Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
-
Upload
rio-ramadhona -
Category
Documents
-
view
230 -
download
0
Transcript of Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
1/36
Pendekatan Klinis
pada KelainanPerdarahan
Dr. Yvonne Marthina, SpA
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
2/36
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
3/36
Wet purpura Dry purpura
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
4/36
Perbedaan Manifestasi Klinis Kelainan Trombosit–Pembuluh Darah dan Koagulasi
MANIFESTASI KLINIS KELAINAN KOAGULASIKELAINAN TROMBOSIT
DAN VASKULAR
Petechiae jarang Karakteritik
!e"at#"a $a%a" Karakteritik Jarang
Echy"#e uper&iia%Sering, umumnya besardan soliter
Karakteritik' ukurankecil & multipel
!e"art#i Karakteritik Jarang
De%aye$ B%ee$i() Sering Jarang
Per$araha( $ari %ukauper&iia%* )#rea( Minimal Persisten, umumnyahebat
+e(i Ke%a"i(80–90 jenis herediterdiderita oleh pria
!ebih sering pada "anita
Ri,ayat Ke%uar)a -./ Sering Jarang #$ecuali VWD%
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
5/36
Perdarahan
namnesis & P'
()(, P*+P**
ormal↑P** *rombositopenia
↑ P*
-itamin $
Perbaikan *idak ada
perbaikan
-itamin $ .e/iciency,
ar/arin 12erdose
Periksa3 'aktor
-44, 44, -, 5
2) 'actor
ormal bnormal
(hild buse
Scur2y
4n/eksi, 4*P,!eukemia
Periksa3 'aktor
-44, 45, 54, 544
-on illebrands .isease
.4(, !i2er .isease
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
6/36
INTERPRETASI PEMERIKSAANLABORATORIUM PADAHEMOSTASIS
enis Pemeriksaan !ilai !ormal Kelainan
"itung Trombosit #$%&'$%(mm) Trombositopenia
*aktuPerdarahan
)&+ min trombositopeniav*D
PTT $&)- detik Desiensi faktor
PT #)/ detik Desiensi faktor
0ibrinDegradationProdu1ts
%&$ ug(2 D34, pen5akit hati
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
7/36
2iverDisease
Desiensi 6it K
D34 3TP4hildAbuse
v*7Diseas
e
"emolia
7leeding
0amil5"istor5
& & & & 8(& 8 8
PT (! ! ! !
PTT ! ! ! (! Platelet4ount
!( ! ! ! !
9ther
s(s:
aundi1ei1terisia
abdl painanore:ia
!eonates,
malnourished
1hildren
infe1tion,h5po:ia,a1idosis
6iralillnessfeverbonepain
P; is not1ompatibl
e
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
8/36
3diopathi1 Thrombo15topeni1Purpura =3TP>
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
9/36
6 Denisi? perdarahan =purpura> 5ang ter@adi akibat
trombositopenia idiopatik dengan aktivitas sumsum tulang
5ang normal.
6 ;tiologi? diduga merupakan reaksi imunologis.
Pada $%–-$ kasus didahului oleh infeksi virus.
6 Anamnesis? onset akut, kadang disertai perdarahan n5ata.
6 P0? purpura, pete1hiae, e1himosis, epista:is.
2impa teraba pada #% kasus
3TP
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
10/36
2ab?
6 trombositopenia tanpa kelainan eritrosit dan
leukosit.6 *aktu perdarahan B,
6 Aktivitas sumsum tulang normal, megakariositnormal(B.
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
11/36
Manifestasi Klinis ITP Akut dan Kronik
Manifestasi Klinis ITP Akut ITP Kronik
Esia insidens
tertinggi –- tahun %&'% tahun
Predileksi enisKelamin
Tidak ada *anita ? pria F ) ? #
3nfeksi pen1etussebelumn5a
Sering =#&) minggusebelumn5a>
arang
9nset of bleeding Tiba&tiba 3nsidious
7ullae hemorrhagi1di oral mukosa
Ter@adi pada kasusberat
Emumn5a tidak ada
umlah trombosit G%.%%%(u2 )%&H%.%%%(u2
;osinolia danlimfositosis
Sering arang
DurasiEmumn5a sembuhdalam &- minggu
7erbulan&bulansampai tahunan
Cemisi spontan Ter@adi pada +%kasus arang
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
12/36
DD(? amegakar5o15te thrombo15topeni1 purpura =ATP>,
anemia aplastik, leukemia
Komplikasi? perdarahan intrakranial =# kasus>terutama bila trombosit G%.%%%(mm).
