KLINIČNA POT ZA OBRAVNAVO BOLNIKA Z IDIOPATSKO PARKINSONOVO BOLEZNIJO (iPB)

Klinična pot je uradna zbirka podatkov o bolniku in njegovem zdravljenju oz. rehabilitaciji zaradi Parkinsonove bolezni. Vsebuje navodila za diagnostične, terapevtske in rehabilitacijske postopke ter za beleženje poteka in napredka v okviru predvidene sheme celostne obravnave bolnika. Namen klinične poti: učinkovitejši in bolj sistematičen pristop k obravnavi bolnika z idiopatsko Parkinsonovo boleznijo. Povečati učinkovitost sodelovanja med člani multidisciplinarnega tima in omogočiti izobraževanje bolnikov in skrbnikov za boljše sodelovanje in obvladovanje težav.

Komu je namenjena klinična pot? Klinično pot uporabljajo vsi člani multidisciplinarnega tima: zdravniki nevrologi, psihiater, diplomirana medicinska sestra, zdravstveni tehniki medicinske sestre, fizioterapevti, delovni terapevti, socialna delavka, psiholog, logoped in po potrebi drugo osebje, ki je vključeno v obravnavo bolnika.

Parkinsonova bolezen je napredujoča bolezen možganov, ki nastane zaradi postopnega propada celic, ki proizvajajo dopamin. Zaradi pestrosti klinične slike (motorični in nemotorični znaki in komplikacije) je nujna celostna obravnava bolnika z multidisciplinarnim pristopom, ki je najučinkovitejši način prepoznavanja bolnikovih in skrbnikovih potreb, hkrati pa tudi najprijaznejši pristop k zdravljenju. Spodbujanje povezovanja med člani tima omogoča, da delujejo na višjem nivoju in se dopolnjujejo z ekspertnim, do določene mere tudi z avtonomnim znanjem. Tak način obravnave bolnika z iPB že skoraj dvajset let zastavljamo v Centru za ekstrapiramidne bolezni na Kliničnem oddelku za bolezni živčevja, UKC Ljubljana. Dolga leta smo bili med centri, ki so v Evropi in svetu predstavljali vzorčni model obravnave tovrstnih bolnikov.

Bolnika lahko vrsto let zdravimo ambulantno, ko pa bolezen napreduje in se pri zdravljenju pojavijo zapleti, bolnika obravnavamo v bolnišnici. To izvajamo v obliki oskrbe v dnevni bolnišnici ali pa bolnika sprejmemo za določen čas v bolnišnico.

1. AMBULANTNA OBRAVNAVA BOLNIKA Z IDIOPATSKO PARKINSONOVO BOLEZNIJO

Sodelujejo: nevrolog, medicinska sestra in administrator

Pri sumu na PB družinski zdravnik napoti bolnika v nevrološko ambulanto. Nevrolog oceni, ali gre za IPB oz.parkinsonizem. Če je bolnik huje prizadet, mlajši od 40 let in /ali če opravlja poklic, pri katerem ga bolezen znatno ovira, napoti bolnika na pregled v roku 4 tednov v ambulanto.za ekstrapiramidne bolezni (ki ima za »nujne« primere rezervirana 2 pregleda), sicer pa v redno ekstrapiramidno nevrološko ambulanto v roku šestih mesecev.

1

Center za ekstrapiramidne bolezni (s konzilijem ) pomaga pri vodenju zapletenih primerov in nadaljnji diagnostiki.

1.PREGLED

Diagnoza PB = klinična: anamneza + klinični pregled

Anamneza, heteroanamneza: natančen opis simptomov (začetek, potek težav), dodatna vprašanja glede nemotoričnih simptomov (bolečine, avtonomni simptomi, motnje spanja, motnje spomina, anksioznost, depresija, halucinacije, blodnje, voh,), jemanje zdravil, pridružene bolezni, družinska anamneza ( pozor mlajši bolniki pred 50.letom!)

