Defsiensi Imun

Gambaran Umum• Penyaki defisiensi imun– Kongenital– Didapat

• tanda – tanda klinis :– rentan terhadap infeksi– rentan terhadap jenis kanker tertentu– terjadi akibat defek pematangan limfosit atau aktivasi

atau dalam mekanisme efektor imunitas nonspesifik dan spesiik

– imunodefisiensi tertetu berhubungan dngan peningkatan insiden autoimunitas

• Gejala– infeksi saluran nafas– ruam kulit– diare– pertmbuhan terganggu– hat dan limpa membesar– abses rekuren dan osteomielitis

Klasifikasi Sitem Imun

A. Defisiensi Imun Non Spesifik

I. Defsiensi Komplemena.Defisiensi komplemen kongenital• Defisiensi inhibitor esterase C1Aktivitas C1 tidak dapat dikontrol dan produksi kinin

meningkatkan permeabilitas. C2A dan C4a juga merangsang sel mast yang melepaskan histamin sehingga menimbulkan edema lokal dan berkaitan dengan penyakit angioedem heredier

• Defisiensi C2 dan C4 pnyakit mirip SLE• Defisiensi C3 terjadi gangguan kemotaktik dan

gangguan opsonisasi• Defisiensi C5 rentan terhadap infeksi kibat

gangguan kemotaksis• Defisiensi C6, C7, C8 rentan terhdap infeksi

meningokokus dan gonokokus

b. Defisiensi Komplemen Fisiologikpada neonatus disebabkan kadar C3, C5 dan faktor 8 yang masih rendahc. Defisiensi komplemen didapat• Defisiensi Clq, r, s• defisiensi C4 pada beberapa penderita SLE• Defisiensi C2 sering terjadi dan tidak

menunjukan gejala• Defisiensi C3 rentan terhadap nfeksi bakteri

rekuren dan sering disertai glomerulonefritis• Defisiensi C5-C8 rentan terhadap infeksi

teruama neiseria• Defisiensi C9

II. Defisiensi Interferon dan Lisozima.Defisiensi interferon kngenital infeksi mononukleosisb.Defisiensi interferon dan lisozim didapat pada malnutrisi protein

III.Defisiensi sel NKa.Defisiensi kongenital ditemukan pada penderita osteoporosisb.Defisiensi didapat akibat imunosupresi atau radiasi

IV. Defisiensi Sistem Fagosita. Defisiensi kuantitatifteradi penurunan jumlah neutrofil dan granulosit

akibat pemberin depresan sumsum tulang, leukimia dan genetik

b. Defisiesi kualitatif• Chronic Granulomatous Diseaseinfeksi berbagai mikoba gram positif maupun negatif akibat

defek neutrofil dan ketidakmampuan membentuk peroksid hidrogen atau metabolit oksigen toksik lain

• Deisiensi Glucose 6 Phosphate dehydrogenaseterjadi defisiensi generasi NADPH. Penderita rentan terhadap

kuman an virulensi seperti S.epidermidis, Seratia Marsesen, aspergius yag dapat menyebabkan infeksi kulit, saluran cra, hati dan tulang. Kelainan klinis : imfadenopati, hepatomegali, KGB yang mengeluarkan cairan

• Defisiensi Mieolperoksidasemenyebabkan terjadinya infeksi yang dibabkan oleh K.albicans

dan S.aureus• Sindrom Chediak-Higashinutrofil mengndung lisosom besar yang abnormal yang dapat

bersatu dengan fagosom tetapi terganggu dalam melepas isinya sehingga proses menelan, memakan, dan menghacurkan isinya terhambat

• Sindrom Jobkemampuan neutrofil dalam memfagosit tidak terganggu

tetapi proses kemotaksis mengalami gangguan. gejala berupa pilek yang berulang, abses stafilokokus, eksim kronis dan otitis media• Sindrom leukosit malas penderit rentan terhadap infeksi mikroba berat. terjadi

penurunan jumlah neutrofil yang menyebabkan gangguan respon kemotaksis dan respon inflamasi• Defisiensi adhesi leukositditandai infeksi bakteri dan jamur rekuren serta gangguan

penyembuhan luka

B. Defisiensi Imun pesifikI. Defisiensi Kongenital atau Primer

a. Defisiensi Imun Primer sel B• X-linked Hypogamaglobulinemiadisebabkan karena pre-sel B yang dalam keadaan normal

tidak dapat berkembang menjadi sel B yang matang. Biasanya pnderita mengalami oitis medi rekuren, bronkitis, septikemi, pneumoni, artritis, meningitis dan dermatitis akibat H.influenza dan S.pneumoni. prognosis buruk karena biasanya diakhiri penyakit paru kroik

• Hipogamaglobulinemia Sementaraterjadi pada bayi akibat sintesis IgG yang terlambat dan

berhubngan dengan defisiensi sel Th sementara. bayi usia 6-7 bulan terjadi infeksi saluran nafas membaik usia 16-30 bulan. dapat diterapi degan diberikan antibiotik, gama globulin atau keduanya

• Common Vaiabe HypogammaglobulinemiaPenderita mengandung sel B namun terjadi gangguan saat

akan berkembang menjadi sel plasma yang memproduksi Ig sehingga penderita rentan terhadap inveksi kuman dan seing pla ditemukan penykit autoimun. Talak : dapat diberikan IgG bila disertai infeksi terus-menerus. Prognosis baik

• Defisiensi Imunoglobulin SpesifikTerjadi penurunan kadar 1 atau lebih Ig sedang Ig lainnya

dalam keadaan normal atau meningkatDefisiensi IgA : infeksi sino-pulmones dan GIT akibat virus dan

bakteri, pengobatan dapat diberikan antibiotik spektrum luas, sebaikya tidak diberikan human gama globulin karena pasien dengan kadar IgA sangat rendah dapat membentuk antibodi terhadap IgA. Prognoss baik.

