Les valves de l’urètre Les valves de l’urètre postérieur postérieur

Le 21 / 09 /2007Le 21 / 09 /2007

Alexandra DAVIDAlexandra DAVID

2 cas cliniques :2 cas cliniques :

Paul. DPaul. D HDLMHDLM

• 11erer enfant du couple enfant du couple• Découverte anténatale d’une dilatation rénale unilatéraleDécouverte anténatale d’une dilatation rénale unilatérale• Naissance à 35 SA , PN = 2400g Naissance à 35 SA , PN = 2400g

Échographie rénaleÉchographie rénale• Faite à 3 jrs de vie : sd de jonction bilatéral importantFaite à 3 jrs de vie : sd de jonction bilatéral important

CliniqueClinique• Cs auprès du Dr PIETREMENT le 11/09/2007Cs auprès du Dr PIETREMENT le 11/09/2007• 1mois1/2, poids = 3470 g1mois1/2, poids = 3470 g• Pas de signe de déshydratationPas de signe de déshydratation• Pas de miction en jet, ms en goutte à goutte Pas de miction en jet, ms en goutte à goutte

Cystographie sus Cystographie sus pubiennepubienne

( 11/09/2007)( 11/09/2007)

traitement traitement • prise en charge chirurgicale par le Dr POLI-prise en charge chirurgicale par le Dr POLI-

MEROLMEROL• Sonde urétrale pdt 7 jrs pour calibrer l’urètreSonde urétrale pdt 7 jrs pour calibrer l’urètre• Résection endoscopique le 18/09/2007 puis pose Résection endoscopique le 18/09/2007 puis pose

d’une sonde vésicale de Foley pour 10 jrsd’une sonde vésicale de Foley pour 10 jrs• Enfant sorti à domicile le 19/09/2007 sous Enfant sorti à domicile le 19/09/2007 sous

prévention ATB par Clamoxylprévention ATB par Clamoxyl• Ablation de la sonde vésicale dans 10 jrsAblation de la sonde vésicale dans 10 jrs• Cystographie sus pubienne de contrôle le Cystographie sus pubienne de contrôle le

28/09/200728/09/2007• Prise en charge à 100%Prise en charge à 100%

François .MFrançois .M Adressé à J21 de vie pour insuffisance rénale Adressé à J21 de vie pour insuffisance rénale

aiguëaiguë Né le 27/07/2007 à 38 SANé le 27/07/2007 à 38 SA Diagnostic anténatal d’une dilatation Diagnostic anténatal d’une dilatation

pyelocalicielle bilatérale pyelocalicielle bilatérale PN = 2810gPN = 2810g Echographie rénale réalisée à la maternité : Echographie rénale réalisée à la maternité :

confirme le diagnostic anténatalconfirme le diagnostic anténatal Sortie à J4 sous allaitement artificiel, poids de Sortie à J4 sous allaitement artificiel, poids de

sortie : 2630gsortie : 2630g

Le 17/08/2007 :Le 17/08/2007 : Prise en charge aux urgences pour refus Prise en charge aux urgences pour refus

alimentaire et hypotoniealimentaire et hypotonie Clinique :Clinique :

• Enfant hypotonique, ms pleurs à la stimulationEnfant hypotonique, ms pleurs à la stimulation• PP = 18 % (poids = 2300g)PP = 18 % (poids = 2300g)• Pli cutanéPli cutané• Pouls 150/mn, TA moy 65mmHg, SaO2 95%, FR Pouls 150/mn, TA moy 65mmHg, SaO2 95%, FR

40/mn40/mn• Pyurie et odeur fétide des urinesPyurie et odeur fétide des urines

Biologie initiale :Biologie initiale :• GB 14600, Hb 15,8, fibrinogène 10,2 g/LGB 14600, Hb 15,8, fibrinogène 10,2 g/L• Pro 85, créat 174, urée 35Pro 85, créat 174, urée 35• Na 101, K 11,1 , RA 11, CRP 57Na 101, K 11,1 , RA 11, CRP 57• ECBU 6000 leuco, nitrites ++, cocci gram + au directECBU 6000 leuco, nitrites ++, cocci gram + au direct

