1. A fiziológiás terhesség. Táplálkozás terhesség alatt. Az életmód és a táplálkozás hatása a magzat fejlődésére. Az EPH gestosis és dietoterápiája.

Fiziológiás terhesség:

Fontos, hogy a terhes anya tápláltsági állapota megfelelő legyen, tápanyagraktárai legyenek fel töltve. A várandós időszak 280 nap.Egészséges terhes anya kb. 10-12 kg-ot hízik, kövér terheseknél 9-10kg (esetleg 7-8kg)*, tini terheseknél és ikerterhességnél (12-18kg) nagyobb súlygyarapodás engedélyezett.*BMI: 26,9-29→6,8-11,4kg, BMI>29→4,5-6,8kg súlygyarapodás javasolt.A súlynövekedés kezdetben lassú, az első 10 hétig kb. heti 115g, majd az azt követő 30 héten át heti 300g.A súlytöbblet: a magzat, a megnőtt méhizomzat, a méhlepény, a magzatvíz, a folyadék visszatartás (duzzadt lábszár, külső nemi szervek), a zsírlerakódás (szoptatás alatt lesz fontos), és a felhígult vér (hemodilúció) többlet súlyából adódik.

Fogamzás előtti táplálkozás: Fogamzás előtt 1-3 hónappal abba kell hagyni a fogamzásgátló szedését. A terhességre a testtömeget is normalizálni kell: ha a BMI <15 % az

ideálisnál→alacsony születési súly (<2500), méhen belül sorvadt, koraszülött, tehát 40%-al nagyobb a csecsemőhalálozás esélye. Anya túlsúlya→gesztációs diabetes, hipertónia, toxémia, húgyúti fertőzések, szülési komplikációk, obes. gyermek.

Egészséges, változatos, kiegyensúlyozott táplálkozás (folsav, vas, cink, jód↑). Növelje a folsavban gazdag ételek fogyasztását! A folsav szupplementációt a

terhességet megelőzően el kell kezdeni (nem tervezettnél észleléskor), és 12. terhességi hétig kell folytatni. Ez a legkritikusabb idő a velőcső záródási rendellenességek kialakulása szempontjából. Magas kockázat (pl. nyitott gerinc) esetén 0,5 mg/nap, alacsony kockázat esetén 0,4 mg/nap.

Adekvát A vitamin ellátottság kívánatos a fogamzás pillanatától és a terhesség egész ideje alatt, de kerülni kell az excesszív A vitamin (kb. 3000 mikrog retinol/nap) bevitel. Tartózkodjon a máj és a májjal készült ételek fogyasztásától (teratogén hatású, akár csak a túlzott vasbevitel)! A ß-karotinnak nincs teratogén hatása.

Kerülje, vagy mérsékelje az alkohol fogyasztását! Ne dohányozzon→vasoconstrictor, placenta ereit összehúzza, keringés romlik,

hypoxia.

A terhes anya étrendje:Energia: Kb.15%-kal növekszik, ez nagyjából 300 kcal többlet energiának felel meg, ha terhesség alatt dolgozik, ha fizikai aktivitása csökken elég a + 200 kcal is.Fehérje:Kb. 15-65%-al növekszik, ennek 80%-a a II., III. trimeszterbe épül be, a magzat optimális fejlődésére, növekedésére fordítódik.Vitaminok:A, B, C, E-vitamin, jód, cink→ 25-30% ↑Kalcium, foszfor, magnézium→ 50%↑Folsav →megduplázódikD-viatmin→jelentősen emelkedik

1

Vas:I. trimeszterben a menstruáció elmaradásával igénye nem nő, a magzati igény a II. és főleg a III. trimeszterre nő meg →hús, hal + C-vitamin.DE! a rutinszerű vas-pótlás vitatható→haemodilúció, terratogén

Esszenciális zsírsavak:(n-6 PUFA>en%, n3-PUFA>0,2en%)I. trimeszterben: normál anyai zsírdiszpozíció, uterus növekedés, tejmirigyek kialakulásaII. és III. trimeszterbe: magzat optimális fejlődése, növekedése.

Napi 5 étkezés, ugyanabban az időpontban, egyszerre kis mennyiség, puffasztó ételek, szénsavas üdítők kerülése.

Változatos étrend→tej és tejtermékek, nyers zöldség, főzelék, gyümölcs, teljes őrlésű gabonafélék fogyasztása naponta többször is.

Burgonyát legalább hetente háromszor egyen. Csökkentse a zsiradékfogyasztást, többféle növényi olajat használjon. Naponta legalább egyszer fogyasszon sovány húst, hetente egy-két alkalommal halat,

és heti 3-4 tojást. Édességet csak ritkán egyen. Ételeit kevés sóval készítse, jódozott sót használjon. Legjobb ital a tiszta víz. Kerülje az alkoholt! Ne dohányozzon, környezetben se dohányozzanak. Napi 2-3 nem túl erős kávé vagy tea fogyasztásának nincs kockázata. Gyógyszert csak orvosi előírásra vegyen be! Drogok élvezete tilos (csecsemőnél is elvonási tünetek)!

Terhességgel kapcsolatos gondok:

Hányinger: 70 %-nál jelentkezik reggel→felkelés előtt keksz, kétszersült, tea fogyasztása segíthet.

Székrekedés: közel felükre jellemző→élelmi rost fogyasztás növelése. Gyomorégés: keksz, kétszersült, Salvus víz segíthet. Tachycardia: gyakori kisétkezések, puffasztó ételek kerülésével a rekesz további

felnyomása elkerülhető. Kívánóság, averzió: lényeg, hogy ne vezessen egyoldalú táplálkozáshoz vagy

elhízáshoz.Életmód és táplálkozás hatása a magzat fejlődésére:

Fogamzást megelőző testtömeg befolyásolja az utódok súlyát (több elhízott/kövér utód az elhízott/kövér anyáknál)

Folsavhiány: anenchephalia, velőcső-záródási rendellenesség (spina bifida) 0,4 mg/nap! A velőcső a 28. napra záródik, pótlás-kiegészítés ezt megelőzően fontos.

Dohányzás (nikotin, cianid és CO vegyületek): placenta ereire vasoconstrictor hatású, O2 transzport gátlása miatti magzati hypoxia (ezt a CO állandósítja Hb-hoz kötődve)

Magzati alkohol szindróma: anyai szervezetben előzetes acetaldehid-dehidrogenáz enzimkárosodás miatt a szervezet nem képes lebontani az alkoholt, emiatt cerebralis diszfunkció, szomatikus fejlődési visszamaradás és az arc dysmorphiája figyelhető meg.

Drogok: fejlődési rendellenességek + a magzat elvonási tünetekkel születik

2

Gyógyszerek: teratogenitás, fejlődési rendellenességek, csak orvossal megbeszélve még a nyugtató, hashajtó is!!!

A-vitamin: teratogén (máj, dúsított élelmiszerek!) Vegetarianimzus: semivegetarianizmus megfelelő, ovo-lakto változatnál Fe hiány,

vegán változatnál B12, Fe, Ca, D-vitamin hiány fordulhat elő a magzatnál is (az anyatej is hiányos lehet ezekből)

EPH gestosis (terhességi toxaemia):Anya általános megbetegedése, kizárólagosan a terhességhez kötött, a terhesség 2. felében alakul ki. Közvetlen oka nem ismert, az anyai szervezet alkalmazkodóképességének zavara. Előidézője lehet anyai és magzati halálozásnak.Hátterében táplálkozási okok (éhezés vagy zsiradékban, sóban túlzottan gazdag, egyoldalú táplálkozás) vagy a stressz állhat, cukorbeteg anyáknál gyakrabban fordul elő.

Alaptünetei: Ödéma: fokozott víz- és Na-visszatartás miatt Proteinuria (3-5 g/l) és/vagy oliguria: fokozott érpermeabilitás miatt Hipertónia: 160/100 Hgmm felett Görcsroham, kóma: súlyos esetben

Terápia: oki kezelés terhesgondozás, diéta és ritkán gyógyszerek (antihipertenzív, szedatív, diuretikus szerek)

Diéta célja: Toxaemia megelőzése Jellemző tünetek kezelésének megfelelő étrend

Diéta:Energia: tápláltsági állapotnak és a terhességnek megfelelő, de nem E-szegény!Fehérje: 0,8 g/ttkg/nap + az ürített mennyiségZsír: 1 g/ttkg/napCH: 5-6 g/ttkg/napKonyhasószegény: 3-5 g NaCl/nap kézi sózásra, az ételek só nélkül készülnek + nyersanyagválogatás és konyhatechnológiaFolyadék: az ürített mennyiség + 500 ml/nap (kb. napi 1-1500 ml)Kímélő fűszerezésű (Vegamix ;))Magnéziumgazdag: izomrelaxáló, simaizomgörcs-oldó, gyógyszeres kiegészítésVitamingazdag: heti 1-2 gyümölcsnap beiktatása javasolható

2. Az egészséges csecsemő táplálása, az anyatej szerepe. A szoptató anya étrendje. A csecsemő mesterséges táplálása. A tápszerek jellemzése.

A csecsemőtáplálásnak biztosítania kell a csecsemő optimális fejlődését, növekedését és a betegségekkel szembeni maximális ellenállást. A fejlődés és a növekedés csecsemőkorban a legintenzívebb:

Születési súly: első félév havi 600g, 2. félévben havi 500g Testhossz: első 3 hóba havi 3,5 cm, 6 hóig havi 2 cm, 6-12 hó között 1,2-1,5 cm, 1

éves korra 75 cm, fej-körfogata 46 cm.

3

Energia szükséglet: átlagosan 80-120 kcal/ttkg, (első 6 hó napi 115 kcal/ttkg, ezt követően csökkentjük 12. hóra 95 kcal/ttkg)

Fehérje szükséglet: 2-2,2 g/ttkg (8-10en%), csecsemőkor végére 1,9 g/ttkg

Szénhidrát szüökséglet: 11-13 g/ttkg (40-50en%)

Zsír szükséglet: 4-5 g/ttkg (40-50 %), n3-szükséglet: 0,5-1 en%, n6-szükséglet: 2-6 en%

Folyadékszükséglet: 120-150 ml/ttkg

D-vitamin szükséglet: 1 éves korig napi 400 NE

K-vitamin: első etetésnél oralisan 2 mg

Flour: ha a víz flourtartalma nem elegendő 0,25 mg pótlás szükséges

Vas: az anyatej vastartama alacsony, de ötször annyi vas szívódik fel belőle mint a tehéntejből, s 6 hónapos korig fedezi a csecsemő vasszükségletét. Születéskor a csecsemő vasraktárai telítettek, 4-6 hónap után ürülnek ki.

A szoptatás előnyei:

A csecsemő legjobb tápláléka az anyatej Egészséges, jól táplált szoptató anya teje kitűnő minőségben, könnyen emészthető

formában, megfelelő mennyiségben és arányban tartalmazza mindazokat a tápanyagokat amelyekre szüksége van a csecsemőnek.

Mind mennyiségben, mind összetételben alkalmazkodik a csecsemőnek a korral változó szükségletéhez.

Védőanyagainak (macrofágok, limfociták) köszönhetően a szopós csecsemők ritkán kapnak bélfertőzést, légúti megbetegedést, középfülgyulladást, húgyúti fertőzést stb., illetve ha valamilyen fertőzés mégis kialakul, az enyhébb lefolyású.Asspecifikus védőanyagok: lizozim, laktoferrin, sIgA, sejtes elemek, oligoszacharidok.Oligoszacharidjai a bifinogén faktorral azonos (1%), tápszeres csecsemőnél e-coli bélflóra.

Hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavai (arachidonsav, docodahexaensav) az agy és a retina funkcióinak zavartalan kifejlődéséhez nélkülözhetetlen (szopósnak jobb a szellemi fejlődése, mint a tápszeresnek).

A szoptatás kényelmes, biztonságos, a szopott tej mindig friss, megfelelő hőmérsékletű és gyakorlatilag steril.

A száj és a mandibulla izmainak fejlődését biztosítja a szopás + a rágóizmokat is fejleszti.

A 4-6 hónapig tartó szoptatás csökkenti a vashiányos vérszegénység kialakulásának kockázatát, az anyatejből ugyanis ötször annyi vas szívódik fel, mint pl. tehéntejből.

Az anyatejes táplálás csökkenti az allergiás megbetegedések és az 1. típusú diabetesz kialakulásának veszélyét.

Koleszterinből 15 mg/ 100 ml a tartalma. A szoptatás teljesebb érzelmi kielégülést nyújt, szorosabb, intimebb kapcsolat alakul

ki az anya és gyermeke között.

4

Az újszülöttet a születést követően egy órán belül mellre kell tenni. Az első napokban termelődő előtej a colostrum, mennyisége csekély, de sok benne a

fehérje, immunglobulin és ásványi anyag→újszülött bélrendszerének és extrauterin életéhez adaptációjához kellenek. Érett tej kb. 15. nap alakul ki, mennyisége 80-90 ml.

Szoptatás igény szerint történjen, a csecsemő az első hetekben maga alakítja ki a szoptatás rendjét (10-12 szopás is lehet). Az anyának meg kell tanulnia a csecsemő jelzését, mert nem minden sírás jelez éhséget. A napi mennyiség 120150 ml/ttkg. Egy-egy szopás időtartama 15-20 perc.

A szopás mennyiségének mérésére elég heti egy testsúly ellenőrzés, jó jel ha nyugodtan alszik, élénk, érdeklődő, naponta 6 nedves pelenkája van legalább, arcszíne rózsás stb.

Az anyatejes táplálás kontraindikált: galaktozaemia, az anya HIV pozitivitása és aktív tuberkolózis esetén. Epilepsziás mama felügyelet mellett szoptathat.

Megfelelő szoptatási pozíciót a hozzáértő személyzet tanítja meg. Mellbimbó problémák: túl nagy, túl pici, befelé forduló, rosszul feszülő, nem

megfelelő leszíváskor begyulladhat, ha gennyes nem szoptathat, de ha nem igen. A baba nem tud szopni ha: koraszülött (gyorsan kifárad, náthás: eldugul az orra,

nyúlajak, farkastorok.

Szoptató anya étrendje:

Az anyatej legfontosabb összetevőire (fehérje, tejcukor, zsír, kalcium) a szoptató anya étrendjére nincs közvetlen hatással, ha hiányos a táplálkozása, saját szervezetétől vonja el azt.

Energia: +500kcal. Fehérje: terhességet megelőzőhöz képest + 20mg, jó minőségű, fele állati eredetű Zsír: táplálék zsír mennyisége nem befolyásolja az anyatej zsírtartalmát, zsírsav

összetételre viszont hatással van→+ 3-4g EFA az első 3 hónapban Kalcium: +300-400mg, anyai csontveszteség csökkentése céljából (mert fokozódik a

felszívódás) Vitaminok: C-, A-, D-vitamin, kalcium, magnézium, foszfor, jód, cink 50%-al nő Folyadék: átlagosan napi 750-800 ml a napi tejprodukció, kb. ennyivel kell többet

inni, de a folyadékbevitelnek nincs közvetlen hatása a tejprodukcióra.

