bayi sering berhenti saat menetek

Step 1

Bising pansistolik : bising yg terjadi selama fase sistol karena adanya aliran turbulensi.Fase sistol dari awal sampe akhir yg menghasilkan suara keras.

Tachypneu : nafas yang cepat Punctum maksimum: tempat/bising pendengar yang paling jelas. Prekordial : posisi sadapan tepat pada jantung .

Step 2

1. Mengapa bayi menangis tampak kebiruan

Pada saat bayi menangis tekanan di paru-paru bayi meningkat begitu pula dengan tekanan intraabdominalnya. Hal tersebut menyebabkan tekanan balik vena-vena yang bermuara di atrium dextra menjadi lebih tinggi,tekanan atrium dextra pun naik dan akibatnya tekanan pada ventrikel dextra juga menjadi lebih tinggi. Darah dari ventrikel dextra hanya sedikit yang mengalir ke pulmo karena tekanan di pulmo tinggi. Akibatnya terjadi R-L shunt lewat septum interventricularis yang mengalami defek. Darah kaya O2 di ventrikel dextra bercampur dengan darah miskin O2 dari ventrikel dextra. Kadar O2 sangat rendah. Timbul gangguan perfusi O2 pada peredaran darah sistemik. Akibatnya akan tampak kebiruan pada daerah yang mengandung banyak kapiler (mukosa mulut, bibir, lidah dan ujung jari)

1. Central: mukosa bibir, lidah, ginggiva; kelainan di sirkulasi pulmonal, kekurangan O2.lebih sering pada penderita penyakit jantung bawaan karena ada kadar O2 yang rendah di kapiler atau arteriolnya;permasalahan ada pada oksigenasi yang buruk dari jantung atau paru2 sehingga darah yang dialirkan ke sistemik justru mengandung CO2 lebih banyak daripada O2;tidak bisa diterapi dengan oksigen tambahan;kemungkinan masalah ada di system saraf pusat,system respirasi,kelainan jantung bawaan, penyakit darah.

2. Perifer: Telinga, ujung jari, ujung hidung; kelainan di Jantung (bisa perifer dan central); dikarenakan vasokontriksi akibat kompensasi tubuh pada saat udara dingin misalnya; atau karena suplai darah tidak mencukupi hingga ke ujung ekstremitas;bisa diterapi dengan penambahan oksigen yang adekuat (HF atau hypovolemia bisa juga).

2. Mengapa bayi serg berhenti seperti kelelahan dan berkeringat saat menetekTerjadi penurunan toleransi latihan atau aktivitas bayi; menetek merupakakn salah satu aktivitas bayi perlu tenaga lebih daripada saat istirahat atau tidak menetek kebutuhan O2 untuk pembakaran energi meningkat kompensasi tidak berjalan sebagaimana mestinya karena rendahnya SV pada sirkulasi sistemik tenaga selalu kurang dari kebutuhan (tidak pernah mencukupi) cepat lelah.

Cepat lelah mungkin disebabkan kelainan jantung pada pasien yang menyebabkan curah jantung rendah sehingga saturasi oksigen sistemik tidak mampu mencukupi kebutuhan pasien, apalagi saat beraktivitas fisik

Sumber : Gray, Huon H. et. al.; alih bahasa: Azwar Agus dan Asri dwi R.2005.Lecture Notes Kardiologi edisi keempat.Surabaya: Erlangga

3. Mengepa BB sulit naikLeft-to-Right Shunt arteri dalm mendistribusikan darah yg membawa O2 dan makanan ke sirkulasi sistemik sedikit Tidak mendapat nutrisi lancar atau seperti semestinya dang kurang kuat menetek jg Pertumbuhan rata2 jaringan lambat.

Karena perfusi darah ke jaringan kurang khususnya ke otak sehingga produksi hormon Pertumbuhan kurang( hormone somatotropin)menyebabkan pertumbuhan seluruh jaringan tubuh terhambat penurunan proses mitosis sel dan mengurangi ukuran sel ( pertumbuhan sel tulang dan otot) BB turun

Sumber : Gray, Huon H. et. al.; alih bahasa: Azwar Agus dan Asri dwi R.2005.Lecture Notes Kardiologi edisi keempat.Surabaya: Erlangga

4. Mengapa bayi batuk pilek dan sesak nafas disertai panas 2 minggu yang lalu.

Jika terjadi defek septum ventrikel yang besar maka akan terjadi pirau dari ventrikel sinistra ke ventrikel dextra, akibatnya aliran ke pulmo meningkat dan tekanan a. pulmonalis pun akan meningkat. Sebagai kompensasinya maka pembuluh darah pada pulmo akan berdilatasi dan pori-porinya melebar.

Tekanan Hidrostatis yang tinggi di intravaskuler bisa menyebabkan pembuluh kapiler pecah atau plasma dari intravaskuler masuk ke interstitial akibat dilatasi pembuluh darah tadi dan terjadilah oedem.

Karena adanya oedem, INFEKSI Saluran nafas berulang iritasi saluran nafas( alveoli, bronkioli, bronkus, faring dan nasal ada reseptor lapisan epitel pseudocomplex bersilia pada bronkus tidak bias bekerja secara normal cairan yang ada di daerah silia akan mengalir ke alveoliterbentik cairan berlebih hipersekresi cairan sehingga partikel atau kotoran akan sulit untuk dikeluarkan dan meyebabkan bayi menjadi batuk dan kadang sesak nafas.

Jika terjadi defek septum ventrikel yang besar maka akan terjadi pirau dari

ventrikel sinistra ke ventrikel dextra, akibatnya aliran ke pulmo meningkat dan

tekanan a. pulmonalis pun akan meningkat. Sebagai kompensasinya maka

pembuluh darah pada pulmo akan berdilatasi dan pori-porinya melebar. Tekanan

Hidrostatis yang tinggi di intravaskuler bisa menyebabkan pembuluh kapiler

pecah atau plasma dari intravaskuler masuk ke interstitial akibat dilatasi

pembuluh darah tadi dan terjadilah oedem. Karena adanya oedem, lapisan epitel

pseudocomplex bersilia pada bronkus tidak bisa bekerja secara normal sehingga

partikel atau kotoran akan sulit untuk dikeluarkan dan meyebabkan bayi menjadi

batuk dan kadang sesak nafas.