Traitement médical initial :Traitement médical initial :• Kayexalate IR, Lasilix IVD, Rocéphine IV, Kayexalate IR, Lasilix IVD, Rocéphine IV,

Bicarbonate de sodium 42 Bicarbonate de sodium 42 ‰‰ et perfusion de G5% et perfusion de G5% Transfert à l’uripTransfert à l’urip

• G30%, insuline, bicarbonate de Na, gluconate de G30%, insuline, bicarbonate de Na, gluconate de calciumcalcium

Échographie rénaleÉchographie rénale• Dilatation pyelocalicielle bilatérale, vessie pleine et Dilatation pyelocalicielle bilatérale, vessie pleine et

parois épaissesparois épaisses ECG :pas de trouble de rythme, pas de signe ECG :pas de trouble de rythme, pas de signe

d’hyperkaliémied’hyperkaliémie Traitement médical à l’URIPTraitement médical à l’URIP

• Kayexalate, Bicarbonate 42 Kayexalate, Bicarbonate 42 ‰ ‰ , Salbutamol, , Salbutamol, Réhydratation IVRéhydratation IV

CystocathCystocath

Cystographie sus Cystographie sus pubienne :pubienne :

Évolution : Évolution : • Tubulopathie avec fuite de Na, K, Bicarbonate : Tubulopathie avec fuite de Na, K, Bicarbonate :

supplémentation en Bicar, NaCl, KCl POsupplémentation en Bicar, NaCl, KCl PO• Résection endoscopique en 2 tpsRésection endoscopique en 2 tps• SV pour 10 jrsSV pour 10 jrs• Couverture ATB PO par Bactrim Couverture ATB PO par Bactrim • Cystographie sus pubienne après ablation de la Cystographie sus pubienne après ablation de la

SVSV

Introduction :Introduction :

Cause la plus fréquente d’obstruction Cause la plus fréquente d’obstruction sous-vésicale de l’enfant uniquement chez sous-vésicale de l’enfant uniquement chez le garçonle garçon

Grave ,rare, généralement isoléeGrave ,rare, généralement isolée Incidence : 1/5.000 à 1/25.000Incidence : 1/5.000 à 1/25.000 Mortalité est estimée actuellement à 5 % Mortalité est estimée actuellement à 5 %

(par insuffisance rénale et hypoplasie (par insuffisance rénale et hypoplasie pulmonaire) pulmonaire)

Anatomie :Anatomie :

1: urètre prostatique. 2: urètre membraneux. 3: urètre bulbaire. 4: urètre pénien. 5: sphincter externe.7: symphyse pubienne

Anatomie :Anatomie :

Figure 5 : Coupe sagittale de la prostate. 10. Véru montanum

Classification :Classification :

Type 1 : valves sous montanalesType 1 : valves sous montanales Type 2 : valves sus montanales Type 2 : valves sus montanales

controversécontroversé Type 3 : diaphragme complet sous Type 3 : diaphragme complet sous

montanalmontanal

Type 1 Type 2 Type 3Type 1 Type 2 Type 3

Type 1 :Type 1 : Persistance des replis Persistance des replis

urétrovaginaux qui urétrovaginaux qui prolonge le relief du prolonge le relief du veru montanumveru montanum

Type 3 :Type 3 : Défaut de résorption Défaut de résorption

de la membrane de la membrane urogénitale sous le urogénitale sous le veru montanum veru montanum

Nb :type 2 ,simple saillie Nb :type 2 ,simple saillie du frein du veru du frein du veru montanummontanum

Conséquences anatomiques :Conséquences anatomiques :

1) urètre postérieur :1) urètre postérieur : Dilaté, la prostate est atrophiqueDilaté, la prostate est atrophique

2) col vésical :2) col vésical : Soit effacé, soit très svt saillant Soit effacé, soit très svt saillant

3) vessie :3) vessie : Hypertrophique, hyperplasique, distendue ou plus svt Hypertrophique, hyperplasique, distendue ou plus svt

de petite taillede petite taille Parois très épaisse, trabéculée avec présence de Parois très épaisse, trabéculée avec présence de

diverticules para-urétérauxdiverticules para-urétéraux Perte d’élasticité, hypocompliante, hypertoniquePerte d’élasticité, hypocompliante, hypertonique

Conséquences anatomiques :Conséquences anatomiques :