Klinični pregled (opraviti celoten nevrološki pregled)!

Pozornost posebej usmerjena v:

- okvirni kognitivni in razpoloženjski status (orientacija, pozornost, spomin, konstrukcijske in frontalne funkcije govor), mimika, tonus vratu in udov, nehoteni gibi, tremor opredeliti: lokalizacijo (glava, brada, jezik, udi), situacijo v kateri se pojavlja: (npr. v mirovanju, med aktivnostjo, posturalno),in jakost. ter opisati funkcionalno oškodovanost.

- možganski živci: gibanje zrkel (sakade, obseg gibanja v vertikalni smeri), distonija? blefarospazem? mimika, jezik (tremor ,gibljivost).

-udi: tremor (ga natančno opisati), drugi nehoteni gibi (npr. distonija) gibljivost- opis bradi- ter hipokineze (test stikanja palca s kazalcem, alternantni gibi rok na stegnu, »tapkanje« z nogo, mišični tonus (v zapestju, komolcu, kolenu), refleksi (proprioceptivni, plantarna odgovora);

-testi koordinacije

-ocenjevanje vstajanja s stola s prekrižanimi rokami, opis drže, hoje (osnova, začetek hoje, opis korakov, obračanje, spremljanje rok, zamrznitve med hojo)

-ocenjevanje posturalnih refleksov.

-krvni tlak in pulz leže in stoje po 2 min .

Ocenjevanje po lestvicah UPDRS (Unified Parkinson's Disease Rating Scale), H&Y(Hoehn-Yahr)- v domeni subspecialista in medicinske sestre specializirane s področja parkinsonizma

Uvajanje zdravljenja- INDIVIDUALNO glede na:

-starost,

-prizadetost,

-poklic,

-pridružene bolezni

-željo bolnika

2

FARMAKOLOŠKO ZDRAVLJENJE

- dopaminski agonist (ropinirol-Requip Modutab, pramipexol-Mirapexin) - levodopa (Nakom mite, Nakom 250mg, Nakom Retard, Madopar 125mg, Madopar

liquid 125mg, Madopar 250mg) - COMT inhibitor (dodatek levodopi)- Comtan, Tasmar - Stalevo ( kombinacija levodope in COMT inhibitoja) (50mg, 100mg, 150mg, 200mg). - MAO-B inhibitor- (rasagilin- Azilect, selegiline-Jumex) - Amantadin (Symmetrel) - parenteralno zdravljenje z levodopo v gelu (duodopa), dopaminskim agonistom

apomorfinom. KIRURŠKO ZDRAVLJENJE -globoka možganska stimulacija.

NEFARMAKOLOŠKI UKREPI

- pogovor z bolnikom in svojcem o bolezni in prvi uvedeni terapiji (usmerjena medicinska sestra),

- seznanitev bolnika o možnostih zdravljenja in vključitve v društvo bolnikov s Parkinsonovo boleznijo (Trepetlika)

Če obstaja sum na sekundarni parkinsonizem (neznačilna klinična slika, dodatni klinični znaki) je potrebna dodatna laboratorijska in slikovna diagnostika ( določitev nivoja vitamina B12, folne kisline TSH, CT glave(računalniška tomografija), MRI glave (magnetno resonančno slikanje, SPECT-DAT scan, testiranje avtonomnega živčevja (TAŽ), nevropsihološki pregled.

