Handleiding voorbehouden handelingen - Landelijke Huisartsen
lezing interstitieel longlijden hand...
Transcript of lezing interstitieel longlijden hand...
interstitieel longlijden
voor huisartsen
Wim Wuyts
www.longfibrose.be
nterstitieel onglijden euvennterstitieel onglijden euvennterstitieel onglijden euvendienst pneumologiezorgprogramma interstitieel longlijdenUZ Leuvenwww.longfibrose.be
Inleiding
• Definitie
• Epidemiologie
• Investigatie
• Behandeling
definitie
• > 200 aandoeningen • kenmerken:
– radiologisch: verspreide alveolaire-interstitiële verdichtingen
– longfunctioneel: restrictief patroon met diffusiestoornis
– pathologisch: diffuse aantasting van alveolair epitheel, interstitium en endotheel.
• gelijkaardige klachten– Dyspnoe– Hoesten
• Verloop– acuut tot eerder chronisch.
• Gekende etiologie– Inhalatie (anorganisch, organisch)– Medicatie– Infectie– Irradiatie– Neoplasie (lymphangitis carcinomatosa)– Toxische agentia– Chronische rejectie na LTX (OB/BOS)– Andere organen (levercirrose, linker hart falen,
chronische uremie, inflammatory bowel diseases)
Etiologische Klassificatie
Etiologische Klassificatie
• Ongekende etiologie– Idiopathische interstitiele pneumonien
• IPF, NSIP, DIP, RB-ILD, COP, AIP, LIP
– Sarcoidose– ILD ~ systeemziekten– Eosinofiele pneumonie– Histiocytosis X– Congentitale aandoeningen (tuberous
sclerosis)– Amyloidose, alveolaire proteinosis
De idiopathische interstitiele pneumonie
Interstitial Lung Disease (ILD)
ILD of known causese.g. drugs, collagen vascular disease,
exposures, genetic
IIPs: idiopathic interstitial
pneumonias
IPF: idiopathic pulmonary
fibrosis
Other IIPs
NSIP: non-specific interstitial pneumonia
RB-ILD: respiratory bronchiolitis interstitial
lung disease
AIP: acute interstitial pneumonia
DIP: desquamative interstitial pneumonia
COP: cryptogenic organising pneumonia
LIP: lymphocytic interstitial pneumonia
Granulomatous ILDs
e.g. sarcoidosis, fungal, mycobacterial
Unique entitiesPAP, EG and EP, LAM,
capillaritis
55% 25%
<2%
5% <1%
10-15%
American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.
Epidemiologie
ILD epidemiology
Coultas et al IPF, lung biology 2004 p772
Ter vergelijking:Non hodgkin lymphoma: 15.2
ovarium carcinoma: 13.1
Pancreas carcinoma: 12.3
(incidences CDC USA)
Diagnose
Diagnose in ILD
• Diagnose bij ILD
– Integratie van
• Klinische
• Radiologische data
• histologische
Anamnese in ILD
• Anamnese• Klinisch OZ• Labo
Doel• Uitsluiten oorzaak (blootstelling,
systeemziekte)• Ziekte progressie
HRCT: patroon herkenning
Muller N et al D et al. Radiographics 17:1016-1022
honingraat
• Peripheral rim of honeycombing
• Clusterd cysts 3-10 mm
• Cysts with well defined wall
• Patient with IPF
• (central cysts with poorly-defined wall: emphysema)
• Cluster or row of cysts
• Usually<5mm
• End stage lung disease
Parechym opacificatie: matglasopaciteiten
• Widespread panlobular ground-glass opacity
• Patchy with sparing of some secondary pulmonary lobules
• Patient with hypersensitivity pneumonitis
• Parenchymal opacification
• Does not obscure vessels
• Commonly associated with
potentially reversibl lung
disease
Lijnen: reticulair patroon