4) uretères :4) uretères : 20-30 % normaux20-30 % normaux 70 -80 % sont dilatés70 -80 % sont dilatés Le retentissement est parfois symétrique (15%)Le retentissement est parfois symétrique (15%)

5) reflux :5) reflux : 1/3 pas de reflux1/3 pas de reflux 1/3 reflux unilatéral le plus svt gche1/3 reflux unilatéral le plus svt gche 1/3 reflux bilatéral1/3 reflux bilatéral La présence d’un reflux est un facteur de gravité (rein La présence d’un reflux est un facteur de gravité (rein

peu fonctionnel)peu fonctionnel)

Conséquences fonctionnelles :Conséquences fonctionnelles :

1- la miction est compromise1- la miction est compromise

2- une vessie spastique,hyperréflective, avec 2- une vessie spastique,hyperréflective, avec une faible compliance et faible capacitéune faible compliance et faible capacité

3- reflux :3- reflux : Néphropathie de refluxNéphropathie de reflux Résidu post mictionnelRésidu post mictionnel

4- dilatation urétérale :4- dilatation urétérale : Aboutit à une urétérectasieAboutit à une urétérectasie

Diagnostic anténatal :Diagnostic anténatal :

En théorie possible avant 20 SAEn théorie possible avant 20 SA Signes évocateurs :Signes évocateurs :

Dilatation bilatérale des voies urinaires supérieuresDilatation bilatérale des voies urinaires supérieures Grande vessie à paroi épaisse et à vidange Grande vessie à paroi épaisse et à vidange

incomplèteincomplète Ascite urineuse, urinome ( 1 à 8,5%)Ascite urineuse, urinome ( 1 à 8,5%) Oligoamnios Oligoamnios Hypoplasie pulmonaire Hypoplasie pulmonaire

En fait, le plus svt découvert à l’échographie du En fait, le plus svt découvert à l’échographie du 33èmeème trimestre trimestre

Diagnostic anténatal :Diagnostic anténatal :

L’intérêt du diagnostic anténatal est de L’intérêt du diagnostic anténatal est de permettre une prise en charge immédiate permettre une prise en charge immédiate post natale de la malformation.post natale de la malformation.

La clinique :La clinique :

Tableau différent selon l’âgeTableau différent selon l’âge

Période néonatale :Période néonatale : Déshydratation, hypothermieDéshydratation, hypothermie Globe vésicalGlobe vésical Jet anormalement faible ou absentJet anormalement faible ou absent Tableau d’une véritable détresse urologique Tableau d’une véritable détresse urologique

par septicémie et insuffisance rénalepar septicémie et insuffisance rénale +/- ascite+/- ascite

La clinique : suiteLa clinique : suite

Chez le nourrisson Chez le nourrisson Manifestations infectieusesManifestations infectieuses Retard de croissanceRetard de croissance

Chez le petit garçonChez le petit garçon Manifestations urologiques et infectieusesManifestations urologiques et infectieuses Retard staturo-pondéralRetard staturo-pondéral

La clinique : suiteLa clinique : suite

Chez l’adolescentChez l’adolescent

Troubles mictionnelsTroubles mictionnels

Troubles infectieuxTroubles infectieux

+/- prolapsus rectaux, hernie inguinale+/- prolapsus rectaux, hernie inguinale

Diagnostic paraclinique :Diagnostic paraclinique : Échographie vésicale Échographie vésicale

et rénale:et rénale: Vessie à parois Vessie à parois

épaisses, diverticulesépaisses, diverticules Dilatation Dilatation

pyélocalicielle uni ou pyélocalicielle uni ou bilatéralebilatérale

Dilatation de l’urètre Dilatation de l’urètre postérieurpostérieur

Ascite urineuse, Ascite urineuse, urinomeurinome

Amincissement du Amincissement du parenchyme rénal parenchyme rénal voire aspect voire aspect hyperéchogènehyperéchogène

Perte de la Perte de la différenciation différenciation corticomédullairecorticomédullaire

Présence de kystePrésence de kyste

Diagnostic paraclinique :Diagnostic paraclinique : CystographieCystographie

Sus pubienne ( clichés per Sus pubienne ( clichés per mictionnel, profil)mictionnel, profil)