2. PREGLED

3 mesece po 1. pregledu

-preverjanje diagnoze

-preveriti odzivnost in učinkovitost zdravljenja ter eventualnih stranskih učinkov

-usmerjen nevrološki pregled: kognitivne funkcije, razpoloženje, govor, mimika, tonus vratu, nehoteni gibi (tremor, distonija, horeatični zgibki, blefarospazem), gibi zrkel (sakade, vertikalni pogled), jezik (gibljivost, tremor), bradikineza, hipokineza, mišični tonus udov, vstajanje s stola, natančen opis drže, hoje (začetek gibanja, zamrznitve, koraki, obračanje, spremljanje rok), posturalni refleksi, krvni tlak in pulz leže, stoje po 2min.- ocena po UPDRS (subspecialistična ambulanta)

-v primeru neodzivnosti bolnika napotiti na KO za bolezni živčevja v dnevno bolnišnično obravnavo za farmakološka testiranja (levodopa test, apomorfinsko testiranje, biperidensko testiranje) oz. dodatno slikovno ter laboratorijsko diagnostiko (glej 1. pregled)

3

-možnost posveta s diplomirano medicinsko sestro specializirano za PB (PD sestra).

NADALJNI KONTROLNI PREGLEDI

- na 6 do 9 mesecev,

- opis napredovanja bolezni (motorični, nemotorični simptomi),

- preverjanje diagnoze,

- preverjanje učinkovitosti terapije (latenca in trajanje delovanja zdravil), stranskih učinkov,

- prilagajanje terapije,

- napredovala bolezen- opis obvladovanja motoričnih in nemotoričnih zapletov ( simptomi izvenevanja, nihanja, diskinezije),

-nemotorični in psihiatrični zapleti (demenca, psihoza, depresija, motnje spanja, avtonomne motnje),

-oceniti potrebo po bolnišnični obravnavi- pojav motoričnih nihanj, neobvladovanje simptomov, uvajanje parenteralnega zdravljenja,

-o sprejemu v bolnico odloča subspecialist,

- v primeru hitrejšega slabšanja bolezni oz. stranskih učinkov pregled preko triažne nevrološke ambulante ( nevrolog iz Centra za ekstrapiramidne bolezni, če je v ambulanti),

- svetujemo predhodni razgovor osebnega zdravnika z lečečim nevrologom na osnovi katerega se določi nujnost pregleda.

2. OBRAVNAVA BOLNIKA Z iPB V DNEVNI BOLNIŠNICI

Bolnika za obravnavo v dnevni bolnišnici sprejme ambulantna medicinska sestra, ki preveri ustreznost napotnice in zdravstvene kartice in pospremi bolnika v dnevno bolnišnico. Tam ga prevzame specializirana PD medicinska sestra.

Sprejem v dnevno bolnišnico predlaga nevrolog ob ambulantnem pregledu, ko ugotovi da:

• v okviru ambulante ne more izpeljati ustrezne diagnostike; • je potrebno opazovanje saj na ambulantno uvedeno terapijo in ni jasnega učinka

zdravljenja; • je potrebno izvesti nevrofarmakološka testiranja (levodopa test ali/in apomorfinski test

in ostali); • je ob nastopu motoričnih /nemotoričnih nihanj potrebno opazovanje bolnika skozi

eden do dva ciklusa terapije; • je potrebno redno spremljanje parenteralnega zdravljenja iPB (zdravljenje z duodopo

in apomorfinsko zdravljenje) na 1-4 mesece; • bolnik ne razume dinamike bolezni in načina zdravljenja, edukacija.

4

Aktivnosti v dnevni bolnišnici (specializirana medicinska sestra):

Večurno opazovanje bolnika, izvajanje motoričnih testov (Unified Parkinson's Disease Rating Scale – UPDRS; H-Y ), učenje bolnika in svojcev kako izpolnjevati dnevnik motoričnih nihanj, s katerim spremljamo motorični odziv na zdravljenje in ugotavljamo eventualne komplikacije kronične terapije. Pogovor ter stopenjsko izobraževanje bolnikov in svojcev o bolezni, terapiji in stranskih učinkih zdravljenja, izvajanje nevrofarmakoloških testiranj (z apomorfinom in visokimi odmerki levodope). (Vse teste priložiti dokumentaciji bolnika!)

