLVHL
![Page 35: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/35.jpg)
BIBLIOGRAFBIBLIOGRAFÍÍAA
•• NobutakaNobutaka YamakawaYamakawa et al. et al. A A CellularCellular variantvariant ofof supratentorialsupratentorialhemangioblastomahemangioblastoma. . BrainBrain Tumor Tumor PathologPatholog (2000); 17:15(2000); 17:15--19.19.
•• M. M. HasselblattHasselblatt et al. et al. Cellular and reticular variants of hemangioblastoma Cellular and reticular variants of hemangioblastoma revisited : a clinicopathologic study of 88 casesrevisited : a clinicopathologic study of 88 cases. Neuropathology and . Neuropathology and Applied Neurobiology (2005); 31: 618Applied Neurobiology (2005); 31: 618--622.622.
•• ChristianChristian H. H. RickertRickert MD et al. MD et al. Cellular and reticular variants of Cellular and reticular variants of hemangioblastoma differ in their cytogenetic profileshemangioblastoma differ in their cytogenetic profiles. Human Pathology . Human Pathology (2006); 37: 1452(2006); 37: 1452--1457.1457.
•• WHO WHO ClassificationClassification ofof Tumours of Central Nervous SystemTumours of Central Nervous System(3rd (3rd EditionEdition) :184) :184--186.186.
![Page 36: LXXI REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022071411/62ceb4667451543ec958864e/html5/thumbnails/36.jpg)