Sumber : Budianto, Anang dan Azizi, M. Syahrir.2004.Guidance to Anatomy II Edisi Revisi.Surakarta: Keluarga Besar Asisten Anatomi Fakultas Sebelas Maret

5. Mengapa tachypneu dan tachycardi

6. Mengapa timbul bising pansistolik

Bising pansistolik terjadi saat fase sistole. Bising terjadi akibat aliran turbulen darah

melalui jalan yg sempit. Bising pansistolik dapat terjadi pada pasien dg insufisiensi

mitral dan VSD.

Pada insufisiensi mitral, bising pansistolik terjadi karena katup mitral tidak

tertutup secara sempurna pd saat fase sistole aliran balik ke atrium sinistra.

Bising terdengar di apeks menjalar ke axilla.

Pada VSD bising terdengar di SIC III-IV parasternal sinistra dan menyebar

sepanjang parasternal (prekordial) dan apeks.

Tambahkan kenapa pada defek septum atium tidak terdengar bising

7. Knp stlh dikasih oksigen kebiruaannya menghilangHb sebenarnya suatu unsur kimia kompleks yang akan berikatan dengan zat besi (Fe)

membentuk ion kompleks, ion kompleks ini akan berikatan dengan oksigen membentuk suatu

senyawa yang tidak stabil yang disebut oksihemoglobin (HbO2). Ikatan oksihemoglobin

terjadi di dalam paru-paru sesaat setelah inspirasi.Selanjutnya senyawa oksihemoglobin

beredar ke seluruh sel tubuh bersama aliran darah. Senyawa oksihemoglobin ini merupakan

ikatan ionik lemah sehingga mudah terlepas di kapiler-kapiler darah yang kemudian oksigen

ini berdifusi melintasi membrane sel untuk membantu proses respirasi seluler kemudian Hb

mengikat karbondioksida (CO2) hasil respirasi selular untuk dibawa ke paru-paru.

Nah, kalo di udara terjadi akumulasi karbon monoksida (CO), ikatan ionik lemah antara

oksigen dengan Hb akan tergantikan oleh si CO ini yang ikatannya lebih kuat sedikit (diliat

dari keelektronegatifannya), makanya orang yang keracunan CO akan mati kekurangan

oksigen.

Pernafasan internal

Pada kapiler tubuh : HbO2 pada eritrosit terurai menjadi Hb + O2. Hb bergabung dg H+ membentuk

HHb, dan O2 keluar dari eritrosit dan kapiler masuk ke sel jaringan.Pada saat yang bersamaan CO2

masuk ke eritrosit.Beberapa CO2 bergabung dg Hb membentuk HbCO2, tetapi kebanyakan

membentuk HCO3- di dalam plasma.

CO2 + H2O H2CO3 H+ + HCO3-

Pernafasan Eksternal

Pada kapiler paru, O2 masuk ke eritrosit bergabung dg Hb membentuk HbO2.Pada saat yang

bersamaan, HCO3- berubah di dalam eritrosit menjadi H2O dan CO2.CO2 meninggalkan eritrosit dan

kapiler paru menuju alveolus.

H+ + HCO3- H2CO3 H2O + CO2

Pada neonatus normal, pelepasan oksigen ke jaringan harus sesuai dengan kebutuhan

metabolismenya. Jumlah oksigen yang dilepaskan ke jaringan bergantung kepada aliran darah

sistemik, kadar hemoglobin dan saturasi oksigen arteri sistemik. Pada saat lahir, kebutuhan

oksigen meningkat sampai 3 kali lipat untuk memenuhi kebutuhan metabolisme agar

menghasilkan enersi untuk bernafas dan termoregulasi.Untuk ini diperlukan peningkatan aliran

darah sistemik 2 kali lipat dan saturasi oksigen 25% sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen

di jaringan juga meningkat sesuai kebutuhan.

sianosis perifer (acrocyanosis) sering dijumpai pada neonatus , hal ini akibat tonus vasomotor

perifer yang belum stabil. Tampak warna kebiruan pada ujung jari tangan dan kaki serta daerah

sekitar mulut, disertai suhu yang dibawah normal dan hiperoksia tes menunjukkan hasil yang

negatip.

Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen arteri sistemik,

justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan

menurun.Kondisi ini bila tidak segera diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan

akibat selanjutnya berupa asidosis metabolik, hipoglikemi, hipotermia dan kematian.

Sianosis sentral akibat penyakit jantung bawaan (Cardiac cyanosis) yang disertai penurunan

aliran darah ke paru oleh karena ada hambatan pada jantung kanan, yaitu katup trikuspid atau

arteri pulmonalis. Kondisi ini mengakibatkan kegagalan proses oksigenasi darah di paru sehingga

darah dengan kadar oksigen yang rendah (unoxygenated) akan beredar ke sirkulasi arteri sistemik

melalui foramen ovale atau VSD (pada tetralogy Fallot). Seluruh jaringan tubuh akan mengalami

hipoksia. Terdapatnya anemia berat mengakibatkan jumlah Hb yang tereduksi tidak cukup

menimbulkan gejala sianosis.Adanya pigmen yang gelap sering mengganggu sianosis sentral

yang berderajat ringan akibat PJB.

Pada sianosis oleh karena kegagalan perfusi jaringan perifer (sianosis

perifer), kebiruan yang muncul akan hilang setelah diberi terapi O2 100%

karena saturasi O2 akan meningkat tajam.

Pada sianosis oleh karena desaturasi darah arterial (sianosis sentral),

kebiruan tidak akan hilang walaupun diberi terapi O2 100%

APA ARTI DESATURASI...

