Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I...
Transcript of Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I...
![Page 1: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/1.jpg)
Lesions osteolítiques en dona jove
Maria Aparicio EspinarServei de Reumatologia
Hospital Universitari de Bellvitge
![Page 2: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/2.jpg)
CAS CLINIC
Dona de 37 anys
• Sense al∙lèrgies medicamentoses
• No hàbits tòxics
• Menarquia als 13 anys
• Mare de 2 fills
• Varicel∙la no complicada 1 any abans
• IQ: amigdalectomia
![Page 3: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/3.jpg)
MALALTIA ACTUAL
• Dolor sacroilíac D de 4 mesos d’evolució
Posteriorment…
• Dolor inguinal D mecànic
• Dolor arc costal D
• Deformitat mentó esquerre
![Page 4: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/4.jpg)
EXPLORACIÓ FÍSICA
• Bon estat general
• Prominència del mentó, sense alteracions dentàries
• No adenopaties palpables
• No lesions cutànies
• ACR i palpació d’abdomen sense alteracions
• Locomotor: dolor compressió toràcica + graella costal D. Movilitat columna normal. No artritis.
![Page 5: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/5.jpg)
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES (I)
• ANALÍTICA‐ Hemograma: Hb 11,2 g/dL
‐ Bioquímica: FA 296 U/L (30‐120), Calcèmia 146 mg/L (88‐108), Fosfatèmia 2.6 mg/dl (2.5‐4.5)
‐ Proteïnograma: no banda monoclonal
‐Marcadors tumorals: CEA, CA‐125, CA‐15.3, CA‐19.9 NORMALS
![Page 6: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/9.jpg)
Gammagrafia òssia:captació focal en branca mandibular esquerra atribuible a un origen dentari o periodontal.
![Page 10: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/10.jpg)
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES (II)
• TAC: engruiximent mucosa gàstrica
• Fibrogastroscòpia: esofagitis per reflux grau A; presència de formacions submucoses en el cos gàstric i antre
AP: antritis crònica superficial, sense cèl∙ules atípiques ni Helicobacter pylori.
![Page 11: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/11.jpg)
TAC
![Page 12: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/12.jpg)
TAC
![Page 13: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/13.jpg)
RM (T1)
![Page 14: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/14.jpg)
RM (T2)
![Page 15: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/15.jpg)
RM (T1)
![Page 16: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/16.jpg)
RM (T2)
![Page 17: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/17.jpg)
PET
![Page 18: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/18.jpg)
Dona 37 anys
• Lesions osteolítiques poliostòtiques
• A l’analítica:– Hipercalcemia
– Fosfatasa alcalina elevada
– Fosfat al límit baix
![Page 19: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/19.jpg)
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
![Page 20: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/20.jpg)
Primària
Secundària
Tumors ossis: Benignes o malignes
Metàstasis
Neoplàsies hematològiques
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
![Page 21: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/21.jpg)
TUMORS OSSIS PRIMARIS
• Benignes– Osteoma osteoide
– Osteoblastoma
– Encondroma
– Osteocondroma
– Condroblastoma
• Malignes– Osteosarcoma
– Condrosarcoma
– Tumors de cèl∙lules gegants
– Sarcoma d'Ewing
– Angiosarcoma
– Fibrohistiocitoma
– Adamantinoma
![Page 22: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/22.jpg)
METÀSTASIS
• Tumor ossi maligne més freqüent
• Mama, pròstata, pulmó, tiroides i ronyó
• Analítica: anèmia, hipercalcèmia i fosfatasa alcalina
elevada
• Poliostòtiques
• Hipercaptació gammagràfica: excepcionalment
poden no captar
![Page 23: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/23.jpg)
MALALTIES HEMATOLÒGIQUES
• Leucèmia
• Limfoma
• Histiocitosi
• Discràssia de cèl∙lules plasmàtiques
– Mieloma
– Malaltia de Waldeström
![Page 24: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/24.jpg)
LIMFOMES
• L. Hodgkin
• L. No Hodgkin
• Limfoma de Burkitt (nens)
• Micosis fungoideLIMFOMA PRIMARI DE L’ÒS
‐ Qualsevol edat. Més en homes
‐ Absència de signes i símptomes sistèmics
‐ Afectació òssia: predomina a extremitats inferiors
(metàfisi)
‐Poc freqüent només lesions lítiques
![Page 25: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/25.jpg)
MIELOMA• 15% tenen < 40 anys
• Anemia, augment VSG, hipercalcèmia
• Electroforesi sèrica: banda monoclonal.– 10 % Oligosecretor (Bence‐Jones)
– 1% No secretor
• Lesions osteolítiques generalitzades
• Afectació mandibular en 1/3 delspacients
• Gammagrafia: freqüents falsos negatius
