Lapsus Itp Fix
-
Upload
byan-yuminzhou -
Category
Documents
-
view
63 -
download
2
description
Transcript of Lapsus Itp Fix
PENDAHULUAN
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan suatu penyakit yang belum
diketahui pasti penyebabnya. Penyakit ITP itu termasuk ke dalam Trombocytopenia Akuisita .
Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai
nama misalnya morbus makulosus werlhofi, syndrome hemogenic, purpura trombocytolitic. 1,2
Dikatakan Idiophatik untuk membedakan kelainan trombosit yang dapat diketahui
penyebabnya dan biasanya disertai dengan kelainan hematologis lain seperti anemia, kelainan
leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak
darah yang hilang karena perdarahan. 2
Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian akan hilang sendiri (self
limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh. Pada penelitian diketahui bahwa
ITP merupakan suatu kelompok keadaan dengan gejala yang sama tetapi berbeda
patogenesisnya. 2
1. IDENTITAS PASIEN
Nama : Febry Nur Upitasari
Umur : 8 tahun
Tanggal lahir : 1 februari 2007
Jenis Kelamin : Perempuan
Agama : Islam
MRS : 9 juni 2015
2. ANAMNESIS
Seorang anak perempuan berumur 8 tahun,masuk rumah sakit (MRS) pelamonia pada
tanggal 9 juni 2015, dengan keluhan demam sejak 3 hari yang lalu sifat demam terus
menerus disertai flu. Selain itu muncul petekie di seluruh badan. Menurut keterangan dari
keluarga pasien (ibu pasien) nafsu makan pasien ikut berkurang dan pasien juga malas
minum. Buang air besar pasien lancar dan buang air kecil juga lancar.
3. PEMERIKSAAN FISIS
Pada pemeriksaan fisis didapatkan keadaan umum pasien yaitu sakit sedang,gizi normal,
dan dalam keadaan sadar. Pada pasien tidak terdapat sianosis, tidak anemis, tidak ikterus,
turgor baik, tonus baik, tidak busung. Selain itu pada pemeriksaan tanda-tanda vital
ditemukan tekanan darah (TD) =110/80, nadi= 108x/menit, pernapasan=21x/menit,
suhu=36,20C, berat badan=20 kg, panjang badan=113 cm.
4. PEMERIKSAAN FISIS LAIN
Kepala : Normocephal
Muka : Simetris kiri kanan
Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut
Ubun-ubun besar : Menutup (+)
Telinga : Otorea (-)
Mata : Cekung (-)
Hidung : Rinorea (+)
Bibir : Kering (-)
Lidah : Kotor (-)
Sel. Mulut : Stomatitis (-)
Leher : Kaku kuduk (-)
Thoraks
inspeksi : simetris kiri dan kanan
Palpasi : nyeri tekan (-), massa tumor (-)
Perkusi : sonor kiri dan kanan
Auskultasi : Rh (-/-), Wh (-/-)
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis tidak teraba
Perkusi : batas kanan = ICS IV linea parasternalis dextra
Batas kiri = ICS V linea mid clavicularis sinistra
Auskultasi : BJ1=BJ2, murni regular
Abdomen
Inspeksi : datar, ikut gerak napas
Palpasi : nyeri tekan (-), massa tumor (-)
Perkusi : tymphani
Auskultasi : peristaltik (+), kesan normal
Limpa dan hepar : Tidak teraba
Kulit : Petekie diseluruh badan
Gigi : Caries (-)
Tenggorok : Hiperemis (-)
Tonsil : T1-T1
Alat kelamin : Tidak diperiksa
Anggota gerak :
Tasbeh : (-)
Columna vertebralis : Scoliosis (-)
Reflex tendon patella (KPR) : +/+
Reflex tendon Achilles (APR) : +/+
5. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Pemeriksaan darah rutin
b. Pemeriksaan apusan darah tepi
c. Pemeriksaan IgG dan IgM anti dengue
6. DIAGNOSIS
Diagnosa kerja: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
7. FOLLOW UP
Hari pertama (9 JUNI 2015)
Keluhan
Pasien masuk rumah sakit dengan keluhan demam sudah 3 hari disertai flu
Selera makan= menurun
Selera minum= menurun
BAB= lancar
BAK= lancar
Pemeriksaan Fisis
a. TD= 110/80 mmHg; N=108x/mnt; P=21x/mnt; S=36,2oC, BB=20 kg, PB= 113 cm.
