Leucemia Limfocitara Cronica

download Leucemia Limfocitara Cronica

If you can't read please download the document

description

leucemia limfocitara cronica prelegere

Transcript of Leucemia Limfocitara Cronica

Leucemia limfocitara cronica-proces limfoproliferativ-substratul morfologic -> limfocitele mature-se dezvolta la adulti, dupa 40-45 ani-morbiditatra creste cu varsta-rar se intlaneste la o varsta mai tinara, de 30 de ani-la copii nu se dezvolta aceasta maladie-moribiditatea in RM: 1,2 la 100.000 de populatie-se afecteaza celula precursoare a limfopoiezei cu pastrarea capacitateii de diferentiere pana la limfocitul matur, de aceea si substratul morfologic il constituie linfocitele mature.-95%-96% se dezvolta forma B-limfocitara si 4%-5% forma T-limfocitaraMaladia incepe din maduva oaselor, treptat invadeaza maduva, ulterior aceste limfocite iese in sangele periferic si se mareste nr. de leucocite in sangele periferic pe contul la limfocite. Infiltreaza ganglionii limfatici, splina si ficatul, care treptat se maresc si dimensiunile lor depind de gradul de dezvoltare a maladiei, cand s-a adresat pacientul.Deosebim 3 stadii:1.stadiul initial2.stadiul manifestarilor clinici-hematologice desfasurate3.stadiu terminalStadiul initial parcurge asimptomatic, se depisteaza ocazionalla efectuarea analizei generale a sangelui.-leucitele 30-40 mii-Hb, trombocitele in norma-limfocitoza 60-70-80-prezente umbrele Gumbreht (limfocite semidistruse)Stadiul manifest clinico-hematologice desfasurate-odata cu majorarea nr de leucocite pot aoarea slabiciuni generale-scade capacitatea de munca mai ales in a doua jumatate a zilei-transpiratii abundente-dureri si senzatii de greutate in rebordurile costale datorita maririi splinei si ficatului-marirea ganglionilor limfatici perifici ce se depisteaza obiectiv, dimensiunile depind de cand s-a adresat pacientul, sunt de consistenta moale, nu adera cu tesuturile adiacente-este un paralelism intre marirea dimensiunilor ganglionilor limfatici, splinei, ficatului cu marirea nr de leucitelor.- in analiza generala a sangelui: leucocitele pot atinge sute de mii-in formula limfocitara: limfocitoza 90-100 , prezenta umbrelor Gumbreht-anemie, trombocitopenie de geneza dubla, metaplastica sau/si autoimuna-complicatii infectioase si viraleStadiul terminal-apare casexia-se termina prin sarcomatizare sau sindromul Richter-in punctat medular: infiltrare difuza cu limfocite(80-90%) -la trepanobiopsie: infiltrare difuza cu limfociteFormele leucemiei limfocitare cronice:-benigna(evolueaza foarte lent)-clasica cu progresare permanenta-tumorala(predomina formatiunile tumorale fata de leucocite)-lienala(predomina splenomegalia)-ostemedulara(infiltrare cu limfocite in maduva oaselor, pancitopenie)-T-celulara(frecvent se afecteaza pielea, limfocitele mai mari cu citoplasma mai larga)-tricholeucemia(provine de la morfologia limfocitelor, pe suprafata citoplasmei sunt prelungiri ca niste perisori;predomina splenomegalia, ganglionii limfatici nu sunt mariti;pancitopenie in analiza generala de sange; la trepanobiopsie->pt ca citoplasma e mai larga, celulele par mai rare)-prolimfocitaraDiagnostic diferential:-cu limfocitoza asimptomatica (se intalneste preponderent la copii) -cu mononucleoza infectioasa (se intalneste mai frecvent la copii; sunt celule caracteristice, mai mari, cu nucleul/cromatina mai putin condensata si citoplasma bazofila)-cu limfoamrle non Hodgkin indolente cu afectarea maduvei oaselor cu leucemizareTratamentul-chimioterapie-radioterapie-corticosteroizi -rar splenectomie-tratamentul depinde de stadiul clinicin stadiul initial: tratament specific nu se indica! (pt ca scade nr de leucocite si granulocite si se creeaza conditii favorabile pt complicatii infectioase)Cand leucocitele sunt 50-70 mii, se incepe tratamentul primar de mentinere:Leukeran cate 10 mg 1-3 ori pe sapt pt a scade leucocitele la 40 si a mentine la 40Cand leucocitele sunt 100 si mai mult se adm Leukrena 10mg pe zi si o data cu scaderea nr de leucocite scadem si doza pana leucocitele ajung la 30-40 mg si se trece la doza de mentinere.Fludarabina Cand predomina formatiuni tumorale: ciclofosfamida, vincristincand sunt complicatii autoimune: corticosteroiziin caz de sarcomatizare: radioterapiein cazuri de complicatii autoimune frecvente: splenectomiain tricholeucemie: Interferon-alfa, cladrivin, splenectomie