Étkezés nyelvére fordítva:

Tej, gyümölcs-tej turmixok, gyümölcslevek fogyasztása a folyadékszükséglet kielégítésére.

Főzeléket, nyers zöldséget, gyümölcsöt naponta. Sovány húsok és növényi zsiradékok. Só megszorítás nem kötelező, de ha terhesség alatt leszokott róla ne szokjon

vissza. Diszkréten fűszerezzen, mert a teje nem biztos, hogy ízleni fog a csecsemőnek. A szoptatás nem a fogyókúra ideje, kerülni kell viszont a nagy energiatartalmú,

hizlaló ételeket.

Dohányzás: csökkenti a tejtermelést, nagyobb koncentrációba ér el a placentába, 20nál több cigi elszívásakor hányás, hasmenés.

5

Kávé, alkohol: koffein 1%-a, alkoholnak 0,25%-a, tehát egy-egy kávé vagy alkoholos ital veszély nélkül fogyasztható, de ha érzékeny a csecsemő vagy többet iszik az anya aluszékony lesz a baba és hányhat. Kávé hatására nyugtalan, ingerlékeny lesz.

Gyógyszerek: kiválasztódnak az anyatejbe, csak orvosi utasításra szedhetők.

Mesterséges táplálás, tápszerek:

Anyatej teljes vagy részleges hiánya esetén annak pótlására egészséges 0-6 hónapos

korú csecsemők részére anyatejpótló (helyettesítő) 1-es jelű csecsemőtápszerek,

infant formulák megfelelőek.

6 hónapos kortól az anyatej elválasztó (kiegészítő, követő, follow up, follow on) 2-

es jelű tápszerek alkalmazhatók.

9 hónap után babatejek javasolhatók.

Tehéntej vagy tejhígítás 1 éves kor alatt nem adható.

A vashiány megelőzése céljából 4-6 hónapos kortól vassal dúsított leválasztási

tápszer adása javasolt.

A csecsemőtápszerek összetételük és biológiai értékük tekintetében közel azonosak az anyatejjel. A csecsemő megfelelő mennyiségben és arányban kapja meg mindazt a tápanyagot, amelyekre szüksége van. Természetesen mivel védőanyagot nem tartalmaz, a legjobb csecsemő tápszer sem közelítheti meg az anyatej értékét. De ha a tápszereket a tehéntejjel hasonlítjuk össze, annál lényegesen jobbak.

3. A szájüregi, fogászati betegségek, a garat- és nyelőcsőbetegségek, reflux, hiatus hernia, és diétás kezelésük.

6

Száj és nyelőcső betegségei:

Száj betegségei: Caries képződésFoggyökér körüli tályogFog körüli betegségekAcut gingivitisAphtosisHerpesCandidiasisGlossitisTraumás sérülésekDaganatokFoghiányokMandulagyulladás, torokgyulladás

Caries:

- Üregképződés a fogakon- Anamnézis: fáj vagy nem fáj- Status: Luk a fogon, elszíneződés, ingerekre 8fizikai-, hő-,) érzékeny- Pathomechanizmus: szénhidrát (substrat) + baktérium (streptococcus)+ erre érzékeny

fog- Diagnózis: fizikális, + rtg, endoscop - Therápia: elhalt részek eltávolítása, tömés- Megelőzés: hygiene (fluor)- Diéta: szénhidrát csökkentése, fluor szedése (1mg/ nap); fluoridos szájöblítés-

különösen száraz syndroma esetén

Dentalis abscessus:

- Foggyökércsatorna bacterialis eredetű gennyes gyulladása- Anamn.. fáj, lüktet- St.: Hő fizikai érzékenység- Path.: bacterialis infectio- Th.: megnyitás, drain, antibioticum,- Megelőzés, diéta: mint előbb

Periodontalis betegségek:

- Azon betegségek összessége, amik a fogak körül keletkeznek és megakadályozzák a fogak egészséges anyagcseréjét. Rendszerbetegségek (daganatok, immunbetegségek, cukorbetegség) elősegítik.

- Anamn.: tünetszegény- St.. Fogkövek, fogínytasakok, fekélyek, (váladékozással9 mozgékony fogak- Labor: alapbetegség eltérések+ gyulladásra utaló jelek- Dg.: klinikum+labor+ rtg.- Th.: öblítések (hydrogen peroxid 3%) szájsebészi feltárások, antibioticum- Megelőzés: alapbetegség kezelése, szájhygiene- Diéta: pépes, vitamindús, bő folyadék, alapbetegség diétája (sz.e. kalóriadús étkezés

biztosítása)

7

Gingivitis:

- A fogíny gyulladásos megbetegedése- Anamn.: fájdalom, kellemetlen érzés- St.: Foetor (szájbűz) vörös, fekélyes, fájdalmas fogíny- Dg.: fizikális vizsgálat alapján, alapbetegség keresése- Th.: szájhygiene, hydrogen peroxidos öblítés- Megelőzés: megfelelő táplálkozás, fogászati profilaxis- Diéta: könnyű-vegyes, vitamindús, bő folyadék

Aphta buccalis:

- A szájnyálkahártya ulceratív betegsége, amit pseudomembranás álhártya borít. Nem ritka vírusinfectio

- Anamn.: kellemetlen localis érzés- St.: körülírt nagy, esetleg több kis hólyag vörös udvarral- Path.: ismeretlen (családi hajlam)- Th.: hygiene fontos- Diéta. Aromás ételek kerülése

Nyelv elváltozásai:

- Oka: nem szájhygiene- Száraz nyelv: folyadékvesztés- Térkép nyelv: nem specifikus jel anyagcserebetegségek miatt

Glossitis (nyelvgyulladás). Számos anyagcserebetegség, gyógyszer okozhatja

Candidiasis:

- Szájgombásodás- Anamn.: kellemetlen szájérzés, foetor ex ore- St.: fehér gombatelepek látszanak- Dg.: klinikalilag, tenyészteni kell- Path.: másodlagos betegség- daganat, immunsupressio, antibioticus kezelés mellett.- Th.: Immunstatus rendezése, szájhygiene, ecsetelés, nystatin, fungicid szerek

Daganatok:

- Terimenövekedés a szájban, ami gyakrabban fordul elő dohányosokon, alkoholistákon, férfiakon, és a szájüreget képező csontokon.

- Anamn.: nem jellemző- St.: Biopsia, szövettan- Th.: Műtét, irradiatio, cytostaticum, rehabilitáció- Diéta: kalóriadús, ízletes, puha étel

Traumák:

- A szájüreg bármely részének traumás sérülése, ami tüneteket okoz, akadályozza a táplálkozást fertőzésforrás

8

- Egyéb alapbetegséget keresni nem kell- Feladat a megfelelő táplálék bejuttatása a tápcsatornába

Dietetikai megfontolások:

- A beteg táplálhatóságának biztosítása természetes úton- Orrszondán keresztül- Nyelőcső szondán keresztül- Percután gyomorszondán keresztül- A szükséges táplálék-összetevők meghatározása, biztosítása

Nyelőcső betegségei

Fiziológia:

- A nyelőcső alsó és felső záróizomzattal rendelkező cső, ami a táplálékot a szájból a gyomorba továbbítja. (szájüregi fázis=> pharingealis fázis=>oesophagialis fázis)

- A nyelőcsőben perisztaltikus hullőám segíti a falat haladását- Miután a falat a gyomorba jutott az alsó sphincter záródik, és megakadályozza a

gyomortartalom regurgitatioját.

Nyelőcsőbetegségek klinikai tünetei:

1. Dysphagia: A falat elakad, motilitás zavar, mechanikus obstrukció miatt2. Pyrosis: gyomortartalom visszajutása a nyelőcsőbe (reflux), befolyásolja ételek

minősége, testhelyzet3. Adinophagia: fájdalmas nyelés (maró anyagok, fertőzés, gyógyszer)

Vizsgálómódszerek nyelőcsőbetegségekben:

- Natív rtg, nyelési rtg.- Oesophagoscopia- Nyelőcső ph monitorozás- Scintigraphia- Manometria- Biopsia, szövettan

Gastro- Oesophagialis Reflux betegség (GERD):

- a gyomortartalom regurgitatioja, ami nyálkahártya ártalmat és panaszokat okoz.- Anamn.: pyrosis, adinophagia- Path.: Károsodott alsó sphincter, fokozott savelválasztás, nyelőcső csökkent

savürülése, lassú gyomorürülés- Tün.: nyelőcső megváltozott, kóros motilitása, gyomorsav visszajut a nyelőcsőbe,

gyomorégés, substernalis, vagy retrosternalis égő érzés, ami a mellkason felfelé a szájba sugárzik=> hajolás, lefekvés, hideg vagy forró ital ill. étel kiválthatja.

- Alvás során jelentkező regurgitatio- aspiratio- pneumonia

9

- Dg.: Anamnézis, oesophagoscopia, biopsia- Diéta: zsírszegény, fűszerszegény, alkoholmentes, dohányzás mellőzése, utolsó

étkezés lefekvés előtt 2-3 órával, étkezés után, lefekvéskor antacidum- Gyógyszerek: Protonpumpa gátló savcsökkentők: Omeprasol (Losec), eosomeprasol

(Nexium), Lansoprasol (Lanson)- Szövődmények: Sűkület, Fekélyek, Vérzés

Reflux kezelése dietetikus feladatai:

- Normál (ideális) testsúly elérése- Zsírszegény diéta- Este ne egyen- Kerülje: édes ételt, bort, gyümölcslevet, kólát, cigarettát, - Étkezés után séta- Magasan aludjon- Sphincter tónust csökkentő gyógyszerek kerülése: Ca antagonista (Norvasc, Corinfar,

Nitrát, Teofillin

Gyógyszeres kezelés:

- protonpumpa gátlók- H2 receptor blokkolók (pl.: Quamatel)

Oropharingealis dysphagiaval járó betegségek:

1. Zenker diverticulum2. Neurológiai betegségek: cerebrovascularis insuffitientia, polymyelitis3. Izombetegségek: Myasthenia gravis, metablicus myopathiák

Rekeszsérv (Hiatus hernia):

- Axialis (csuszamlásos- cardia és fundus a mellüregben)) , panaszmentes 10%- Paraoesophagialis: (gastrooesophagialis átmenet rögzített, emellett kerül a gyomor

része a mellüregbe) műtét, mert passagezavar, kizáródás, erosio, fekély, vérzés lehet

Nyelőcső motilitási zavarok:

- nyelési nehézséget okoznak- Achalasia: idegsejtek hiányoznak, ami az alsó sphincter fokozott tónusához, csökkent

relaxációhoz vezet (záróizomzat nyeléssel összefüggően nem ernyed el)- Scelpderma- Diffuz eosophagospasmus- Dg.: Rtg (báriumpépes), endoscop, neurológiai vizsgálatok

Phanyx paralysis: harántcsíkolt izomzat motilitási zavara, neurológiai rendszert érintő betegség okozhatja

- Tün.: dysphagia, nasalis regurgitatio-légúti aspiráció- Th.: alapbetegség kezelése, nasogastricus szonda ill. gastrostoma

Cricopharingealis achalasia: felső nyelőcsősphincter kóros működése- Musculus cricopharingeus nyeléskor nem lazul el (falat megakad a garatban)

10

Achalasia: nyelőcső szakaszos perisztaltikáját kóros összehúzódások- tubularis szakaszon egy idejű kis hullámok (klasszikus forma) vagy nagy amplitudójú, visszatérő hullámokMásodlagos achalasia: Nyelőcsövet infiltráló gyomorrák, Lyphoma, Chagas- kór

Tünetek: regurgitatio-légúti aspiráció, mellkasi fájdalom, dysphagiaDiffuz nyelőcsőspazmus:

- Nyelőcső izomzatának motoros eltérése- Többszörös spontán összehúzódások, nyeléssel összefüggő kontrakciók jellemzik.- Tün.: mellkasi fájdalom, dysphagia

Nyelőcső daganatok:

- Leggyakrabban laphámrák-nyálkahártyasérülés hajlamosító tényező- Anamn.: dysphagia, fogyás, aspiratios pneumonia, substernalis fájdalom, regurgitatio,

hányás- Dg.: Rtg., endoscopia, szövettan, CT- Diéta: folyékony- pépes, kalóriadús étel, a bevital biztosítása- Th.: sebészi: (daganat eltávolítása+táplálkozás biztosítása) sugárterápia, cytostaticus

kezelés

Nyelőcsővérzés:

- Általában nagy mennyiségű- Oka: Oesophagusvaricositás - Fontos a hely és az ok megállapítása - Diéta: peranterális táplálás (gyógyszer, kalória, folyadék, elektrolit9- Th.: Vérpótlás, szonda,(senkstaken), Sclerotizálás 8ismételten), alapbetegség kezelése

Nyelőcső egyéb betegségei:

- Diverticulumok ( tractios-minden minden réteg, pulsios izomzat alig érintett)- a nyelőcső fala az izomzat gyengesége miatt kiboltosul, lumennel közlekedő különböző nagyságú tasakok.

- Peptikus fekély, körülírt gyulladással- Szűkület (pl. savártalom után)- Varicositás- Fertőzések: candida, herpes, CMV- Lymphonák, egyéb alapbetegségek (AIDS, Diabetes mellitus talaján)

Nyelőcső betegségek szövődményei:

- Elzáródás- Perforatio- Mediastinitis- Vérzések- Anaemia

Diéta:

Caries - megelőző táplálkozás:

11

Protektív tényezők:- Fehérje-, és zsírdús élelmiszerek- Az étrend magas Ca- és P tartalma- Fitátok- Intenzív rágás(Cariogén tényező: fermentábilis szénhidrátok-szacharóz, fruktóz, glukóz, laktóz, galaktóz, maltóz)

Ajánlottak:- Teljeskiőrlésű gabonafélék és az azokból készült termékek- Zöldségek, gyümölcsök- Tej-, tejtermékek- sovány tej, kefír, (cukrozatlan gyümölcs) joghurt, - Fogbarát-fogvédő termékek (Xilites túró rudi) Sovány-félzsíros sajtok (pl.: Köményes, Óvári, Tolnai sovány sajt, Medve light stb.)- Húsok, húskészítmények, tojás- a táplálkozási ajánlásoknak megfelelően (tojás 3-5db/hét, húsfélékből, felvágottakból a kevésbé zsírosak)

Nem ajánlottak:- Aszalt, kandírozott gyümölcsök, cukorral készült befőtt, lekvár, szörp.- Cukorral készült finom pékáru, müzlik.- Cukrozott tejdesszertek- Cukorkák, csokoládé, édesipari termékek (helyettük mesterséges édesítővel - cukoralkohol- xilit- készült termékek részesíthetők előnyben.)