Terapi?6 Men1egah dan mengatasi perdarahan.
6 Tidak mengkonsumsi preparat 5ang dapat mengganggufungsi trombosit =1th aspirin>
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
13/36
Terapi?
6 Prednison #–' mg(kg(hari selama –) minggu atau
trombosit I%.%%%(mm), kemudian tappering oJ.6 Metilprednison )% mg(kg(hari : ) hari dilan@utkan
% mg(kg(hari : ' hari sebagai alternatif 363
6 363 # g(kg(hari : hari, diberikan pada kasusperdarahan berat(risiko perdarahan intrakranial
6 Siklofosfamide #– mg(kg(hari diberikan pada 3TPkronik
6 Tranfusi trombosit # 3E($ kg77 pada kasusperdarahan hebat(risiko perdarahan intrakranial.
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
14/36
Prognosis?
3TP akut prognosisn5a baik =+% remisi
spontan>. Perbaikan dalam # bulan =$%> dandalam - bulan =/%–H%>
3TP kronis prognosisn5a dubia.
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
15/36
"emolia
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
16/36
Denisi? kelainan pembekuan darah herediter =L&
linked resesif> akibat desiensi faktor 6333, 3L dan L3.
)% kasus tidak mempun5ai ri F #%–#$ kasus
6 "emolia 4 =desiensi 0. L3> F G$ kasus
"emolia
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
17/36
Tingkat Keparahan
"emoliaTingkatKeara!an
Akti"tas #$ %III
&e'alaUsia saatDiagnosis
7erat G#
Perdarahan spontan sangat umumter@adi, perdarahan abnormalsetelah trauma ringan,pembedahan atau ekstraksi gigi=8>
G# tahun
Sedang #–$Perdarahan spontan sering,perdarahan abnormal setelahtrauma ringan, pembedahan atauekstraksi gigi =8>
#–- tahun
Cingan I$–)$
Perdarahan spontan tidak ada,perdarahan abnormal setelah
trauma berat, atau pembedahanma5or
I- tahun
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
18/36
;tiologi? herediter =hemolia A dan 7 bersifat se: linked
resesif, sedangkan hemolia 4 autosomal resesif>.Sebagian kasus didapat.
Kriteria diagnosis?
6 tendensi perdarahan 5ang sulit berhenti ( ter@adi spontansesudah trauma ringan, 1th hemartosis, hematoma
6 Ci
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
19/36
DD( desiensi 0. L33, von *illebrand disease
Komplikasi? perdarahan hebat anemia,deformitas sendi, atro otot, artritis kronikakibat hemartosis berulang.
Komplikasi setelah terapi? timbuln5a inhibitor =3g> pada terapi substitusi berulang="emolia A %–)% kasus, hemolia 7 G$kasus>, infeksi, hepatitis 7 ( 4, "36
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
20/36
Terapi?
6 Men1egah perdarahan dengan 1ara
menghindari trauma, tidak menggunakan obat&obat 5ang dapat mengganggu ker@a trombosit=!SA3D, aspirin>
6 Cepla1ement therap5 untuk desiensi 0. 6333dengan konsentrat 0. 6333 se1ara 36. ika tidaktersedia, diberikan 1r5opresipitat =#E F #%%–#$% E 0.6333>.
6 Cepla1ement therap5 untuk desiensi 0. 3Ldengan konsentrat 0. 3L se1ara 36. ika tidak
tersedia, diberikan 00P.
Terapi
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
21/36
Terapi ad@uvant
DDA%P – #&deamino H&D arginine vasopressin Meningkatkan konsentrasi sesaat 0. 6333 plasma ': lipat
Dosis %,) ug(kg77
4ara ker@a belum diketahui @elas
;fek samping? ushing, trombosis =@arang>, hipo !a.
