Lipoproteinemia

5/17/2018 Lipoproteinemia - slidepdf.com

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HIPERLIPOPROTEINEMIA

IMSS HGZ. 98Gpo.1501

Díaz Núñez Juan CarlosGuerrero Galindo LuisGodínez Morado Isaac

Salgado Mojica EmmanuelOrtega Hernández IvettSánchez Chávez Karen Ariel



LIPOPROTEÍNAS

Complejo de lípidos y proteínas

Transporte



CLASIFICACIÓN



QUILOMICRONES

Densidad 0.930 g/mL

75-1200 nm

Apo B-48



VLDL

0.930-1.006 g/mL

30-80 nm

Apo B-100 Relación Colesterol - Triglicéridos de 1 a 5



ILD

1.006-1.019 g/mL

25-35 nm

Apo B-100



LDL

1.019-1.063 g/mL

18-25 nm

Apo B-100



HDL

1.063-1.210 g/mL

5-12 nm

Apo A-I



APOLIPOPROTEÍNAS

Apo A-I Activa la LCAT

Apo B-100 Ligando para fijación de LDL

Apo C-II Cofactor para LPL Apo E Ligando para fijación de LDL



METABOLISMO



CLASIFICACIÓN DE FREDERICKSON

FenotipoAnormalidad en las

lipoproteínas

Resultados

Tipo I >Quilomicrones +++Triglicéridos

Tipo IIa >LDL +Colesterol

Tipo IIb >LDL y VLDL +Colesterol ytriglicéridos

Tipo III >LDL+Colesterol ytriglicéridos

Tipo IV >VLDL+Triglicéridos,colesterol normal oligeramente

Tipo V

>VLDL,

quilomicrones +++Colesterol ytri licéridos



HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO I

Hipertrigliceridemia pura hasta 3000 mg/dl

Elevación de Quilomicrones

Deficiencia de lipoproteinlipasa



HIPERLIPOPROTEINEMIA II




Tipo IIa




IIa muy frecuente.

Aumento de LDL y de colesterol en ellas.

Aspecto en prueba en frío: Claro

Con Xantomas en tendones y tuberosos

Con gran riesgo para aterosclerosiscoronaria, C.I.



IIA -CAUSAS PRIMARIAS-

Hipercolesterolemia familiar

Autosómico dominante. Puede ser heterocigóticou homocigótico.

Diversas mutaciones del gen del receptor más de900.

Con una incidencia de 1 en 1000, 000 en el mundo.

Xantomas en manos, muñecas, codos y rodillas



HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR

Complica con estenosis valvular aortica.

Puede darse enfermedad coronaria aguda y muertesúbita.

Suele presentarse en adolescentes.

La detección en labs. >500mg/dl de colesteroltotal.

Biopsia cutánea y determinar si el receptor estafuncional.



HIPERCOLESTEROLEMIAFAMILIAR

Heterocigótica es de los trastornosmonogénicos más comunes. 1 de 500.

Mayor riesgo de C.I pero en edad avanzada.

Niveles de 200 a 400mg/dl y trigliceridosnormales



HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR

Detección en labs. de manera fortuita ypuede cursar asintomática.

Diagnostico clínico a descartar una causaadyacente



IIA – CAUSAS SECUNDARIAS-

Aumento de las LDL por:Sx. Nefrótico

Hipotiroidismo

Colestasis intrahepática



HIPERLIPOPROTEINEMIA II

IIb muy frecuente.

Aumento de LDL y VLDL, mixta.

Aspecto en prueba en frío: ClaroSin xantomas

Con gran riesgo para aterosclerosis coronaria, C.I.

Asociada con obesidad, HTA, hiperuricemia einsulín resistencia.



IIB – CAUSAS PRIMARIA-

Hiperlipidemia mixta familiar

Autosómica Dominante, detección infantil ,a los 30 es más común.

Producción excesiva de Apo B 100, peromecanismo desconocido.

Síntesis excesiva de



HIPERLIPIDEMIAMIXTA FAMILIAR

Con frecuencia lipólisis VLDLdefectuosa.

Posible aumento de IDL y VLDL

Frecuente: Triglicéridos 200-400 mg/dlEstrecha relación con C.I.



IIB – CAUSASSECUNDARIA-

Diabetes Mellitus

Síndrome nefrótico

Contraceptivos oralesDisgammaglobulinemia



HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO III

DISBETALIPOPROTEINEMIA,HIPERBETALIPOPROTEINEMIA TIPOBETA ANCHA.