Reflux és diéta:

Ajánlható:

- Fogyás- túlsúly esetén javítja az állapotot- Gyakori és egyszerre kis mennyiségű étkezés (5-6 alkalom/nap)- Nyálelválasztás fokozására-cukorka, rendszeres rágózás- Alváskor megemelt fejvégű testhelyzet

Nem ajánlhatók:

- Késő esti étkezés és az étkezés utáni lefekvés- Savtermelést fokozó ételek, italok: húsleves, kocsonya, pecsenyelé, mézzel édesített-, vagy túl édes ételek, italok.- Szélsőséges hőmérsékletű ételek, italok- Egyszerre túl nagy mennyiségű étel fogyasztása- Egyéni tapasztalat szerint panaszt okozó étel, ital- Alsó záróizom működését befolyásoló (nyomást csökkentő) ételek, italok: túl zsíros, túl fűszeres ételek.- Csokoládé, Koffeintartalmú italok (Kóla, kávé, energia italok), Alkoholos italok, szénsavas italok, Citrusfélék présnedve.

4. Helicobacter pozitivitás differenciáldiagnosztikája és terápiája. A gastrointestinalis fekélybetegségek gyógyszeres és diétás kezelése.

12

A gyomor működése:

A gyomor az emésztőcsatorna legtágabb szakasza, a hasüreg felső részében helyezkedik el közvetlenül a rekeszizom és a máj alatt. Részei.

- Cardia (gyomorszáj)- Fundus (felső tág része, általában levegővel telt) - Corpus (középső része a test)- Distalis része az antrum, amit a körkörös záróizomzatot magában foglaló pylorus zár.- Belső felszíne redőzött, nyálkahártyáját egyrétegű nyáktermelő hengerhám borítja. A nyálkahártyában csöves mirigyek vannak.- Mirigyei:Fundusmirigyek:Fedősejtek: sósavat termelnekFősejtek. Pepszinogént (sósav hatására alakul pepszinné)Melléksejtek: nyákot termelnek (A corpus és pylorusmirigyek csak nyákot termelnek)

Gyomorfekély:

A gyomorfal általában körülírt karosodása (nem csak a gyomornyálkahártya)

Anamn.: Fogyás, fájdalom, hányás, haematemesisSt.: felső epigastrialis érzékenységPath.: károsodott nyálkahártya védő mechanizmusok (NSAID, dohányzás, helicobacter pylori)+ sósav, pepszin

Fájdalom:

- Étkezéssel összefüggő-éhgyomorra jelentkezik, étkezésre múlik- étel- savközömbösítés - Olyan is van, hogy étkezésre nő a fájdalom=> nyombélfekélyre jellemző- Fogyás tartós- havi 2-3 kg - Nem jár lázzal!- Tartós folyamat- nem szűnik meg

Dg.: endoscop- gastroscopia, biopsia, rtg- telődési többlet formájában jelentkezik Szövődmény. Vérzés, perforáció daganat!

Helicobacter pylori fertőzés:

- Gram negatív, microaerophil bacterium- Idült gastritist okoz- Károsítja a nyálkahártya védő folyamatokat- Növeli az agresszív tényezők hatását (fokozott savszekréció)

- Hordozó: gastritis, ulcus, tumor - HP+- 10% ulcus duodeni, 1% ulcus ventriculiDg.: Szövettan (gastroscoppal)

13

H-kilégzés teszt (a baktériumok az izotóppal jelölt karbamidot lebontják és többek között CO2 lesz belőle)

TenyésztésAntitest kimutatás: titer változása (↑ vagy ↓) lényegesUreáz-teszt: festékanyaggal jelölik meg a gyanús területet, ezt bontják le a

baktériumokKezelés: HP eradicatio- 2x20 mg Omeprasol (Losec)- (PPi) 2x250mg Clarithromycin 10 napig (antibiotikum) 2x1g amoxicillin- 7-10 napig (antibiotikum) Utána kontroll (gastroscopia- daganatképződés miatt)

Nyombélfekély:

Körülírt károsodás a nyombélbenTün.: Fogyás, fájdalom, hányásDg.: gastroscopia, rtg. BiopsiaSzövődmény: vérzés, perforáció 8daganat nem- nyombél malignus daganata ritka)Gógyszerek: HP eradicatio, savcsökkentő (bevonó, H2 receptor blokkoló, PPi) Kontroll: Klinikai, rtg., gastroscpia(Diéta: Fűszerszegény, gyakori kis étkezés, savcsökkentők, kalóriadús étrend)- Tartós és rendszeres gyógyszerszedés- Műtét (Billroth I és II)Fekélybetegség szövődményei:

- Reflux oesophagitis - Vérzés- Perforáció: hasi fájdalom, nyomásérzékenység, hányinger, hányás, has feszes,

fájdalmas, izomvédekezés, májtompulat eltűnt, gyomorléghólyagból a levegő a rekesz alatt (a máj felett) a jobb oldalon, száraz nyelv, exikált; Laborjelek: fvs és CRP emelkedett; rtg.: szabad levegő a hasban

- malignus elfajulás (nyombél nem)- Pylorus stenosis- Gyomor resectiok szövődményei- dumping syndroma, gastrocolicus fistula

Dietoterápia:

Cél:- Megfelelő tápanyagellátás biztosítása- Nyálkahártya kímélete a mechanikus és kémiai ingerektől- Hiperaciditásnál: gyomorsavtermelés csökkentése, gyomorsav neutralizálása (könnyen

emészthető zsiradékok)- Recidívák kialakulásának megakadályozása

Szakaszai:

I. szakasz (Vérhányás):

A betegnek ilyenkor szájon keresztül semmi nem adunk. Ha javul az állapota kortyonként acepraminos tea adható.

14

II. szakasz (Okkult vérzés):

Energia- és fehérjegazdag, Vízben nem oldódó rostokban szegény, kímélő fűszerezésű, folyékony étrend.III. szakasz (A hámosodás megkezdődik):

Energia- és fehérjegazdag, Vízben nem oldódó rostokban szegény, kímélő fűszerezésű, pépes étrend, majd átmenet könnyű vegyesbe.

IV. szakasz ( a beteg panaszai megszűnnek)

Tápláltsági állapothoz igazodó energiatartalmú könnyű-vegyes változata, az egyéni tűrőképességek figyelembe vételével.

A savviszonyok figyelembevételére a III. szakasztól van szükség.

Hiperaciditás esetén:

- Energia: tápláltsági állapottól függően, általában 30- 45 kcal/ttkg

- Fehérje: 1-1,2g/ttkg

- Zsír: 1-1,5g/ttkg (főleg növényi olajok és tejzsiradék)

- Szénhidrát: 4-6g/ttkg (főleg keményítő)

- Kerülni kell a tömény cukros oldatokat (szörp, méz, lekvár); a durva rostozatú zöldségek

(hüvelyesek, káposztafélék) csak tünetmentes időszakban az egyéni tűrőképesség

függvényében adhatók

- Kerülni kell továbbá a magas extraktív anyag tartalmú ételeket 8húsleves, kocsonya,

pecsenyelé), a nyálkahártyát izgató fűszereket (pl.: csípős paprika, bors, mustár, chili, torma

stb.)

- Konyhatechnológia: főzés, gőzben főzés, párolás, hűtés, dermesztés (de a túl szélsőséges

hőmérsékletű ételek nem ajánlottak)

- Ízesítéskor a nyálkahártyát izgató hatású fűszereket kerülni kell, helyettük kíméletes

fűszerezés ajánlott. Az ételek túldíszítése nem ajánlott, mert fokozott savtermeléshez vezet.

- Jellemző élelmiszerek/ételek: zöldség alapú levesek, krémlevesek, sűrített főzelékek, párolt

húsok, rakott, töltött ételek, pudingok, krémek, piskóták. Étkezések közt kifli, piskóta,

pattogatott kukorica, háztartási keksz, pászka fogyasztása javasolt.

Hipaciditás esetén:

- Energia: tápláltsági állapottól függően, általában 30- 45 kcal/ttkg

- Fehérje: 1-1,2g/ttkg

- Zsír: 0,6-0,8g/ttkg (zsírszegénység)

15

- Szénhidrát: 5-8g/ttkg (főleg keményítő)

- Gyomorsósav fertőtlenítő hatásának kiesése miatt fokozottan kell figyelni a higiénés

szabályok betartására.

- Jellemző élelmiszerek/ételek: sovány húsrészek, alacsony zsírtartalmú húskészítmények,

zsírszegény savanyított tejtermékek, sovány sajtok; gyümölcslevek; híg és sűrített levesek;

párolt, zsírszegényen készített húsételek; gyümölcsös piskóták, saláták.

- Konyhatechnológia: Főzés, gőzben főzés, párolás, zsírszegény sütési módok (pl.: alufólia,

teflon, sütőzacskó, római tál)

- Kímélő, mértékletes fűszerezés, savanykás ízesítés, az ételek díszítése (utóbbiak fokozzák a

nedvelválasztást, és az étvágyat)

5. A gyulladásos bélbetegségek leggyakoribb formái (Crohn betegség, colitis ulcerosa), gyógyszeres és diétás kezelésük.

Leggyakrabban 20- 40 éves korban; családi halmozódás különösen Chron-ban.Colitis ulcerosa gyakoribb fehéreknél, zsidóknál, ritkább dohányosokon (Chron-nál dohányos gyakoribb)

Chron betegség (Ileitis terminalis)

- Az egész gastrointestinalis tractus, de leggyakrabban a termianlis ileumra és a proximalis colon-ra lokalizálódó szegmentális jellegű, a mély bélfal rétegeket is érintő gyulladása

- Genetika: 50%-ban a 16. kromoszóma NOD2-CARD15 génmutációja, autosom, recesszív, de heterozigóta is veszélyeztetett.

- Lokalizáció: ileum: 30%, colon 25%, mindkettő 45%- Patológia: oedema, fibrózis, stenosisok, granulomák, aphtás fekélyek, fissurák,

fistulák, konglomerátumok. Epekő megjelenhet: a bélfal áteresztőképessége változik, nincs meg az enterohepatikus körforgás, mert nincs visszaszívás az ileumból, emiatt epesav hiány és koleszterin kicsapódás jelentkezik.

- Tünetek: hasi fájdalom, hasmenés, appendicitis szerű tünetek.- Extraintestinalis tünetek: malabsorptio-epesavak malabsorptioja miatt epekőképződés;

gyermekeknél növekedés elmaradás; szemtünet (kb. 7%-ban): episcleritis, iritis, uveitis, keratitis; arthrithis (kb. 20%- izületi tünetek); ritkán primaer sclerotizáló cholangitis

- Fistulák (40-50%-ban) anorectalis abscessusok (25%); bélstenosis; nagyobb colorectalis carcinoma rizikó

- Bélfal egyetelenségek miatt az ott lévő baktériumok okoznak gyulladást, tályogot.- Diagnózis: Anamnézis, klinikum, Colo-ileoscopia-biopsia; Képalkotók: Vékonybél-

hydro MRT (Mannitollal feltöltött bél); vékonybél vízoldékony kontraszt (gastrographin) ; rtg.; UH.

- Labor: gyulladásos markerek-CRP, süllyedés, Fvs. - segment granulocyták csökkent, balra tolt vérkép (fvs fiatal alakok száma nő, számuk nő (15-20 ezer); bakteriológia vizsgálat; Ha GGT/AP arány magas felmerül a primear sclerotizáló cholangitis

Diétás kezelés: - 30%-ban laktózintolerancia (laktózmentes)

16

- Epesavas hasmenésre, megkötésre Cholestiramin- Súlyos acut shub esetén parenteralis táplálás- 100 cm-nél hosszabb ileum bet. esetén lipid- malabsorptio miatt alacsony zsírbevitel- Gyerekeknél esetenként nasogastricus szonda, étrendkiegészítők (kalória biztosítására

felnőtteknek is, pl.: ensur)Gyógyszeres kezelése:- 5-aminoszalicilsav:mezalazin (5-ASA), Salofalk klizma, bélben oldódó tabletta,

végbélkúp, enyhébb esetekben remissio fentartására, legalább egy éves kezelés.- Kortikoszteroidok: Súlyosabb esetben, ill. ha 5-ASA nem hatékony, előbb nagy, majd

kisebb adagban, legalább 3-6 hónapig, 50% remissio érhető el. Pl.: prednisolon, metilprednisolon, lokális hatású steroidok kevésbé hatékony (budenosid, enterokort klizma kapszula). Meghatároznak egy nagyobb adagot, ált. 60-100mg, javulás esetén az adag csökkentése pl.: Ciprobay 2x250 vagy 500 mg/nap

- Immunszupresszió (immunrendszer aktivitásának csökkentése az autoimmun folyamat befolyásolására): azathioprin-imuran-csökkenhet a steroid adag, ricidiva profilaxisra is használják, még cyclophosphamid-metabolizmus során olyan lesz, mint az imuran (50 mg/nap)

- Fistula kezelésére: Metronidazol-500sol. (Klion-2000mg/nap) anaerob baktériumokra hat

Endoscopos és sebészi kezelés, a betegség prognózisa:- stenosisok ballon tágítása, fistulák lezárása klipekkel - sebészi: acut perforáció, ileus, peritonitis esetén, stenosisok esetén bélresectio - Prognózis: magas recidiva arány; 15 év alatt 70%-ban szükséges műtét. A betegek

életkilátása normális, de nagyobb a colorectalis cc. Rizikója (rendszeres kontroll- széklet, labor, endoscopia)

Colitis ulcerosa:

Krónikus, fokozatosan felfelé terjedő folyamatos vastagbélgyulladás a felületes nyálkahártyarétegek fekélyesedésével

Patológia:

- Rectumtól felfelé terjed, csak rectum érintett kb. 50%; +sigmabél 25%; pancolitis 25%- Gyulladt, vérzékeny nyálkahártya, crypta abscessusok, pseudopolyposis, elmosódott határú fekélyek, majd atrophia, dysplasia (cc. Rizikó9, csőszerű („biciklibelső”) bél.

Klinikum:

- véres-nyákos hasmenés, hasi görcsök, láz- extraintestinalis manifesztáció (ritkább, mint colon-nál), de hasonló: szemtünetek,

arthritis, primaer sclerotizáló colangitis- vérzés- toxicus colontágulat: sepsis, peritonitis, perforáció veszély- Carcinomarizikó 20 év után 8%; 30 év után 18%- Fogyás, gyermekeknél növekedés elmaradás

Lefolyás:

17

- krónikus recidiváló 85%; (fizikai-lelki terhelés idézheti elő) több éves remissiok fordulnak elő.

- Krónikus persistáló (10%)- Acut fulmináns: hirtelen kezdet, koleraszerű fájdalom és hasmenés, septicus láz,

dehidratio, shock; toxicus colontágulat; megacolon- hatalmas, vastag, kitágult colon.

Diagnózis:

- Anamnézis, klinikum- Végbélvizsgálat- Ileoscopia legalább 5 helyről vett biopsia-val. Cc. Rizikó miatt rendszeres kontroll

colonoscopia sok helyről vett mintával.- UH: falmegvastagodás?- Labor: gyulladásos markerek (CRP, süllyedés, fvs, anaemia); bakteriológiai vizsgálat;

ANCA (antineutrophil cytoplazmatikus antitest) 60-70%-ban kimutatható

Konzervatív kezelése:

- feltápláló étrend, szükség esetén parenteralis vagy entaralis táplálás- 5-ASA - Szisztémás kortikoszteroid kezelés, enyhe esetben lokális (beöntés vagy kúp

formájában is lehet, de ritka)- Immunsupressio hyperacut esetben cyclosporin-A(max. 5mg/ttkg 2x naponta);

terápiarezisztens esetben azathioprin (imuran); akut, 3 bapi kezelés itán is terápiarezisztens shub esetén colectomia.