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Kulit = petekie di badan
Instruksi dokter
a. 02 3 liter/
b. IVFD RL 20 tpm
c. Psidii syrup 3x1 cth
d. Forvit syrup 1x1 cth
e. Banyak minum
Hasil lab darah rutin
a. RBC: 4,20
b. HGB: 12,2
c. HCT: 34,9
d. PLT: 13.000
e. WBC: 7,5
f. LED: 50 mm/jam
Hari kedua (10 juni 2015)
Keluhan
Demam (-), bintik merah pada badan (+)
Selera makan: baik
Selera minum : baik
BAB: belum hari ini
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
a. TD= 100/80 mmHg; N=92x/mnt; P=24x/mnt; S=36,5oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. 02 stop
b. IVFD RL 20 tpm
c. Psidii syrup 3x1 cth
d. Forvit syrup 1x1 cth
e. Banyak minum
f. Maka biasa
g. Anjuran : darah rutin
Hasil lab darah rutin
a. RBC: 5,51
b. HGB: 14,9
c. HCT: 42,4
d. PLT: 46.000
e. WBC: 5,9
f. LED: 30 mm/jam
Hari ketiga (11 juni 2015)
Keluhan
Demam (-)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
a. TD= 100/60 mmHg; N=72x/mnt; P=24x/mnt; S=36oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. IVFD RL 20 tpm
b. Psidii syrup 3x1 cth
c. Forvit syrup 1x1 cth
d. Banyak minum
e. Makan biasa
f. Anjuran : darah rutin besok pagi
Hari keempat (12 juni 2015)
Keluhan
Demam (-)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: hari ini belum
BAK: baik
Pemeriksaan Fisis
a. TD= 100/70 mmHg; N=82x/mnt; P=24x/mnt; S=36,5oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. IVFD RL 20 tpm
b. Psidii syrup 2xI cth
c. Forvit syrup 1xI cth
d. Kotrimoxasole syrup 2xII cth
e. Banyak minum
f. Makan biasa
Hasil lab darah rutin
a. RBC: 4,62
b. HGB: 12,8
c. HCT: 38,2
d. PLT: 11.000
e. WBC: 9,3
f. LED: 30 mm/jam
Hari kelima (13 juni 2015)
Keluhan
Demam (-)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: tadi subuh encer, frekuensi 1 kali
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
b. TD= 100/70 mmHg; N=90x/mnt; P=24x/mnt; S=36,5oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. IVFD RL 20 tpm
b. Psidii syrup 2x1 cth
c. Forvit syrup 1x1 cth
d. Cotrimoxasole syrup 2xII cth
e. Banyak minum
f. Makan biasa
g. Anjuran: darah rutin
Hari keenam (14 juni 2015)
Keluhan
Demam (-)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: tadi pagi encer, frekuensi 1 kali
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
c. TD= 100/70 mmHg; N=88x/mnt; P=24x/mnt; S=36,5oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. Infuse + obat lanjut
Hasil lab darah rutin
a. RBC: 4.20
b. HGB: 11,8
c. HCT: 34,7
d. PLT: 23.000
e. WBC: 5,3
f. LED: 18 mm/jam
Hari ketujuh (15 juni 2015)
Keluhan
Demam (-)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
d. TD= 100/70 mmHg; N=88x/mnt; P=24x/mnt; S=36oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. Infuse + obat lanjut
b. Anjuran: darah rutin,, apusan darah tepi, igG dan igM
Hasil lab darah rutin
a. RBC: 4,37
b. HGB: 12,5
c. HCT: 36,0
d. PLT: 15.000
e. WBC: 6,2
Pemeriksaan IgG dan IgM
a. IgG anti-dengue: reaktif
b. IgM anti-dengue: reaktif
Hasil evaluasi apusan darah tepi
a. Eritrosit: normositik, normokrom, benda-benda inklusi (-), normoblas(-)
b. Lekosit: jumlah cukup, PMN< limfosit, morfologi normal, sel muda (-)
c. Trombosit: jumlah sangat kurang, morfologi normal