Concepto

•Trastorno consecutivo a alteracion en elmetabolismo de las grasas

• Abundante LDL con movilidad lenta, o sea,las IDL



Etiopatogenia

• En forma primaria

• Disbetalipoproteinemia familiar

• Deficiencia de apo E3, E4, fenotipo de apo E yE2, mas deficiencia de lipasa hepática

• Acumulación de restos de VLDLColesterol y TG

• Trasmisión genética autosomica recesiva(1/10000)

•En forma secundaria

• Diabetes

• Hipotiroidismo

• Produce xantomas tuberosos, tendinosos,

periorbitarios y palmares



Dx por laboratorio

•Plasma nebuloso y opalescente

•Ultracentrifugacion o electroforesisfenómeno de “beta ancha” o “beta

flotante” con aumento de IDL

•Colesterol y TG elevados

•HDL normales



Tx

• Control de le enfermedad causal

• Dieta• Baja en colesterol < 300 mg/dia, baja en grasas totales y

saturadas

• Basada en CH complejos, fibra vegetal

• Farmacológico

• Hipolipemiantes

• Resinas de intercambio ionico solas combinadas conacido nicotinico, probucol o lovastatina

• Inhibidores de la biosintesis del colesterol o HMG-CoA

• Uso de resinas acompañado de acido nicotinico,gembibrozil o fibratos



SÁNCHEZ CHÁVEZ KAREN ARIEL



DEFINICIÓN

Incrementoprincipalmente

de VLDL

AutosómicoDominante

Incremento deTGC,

Colesterol



Factoresde Riesgo

Obesidad

Resistencia ala Insulina

Consumo dealcohol

Tratamientocon

Estrógenos

Ingesta decarbohidratos

simples.



Laboratorios

Triglicéridos(250-1000

mg/dl)

Colesterol(<250mg/dl)

Menos

concentracionde HDL-C



HiperlipoproteinemiaIV

Diabetes Mellitus,Hipotiroidismo, consumode alcohol, aumento depeso, el uso deestrógenos

TGL >2000 mg/dlacumulacion de

quilomicrones,acumulacion de VLDL

HiperlipoproteinemiaV



Fija ácidosbiliares en el

intestino

Disminuye elcolesterol en

celulashepaticas

Aumenta losreceptores de

LDL



FARMACO DOSIS INICIAL DOSIS MAXIMA

Colestiramina 4 g/día 32 g/día

Colestipol 5 g/día 40 g/día

Colesevelam 3750 mg/día 4375 mg/día

Efectosadverso

s

Aumeto de lostrigliceridos en

el plasma

Timpanismo yestreñimiento

Indicad

o para

Niños

Mujeresembarazadas



Reduce la llegadade AG noesterificados al

higado

Reduce la sintesisde triglicéridos y lasecrecion de

VLDL

En plasma reduceel nivel de

triglicéridos y LDL-C y aumenta la

HDL-C



NIACINA DOSIS INICIAL DOSIS MAXIMA

Liberación inmediata 100 mg tid 1 g tid

Liberación sostenida 250 mg bid 1.5 g bid

Liberación extendida 500 mg qhs 2 g qhs

Efectosadverso

s

Hiperemiacutanea

Aumento levede glucosaplasmatica

Aumento leve

de acido urico

Aumento levede

transaminasas

Exacervacióndel RGE



-Se encuentra clasificada dentro de lashipertrigliceridemias puras.

-Esto es cuando las cifras de triglicéridos sanguíneosson mayores a 2.3 mmol/L

-La hiperlipoproteinemia tipo V es de causa exógena;se debe a un exceso de quilomicrones asociado alaumento de VLDL



CARACTERISTICAS:

-Pacientes adultos.

-xantomas eruptivos.

- Hepatoesplenomegalia.

- Dolor abdominal.

- Pancreatitis.



-Es una enfermedad poco frecuente.

-Puede ser un padecimiento secundario a:+ DM+ Obesidad+ Alcoholismo

+ Embarazo+ Anticonceptivos Orales

-O también, una de sus causas primarias es

la Hipertrigliceridemia Mixta Familiar.



Pertenece a una clase novedosa de agenteshipolipemiantes:

-Los inhibidores de la absorción del colesterol y deesteroles vegetales relacionados con el.

INDICACIONES:

-Hipercolesterolemia primaria

-Hipercolesterolemia familiar homocigotica

-Sitosterolemia homocigotica.



MECANISMO DE ACCION:

La ezetimiba se fija al borde en cepillo de las células

del intestino delgado, e inhibe la absorción delcolesterol, por lo que disminuye la llegada delcolesterol intestinal al higado.

Como consecuencia, disminuye la reserva hepáticade colesterol y aumenta la depuración de colesterolde la sangre.

La ezetimiba no aumenta la excreción de ácidosbiliares (como los secuestradores de ácidos biliares)ni inhibe la síntesis de colesterol en el hígado (como

las estatinas)

FARMACOCINETICA:



FARMACOCINETICA:

Absorcion: Se absorbe rápidamente, estransformada por conjugación en glucoronido deezetimiba.

El glucoronido de ezetimiba alcanza la Cmax en 2hrs.

La ezetimiba en 4 a 12 hrs.

Distribucion: Se unene a las proteinas plasmaticas

humanas 99.7% de la ezetimiba y 88% delglucoronido de ezetimiba.

Metabolismo: Es metabolizada principalmente en elintestino delgado y en el higado.



DOSIS Y VIAS DE ADMINISTRACION:

El paciente debe estar bajo una dieta reductora de loslipidos apropiada.

La dosis recomendada es de 10mg una vez al dia,solo o con una estatina.

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