Saturasi oksigen : jumlah oksigen yang terikat pada darah yang dinyatakan dalam

presentase kapasitas oksigen pengikatan maksimum.

Desaturasi : proses pengubahan dari senyawa jenuh menjadi senyawa tidak jenuh.

Oksigen sering diberikan pada neonatus yang dicurigai menderita PJB tanpa mempertimbangkan tujuan dan dampak negatifnya. Pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteria sistemik dan vasodilatasi arteria pulmonalis, hal ini memperburuk PJB dengan pirau kiri ke kanan. Pemberian oksigen pada neonatus ductus dependent sistemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation malah mempercepat penutupan duktus dan memperburuk keadaan. Pada kedua kondisi tersebut lebih baik mempertahankan saturasi oksigen tidal lebih dari 85% dengan udara kamar (0,21% O2).

Saturasi oksigen neonatus dengan PJB sianotik selalu rendah dan tidak akan meningkat secara nyata dengan pemberian oksigen. Namun demikian, pada neonatus yang mengalami distres, akan mengganggu ventilasinya dan gangguan ini dapat akan berkurang dengan pemberian oksigen yang dilembabkan dengan kecepatan 2-4 liter per menit dengan masker atau kateter nasofaringeal. Pada neonatus dengan distres nafas yang berat maka bantuan ventilasi mekanik sangat diperlukan.

8. DD dari skenario Definisi

Penyakit Jantung KongenitalAbnormalitas perkembangan jantung dan pembuluh darah besar saat kehidupan intrauterine yang dimanifestasikan pada saat lahir atau beberapa setelah lahir berupa perubahan curah jantung dan perubahan sirkulasi O2

Kongenital bermaksud wujud semasa atau sebelum kelahiran atau semasa dalam kandungan. Ia selalunya dikaitkan dengan sesuatu keadaan yang tidak normal. Oleh itu, penyakit jantung kongenital bermaksud kecacatan jantung yang wujud semasa kelahiran walaupun, kesan segeranya tidak begitu ketara. PJK merupakan kecacatan semasa lahir yang paling biasa berlaku. Ia telah menyebabkan hampir separuh dari kematian akibat kecacatan kongenital.

Sumber ; Sari Fatimah Etiologi

a. Genetik 10%b. Lingkungan 3%c. Multifaktoral 90% ( Gabungan antara kerentanan individual dengan factor eksogen )

Beberapa factor lingkungan yang dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan

Kelainan % dengan PJB Kelainan jantung utamaSindrom rubella 50 DAP, SP PeriferEmbriopati diabetes 3-5 TAB,DSV,KoarkFenilketonuria 30 TF, DSV, DSAEmbriopati talidomid 13 TF, TAB, VKAJKGEmbriopati isotretinoin 25 TF, TAB, IAASindrom janin alkohol 35 DSV, DSA,TFSindrom janin hidrantoin 10 SP, SA, DAP

Sindrom Janin Trimetadion 50 DSV,TFPenyebab sebagian besar penyakit jantung kongenital tidak diketahui. Namun, dapat kita bedakan faktor penyebab malformasi ini dalam dua kategori yaitu faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor genetik jelas berperan pada sebagian kasus, misalnya pada trisomi 13, 15, 18 dan 21 serta sindrom turner dan malformasi kongenital jantung. (Pendit, 2007) Selain pengaruh lingkungan, malformasi kongenital juga dapat disebabkan oleh faktor lingkungan. Lingkungan berperan dalam beberapa kasus malformasi kongenital, misalnya karena infeksi rubela kongenital, pengaruh obat talidomid yang dikonsumsi ibu hamil, sinar radiasi maupun penyebab lainnya. Pengaruh genetik dan lingkungan multifaktor mungkin merupakan penyebab pada banyak kasus penyakit jantung kongenital yang saat ini diklasifikasikan sebagai kelainan idiopatik. (Pendit, 2007)

Sumber : Buku Ajar Kardiologi Anak, Ikatan Dokter Indonesia Anak,1994 dan Karim, Sjukri dan Kabo, Peter.2007.EKG dan Penanggulangan Beberapa Penyakit Jantung untuk Dokter Umum Cetakan ke-8.Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Klasifikasi Asianotik (Pirau kiri ke kanan )

ASD PDA VSD Stenosis Pulmonal Stenosis aorta Koarktasio aorta

Sianotik (Pirau kanan ke kiri) Tetralogy of Fallot Transposisi arteri besar DORV Anomali Ebstein Atresia pulmonal Atresia trikuspidal

Malformasi yang menyebabkan pirau (shunt) kiri ke kanan. ( non sianosis )

Pada malformasi jantung kongenital jenis ini, komunikasi abnormal menyebabkan darah mengalir dari rongga jantung kiri ke kanan.

Yang termasuk dalam malformasi ini adalah

Atrium Septal Defect (ASD), Ventricle Septal Defect (VSD) dan Patent Ductus Arteriosus (PDA). Malformasi ini mungkin asimtomatik saat lahir atau menimbulkan gagal jantung kongestif fulminan. Biasanya pada malformasi ini, sianotik tidak ditemukan sebagai gejala awal, namun akan timbul kemudian ketika sudah terjadi hipertensi pulmonal.

Hipertensi pulmonal ini akan menyebabkan aliran darah abnormal yang semula dari kiri ke kanan berubah arah sebaliknya dan menimbulkan sianotik pada penderita. Maka, fenomena ini sering disebut dengan sianosis tardif (lambat). (Pendit, 2007)

Malformasi yang menyebabkan pirau kanan ke kiri (penyakit jantung kongenital sianotik).

Malformasi ini dibedakan dibedakan oleh malformasi menjelang atau saat lahir. Pada malformasi jenis ini, darah yang kurang oksigen dari sisi kanan jantung dialirkan langsung ke sirkulasi arteri.

