Laporan Fome Sindrom Marfan
Transcript of Laporan Fome Sindrom Marfan
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 1/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 2/51
Nama Kepala Keluarga : Tn. P
Alamat Lengkap : Sondakan, Pajang,
Laweyan
Bentuk Keluarga : Extended Family
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 3/51
No NamaHubungan
KekeluargaanL/P Umur
Pendidikan
TerakhirPekerjaan Penyakit
1. Tn. P KK L 43 SLTA Wiraswasta -
2. Ny. S Istri P 42 SLTP Buruh -
3. An. Ag Anak P 17 SLTP Pelajar -
4. An. An Anak P 15 SD Pelajar -
5. An. K Anak L 5 - Pelajar -
6. Ny. W Ibu P 70 -Ibu Rumah
Tangga-
7. Ny. R Keponakan P 24 SLTAIbu Rumah
Tangga-
8. An. ZCucu
KeponakanP 9bln - - gizi buruk
9. Nn. R Keponakan P 20 SLTA Pelajar -
Di dalam keluarga Tn. S yang berbentuk extended family didapatkan pasien atas nama An. Z yangmerupakan anak Ny. R, usia 9 bulan. An. Z mengalami gizi buruk sejak lahir.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 4/51
Nama : An. Z Umur : 9 bulan
Jenis kelamin : Perempuan
Pekerjaan : - Pendidikan terakhir : -
Agama : Islam
Alamat : Sondakan Suku : Jawa
Tanggal periksa : 31 Juli 2012
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 5/51
Berat badan kurang darinormal.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 6/51
Pasien An. Z, usia 9 bulan, BB 4,8kg dengan TB65cm, oleh puskesmas didiagnosis gizi buruk.Pasien dirujuk ke RS Dr. Moewardi, didapatkan PFO,
palatoschisis, dan pertumbuhan tulang panjangyang abnormal, kemudian didiagnosis suspek sindrom marfan.
Saat ini ibu pasien mengeluhkan bahwapertumbuhan dan perkembangan pasien tidak seperti anak lain seusianya. Saat ini pasien belumbisa tengkurap dan mengangkat kepala.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 7/51
Riwayat kelahiran : BBLR 2,2 kg Riwayat imunisasi : Imunisasi lengkap
Riwayat sakit jantung : (+) PFO
Riwayat alergi : disangkal
Riwayat mondok : (+) bulan april 2012perbaikan gizi (April,
2012), aspirasi air susu (Juni,2012)
Riwayat Kehamilan :
G1P0A0. Selama kehamilan ibu rutin ANC sesuai jadwal di bidan praktik swasta. Dari hasil ANC tidak didapatkan adanya kelainan. Ibu hamil selama 9bulan 12 hari
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 8/51
Riwayat Kelahiran :
Usia kehamilan aterm. Persalina SC di RS
Dr.Moewardi dengan indikasi air ketuban keruh dan DJJ turun. BBLR (+)2200 gram.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 9/51
Riwayat DM : disangkal
Riwayat sakit jantung : disangkal
Riwayat hipertensi : disangkal
Riwayat atopi/Asma : disangkal
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 10/51
Riwayat merokok pasif : disangkal
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 11/51
Perkembangan pasien tidak sesuai
dengan bayi seusianya. Pasien belumbisa tengkurap dan mengangkatkepala. Pertumbuhan pasien jugaterganggu, BB 4,8 kg dengan TB 65 cm.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 12/51
Pasien adalah seorang anak dari ayahyang bekerja sebagai office boy di
Jogja dan ibunya adalah ibu rumahtangga. Penghasilan tiap bulan kurangdari Rp 1.000.000,00. Ayah pasien pulangke Solo setiap 1 minggu sekali. Pasien
dan ibunya jarang menjalin hubungandengan masyarakat sekitar.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 13/51
Pasien minum ASI sejak lahir sampai usia2 bulan, tetapi ASI nya selalu keluar dari
hidung, sehingga pasien tidak mauminum. Oleh puskesmas disarankanuntuk diganti susu formula yangdicampur dengan gula dan mentega.