Urètre postérieur dilatéUrètre postérieur dilaté Urètre antérieur finUrètre antérieur fin Vessie de lutte avec Vessie de lutte avec

diverticulesdiverticules Résidu post mictionnelRésidu post mictionnel RVR uni ou bilatéralRVR uni ou bilatéral Reflux dans les vésicules Reflux dans les vésicules

séminalesséminales

Diagnostic paraclinique :Diagnostic paraclinique :

UIV :UIV :• Non indiquéeNon indiquée

Endoscopie :Endoscopie :• Non nécessaire pour le diagnosticNon nécessaire pour le diagnostic

IRM :IRM :• Peut apporter des éléments morphologiques Peut apporter des éléments morphologiques

intéressantsintéressants Scintigraphie rénale :Scintigraphie rénale :

• Précise la fonction rénalePrécise la fonction rénale

Traitement:Traitement: Traitement médicalTraitement médical

Réanimation hydroélectrolytique ++++Réanimation hydroélectrolytique ++++ Lutter contre l’infectionLutter contre l’infection Épuration extra rénale si besoin, rarement Épuration extra rénale si besoin, rarement Dérivation par cathéter sus pubienDérivation par cathéter sus pubien

Traitement chirurgicalTraitement chirurgical Résection par voie endoscopiqueRésection par voie endoscopique

• Section de la commissure antérieure des valvesSection de la commissure antérieure des valves• Principal traitementPrincipal traitement

SV post résection, de type Foley, charrière 8-10 pdt SV post résection, de type Foley, charrière 8-10 pdt 10 jrs10 jrs

Cystographie sus pubienne après ablation de la SVCystographie sus pubienne après ablation de la SV

Évolution des valves de l’urètre Évolution des valves de l’urètre postérieur :postérieur :

RefluxReflux Globalement disparaît ds 40 à 50% après TTTGlobalement disparaît ds 40 à 50% après TTT En fait En fait

• 1/3 des cas disparaît si obstacle bien levé1/3 des cas disparaît si obstacle bien levé• 1/3 des cas persiste ms bien toléré sous antibioprophylaxie1/3 des cas persiste ms bien toléré sous antibioprophylaxie• 1/3 des cas indication de réimplantation est à discuter1/3 des cas indication de réimplantation est à discuter

Dilatation des uretèresDilatation des uretères Évolue le plus svt favorablement ms très lentement Évolue le plus svt favorablement ms très lentement

(70%) (70%)

Évolution :Évolution :

Fonction rénale :Fonction rénale : Pronostic bon si la créatininémie normale 1 sem Pronostic bon si la créatininémie normale 1 sem

après la levée d’obstacleaprès la levée d’obstacle 20 % des enfants auront une IR à 4 ans20 % des enfants auront une IR à 4 ans Néphrectomie si rein peu fonctionnel et HTANéphrectomie si rein peu fonctionnel et HTA 8 % des transplantations rénales pédiatriques8 % des transplantations rénales pédiatriques Survie du greffon à 1 an : 74% contre 88% toutes Survie du greffon à 1 an : 74% contre 88% toutes

pathologies confondues (liée au problème de vidange pathologies confondues (liée au problème de vidange vésicale)vésicale)

Tubulopathie (fuite bicar, Na, K) : supplémentationTubulopathie (fuite bicar, Na, K) : supplémentation Prise en charge à 100%Prise en charge à 100%

Evolution :Evolution : VessieVessie

Vessie atone Vessie atone Vessie instable hyperréflective (anticholinergiques)Vessie instable hyperréflective (anticholinergiques) Vessie hypertonique, petite capacité Vessie hypertonique, petite capacité

(agrandissement vésical )(agrandissement vésical ) Incontinence (20-25% des cas)Incontinence (20-25% des cas)

Soit miction par regorgement (cathétérisme)Soit miction par regorgement (cathétérisme) Soit altération véritable du sphincter ( chir du col ou Soit altération véritable du sphincter ( chir du col ou

sphincter artificiel)sphincter artificiel) SexualitéSexualité

Peu d’informationPeu d’information Sexualité presque normaleSexualité presque normale Éjaculation peut être ralentie, rarement rétrogradeÉjaculation peut être ralentie, rarement rétrograde