LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS

Untuk memenuhi tugas dalam Dapartemen Pediatrik

RUANG 15 RSSAHIRSCHPRUNG DISEASE

Disusun Oleh :Nur Ida Fatmawati

NIM. 105070204111001

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATANFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA

MALANG2014

LAPORAN PENDAHULUANPENYAKIT HIRSCHPRUNG

1. Definisi Penyakit Hisprung (Hirschprung)  adalah kelainan bawaan penyebab

gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama

kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948

mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak

ditemukan ganglion parasimpatis.

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak

mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus

besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan

(ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan

fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus

besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel –

sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Ketidak

adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta

tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 )

2. Etiologi Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan

dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 %

terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5

% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down

Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal

eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

3. Manifestasi klinisBayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam

pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah

bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 :

317).

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi

dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai

berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan

ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti

obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi

selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.

Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda

yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi

abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah (Nelson, 2002 :

317).

1) Masa neonatal

a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

b. Muntah berisi empedu

c. Enggan minum

d. Distensi abdomen

2) Masa bayi dan kanak-kanak

a. Konstipasi

b. Diare berulang

c. Tinja seperti pita, berbau busuk

d. Distensi abdomen

e. Gagal tumbuh

f. Adanya masa difecal dapat dipalpasi

g. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi (Betz cecily & sowden,

2002:197)

4. Pathway

5. Klasifikasi Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, pada sel ganglion

Auerbach dan Meissner tidak ditemukan serabut saraf menebal dan serabut

otot hipertrofik. Aganglionosis ini mulai dari anus ke arah oral. Berdasarkan

panjang segmen yang terkena, penyakit Hirschprung dapat diklasifikasikan

dalam 3 kategori:

1) Penyakit Hirschprung segmen pendek/ HD klasik (75%)

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Merupakan 70%

dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak

laki-laki dibandingkan anak perempuan.

2) Penyakit Hirschprung segmen panjang/ Long segment HD

Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid malah dapat mengenai

seluruh kolon atau sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada

anak laki-laki maupun perempuan.

3) Total Colonic Aganglionosis

Beberapa lainnya yang jarang terjadi, yaitu:

1) Total intestinal aganglionosis

2) Ultra short segment Hirschprung’s disease (melibatkan rectum distal di

bawah lantai pelvis dan anus).

6. Pemeriksaan Penunjang1) Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa

ditemukan:

a. Daerah transisi

b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang

menyempit

c. Entrokolitis padasegmen yang melebar

d. Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17

)

2) Biopsi isap

Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan

mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 )

3) Biopsi otot rectum

Yaitu pengambilan lapisan otot rectum.

4) Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase

Dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan,

aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )

5) Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus ( Betz, cecily

& Sowden, 2002 : 197 )

6) Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja

yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja,

kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah

dan akan terjadi pembusukan.

7. Penatalaksanaan Medis

Ada beberapa tindakan yang dilakukan pada penderita Hisprung

1) Konservatif

Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa

rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

2) Tindakan bedah sementara

Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis, eneterokolitis berat

dan keadaan umum buruk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion

normal yang paling distal.

3) Tindakan bedah defenitif

Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat

anastomosis.

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik

di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan

motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik

untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan

terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat

berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan

setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti

Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu

prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar

yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah

( Darmawan K 2004 : 37 )

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap.

Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus

dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal

(memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara

6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga

prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan

menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1

cm dari anus.

Prosedur Duhamel Umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun.

Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan

menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan

dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian

posterior kolon normal yang ditarik tersebut.

Pada prosedur SwensonBagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan

anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal

yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.

Prosedur Soave

Dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur

yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung.

Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang

bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya

anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang

tersisa.

Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe

pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode

neonatal, perhatikan utama antara lain:

a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital

pada anak secara dini.

b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis

(pembedahan)

d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana

pulang (FKUI, 2000 : 1135 )

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak-

anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai

status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan

simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat,

tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi

parenteral total ( NPT )

8. KomplikasiSecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit

Hirschsprung dapat digolongkan atas:

a. Kebocoran anamtomose

b. Stenosis

c. Rupture kolon

d. Enterokolitis

e. Gangguan fungsi spinchter

ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian.

1. Identitas.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan

merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan

dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus

sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan

anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan

seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-

laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).

2. Riwayat Keperawatan.

a. Keluhan utama.

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias

yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih

dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau.

Gejala lain adalah muntah dan diare.

b. Riwayat penyakit sekarang.

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional.

Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan

ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi,

muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama

beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare,

distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.

c. Riwayat penyakit dahulu.

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit

Hirschsprung.

d. Riwayat kesehatan keluarga.

Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada

anaknya.

e. Riwayat kesehatan lingkungan.

Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.

f. Imunisasi.

Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit

Hirschsprung.

g. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.

h. Nutrisi.

3. Pemeriksaan fisik.

a. Sistem kardiovaskuler.

Tidak ada kelainan.

b. Sistem pernapasan.

Sesak napas, distres pernapasan.

c. Sistem pencernaan.

Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna

hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok

anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti

dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.

d. Sistem genitourinarius.

e. Sistem saraf.