Kelainan terpenting yang dapat menyebabkan kelainan ini adalah tetralogi fallot dan transposisi pembuluh darah besar. Biasanya, karena terjadi aliran darah dari sisi kanan jantung yang notabene berisi darah dari seluruh tubuh yang kurang akan kandungan oksigen ke sisi kiri jantung yang bertugas menerima darah bersih dan mengalirkannya langsung ke seluruh tubuh, maka pada pemeriksaan fisik akan ditemukan fenomena sianosis pada kelainan ini. sianosis dapat ditemukan sebagai manifestasi dini dan signifikan sejak awal kehidupan. (Pendit, 2007)

Sianosis dibagi jadi 2 :

1. Central: mukosa bibir, lidah, ginggiva; kelainan di sirkulasi pulmonal, kekurangan O2.

lebih sering pada penderita penyakit jantung bawaan karena ada kadar O2 yang rendah di kapiler atau arteriolnya;permasalahan ada pada oksigenasi yang buruk dari jantung atau paru2 sehingga darah yang dialirkan ke sistemik justru mengandung CO2 lebih banyak daripada O2;tidak bisa diterapi dengan oksigen tambahan;kemungkinan masalah ada di system saraf pusat,system respirasi,kelainan jantung bawaan, penyakit darah.

2. Perifer: Telinga, ujung jari, ujung hidung; kelainan di Jantung (bisa perifer dan central); dikarenakan vasokontriksi akibat kompensasi tubuh pada saat udara dingin misalnya; atau karena suplai darah tidak mencukupi hingga ke ujung ekstremitas;bisa diterapi dengan penambahan oksigen yang adekuat (HF atau hypovolemia bisa juga).

Malformasi yang menyebabkan obstruksi.

Beberapa malformasi menyebabkan hambatan aliran darah dan sebagian kasus merupakan kelainan tersendiri seperti pada stenosis katup aorta kongenital. Namun pada kasus lain, malformasi jenis ini merupakan komponen dari malformasi yang disebabkan oleh tetralogi fallot.

Salah satu jenis anomali obstruksi yang cukup sering ditemukan adalah koarktasio aorta yang merupakan penyempitan abnormal lumen aorta. Biasanya pada kelainan ini sianosis selektif di ekstremitas bawah terjadi akibat perfusi bagian bawah tubuh oleh darah yang kurang beroksigen dan dialirkan melalui duktus arteriosus. (Pendit, 2007)

PDA

FisiologisPada saat janin, pulmo masih kolaps tahanan terhadap aliran darah yg ke paru tinggi tek a. pulmonalis tinggiTahanan yg rendah terhadap aliran darah aorta tek aorta lebih rendah dari a. pulmonalis darah dari a. pulmonalis lewat ductus arteriosus

Pada saat Lahir paru mengembang pengisian alveoli tahanan terhadap aliran darah yg melalui patu turun tek a. pulmo turun Tek aorta naik aliran ke ductus terhenti aliran baalik dari aorta ke pulmo lewat ductus kadar oksigen di aorta lbh tinggi daripada d a. pulmo saat janin dulu oksigen menyebabkan kontriksi otot dinding ductus.

Pada neonates aterm normal , kontriksi awal ductus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, penutupan secara fungsional pada 72jam postnatal. Disusul proses thrombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal terjadi penutupan secara anatomisPada premature, penutupan bisa sampai usia 4—12 bulan.

Penutupan duktus arteriosus :- saturasi oksigen arterial- Prostaglandin E2- maturitas bayi baru lahir

Hemodinamik pada PDADuctus tidak menutup darah dari aorta balik lagi ke a. pulmonalis lewat ductus ke pulmo dan kembali ke ventrikel kiri dan aorta (jadi darah berjalan melalui pulmo dan jantung kiri sebanyak 2x setiap kali peredaran sistemik cadangan jantung dan respiratorik menurun tampak lemah atau pingsan jika aktivitas berat bisa edem paru karena tekanan di pembuluh paru sangat tinggi.

Gejala dan tanda Klinis - Gangguan pertumbuhan - Takipnea, retraksi pernapasan - Tekanan nadi lebar - Bising kontinyu p.m LPS SIC 1-2 dijalarkan ke subklavikula

Komplikasi - Gagal jantung

Pada bayi baru lahir dg PDA kadang tidak ditemukan adanya bunyi jantung abnormal karena jumlah aliran darah yang mengalir balik melalui duktus belum cukup untuk menimbulkan suara murmur. Tetapi pada usia 1-3 tahun mulai terdengar murmur kasar yang disebut murmur suara mesin.

Terapi pembedahan pada pasien PDA dapat dilakukan dengan cara mengikat duktus yang terbuka atau memotongnya dan menjahit kedua ujungnya.

VSD

Defek septum interventricularis L-R shunt tekanan ventrikel dextra meningkat tekanan a. pulmonalis meningkat hipertensi pulmonal

• resirkulasi darah kaya oksigen menuju ke kapiler paru • 3 konsekuensi pirau tingkat ventrikel:

volume overload VS, sirkulasi pulmonal >>, perubahan curah jantung kiri

• volume overload dilatasi, hipertrofi ventrikel kiri

Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum 2 sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum 2 sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2–3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung. Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 – 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8–10 tahun. Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 2–3 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila

kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi. Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran darah yang ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan VSD multipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka.

ASD

Menurut lokasi defek ASD dikelompokkan menjadi

ASD sekundumDefek yerjadi pada fossa ovalis

ASD dengan defek sinus venosus superiorDefek terjadi dekat muara VCS, sehingga terjadi koneksi biatrial. Vena pulmonalis sering mengalami anomaly dan bermuara di VCS. Dapat juga terjadi defek sius venosus tipe VCI dengan lokasi di bawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar VCI

Defek septum atrium primumMerupakan bagian dari defek septum atrium ventricular dan pada bagian atas berbatas dengan fossa ovalis sedangkan bagian bawahnya dengan katup atrioventriular.

