Les Glomérulonéphrites - SF
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LesGLOMERULONEPHRITES
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Le GLOMERULE
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Le syndrome nphrotique
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Le SYNDROME NEPHROTIQUE
Protinurie > 3 g / 24h
albuminmie < 30 g / l
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le syndrome nphrotiquePur
ImpurHmaturieHTAInsuffisance rnale
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La GLOMERULONEPHRITE
AIGUE
POST-STREPTOCOCCIQUE
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Infection ORL ou cutane lors des 3 semaines prcdentessrologie streptococcique positivesyndrome nphritique aigu (SNA):oliguriehmaturieprotinurieoedmesHTAinsuffisance rnale aige
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Evolution: favorabledisparition HTA, oedmes, IR en 48-72hdialyse: 5% des casdisparition plus tardive de la protinurie
traitement: symptomatique+/- antibiotiquesrepos au litrestriction hydrosodediurtiques+/-antihypertenseurs+/- dialyse
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Le syndrome nphritique aigu traduit une atteinte
glomrulaire aigue:
de type inflammatoire caractrise par une prolifration cellulaire endocapillaire + dpts de complment le long de la membrane basale
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Les GLOMERULONEPHRITESRAPIDEMENT PROGRESSIVES(GNRP)
Les GLOMERULONEPHRITES EXTRACAPILLAIRES
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Nphropathie glomrulaire:protinurie (1 3 g/24h)hmaturieInsuffisance rnale rapidement progressive:cratininmie x 2 en moins de 3 mois
SNA:PA normaleabsence doedmespas damlioration spontanne de la fonction rnale
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URGENCE NphrologiqueHospitalisation en urgence en nphrologiePonction Biopsie Rnale (PBR)signes cliniques extra-rnauxpronostic rnal +/- vital en jeu
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CAUSES des GNRPvascularites touchant les capillaires glomrulairesAuto-anticorps anti-MBG: syndrome de Goodpasture
vascularites secondaires:infections, lupus, purpura rhumatode, noplsies, mdicaments, volution de GN primitives (Berger ...)
vascularites pauci-immunepolyangite microscopique, maladie de Wegener, syndrom de Churg et Strauss
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HISTOLOGIENcrose fibrinode des capillaires intra-glomrulaires
prolifration cellulaire extracapillaire involution glomrulaire fibreuse
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TRAITEMENT
corticodes
immunosuppresseurs (cyclophosphamide)
+/- plasmaphrses
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La maladie de BERGER
Nphropathie glomrulaire IgA primitive
Syndrome des Hmaturies macroscopiques rcidivantes
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La maladie de BERGER (1)
GN la plus frquente de ladulte: 30%
10% des cas dIRC Terminale
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La maladie de BERGER (2)Adultes jeunes +++2 3 hommes / 1 femmeHmaturie macroscopique 2 3 j aprs une infection des VAS+/- protinurie, HTA, IRCrarement: syndrome nphrotique, SNA, GNRPdiagnostic diffrentiel: infection urinaire / GN post-streptococcique
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La maladie de BERGER (3)Microscopie optique:glomrules normauxprolifration endo / extracapillairehyalinoselsions tubulo-interstitielles lsions vasculaires
IF: dpts diffus msangiaux dIgA +++
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Lclampsie
La toxmie gravidique
la nphropathie de la grossesse
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Mcanisme physiopathologique
Placenta ischmique
Libration de substance toxiques
Cellule endothliale
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Histologie
Gonflement de la cellule endothliale pseudo occlusion des lumires capillaires thrombi fibrinodes
Dpts fibrinognes, IgM
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Evolution
Rsolution complte aprs la dlivrance
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La FEMME ENCEINTE
distinguer : Nphropathie gravidique et Glomrulonphrite autre +++
PBR ?