Z apomorfinskim testom - ugotavljamo motorično odzivnost bolnika na dopaminergično terapijo, določimo individualni odmerek apomorfina za eventualne terapevtske namene in opazujemo stranske dopaminergične učinke. Izvaja se z injiciranjem apomorfina pod kožo v naraščajočih odmerkih v razmaku 45 minut do učinka. Najvišji enkratni odmerek je 9 mg apomorfina. Analogno poteka test z visokim odmerkom levodope ko nekaj ur opazujemo odziv na zdravilo. Na osnovi rezultata se kasneje sprejme odločitev za nadaljnjo terapijo bolnika.

V dnevni bolnišnici poteka tudi redno spremljanje bolnikov, ki so na parenteralni terapiji (apomorfin ali duodopa) in ugotavljanje učinkovitosti in pravilnosti izvajanja terapije, ter spremljanje bolnikov.

Glede na specifične probleme lahko medicinska sestra usmeri bolnika k ustreznemu strokovnjaku (delovnemu terapevtu, fizioterapevtu, psihiatru in ostalim strokovnjakom).

Po končani obravnavi v dnevni bolnišnici medicinska sestra napiše izvid, ali pa se takoj posvetuje z nevrologom o nadaljnji obravnavi bolnika, ki je lahko ambulantna ali pa je bolnika potrebno sprejeti v bolnišnico.

3. OBRAVNAVA BOLNIKA Z iPB V BOLNIŠNICI

Za bolnišnično obravnavo bolnika se zdravnik odloči ko:

• v okviru ambulantne obravnave ali dnevne bolnišnice ne more izpeljati ustrezne diagnostike;

• bolnik potrebujejo večdnevno opazovanje kliničnega stanja in sprotno prilagajanje zdravljenja;

• je potrebno uvajati parenteralno zdravljenje ( kontinuirana oblika z apomorfinom ali duodopo);

• bolnik potrebuje timsko obravnavo.

Zdravljenje v bolnišničnem okolju izvajajo strokovnjaki ekstrapiramidnega tima, ki ga sestavljajo: nevrolog subspecialist, specializirana PD medicinska sestra(DMS), zdravstveni tehnik(ZT), psihiater, psiholog/psihoterapevt, fizioterapevt(FT), delovni tearpevt(DT), logoped in socialni delavec. Po potrebi se v ekstrapiramidni tim vključujejo: fiziater, farmakolog, dietetik, genetik, specialist za motnje spanja, gastroenterolog in zdravniki ostalih specialnosti.

Sodeluje celotni tim.

5

Bolnik z iPB je na Klinični oddelek za bolezni živčevja (KOBŽ) sprejet z napotnico nevrologa ali splošnega zdravnika po predhodnem ambulantnem pregledu v nevrološki ambulanti in po dogovoru z ambulantno medicinsko sestro na kliniki.

Ob sprejemu ambulantna medicinska sestra in administratorka preverita ustreznost napotnice in zdravstvene izkaznice ter omejitve zdravstvenega zavarovanja.

Naročanje bolnikov za sprejem v bolnišnico izvajajo medicinske sestre/medicinski tehniki v sprejemni ambulanti ali v subspecialistični ambulanti za ekstrapiramidne bolezni. V ambulanti se vodi čakalna knjiga, kamor se pošlje napotnica za sprejem v bolnišnico in glede na stanje bolnika, se določi datum sprejema. Med sprejemom na oddelek potekajo aktivnosti v smislu preverjanja ustreznosti napotnice in zdravstvene kartice, pisanje sprejemne dokumentacije ter informiranje bolnika in svojcev o poteku in cilju hospitalizacije.

1.dan hospitalizacije

Ko je bolnik sprejet v bolniško sobo, se z njim seznanijo ZT in DMS, ki bodo skrbeli za bolnika na oddelku. Seznanijo bolnika s hišnim urnikom, razkažejo prostore, če je bolnik pokreten, popišejo in shranijo vse vredne osebne predmete. Ob sprejemu izmerijo vitalne funkcije (krvi tlak, pulz leže in stoje), odvzame se kri za krvne preiskave ter se posname EKG. Zdravnik med sprejemom opravi splošni in nevrološki klinični pregled, ki ga dopolni z ocenjevalnimi lestvicami (Unified Parkinson's Disease Rating Scale – UPDRS; H-Y; Kratek preizkus spoznavnih sposobnosti-KPSS, PANDA test, testiranje frontalnih funkcij in GDS- geriatrična ocena depresivnosti).

