187

Paediatr Croat 2001; 45 (Supl 1): 187-91 Pregled Review

KLINIKE I IMUNOLOKE ZNAAJKE PSORIJAZE U DJECE

JASNA LIPOZENI*, AIDA PAI*

Psorijaza je esta kona bolest djeje i mladenake dobi. Daje se pregled klinikih, epidemiolokih i imunogenetskih znaajki bolesti kao i pregled mogunosti lijeenja psorijaze djeje dobi. Populacijska i genetska istraivanja pokazuju da se prvi znakovi psorijaze pojavljuju u djejoj i mladenakoj dobi i da genetski imbenici kao i imbenici iz okolia sudjeluju u nastanku bolesti. Daje se pregled patogenetskih zbivanja na temelju kojih se psorijaza svrstava u T stanicama posredovane imunske bolesti. Naj-ei kliniki oblik psorijaze u djejoj je dobi je guttata psorijaza, a zatim numularna psorijaza i juvenilni psorijatiki artritis. Pustulozna i eritrodermijska psorijaza rijetko se pojavljuju u djejoj ivotnoj dobi. Za razliku od odrasli, u kojih je lice rijetko zahvaeno psorijatinim promjenama, u djejoj se dobi zahvaenost lica psorijazom opaa esto. U lijeenju psorijaze djeje dobi primjenjuju se poglavito lokalni pripravci kao to su kortikosteroidne masti, kreme i losioni, kalcipotriol, katrani i cignolin (antralin, ditranol) i ultraljubiasto svjetlo B spektra. Navedene mogunosti primjenjuju se u monotreapiji ili u razliitim kombi-nacijama. Fotokemoterapija (PUVA), retinoidi i metotreksat primjenjuju se rijetko, i to samo u vrlo tekih oblika bolesti. Cilj u lijeenju psorijaze djeje dobi je ouvati funkciju i izgled koe primjenom lijekova koji nee negativno utjecati na dalji djetetov razvitak. Poznavanje prirodnog tijeka bolesti i izbor najprikladnije terapije psorijaze djeje dobi pomae i u spreavanju komplikacija u kasnijem ivotu. Kljune rijei: psorijaza, djeja dob

Psorijaza je upalna kona bolest koja se razvija na temelju genetske sklonosti. Obiljeava je preteno kroni-no recidivirajui tijek i vrlo velika raznolikost klinike slike. Temeljna pso-rijatina morfa je eritematozna papula ili plak sa srebrenasto bjeliastim ljuskama na povrini. Uestalost psorijaze u opoj populaciji je 0,5-3%. Psorijaza se rijetko pojavljuje u Crnaca, Japanaca i ameri-kih Indijanaca (1).

Psorijaza je bolest koja se u uspo-redbi s drugim konim bolestima pojav-ljuje esto u djetinjstvu. Od psorijaze boluje oko 4% dermatolokih bolesnika u dobi do 16 godina (2). I u djetinjstvu i adolescentnoj dobi bolest je ea u

* Kliniki bolniki centar Zagreb i Medicinski fakultet Sveuilita u Zagrebu Klinika za kone i spolne bolesti

Adresa za dopisivanje: Prof. dr. sc. Jasna Lipozeni Kliniki bolniki centar Zagreb i Medicinski fakultet Sveuilita u Zagrebu Klinika za kone i spolne bolesti 10000 Zagreb, alata 4 tel/fax 01 / 4920-014 e-mail: jasna. lipozencic@zg. tel. hr

djevojica nego u djeaka i ini se da u djevojica poinje ranije. U dobi do esnaest godina odnos spolova (ensko-muko) je 2:1 (2). U 2% bolesnika djeje dobi psorijaza poinje prije druge godine ivota, a u 27% bolesnika prije esnaeste godine. Opaena je i kongeni-talna psorijaza (2).