- Csak rectumra.-distalis colonra terjedő betegség kúpokkal, klyzmákkal is kezelhető.- Remissio fenntartása: tartós 5-ASA kezelés

Sebészi kezelés:

- Acut műtétet igényel: fulmináns colitis sepsissel; toxicus megacolon; perforáció; súlyos vérzés. Subtotalis colectomia, majd később ileoanalis anasztomózis (vékonybélkivarrás, megtartják az anus záróizmát)

- Electiv (választott) műtét: romló általános állapot, recidiváló shubok, dysplasia (cc. rizikó), szövődmények, gyógyszer-mellékhatás

Prognózis:

- 5-ASA tartós kezelés75%-kal csökkenti a coloncc. rizikót. - Proctosigmoiditisben jó. Pancolitis esetén >805 20 éves túlélés, de minden negyedik

betegnél prococolectomia lesz szükséges.

Colitis ulcerosa M.Crohn

18

Lokalizáció:Rectum?Ileum?

KiterjedésBélréteg

Colonmindigritkán

alulról felfelé folyamatosnyálkahártya

az egész traktus20%80%

felülről lefelé, szegmentálistransmuralis

Klinikum

extraintestinalis tünetekTípusos

szövődmények

véres-nyákos hasmenés

ritka

toxikus megacolon, vérzések

fájdalom, nem-véres hasmenés, esetleg tapintható

gyakori

fistula, abscessus, stenosis, tumor konglomeratum

Röntgen fogazott, elsimult haustratio,„biciklibelső”

fissura, segmentalis stenosis

Endoscopia: gyulladt, vérzékeny, elmosódott szélű fekélyek,

pseudopolypok

aphtás laesiok, éleshatárú fekélyek, stenosis, fistula

Szövettan mucosa-submucosa: kripta abscessusok, később

atrophia

Teljes bélfal: + mesenteriális nycs-.k, 40%-ban abscessusok

Diéta:

- Leromlott beteg feltáplálása, a fehérje-, folyadék-, és elektrolitvesztés pótlása, felszívódási zavarok megszüntetése, remisszió elérése és fenntartása. Fellángolások idején átmenetileg lehet parenterális, vagy enterális táplálás.- Energia: 35-50kcal/ttkg (tápláltsági állapothoz és étvágyhoz igazódóan)- Fehérje: 1-1,5g/ttkg- Zsír: 0,6-1g/ttkg (MCT és omega 3 zsírsavak előnyösek)- Szénhidrát: 6-8g/ttkg (keményítő és pektingazdag, VNOÉR szegény, szükség esetén laktózmentes, krisztalloid szénhidrátszegény) - + Folsav (szulfaszalazin gátolja a felszívódását), Ca (Kortikoszteroidok rontják a felszívódását), C- vitamin - Koleszterinbevitel max. 300mg/nap- mivel az epesavak enterohepatikus körforgása sérül gyakoribb a koleszterintartalmú epekőképződés. Illetve a gyulladásos bélfal oxalátokra fokozottabban áteresztővé válik, így bőséges oxalátbevitel esetén fokozódik a vesekőképződés kockázata.

6. A gastrointestinális fertőzések leggyakoribb formái, diagnosztikája és terápiája.

19

Hasmenéses fertőző betegségek kórokozói:

(bejelentés-köteles a gyanú, a megbetegedés, a haláleset és a kórokozóürítő)

Bacteriumok és toxinok:• Salmonellák• Escherichia coli– Enteropathogén (csecsemők hasmenése)– Enterotoxin képző (utazók hasmenése)– Enteroinvazív (dysenteria-szerű) (állatokról kerül emberre)• Campylobacter jejuni• Yersinia enterocolica (appendicitis-szerű +arthralgia, erythema nodosum• Clostridium difficile (pseudomembranosus colitis antibiotikus kezelés után)• (de minden más bacterium–toxin is okozhat hasmenést • (AIDS esetén sokfajta kórokozó: cryptosporidium, microsprodium, CMV, mycobbacterium)• Shigellák• Vibrio chioleraeVírusok (Rotavirus gyermekeknél, Norwalk-virus utazóknálProtozoonok: Giardia lamblia, Entamoeba histolytica – trópusór hazatérőknél)Gombák: Candida, Aspergillus

Epidemiológia: 2.leggyakoribb fertőző betegség (tüdögyulladás után), tópusi utazáskor 10-50%-ban fordul elő, 30%-ban kórokozót nem tudnak kimutatni.

Patogenezis:• Szekretoros hasmenés: enterotoxin aktiválja a bélmembran adenilciklázt, emiatt iontranszport a bélbe, (ionnal víz is jön) hasmenés (pl cholera vibrio vagy vírus)• Exsudativ gyulladásos hasmenés: pl. Shigella, Salmonella

Klinikai kép:

Dysenteriás hasmenés: kólikaszerű görcsös hasi fájdalom, véres-nyákos hasmenés• Amoebás típus: lassabban alakul ki, rohamszerű de tünetszegény periodusokkal• Bakteriális dysenteria: akut-hiperakutNem-dysenteriás hasmenések: • enterotoxikus forma : hirtelen, esetleg hányással járó hasmenés• Reszorpciós zavarral járó : habos, nagymennyiségű, esetleg zsírral, emésztetlen étellel kever széklet• Az akut hasmenés 2-10 nap alatt megszűnik, krónikus akkor, ha tovább tart

Diagnózis:

• (külföldi) anamnezis + klinikum – Étkezés utáni hányás-hasmenéstoxin (staphylococcus esetén már 2-3 óra múlva)– Rizsklészerű a kolera– Véres a shigella – Szélesspektrumú antibiotikum utáni lázas hasmenés a pseudomembranosus (Clostridium difficie)• Kórokozó kimtatása:

20

– bacterium (széklettenyésztés) (vibrio cholera fénymikroszkóppal, microsporidiumok elektronmikroszkóppal)– Amőba lamblia friss székletből mikroszkóüppal– Vírusok antitest titeremelkedés által

Fertőző hasmenések kezelése:Antibiotikum: • utazási hasmenésre nem szükséges• Abszolút indicatio: véres hasmenés, súlyos kórlefolyás, különösen láz, csecsemők, öregek hasmenése esetén • Heveny szakban – kinolon (pl. Cyprobay) shigella, salmonella, coli- ra hat, sokszor csak 1-2 napig– amoeba, lamblia esetén metronidazol (Klion), Clostridium difficile esetén metronidazol vagy vankomycin– Később széklet tenyésztésnek megfelelő antibiotikum szükségesTüneti kezelés: • Elektrolit-pótlás WHO: NaCl 3,5g - NaHCO3 2,5g – KCl 1,5g – glukóz 20g, 1000ml Aqua dest-ben• Hasmenés ellen loperamid (imodium)• Görcs esetén spazmolytikum Utazási betegség megelőzése: cook it, peel it, or leave it! Kerülendő. Forralatlan víz, jégkocka, fagylalt, hidegkonyhai készítmény, nyers-félig főtt ételek (hús, hal „tenger gyümölcse” szószok, saláták, majonéz, nem magunk hámozta gyümölcs, dinnye vízzel meghitve)Aktív immunizálás: tífusz ellen (kolera ellen szokványos turizmus esetén nem szükséges

Salmonellosis:Salmonella typhi; Paratyphus: Salmonella paratyphi. Kizárólag emberre patogének: a bélfalon bejutva általános, ciklikus fertőzést okoznak, sepsisselSalmonella enteritidis: bélben maradnak, rövid inkubációs idő, hányás, hasmenés. Nem képződik ellene ellenanyagNégyféle lefolyás: a/ ciklikus általános fertőzésb/ septikus általános fertőzésc/ gastroenteritisd/ baktérium ürítés.

Typhus abdominalis, hastífuszCiklikus szisztémás fertőző betegség

Kórokozó, fertőzés útja: Salmonella Typhi, amely emberről emberre terjed: „ab ano ad os”.Indirect fertőzés: ivóvíz vagy élelmiszerInkubáció: 1-2-3 hétKlinikum: lassú kezdet, fokozatosan emelkedő láz, splenomegalia, roseolák, relatív bradycardia, székrekedés, majd borsópüré-szerű hasmenés, leukopenia, eozinopenia.Szövődmény: bél perforáció, szív-vese elégtelenség, tartós baktériumürítés (10 héttel a betegség kezdete után is kórokozó a székletben)Diagnózis: utazási anamnézis, klinikum, lázKezelés: cotrimoxazol, amoxicillin, ampicillin, kinolonok (pl Cyprobay)Megelőzés: az élelmiszer- és ivóvíz higiéné, tartós salmonellaürítők kezelése, felügyelete

21

Aktív immunizálás előlt kórokozóval 3 éves védettséget biztosít

Salmonella gastroenteritis

• Kórokozó: Salmonella enteritidis, Salmonella typhi murium. Hónapokig életképesek, fagyasztás sem pusztítja el őket. Legtöbbször állatok és állati termékek útján fertőznek (pl. mélyhűtött szárnyas)• Klinikum: endotoxin okozta hányás, hasmenés, hasi görcs, láz• Szövődmény: kiszáradás miatt keringés összeomlása, immunhiányos állapotban sepsis• Kezelés: víz- elektrolitháztartás rendezése, koplalás. Enyhe esetben nem adunk antibiotikumot• Megelőzés: személyes és étel higiéné, frissen készített ételek azonnal fogyasztása, fagyasztott ételek kellő ideig,magas hőfokon történő sütése, főzése

Endotoxin ételmérgezés = nem fertőzés!

• Staphylococcus aureus, Bacillus cereus, Clostridium perfringens

• Tej, tojás, hús, krumplisaláta

• Klinikum: rövid, néhány órás inkubációs idő, émelygés, hányás, hasmenés, esetleg hasi görcs

• Dignózis: anamnézis + tünetek

• Terápia: tüneti, víz- elektrolitpótlás

Botulizmus• Aetiológia: a Clostridium perfringens anaerob kórokozó neurotoxinja okozza, amely csak 100 fokos hőkezeléssel inaktiváható. „kidomborodó konzervdobof-fedél• Inkubáció: néhány óra – néhány nap• Klinikum: gastrointestinalis panaszok után jelentkező szemtünetek: pupillabénulás, kettőslátás,majd caudalisan terjedő paresis, légzésbénulás is lehet• Terápia: antitoxin adása • Megelőzés: figyelni a konzerv lejárati idejét

Shigellozis: vérhas, bacteriális dysenteriaShigella dysenteriae (trópus/subtrópus – endotoxin:

vastagbélfekélyekkeringési zavarok, magas halálozás

Sh. flexneri: kevésbé gyakori és veszélyes, keleti országok, USASh. sonnei: viszonylag veszélytelen, EurópaEpidemiológia: a háborús idők és a nélkülözés (csökkent ellenállóképesség) betegségeFertőzés újta: faeces – oralis (fertőzőtt víz, élelmiszer)Inkubáció: 2-3 napKlinikum: véres nyákos hasmenés „állandóan egy kanál vér és nyálka”, bélgörcsök, fájdalmas székletürítés (tenezmus)Diagnózis: a kórokozó kimutatásaTherápia: víz- elektrolitháztarás rendezése, kinolon vagy ampicillin

Amoebás dysenteria

22

• Kórokozó: Entamoeba histolytica sensu stricta: cysta stadium és vegetatív• Epidemiológia: behurcolt utazási betegség• Fertőzés: faecalis-oralis• Inkubáció: amöbás dizenteria (szövettanilag fekélyes colitis): 1-4 hét, májtályog: hónapok-évek• Klinikum: a/: recidiváló colitis, b/: málytályog• Diagnózis: a kórokozó kimutatása, májtályog kimutatása (UH, CT stb)• Terápia: Metronidazol (Klion), diloxanid• Megelőzés: ivóvíz/élelmiszer higiéné

Kolera• Cholera – kolera: a Gangesz deltájából indult, 7 történelmi járványvonal,legutóbbi 1961(El-Tor, Celebes szigetéről) • (R.Koch 1883: Vibro Cholerae)• alúltáplált társbetegségekben szenvedőket támad meg, ezért turista rizikója kicsiKlinikum:• 1/ sok tünetmentes hordozó• 2/ enyhe forma, hasmenés• 3/ súlyos: 20-30 rízslészerű széklet ecsiccosis• 4/ legsúlyosabb: enterotoxin mérgezés: órák alatt halálTerápia: víz- elektrolitrendezés, antibiotikum, kinolon vagy makrolid• Az új „bengal” O 139 típus ellen nincs jó védőoltás

Ritka bélfertőzések

• Yersinia enterocolitica: zoonosis (fertőzőtt állati termék), pseudoappendicitis-szerű lefollás, enterocolitis, arthralgia. Therápia: víz, elektrolitpótlás, antibiotikum csak szövődmény esetén cortimoxasol, tetraciklin, kefalosporin• Cryptosporidiosis (zoonosis) vizes hasmenés, ép immunrendszer esetén 10 nap alatt gyógyul

7. Felszívódási zavarok. A coeliakia jellemzése, diagnosztizálása és étrendi kezelése.

23

A Vékonybél működése:

Az emésztőcsatorna leghosszabb szakasza, kb. 5,5-6,5m hosszú.Részei:

- Duodenum- Jejunum- Ileum

Duodenum:

A gyomorban előkészített táplálék a pylorus-on keresztül jut a duodenumba (vegyhatás változás: a gyomorban savas-itt erősen lúgos Ph)(CCK-PZ: peptidhormon, legfőbb ingere a savas ph, zárja a pylorust, epehólyag összehúzódást vált ki, stimulálja a hasnyálmirigy enzimkiválasztását.)

Fehérjék emésztése és felszívódása:

(gyomorban kezdődik=> pepszin)A duodenumban a fehérjék további bontása a pancreas (tripszin, kimotripszin, prokarbopeptidáz) enzimek feladata (enterokináz), amik a fehérjéket szabad aminosavakká, polipeptidekké hasítják. A polipeptideket a duodenum hámsejtjeiben található aminopeptidázok tovább bontják, mindaddig, amíg di-, tripeptidek lesznek. A bontás a molekula végén lévő aminosavak lehasításával történik. Ezek aztán aktív transzport útján a bélfal hámsejtjeibe jutnak, ahol intracelluláris peptidázok segítségével aminosavakra hasadnak. Az aminosavak többsége a duodenumból és a jejunumból felszívódik, további kis mennyiség az ileumból.

Zsírok emésztése és felszívódása:

A zsírok emésztése a duodenumban kezdődik, pancreas lipáz enzime bontja őket zsírsavakra, miután az epe hozzáférhetővé teszi (kis cseppekre emulgeálja). A lipáz zsírsavakra, mono-, di-, és trigliceridekre és koleszterinre bontja a zsírt, ami a bélfal mucosasajtjeihez kerülve passzív diffuzióval kerül a sejtekbe. A sejtekben észterifikálódnak, majd a chylomicron-ba kerülnek ( fehérje, koleszterin és foszfolipidből álló védőburok), A chylomicron a hámsejtekből a centrális nyirokerekbe jut, , ahonnan a ductus thoracicus-on keresztül a vénás rendszerbe kerül.