Pasien mulai mendapat makananpendamping ASI saat usia 6 bulanberupa bubur.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 14/51
Tekanan darah : -
Nadi : 110 x/menit
Frekuensi nafas : 24 x/menit Suhu : 36.6 oC Status Gizi : BB/TB, Z score chart < -3 SD, kesan gizi
buruk secara antropometri
Mata : dalam batas normal Leher : dalam batas normal Jantung : dalam batas normal
Pulmo : dalam batas normal Abdomen : dalam batas normal
Ekstremitas :› Superior : pertumbuhan tulang panjang lebih cepat› Inferior : pertumbuhan tulang panjang lebih cepat
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 15/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 16/51
Echocardiography : PFO, D = 0,4 cm
(7 Maret 2012 )
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 17/51
An. Z usia 9 bulan extended family, giziburuk, dengan diagnosis suspek sindrom
marfan dengan gejala PFO,palatoschisis, dan pertumbuhan tulangpanjang yang abnormal. Dalam saturumah, tinggal 9 anggota keluarga,
antar anggota keluarga kurang salingmendukung satu sama lain. Ibu pasientidak aktif dalam kegiatan masyarakat.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 18/51
•gizi buruk
•Suspek sindrom marfan (PFO, palatoschisis,pertumbuhan tulang panjang abnormal)
BIO
•Hubungan antara Ny. R dengan An. Z terlihat sangatmenyayangi dan memperhatikan.
•Hubungan dengan anggota keluarga lain kurangharmonis karena sibuk dengan urusan masing-masing.
PSIKO
•Ibu pasien tidak aktif mengikuti kegiatan masyarakat
•Pasien adalah anak dari ayah seorang office boy danibu rumah tangga (ekonomi kurang)
SOSEKBUD
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 19/51
Medikamentosa
• Digoxin
• Furosemid
• Aldacton
• Vit B complex
• Asam folat
• Mineralmix
Non Medikamentosa
• Edukasi tentangpenyakit serta
komplikasinya kepadapasien dan keluarga
• Edukasi tentangpengobatan danprognosis penyakit
• Rutin mengikutifisioterapi yang telahdijadwalkan olehdokter
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 20/51
Nama : An. Z
Diagnosis : Gizi buruk dengan suspek
sindrom marfan
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 21/51
Flow Sheet An. Z
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 22/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 23/51
•Rumah ini merupakan rumah nenek Ny. R yang dikepalai olehpaman Ny. R. Rumah ini dihuni oleh nenek Ny. R, paman Ny. Rdengan istri dan tiga anak lelakinya, Ny. R dengan anaknya An. Z,dan saudara perempuan Ny. R. An. Z saat ini mengalami gizikuarng dan suspek sindrom marfan dengan gejala PFO,palatoschisis, dan pertumbuhan tulang panjang yang abnormal.
Fx BIO
•Hubungan antara Ny. R dengan An. Z terlihat sangat menyayangidan memperhatikan. Hubungan dengan anggota keluarga lainkurang harmonis. Permasalahan yang ada kurang dapat diatasidengan baik dalam keluarga ini.
Fx PSIKO
•Keluarga kurang mengikuti kegiatan masyarakat. Pasien dankeluarga menjalin hubungan baik dengan masyarakat sekitar.
•Pasien adalah seorang anak dari ayah yang bekerja sebagaioffice boy di Jogja dan ibunya adalah ibu rumah tangga.Penghasilan tiap bulan kurang dari Rp 1.000.000,00 (ekonomikurang)
FxSOSEKBUD
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 24/51
•Keputusan – keputusan penting
dalam keluarga dipegangoleh orang tua pasiendengan berdiskusi yangkadang melibatkan keluargayang lain. Namun dalam
diskusi dengan anggotakeluarga lain sering terjadibeda pendapat.
FxPenguasaanMasalah danKemampuan
Beradaptasi
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 25/51
APGAR
A (Adaptation)
Ny R = 0
Tn P = 2
Ny W = 2
P (Partnership)
Ny R = 0Tn P = 1
Ny W = 2
G (Growth)
Ny R = 0
Tn P = 1
Ny W = 2
A (affection)
Ny R = 2
Tn P = 2
Ny W = 2
R (resolve)
Ny R = 2Tn P = 2
Ny W = 1
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 26/51
Rata-rata APGAR score keluarga An. Z = 7
Kesimpulan :Fungsi fisiologis keluarga An. Z = sedang
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 27/51
SCREEM Social
(+)
Cultural
(-)
Religion
(-)
Economic
(+)
Education
(-)
Medical
(+)
Kesimpulan : Keluarga An. Z memiliki fungsi patologis dalam keluarga yang bersumber dari fungsi social,
economic, dan medical .
