Lesiones fibrosas, fibrooseas y fibrohistiociticas
-
Upload
imagenologia-diagnostica-y-terapeutica-hraepy -
Category
Health & Medicine
-
view
497 -
download
8
Transcript of Lesiones fibrosas, fibrooseas y fibrohistiociticas
DR. ANIBAL A. RUIZ SANCHEZ R2RX
HRAEPY
MERIDA, YUCATÁN. 2016
LESIONES FIBROSAS, FIBROÓSEAS Y FIBROHISTIOCITICAS
• Constituyen un grupo de lesiones que se caracterizan por un reemplazo del tejido óseo por una proliferación de fibroblastos, consecuente deposito de colageno y cantidad variable de hueso inmaduro (osteoide) exclusivamente o calcificaciones similares al cemento o un intermedio mixto de ambos tejidos.
• Lesiones fibrosas más frecuentes hueso. No verdaderas neoplasias, defectos desarrollo.
• Predominan niños y adolescentes.
• Huesos largos (fémur, tibia).
DEFECTO FIBROSO CORTICAL Y
FIBROMA NO OSIFICANTE
• Pequeña lesión asintomática.
• 30% individuos sanos, 1era y 2da década.
• Lesión radiolucente es elíptica, limitada a cortical de un hueso largo, cerca placa de crecimiento, limitado fino margen esclerosis.
• La mayoría lesiones desaparecen espontáneamente, algunas continúan creciendo.
DEFECTO FIBROSO CORTICAL
DEFECTO FIBROSO CORTICAL
DEFECTO FIBROSO CORTICAL
• Cuando protruyen en región medular hueso: FNO. Crecimiento continuado, excéntricamente en hueso, borde esclerótico festoneado característico.
• Afectar varios huesos: Fibromatosis no osificánte diseminada.
• Pcts: manchas café con leche piel, bordes lisos (CC): Sd de Jaffe- Campanacci.
FIBROMA NO OSIFICANTE
FNO
• Resuelven espontáneamente esclerosis con remodelamiento.
• Lesiones grandes: Fx patológicas.
• Si lesión grande se extiende 50% más de cavidad medular: Tto curetaje con injerto óseo.
FIBROMA NO OSIFICANTE
• TAC: Identifica adelgazamiento cortical, afectación medular, Fx patológicas.
• RMN: Intensidad señal baja a intermedia en T1 y T2.
• Poscontraste con borde hipertenso y aumento de señal.
FIBROMA NO OSIFICANTE
DESMOIDE PERIÓSTICO
• Proliferación fibrosa tipo tumoral del periostio.
• 12 y 20 años.
• Predilección cortical posteromedial del cóndilo femoral medial.
• Traumatismo no es factor predisponente.
• Defecto fibroso cortical.
• Simular tumor agresivo o maligno.
DESMOIDE PERIOSTICO
• Lesiones que no se tocan= No biopsiar.
• Desaparecen espontáneamente 20 años.
• Causa no establecida.
• Como variante hipocelular FNO o DFC.
• No requiere Tto.
• Rx: morfología en platillo radiolucente, esclerosis de base que erosiona la cortical o produce irregularidad.
• RM: lesión hipointensa T1 e hiperintensa T2, con borde oscuro ambas secuencias.
DESMOIDE PERIOSTICO
DESMOIDE PERIÓSTICO
DISPLASIA FIBROSA
• Lesión fibro-ósea, incluyen grupo de displasias del desarrollo.
• Monostótica o poliostótica.
• Reemplazamiento del hueso esponjoso de médula normal por tejido anómalo fibroso que contiene pequeñas trabéculas disposición anormal o hueso inmaduro formado por metaplasia estromal fibroso.
• Afecta fémur (cuello femoral), tibia, costillas.
• Se origina centralmente, respetando epífisis en niños y raramente en extremo articular adulto.
• Al crecer lesión expande cavidad medular.
• Complicación: Fx patológica.