Kesimpulan: suspek ITP
Saran: konfirmasi dengan gejala klinik
Periksa IgG dan IgM anti dengue
Hari kedelapan (16 juni 2015)
Keluhan
Demam (-)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
e. TD= 100/70 mmHg; N=84x/mnt; P=24x/mnt; S=36,4oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. Infuse + obat lanjut
Hari kesembilan (17 juni 2015)
Keluhan
Demam (-)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
f. TD= 100/80 mmHg; N=92x/mnt; P=28x/mnt; S=37,3oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
b. Infuse + obat lanjut
c. Anjuran: darah rutin
Hasil lab darah rutin
a. RBC: 4,44
b. HGB: 12,6
c. HCT: 36,6
d. PLT: 18.000
e. WBC: 7,0
f. LED: 23 mm/jam
Hari kesepuluh (18 juni 2015)
Keluhan
Demam (-)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
g. TD= 100/70 mmHg; N=78x/mnt; P=24x/mnt; S=36,5oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. IVFD RL 16 tpm
b. Prednison 3x3 tab
c. Forvit syrup 2x1 cth
d. Makan biasa
Hari kesebelas (19 juni 2015)
Keluhan
Demam (-), flu (+)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
h. TD= 110/80 mmHg; N=78x/mnt; P=22x/mnt; S=36,6oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. IVFD RL 16 tpm
e. Prednison 3x3 tab
f. Forvit syrup 2x1 cth
g. Makan biasa
Hari keduabelas (20 juni 2015)
Keluhan
Demam (-), flu (+)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
i. TD= 110/80 mmHg; N=76x/mnt; P=22x/mnt; S=36oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. Infus + obat lanjut
b. Anjuran: darah rutin besok pagi
Hari ketigabelas (21 juni 2015)
Keluhan
Demam (-), flu (+)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
a. TD= 100/60 mmHg; N=78x/mnt; P=22x/mnt; S=36,9oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. Infus + obat lanjut
Hasil lab darah rutin
a. RBC: 4,48
b. HGB: 12,8
c. HCT: 37,4
d. PLT: 30.000
e. WBC: 15,7
Hari keempatbelas (22 juni 2015)
Keluhan
Demam (-), flu (+), pusing (+)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
a. TD= 100/70 mmHg; N=80x/mnt; P=22x/mnt; S=36,5 oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. Infus + obat lanjut
b. Anjuran: darah rutin
Hasil lab darah rutin
a. RBC: 4,60
b. HGB: 12,8
c. HCT: 38,1
d. PLT: 37.000
e. WBC: 13,6
f. LED: 5 mm/jam
Hari kelimabelas (23 juni 2015)
Keluhan
Demam (-), flu (-), pusing (+)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
b. TD= 100/70 mmHg; N=80x/mnt; P=24x/mnt; S=36,7 oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
c. Infus + obat lanjut
d. Prednison 3x3 tab
Hari keenambelas (24 juni 2015)
Keluhan
Demam (-), flu (-), pusing (+)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
c. TD= 110/70 mmHg; N=86x/mnt; P=22x/mnt; S=35,9 oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. Obat lanjut
b. Prednison 3x3 tab
c. Forvit syrup 1x1 cth
d. Makan biasa
Hasil lab darah rutin
a. RBC: 5,08
b. HGB: 14,3
c. HCT: 42,2
d. PLT: 68.000
e. WBC: 13,6
f. LED: 12 mm/jam
Hari ketujuhbelas (25 juni 2015)
Keluhan
Demam (-), flu (-), pusing (-)
Selera makan: baik
Selera minum: baik
BAB: lancar
BAK: lancar
Pemeriksaan Fisis
d. TD= 110/80 mmHg; N=80x/mnt; P=24x/mnt; S=36oC
Paru = Bp: vesikuler
Bt: Rh-/-, Wh -/-