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 28/51
Keterangan :1 : Ny. W 2 : Tn. P 3 : Ny. S4 : Ny. R 5 : Nn. R 6 : Nn. An7 : Nn. Ag 8 : An. K 9 : An. Z
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 29/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 30/51
PengetahuanPHBS → masih kurang. Keluarga tidak paham betultentang penyakit penderita →tidak sadar pentingnya pemeriksaan penunjang dan
pengobatan yang teratur. Sikap
Pasien menjaga keteraturan minum obat dan kontrolke RS Dr. Moewardi .
Tindakan
Pasien dan keluarga menyadari pentingnya berobatke dokter. Akan tetapi keluarga kurang mendukungdalam pemeriksaan penunjang.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 31/51
Lingkungan
Rumah kurangmemenuhi syarat
kesehatan dari faktor kebersihan, ventilasi, dan
pencahayaan.
Keturunan
Keluarga initidak memiliki
penyakitketurunan.
Pelayanan
Kesehatan
Apabila ada
keluarga yang sakitkeluarga membawa
pasien ke bidan
desa atau ke
puskesmas
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 32/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 33/51
Rumah ukuran 6 x 12 m dan dihuni oleh 9 orang Lantai dari semen dan dinding terbuat dari batu bata yang
telah diplester dan di cat lengkap Rumah terdiri dari ruang 1 ruang keluarga sekaligus dijadikan
ruang makan dan ruang tamu, 4 kamar tidur, 1 dapur, dan 1
kamar mandi yang sumber airnya berasal dari sumur timba Jamban keluarga tipe jongkok dan menggunakan sumber
air dari sumur. Rumah mempunyai 2 pintu keluar yaitu dari depan dan
belakang Jendela rumah ada di depan rumah dan tidak pernah
dibuka. Penerangan rumah dan ventilasi kurang sehinggasirkulasi udara belum memadai Masing-masing kamar memiliki dipan untuk meletakkan kasur Perabotan rumah tangga kurang dan tidak tertata rapi.
Sehari-hari keluarga memasak menggunakan kompor gas.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 34/51
Pembuangan sampah:
tempat sampah di depan rumah
setiap pagi sampah yang ada diangkut petugas
sampah kering dan sampah basah masih belumdipisahkan
Limbah:
sudah menggunakan septic tank
Limbah tambahan (limbah ternak) :
pembuangannya ke selokan
keadaan selokan di sekitar rumah tidak lancar
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 35/51
Rumah keluarga Ny. R beradadipemukiman masyarakat Sondakan
Rumah keluarga Ny. R dan rumah
tetangga yang dipisahkan langsungoleh dinding bata (kedua rumahberdempetan)
Jalan umum di depan rumah sudah
beraspal. Rumah keluarga ini cukup dekat dari
pasar, sekolah, balai desa, jalan raya,Posyandu dan Puskesmas.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 36/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 37/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 38/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 39/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 40/51
Fungsi Holistik (Biopsikososial) Sedang
Fungsi Fisiologis(APGAR)
Sedang
Fungsi Patologis(SCREEM) (+) pada faktor social, economic dan medical
Fungsi GenogramKeluarga (-)
Fungsi Pola InteraksiKeluarga
Baik
Fungsi Perilaku KeluargaPengetahuan, sikap, dan tindakan keluarga dalam membantu pasien
untuk mendapatkan pengobatan sudah baik.
Fungsi Non PerilakuKeluarga
Rumah kurang memenuhi syarat kesehatan dari faktor kebersihan, ventilasi dan pencahayaan.
Fungsi LingkunganIndoor
ventilasi dan pencahayaan sangat kurang.
Fungsi LingkunganOutdoor
dapur belakang rumah terkesan kumuh dan kotor karena letaknyaberdekatan antara kamad mandi, sumur, dan kandang ayam.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 41/51
Sindrom marfan adalah gangguan genetik dari jaringan ikat
Hal ini disebabkan oleh sebuah gen yangdisebut FBN1, yang mengkode protein ikat yangdisebut fibrillin-1.