Szénhidrátok emésztése és felszívódása:

A szénhidrátok emésztése a pancreas alfa- amiláz hatására történik. A ploiszacharidok dextrinné, maltriózzá, maltózzá bomlanak. A táplálékban előforduló laktóz, szacharóz, , fruktóz, glukóz további bontását a bélfal hámsejtjeiben lévő enzimek (laktáz, maltáz, szacharáz, dextrináz) végzik. A bélfal sejtjeiben már a glukóz, galaktóz, fruktóz találhatók, amik aktív transzporttal kerülnek a bélbolyhok vénás kapillárisaiba, onnan pedig a vena portae.ba.

24

A duodenumban megemésztett táplálék többsége a duodenumból és a jejunomból felszívódva kerül a vérbe. A felszívódást segítik a vékonybelek nyálkahártyáját borító bolyhok rendszere. (megnövelik a bélfal felszívó felületét.)

Maldigestio:• Nem működik – a gyomor előemésztő funkciója, – a hasnyálmirigy enzimek tápanyag lebontási funkciója – az epesavak zsír-emulgeáló funkciója. • Okok:– gyomor resectio utáni állapot– idült pancreatitis, mucoviscidosis, a pancreas eltávolítása– Epesavak hiánya: • cholestasis, • epesavvesztés: ileumresectio, Crohn; • epesav deconjugálás bacteriumok által a „vak vékonybélkacs” szindrómávan

Malabsorptios syndorma:

- Felszívódási zavar- a felszívódás gátolt a vékonybélben, vagy a transzport a vérben, nyirokban

- A bélből a tápanyagok csökkent mértékben szívódnak fel, ami miatt a szervezetben hiányállapotok jelennek meg.

Formái: - Elégtelen emésztés- praeabsorbtív felszívódás károsodása -malabsorbtio (defektus-

laktázhiány, lisztérzékenység)- Immunológiai ok: fertőzések, fibrosis, nyirokelzáródás- Transzportzavar-postabsortív- Összetett mechanizmusú

Vékonybél betegségek:

- Gluténszenzitív enteropathia, nem tropikus sprue- Krónikus gyulladás, bélférgesség- Laktáz elégtelenség- Stb.: sugárzás, lymphoma, metasztázisok a bélbenVékonybél resectioEnteralis keringési zavar (érbetegség vagy jobb szívfél elégtelenség)Enterális lymphás keringési zavar (lymphangiectasia, Whipple kór, Malignus lymphomák)Hormokaktív tumorok, gastrinoma, carciniod syndroma

(Ha csak maldigestio van nincs szénhidrát felszívódási zavar, mert van extra pancreatikus amiláz!)

- Enzimatikus lebontódást követően a legtöbb tápanyag már a jejunumban felszívódik, de az ileumban szívódik fel: epesavak és B12 vit.- Colonban csak víz és elektrolitok szívódnak fel.

Jellemző: krónikus hasmenés (nagy volumen), steatorrhoea (szürkés- csillogó) Hiánytünetek.

25

- Fehérje: fogyás, hypoproteinaemiás, puha oedemák ha albumin < 25g/l - Szénhidrátok felszívódásának zavara: erjedés a bélben,, flatulencia, haspuffadás,

viszonylag alacsony vércukor szint (maldigestio esetén kevésbé)- Zsíroldékony vitaminok: A.:farkasvakság, csökkent könnyképződés, száraz bőr; D.:

Rachitis (kisgyermek) Osteomalacia (felnőtt), K.: vérzékenység- protrombin komplex (F, II, VII, IX, X. faktor hiánya9 K vit.-ra normalizálódó protrombin idő; B 12, folsav, vas=>anaemia

- Kalcium: gyengeség, tetania- Alapbetegség tünetei (chr. Pancreatitis, cholestasis, Chron)

Diagnosztikája:

- Főleg klinikum alapján- Széklet zsírtartalom (>7g/nap)- Szérum karotin vagy A vitamin alacsony- D- xylóz teszt: mennyi ürül a vizeletben 25g oralis adása után (maldigestioban normális)- Shilling teszt: mennyi radioaktív B12 ürül a vizelettel, Maldigestioban normális. Ha nem nő intrinsic faktorra, akkor ileum malabsorptio van.

Felszívódási zavar bizonyítékai:

- Serum Ca csökkent- Cholesterin csökkent- Albumin csökkent- Protrombin csökkent- Hgb csökkent- Széklet zsír menny. Nő

Etiológia tisztázása Malabsorptioban:

Széklet tenyésztés, féreg vizsgálatUH, vékonybél rtg., CTEndoscopia és vékonybél biopsia:

- Whipple kór- PAS pozitív macrophagok- Amyloidosis: lerakódás- Coeliakia: boholyatrophia, lymphocytás infiltráció- Bél lymphoma: tumorsejtek- Chron: granuloma

H2 kilégzéses teszt laktázhiány kizárására

Kezelése:

- Causalis (oki): Enzimpótlás, műtéti, gyulladásos, tumoros betegségek megszüntetése; gluténmentes étrend- Tüneti: - só- víz háztartás zavarásnak rendezése - Parenteralis táplálás - parenteralis hiánypótlások (A,D, E, K, B12, vas)

26

Coeliakia

Genetikailag meghatározott, felszívódási zavarral, abnormális bélboholy szerkezettel és a gabonafélékben található glutén ellen termelődő antitestekkel jellemezhető betegség.Autoimmun kórkép

Előfordulás: 1:500- gyakoribb I. tip. Diabetesben, autoimmun betegségeknél, IgA hiányban, Turner ill. Down syndromában

Etiológia:- Genetikai hajlam (HLA DQ2) (DQA1+DQB1)=>autoantigén: szöveti transzglutamináz=> ellene antiendomysium At=>glutén fehérje gliadin frakciója iránti intolerancia

Formái:

- típusos: hasmenés, fogyás, malabsorptio- atipusos: nincs gastrointestinalis tünet: dermatitis herpetiforme, vashiányos anaemia,

osteoporosis, chr. hepatitis, arthritis- tünetmentes: de+ antitest és biopsia- potenciális: + antitest, de negatív biopsia

(gyakori a secunder laktázhiány)

Labor: malabsorptio (pl.: d-xyloz teszt), gliadin- At, Endomysium-At, Antitranszglutamináz-At (specifikus)

Klasszikus tünetek: Hasmenés (ritkán székrekedés) Pókhas (gázképződés, hasfali izomzat petyhüdt – gyerekek) Fejlődésben való visszamaradás Étvágytalanság, hányás (dehidráció, hipoglikémia-coeliakiás krízis) Pszichés tünetek

A felszívódási zavarból adódó tünetek: Anémia Vérzékenység Osteoporózis Hipokalcémiás tetánia Hipoproteinémiás ödéma Alacsony vérnyomás és –testhőmérséklet Fertőzésekkel szembeni ellenállás csökken

Diagnózis:1. A szérumban jelen lévő antigliadin, antireticulin, antiendomisium antitest kimutatása.2. +szérumteszt után bélbiopszia (ezután gluténmentes diéta!)

(Régen: A diagnózis felállítása az 1969-es ESPGAN által meghatározott „interlakeni kritériumok” szerint:- A betegség gyanújakor 1. bélbiopszia (ezután gluténmentes diéta).- Gluténmentes diétán tartott betegnél a tünetek megszűnése után néhány hónappal 2. bélbiopszia (ezután folyamatos gluténterhelés).- A második biopszia után 1/2 évvel 3. bélbiopszia.)

27

Diagnózis kritériumai:

- Bélbiopsia: boholyatrophia, crypta- hyperplasia, lymphocyta infiltráció- Javulás gluténmentes diétára

Miben van: Búza, árpa, zab, rozs (durumbúza, tönkölybúza)

Kezelés: Diéta

A búzát, árpát, zabot, rozst illetve ezeket akár nyomokban is tartalmazó élelmiszerek, ételek kihagyása az étrendből, és ezt egész életen át be kell tartani.Speciális, számukra előállított, törzskönyvezett gluténmentes termékeket fogyaszthatják. (Magyar Táplálékallergia és Táplálékintolerancia Adatbank)

Miben nincs:

A gluténtartalmú gabonák helyettesítésére használható nyersanyagok: A rizs, a burgonya, a kukorica, a szója, babliszt, szezámmag, guar, lupin, amarant, quinoa, teff, hajdina, sárgaborsó és az ezekből előállított liszt, pehely, keményítő. Búzaszár Eu ajánlásnak megfelelő tisztított búzakeményítő - gluténtartalma 200ppm alatti (a szárazanyagtartalomra nézve kevesebb, mint 20 mg/kg glutént tartalmaz)

Pszeudocereáliák: cirok, köles, hajdina, quinoa, amarant, taragumi (Cesalpinia spinosa lin), szentjánoskenyérfamagliszt, édellupinusliszt (Lupinus, csillagfürt), sóskababgumi,sago, tápiókaliszt, maniókaliszt, agar-agar, nyílgyökér, xanthan gumi stb…

28

8. Obstipatio, diverticulosis étrendi kezelése. Gastrointestinalis daganatfajták diagnosztikája, terápiás lehetőségei. Az étrend szerepe a megelőzésben.

Scibala- vastagbél végén összegyült kemény széklet, ami nem ürül Megoldás: beöntés glicerines beöntés gumi kesztyűvel kikaparni

Okai: Rendszertelen életmód Men megfelelő étrend Lassult bélpassage Végbél nyomásérzékelő idegvégződéseinek érzékenysége csökken

Pl: DM Tartós ágyban fekvés Idős kor Folyadék felvétel elégtelenség Szervi betegség, daganat, fekély Gyógyszerek Endocrin okok: mixödaema (alacsony pajszmirigy működés), hypophysis elégtelenség,

phecromocytoma (mellékvese daganat) Anyagcsere okok: hypercalcaemia, hypokalaemia (vízhajtó, K vesztő vese)

DM porphyria (vvs. –hez szükséges porfirin zavara → májelégtelenség) uraemia amyloidosis (szervekre – bőr, szív, vese - amylorid fibrillumok rakódnak le) terhesség

idegi okok: vegetatív id. rendsz. Kóros működése gerincvelő alsó szakaszának daganata, gerincbetegségek SM, Parkinson-kór

Gyógyszerek: fájdalomcsillapító, savkötő, antidepresszánsok, magas vérnyomás elleni szerek, epilepszia elleni szerek, opiátok (morfin, dolargán)

Kivizsgálása: organikus ok keresés, kizárása vér kimutatása a székletben rectoscopia colonoscopia irigoscopia

Kezelése: életmód rendezése

szabályozott életritmus feltételes reflex kiépítése

pszichés támogatás (ismerje betegségét) dietetikai szempontok

bőséges rost fogyasztás bőséges folyadék fogyasztás (aszalt szilva leve) elhízás esetén testsúly csökkentése

29

rendszeres testmozgásBélmozgatók:

tejtermékek kávé, gyümölcslé, savanyú káposzta leve, aszalt szilva, és

leve, lekvár, méz apró magvas és egyéb gyümölcsök nyersen, hámozatlanul zöldség, főzelékfélék műzlik, olajos magvak erjesztéssel készült italok (must, sör) gyógyvizek

glauber sós (Mira, Hunyadi János) keserű sós (Igmándi, Ferenc József, Apenta) ricinus olaj

Ozmotikus hashajtók: Mg sók (szulfát, hidroxid) polyalkoholok (mannitok, glicerin) laktulóz (galaktofruktóz), laktilol (galaktoszorbtol)

Stimuláló hashajtók: Artin (1- 3 drazsé/ nap) Bilagit (1 – 3 drazsé) Laxigal, Guttlac csepp (5 – 20 csepp) phenilphtalein (Vámosy → 1902) (1/2 – 1 * 500 mg) Tisasen 10 mg, semnosid (1 TABL.) este X-prep oldat 150 mg sennosid/ 75 ml

Diéta:

Rostok:

Nyers rost: növényi élelmiszerekből savas és lúgos kezelés után visszamaradt részeket poliszacharidok és lignin, melyek a sejtfalakat alkotják.

Diétás (élelmi) rost: a táplálékban lévő, az emésztőenzimek hatásával szemben ellenálló komplex poliszacharidok és a lignin. Egészséges ember számára napi 25-35 g ajánlott.

Vízben oldódó élelmi rost: gélképző tulajdonságúak, lassítják az ételek áthaladását a felső béltraktuson, késleltetik vagy gátolják tápanyagok (glukóz, koleszterin) felszívódását. A vastagbélbacik fermentálják, belőlük rövid szénláncú zsírsavakaat (SCT, vajsav, propionsav) képeznek. pektin: gyümölcsök (birsalma, alma, málna, ribizli, cseresznye, szőlő), sárgarépa hemicellúlózok közül β-glükán: zabkorpa, árpakorpa inulin: csicsóka növényi gumik nyálkák rezisztens keményítőVízben nem oldódó élelmi rostok: duzzadóképesek, azaz vizet abszorbeálnak, a székletet lágyítják, a vastagbélműködést segítik.

30

cellulóz: zöldségfélék (hüvelyesek, káposztafélék, kukorica, zöldborsó), korpák, teljes kiőrlésű lisztek, gyümölcsök héja, olajos magvak

hemicellulóz: magok külső héja, fás szövetek lignin: fás szövetek

5-10% diétás rost 10-15% diétás rost

Zöldborsó, karfiol, karalábé, kelkáposzta, szilva, körte, málna, ribizli, szőlő, dió

Graham kenyér, müzli, zabpehely, teljes kiőrésű liszt, szezámmag

20-25% diétás rost 40-50% diétás rost

Száraz hüvelyesek, zabkorpa, lenmag

Búzakorpa, kukoricakorpa

Élelmi rostok élettani hatásai:Felső béltraktusban: Epesavakat kötnek meg, csökkentik a koleszterinszintet (β-glükán, pektin, guar gumi) Postprandialis vércukorszintet mérséklik A gyomorürülést lassítják Duzzadóképességük miatt teltségérzetet alakítanak ki Emésztés és felszívódás elhúzódóbbá válik

Vastagbélben: Rostok jelenléte a tranzitidőt csökkenti (toxikus anyagok kevésbé képződnek, hatásukat

kevésbé fejthetik ki) Csökkentik a vastagbélben az intraluminális nyomást Növelik a széklet tömegét és ürítésének gyakoriságát (a cellulóz a vízkötő képessége, a

pektin a bakteriális fermentáció miatt) A vastagbélben fermentálódott rostokból (pektin, β-glükán) SCT képződik, ami a colon

epithelsejtjeit táplálja és antikarcinogén hatású

Rostforrások:magas kiőrlési fokú cereáliák és a belőlük készült termékek, korpafélék, (rizs kiváltására rakott-töltött ételekben, süteményekben liszt 1/3 része helyet…), a zöldségek és gyümölcsök

BŐSÉGES FOLYADÉKFOGYASZTÁS!