DISPLASIA FIBROSA
• Rx: Lesiones mayor contenido óseo son más densas y escleróticas, las que tienen más tejido fibroso son más radiolucentes, vidrio deslustrado.
DISPLASIA FIBROSA
DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA
DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA• A: RM coronal en T1, B: RM coronal en T2, C: RM coronal en STIR y D: RM coronal en
T1 con contraste. Igual paciente anterior. Se identifica imagen ovalada e hipointensa en T1 y T2, hiperintensa en STIR y que realza con el contraste (Flecha). La lesión es hipointensa en T2, por el alto contenido fibroso.
• TAC: áreas de alta atenuación lesiones más escleróticas y matriz baja atenuación textura vidrio deslustrado.
DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA
• RMN: señal < T1 y T2. Borde esclerótico.
DISPLASIA FIBROTICA MONOSTÓTICA
DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA
• Similar monostótica, más agresiva.
• Distribución esquelética distinta, predilección por un lado del cuerpo (90%).
• Pelvis, huesos largos, cráneo, costillas. Frecuente extremo proximal fémur.
• Lesión progresa final maduración esquelética, quiescente, (5%sigue).
• Rx: cambios en un segmento huesos largos, no segmento articular
• Cortical adelgazada por componente expansivo de lesión y márgenes internos festoneados.
• Borde bien definido.
• Pérdida patrón trabecular, vidrio deslustrado, brumoso
DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA
DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA
• Complicaciones: Fx patológica (cayado de pastor).
• Ocasionalmente hipertrofia de un dedo.
DISPLASIA FIBROSA
• GGO
• TAC: delimitar extensión afectación ósea.
• RM: intensidad baja T1, alta T2
• Histología =monostótica. Presencia pequeñas trabéculas óseas en tejido fibroso sin actividad osteoblástica.
TRANSTORNOS RELACIONADOS
• Sd de Mazabraud
• DFP y mixomas de partes blandas (solitarios o múltiples).
• Causa no clara.
• Reconocer como mixomas las masas partes blandas benignas, no confundir tumores partes blandas malignos (histiocitoma fibroso maligno, liposarcoma). RM.
• Sd de Albright-McCune
• Alteraciones endócrinas y pigmentacion. (Costa de Maine).
• Niñas, desarrollo sexual precoz secundario a una aceleración del proceso normal secreción gonadotropinas.
• 3 o mas lesiones
TRANSTORNOS RELACIONADOS
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
• Lesión de Kempson-Campanacci.
• Fibro-ósea ovalada benigna, niños.
• Tibia tercio proximal y medio, cortical anterior.
• 80% arqueamiento anterior.
• Lesiones grandes, destruir cortical, invadir cavidad medular.
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
• Relación entre displasia osteofibrosa, displasia fibrosa y adamantinoma.
• Inicio dos primeras décadas, intracortical.
• Focos parchados de elementos epiteliales idénticos.
• Una única enfermedad diferentes manifestaciones desde displasia hasta adamantinoma maligno.
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
• Tumor desmoide intraóseo.
• Raro, agresivo, menores 40 años.
• 50% segunda década.
• Jaffe 1958.
• Dolor y edema local, otros asintomáticos.
• Huesos largos (fémur, tibia, peroné, húmero, radio, pelvis, mandíbula).
FIBROMA DESMOPLASICO
• Diáfisis, metáfisis, epífisis respetada, extremo articular tras el cierre.
• Lesión expansiva y radiolucente, márgenes bien definidos.
• Cortical engrosada, adelgazada, sin respuesta perióstica.
• Patrón geográfico destrucción ósea con zonas de transición estrechas y márgenes no escleróticos.
FIBROMA DESMOPLASICO
• Seudotrabeculación 90%.
• Fx patológicas (9%).
• Lesiones agresivas marcadas destrucción ósea, invasión de partes blandas, simular tumores malignos
FIBROMA DESMOPLASICO