HemodinamikAkibat yang ditimbulkan karena ASD sangat tergantung dari besar dan lamanya pirau serta resistensi vascular paru. Ukuran defek sendiri tidak banyak berperan dalam menentukan besaran dan arah pirau.Tidak terdapat gradient antara atrium dextra dan sinistra, maka aliran darah akan tergantung dengan besarnya resistensi. Oleh karena ventrikel dextra lebih tipis, akan terjadi pirau dari atrium sinistra ke atrium dextra kemudian ke ventrikel dextra. Terjadi beban volume yang berlebihan pada atrium dan ventrikel dextra dan terjdi perubahan konfigurasi diastole ke ventrikel kiri, karena septum ventrikel akan mencembung ke arah kiri.

Koarktasio Aorta

Merupakan stenosis atau penyempitan local atau segmen hipoplastik yang panjang. Lokasi tersering pada perttemuan arcus aorta dan aorta descendens, segera sesudah muara dari a. subclavia sinistra

Paad pemerikasaan fisik tekanan darah sistolik lebih tinggi pada lengan dibandingkan pada tungkai tetapi tekanan diastolic sama. Pulsasi arteri femoralis akan lebih lemah dan terlambat dibandingkan a. redialis. Dapat teraba thrill sistolik pada daerah suprasternal.

Teralogy of Fallot

Tetralogy of fallot adalah kelanan daerah conotruncal yg paling sering dijumpai. Cacatnya disebabkan oleh pemisahan conus yg tidak merata karena pergeseran letak truncus dan conus depan yg menimbulkan 4 perubahan :

-stenosis pulmonal aliran darah ke pulmo menurun hipoksia yg dikomppensasi polisitemia

-VSD-overriding aorta aorta menerima darah dari ventrikel kanan atau dari lubang pada septum

-hipertrofi dinding ventrikel dextra karena tekanan di ventrikel dextra sangat besar yg diakibatkan oleh darah dari ventrikel kiri masuk ke ventrikel kanan karena VSD

Adanya VSD yg besar dan stenosis pulmonal akan terjadi perubahan hemedinamik.

Stenosis pulmonal darah dari VCS & VCI tertampung di ventrikel dextra masuk ke aorta tanpa ke ventrikel sinistra hipertrofi ventrikel dextra adanya VSD menimbulkan shunt kanan ke kiri sianosis

Transposisi Pembuluh Darah Besar

Ada 2 macam :

1. Transposisi pembuluh darah besar lengkapMerupakan kondisi anatomi di mana aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri, hubungan ini disebut sebagai ventriculo-arterial discordance. Sementara hubungan antara atrium dan ventrikel normal yang kita kenal sebagai atrioventrikular concordance. Oleh karena itu transposisis ini dikenal sebagai transposisi lengkap dan secara fisiologis tak terkoreksi.

2. Transposisi pembuluh darah besar terkoreksiTerjdi atrioventricular dan ventricular discordance. Posisis ventrikel terbalik, ventrikel yang secara morfologis ventrikel kanan berada di kiri, begitu juga sebaliknya.

Terapi :

Penderita gagal jantung segera diobati dengan obat2 antigagal jantung. Kemudian segera dilakukan kateterisasi untuk mengetahui seberapa besar hubungan antara sirkulasi besar dan sirkulasi kecil. Bila ternyata hubungan itu hanya ada melalui foramen ovale, perlu dilakukan balon atrioseptostomi.Caranya : kateter balon dimasukkan ke dalam v.femoralis ( balon masih kempes), masuk v.kava inferior → atrium kanan dan kemudian ditembuskan melalui foramen ovale ke atrium kiri. Sesudah ujung kateter balon masuk ke dalam atrium kiri, pada kateter tersebut diisi cairan kontras ( disuntikkan ) sehingga balon mengembung. Dengan dipantau terus menerus balon yang sudah mengembung dan berada di atrium kiri ini ditarik dengan suatu tarikan yang pasti dan keras untuk merobek sekat atrium. Prosedur ini diulang sampai 3 kali supaya lubang ASD cukup lebar sehingga terjadi pencampuran antara darah venosus dengan darah arterial. Prsedu ini efektif bila dilakuakn sebelum umur 2 bulan.

Bila anak sudah cukup besar biasanya pada umur antara 3-6 tahun, dilakukan operasi koreksi, biasanya dipakai cara Mustard, yaitu operasi membalik atrium. Sekarang banyak dipakai prosedur pemutaran arteri, yang pertama dilakukan dengan berhasil oleh Jatene.

Sumber : Buku Ajar Kardiologi Anak, Ikatan Dokter Indonesia Anak,1994 dan Leman, Saharman.2007.’Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik’, Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi IV Jilid III. Jakarta: Penerbitan FKUI Pusat

patofisiologi manifestasi

Sianosis adalah manifestasi klinis tersering dari PJB simptomatik pada neonatus. Sianosis tanpa disertai gejala distres nafas yang jelas hampir selalu akibat PJB, sebab pada kelainan parenkhim paru yang sudah sangat berat saja yang baru bisa memberikan gejala sianosis dengan demikian selalu disertai gejala distres nafas yang berat.

Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen arteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan menurun.

Kondisi ini bila tidak segera diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa asidosis metabolik, hipoglikemi, hipotermia dan kematian.

Sianosis sentral akibat penyakit jantung bawaan (Cardiac cyanosis) yang disertai penurunan aliran darah ke paru oleh karena ada hambatan pada jantung kanan, yaitu katup trikuspid atau arteri pulmonalis. Kondisi ini mengakibatkan kegagalan proses oksigenasi darah di paru sehingga darah dengan kadar oksigen yang rendah (unoxygenated) akan beredar ke sirkulasi arteri sistemik melalui foramen ovale atau VSD (pada tetralogy Fallot). hipoksia

Terdapatnya anemia berat mengakibatkan jumlah Hb yang tereduksi tidak cukup menimbulkan gejala sianosis. Adanya pigmen yang gelap sering mengganggu sianosis sentral yang berderajat ringan akibat PJB. Sianosis perifer bila disertai bising inoccent dapat menyesatkan dugaan adanya PJB sianotik.

