LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi...
-
Upload
cajetan-mancini -
Category
Documents
-
view
232 -
download
5
Transcript of LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi...
![Page 1: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/1.jpg)
LA MALATTIA REUMATICALA MALATTIA REUMATICA
G.Weber
![Page 2: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/2.jpg)
definizione
Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come sequela di un’infezione del faringe da parte dello Streptococco beta-emolitico di gruppo A (Streptococcus Pyogenes) non trattata o trattata in modo non adeguato.
Coinvolgimento:
•ARTICOLARE artrite (80%) autolimitantesi
•CARDIACO cardite (40-75%) possibile evoluzione in cardiopatia cronica
•NEUROLOGICO corea (10%) autolimitantesi
•CUTANEO eritema marginato e noduli sottocutanei (5-10%) autolimitantesi
![Page 3: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/3.jpg)
•Stagionalità: autunno, inverno e inizio primavera, in rapporto a calendario scolastico
•Età tipica d’insorgenza: tra i 5 e i 15 anni
Primo episodio: prima dell’adolescenza (picco intorno agli 8 anni)
Ricadute :età adolescenziale e giovane adulta
Prevalenza di cardite reumatica: aumenta con l’età (picco 25-35 anni)
epidemiologia (1)
![Page 4: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/4.jpg)
epidemiologia (2)
Paesi industrializzati: In Europa e in USA è oggi una malattia rara. Incidenza: 0.2-0.5 casi /100.000/anno. Migliori condizioni di via, miglioramento dell’accesso alle cure mediche, uso degli antibiotici.
Paesi in via di sviluppo: Endemica e tuttora una delle cause principali di patologia cardiovascolare acquisita. Incidenza in India: da 0.2 a 0.75/1000/anno. Prevalenza di cardite reumatica:da 0.4 a 21 /1000
![Page 5: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/5.jpg)
patogenesi
Esagerata risposta immunitaria a specifici epitopi batterici in un soggetto predisposto
A determinare la malattia concorrono:
•le carattestiche dell’agente patogeno: ceppi “reumatogeni”
•la predisposizione
•la risposta immunitaria
![Page 6: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/6.jpg)
patogenesi
Fattori ambientali,spt sovraffollamento
Evento precipitante: infezione con un ceppo di streptococco di gruppo A
con specifici fattori di virulenza
Soggettopredisposto
Mimetismo molecolare tra antigeni dello streptococco di gruppo A e tessuti dell’ospite
Esagerata risposta immunitaria mediata dalle
cellule T
Fattori dell’ospite geneticamente
determinati
Primo episodio di febbre reumatica
Cardite reumatica
Episodi ricorrenti di malattia reumatica
![Page 7: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/7.jpg)
sintomatologia
Esordio ACUTO a distanza di 2-4 settimane da una faringite streptococcica (infezione
primaria)
Le manifestazioni cliniche della febbre reumatica sono variabili da individuo a
individuo
![Page 8: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/8.jpg)
criteri di Jones per la diagnosi di malattia
reumatica
MAGGIORI
Cardite
Artrite
Eritema marginato
Noduli sottocutanei
Corea
![Page 9: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/9.jpg)
criteri di Jones per la diagnosi di malattia
reumatica MINORI
Febbre
Artralgie
Aumento indici infiammatori
Allungamento intervallo PR all’ECG
Precedente attacco reumatico
![Page 10: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/10.jpg)
2 o più criteri maggiori
oppure
1 criterio maggiore e 2 o più criteri minori
+
segni di una pregressa infezione da streptococco di gruppo A
DIAGNOSI:
![Page 11: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/11.jpg)
In 3 circostanze la diagnosi può essere posta SENZA aderire ai criteri di Jones:
1. se si manifesta unicamente come COREA;
2. riscontro tardivo di una CARDITE rimasta sintomatologicamente silente;
3. in caso di recidiva.