Obstipáció: Heti 3 alkalomnál ritkább székletürítés Ürített széklet víztartalma 60% alatti Erőlködéssel járó székletürítés (hasprés 200 Hgmm felett RR emelkedéssel, cianózissal,

rekeszfelnyomódással jár) Nem teljes a kiürülés érzése (impaktálódott massza)

Étrend:E: tápláltsági állapothoz igazodóÉlelmirost: 40-50g/napFolyadék: napi minimum 2 literNapi 4-6 étkezés, lehetőleg azonos időpontban

31

Reggel éhgyomorra áztatott aszalt szilva és leve, koviubi, savanyúkáposztalé, tamrin/szilvalekvár jótékony hatású lehet

Étrend összeállításának szempontjai:Ajánlott nyersanyagok: lényeges a minél nagyobb rosttartalom, minden élelmiszercsoportból.Kerülendő: sötétre főzött tea, keserűcsokoládé (és szerintem a főzős kakaópor is).

Jellemző ételek, ételcsoportok: Rakott, töltött ételek, vagdaltak jól dúsíthatók zab-és búzakorpával. A levesek, mártások a folyadékbevitel növelését szolgálhatják. Kisétkezésekre javasolt ásványvíz, limonádé, gyümölcslé vagy tejes turmix.

Diverticulosis:A bélfal izomzatának gyengesége, az intraluminalis nyomás fokozódása

Tünetek: hasmenés és székrekedés váltakozása, alhasi görcsök.

Étrend:Obstipáció étrendje.

DiverticulitisA diverticulumok a pangó széklet hatására gyulladásba kerülnek.

Étrend:átmenetileg rostszegény, kímélő fűszerezésű, folyadékbő.

Gastrointestinális daganatok:

A leggyakoribb rákos megbetegedések rizikója életünk során (lifetime risk) A megbetegedés rizikója (%) A halál rizikója (%)

Prosztata 15,7 3,3

Mell 13 3,3

Tűdő-férfi-nő

7,85,7

7,64,8

Colorektális-férfi-nő

5,85,5

2,82,4

Hólyag (férfi) 3,3 0,7

Uterus 3,5 0,8

Összes rák-férfi-nő

42,837,6

2420,5

Etiológia I.: Protoonkogén aktiváció

32

• az onkogén: növekedési faktor, receptort, növekedési faktort vagy a sejtproliferáció más összetevőjét kódolja• Szuppresszor gén: inaktivál (pl. a P53 szupppresszor gén elősegiti az apoptózist)• A genetikai hiba általában nemspecifikus (de nem mindig: pl. Burkitt lmyphomában a c-myc onkogén a 8-ról a 14-es kromoszómára kerül át és ez a transzlokáció a setosztódást)• A 18. kromoszóma hosszú karjának elvesztése (DCC-deleted in colorectal cancer) tumor szuppresszor gén elvesztéséhez vezet, ettől romlik az ötéves tulélés • A sejtek öregedése során rövidülnek a kromoszómák végén lévő telomérek. A telomeráz gátolja a megrövidülést („ a sejt halhatatlanná válik”) A tumorok 85 %-a telomeráz aktivitással rendelkezik, míg a normális sejtek kevésbé.

Etiológia II: immuntolerancia

• A daganatsejtek felszínén nincsenek olyan immun-stimulátor molekulák, amelyeket az autoreaktív T-lymphocyták felismernének

Öröklött hajlam (a genetikai praedispositio)• Például: Familiaris retinoblasztóma, MEN (multiplex endokrin adenomatózis)• Familiaris adenomatosisos polyposis (APC gén mutációja)• (A colon carcinómák 60%-ában is van APC mutáció, de ez szomatikus, azaz csak a daganatsejtekben jelentkezik)• BRCA-1 mutáció (17-es kromoszóma). A mellrákok 5-10%-a öröklött, a 30 éves kor előtt jelentkező mellrák 40%-a. A mutáció megléte esetén a life-time-risk: mellrák 85%, ovarium rák: 50%Rák és vírus

• Epstein-Barr virus Burkitt lymphoma

• Májrák hepatitis-B és C után

• Human Herpesvirus-8 gén-szekvencia kimutatható myeloma multiplex-ben és Kaposi szarkómában a tumorsejtekben

• A humán papillomavírus a sejtben onkogénként működik. Infekció méhnyak (cervix) rák és végbélrák rizikóTovábbi hajlamosító tényezők

• Kemoterápia leukémia, később szolid tumor rizikó. Minél fiatalabb korban kezelték, annál inkább. Irradiációval kombinálva még inkább.

• Ösztrogén+progeszteron kezelés mellrák rizikó, de csak 5-évnél hosszabb kezelés esetén

Rák profilaxis: a dohányzás

• 1973 óta a férfiak tüdőrák előfordulása 10%-kal, a nőké 124%!-kal nőtt• Dohányzással kapcsolatos a halálhoz vezető rákok 29%-a, elsősorban tüdőrák• A dohányzás elhagyása után a tüdőrák rizikó csökken, de a rákok fele olyanokon jelentkezik, akik elhagyták a dohányzást• A tüdőrákos tovább él, ha elhagyja a dohányzást!

33

• 20 évnél régebben dohányzókon a colorectalis rák halálozási rizikója 3-szoros és minél többet szív, annál nagyobb• Hogyan hat a dohányzás? Szabadgyökfogó? P53 mutáció?

Az onkológiai betegségek kezelésének előfeltételei

• A szövettanilag igazolt diagnózis (grading)

• G1 - jól differenciált

• G2 - mérsékelten differenciált/dedifferenciált

• G3 - rosszul differenciált

• G4 - anaplasztikus

TNM beosztás

• T1-4 A primaer tumor mérete (pl. pajzsmirigy T1=kisebb, mint l cm, T2: 1-4cm, T3: 4cm-nél nagyobb, T4: meghaladja a szerv határát

• Nyirokcsomó: N0=nincs, N1=regionális, N2:másutt is

• M-metasztászis M0=nincs M1=vanOnkológiai kezelési módok• Műtét• Irradiatio• Kemoterápia: – lokális-regionális, szisztémás– kuratív, palliatív, neoadjuváns• Immunterápia• Génterápia• Hormonális terápia• Szupportív (supportiv) terápia

A terápiák eredménye lehet…

• Teljes remisszió (complet remission) (CR)

• Részleges, parciális remisszió (partial remission (PR)

• Nincs változás (no change, NC)

• Progresszió (progressive disease, PD)

• Recidiva (teljes remisszió után)

Műtéti kezelés • választandó a potenciálisan gyógyítható rákokban: gastrointestinalis, genitourinalis, központi idegrendszeri daganatok, mell, pajzsmirigy, bőrrákok és szarkómák.• A stádiumbeosztást (staging) lehetővé teszi a CT (pl. tüdőrák esetén jobb, mint a röntgen), MR, PET, • emelkedett CEA (carcinoembrionális antigén) esetén CEA-Scan (izotóppal jelzett antitest)

34

• Korszerű mellrák sebészet: a sentinel (őrszem) hónalji nyirokcsomó kimutatása: a daganatba izotópot adva gamma-detektorral keresik meg kivenni szövettan nem malignus? nem kell hónalji dissectio, amely sok szövődménnyel járhat!• metasztázis sebészet (máj, agy, tüdő) meghosszabbíthatja az életet • a neoadjuváns (műtét előtt adott) kemoterápia vagy irradiáció javítja a műtét sikerét

Radioterápia• Brachy-terápia: közelhelyezett sugárforrás. Intracavitalis kezelés (gynecologiai, szájüregi, mellrák)• Tele-terápia: gyorsított részecskék, rotációs technikák segítségével nagy energia a tumorra, kicsi a környezetre• frakcionált kezelés (4-6 hét), hogy a normális szövet regenerálódjon a sublethalis besugárzástól. Adag 3500-5000 cGy• A sugárkezelés általában kiegészítő, de gégerákban egyedüli kezelés• Műtét + sugár: mell, ovarium, uterus, hólyag, rectum, tüdő, lágyrész szarkómák, testis (seminoma)• Kemoterápia + sugár: cervix,

Új kezelési eljárások

• gamma-kés (rotációs brachyterápia pl. agyi tumorokban

• regionális hyperthermia (40-42 fok) fokozza a sugárérzékenységet

• felületes bőr-rákok elektron besugárzása

• izotóppal jelzett antitestek: specifikus hatás (a radiojóddal hasonlítható pajzsmirigy cc-ben).

A terápia szakaszai

• Indukció (intenzív terápia, teljes remisszió elérése céljából), például akut leukémia kemoterápiája

• Konszolidálás: a tartós remisszió megtartása (kemoterápia, de például akut leukémiában a csontvelő transzplantáció)

• Fenntartó kezelés a remisszió megtartására: folyamatos vagy intermittáló kemoterápiával (reindukció céljából) Gastrointestinális daganatfajták:

Nyelőcső daganatok:

- Leggyakrabban laphámrák-nyálkahártyasérülés hajlamosító tényező- Anamn.: dysphagia, fogyás, aspiratios pneumonia, substernalis fájdalom, regurgitatio,

hányás- Dg.: Rtg., endoscopia, szövettan, CT- Diéta: folyékony- pépes, kalóriadús étel, a bevital biztosítása- Th.: sebészi: (daganat eltávolítása+táplálkozás biztosítása) sugárterápia, cytostaticus

kezelés

Gyomordaganat (adenocarcinoma vagy laphámsejtes rák)

35

- Gyomorfekély, HP szerepe- Tün.: Fogyás, hányinger, hányás (fekélybetegség tünetei) vérszegénység (vashiányos), lassú vérvesztés, tapintható tumor- Dg.: Rtg (telődési hiányt lehet látni) gastroscopia, biopsia (fekély vagy daganat) - Th.: Műtét (Billroth I. vagy II. vagy Total resectio) Cytostaticum: 5- Fluorouracil- gyomorcarcinománál nem nagyon hatásos, kicsi ott maradt részre igen) Sugárterápia (alig hatékony)- Metasztázis: bal oldali clavicula feletti nyirokcsomó; májban; tüdőben (kerek árnyék); csontokban (ritkán agyban)

Dietetikai vonatkozásai:

- Preventio fekélybetegség és HP eredményes kezelése és gondozása- Alkalmazkodás a sebészi, cytostaticus és sugárterápia követelményeihez - Kalóriadús, vitamindús, többszöri kis étkezés, szükség esetén pépes étrend

Zollinger Ellison syndroma.

- Gastrint termelő tumor (gyomorsav elválasztás ingere)- Bő savelválasztás, hánáy, hasmenés, fogyás, fekélyhez hasonló tünetek- Dg.: Rtg, CT, endoscop, magas gastrin szint, izotóp vizsgálat- Th.: diéta- folyadék elektorlit egyensúly, zsírszegény, fűszerszegény, kalóriadús; gyógyszeresen: bevonók, savcsökkentők; Sebészi: műtét-eltávolítás.

Vastagbél daganatok

Colorectalis carcinomák: Előfordulás: 30: 100 000, emelkedő számú, mk. Nemben a második leggyakoribb

daganatos betegség 90 %-ban 50 év felett jelentkezik Rizikócsoportok:

egyenesági rokonságnál idősebb korban jelentkező rákbetegség: 30% C.U. > 15 éves fennállása. 15% Fiatalabb < 60 év, jelentkező rákbetegség esetén az egyenesági rokonnál 30% Családi colon polyposis esetén: 100%

Rizikótényezők: zsír és húsgazdag étrend, elhízás colon adenoma, C.U., Crohn bet., mamma – ovarium cc. Védő faktorok: zöldség-gyümölcs gazdag étrend, gyorsabb bél működés 5-ASA, C-vit., folsav, Ca dús étrend

Végbél rák: Előfordulása, klinikai jelentőssége növekszik Tünetek: székelési szokások (habitus) változás – hamenés, székszorulás -; csíkolt –

véres széklet; fogyás, majd később fáradékonyság, anaemia; vastagbél ileus Labor: Weber pozitivitás; se. Fe ↓; mycrociter anaemia; se. CEA ↑; vvs. sülledés↑ Fizikális vizsgálat: a nagy tumor tapintható lehet (elsősorban coekum)

36

Dg.: Colonoscoia, irigoscopia, spirál CT, 3 dimenziós MR (ha colonoscopis nem

kivitelezhető), UH gyakran nem jellemző Metastasis keresése nyirokcsomókban, májban, tüdőben

Kezelése: sugárterápia; cytostatikumok ha ileust okoz → megkerülő anastomosis

CEA = carcio-embrionalis-antigén lehet mérni a kezelést:

Ha nem teljesen csökken → metastasis Ha évek múlltán újra nő → recidiva

daganatokban keletkezi, a fehérje, a szervezet ellene antigént termel normálisan: 3-5 alatt van itt: 10 – 20 – as érték, vagy akár 100 – 200 is lehet

Colon cc. kezelése: eu-blc resectio: bél – mesenterium → regionalis nyirokcsomók izolált máj, és tüdő áttétek lehetségesek neoadjuváns kezelés: radiochemotherapai a műtét előtt adjuváns kezelés: 6 hónapos Fluoro-uracil + folsava műtét után palliatív kezelés: colon cc., anus praeter naturalis, ractum cc., Krylaser – elekrtoterápia utógondozás: (10 – 30%-ban radikális műtét után is metestasis jelentkezik) évente

CEA, colonoscopia, máj-Uh, mellkas rtg., rectum cc. esetén medencei spirál-CT diéta: folyadék-, elektrolyt ellenőrzés, pótlás, biztosítás táplálék kiegészítők:

Fe., folsav (10 – 5 mg/nap), erythropoetin (50 – 100 ezer egység havonta) (szükség szerint az anaemiák, metastasisoknak megfelelően)

anus praetern esetén hygiénés viszonyok fokozott ellenőrzése, biztosítása

Colon cc. profilaktikus szűrése: NEM rizikócsoportoknál:

50 év felett: széklet vizsgálata occult vérzésre (a teszt + napi 20 – 40 ml vér vesztesége csökken). Gyakran álpozitív. Nyershús, friss zölds., gyümölcs, nem túl specikikus

a jövő az onkogén mutáció kimutatása 50 év felett , majd 10 évente colonoscopia

Rizikócsoportoknál: A családban colon cc., vagy < 60 éves korban adenoma → 40 éves korban

colonoscopia, majd 5 – 10 évente kontroll Familiaris polyposis esetén fiatal kortól évente colonoscopia

Colon cc. TNM (terime, nyirokcsomó, metastasis) beosztása: 0: carcinoma in situ A I. a: mucosa-submucasa, T1 B I. b: muscularis-propria, T2

II: bélfal infiltráló T3, meghaladó T4 C III: környéki nycs. V. környezetre terjedő Tx, N1-3, M0 D IV: távoli metastasisok Tx, Nx, M1

37

Jóindulatú daganatai: angioma patológiailag lipomaklinikai szempontból: polypok nem daganatos, hyper v. metaplasticus sporadikus adenamatosus

A colon és a rectum carcinomája: a második leggyakoribb rosszindulatú daganat oka: genetikai tényezők gyulladásos bélbetegségek előfordulása: 60% a rectumban és bal colonfélben 95% -uk adenocarcinoma tünetek: - occult vérzés - súlyos Fe hiányos anaemia - fáradság, gyengeség - szűkület → székletürítés megjelenésének változása - állandó hasmenés - cachexia általános daganat tünetek - étvágytalanság áttét: nyirokcsomó; peritonealis → asciteshez vezet Dg.: kolonoscopia + biopszia 20% a rectumban van – digitalis vizsg. Kezelés: sebészi eltávolítás postoperatív adjuváns kemoterápia → 5-fluoro-uracil, levamisol radioterápia

Túlélési idő: 5 éves 80% feletti A stádium60 – 80% B stádium50% C stádium25% D stádium

recidíva! → félévente colonoscopia - CEA szint emelkedés szűrés: családi halmozódás után! Okkult vérzés esetén – rectális vizsg. - colonoscopia

Végbélrák, daganat: általában székrekedést okoz csíkolt vérzés Dg.: fizikális vizsgálat (ujjal elérhető) rectoscopia (20 cm hosszú, merev falú vas cső) biopszia Megoldás: műtéti utósugárkezeléssel anus praeter naturalis készítése – ha elérhető ha távol van a terület, és resecio után összehozható műtétnél a végbél izomzatát roncsolni kell, hogy ne keletkezen varrat elégtelenség Diéta: széklet konzisztenciájának biztosítása - hashajtókkal

38

Daganatok és a táplálkozás:

Táplálék és a daganat keletkezésének összefüggései:

- Túlzott energia-bevitel: Az elhízás többféle daganat rizikófaktora. Normál testsúly

megőrzése a megelőzés eszköze.