Non SianotikPada neonatus dengan PJB non sianotik, selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi, defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru. Setelah 4-12 minggu postnatal, pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal, defek jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea.

Harus dibedakan takipnea akibat PJB dan akibat kelainan parenkhim paru, Takipnea akibat PJB non sianosis pada neonatus baru timbul bila peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih dari 2,5 kali aliran normal. Takipnea akibat penyakit paru pada neonatus sudah timbul walaupun peningkatan aliran darah ke paru masih ringan-ringan saja. Adanya penyakit pada paru akan memperjelas gejala takipnea pada PJB usia neonates.Sumbre : Teddy Ontoseno Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unair - RSU Dr. Soetomo Surabaya Embriologi Jantung

Bagaimana penegakkan diagnosis1. Riwayat : • Famili dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB • Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat yang dikonsumsi si ibu terutama saat kehamilan trimester I. • Postnatal : kesulitan minum, sianosis sentral.

2. Pemeriksan Fisik : • Auskultasi : harus dilakukan pertama kali sebelum bayi menangis Frekuensi meningkat dan irama denyut jantung tidak teratur, suara jantung II mengeras atau tidak terdengar, terdengar bising jantung (kualitas, intensitas, timing, lokasi), gallop. Tidak semua bising jantung pada 4 neonatus adalah PJB dan tidak semua neonatus dengan PJB terdengar bising jantung.

• Sianosis sentral, penurunan perfusi perifer, hiperaktivitas prekordial, thrill, pulse dan tekanan darah ke 4 ekstremitas berbeda bermakna, takipnea, takikardia, edema. Tidak semua gejala tersebut timbul pada masa neonatus dan tidak semua neonatus dengan gejala tersebut memerlukan tindakan spesifik yang harus segera dilaksanakan tapi memerlukan pemeriksaan tambahan, yaitu : 3. Pemeriksaan tambahan : • Foto polos dada : adanya kelainan letak, ukuran dan bentuk jantung, vaskularisasi paru, edema paru, parenkim paru, letak gaster dan hepar. • Elektrokardiografi : adanya kelainan frekuensi, irama, aksis gelombang P dan QRS, voltase di sandapan prekordial.

4. Pada monitoring, ditemukan kelainan berupa : • Perbedaan saturasi O2 arteri dengan pulse oksimetri pada preduktal (tangan kanan) dan postduktal (kaki). • pH arteri, dan analis gas darah terhadap hipoksemia dan asidosis metabolik (pada neonatus dengan gagal jantung ada peningkatan CO2).Sumber : Teddy Ontoseno Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unair - RSU Dr. Soetomo Surabaya Penatalaksanaan

Penatalaksanaan

1. Penempatan pada lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5-37o C dan kelembaban sekitar 50%).

2. Pemberian oksigen

Oksigen sering diberikan pada neonatus yang dicurigai menderita PJB tanpa mempertimbangkan tujuan dan dampak negatifnya. Pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteria sistemik dan vasodilatasi arteria pulmonalis, hal ini memperburuk PJB dengan pirau kiri ke kanan. Pemberian oksigen pada neonatus ductus dependent sistemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation malah mempercepat penutupan duktus dan memperburuk keadaan. Pada kedua kondisi tersebut lebih baik mempertahankan saturasi oksigen tidal lebih dari 85% dengan udara kamar (0,21% O2).

Saturasi oksigen neonatus dengan PJB sianotik selalu rendah dan tidak akan meningkat secara nyata dengan pemberian oksigen. Namun demikian, pada neonatus yang mengalami distres, akan mengganggu ventilasinya dan gangguan ini dapat akan berkurang dengan pemberian oksigen yang dilembabkan dengan kecepatan 2-4 liter per menit dengan masker atau kateter nasofaringeal. Pada neonatus dengan distres nafas yang berat maka bantuan ventilasi mekanik sangat diperlukan.

3. Pemberian cairan dan nutrisi

Harus dipertahankan dalam status normovolemik sesuai umur dan berat badan. Pada neonatus yang dengan distres ringan dengan pertimbangan masih dapat diberikan masukan oral susu formula dengan porsi kecil tapi sering. Perlu perhatian khusus pada PJB kritis terhadap gangguan reflex menghisap dan pengosongan lambung serta risiko aspirasi. Pemberian melalui sonde akan menambah distres nafas dan merangsang reflex vagal. Pada kondisi shock, pemberian cairan 10 – 15 ml/kgBB dalam 1-2 jam, kemudian dilihat respons terhadap peningkatan tekanan darah, peingkatan produksi urine dan tanda vital yang lain. Disfungsi miokard akibat asfiksia berat memerlukan pemberian dopamin dan dobutamin.

4. Pemberian prostaglandin E1

Merupakan tindakan awal yang harus diberikan, sebagai life-saving dan sementara menunggu kepastian diagnosis, evaluasi dan menyusun terapi rasional selanjutnya, prostaglandin E1 diberikan pada :

Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJB sianosis (ductus dependent pulmonary circulation). Tujuan : meningkatkan aliran darah ke paru (Atresia pulmonal, pulmonal stenosis yang berat, atresia trikuspid) atau meningkatkan tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan sehingga oksigenasi sistemik menjadi lebih baik (transposisi pembuluh darah besar).

Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang disertai syok, pulsasi perifer lemah atau tak teraba, kardiomegli dan hepatomegali (ductus dependent systemic circulation). Tujuan : meningkatkan aliran darah ke arteri sistemik (aorta stenosis yang kritis, koartasio aorta, transposisi pembuluh darah besar, interrupted arkus aorta atau hipoplastik jantung kiri).

