LE MUSCLE STRIE SQUELETTIQUE physiopathologie
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LE MUSCLE STRIE SQUELETTIQUE physiopathologie
N. Kubis – Faculté de Médecine Paris 7 –Denis Diderot
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PLAN• Quelques rappels histologiques
• Les différentes protéines contractiles
musculaires et du cytosquelette
– Filaments épais et fins
– Protéines du cytosquelette
– Couplage excitation-contraction
• Métabolisme énergétique et exercice
physique
• Caractéristiques des types de fibres
musculaires squelettiques
– Muscle rouge et muscle blanc
• Examen devant une suspicion de maladie
musculaire
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PLAN• Quelques rappels histologiques
• Les différentes protéines contractiles
musculaires et du cytosquelette
– Filaments épais et fins
– Protéines du cytosquelette
– Couplage excitation-contraction
• Métabolisme énergétique et exercice
physique
• Caractéristiques des types de fibres
musculaires squelettiques
– Muscle rouge et muscle blanc
• Examen devant une suspicion de maladie
musculaire
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� Persistance de
cellules satellites…
Et innervation par un motoneurone
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PLAN• Quelques rappels histologiques
• Les différentes protéines contractiles
musculaires et du cytosquelette
– Filaments épais et fins
– Protéines du cytosquelette
– Couplage excitation-contraction
• Métabolisme énergétique et exercice
physique
• Caractéristiques des types de fibres
musculaires squelettiques
– Muscle rouge et muscle blanc
• Examen devant une suspicion de maladie
musculaire
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LA FIBRE MUSCULAIRE
sarcolemne
sarcoplasme
= protéines contractiles
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Extra-cellulaire
Intra-cellulaire
Les protéines du cytosquelette
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« sarco » = muscle« mere » = petit
Le sarcomère
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1 sarcomère =1 bande A+ 2 hémi-bandes I
Bande A : filaments épais et finsBande H : filaments épaisBande I : filaments fins
Arrangés en // = aspect strié
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Filaments épais constitués de molécules de myosine
tête
pont
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Filaments fins constitués de molécules d’actine, de tropomyosine, de troponine
Si ↓ de calcium = disparition de l’activité contractile
Site de liaison du calcium
L’actine s’attache à une extrémité de la strie Z
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http://chups.jussieu.fr ressources pédagogiques les tissus
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Filament fin Filament épais
- la longueur des filaments fins ne change pas- la longueur des filaments épais ne change pas
= glissement des filaments fins entre les filaments épais
Contraction musculaire
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ATP
1) Hydrolyse de l’ATP
tête de myosine (haute énergie)
2) formation d’un pont
actine-myosine
3) libération de l’ADP et du Pi : la myosine se
détend et revient à son état de basse énergie, causant le glissement du filament d’actine
4) La liaison d’une nouvelle molécule d’ATP provoque la
séparation de l’actine et de la myosine
Filament épais (myosine)
Filament fin (actine)
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PA = 1-2ms Activité mécanique = 100 ms
1. Dépolarisation sarcolemne
3. → ouverture des récepteurs ryanodine et libération du calcium du réticulum sarcoplasmique qui diffuse vers les myofibrilles
2. → Activation canaux calciques voltage-dépendants (récepteurs dihydropyridine) → dépolarisation membrane des tubules T (tubule transverse)
Tubule T
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Sac latéral
Tubule transverse
4. → fixation troponine5. → contraction
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PLAN• Quelques rappels histologiques
• Les différentes protéines contractiles
musculaires et du cytosquelette
– Filaments épais et fins
– Protéines du cytosquelette
– Couplage excitation-contraction
• Métabolisme énergétique et exercice
physique
• Caractéristiques des types de fibres
musculaires squelettiques
– Muscle rouge et muscle blanc
• Examen devant une suspicion de maladie
musculaire
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METABOLISME ENERGETIQUE DE LA FIBRE MUSCULAIRE
SANGFIBRE MUSCULAIRE
PCréatine + ADP→ Créatine+ATPCréatine
PhosphoKinase
glucosevoie aérobie 36 mol d’ATP
acide lactique + ATPvoie anaérobie
lactate H+ → ↓ PH
(système glycolytique)
(système oxydatif)
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Utilisation des différentes sources d’énergie au cours de l’exercice
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PLAN• Quelques rappels histologiques
• Les différentes protéines contractiles
musculaires et du cytosquelette
