BAB I

PENDAHULUAN

A. Definisi

Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik didapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan mata.1

B. Epidemiologi

Insiden yang dilaporkan bervariasi antara 0,1 sampai 8,5%. Dapat mengenai semua ras dan kelamin. Awitan terbanyak sebelum umur 20 tahun. Ada pengaruh faktor genetik. Pada penderita vitiligo, 5% akan mempunyai anak dengan vitiligo. Riwayat keluarga vitiligo bervariasi antara 20-40%.1,2

Vitiligo mengenai kedua jenis kelamin. Pada beberapa literatur menjelaskan predominan pada perempuan dengan alasan tampilan secara kosmetik. Mulai pada semua umur, tapi pada 50% kasus melai pada umur 10-30 tahun. Beberapa kasus terjadi pada awal kelahiran dan pada umur lebih tua akan tetapi jarang. Menyerang pada 1% populasi dunia. Semua ras dapat terkena dengan peningkata prevalensi pada beberapa Negara dengan kulit lebih gelap akibat perbedaan warna dari macula putih vitiligo dengan kulit gelap. Vitiligo memiliki pengaruh genetic, >30% mempengaruhi pada orang tua, saudara atau anak yang menderita vitiligo.3

C. Etiologi

Penyebab belum diketahui, berbagai faktor pencetus sering dilaporkan, misalnya krisis emosi dan trauma fisis.1

D. Patofisiologi1,2,4

1. Hipotesis Autoimun

Adanya hubungan antara vitiligo dengan tiroditis hashimoto, anemia pernisiosa, dan hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo.

2. Hipotesis Neurohormonal

Karena melanosit terbentuk dari neural-Icrest, maka diduga faktor neural berpengaruh. Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respons transmitter saraf, misalnya asetilkolin.

3. Autositotoksik

Sel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke dopakinon. Dopakinon akan dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan precursor melanin. Secara invitro dibuktikan tirosin, dopa, dan dopakrom merupakan sitotoksik terhadap melanosit.

4. Pajanan Terhadap Bahan Kimiawi

Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan Mono Benzil Eter Hidrokinon dalam sarung tangan atau detergen yang mengandung fenol.

E. Gejala Klinis

Macula berwarna putih dengan diameter beberapa millimeter sampai beberapa sentimeter, bulat atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis yang lain. Kadang-kadang terlihat macula hipomelanotik selain macula apigmentasi.1

Gambar 1. Vitiligo5

Didalam macula vitiligo dapat ditemukan macula dengan pigmentasi normal atau hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikular. Kadang-kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritem dan gatal, disebut inflamatoar.1

Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior, dan pergelangan tangan bagian fleksor. Lesi bilateral dapat simetris atau asimetris. Pada area yang terkena trauma dapat timbul vitiligo. Mukosa jarang terkena, kadang-kadang mengenai genital eksterna, putting susu, bibir dan ginggiva.1

F. Klasifikasi

Ada 2 bentuk vitiligo:1

1. Lokalisata yang dapat dibagi lagi:1,3,6,7

a. Fokal: satu atau lebih macula pada satu area, tetapi tidak segmental. Ini bisa merupakan awal dari perubahan bentuk tipe dari beberapa kasus.

b. Segmental: satu atau lebih macula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu tungkai. Biasanya unilateral pada satu area. Dan biasanya tidak meluas dan stabil.

c. Mucosal: hanya terdapat pada membrane mukosa.

Jarang penderita vitiligo lokalisata yang berubah menjadi generalisata.1

2. Generalisata

Hampir 90% penderita secara generalisata dan biasanya simetris. Macula muncul pada area sekitar mata dan mulut dan jari, siku, dan lutut dan are belakang badan dan area genital. Vitiligo generalisata dapat dibagi lagi menjadi:1,3

a. Akrofasial: depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas dan muka, merupakan stadium mula vitiligo yang generalisata.

b. Vulgaris: macula tanpa pola tertentu dibanyak tempat.

c. Campuran: depigmentasi terjadi menyeluruh atau hamper menyeluruh merupakan vitiligo total.

G. Diagnosis

Diagnosis vitiligo didasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Ditanyakan pada penderita:1

a. Awitan penyakit

b. Riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul dini

c. Riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia areata, diabetes mellitus, dan anemia pernisiosa.

d. Kemungkiann faktor pencetus, misalnya stress, emosi, terbakar surya, dan pajanan bahan kimiawi.

e. Riwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit sebelum bercak putih.

Secara pemeriksaan klinis pada pasien dengan macula secara progresif, didapat, putih kapur, bilateral (biasanya simetris), dan mencolok pada satu area.3

Dengan pewarnaan hematoksilin eosin (HE) tampaknya normal kecuali tidak ditemukan melanosit, kadang-kadang ditemukan limfosit pada tepi macula. Reaksi dopa untuk melanosit negative pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi.1

Pemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa menunjukkan tidak adanya tirosinase, kadar tirosin plasma dan kulit normal.1

H. Pemeriksaan Penunjang3

1. Pemeriksaan Lampu Wood

Pemeriksaan ini untuk mengevaluasi macula biasanya pada kulit lebih cerah dan macula pada area yang dilindungi matahari.