![Page 26: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/26.jpg)
HISTIOCITOSIS
CLASE IHistiocitosis de
células de Langerhans( Histiocitosis X )
CLASE IIHistiocitosis de células
no Langerhans(Histiocitocis no X)
CLASE IIIHistiocitosis malignas
S‐100 +CD1 +
Gránulos de Birbeck
Proliferaciones reactivas de fagocitos mononucleares distintos de las c. de Langerhans
Proliferaciones malignasde histiocitos
Enfermedad de Letterer‐SiweEnf. de Hand‐Schüller‐ChristianGranuloma eosinófiloReticulosis congénita autoinvolutiva(enfermad de Hashimoto‐Pritzker)
Xantogranuloma juvenilReticulohistiocitosis multicéntricaHistiocitosis cefálica benignaHistiocitoma eruptivo gralizadoHistiocitoma nodular progresivoXantoma disseminatumXantogranuloma necrobióticoSd. Hemofagocítico familiarSd. Hemofagocítico postinfecciosoHistiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva ( Enf. de Rosai‐Dorfmann)
Leucemia monocítica aguda (FAB M5)Histiocitosis malignaLinfoma histiocítico verdadero
CLASE IHistiocitosis de
células de Langerhans( Histiocitosis X )
CLASE IIHistiocitosis de células
no Langerhans(Histiocitocis no X)
CLASE IIIHistiocitosis malignas
S‐100 +CD1 +
Gránulos de Birbeck
Proliferaciones reactivas de fagocitos mononucleares distintos de las c. de Langerhans
Proliferaciones malignasde histiocitos
Enfermedad de Letterer‐SiweEnf. de Hand‐Schüller‐ChristianGranuloma eosinófiloReticulosis congénita autoinvolutiva(enfermad de Hashimoto‐Pritzker)
![Page 27: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/27.jpg)
Tipus I: Histiocitosi de cèl∙lules de Langerhans
• Espectre clínic molt ampli
• Qualsevol edat, máxima incidencia infants
• A. òssia: lesions osteolítiques
• A. cutània (30%)
• A. Pulmonar (40‐50%)
• Formes disseminades (hepato i esplenomegalia,
adenopaties i febre)
• Gammagrafia: freqüents falsos negatius
• Hipercalcèmia
![Page 28: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/28.jpg)
Tipus I: Histiocitosi de cèl∙lules de Langerhans
• Formes localitzades– Afectació cutàniaexclusiva
– Lesions òssies mono o poliostòtiques
• Formes disseminades– Afectació VISCERAL
• Lesions òssies
• Diabetes insípida
• Afectació ganglionar regional
• Lesions cutànies
![Page 29: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/29.jpg)
CLASSIFICACIÓ ACTUAL
1.HCL crònica focal
2.HCL crònica disseminada
3.HCL aguda disseminada
CLASSIFICACIÓ ANTERIOR
1.Granuloma eosinòfil
2.Hand‐Shüller‐Christian
3.Letterer‐Siwe
Tipus I: Histiocitosi de cèl∙lules de Langerhans
![Page 30: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/30.jpg)
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
![Page 31: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/31.jpg)
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
• Sífilis
• Tuberculosis osteoarticular
• Angiomatosis bacilar (Bartonella)• Altres: Hidatidosis (Echinococcus granulosus), Coccidiodiomicosis, criptococosis…
![Page 32: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/32.jpg)
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
![Page 33: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/33.jpg)
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
• Hiperparatiroidisme(PTH elevada)
– Primari
– Secundari
– Terciari
• Osteodistrofia renal: malaltia òssia en malaltsamb IRC
![Page 34: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/34.jpg)
• Principal causa d’hipercalcèmia
• Etiologia: adenomes, hiperplasia o carcinoma
• Afectació òssia: resorció subperiòstica de l’òs cortical, osteopenia difusa
– Erosions falanges, símfisi púbica, sacroilíaques, crani (“sal i pebre”)
– Lesions locals destructives: tumor bru, “Osteitis Fibrosa Quística”
– Condrocalcinosi
Hiperparatiroidisme primari
![Page 35: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/35.jpg)
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
![Page 36: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/36.jpg)
• Malaltia de Paget
• Sarcoïdosis
• Malaltia de Gaucher
• Síndromes d’osteolisi
![Page 37: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/37.jpg)
LESIONS OSTEOLÍTIQUES POLIOSTÒTIQUES
TUMORAL INFECCIOSA
METABOLICA ALTRES
![Page 38: Lesions osteolítiques en dona jove - Home | Acadèmia de ... · HISTIOCITOSIS CLASE I Histiocitosis de células de Langerhans ( Histiocitosis X ) CLASE II Histiocitosis de células](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013016/5ba321f509d3f210318d94c4/html5/thumbnails/38.jpg)
Actitut a seguir
ELEVADA
NORMAL / DISMINUÏDA
Hiperparatiroïdisme
Malaltia infiltrativa
PTH
BIÒPSIA LESIÓ ÒSSIA
HistiocitosiMieloma no secretor
Metàstasi
Proteïnúria cadenes lleugeres
Mieloma oligosecretor
Aspirat moll d’òs