Anti"(rinol)ti*+ Trane:ami1 A1id ="emostanN>
Dosis $mg(kg H po atau #%mg(kg H 36 7eker@a dengan menghambat sistem brinolisis
Emumn5a diberikan pada kasus perdarahan mukosa oralkarena saliva mengandung ban5ak enOim brinolitik
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
22/36
Prinsip terapi hemolia adalah pemberian terapi
substitusi untuk men1apai fungsi hemostasis 5angmemadai.
Dosis?
Enit 0. substitusi F 77 : 0aktor 5ang diharapkan : %,$
Konsentrasi 0. 6333 5ang diharapkan?6 "emartosis ringan? #$–%
6 "emartosis berat? %–'%
6 Prosedur operasi? -%–H%
6 9perasi besar dan perdarahan SSP? H%–#%%
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
23/36
Disseminated3ntravas1ular
Dissemination =D34>
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
24/36
Denisi? keadaan ter@adin5a koagulasi 36 difus
5ang di1etuskan oleh pen5akit utama sehingga
menimbulkan deposit brin dengan akibat timbuliskemia, nekrosis @aringan, perdarahan luas, dananemia hemolitik.
;tiologi? infeksi(sepsis, keganasan, metabolik=anoksia, asidosis>, purpura fulminant,ketidak1o1okan tranfusi.
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
25/36
Anamnesis? sedang menderita pen5akit ttt
5ang berat
P0? perdarahan pada bekas suntikan, pete1hiae,purpura, e1himosis
2ab? PT B, PTT B, trombositopeniatrombin time B, brinogen , D&dimer B,
fragmented eritrosit =8>Kultur darah =8> bakteri patogen,AD asidosis metabolik
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
26/36
Kriteria Hasil Skor
Kriteria S3CSQ)%–
#%
umlah trombosit=#%+(2>
GH% atau I$% dalam ' @amH%–#% atau )%–$% dalam '
@amI#%
)#%
PTI#,G#,
#%
0ibrin ( produkdegradasi brin
=mg(m2>
I$#%–$G#%
)#%
Diagnosis DI, (ila skor -.
Siste/ Skoring DI, (erdasarkan 0aanese Asso*iation of A*ute
Medi*ine
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
27/36
DD(? desiensi vitamin K
pen5akit hati
;fek heparin
0ibrinogenolisis primer
Pen5akit mikroangiopati
Komplikasi? gagal organ
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
28/36
Terapi?
6 Pengobatan pen5akit primer =antibiotik,
antifungal, antineoplasma, dll>6 00P #%–#$ m2(kg 8 trombosit 1on1entrate #
3E($ kg.
6 0*7 #%–#$ m2(kg77 @ika perdarahan hebat
6 PC4 #%–#$ m2(kg bila "b GH g(d26 4r5opresipitat =# 3E mengandung %% mg
brinogen>. Dibutuhkan tranfusi $%–#%% mgbrinogen(kg77 pada keadaanhipobrinogenemia berat =brinogen G# g(2>
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
29/36
Transfusion Medi1ine
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
30/36
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
31/36
0resh *hole 7lood
# unit 0*7 F $%% 11
2ama pen5impanan maksimal )$ hari
3ndikasi?6 Pengganti volume 1airan 36 dan C74 pada
saat 5ang sama
6 Perdarahan masif akut
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
32/36
Pa1ked C74s
# E PC4 mengandung hemato1rit /%–H% R menaikkan kadar "b $ g(d2
# E PC4 F $% 11
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
33/36
0resh 0roOen Plasma
Dibekukan dalam # E(m2 dan protein
antikoagulan =Protein 4, protein S andanti&thrombin>
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
34/36
4r5opre1ipitate
Mengandung 0. 3, 6333, v*0 seban5akH%–#%% E(ktg dan brinogen #%%–$%
mg
# E F #%–% 11
3ndikasi? a(hipobrinogenemia dandisbrinogenemia
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
35/36
Trombosit
4on1entrate # E F '% 11 F $.$ : #%#%
3ndikasi? Trombositopenia pada neonatus dengan 77 G#$%%
g Kegagalan sumsum tulang pada hitung trombosit
G%,%%%(u2
Kelainan trombosit kualitatif D34
Dosis %.# – %. uU(kg
-
8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne
36/36
Selamat bela@ar, kakak&kakakVU