![Page 12: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/12.jpg)
E’ importante per avvalorare la diagnosi :
1. ANAMNESI POSITIVA per faringite o faringotonsillite 1-3 settimane prima dell’esordio dell’artrite
2. titolo antistreptolisinico (TAS): si deve dimostrare un AUMENTO del titolo a distanza di 2-3 settimane dalla prima titolazione
3. isolamento dello streptococco dal faringe: è meno importante ai fini diagnostici in quanto raramente risulta positivo (20% nei bambini più piccoli) al momento dell’attacco di reumatismo articolare acuto;
NB: un tampone positivo non permette di distinguere tra infezione in atto o stato di portatore sano (10% dei soggetti trattati in modo adeguato)
![Page 13: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/13.jpg)
DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLE PIÙ COMUNI PRESENTAZIONI DELLA MALATTIA REUMATICA
Presentazione
Poliartrite e febbre Cardite Corea
Diagnosi differenziale
Artrite settica Soffio innocente LES
Connettivopatia o altra malattia autoimmune¹ Prolasso valvola mitrale Intossicazione da farmaci
Artropatia virale² Cardiopatia congenita Malattia di Wilson
Artropatia reattiva Endocardite infettiva Tic³
Malattia di Lyme Cardiomiopatia ipertrofica Paralisi cerebrale coreoatetosica
Anemia drepanocitica Miocardite virale o idiopatica Encefalite
Endocardite infettiva Pericardite virale o idiopatica Corea familiare (malattia di Huntington)
Leucemia o linfoma Tumore cerebrale
Gotta o pseudogotta Malattia di Lyme
Ormoni*
¹Incluse artrite reumatoide, artrite cronica giovanile, malattie intestinali croniche, LES, vasculiti sistemiche, sarcoidosi²Micoplasma, CMV, EBV, parvovirus, epatiti, vaccinazioni rosolia, Yersinia e altri patogeni intestinali³PANDAS*Contraccettivi orali, gravidanza, ipertiroidismo, ipoparatiroidismo
![Page 14: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/14.jpg)
artrite (80%)
•Poliartrite
•Migrante e sostitutiva
•Autolimitantisi
•Tutte articolazioni
(spt caviglie e ginocchia, gomiti e polsi)
•Tumor, rubor, calor, funtio lesa
•Risponde ad ASA
![Page 15: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/15.jpg)
cardite (40%-75%)
Lesioni dell’endocardio e miocardio , più raro pericardio
Valvolite mitrale, aorta (rara tricuspide polmonare)
•tachicardia eccessiva rispetto entità della febbre
•soffio sistolico apicale, provocato dall’insufficienza mitralica
•soffio proto/meso-diastolico, al 3° spazio intercostale destro, se coinvolgimento valvola aortica
•sfregamenti e toni cardiaci ovattati, dolore toracico (se pericardite )
•segni scompenso: tosse, dispnea, epatomegalia
![Page 16: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/16.jpg)
corea di Sydenham (5-10%)
•smorfie faciali, fascicolazioni della lingua, perdita di controllo della motilità fine, disartria e eloquio improvviso
•alterazioni della scrittura, difficoltà nel vestirsi e nel prendersi cura di sé o addirittura nel camminare e nel mangiare dovuto a movimenti involontari e incoordinati
•possono scomparire durante il sonno o aggravarsi a causa di stress o di affaticamento
•movimenti improvvisi, involontari, aritmici, clonici e afinilistici
![Page 17: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/17.jpg)
eritema marginato e noduli sottocutanei
Presenti nel 5-10% dei pazienti.Patognomonici ma rari (più frequentemente con interessamento cardiaco).
I noduli sottocutanei sono tardivi; sulle superfici estensorie delle grandi articolazioni, indolori, transitori
L’eritema marginato è un rash cutaneo serpiginoso, piano, indolore e che non lascia cicatrici. E’ transitorio e dura a volte meno di un giorno.
![Page 18: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/18.jpg)
esami di laboratorio
•aumento di VES e PCR
•leucocitosi neutrofila
•ECG: allungamento del tratto PR
•Ecocardio: può evidenziare la presenza di un coinvolgimento valvolare anche in assenza di soffio all’auscultazione
esami strumentali
![Page 19: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/19.jpg)
terapia (1)ARTRITE
ACIDO ACETILSALICILICO (ASA):80-100 mg/Kg/die in 4 somministrazioni
per almeno 2-6 settimane fino a regressione dei sintomi e normalizzazione degli esami di laboratorio
DIFFICOLTA’ trattamento a lungo termine con ASA ad alte dosi:
1. effetto gastrolesivo: utile ASA microcapsulato in etilcellulosa (=cemirit cp da 200 e 800 mg)
2. tossicità da salicilati (tinniti, cefalea, nausea, vomito, tachipnea)
3. aumento di LDH,AST, ALT (Monitorare prima e durante terapia)
![Page 20: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/20.jpg)
CARDITE
PREDNISONE per os (=Deltacortene cp da 5 e 25 mg):
1-2 mg/Kg/die in 2-3 dosi
per almeno 2 settimane, con successiva graduale riduzione fino alla sospensione (1/4 o 1/5 della dose ogni
settimana)
•durante la riduzione dello steroide introdurre ASA per evitare il rebound
•se insufficienza cardiaca: vasodilatatori periferici (ACE-inibitori) per ridurre il postcarico, diuretici.
•riposo per almeno 4 settimane
terapia (2)
![Page 21: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/21.jpg)
terapia (3)
COREA
•nella maggior parte dei casi NON NECESSITA DI
TRATTAMENTO
•trattamento solo per forme moderate-gravi con
sintomatologia disturbante per il paziente
Patogenesi della corea disfunzione biochimica del corpo striato in risposta ad un’infezione streptococcica. Squilibrio tra
sistema dopaminergico e colinergico che determina una iperattività dopaminergica
•Aloperidolo (inibitore recettore della dopamina)
![Page 22: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/22.jpg)
profilassi primaria (1)
DIAGNOSTICARE E TRATTARE i casi di faringite streptococcica con terapia antibiotica specifica
(anche se quasi la metà degli attacchi malattia reumatica è la conseguenza di infezioni faringee subcliniche o asintomatice)
DIAGNOSI importante ai fini terapeutici:
TAMPONE FARINGEO (coltura + test rapidi)
![Page 23: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/23.jpg)
diagnosi di faringite streptococcica
Sintomi aspecifici:•mal di gola ad esordio improvviso•dolore alla deglutizione•febbre•adenopatia laterocervicale dolente
Sintomi specifici:•eritema tonsillo-faringeo anche con essudato purulento raccolto in corrispondenza delle cripte (angina lacunare)•petecchie sul palato•escoriazioni a livello delle narici
lo standard aureo per la diagnosi è il TAMPONE FARINGEO
![Page 24: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/24.jpg)
profilassi primaria (2)
Da 50 anni la PENICILLINA è il trattamento di scelta della faringite streptococcica anche perché non sono stati ancora isolati ceppi penicillino-resistenti in nessuna parte del mondo.