2. Dermatopatologi

Pada beberapa kasus yang sulit, biopsy kulit biasanya dilakukan. Macula pada vitiligo menunjukkan kulit normal kecuali pada melanosit yang tidak ada. Dibutuhkan stain khusus untuk memeriksa melanosit.

3. Mikroskop Elektron

Ketidakadaan melanosit dan melanosom pada keratinosit, juga perubahan keratinosit: spongiosis, eksositosis, vaskulopati basiler, dan apoptosis. Limfosit tampak pada epidermis.

4. Pemeriksaan Laboratorium

Tiroksin (T4), TSH (radioimunoasay), gula darah puasa, darah lengkap dengan indikasi anemia pernisiosa, tes stimulasi ACTH untuk penyakit Addison.

I. Diagnosis Banding

a. Pitiriasis Versikolor

Tinea versikolor adalah infeksi jamur superficial yang ditandai dengan adanya macula di kulit, skuama halus disertai rasa gatal. Dapat terjadi di mana saja di permukaan kulit, lipat paha, ketiak, leher, punggung, dada, lengan, wajah dan tempat-tempat tak tertutup pakaian. Berupa macula yang dapat hipopigmentasi, kecoklatan, keabuan, atau kehitam-hitaman dalam berbagai ukuran dengan skuama halus di atasnya.7

Gambar 2. Pitiriasis Versikolor8

b. Piebaldism

Piebaldism adalah bercak kulit yang tidak mengandung pigmen yang ditemukan sejak lahir dan menetap seumur hidup. Berupa bercak kulit yang tidak mengandung pigmen terdapat di dahi, median atau paramedian, disertai pula rambut yang putih. Bercak putih tersebut kadang-kadang ditemukan pula di dada bagian atas, perut, dan tungkai. Pulau dengan warna kulit normal atau hipermelanosis terdapat di dalam daerah yang hipomelanosis.1

Gambar 3. Piebaldism9

c. Morbus Hansen Tipe I

Morbus Hansen adalah penyakit infeksi mikobakterium yang bersifat kronik progresif, mula-mula menyerang saraf tepi, dan kemudian terdapat manifestasi kulit. Terdapat pada seluruh tubuh. Berupa macula hipopigmentasi berbatas tegas; anestesi dan anhidrasi; pemeriksaan bakteriologi -); tes lepromin (+).7

Gambar 4. Morbus Hansen10

J. Pengobatan1

Pengobatan vitiligo kurang memuaskan. Dianjurkan pada penderita untuk menggunakan kamuflase agar kelainan tersebut tertutup dengan cover mask. Pengobatan sistemik adalah dengan trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari atau sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (Ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6 mg/kg berat badan 2 jam sebelum penyinaran selama 6 bulan sampai setahun. Pengobatan dengan psoralen topical yang dioleskan 5 menit sebelum penyinaran sering menimbulkan dermatitis kontak iritan. Pada beberapa penderita kortikosteroid potensi tinggi, misalnya betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionate 0,05% efektif menimbulkan pigmen.

Penatalaksanaan di bagian kami ialah demikian. Pada usia di bawah 18 tahun hanya diobati secar topical saja dengan losio metoksalen 1% yang diencerkan 1:10 dengan spiritus dilutes. Cairan tersebut dioleskan pada lesi. Setelah didiamkan 15 menit lalu dijemur selama 10 menit. Waktu penjemuran kian diperlama. Yang dikehendaki ialah timbul eritema, tetapi jangan sampai tampak erosi, vesikel, atau bula.

Pada usia di atas 18 tahun, jika kelainan kulitnya generalisata, pengobatannya digabung dengan kapsul metoksalen (10 mg). obat tersebut dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3 kali. Bila lesi lokalisata hanya diberikan pengobatan topical. Kalau setelah 6 bulan tidak adda perbaikan pengobatan dihentikan dan dianggap gagal.

MBEH (monobenzylether of hydroquinone) 20% dapat diapakai untuk pengobatan vitiligo yang luas lebih dari 50% permukaan kulit dan tidak berhasil dngan pengobatan psoralen. Bila tidak ada dermatitis kontak pengobatan dilanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal. Depigmentasi dapat terjadi setelah 2-3 bulan dan sempurna setelah 1 tahun. Kemungkinan timbul kembali pigmentasi yang normal pada daerah yang terpajan sinar matahari dan pada penderita berkulit gelap sehingga harus dicegah dengan tabir surya.

Cara lain ialah tindakan pembedahan dengan tandur kulit, baik pada seluruh epidermis dan dermis, maupun hanya kultur sel melanosit.