Defisiensi IgM : jarang, biasanya penderita terkena infeksi kuman pneumokokus dan influenza

Defisiensi IgG : sangat jarang terjadi

b. Defisiensi imun Primer Sel T• Aplasia Timus Kongenitalpenderita tidak atau sedikit memiliki sel T yang disebabkan

gangguan perkembangan embrio pada lengkung faring 3 dan 4 pada minggu ke 2 setela gestasi. sehingga terjadi gangguan kelenjar timus dan paratiroid. bayi dengan sindrome digorge menunjukan infeksi kronik, hipoparatiroidisme hipokalsemi, muka berubah, bentuk mulut ikan, letak telinga rendah. pengobatan dapat dilakukan dengan transplantasi dengan timus fetal. prognosis buruk bila tidak diobati

• Kandidiasis Mukokutan KronikJumlah limfosit total normal, tetapi sel T memiliki

kemampuan yang kurang untuk memproduksi macrophage inhibiting factor dalam respon terhadap antigen kandida.

c. Defisiensi Kombinasi sel B dan sel T yang berat• Serve Combined Immunodeficiency Diseaseterjadi defisiensi sel B dan sel T. Penderita rentan terhadap

infksi virus, jamur, baktri dan protozoa terutama cyomegalo virus dan Pneumositisis karini dan kandida. Bisa ditolong dengan transplantasi dan bila tidak diobat jarang dapat bertahan hidup lebih dari 1 tahun

• Sindrom Nezelofpederita rentan terhadap infeksi berbagai mikroba.

imunitas sel T menurun, sedangkan sel B dan Ig dapat rendah, normal atau meningkat. respon antibodi terhadap antigen spesifik rendah atau tidak ada• Sinrom Wiskott Aldrichterdapat kadar IgM serum rendah, IgG normal, IgA & IgE

meningkat dengan jumlah sel B normal namun tidak memberi respon terhadap antigen polisakarida untuk produksi antibodi. Terdapat gejala trombositopenia, eksim, dan infeksi serta otitis mendia, meningitis dan pneumoni. Pengobatan apat dierikan antibiotik dan transplantasi sumsum tulang

• Ataksia Talnglekstasipenyakit autosomal resesif yang mengenai saraf, edokrin

dan cardiovascular. Ciri klinis otot tidak terkoordinasi dan dilatasi pemb.darah kecil yang dapat dilihat pada sklera mata. terdapat limfopenia, penurunan IgA, IgE, dan kadang IgG• Defisiensi Adenosin Deaminasetidak adanya adenosin diamnase pada semua sel dapat

meningkatkan kadar bahan toksik berupa ATP dan deoksi ATP dalam sel limfoid akan meningkat

II. Defisiensi Imun Spesifik Fisiologika. KehamilanPada wanita hamil produksi Ig akan meningkat atas

pengarush esterogen namun Ig tersebut akan diangkut melewati plasenta oleh reseptor FC pada akhir kehamilan

b. Usia tahun pertamasaat usia 1-5 tahun sel imun belum matang. meskipun

sel T meningkat namun masih berupa sel naif. Antibodi janin disintesis saat inggu ke 20 tetapi kadar Ig dewasa dicapai saat usia 5 tahun

c. Usia lanjutusia lanjut lebih sering terkena infeksi akibat atrofi

timus, jumlah sel T naif dan kualitas respon sel T berkurang. Selain itu terjadi penurrunan sel T untuk menginduksi pematangan sel B disamping terjadi penurunan produksi sel B pada sumsum tulang

C. Defisiensi Imun Didapat atau Sekunder

a. InfeksiCampak dan virus lain dapat menginfeksi tubuh dan

menginduksi delayed type hipersensitivity. jumlah sel T dan respon terhadap antigen menurun

b. Obat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedahtindakan kateterisasi dapat menekan sistem imun. obat

sitotoksik, gentamisin, amikasin, dan tobramisin dapat menyebabkan gang kemotaksis neutrofil, tetrasiklin dapat menekan imunitas selular, kloramfenikol dapat menekan respon antibodi, rifampisin menyebabkan penekanan imunitas humoral dan selular. obat kemo, analgesik, antihistamin, antitiroid, antikonvulsan, penenang dan antibiotik menyebabkan penurunan jumlah neutrofil. sedangka steroid dosis tinggi dapat menekan sel t dan inflamasi

c. Penyinaranpenyinaran dosis tinggi dapat menekan seluruh

jarigan limfoid sedangkan penyinaran dosis rendah dapat menekan aktv sel T secara selektif

d. Penyakit Beratpada penyakit yang menyerang jar.limfoid seperti

Hodgkin, MM, leukimia dan limfosarkoma. Uremia dapa menekan sist.imun dan menyebabkan defisiensi imun, sedangkan diare dapat menghilangkan Ig melalui usus

e. Kehilangan imunoglobulinpada penyakit diare, gagal ginjal dan sindrom nefrotikf. Agamagloblinemia dengan Timomadapat disertai menghilangnya sl B total dari sirkulasi. terdapat faktor predisposis seperti obat atau sinar x pada imunosupresi, resipien alograf ginjal, sumsum tulang, jantung dan terapi kanker, virus imunosupresif (rubela, herpes, EB, hepatitis, HIV), malnutrisi, rokok dan inalasi partikel (silika, spora jamur), penyakit endokrin kronik (diabetes), defisiensi imun primer g. AIDS