- Zsiradékok: A zsírdús táplálkozás és az emlődaganat között összefüggés mutathtó ki.

Állati eredetű zsiradékok növelik a kockázatot. Az egyszeesen telített zsírsavak védő

hatásúak.

- Rostok: Vastag- és bélrák kialakulásának megelőzésében fontos. Megkötik a

táplálékkak bejutott vagy a bélcsatornában képződő karcinogén metabolitokat.

Megnövelik a béltartalom térfogatát, ezért csökken a széklet tranzitideje. Napi

szükséglet 30- 40 g.

- Vitaminok, ásványi anyagok: Az antioxidáns hatású anyagok (A-, C-, E-vitamin, ß-

karotin, cink, réz, szelén) kiemelkedően fontosak a megelőzésben. Naponta legalább

ötször zöldség- és főzelékféle, gyümölcs ( sárga, narancssárga, piros, lila és zöld

színűek) fogyasztása.

- Mérsékeljük a sófogyasztást

- Alkoholt csak ritkán, vagy egyáltalán ne fogyasszunk

- Fitokemikáliák: Növényi eredetű élelmiszerek számos antikarcinogén hatású

összetevőt tartalmaznak.

Flavonoidok: számos gyömölcsben, zöldgégben

Polifenolok: szőlőben, diófélékkben, más gyümölcsökben.

Indolok: keresztvirágú zöldségekben.

Izotiocianátok: keresztvirágú zöldségekben

Fitoösztrogének: szójában, bogyós gyümölcsök, diófélék

Kvercetin: vörös- és lilahagyma, sóska, spenót

Szulfidok: fokhagyma, hagyma

Taurin: tenger gyümölcsei, hal

Kapszaicin: paprika

Likopin : paradicsom.

39

Ajánlott nyersanyagok, élelmiszerek:

Gabonamagvak, örlemények: búza, rozs, zab, ezekből készült teljes kiörlésű liszt,

pelyhek, köles, tönköly, hajdina, barna rizs, vadrizs, csíráztatott magvak, rizsliszt,

kukoricariszt.

Hüvelyesek: szárazbab, szárazborsó, csicseri borsó, lencse, szója:bab, tej,granulátum,

kocka, liszt, tofu.

Tészták: teljes kiőrlésű lisztből készült tészták.

Kenyerek: teljes kiőrlésű lisztből készült kenyerek

Zöldség- és főzelékfélék: bimbós kel, brokkoli, cékla, fejes Sali, fokhagyma,

káposzta, kukorica, paradicsom, paraj, póréhagyma, sárgarépa, sóska, sütőtök,

vöröshagyma, zöldborsó, zöldpaprika stb.

Gyümölcsök: alma, ananász, banán, málna, szilva, ribizli, szőlő, aszalt gyümölcsök

stb.

Diófélék, olajos magvak: dió, földimogyi, gesztenye, kesudió, mandula, mák, mogyi,

napraforgómag, pisztácia stb.

Zsiradékok:napraforgó-, repce-,olivaolaj, hidegen sajtolt olajok.

Tej, tejtermékek: tehéntej, alacsony zsírtartalmú tejtermékek, író, kefír, joghurt, túró,

sovány sajtok.

Édesipari termékek:energia- és zsírtartalom figyelembevételével.

Fűszerek, ízesítők: friss szárított fűszerek, csökkentett Na tartalmú só.

Italok: ásványvíz, gyümi- és zöldséglevek.

Konyhatechnikai eljárások:

A nitrozamin daganatképződést segítő anyag, ami füstölés, pácolás során, valamint szabad

tűzön való sütés sarán keletkezik.

A policiklikus aromás szénhidrogének(PAH) hasonlóan károsak. Ezek a

levegőszennyezéssel kerülnek a szervezetbe.

Lehetőleg friss alapanyagokkal dolgozzunk.

Csak egyszer hevítsük fel a zsiradékot, olajat.

9. Az epehólyag és az epeutak betegségei, kövesség, gyulladások, gyógyszeres és diétás kezelés. Epeműtétek diétás előkészítése és utókezelése.

EPEKŐKÉPZŐDÉS

• Normális epe: 80% víz, a koleszterin-fosztfolipid-epesav arány:5-25-70,

40

• a vízben nem oldódó koleszterint micellum formában tartják.

• Epekőképződés: koleszterin, vagy epesav, eltolódása miatt túltelített oldatkeletkezik,

• Epehólyag motilitás , ürülés kő

Epesav szerepe:• Normálisan: napi 4 gr. termelődik, • az ileumban visszaszívódik, • napi 6x enterohepatikus körforgása van.• Nem szívódik vissza: Crohn, ileum resectio epekőképződés gyakrabb• Zsírok emulgeálása, felszívódása zavart cholagén steatorrhoea• epekőképződés

Epekövek fajtái:

• Koleszterinkő és koleszterintartalmú kevert kövek: 70-80% (úszókő)• Bilirubin pigment kő 20% (haemolysis, cirrhosis esetén) (fenékkő!)• A kövek 20%-a meszes, • 15%-ban + ductus choledochus kő (szövődményesély: 50%, icterus, cholangitis

pancreatitis)

Cholesterin kőképződés:

• predisponáló tényezői:• koleszterindús, rostszegény étrend, koplalás, parenterális tápl• női nem oestrogenek (terhesség, fogamzásgátlók• demográfiai-herediter• obesitás• epesavak malabsorbtioja (M Crohn)• clofibrat kezelés,• előrehaladottabb életkor (felnőttkor), • diabetes mellitus• Hyperparathyreosis

Pigmentkőképződés

• Főbb okai:genetikuschronikus haemolysis (SLE, CLL, Hodgkin)alcoholos cirrhosischr. epeúti fertőzésekkor

Epekőbetegségek

• Def.: epekő okozta panaszok összessége,

41

• Elhelyezkedés: • 1.Epehólyagban• 2.Epehólyagban és epeútban• 3.Epeútban.• Előfordulás:• férfiak-10-20%, • nők-80-90%• Formái:• 1. Néma, panaszt nem okoz• 2. Klinikai tünetekkel jár

Epehólyagkő jellegzetességei

• Panaszok: meteorizmus, hányinger, hányás, jobb bordaiv alatti hátba sugárzó fájdalom (étkezések után)

• Vizsgálat: • jobb bordaiv alatti nyomásérzékenység, • esetleg tapintható epehólyag

Epeútkövesség

• Előfordulás: epehólyagkövességgel együtt, vagy epehólyag eltávolitás után

• Tünetek: jobb bordaiv alatti görcs,

• hányinger, hányás,

• általában sárgaság

• Vizsgálat: sárgaság,

• jobb bordaiv alatti nyomásérzékenység

Epekő betegségek laboratoriumi diagnosztikája

• Néma kövek eltérés nélkül• Klinikummal járó esetekben attól függ hogy van-e gyulladás, vagy nincs (panaszos

eseteket gyakran kiséri gyulladás)• A laboratoriumi leletek az epe elfolyás akadályozottsága (1) és a gyulladás

következményeként kialakult elváltozásokból (2) tevődnek össze

Obstructios laboratoriumi eltérések

• Alkalikus phosphatase (AP) >65U/lemelkedése

• Gamma glutamyl transferase (GGT) >32U/l emlkedése,

• Miközben:

• SGOT (ALAT) >25 U/lés

• SGPT (ASAT) >27U/l gyakorlatilag normális

Gyulladásos laboratoriumi jelek

• Süllyedés >20 mm/ó, CRP>5 mg/l

42

• Fehér vérsejt>9G/L

• Fontos: az obstructiv és gyulladásos jelek gyakran együtt fordulnak elő, mert az epegörcsöt gyakran gyulladás kíséri

Epebetegségek: differenciális diagnosztika. Próbáljuk együtt!• Pancreatitis• Ulcus• Appendicitis• Vesekő, pyelonephritis• Tüdőembolia• Primaer biliaris cirrhosis• Sclerotizáló cholangitis• Tumorok• Icterus egyéb okai

Szövődmények

• Akut cholecystitis (90%: kő deformálja az infundibulumot v. cysticust), cholangitis:• E.coli.,Streptococcus faecalis (enterococcusok), Klebsiella, Enterobacter, Clostridium

perfringens• Cholangitis: Charcot triász: jobboldali fájdalom, sárgaság, láz• Szövődmények: epehólyag empyema, gangraena, szepszis,• Köves perforáció: duodenumba (esetleg ileus); fedett; hasüregbe (epés peritonitis)• Krónikus recidiváló cholecystitis: „porcelán epehólyag”, cc.rizikó

A kővándorlás következményei:

• Cystikus elzáródás, hydrops (gyulladás, empyema, gangraena, perforáció)• Choledocholithiasis: icterus, cholangitis, máj-abscessus, másodlagos biliáris cirrhosis,

pancreatitisC-reaktív protein (CRP) és süllyedés (ESR, We) összehasonlitása: a gyulladás nemspecifikus markerei• CRP – akut fázis protein• Nem befolyásolja a vvt. szám, és terhesség (Sü: terhességben max 55mm/h)• Plazmafélidő 24 óra, hamarabb jelzi a gyulladásos folyamat kezdetét (24-48 óra) és a

gyógyulást (2 hét versus Sü:4 hét)• Virus fertőzésben normális, • Kóros 5mg/l felett

Képalkotó diagnosztika• UH: Epekövességre Esetlegesen nagyepeutakra, choledochus kőre, pancreas fejre, Epeút gyulladásra• ERCP-

43

Epeút, pancreasvezeték diagnosztika, Vater papilla excisioEpekövek, epekövesség kezelése

• Néma kő nem kezelendő(?) (25 év alatt 25%-nak lesz tünete v. szövődménye (kivétel porcelán epehólyag)

• Epegörcs: nitromint, No-Spa, Papaverin, Algopyrin, Dolargan (a többi morfiumszármazék phincter Oddi görcsöt okoz)

24 óra koplalás, majd könnyű étrend (azt egye, amit bír!)

Panaszok esetén mielőbbi cholecystectomia (halálozás 1‰, de 70év felett és szövődmény esetén 10%!. Laparoscopos módszer

• Epekő oldása (ha nem meszes, <10mm, nincs szövődmény, jó epehólyagműködés). Ursodeoxifolsav (Ursofalk)

• ESWL (extracorporal shock wave lithotripsy) (ha solitaer, <20mm. nincs szövődmény, jó epehólyagműködés).

• Eredményesség: 80%, de öt év alatt 30-50% recidiva

Epekő betegség szövődményei

• Epehólyag-, epeút gyulladás• Epehólyag perforatio, peritonitis• Teljes nagyepeút elzáródás, májelégtelenség• (az epeút elfolyást mindig biztosítani kell)• Pancreatitisek, chr. pancreatitis diab mell.• malignisatio

Diéta:

Az epekőképződést kockázatát csökkentő étrend tul képpen az egészséges, kiegyensúlyozott táplálkozás.

Görccsel járó roham utáni étrendi kezelés:

Diéta célja a normális emésztési folyamat visszaállítása, az emésztőrendszer tehermentesítése, és persze a foly. és ásv. anyag szükséglet fedezése

Progresszív diéta:

1.nap. koplalás, folyadék és elektrolit pótlás. A folyadék naponta többször, kis mennyiségek: préselt almalé, zöldségfőzet, langyos tea3-2.nap. bővítés CHO. Egyszerre keveset ehet, óránként pár falat, és szigorúan zsírmenetes4-5.nap. zsír és fehérje beépítés, napi 5ször étkezés. Fokozatosan beépíteni a VNOÉ rostokat. Zsírszegény!!!!6-7.nap. nyugalmi időszakban lévő diéta Zsírmegszorítás!!!