Orang dengan sindrom marfan biasanya tinggi,dengan tungkai panjang dan jari-jari yangpanjang dan tipis
Komplikasi yang paling serius adalah cacatkatup jantung dan aorta.
Hal ini juga dapat mempengaruhi paru, mata,kantung dural yang mengelilingi sumsum tulangbelakang, kerangka dan palatum durum.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 42/51
Tidak ada obat untuk sindrom Marfan
Uji klinis sedang dilakukan untuk
pengobatan baru yang menjanjikan Sindrom ini diobati dengan simptomatis
Obat preventif diberikan bagi anak-
anak muda, untuk memperlambatperkembangan dilatasi aorta.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 43/51
Regular check up oleh kardiolog diperlukanuntuk memantau kesehatan dari katup
jantung dan aorta.
Tujuan pengobatan untuk memperlambatperkembangan dilatasi aorta dan kerusakankatup jantung dengan menghilangkanarrythmia, meminimalkan denyut jantung,dan tekanan darah.
Beta blocker digunakan untuk mengontrolarrythmias dan memperlambat denyut
jantung.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 44/51
TERAPIACE Inhibitor ; ARB
meminimalkantekanan darah
tanpamemperlambatdenyut jantung
Operasi (katup aortakomposit atau cangkok katup-sparing prosedur)
Pelebaran aorta,aneurisma aorta,
kegagalan katup aorta
Prosedur Nuss
memperbaiki 'dadacekung' atau (pectusexcavatum)
Fisioterapi
TENS, USG danpenyesuaian
kerangka
Konseling genetik dan klinik khusus
untuk mengedukasikomplikasi serta
dampak anggotakeluarga
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 45/51
HUBUNGAN ANTARA FUNGSI
KELUARGA DENGANKEBERLANGSUNGAN PENGOBATAN
PASIEN An. Z, 9 BULAN DENGAN GIZI
BURUK & SUSPEK SINDROM MARFAN
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 46/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 47/51
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 48/51
•gizi buruk
•Suspek sindrom marfan (PFO, palatoschisis, pertumbuhan tulangpanjang abnormal)
BIO
•Perbedaan pendapat antara orang tua pasien dengan anggotakeluarga
•Hubungan dengan anggota keluarga lain kurang harmonis karenasibuk dengan urusan masing-masing.
•Ketidaksiapan mental orang tua pasien
PSIKO
• Ibu pasien tidak aktif mengikuti kegiatan masyarakat
•Status ekonomi kurang
•Orang tua pasien mengerti mengenai penyakit anaknya
•Keluarga kurang pemahaman mengenai pentingnya pemeriksaanpenunjang
•Kondisi lingkungan dan rumah yang kurang sehat
SOSEKBUD
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 49/51
An. Z, 9 bulan, extended family
gizi buruk, dengan diagnosis suspek sindrom marfandengan gejala PFO, palatoschisis, dan pertumbuhan
tulang panjang yang abnormal Antar anggota keluarga kurang saling mendukung
satu sama lain Ibu pasien tidak aktif dalam kegiatan masyarakat. Stres psikologis karena keadaan ekonomi, hubungan
antar keluarga, dan beban penyakit anak Kondisi lingkungan dan rumah yang kurang sehat. Hubungan dengan tetangga berlangsung baik.
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 50/51
PROMOTIF
Edukasi kepada keluarga
pasien untuk rutin kontrol kedokter dan minum obat yang
diberikan.
PREVENTIF
Mencegah perberatan penyakit dengancara memberikan suasana tenang dan
nyaman agar pasien tidak rewel,
menjaga denyut nadi dan tekanan darahtetap stabil dengan cara seperti tidak dikagetkan, atau tidak melakukan
aktivitas berlebih, dan menjaga posisikepala saat minum untuk mencegah
aspirasi.
KURATIF
Terapi medikamentosameliputi: digoxin, furosemid,aldacton, vit. B kompleks,
asam folat, dan mineramlix.
REHABILITATIF
Pasien disarankan untuk fisioterapi secara rutin
SARANKOMPREHENSIF
7/28/2019 Laporan Fome Sindrom Marfan
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-fome-sindrom-marfan 51/51
TERIMA KASIH