•BENZATIN PENICILLINA G (Diaminocillina, Wycillina AP)
in unica somministrazione im
•600.000 UI se < 6 anni
•1.2000.000 UI se > 6 anni
![Page 25: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/25.jpg)
profilassi primaria (3)
•PENICILLINA V (Fenospen cp da 1.000.000 U)
(poco usata scarsa compliance)
• AMOXICILLINA: 50 mg/Kg/die in 3 sommin. per 10 gg per os
AMOXICILLINA + ACIDO CLAVULANICO: 50 mg/Kg/die in 2 sommin per 10 gg per os)
CEFPODOXIMA: 8 mg/Kg/die in una somministrazione per 5 giorni)
nei soggetti allergici a penicillina:
• ERITROMICINA: 40-50 mg/Kg/die in 3 somministrazioni per 10 giorni per os
• AZITROMICINA: 10 mg/Kg/die in un'unica somministrazione per 3-5 giorni
![Page 26: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/26.jpg)
prognosi (1)
•Un episodio acuto di malattia reumatica si risolve in genere entro un periodo di 3 mesi nell’80% dei pazienti, entro 4 nel rimanente 20%
•La prognosi è condizionata dalle alterazioni tardive della cardiopatia reumatica cronica e dalle recidive.
•Le ricadute sono più frequenti nei primi 3-5 anni che seguono il primo attacco.
![Page 27: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/27.jpg)
rischio cardite cronica
•0 al 12% nei pazienti che non hanno avuto cardite al primo episodio.
•18% nei pazienti con cardite iniziale lieve
•70% nei pazienti con cardite grave (scompenso, pericardite)
•se iniziale grave cardiomegalia e insufficienza cardiaca: facile l’evoluzione verso insufficienza o stenosi permanenti (trattamento chirurgico)
![Page 28: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/28.jpg)
profilassi secondaria (1)
A TUTTI i soggetti che hanno avuto un attacco di malattia reumatica (indipendentemente dal coinvolgimento
cardiaco o meno) per evitare le recidive.
BENZATIN PENICILLINA G (Diaminocillina, Wycillina AP)
ogni 3-4 settimane im
•600.000 UI se < 6 anni
•1.2000.000 UI se > 6 anni
ERITROMICINA
•250 mg per 2 somministrazioni giornaliere per os
![Page 29: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/29.jpg)
profilassi secondaria (2)
Durata del trattamento:
•Nei soggetti senza cardite per 5 anni dall’attacco e fino i 18 anni (qualunque sia l’età)
•Se cardite lieve o guarita per 10 anni dall’attacco e fino ai 25 anni (qualunque sia l’età)
•Per tutta la vita nei soggetti con cardite grave
NB: PROFILASSI PER L’ENDOCARDITE BATTERICA NEI SOGGETTI CON CARDIOPATIA
![Page 30: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/30.jpg)
Profilassi endocardite batterica (manovre al cavo orale e alte vie
respiratorie)•REGIME STANDARD:
AMOXICILLLINA per os: 50 mg/Kg 1 ora prima della manovra
25 mg/Kg 6 ore dopo la prima dose
•Pz non in grado di assumere tp per os:
AMPICILLINA: 50 mg/Kg im o ev 30’ prima della manovra
25 mg/Kg im o ev 6 h dopo la dose iniziale
•Pz ad elevato rischio
30’ prima della manovra: ampicillina 50 mg/Kg im o ev + gentamicina 2 mg/Kg (max 80 mg) im o ev (flebina)
![Page 31: LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081505/5542eb65497959361e8d0515/html5/thumbnails/31.jpg)
Profilassi endocardite batterica (manovre app gastroenterico e
genito urinario)•Pz a basso rischio:
AMOXICILLINA: 50 mg/kg per os 1 ora prima della manovra
25 mg/Kg per os 6 ore dopo la 1° somministrazione
Se non è possibile somministrazione per os:
AMPICILLINA im o ev allo stesso dosaggio e per la stessa durata dell’amoxicillina
PROFILASSI STANDARD-30’ prima della manovra: ampicillina 50 mg/Kg im o ev
+ gentamicina 2 mg/Kg (max 80 mg) im o ev (flebina)
-Ogni 8 ore dopo la dose iniziale e per le prime 24 ore:
ampicillina 50 mg/Kg im o ev
+ gentamicina 1 mg/Kg (max 80 mg) im o ev (flebina)