Lesiones hipofisarias raras
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N AT I V I D A D G O N Z Á L E Z R I V E R AU G C E N D O C R I N O L O G Í A Y N U T R I C I Ó N A H V M
LESIONES HIPOFISARIAS RARAS
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CLASIFICACIÓN
1.- Lesiones Tumorales - Restos Embrionarios - Tumores derivados células germinales - Tumores SNC - Lesiones metastásicas2.- Lesiones inflamatorias3.- Lesiones infecciosas4.- Lesiones Vasculares
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RESTOS TUMORALES EMBRIONARIOS
1.- QUISTE BOLSA RATHKE Asintomáticos y pequeños la mayoría. Sintomáticos 40 – 60 años Intrasellares: Alt visión, hipopituitarismo y
cefaleas. RNM señal similar al LCR No se calcifican a diferencia
craniofaringioma Tto quirúrgico si son sintomáticos.
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RESTOS TUMORALES EMBRIONARIOS
2.- QUISTES DERMOIDES Y EPIDERMOIDES Inclusión de elementos epiteliales en el
desarrollo del tubo neural. Pueden incluir tejido epitelial, grasa o
queratina. Hipodensos en RNM
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RESTOS TUMORALES EMBRIONARIOS
3.- CORDOMAS Raros, en línea media y lento crecimiento Derivan de restos notocordales del clivus. Son tumores malignos Destruyen base esfenoides. Calcificaciones Síntomas: Cefaleas, alt visuales, diplopia y
obstrucción nasofaríngea. Tratamiento: Cirugía y RT
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TUMORES DE CELULAS GERMINALES
1.- GERMINOMASSon tumores intracraneales malignos.Pico de incidencia en niños y adolescentes.Suelen localizarse en línea media, más
frecuentemente en glándula pineal.El síntoma más común es diabetes insípida
(80%), seguido de alteraciones visuales y obesidad.
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TUMORES CELULAS GERMINALES
TAC: isodendensos o hiperdensos, a veces multicéntricos.
B-HCG elevada (5%) y A-fetoproteínaSuelen ser multicéntricos.Cirugía no curativa.Responden bien a QT y RT.
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TUMORES DE CELULAS GERMINALES
2.- TERATOMASon tumores benignos derivados de células
pluripotenciales.Son tumores raros (0.5%).Se localizan: región pineal y suprasellar.Más frecuentes en niños y jóvenes.Suelen ser quísticos, bien delimitados y
calcificados.
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TUMORES CELULAS GERMINALES
Maduros: Benignos y radioresistentes. Tratamiento quirúrgico.
Inmaduros: Más agresivos y con potencial metastásico.
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OTROS TUMORES SNC
1.- MENINGIOMASon tumores benignos derivados de la
Aracnoides.20% tumores intracraneales.Pueden derivar del tubérculo sellar, del plano
esfenoidal o del diafragma sellar (masa suprasellar).
Intrasellares son rarosPredominio en mujeres de 40 a 50 años.Pérdida visual como síntoma más frecuente.
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OTROS TUMORES SNC
Hiperdensos en TACRNM: Isointensos en T1, aumentando tras
gadolinioTratamiento quirúrgico de elección, seguido
de posible RT.
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OTROS TUMORES SNC
2.- GLIOMA N. ÓPTICO3.5% tumores intracraneales en niños y 1% en
adultos.30% asociados a Neurofibromatosis tipo I.En niños: Pérdida visión, cefaleas y proptosis. Adultos: Alteración visión y dolor retroorbitario.Hipointensas en T1, aumentan tras contraste.Más benignos en niños (astrocitoma bajo grado)
malignos en adultos.RT de elección. QT en niños.
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OTROS TUMORES SNC
3.- EPENDIMOMANeoplasia glial derivada del epéndima de los
ventriculos cerebrales y médula.Muy raros a nivel hipofisario.Hiperdensos en TAC con areas hipodensas
( necrosis). En RNM áreas de baja densidad.Cirugía de elección, a veces RT.
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OTROS TUMORES SNC
4.- ASTROCITOMATumor derivado glía: Pituicitoma.Localizado en neurohipófisis y tallo
hipofisario.Mas frecuente en mujeres jóvenes y de edad
media.Síntomas: Cefaleas e hipopituitarismo.RNM: Baja intensidad y homogéneas en T1 y
baja a moderada en T2.Histología benignaCirugía curativa, dificil resección por
localización.
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OTROS TUMORES SNC
5.- LINFOMALos primarios son raros, más frecuentes en
hombres en la sexta década.Clínica: Hipopituitarismo, diabetes insípida.Tratamiento: Cirugía, RT y QT.
