.Anemia . Congreso Boliviano de Medicina Interna Modulo Hematologia Cochabamba 2011
Leucemia mieloide cronica.Charla Congreso Boliviano de Hematologia 2008
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Dra. Ximena Jordán Dra. Ximena Jordán Bruno Bruno
Historia
Leucemia del griego leucos = blanco y Hema = sangre
Primera comunicación en 1827
El primer estudio sistematizado de esta enfermedad la realizó el patólogo
alemán Rudolf Virchow Rudolf Virchow en 1845
Rudolf Virchow Rudolf Virchow
““Omnis cellula ex Omnis cellula ex cellula”cellula”
( cada célula es derivada de otra célula ya existente)
Leucemia Mieloide Cronica Representa un modelo a seguir para la hemato-oncología .
Primera neoplasia en la cual se detectó una alteración genética adquirida : El cromosoma Filadelfia ( Phi), resultado de una translocación recíproca entre
los brazos largos del cromosoma 9 y 22 .
Definición La leucemia Mieloide Cronica ( LMC)
es una proliferación de caracter clonal que tiene su origen en la celula madre totipotencial – Stem cell .
Esto lleva a una intensa proliferación de la de la serie mieloide – granulocítica en la sangre periférica , la médula ósea y otros órganos , principalmente el bazo .
Epidemiología Representa el 15% de las leucemias del
adulto.
Ligero predominio masculino 1,5 a 1 1 a 2 casos c / 100.000 habitantes .
Edad : 45 a 50 años
Epidemiología
En Bolivia : Presenta una incidencia
aumentada
Edades más tempranas con un alto número de pacientes entre 20 y 35 anos .
Etiología
Exposición Radiaciones ionizantes
Benceno
Cromosoma Filadelfia Phi t ( 9;22)
Consecuencia Molecular bcr - ablbcr - abl
Etiología
Oncogen bcr – abl
tirosino quinasa
LEUCEMOGENESIS
Etiología
Activacion Inhibicion de
Alteración Mitogenica la apoptosis
adhesión
LEUCEMOGENESIS
LMC- Evolución Natural
Enfermedad de Fases
1.Fase Crónica 5–6 años
2.Fase Acelerada 6-10 meses
3.Crisis Blástica 3–6 meses
Clínica – Fase Crónica > 80 % de los pacientes se encuentran en
esta fase al debut de su enfermedad .Esplenomegalia
Hepatomegalia ( 1 / 3 de los pacientes )
Síntomas vinculados a Hiperuricemia
Sindrome de hiperviscosidad
Clínica- Fase Crónica
Síndrome de Repercusión general :Astenia , adinamia , anorexia Sudoración nocturna
Asintomáticos
Laboratorio
Hemograma : Leucocitosis neutrofílica ( > 20.000) Mielemia Blastos 1 a 3 % Anemia leve a moderada Plaquetas normales o aumentadas en el 50 % de pacientes .
Mielograma
Determina la etapa evolutiva de la enfermedad Medula hipercelular Relación M/E : 10 a 1
Predominio de formas maduras
Blastos escasos < 5 % ( Blastos + ProM < 10 % de celularidad total ) .
Mielograma
Estudio Citogenético
Diagnóstico de certeza 95% cromosoma Phi 5% otras anomalias
El cromosoma Phi no es exclusivo de LMC También en LLA de adulto 20 % LLA del niño 5% LAM 1 a 2 %
Cromosoma Philadelphia(Ph) P.NowellD.Hungenford(1960)
Estudio Molecular
Con fines diagnósticos
Monitoreo de respuesta al tratamiento
Detección de enfermedad mínima residual
Riesgo de Recaida
Biopsia de Médula Osea
De menor valor diagnóstico
Valor Pronóstico
Aumento de la fibrosis y deteccion de Acúmulos de blastos .
Biopsia de Médula Osea
Fiebre
Dolores óseos más intensos
Esplenomegalia progresiva
Malestar generalizado
Clínica – Fase Acelerada
Laboratorio - Fase Acelerada Hemograma : Anemia Moderada o Severa Plaquetopenia Blastos 10 % ( < 20% ) Basofilia Mielograma : Aumento de blastos y Promielocitos
Citogenético : Aparición de nuevas anomalías
Fase Acelerada
Crisis Blastica
Es una verdadera Leucemia Aguda sobreinjertada en el curso de la LMC .
Se define por : Blastos en SP > 15% Blastos en MO >
20 Mayoria LAM , 30 % Linfoide A nivel citogenético : Isocromosoma 17 Trisomia 8 Duplicación
del Phi
Diagnostico Diferencial
Reacciones Leucemoides Neutrofilas : Infecciones Bacterianas Severas Ca de Tubo Digestivo, Pulmon , Vejiga Necrosis Tisular masiva ( hepatitis
fulminante) Con otros Sindromes Mieloproliferativos
Cronicos : LMMC TE Leucemia Neutrofilica Cronica
““Hay hombres que luchan un dia y son Hay hombres que luchan un dia y son buenos buenos
Hay quienes luchan un año y son Hay quienes luchan un año y son
mejores , mejores ,
Hay quienes luchan muchos años y son Hay quienes luchan muchos años y son muy buenos ,muy buenos ,
Pero hay quienes luchan toda la Pero hay quienes luchan toda la vida vida
Esos son los imprescindibles .”Esos son los imprescindibles .” Bertold Brecht
MUCHAS GRACIAS
NICOLAS SANDOVALJORDAN