Tidak ada kelainan.

f. Sistem lokomotor/muskuloskeletal.

Gangguan rasa nyaman.

g. Sistem endokrin.

Tidak ada kelainan.

h. Sistem integumen.

Akral hangat.

i. Sistem pendengaran.

Tidak ada kelainan.

4. Pemeriksaan diagnostik dan hasil.

a. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau

terdapat gambaran obstruksi usus rendah.

b. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi,

gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit,

enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium

setelah 24-48 jam.

c. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.

d. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.

e. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat

peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase.

B. Diagnosa Keperawatan

Pre operasi

1. Konstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya

dorong

2. Defisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah dan

diare

3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

dengan intake inadekuat

4. Gangguan rasa nyaman berhubungan denga adanya distensi

abdomen

Post operasi

1. Nyeri akut

2. Kerusakan integritas jaringan

3. Risiko infeksi

C. Intervensi Keperawatan

Pre operasi

Diagnosa

Keperawatan

Perencanaan Keperawatan

Tujuan dan

kriteria hasil

Intervensi Rasional

Gangguan

eliminasi BAB :

konstipasi

berhubungan

dengan spastis

usus dan tidak

adanya daya

dorong.

Pasien tidak

mengalami

ganggguan

eliminasi

dengan kriteria

defekasi

normal, tidak

distensi

abdomen.

1. Monitor cairan

yang keluar

dari kolostomi

2. Pantau jumlah

cairan

kolostomi

3. Pantau

pengaruh diet

terhadap pola

Mengetahui warna

dan konsistensi

feses dan

menentukan rencana

selanjutnya

Jumlah cairan yang

keluar dapat

dipertimbangkan

untuk penggantian

cairan

defekasi Untuk mengetahui

diet yang

mempengaruhi pola

defekasi terganggu.

Ketidakseimbangan

nutrisi kurang dari

kebutuhan tubuh

Kebutuhan

nutrisi

terpenuhi

dengan kriteria

dapat

mentoleransi

diet sesuai

kebutuhan

secara

parenteal atau

per oral.

1. Berikan nutrisi

parenteral

sesuai

kebutuhan.

2. Pantau

pemasukan

makanan

selama

perawatan

3. Pantau atau

timbang berat

badan.

Memenuhi

kebutuhan nutrisi

dan cairan

Mengetahui

keseimbangan

nutrisi sesuai

kebutuhan 1300-

3400 kalori

Untuk mengetahui

perubahan berat

badan

Devicit volume

cairan dan elektrolit

berhubungan

muntah dan diare.

Kebutuhan

cairan tubuh

terpenuhi

dengan kriteria

tidak

mengalami

dehidrasi,

turgor kulit

normal.

1. Monitor tanda-

tanda

dehidrasi.

2. Monitor cairan

yang masuk

dan keluar.

3. Berikan caiaran

sesuai

kebutuhan dan

yang

diprograrmkan

Mengetahui kondisi

dan menentukan

langkah selanjutnya

Untuk mengetahui

keseimbangan

cairan tubuh

Mencegah terjadinya

dehidrasi

Gangguan rasa

nyaman

berhubungan

dengan adanya

distensi abdomen.

Kebutuhan

rasa nyaman

terpenuhi

dengan kriteria

tenang, tidak

menangis,

1. Kaji terhadap

tanda nyeri

2. Berikan

tindakan

kenyamanan :

Mengetahui tingkat

nyeri dan

menentukan langkah

selanjutnya

Upaya dengan

distraksi dapat

tidak

mengalami

gangguan pola

tidur

menggendon

g, suara

halus,

ketenangan

3. Berikan obat

analgesik

sesuai

program

mengurangi rasa

nyeri

Mengurangi persepsi

terhadap nyeri yamg

kerjanya pada

sistem saraf pusat

DAFTAR PUSTAKA

A. Price, S. 1995. Patofisiologi. Jakarta: Buku Kedokteran EGC

Arief, Mansjoer. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius FKUI

Betz, Cecily & Sowden. 2002 . Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Alih bahasa Jan

Tambayong. Jakarta : Buku Kedokteran EGC

Carpenito. LJ. 2001. Buku Saku Diagnosa Keperawatan, Edisi 8. Alih bahasa Monica Ester.

Jakarta : Buku Kedokteran EGC

Darmawan K. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.

Hambleton, G. 1995. Manual Ilmu Kesehatan Anak di RS. Alih bahasa Hartono dkk.

Jakarta : Bina Rupa Aksara

Kuzemko, Jan. 1995. Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III.

Jakarta: Buku Kedokteran EGC

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: Buku Kedokteran EGC

Nelson, W. 2000. Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. Jakarta : Buku

Kedokteran EGC

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 2000. Ilmu Kesehatan Anak I. Jakarta :

Infomedika Jakarta.

Suherman.2000 . Buku Saku Perkembangan Anak. Jakarta : Buku Kedokteran EGC

Suryadi dan Yuliani, R . 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak. Jakarta : CV. Sagung Seto

Wong, Donna. 2004. Keperawatan Pediatrik. Alih Bahasa Monica Ester. Jakarta : Buku

Kedokteran EGC