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OTROS TUMORES SNC
6.- TUMORES METASTÁSICOS Igual frecuencia en ambos sexos, sexta
séptima década.En 2/3 casos el primario es de pulmón ó
mama, seguido por cáncer de próstata y gastrointestinal.
El síntoma más común es la diabetes insípida, seguido de alteraciones visuales, déficit hormonal adenohipofisario, paresia N. craneales y cefaleas.
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OTROS TUMORES SNC
7.- TUMORES EXTREMADAMENTE RAROS:Hamartoma hipotalámico. Pubertad precoz Gangliocitomas: Benignos. Compuestos de
tejido neuronal. A veces asociados a adenomas hipofisarios funcionantes.
Otros: Schwanommas, condrosarcoma y plasmocitoma.
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LESIONES INFLAMATORIAS
1.- SARCOIDOSIS: Enfermedad granulomatosa crónica que afecta a jóvenes
y adultos edad media. Afecta fundamentalmente pulmón, piel y linfáticos. Diabetes insípida se presenta en 25-35% de
neurosarcoidosis. Es frecuente el aumento de PRL y el déficit adenohipofisario, principalmente hipogonadismo.
Ocasionalmente alteraciones visuales y psiquiátricas. Estudio LCR como diagnóstico RNM: Ausencia de hiperintensidad en T1 Neurohipófisis. Isointensas en T1 y aumento con gadolinio.Tto: Corticoides e inmunosupresores.
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LESIONES INFLAMATORIAS
2.-GRANULOMATOSIS WEGENERVasculitis sistémica y granulomas necróticos
en pulmón y riñones.Afectación hipofisaria rara,
predominantemente neurohipófisis: Diabetes Insípida, despues de lesiones pulmonares y/o renales.
RNM: Aumento homogéneo hipófisis y engrosamiento del tallo.
Tto: Corticoides e inmunosupresores.
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LESIONES INFLAMATORIAS
3.-MUCOCELE SENO ESFENOIDALLesión producida por obstrucción crónica del
seno, de origen congénito, trauma, inflamatorio o quirúrgico.
La extensión a región sellar origina cefaleas intensas, alteraciones visuales y exoftalmos en 50%.
RNM: Masa homogénea e hiperintensa en T1, no aumenta con el contraste.
Tratamiento quirúrgico.
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LESIONES INFLAMATORIAS
4.- HISTIOCITOSIS LANGERHANS Proliferación aberrante de células dendríticas ,
perteneciente al sistema monocito-macrófago (SRE).Infiltración y destrucción hueso, pulmón, piel,
hipófisis… a modo de neoplasia.Afecta a niños menores 15 años mas
frecuentemente.Diabetes insípida en 10-50% es la mas prevalente
endocrinopatía. RNM: Engrosamiento tallo y ausencia de
hiperintensidad de neurohipófisis. Tto: RT, Corticoides y QT.
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LESIONES INFLAMATORIAS
5.- HIPOFISITISInfiltración inflamatoria focal o difusa con destrucción
variable de la glándula hipofisaria.Tipos: Linfocítica, granulomatosa y xantomatosa.Linfocítica ó autoinmune es la más común:
adenohipofisitis, infundibuloneurohipofisitis y panhipofisitis.
Clínica: Cefaleas intensas y alteraciones visuales ( N. óptico), hipopituitarismo (ACTH, TSH,LH, GH,PRL)
RNM: Aumento simétrico glándula, homogénea con contrate
Tto: Corticoides. Cirugía.
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LESIONES INFECCIOSAS
1.- ABCESO HIPOFISARIO Proceso raro, pero potencialmente fatal. Primario (2/3) en hipófisis normales. Secundario en glándula con adenoma ó quiste bolsa
Rathke´s. Clínica: Diabetes insípida en 50% pacientes, fiebre y
leucocitosis en 30%. Cefalea, alteraciones visuales e hipopituitarismo.
RNM: Lesión quística hipo ó isointensa en T1 e iso ó hiperintensa en T2 con aumento periférico tras GDL.
Diagnóstico: Cía. Cultivo+50%casos. Tto: Cía y antibióticos.
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LESIONES VASCULARES
1.- ANEURISMA INTRASELLAR2.- APOPLEJIA HIPOFISARIA Causada por infarto ó hemorragía en
macroadenoma hipofisario. Clínica; Asintomática, cefaleas, déficit visuales y
diabetes insípida. TAC 24-48 h c/c: glándula heterogénea y con
alta densidad+/- hemorragia subaracnoidea. RNM precoz hipointensidad T1 y T2. A la
semana hiperintensidad en T1. Tto: Corticoides y cirugía