• Less than 5mm long
• Lace like network
• Not conform sec pulm lobule
• Diffuse reticular pattern
• Bronchial dilatation
• Patient wih chronic hypersensitivity pneumonitis
Bronchoalveolar lavage
Patronen-Neutrophielen>5% → fibrose-Eosinophielen>5%
IPFfibrotische NSIPasbestose…
-Lymphocyten >20-25%: granulomateuze infectiessarcoidoseEAACOPLIPNSIP >> systeemlijdenchronische berriliose
ATS international consensus statement Am J Respir Crit Care med 161: 646-664
Bronchoscopie: BAL (2)
Chirurgische longbiopsie
• VROEGER: beschouwd als goudenstandaard
• NU: INTERPRETATIE– Sampling error– Interobserver variatie– Indeterminate appearances– Risico– Niet zinvol en gevaarlijk zo DLCO<35%
Multidisciplinary consensus discussion
• Multidisciplinair consensus meeting
A Wells Histopathologic Diagnosis in Diffuse Lung Disease: An Ailing Gold Standard Am. J. Respir. Crit. Care Med. 170: 828-829Flaherty K, Am J Resp Crit Care Med, 2004
Kap
pa
Diagnostic Step
Steps Participants
1 Individual HRCT
Clinician + radiologis
2 Individual +clinical data
Clinician + radiologist
3 Group discussion Clinician + radiologist
4 Group discussion +SLB
Clinician + radiologist + pathologist
5 Consensus discussion Clinician + radiologist + pathologist
Key points: diagnostic criteria
Suspected IPF
Identifiable cause for ILD
No
Yes
Not IPF
HRCT
IPF
UIPPossible UIPInconsistent with UIP
Surgical lung biopsyNot UIP
Multidisciplinary discussion
IPF/ Not IPF
Raghu G et al An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: IPF Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788-824
MILO multidisciplinary interstitial lungdisease meeting Leuven
Gaudi: Casa Milo (Barcelona, spain)
MILO Leuven
• 303 casussen
• IPF– Enkel in 60% diagnosis IPF bevestigd 37/ 62
• EAA/inhalatie/ medicatie– Initiele diagnose: 21 – na MILO: 45
• CTD– Initiele diagnose: 15 – na MILO: 29
• In 51% (154/303) diagnose gewijzigd
therapie
Spectrum van aandoenignen!
Acute HP
cNSIPCOP
sarcoidosis DIP
RB-ILD
fNSIP
Inflammatoir type Fibrotisch type
Chronic HP
IPF
AIP
LIP
ILD-CTD
Therapeutisch beleid
1. Zo mogelijk expositiestop2. Medicatie
anti-inflammatoire therapieantifibrotica?
3. ILD met slechte prognose bij patientenonder de 65 jaar: longtransplantatie tijdig overwegen
IPF: behandeling
• Historisch– Corticosteroiden + Azathioprine– Zeer weing evidentie
• IFIGENIA trial: – Combinatie NAC + CS + AZA
• October 2011: NIH: PANTHER trial– CS + AZA + NAC
• hogere mortaliteit!• Hogere morbidieit dan placebo!
Spagnolo P, Del Giovane C, Luppi F, Cerri S, Balduzzi S, Walters EH, D'Amico R, Richeldi L. Non-steroid agents for idiopathic pulmonaryfibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2010, Issue 9. Art. No.: CD003134. DOI: 10.1002/14651858.CD003134.pub2
Progression free survival
Pirfenidone in IPF: Cochrane meta-analysis
ILD: besluit
Diagnose• Problematisch
– Grote heterogene groep
– Elk op zich erg zeldzaam (Uitz IPF en sarcoidose)– Zeer gelijkend wbt klachten en symptomen
• Systematische investigatie– Chirurgische longbiopsie is geen gouden standaard– Diagnose multidisciplinair
Nood aan specifieke behandeling– Antifinflammatoir– Voor IPF: eerste antifibrotica ter beschikking