Cv = BJ I/II murni regular, bising (-)
Abd = peristaltik (+), kesan normal
Instruksi dokter
a. Boleh pulang
b. Prednison 3x2 tab
PEMBAHASAN
1. DEFINISI
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai
dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari
150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi
prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama limpa.1
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura adalah kelainan akibat trombositopenia yang
tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar
kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagai autoimmune
thrombocytopenic purpura. 2
2. ETIOLOGI
Dalam kebanyakan kasus, penyebab ITP tidak diketahui.Seringkali pasien yang
sebelumnya terinfeksi oleh virus (rubella, rubeola, varisela) atau, sekitar tiga minggu menjadi
ITP.Hal ini diyakini bahwa tubuh, ketika membuat antibodi terhadap virus, "sengaja" juga
membuat antibodi yang dapat menempel pada sel-sel platelet.Tubuh mengenali setiap sel
dengan antibodi sebagai sel asing dan menghancurkan mereka. Itulah sebabnya ITP
jugadisebut sebagai imuno thrombocytopenic purpura.1
Sumsum tulang adalah jaringan lembut, kenyal yang berada di tengah tulang panjang
dan bertanggung jawab untuk membuat sel-sel darah, termasuk trombosit.Sumsum tulang
merespon rendahnya jumlah trombosit dan menghasilkan lebih banyak untuk mengirim
ketubuh. Sel-sel di sumsum tulang pada pasien dengan ITP, akan banyak trombosit muda
yang telah dihasilkan. Namun, hasil tes darah dari sirkulasi darah akan menunjukkan jumlah
trombosit yang sangat rendah. Tubuh memproduksi sel-sel normal, tetapi tubuh juga
menghancurkan mereka.Dalam kebanyakan kasus, tes darah lainnya normal kecuali untuk
rendahnya jumlah trombosit. Pada pasien ITP, trombosit biasanya bertahan hanya beberapa
jam, dibandingkan dengan trombosit yang normal yang memiliki umur 7 sampai 10
hari.Trombosit sangat penting untuk pembentukan bekuan darah.1
2. EPIDEMIOLOGI
Insiden ITP pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, ITP akut umunya terjadi padaanak-
anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan ITP akut berkembang menjadi kronik.
Purpura Trombosit Idiopatik pada anak berkembang menjadi bentuk ITP kronik pada
beberapa kasus menyerupai ITP dewasa yang khas. Insidensi ITP kronis pada anak
diperkirakan 0,46 per 100.000 anak pertahun.
Insidensi ITP kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun
(5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa median rata-
rata usia 40-45 tahun. Ratio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada penderita ITP
akut sedangkan pada ITP kronik adalah 2-3:1.1
3. PATOFISIOLOGI
ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit
autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear
melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa ITP diperantai oleh suatu
autoantibodi,mengingat kejadian transient trombositopenia pada neonatus yang lahir dari ibu
yang menderita ITP, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian transient trombositopenia pada
orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya IgG, dari seorang penderita ITP.
Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di
lien dan dihati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag
jaringan. Pada sebagian besar penderita akan terjadi mekanisme kompensasi dengan
peningkatan produksi trombosit. Sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap
terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag
didalam sumsum tulang (intramedullary), atau karena hambatan pembentukan megakariosit,
kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukan adanya masa megakariosit normal.5
Untuk sebagian kasus ITP yang ringan, hanya trombosit yang diserang, dan
megakariosit mampu untuk mengkompensasi parsial dengan meningkatkan produks
itrombosit.Penderita ITP dengan tipe ini dapat dikatakan menderita ITP kronik tetapi stabil
dengan jumlah trombosit yang rendah pada tingkat aman.Pada kasus berat, auto antibodi
dapat langsung meyerang antigen yang terdapat pada trombosit dan juga
megakariosit.Padatipe ini produksi trombosit terhenti dan penderita harus menjalani
pengobatan untuk menghindari resiko perdarahan internal atau organ dalam.1
Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi ITP
untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurang kompleks glikoprotein
IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang bereaksi dengan glikoprotein
Ib/IX,Ia/IIa,IV dan V dan determinasi trombosit yang lain. Juga dijumpai antibodi yang
bereaksi terhadap berbagai antigen yang berbeda.Destruksi trombosit dalam sel penyaji
antigen yang diperkirakan dipicu oleh antibodi, akanmenimbulkan pacuan pembentukan
neoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan
trombositopenia.
4. MANIFESTASI KLINIS
Tanda dan gejala dari idiopatik trombositosis purpura adalah meningkatnya
perdarahan akibat menurunnya jumlah platelet. Bentuk perdarahan dalam:
1. Purpura. Perdarahan yang terjadi pada kulit dan membran mukosa (seperti di
dalam mulut) yang berwarna keunguan. Lebam yang tidak jelas penyebabnya.
2. Petekie. Bintik-bintik merah di kulit. Terkadang bintik merah saling menyatu dan
mungkin terlihat seperti ruam. Bintik merah merupakan perdarahan di bawah kulit
3. Perdarahan yang sulit berhenti
4. Perdarahan dari gusi
5. Mimisan
6. Menstruasi yang berkepanjangan pada wanita
7. Hematuria
8. Perdarahan saluran cerna
Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang palin serius pada ITP.Hal ini
mengenaihampir 1% penderita dengan trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di
subarachnoid,sering multipel dan ukuran bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah
yang luas.1
5. KLASIFIKASI
Berdasarkan onset penyakit ITP dibedakan tipe akut dan kronik
A. ITP akut.
Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. ITP akut sering dijumpai pada anak,
jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi
mengawaliterjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak
(rubeoladan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus. Virus
yang paling banyak diindetifikasi adalah varicella zooster dan ebstein barr.
Manifestasi perdarahanITP akut pada anak biasanya ringan, perdarahn intrakranial
terjadi kurangdari 1% pasien. Pada ITP dewasa bentuk akut jarang terjadi, namun
dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. ITP akut pada
anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh
dalam 4-6 minggudan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.
B. ITP kronik
Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat
perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang
terjadidan perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung
beberapahari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau terus
menerus.Manifestasi perdarahanITP berupa ekimosis, petekie, purpura. Pada
umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit.
Secara umum bila pasien denganAT > 50.000/ml maka biasanya asimptomatik, AT
30.000-50.000/ml terdapat lukamemar/hematom, AT 10.000-30.000/ml terdapat
perdarahan spontan, menoragi dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT <
10.000/ml terjadi perdarahan mukosa(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan
genitourinaria) dan resiko perdarahansistem saraf pusat.1
6. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Untuk memastikan diagnosis Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, dilakukan dengan
pemeriksaan laboratorium yang tepat. Pemeriksaan dapat dilakukan antara lain dengan
pemeriksaan:
1. Pemeriksaan darah rutin, akan didapatkan nilai trombosit yang rendah (<
150.000)dengan jumlah eritrosit (apabila tidak terjadi perdarahan yang berat) dan
leukositdalam batas normal.
2. Pemeriksaan darah tepi, akan didapatkan trombositopenia dengan eritrosit dan
leukosit dengan morfologi normal. Dijumpai trombosit muda dengan ukuran
yanglebih besar (megatrombosit).
3. Pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal, fibrinogen normal.
4. Monoclonal antigen capture assay. Pengukuran trombosit dihubungkan dengan
antibodi, secara langsung untuk mengukur trombosit yang berkaitan dengan
antibodi.
7. DIAGNOSIS
Anamnesis yang lengkap termasuk risiko, pemeriksaan fisik,
pemeriksaanlaboratorium, perlu dilakukan pada setiap pasien saat kunjungan pertama kali ke
saranakesehatan.Hal ini dimaksudkan untuk menegakkan diagnosis, diperolehnya data dasar
mengenai pemeriksaan fisik dan laboratorium, dan untuk menentukan tata
laksanaselanjutnya.
Dari Anamnesis, perlu digali tanda-tanda perdarahan dan faktor resiko. Tanda
perdarahan seperti munculnya petekie, purpura, perdarahan yang sulit berhenti, perdarahan
pada gusi, mimisan spontan, perdarahan konjungtiva, perdarahan saluran cerna
sepertimelena, hematuria, dan menstruasi yang berkepanjangan pada wanita.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya purpura dan petekie,
perdarahanmukokutan, mungkin bisa ditemukan adanya splenomegali (10% pada anak) yang
jarang terjadi.
Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium darah lengkap
dapatditemukan adanya penurunan jumlah trombosit dengan leukosit dan eritrosit dalam
batasnormal (tidak terjadi perdarahan masif), pemeriksaan darah tepi ditemukan penurunan
seltrombosit dengan atau tanpa megatrombosit, pemeriksaan sumsum tulang didapatkan
peningkatan megakariosit. Pada pemeriksaan PT dan APTT dalam batas normal.
8. PENATALAKSANAAN
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran
amansehinggamencegah terjadinya perdarahan mayor.Terapi umum meliputimenghindari
aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma terutama traumakepala, hindari pemakaian
obat-obatan yangmempengaruhi fungsi trombosit.Terapi khususyakni terapi farmakologis.
Terapi Awal ITP (Standar)
Prednison
Prednison, terapi awal ITP dengan prednisolon atau prednison dosis 1,0-1,5mg/kgBB/hari
selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya
terjadi dalam minggu pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan ,
kemudiantapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT <30.000/µL,
AT>50.000/µLsetelah 10 hari terapi awal, terhentinya perdarahan. Tidak berespons bila
peningkatan AT <30.000µL/ AT≤50.000/µL terapi 10 hari. Respon menetap bilaAT
menetap>50.000/mL setelah 6 bulan follow up. Pasien yang simtomatik persisten dan
trombositopenia berat (AT <10.000/µL) setelah mendapat terapi prednisone perlu
dipertimbangkan untuk splenektomi.
Imunoglobulin Intravena
Imunoglobulin intravena (IglV) dosis 1 g/kg/ hari selama2-3 hari berturut-turutdigunakan
bila terjadi perdarahan internal, saat AT<5000/mL meskipun telah mendapat terapi
kortikosteroid dalam beberapa hariatau adanya purpura yang progresif.Hampir 80% pasien
berespon baik dengan cepatmeningkatkan AT namun perlu pertimbangan biaya.Gagal ginjal
dan insufisiensi paru dapatterjadi serta syok anafilaktik pada pasien yang mempunyai
defisiensi IgA Kongenital.Mekanisme kerja IglV pada ITP masih belum banyak diketahui
namun meliputi blockade Fcreseptor, anti-idiotype antibodies pada IgIV yang menghambat
ikatanautoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi dan imunosupresi.