Obiteljska pojava bolesti biljei se u oko 35% bolesnika (2). Upravo obitelj-ska pojava bolesti upozorava da naslje-dni imbenici bitno utjeu na nastanak bolesti. Danas je gotovo openito prihvaeno da je rije o poligenskom nainu nasljeivanja. Za nastanak bolesti nuni su razliiti geni te imbenici iz okolia. Unazad oko 30 godina opaena je povezanost psorijaze s nekim HLA antigenima. Prvo je upozoreno na veu uestalost HLA-B13 i -B17 u bolesnika s psorijazom. Tijekom daljih, brojnih istraivanja to je opaano za HLA-A1, -B37, -B39, -Cw6, -Cw11, -DR7, DQA1*0201 (3). Osobita pozornost je na povezanosti psorijaze i HLA-Cw6 koji se pokazao markerom za psorijazu u veini populacija (3). Pri ralambi naina nasljeivanja, uz povezanost s

nekim HLA antigenima znaajna je i dob pojave psorijaze. Upravo na temelju dobi pojave bolesti i povezanost s nekim antigenima HLA danas su definirana dva tipa nepustulozne psorijaze. Tip I obilje-ava ranija pojava bolesti (prije etrde-sete godine ivota), esto u djetinjstvu te udruenost s HLA-Cw6, -B13 i -DR7. Znakovita je obiteljska pojava bolesti (10% u brae i sestara). Tip II obiljeava pojava bolesti poslije etrdesete godine ivota. Nema obiteljske pojave bolesti. Nema udruenosti s HLA antigenima tipinim za psorijazu tipa I. Udrueni artritis je ei nego u psorijaze tipa I (4). Psorijaza djeje dobi svakako pri-pada tipu I. Kandidatni geni za sklonost za psorijazu identificirani su ne samo unutar HLA regije nego i na kromo-somima 2p, 4q, 8q, 16q, 17q i 20p (3). Brojna istraivanja su u tijeku.

S patogenetskog stajalita openito je prihvaeno da je psorijaza T stani-cama uvjetovana bolest. U psorijatinim aritima prevladavaju aktivirane T stanice, makrofagi i polimorfonukleari (5). U vrlo ranim psorijatinim promje-nama lezijama opaaju se makrofagi i

J. Lipozeni i sur. Klinike i imunoloke znaajke psorijaze u djece. Paediatr Croat 2001; 45 (Supl 1): 187-91

188

limfociti unutar epidermisa (6). Tijekom daljega razvitka psorijatine lezije po-javljuju se neutrofili izmeu gornjih slojeva epidermisa i tu nastaju mikroap-scesi koji su patognomonian znak psorijaze. Ta neutrofilna migracija u epidermis je osobito vidljiva u akutnoj fazi bolesti. Migracija CD4+ T stanica je tipina za pogoranje bolesti i razvitak novih psorijatinih lezija (7). T stanini infiltrati su u epidermisu i dermisu. U dermisu su preteno CD4+ T stanice, a u epidermisu preteno CD8+ T stanice (5). T stanice su aktivirane u ranom stadiju bolesti. Slijedea faza je aktivacija tkiva domaina, ponajprije epidermisa uz poveanu produkciju citokina, keratino-citnu hiperplaziju i poremeenu termi-nalnu diferencijaciju, promjene na krv-nim ilama i povienje broja mastocita (5).

Narav poticatelja koji uzrokuje akti-vaciju T stanica u psorijaze nije jo sa-svim poznata. Izbijanje guttata psorijaze ili pogoranje postojee psorijaze poslije akutne streptokokne infekcije ponajprije gornjih respiratornih putova upozorava da vjerojatno bakterijski antigeni, pro-teini ili toksini djeluju kao superantigeni i uzrokuju aktivaciju T stanica. Super-antigeni stimuliraju T stanice veziva-njem na V regiju T staninog receptora (TCR) (5). Dokaz o udjelu aktivacije T stanica u nastanku psorijaze dolazi i od podataka o djelotvornosti nekih lijekova koji djeluju preko supresije aktivacije T stanica kao to su ciklosporin, anti-CD4 monoklonska protutijela i tacrolimus (8, 9).

