LA MITOCONDRIA

Concepto

Ultraestructura

Características generales

Componentes químicos

Funciones

Biogénesis

Patología

Observación de células vivas

Características generales

Localización

Número

plasticidad

Ultraestructura

mitorribosomasespacio

intermembranosogránulos densos

ADN mitocondrial

matriz crestas

membrana internamembrana

externa

membrana externa

membrana interna

espacio intermembranoso

matriz

Componentes químicos

Membrana interna

Membrana externa

ATP sintetasa ( 500.000 daltons, F1/F0) 9 subunidades

Componentes de la cadena respiratoriaComplejo NADH deshidrogenasa (más de 40 subunidades)Complejo citocromo b-c1Complejo citocromo oxidasa

Transportadores específicos (ADP/ATP, fosfato, ácidos dicarboxílicos,ácidos tricarboxílicos, aminoácidos, ácidos grasos, Ca++, etc…)

40% lípidos y 60% proteínasLípidos: fosfolípidos (fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina) y poco colesterolProteínas: porina y enzimas (metabolismo de lípidos)

20% lípidos y 80% proteínasLípidos: fosfolípidos, cardiolípidos y no tienen colesterolProteínas:

Membrana externa

Membrana interna

Componentes de la cadena respiratoria

Components of the respiratory chainComponentes de la cadena respiratoria

ATP sintetasa

ATP sintetasa

Espacio intermembranoso: enzimas (p.ej. adenilquinasa)

Matriz

Enzimas para oxidacionesEnzimas relacionados con la actividad del DNA

DNA mitocondrial-Doble cadena, circular, cerrada-Cadena H (rica en A y G) y cadena L (rica en T y C)-16569 pb-Código genético distinto del universal-Codifica: 13 polipéptidos, 22 tRNA y 2 rRNA (12S y 16S)-1% del ADN celular- Presenta gran mutabilidad

RibosomastRNAs

Componentes químicos

DNA mitocondrial

1) Oxidaciones respiratoriasFunciones

-Oxidación del acetil-CoA (ciclo de Krebs) en la matriz-Formación de acetil-CoA en la matriz

-Transporte de electrones y fosforilación, en la membrana interna

4) Participación en la apoptosis

3) Síntesis de proteínas

2) Formación de precursores-Neoglucogénesis-Síntesis de ácidos grasos-Aminoácidos-Ureogénesis

Funciones

Síntesis de proteínas

¿Cómo realiza la mitocondria tantas funciones si su DNA sólo codifica 13 proteínas?

Funciones

Complejo TIM/TOM

Biogénesis

Patología

Causas: Deleciones o mutaciones en el genoma mitocondrial o nuclear

En el genoma mitocondral:-El DNA no está protegido por histonas-Poseen mecanismos de reparación poco eficaces-El DNA mitocondrial está expuesto a radicales libres

Las lesiones mitocondriales intervienen en

-Encefalopatías-Miopatías-Envejecimiento