Dosis awal 0,05 mikrogram/kgBB/menit secara intravena atau melalui kateter umbilikalis, dosis bisa dinaikkan sampai 0,1 sampai 0,15 mikrogram/kgBB/menit selama belum timbul efek samping dan sampai tercapai efek yang optimal. Bila terjadi efek samping berupa hipotensi atau apnea maka pemberian prostaglandin segera diturunkan dosisnya dan diberikan bolus cairan 5-10 ml/kgBB intravena.Bila terjadi apnea maka selain menurunkan dosis prostaglandin E1, segera dipasang intubasi dan ventilasi mekanik dengan O2 rendah, dipertahankan minimal saturasi oksigen mencapai 65 %.

Bila keadaan sudah stabil kembali maka dapat dimulai lagi dosis awal, bila tidak terjadi efek samping pada pemberian dosis 0,05 mikrogram/kgBB/menit tersebut, maka dosis dapat diturunkan sampai 0,01 mikrogram/kgBB/menit atau lebih rendah sehingga tercapai dosis minimal yang efektif dan aman. Selama pemberian prostaglandin E1 perlu disiapkan ventilator dan pada sistem infusion pump tidak boleh dilakukan flushed. Harus dipantau ketat terhadap efek samping lainnya yaitu : disritmia, diare, apnea, hipoglikemia, NEC, hiperbilirubinemia, trombositopenia dan koagulasi intravaskular diseminata, perlu juga diingat kontraindikasi bila ada sindroma distres nafas dan sirkulasi fetal yang persisten. Bila ternyata hasil konfirmasi diagnosis tidak menunjukkan PJB maka pemberian prostaglandin E1 segera dihentikan.

Telah dicoba pemakaian prostaglandin E2 per oral, mempunyai efek yang hampir sama dengan prostaglandin E1, lebih praktis dan harganya lebih murah. Pada awalnya diberikan setiap jam, namun bila efek terapinya sudah tercapai, maka obat ini dapat diberikan tiap 3-4 jam sampai 6 jam. Dapat mempertahankan terbukanya duktus dalam beberapa bulan, namun duktus akan menutup bila pemberiannya dihentikan.

Untuk neonatus usia 2-4 minggu, walaupun angka kesuksesan rendah , masih dianjurkan pemberian prostaglandin E1 . Bila dalam 1-2 jam setelah pemberian dosis maksimum (0,10

mikrogram/kgBB/menit) ternyata tidak terjadi reopen duktus, maka pemberiannya harus segera distop dan direncanakan untuk urgent surrgical intervention.

5. Koreksi terhadap gagal jantung dan disritmia

Bila gagal jantung telah dapat ditegakkan, maka obat pertama yang harus diberikan adalah diuretik dan pembatasan cairan, biasanya furosemid dengan dosis awal 1 mg/kgBB yang dapat diberikan intravena atau per oral, 1 sampai 3 kali sehari.

Cedilanid dapat ditambahkan untuk memperkuat kontraksi jantung (inotropik dan vasopresor) dengan dosis digitalisasi total untuk neonatus preterm 10 mikrogram/kgBB per oral, untuk neonatus aterm 10 – 20 mikrogramkgBB per oral. Diberikan loading dose sebesar 1/2 dari dosis digitalisasi total, disusul 1/4 dosis digitalisasi total 6 -12 jam kemudian dan 1/4 dosis sisanya diberikan 12-24 jam kemudian. Disusul dosis rumatan 5-10 mikrogram/kgBB per oral. Pemberian intravena dilakukan bila per oral tidak memungkinkan, dosis 80% dari dosis per oral. Dosis per oral maupun intravena diturunkan sampai 60% nya bila ada penurunan funsi ginjal.

Dopamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (dilatasi renal vascular bed)dikombinasi dengan Dobutamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (meningkatkan kontraktilitas miokard) merupakan kombinasi yang sangat baik untuk meningkatkan penampilan jantung dengan dosis yang minimal.

Captopril sebagai vasodilator (menurunkan tahanan vaskuler sistemik dan meningkatkan kapasitas sistem vena) ) sangat berperan pada neonatus dengan gagal jantung kongestif. Dosis 1 mg/kgBB per oral dosis tunggal disusul dosis yang sama untuk rumatan. Sangat efektif pada kondisi neonatus dengan:

penurunan fungsi ventrikel pirau kiri ke kanan yang masif regurgitasi katup hipertensi sistemik hipertensi pulmonal.

Dengan meningkatkan kontraktilitas miokard, menurunkan sinoatrial node rate, dilatasi renal vascular bed, dan menurunkan tahanan sistemik, maka penampilan jantung dapat ditingkatkan sehingga dapat meningkatkan sirkulasi perifer dan mengurangi hipoksia jaringan.

Disritmia jantung sering menyertai hipoksemia berat, bila hipoksemia berat telah dikurangi dan kelainan metabolik lainnya dikoreksi, maka disritmianya biasanya akan menghilang dengan sendirinya. Tidak dianjurkan memberikan obat anti disritmia tanpa memperbaiki hipoksemia dan kelainan metabolik lainnya yang menyertai, selain tidak bermanfaat juga malah menimbulkan disritmia jenis lain yang lebih membahayakan.

6. Koreksi terhadap kelainan metabolik

Hipoksia jaringan akan menyebabkan asidosis metabolik yang seringkali sukar dikoreksi. Untuk kondisi ini harus diberikan Na-bikarbonat, dosis 1-2 ml/kgBB intravena perlahan-lahan atau disesuaikan dengan hasil analisis gas darah.

Hipoglokemia dan gangguan keseimbangan elektrolit yaitu kalium, natrium, magnesium dan kalsium sering menyertaikondisi hipoksemia, koreksi secepatnya bila pada pemantauan klinis ditemukan hal-hal tersebut.

Sumber : Teddy Ontoseno Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unair - RSU Dr. Soetomo Surabaya Embriologi Jantung

1. Sirkulasi jantung

Step 3

1. Mengapa bayi menangis tampak kebiruanBayi nangis tekanan diparu meningkat tekanan atrium dextra tinggi ventrikel dextra sedikit ke pulmo right to left shunt darah kaya oksigen bercampur dg miskin oksigen sianosis. Right to left shunt?Left to right shunt?