Daerah ujung jari, bibir, siku dan lutut umumnya member hasil pengobatan yang buruk. Dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alcohol.

K. Prognosis

Vitiligo adalah penyakit kronis. Perjalanannya berubah-ubah tapi dengan progresi yang lambat dan stabil. Hingga 30% pasien melaporkan beberapa repigmentasi yang spontan pada beberapa area, khususnya area yang terekspos dengan matahari.3

BAB II

LAPORAN KASUS

Seorang anak umur 7 tahun datang dengan keluhan bercak putih di alis kiri yang dirasakan sejak 3 tahun yang lalu. Awalnya berupa bercak putih kecil yang berada pada alis dan kemudian semakin lama semakin melebar dan makin putih pada setengah dari alis kiri. Kelainan bercak putih ini tidak dirasakan gatal maupun nyeri. Bercak putih ini pertama kali muncul dan awalnya bercak putih ini dibiarkan oleh keluarga pasien oleh karena hanya berupa bercak kecil yang berada pada alis pasien. Keluarga pasien membawa pasien berobat ke dokter umum lalu diberikan obat salep yang tidak diketahui nama obat salepnya dan pasien tidak merasakan adanya perubahan pada bercak putih di alisnya. Riwayat keluarga yang mengalami keluhan yang sama tidak ada.

Pemeriksaan fisik dalam batas normal. Status dermatologikus pada alis mata kiri tampak multiple macula hipopigmentasi berbatas tegas, tidak nyeri tekan dan tidak hipostesi dengan ukuran 1 cm. Pada beberapa rambut alis mengalami depigmentasi.

Gambar 5. Makula Hipopigmentasi pada alis dan dahi

Penatalaksanaan yang diberikan kepada pasien berupa krim diprosne dan salep ichtyol yang dioleskan pada area yang mengalami hipopigmentasi sebanyak 2 kali dalam sehari yaitu pada pagi hari setelah mandi dan malam pada saat sebelum tidur.

BAB III

PEMBAHASAN

Seorang anak umur 7 tahun datang dengan keluhan bercak putih di alis kiri yang dirasakan sejak 3 tahun yang lalu. Pada keluhan bercak putih kita bisa menduga ini adalah penyakit Vitiligo, Tinea Versicolor, Piebaldism dan Morbus Hansen. Pada umur 7 tahun sangat sesuai dengan studi epidemiologi menggambarkan bahwa Vitiligo, Morbus Hansen, Tinea Versikolor dan Piebaldism. Awalnya berupa bercak putih kecil yang berada pada alis dan kemudian semakin lama semakin melebar dan makin putih pada setengah dari alis kiri. Kelainan bercak putih ini tidak dirasakan gatal maupun nyeri. Bercak putih ini pertama kali muncul dan awalnya bercak putih ini dibiarkan oleh keluarga pasien oleh karena hanya berupa bercak kecil yang berada pada alis pasien. Sesuai dengan gejala klinis yang ditemukan bahwa gejala ini bisa ditemukan pada penyakit Vitiligo, Morbus Hansen, dan Piebaldism. Tinea Versikolor saya singkirkan oleh karena pada keluhan tinea versikolor disertai rasa gatal. Keluarga pasien membawa pasien berobat ke dokter umum lalu diberikan obat salep yang tidak diketahui nama obat salepnya dan pasien tidak merasakan adanya perubahan pada bercak putih di alisnya. Riwayat keluarga yang mengalami keluhan yang sama tidak ada. Pada riwayat keluarga pasien menyingkirkan piebaldism oleh karena pada penyakit ini menurun secara autosomal pada keluarga. Pemeriksaan fisik dalam batas normal. Status dermatologikus pada alis mata kiri tampak multiple macula hipopigmentasi berbatas tegas, tidak nyeri tekan dan tidak hipostesi dengan ukuran 1 cm. Pada effloresensi kulit setelah melakukan tes sensibilitas, pasien tidak merasakan perbedaan sensasi rasa dari area bercak macula hipopigmentasi dan area yang normal. Hal ini menunjukkan bahwa pada kasus ini mengarah pada penyakit vitiligo. Pada beberapa rambut alis mengalami depigmentasi. Hal ini menegaskan pada beberapa kasus pada vitiligo disertai depigmentasi pada rambut di sekitar area macula hipopigmentasi.

Penatalaksanaan yang diberikan kepada pasien berupa krim diprosne dan salep ichtyol yang dioleskan pada area yang mengalami hipopigmentasi sebanyak 2 kali dalam sehari yaitu pada pagi hari setelah mandi dan malam pada saat sebelum tidur. Pada krim diprosne dan salep ichtyol mengandung kortikosteroid yang dimana pada pengobatan vitiligo di daerah wajah, kortikosteroid topical adalah pilihan utama dalam pengobatan vitiligo didaerah wajah. Repigmentasi didapatkan dalam 2-4 bulan pertama dalam 80% kasus.

12