Bolnišnična oskrba bolnika v naslednjih dneh hospitalizacije

Bolnika pustimo dva do tri dni na terapevtski shemi, kot jo je imel doma. Ob tem izpolnjuje bolnik dnevnik motoričnih nihanj, sam ali ob pomoči medicinske sestre. Na ta način dobimo dober vpogled v dinamiko in stopnjo bolezni in na podlagi omenjenega dnevnika začnemo prilagajati terapijo.

Glede na stopnjo prizadetosti ZT in DMS ocenijo, katere so tiste aktivnosti, kjer bo bolnik potreboval delno oziroma popolno pomoč. Ocenjujejo večkrat dnevno, kajti v napredovali fazi bolezni se pojavljajo nepredvidena motorična nihanja, kar pomeni, da lahko bolnik iz pretirane gibljivosti prehaja v popolnoma negibno stanje. Poleg motoričnih nihanj se pojavijo tudi nihanja v razpoloženju in psihiatrične komplikacije. Vse motorične in nemotorične spremembe beležimo na dnevniku. Dnevne vizite in timski sestanki

Na dnevni viziti najožji člani tima (zdravnik, ZT, DMS, FT in DT) naredijo načrt obravnave bolnika za tisti dan. V bolnišnici poteka kompleksna obravnava bolnikov v okviru tedenskih timskih sestankov glede na njihove specifične potrebe, kjer se načrtuje nadaljnja bolnišnična obravnava, ki se nato izvaja pri rednem dnevnem delu (uvajanje in prilagajanje zdravil, izvajanje parenteralnega zdravljenja z amantadinom, apomorfinom ali duodopo, indiciranje kirurškega zdravljenja ki obsega konziliarno obravnavo bolnika, kontaktiranje s tujo /domačo ustanovo, kjer bo bolnik operiran ter priprava na napotitev bolnika na kirurško zdravljenje). Med hospitalizacijo se lahko indicirajo dodatne slikovne in funkcijske preiskave: SPECT DAT Scan (Dopamine Transporter Scan), MR možganov,TAŽ. Bolniki so tekom hospitalizacije deležni tudi fizioterapije in delovne terapije. V primeru jasnih kognitivnih in /ali razpoloženjskih simptomov in znakov bolnika, po opravljenih osnovnih preiskavah in

6

presejalnih kognitivnih in razpoloženjskih testih, napotimo na usmerjeno nevropsihološko obravnavo in (pp po posvetu s psihiatrom) uvedemo ustrezno terapijo.

Kdaj vključimo socialno delavko?

Socialna delavka tekom hospitalizacije poda podatke o možnostih oskrbe in pomoči v domačem okolju in s strani socialne službe

Pred odpustom iz bolnišnice

bolnike in svojce celostno informiramo o ugotovljenem stanju bolnika. Priporočimo režim medikamentoznega in nemedikamentoznega zdravljenja za vodenje v domačem okolju v sodelovanju s splošnim/družinskim zdravnikom. Zdravnik da natančna navodila za nadaljno zdravljenje v odpustnici, bolnik dobi potrebne recepte. Nato se ureja prevoz, evidentirajo se storitve ter tako pripravljenega bolnika odpustimo domov.

Pripravili: Lidija Ocepek, specializirana PD DMS, Asist. Milica G. Kramberger, dr. med., spec. nevrologije, Nina Zupančič Križnar, dr. med, spec. nevrologije, Dejan Georgijev, dr. med in prof. Zvezdan Pirtošek, dr. med. spec. nevrologije.

7