Klinika slika psorijaze djeje dobi

Klinika slika psorijaze u djejoj dobi po bitnim znaajkama odgovara onoj u odraslih. Postoje meutim neke osobitosti te klinike slike (10). Najei kliniki oblik psorijaze u djejoj dobi je kapljiasta guttata psorijaza koja se oituje crvenkastim, manje ili vie ljuskavim aritima promjera do neko-liko milimetara, gusto rasporeenim ponajprije u predjelu trupa i proksimal-nih dijelova udova. esta je zahvaenost lica koja se u odrasloj dobi vrlo rijetko opaa. Dlanovi i stopala obino su po-teeni. est je svrbe, simptom koji se u odraslih rijetko pojavljuje. Ovaj oblik psorijaze najee se opaa u kolske

djece i adolescenata i valja ga razlikovati od nekih djejih zaraznih bolesti kao i od pityriasis rosea. Od roditelja se obino doznaje da je dijete dva ili tri tjedna prije nastanka promjena na koi preboljelo akutnu, najee streptokoknu upalu gornjih dinih putova, otitis media ili sinusitis. Tu infekciju valja odgova-rajue lijeiti primjenom antibiotika iz penicilinske skupine ili drugih antibi-otika ako je dijete preosjetljivo na peni-cilin. Nakon provedene antibiotske terapije uz prikladnu lokalnu terapiju promjene na koi obino se povlae, ali to nije pravilo. Mogu se pojaviti recidivi i prijelaz guttata psorijaze u in placibus psorijazu koja ima kronini stacionarni tijek. Ako se angine ponavljaju, valja razmotriti mogunost tonzilektomije. Ona se pokazala korisnom u lijeenju djece s recidivirajuom streptokoknim tonzilifaringitisom i guttata psorijazom (11).

Psoriasis nummularis, in placibus psoriasis oituje se u djece kao i u odra-slih crvenkastim, vie ili manje ljuskavim aritima veliine kovanice do dlana na razliitim predjelima koe. Ljuske su tipino srebrenasto bjeliaste. Prve promjene se esto pojavljuju retro-aurikularno, osobito esto na vlasitu, na laktovima, koljenima, u predjelu donjih dijelova lea, periumbilikalno kao i na ekstenzornim stranama udova. U djejoj dobi ljuske na aritima esto izgledaju poput krusta to je izraz jako izraenih upalnih promjena (eksudativna psori-jaza). Eksudacija je jo jedno obiljeje djeje psorijaze i izraz je imunolokih osobitosti djejeg organizma (10). Deskvamacija je ponekad jako izraena na vlasitu i oituje se kao debela naslaga koja esto prelazi rub vlasita osobito u predjelu ela. Dlaka na vlasitu nije patoloki promijenjena. Valja istaknuti da broj opisanih psori-jatinih arita varira od svega nekoliko do brojnih arita koja se meusobno slivaju tvorei velike areale koji svojim izgledom podsjeaju na zemljovid (pso-riasis geographica).

Navedeni oblici psorijaze pojavljuju se preteno u kolskoj dobi, pubertetu i adolescentnom razdoblju. U kolske djece opaa se ponekad "linearna psori-jaza" u koje su papulo-skvamozne promjene poredana linearno, u obliku crte. Te promjene obino nastaju nakon

ozljede (Koebnerov fenomen). Ponekad se mogu zamijeniti s bradavicama, a diferencijalno dijagnostiki valja po-miljati i na epidermalni nevus (12). Pustulozna psorijaza (psoriasis pustu-losa) rijetko se pojavljuje u djejoj dobi, iako je opaena i u dojenadi. Oituje se crvenkastim aritima razliite veliine i oblika sa sterilnim pustulama na povrini.

Psoriasis pustulosa palmo-plantaris oituje se crvenkastim aritima s pustu-lama na dlanovima i stopalima, u gener-alizirane pustulozne psorijaza tipine promjene zahvaaju kou u cijelosti. U djejoj dobi se ponekad vidi psoriasis pustulosa annularis, oblik pustulozne psorijaze