2. Mengapa bayi serg berhenti seperti kelelahan dan berkeringat saat menetekBayi sianosis (gejala TOF) : mekanisme kompensasi oksigen oksigen lbh banyak meningkat vaskularisasi paru” pembluh darah mengakap oksigen inspirasi /pernafasan mulut terhambat pada bayi untuk menetek.

Darah menuju paru sedikit ada sianosis(kekurangan oksigen ) perkusi o2 terganggu o2 metabolisme hipoksi kelelahan sesak nafas.Bayi membutuhkan oksigen untuk energi metabolisme.

3. Mengepa BB sulit naikKarna perfusi o2 kekurangan 02 curah jantung menurun gangguan perfusi 02darh membawa energi dan o2 berkurang BB turun.

Piaru ventrikel kanan di pacu hipertrofi kelelahan defek pada ventrikel kiri aliran nya berkurang.

Tidak terjadi penurunan curah jantung bukan karna darahnya menurun tapi oksigennya menurun. (pada overiding)

Nutrisi ibu berkurang anak kurang mendapat nutrisi cukup. Gg perfusi darah aliran darh ke otak kurang pertumbuhan berkurang BB sulit naik

4. Mengapa bayi batuk pilek dan sesak nafas disertai panas 2 minggu yang lalu.TOF ada VSD terjadi pirau(perpindahan darah) left to rigth shunt aliran pulmo meningkat tek a. Pulmo meningkat PD dilatasi pori lebar peningkatan hidrostatik intravas naik transudasi intrava ke intrasitial udem lapisan epitel tidak bekerja maksimal batuk sesak nafas.

5. Mengapa tachypneu dan tachycardiTachypneu dan tachycardi: mekanisme kompensasi mensuplai oksigen yang kekurangan.Tachycardi: Curah jantung meningkat membutuhkan 02 Nafas cepat 02 banyakAktif reseptor sarf simpatis curah jantung naik nadi naik, tachycardi, tachypneu.

6. Mengapa timbul bising pansistolikAda left to raight shunt ada tumbukan aliran yang menyebabkan bising.Stenosis darahnya sempit turbulensi bising

7. Knp stlh dikasih oksigen kebiruaannya menghilangO2 berikatan dg HB HB sblum iktan biru, stlh merah krna kekurangan biru. Sianosis perifer : o2 sianosis hilang pada sistemik Penurunna curah jantungDi telinga, diujung jari.

Sianosis Central : tdk bisa dg o2 100% : karena kelainan jantung.Penurunan oksigenasiDi mukosa,bibir,lidahSianosis Diferensial: pada PDA, koarktasio aorta ada 2 bag berbeda (tubuh, ekstremitas bawah)Macam” sianosis dan penyakit

8. DD dari skenarioPenyakit jantung kongenital :Sianostis : penyebaran 02 berkurang

Tetralogi of fallotDef: kelainan jantung kongenital yang di sebabkan karna adnya VSD, stenosis pulmonal, overiding aorta, hipertrofi ventrikel dextra.Pato: VSD darah ventrikel sinistra ke ventrikel dextra darah ventrikel dextra ke truncus pulmonalis stenosis darah tidak lancar + darah ventrikel sinistra. Tekanan di ventrikel dextra yang awalnya rendah bisa sama atau lebih besar. Shg terjadi left to right. Darah yang masuk ke aorta itu campuran overiding aorta darah terhambat ke pulmo ke sistemik kurang oksigen sianosis.Cara diagnosispenatalaksanaan

VSDDef: septum interventrikularis tidak terbentuk Etio:Pato: tekanan darah ventrikel kanan tinggi lewat defek septum darah bercampur tek ventrikel kanan tinggi. Di ventrikel kiri ada tambahan tekanan dipompa ke paru a. Pulmonalis besar mengalir balik ke ventrikel kiri melalui septum --> sianosis.cara diagnosis: anamnesis nutrisi kehamilan,pemeriksaan fisik : sianosis inspeksibising auskultasitachypneutachycardipemeriksaan penunjang:EKG (yang ditemukan di EKG)

Penatalaksanaan : pemberian oksigen, digoksin memacu kontraksi, diuretik ada transudasi, untuk mengurangitindakan pembedahan : 6-12 bulan

Atrasia

Koarktasio aortaDef: terjadi penyempitan lumen pada aorta aliran darah kurang dari normal

Asianostis: PDA (patent duktus arteriosus)

Def: tidak menghilangnya duktus arteriosus.Etio:Pato: duktus arteriosus alir darah dari pulmo ke aorta pada fetus PMR lebih besar alir ke truncus pulmonalis ke aorta bayi lahir ada perubahan (adaptasi tubuh: terpapar o2 banyak) --> perubahan normal akan menutup mencegah darah dari truncus pulmonalis ke aorta.PerbedaanFetus : o2 dari ibuLahir?? Perbedaan sirkulasi?

Cara Diagnosis:Anamnesis: infeksi virus rubella,Pemeriksaan fisik : suara murmur fase sistol dan diastol, atrium dan ventrikel membesar, auskultasi melebar.Pemeriksaan penunjang: Ekokardiografi hasil kayak USG

ASDDef: tidak menutupnya septum interatrium(fossa ovalis) Etio:Pato:

Cara diagnosis:AnamnesisPemeriksaan Penatalaksanaan:

Etiologi kelainan kongenital pada jantung?

Endogen: kelainan genetik, eksogen: riwayat kehamilan, infeksi rubella, pajanan sinar X,

umur dari ibu, ibu alkoholik, ibu perokok, hamil menderita DM

pada trimester 1 dan 2

embriologi jantung: VSD: pada minggu 2-8

Sirkulasi intra uterus dan ekstra uterus (sudah lahir)

Intra: Plasenta v.umbilikalis hepar ductus venosus arantii ventrikel dextra v.pulmonalis,

Step 4

asianosissianosis

Gagal jantung kongenital

Faktor endogenFaktor eksogen

Sianosis diferensialSianosis sentralSianosis perifer