Splenektomi
Splenektomi adalah pengobatan yang paling definitif untuk ITP, dankebanyakan pasiend
ewasa pada akhirnya akan menjalani splenektomi. Terapi prednison dosis tinggi tidak boleh
berlanjut terus dalam upaya untuk menghindarioperasi. Splenektomi diindikasikan jika
pasien tidak merespon pada prednison awal ataumemerlukan prednison dosis tinggi yang
tidak masuk akal untuk mempertahankan jumlah platelet yang memadai. Pasien lain mungkin
tidak toleran terhadap prednison atau mungkin hanya lebih memilih terapi bedah
alternatif.Splenektomidapat dilakukan dengan aman bahkan dengan menghitung trombosit
kurangdari 10.000 / MCL.80 % pasien mendapatkan manfaat dari splenektomi baik dengan
remisilengkap atau parsial, dan angka kekambuhan ialah 15-25%.
Penanganan Rileps pertama
Splenektomi perlu bagi orang dewasa pada umumnya yang relapsatau yang tidak berespons
dengan kortikostroid, imunoglobulin iv dan Imunoglobulinanti-D.Penggunaan imunoglobulin
anti-D sebagai terapi awal masih dalam penelitian danhanya cocok untuk pasien Rh-positif.
Apakah penggunaan IglV atau imunoglobulin anti-Dsebagai terapi awaltergantung pada
beratnya trombositopenia dan luasnya perdarahan mukokutaneus. Untuk memutuskan apakah
terapi pasienyang mempunyai AT 30.000 /µL sampai 50.000/µL bergantung padaada
tidaknya faktor risiko perdarahan yang menyertai dan ada tidaknya risikotinggi untuk
trauma.Pada AT >50.000/µL perlu diberi IglV sebelum pembedahan atausetelahtrauma pada
beberapa pasien.Pada pasien ITP kronik dan AT <30.000/µl IglV atau metil prednisolon
dapat membantumeningkatkan AT dengan segera sebelum splenektomi.
Terapi ITP Kronik Refrakter
Pasien refrakter (±25%-30% pada ITP) didefinisikansebagai kegagalan terapikortikosteroid
dosis standar dan splenektomi sertamembutuhkan terapi lebih lanjut karena ATyang rendah
atau terjadi perdarahanklinis. Kelompok ini memiliki respons terapi yang
rendah,mempunyaimorbiditas yang bermakna terhadap penyakit ini dan terapinya
sertamemilikimortalitas sekitar 16%. ITP refrakter kronik ditegakkan bila ditemukan 3
kriteriasebagai berikut: a). ITP menetap lebih dari 3 bulan; b). Pasien gagal berespon dengan
splenektomi; c). AT<30.000/mL.
Pendekatan Terapi Konvensional Lini Kedua
Untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosterpid tidak membaik,ada beberapa pilihan
terapi lain. Luasnya variasi terapi untuk terapi lini keduamenggambarkan relatif kurangnya
efikasi dan terapi bersifat individual.
Steroid Dosis Tinggi
Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oraldosis
tinggi.Deksametason 40 mg/hari selama 4 hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.Dari 10
pasien dalam penelitian kecil ini semua memberi respons yang baik (dengan AT
>100.000/mL) bertahan sekurang-kurangnya dalam 6 bulan. Pasien yang tidak berespon
dengan deksametason dosis tinggi segera diganti obat lainnya.
Metil prednisolon
Steroid parenteral seperti metilprednisolon digunakan sebagai terapi lini kedua danketiga
pada ITP refrakter.Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada ITP anak dandewasa
yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari penelitian Weil pada
pasienITP berat menggunakan dosis tinggi metil prednisolon 30 mg/kg iv kemudian
dosisditurunkan tiap 3hari sampai 1 mg/kg sekali sehari dibandingkan dengan pasienITP
klinis ringan yang telah mendapat terapi prednison dosis konvensional.
Pasien yang mendapat terapi metilprednisolondosis tinggi mempunyai respon lebihcepat (4,7
vs 8,4 hari) dan mempunyai angka respons (80%vs 53%). Respons steroidintravena bersifat
sementara pada semua pasien dan memerlukan steroid oral untuk menjaga agar AT tetap
adekuat.