– Filaments épais et fins
– Protéines du cytosquelette
– Couplage excitation-contraction
• Métabolisme énergétique et exercice
physique
• Caractéristiques des types de fibres
musculaires squelettiques
– Muscle rouge et muscle blanc
• Examen devant une suspicion de maladie
musculaire
![Page 22: LE MUSCLE STRIE SQUELETTIQUE physiopathologie](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062408/62ac2eafa8c7d12fe74c68bd/html5/thumbnails/22.jpg)
• petit diamètre • couleur plus foncée (riches en myoglobine)• répondent lentement plus longtemps • peu fatigables (fonction tonique) • posture
• Exercice d’intensité modérée (glycolyse aérobie)↑ endurance –fibres des exercices prolongés en aérobie
↑ nb de mitochondries des fibres oxydatives Riches en substrat du métabolisme aérobie (glycogène,
lipides)↑ nb de capillaires
Différents types de muscles pour différents modes d’exercices
Muscles rouges (I)
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• grand diamètre • couleur plus claire• répondent vite• rapidement fatigables (fonction phasique)
• Exercice d’intensité élevée, de courte durée (glycolyse anaérobie)
• Rares mitochondries,• peu capillaires• ↑ synthèse d’actine et de myosine
Différents types de muscles pour différents modes d’exercices
Muscles blancs (II)
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2 champions du monde dans deux disciplines différentes…
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PLAN• Quelques rappels histologiques
• Les différentes protéines contractiles
musculaires et du cytosquelette
– Filaments épais et fins
– Protéines du cytosquelette
– Couplage excitation-contraction
• Métabolisme énergétique et exercice
physique
• Caractéristiques des types de fibres
musculaires squelettiques
– Muscle rouge et muscle blanc
• Examen devant une suspicion de maladie
musculaire
![Page 26: LE MUSCLE STRIE SQUELETTIQUE physiopathologie](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062408/62ac2eafa8c7d12fe74c68bd/html5/thumbnails/26.jpg)
EXAMEN DEVANT UNE SUSPICION DE MALADIE MUSCULAIRE
• faiblesse bilatérale musculaire proximale
• ± amyotrophie• conservation des ROT au début
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• CPK (élévation ?) ; lactates (élévation?)• Syndrome inflammatoire (élévation de la vitesse de sédimentation)
• Electromyogramme avec détection (syndrome myogène ?)
• IRM musculaire (modification du signal du muscle ?)
• Biopsie musculaire (aspect des myocytes ? inflammation ? déficit de certaines protéines sub-sarcolemniques ?)
EXAMENS COMPLEMENTAIRES ?
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ETIOLOGIES très nombreuses…
• Myopathies congénitales/génétiques- dans l’enfance- notion familiale- aggravation progressive
• Myopathies acquises- tardive- rapide- fluctuante- autres signes associés
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ETIOLOGIES très nombreuses…
• Myopathies congénitales- dystrophies musculaires (destruction progressive
des fibres musculaires)- myopathies congénitales (anomalie au cours de la
vie foetale de la fibre musculaire)- métaboliques (dysfonctionnement de la voie de
dégradation des sucres (glycogénoses), du métabolisme des graisses (lipidoses) ou de la chaîne respiratoire (mitochondriopathies)
• Myopathies acquises- toxiques et médicamenteuses- inflammatoires- endocriniennes
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• 1/4000 naissances • Liée au chromosome X (garçons atteints, femmes transmettrices)
• Débute dans l’enfance
• Déficit lent et progressif des ceintures ; hypertrophie du mollet
Dystrophie musculaireParadigme de la maladie musculaire dégénérative
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⇒ Atteinte myogène en détection
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![Page 34: LE MUSCLE STRIE SQUELETTIQUE physiopathologie](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062408/62ac2eafa8c7d12fe74c68bd/html5/thumbnails/34.jpg)
• CPK élevées quand nécrose musculaire (5X)
• Déficit quantitatif ou qualitatif en dystrophine
+/+ -/-
Western-Blot
![Page 35: LE MUSCLE STRIE SQUELETTIQUE physiopathologie](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062408/62ac2eafa8c7d12fe74c68bd/html5/thumbnails/35.jpg)
thérapie génique
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POLYMYOSITEParadigme de la maladie musculaire inflammatoire
• Adulte• AEG• Déficit rapide marqué des ceintures
• Syndrome inflammatoire• CPK >1000• EMG++ (syndrome myogène à l’effort, activitéspontanée TRES importante)
![Page 37: LE MUSCLE STRIE SQUELETTIQUE physiopathologie](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062408/62ac2eafa8c7d12fe74c68bd/html5/thumbnails/37.jpg)
• IRM musculaire…
![Page 38: LE MUSCLE STRIE SQUELETTIQUE physiopathologie](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062408/62ac2eafa8c7d12fe74c68bd/html5/thumbnails/38.jpg)
• Biopsie musculaire +++
Traitement = corticoïdes