IglV Dosis Tinggi
Imunoglobulin intravena dosis tinggi 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut,
seringdikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan ATdengan cepat. Efek
samping,terutama sakit kepala, namun jika berhasilmaka dapat diberikan secara intermiten
ataudisubtitusi dengan anti-D intravena.
Anti-D Intravena
Anti-D intravena telah menunjukkan peningkatan AT 79-90% pada orang dewasa.Dosisanti-
D 50-75 mg/kg perhari IV.Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darahmerah rhesusD-
positif yang secara khusus dibersihkan oleh RES terutamadi lien, jadi bersaing
denganautoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fcreseptor blockade.
Alkaloid Vinka
Semua terapi golongan alkaloid vinka jarang digunakan, meskipunmungkin bernilaiketika
terapi lainnya gagal dan ini diperlukan untuk meningkatkan AT dengan cepat, misalnya
vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu.
Danazol
Dosis danazol 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulankarena respon
seringlambat.Fungsi hati harus diperiksa setiap bulan.Bilarespons terjadi, dosis diteruskan
sampaidosis maksimal sekurang-kurangnya 1tahun dan kemudian diturunkan 200 mg/hari
setiap 4 bulan.
Dapsone
Dapson dosis 75 mg p.o. per hari, respons terjadi dalam 2 bulan. Pasien- pasien
harusdiperiksa G6PD, karena pasien dengan kadar G6PD yang rendahmempunyai risiko
hemolisisyang serius.Pendekatan Pasien yang Gagal Terapi Standar dan Terapi Lini Kedua
Sekitar 25% ITP refrakter dewasa gagal berespon dengan terapi lini pertama atau keduadan
memberi masalah besar. Beberapa di antaranyamengalami perdarahan aktif namun lebih
banyak yang berpotensi untuk perdaraihanserta masalah penanganannya.Pada umumnya ITP
refrakter kronis bisa mentoleransitrombositopenia dengan baik dan bisa mempunyai
kualitashidup normal ataumendekati normal. Bagi mereka yang gagal dengan terapi lini
pertama dankeduahanya memilih terapi yang terbatas meliputi: (i) interferon-α, (ii) anti-
CD20, (iii)Campath-1H,(iv) mikofonelat mofetil,(vi)terapi lainnya.
Rekomendasi Terapi ITP Yang Gagal Terapi Lini Pertama dan Kedua
Susunan terapi lini ketiga tersedia untuk pasien dengan kemunduransplenektomi dan bagi
mereka yang tidak dapat atau harus menunda operasi. Rituximab,suatu antibodimonoklonal
terhadap CD20 + B sel, memiliki tingkat responskeseluruhan 25 - 50%, danmemiliki respon
yang tahan lama, dengan efek sampingyang relatif sedikit.
Campath-IH dan rituximab adalah obat yang mungkin bermanfaat padapasien tidak berespon
dengan terapi lain dan dibutuhkan untuk meningkatkan AT(misalnya. Perdarahan
aktif).Mikofenolat mofetil tampak efektif pada beberapa pasien ITPrefrakter tetapi studi
lebih.
PROGNOSIS
Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa hanya
sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada ITP
biasanyadisebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk
usia lebihdari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.
DAFTAR PUSTAKA
1. Aru. W. S., dkk., 2006., Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II Edisi IV., Jakarta: Departemen
Penyakit Dalam FK UI.
2. Sadikin. Mohammad. H. 2001., Biokimia Darah., Jakarta: Widya Medika.
3. Isbister, James P., 1999. Hematologi Klinik: Pendekatan Berorientasi masalah., Jakarta:
Hipokrates.
4. http://en.wikipedia.org/wiki/Idiopathic_thrombocytopenic_purpura., Juni 2008., Idiopathic
thrombocytopenic purpura.,
5. http://dranak.blogspot.com/2006/10/itp-idiopathic-thrombocytopenic.html ., October 2006.,
ITP: IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA., American Academy of Family Physicians.