Nyugalmi időszakban:

Célja a diétának az eperohamok és gyulladások elkerülése

44

EDR: zsírszegény (0,6-0,8g/ttkg) krisztalloid CH szegény, E szegény ,könnyű vegyes. Egyéni Tolerancia!!!Étkezési napló vezettetése, rendszeres kis mennyiségű étkezés, mértéktartó fűszerezés, obstipatio megakadályozása

Műtét utáni étrend:

1.nap. koplalás, bőséges folyadék fogyasztás (világos tea,enyhén citromos)2-3.nap. CH beépítés: keksz,ropi, pirított kenyér, gyümilé4.naptól ua mint a rohamnál5-6 nap krónikus epebeteg étrendje

10. Akut és krónikus hepatitisek, terápiás lehetőségek, diétás előírások.

Def: a máj gyulladásos ártalmaOkai: gyógyszerártalom,

alkohol vagy egyéb zsíroldószer, virus infekciók

hepa virusok A,B,C,D,Ehepatotrop virusok

Klinikai megjelenési formái: Acut hepatitis (6 hónap gyógyul Fulminans hepatitis( rövid idő alatt halálos Crh. Hepa( 6 hónap alatt nem gyógyul Alkoholos( mennyiségtől fügő Gyógyszer indukálta Alkoholos zsírmáj

Acut hepatitis

• Def: különböző okok miatt keletkező (virusok, gyógyszerek, alkohol, toxinok) májgyulladás,

• Prodromális, szervi localizáció, rekonvalescenc.• Tünetek: néhány napi émelygés, hányinger, hányás, hőemelkedés, fejfájás, izomláz.• Vizsgálat: sárgaság, máj-, lépmegnagyobbodás• Labor: leukocytosis, GOT, GPT nagyon magas, majd gyorsan csökken, az AP, GGT

normális

vírusmarkerek vizsgálata anti_IgM, anti IgG

• Májbiopszia ?• Therapia: Pihenés, zsirszegény, alkoholmentes étrend, vitaminok• Profilaxis: hygiene, vaccina (A, B)

Fulminans hepatitis• Súlyos acut hepatitis klinikuma napok alatt kialakul, s halálhoz vezethet• Májelégtelenség, toxicosis, keringési zavar• Ellátás: intenziv osztályon: a máj tehermentesitése• Diéta: fehérjebevitel megszoritása,

45

• Napi 3-4 széklet-lactulose segítségével,• Nem felszivódó antibiotocum• H2 receptor blokkoló• Haemoperfizio, haemodialysis, plazmacsere,extracorp. disznómáj, transzplantáció—

infekciók kezelése

Chronicus hepatitis

• Az acut folyamatból megy át (húzódik el)hetek, hónapok alatt, évekig tarthat• HBV, HCV, HDV csak HBV-vel együtt• Tünetek: gyengeség, fogyás• Vizsg.: sárgaság májnagyobbodás• Labor: kórosak, de enyhén -- fontos a virusmarkerek kimutatása• Szövettani jellemzés

– A gyulladás kiterjedtsége: portalis, periportalis, lobuláris– A gyulladás mértéke: minimális, enyhe, mérsékelt, súlyos– A fibrózis foka: nincs, enyhe, mérséklet, súlyos, cirrhosis

Virus hepatitisek jellemzői

• Infectio módja• Incubatios időtartama• Anamnesis, tünetek• Laboratoriumi parameterek alakulása• Májsejtelhalás mértéke• Diagnózis kritériumai• Fertőzés időtartama, lefolyása• Kimenetel: gyógyul, hordozó állapot, chronicus májfolyamat, májelégtelenség

Hepatitis: a diagnózis fő elemei

• prodroma: anorexia (étvágytalanság), nausea (hányinger), hányás (vomitus), gyengeségérzet, „még a cigaretta sem ízlik”

• láz, nagyobb, tömött tapintatú máj, sárgaság• fvs. normális, vagy alacsony, • májenzim emelkedés már a korai szakban Aszpartat aminotranszferáz (AST,ASAT,SGOT,

GOT) , Alanin aminotranszferáz (ALT, ALAT, SGPT, GPT) (ezek a májparenchyma működés markerei),

• májbiopszia ritkán szükséges: hepatocellularis nekrózis és mononuklearis sejt infiltráció

Hepatitis okai

• gyógyszerek és toxinok

• A (HAV), B (HBV), C (HCV), D (delta agens), E (enteralis fertőzés, Ázsia, Afria, Távol-Kelet), és non-ABCDE („nemtudommilyenvírus”)

46

• immun-supprimált egyénben (pl.AIDS) toxoplasma, Epstein-Barr, herpes simplex

Hepatitis A (HAV)• RNS vírus (picornavírus család)• enteralis fertőzés (faecesétel-ital), rossz higiénés viszonyok esetén• Incubatio: átlag egy hónap• Tünetek: 4-10 hét• Vírusürítés (fertőzőképesség) a tünetek megjelenése előtt két héttel és utána egy hétig, • AntiHAV-IgM 4-20 hét,antiHAV IgG 5-sokáig (lezajlott, védelem• Sárgaság 4-9 hét, enzymek korábban kezdődnek, később válnak normálissá• Ritkán súlyos, nem válik krónikussá,

Hepatitis B (HBV)• DNS vírus (hepadnavírus), • A fertőzés leggyakrabban inoculatiós• Fertőz vér, nyál, ondó, vagina secretum, a szülés (a magzat krónikus hepatitis rizikója

90%!) • Rizikócsoport: egészségügyi dolgozók, a transzfúzió rizikója 1:60000 (USA)• Gyakori vírushordozók: iv.kábítószerélvező, homoszekszuális populáció• Inkubáció: 6 hét – 6 hónap; átlagosan 3 hónap• A fertőzés leggyakrabban inoculatiós• Fertőz vér, nyál, ondó, vagina secretum, a szülés (a magzat krónikus hepatitis rizikója

90%!) • Rizikócsoport: egészségügyi dolgozók, a transzfúzió rizikója 1:60000 (USA)• Gyakori vírushordozók: iv.kábítószerélvező, homoszekszuális populáció• Inkubáció: 6 hét – 6 hónap; átlagosan 3 hónap

Hepatitis B: klinikum, labor, prognózis• kifejezettebb a kezdet, • Tünetek: 6-14 hét• Sárgaság: 7-12 hét• Vírushordozás (perzisztencia) esélye 1-2% (magasabb a gyermeken és immun-supprimált

egyéneknél• Magasabb aminotranszferáz (AST, ALT), mint HAV esetén• AHB-IgM: 4-20-30 hét, anti IgG:18.héttől• Krónikus HBV hepatitis esetén a májcirrhosis és máj carcinoma esélye 25-40%

HBsAg• Mi az antigén (Ag)? • a vírus köppeny külső felszine,(surface) HBsAg, akút fertőzés jele, hamar eltünik. Ha

perzisztál, krónikus hepatitis – belső core protein HBeAg (nem jelenik meg a vérben)– HbeAg (a HBcAg solubilis formája). Ha perzisztál, az virus replikációt, krónikus

hepatitist jelent. – Ha megjelenik az Anti-HBe, az javulást jelent– HBV vírus DNS a szérumban replikációt jelent (legérzékenyebb módszer!)

HB-at• Mi az antitest (anti-)?

47

– Anti-HBc-IgM a akút hepatitis jele, – anti-HBc-IgG az akut hepatitis megszüntét mutatja– Anti-HBs pozitivitása (későn jelentkezik) gyógyulást, immunitást jelent

Hepat.B infectiv beteg ellátása• Elkülönítés• Egyszer használatos anyagok• Tartós pihenés (hónapok)• Zsir., fűszerszegény, alkoholmentes étrend• Fokozatos mobilizálás• Gondozás, laboratoriumi controlokkal• Tartós májvédő diéta: zsirszegénz zsiroldószer mentes

Krónikus HBV

• A vírushordozó egészséges marad, vagy krónikus hepatitis alakul ki. Idővel spontán vírus clearance jelentkezhet

• 3 fázisa: • I. vírus replikáció, szöveti gyulladás, aminotranszferáz enzim emelkedések, HBsAg+• II: alacsony replikációs fázis: csak a burok alakul ki, enzimek normálisak. HBsAg+, de

HBeAg eltünik, helyette anti-Hbe jelenik meg (szerokonverzio)• Gyógyulás: HbsAg eltünik, anti-HBs jelenik megKrónikus HBV kezelése

• Teljes gyógyulás: HBsAg eltünik, anti-HBS+• Alacsony vírus replikáció: HBsAg+ marad, de HBeAg-, anti Hbe+ (szerokonverzió)• Alfa-2b Interferon 5 M/nap vagy 3x10 M/hét 4 hónapig 40% eredmény• Lamivudine Combivir (nukleozid analóg reverz transzkriptáz gátló) 100 mg/nap, eredmény

hasonló• Relapsus lehet mert a virus mutáció miatt rezisztenssé válhat• Terhesszürés (HBsAg), egészségügyi személyzet oltása•

Hepatitis C

• RNA flavivirus• Fertőzés: inoculatiós, posttransfusiós, igen ritkán szekszuális. HbsAg pozitív betegek

jelentős része, az AIDS-es betegek 30-50%-a fertőzőtt.• Inkubáció: 6-7 hét• Klinikum: enyhe, asymptomatikus, fluktuáló aminotranszferáz emelkedések,• Ha szükséges (ritkán) a vírus kimutatása PCR-al (polymerase chain reaction)• Diagnózis: Anti-HCV (nem véd!), • (érzékeny módszer: recombináns immunoblot assay-RIBA).

HC infectio

• Vér-váladékok útján terjed

48

• Legtöbb eset transfusióval átvitt• Prodroma kb. 1 hó• Tünetek, sárgaság:1-4 hó• HCV-PCR: 4. héttől• Anti-HCV : 15. héttől

HC infectio következménye

80%-ban válik krónikussá kezelés nélkül

kapcsolódó betegségek:

• glomerulonephritis, • kryoglobulinaemia, • autoimmun thyreoiditis, • sialadenitis, tüdőfibrózis, • porphyria cutanea tarda, • monoclonális gammopathia, lymphoma

Megelőzés: donor vér HCV vizsgálata

Krónikus HCV • Akut hepatitis után 80%-ban• Klinikum nem eltérő, gyakori a normális AST, ALT• Diagnosztikus az anti-HCV, szükség esetén HCV-RNS (PCR) + májbiopsia• 20 év alatt 20% cirrhosis: gyakrabban fokozott alkohol fogyasztás esetén, 40 év felett,

immunsupprimált betegnél• cirrhosis 5% májcarcinoma• Kezelés: interferon alfa (heti 3x3 M- 24-48 hétig) + ribavirin (nukleosid analóg, napi 1

gr)) = 50% viruselimináció

Hepatitis-D (HDV)• Nem gyakori• Csak HBV-vel együtt fordul elő. • Ha egyidejű a fertőzés, jó gyógyulási esély• Ha krónikus hepatitis B felülfertőződik a D-vírussal súlyosabb lefolyás: gyakori

fulmináns, ill. átmeneti cirrhosisba, carcinomába• Megelőzés: oltás HBV ellen

Hepatitis E

• RNS virus

• Főleg távolkeleten fordul elő

• Nincs hordozó állapot

• Terhes nőknél nagyon súlyos állapot

Hepatitis G• Perkután átvitelle terjed (tű)

49

• Véradók 1,5%, drogosok:50%, HD: 30%• Nem okoz súlyos májbetegséget

Autoimmun krónikus hepatitis

• Fiatal nők betegsége (hajlamosít HLA-B8, DR-3), egészséges külső, spider naevusok, hepatomegalia (néha stria, acne, hirsutismus,amenorrhoe), hepatomegalia,

• Gyakrabban alattomos, ritkábban akut kezdet, néha vírus betegségek után

• Sárgaság, (21%-ban nincs icterus)

• Társult immun-betegségek: arthritis, Sjögren, thyreoiditis, nephritis, colitis ulcerosa, autoimmun haemolitikus anaemia

Chronicus Autoimmun Hepatitisek (CAH) fajtái az antitestek alapjánCAH kezelése• Szteroid (Prednisolon 5mg = Medrol-Metypred 4 mg) 6 tabl. Medrol, egy hét után 5,

fokozatosan csökkenő dózis, 2 tabl fenntartó adag• Azatioprin (Imuran) 50mg, fenntartónak is jó. • Gyors tüneti javulás, lassan csökkennek az enzimek, de a cirrhosis nem reversibilis• A terápia elhagyása után gyakori a relapsus

Primaer biliaris cirrhosis

• Ismeretlen eredetű, autoimmun destruáló cholangitis végstadiuma• Histológia: plasmasejtes infiltrációepeutak proliferációja, destrukciója, (ductopenia)

zöldes, mikronodularis cirrhosis• A cirrhosisok 1%-a, >40 éves nőkön, HLA-DR8 asszociált• Sokáig tünetmentes, majd viszketés (epesavaktól), májnagyobbodás, sárgaság (cholestasis),

fáradtság, maldigestio (bélben epesavhiány)• Társulhat autoimmun thyroiditis, PCP, collagenosis (coliakiában gyakoribb)• Diagnózis: antimitochondriális antitest (AMA)+, IgM, cholestasis enzimek (ALP, gamma

GT) , májbiopszia• Kezelés: cholestyramin (epesav kötés a bélben) + zsíroldékony vitaminok,

ursodeoxicholsav (epekiválasztás fokozása), zsírszegény diéta, lipáz, Oszteoporozis profilaxis

• Átlagos túlélés: 12 év

Primaer sclerotizáló cholangitis

• 80%-ban colitis ulcerosához társul

• Diagnózis? Ez + viszketés

• Anti-neutrophil cytoplasmatikus antitest (ANCA)+

• ERC, MRC: gyöngysorszerű epeúti egyenetlenség

• Klinikum, kezelés, mint primaer biliaris cirrhosisnál

Diéta:

Acut hepatitis:

50

Cél: Májsejtek regenerációjának elősegítése, máj kímélete, gyulladás leküzdése, állapotromlás megakadályozása, megfelelő tápanyagszükséglet biztosítása

Jellemzői:

Energia: 1800-2500kcal/napFehérje: 0,5-1,2g/ttkg (Kéntartalmú aminosavak - metionin, cisztin, cisztein)Zsírtartalom: 0,5-0,8g/ttkg epeelválasztáshoz igazodóanSzénhidrát: 6-8g/ttkg- inzulin, mint májregeneráló hormon elválasztását növeli, glikogénraktárakat feltölti.Vitaminok: B1 vitamin- megnövelt szénhidrátszükséglet miatt C-vitamin, B6 vitamin, Folsav

I. Szakasz: Szénhidrát és vitamingazdag folyékony étrend. (szűrt gyümölcslevek, zöldségprésnedvek, vizes turmixok, víz, szénsavmentes víz, tea, limonádé, szörpök)

II. Szakasz: Fehérjebeépítés, az étrend pépes változata adható. Továbbra is jellemző a szénhidrátdús, magas vitamintartalmú ételek adása. Javasolható: tejeskávé, kakó, kefír, joghurt, aludttej, reszelt zsírszegény sajt, túró natúr és ízesített formában, húspuding, húsgombóc...)

III. Szakasz: Zsíradékbeépítés szaka: VNOÉR szegény (zsírszegény húsfélék, és zsírszegény módon készített ételek)

IV. Szakasz: Energia és fehérjegazdag, viszonylag zsírszegény, kímélő fűszerezésű, könnyű-vegyes étrend.

Krónikus hepatitis:

Cél: leromlott állapotú, Lesoványodott beteg feltáplálása, Májműködés támogatása, Glikogénraktárak feltöltése, Megnövekedett vitaminszükséglet biztosítása, Állapotromlás megakadályozása

Jellemzői:

Energiabő: 35-40kcal/ttkgFehérje: 1,2-1,5g/ttkgZsírtartalom: 0,8-1g/ttkgSzénhidrát: 6-8g/ttkgVitaminok:B1- megnövelt szénhidrátszükséglet miattB6- szükséglete a fehérjebevitellel arányosan növekszikC vit.B2 vit.B12 vit.Folsav

51

11. Cirrhosis hepatis okai, diagnosztikája, gyógyszeres és diétás terápiája. Dekompenzált májbetegségek és diétájuk.

• Okai: • Alkohol• Hepatitis B-C-D vírusok, hepatotrop virosok (kevésbé)• Gyógyszerek és toxinok• Immunpathológiai folyamat, biliáris cirrhosis• Pangásos máj, anyagcsere betegségek,Wilson kór• Ismeretlen eredetű

Akut májelégtelenség

• Klinikum• A károsító hatás után gyorsan kifejlődik • (napok, 1-2 hét alatt)• Gyulladás tünetei, • gastrointestinalis tünetek, • haemorrhagiák, • sárgaság (nem feltétlenül kifejezett)• Foetor ex ore (nyers máj lehelet)• Encephalopathia• Pathológia: májnekrózis

Májelégtelenség laboratoriumi jelei• Vizelet (ubg )• cholinesterase • Serum ammónia • Süllyedés,• Vérkép (anaemia, fvs?, thr.-penia)

– A prothrombin komplex K-vitamin függő alvadási faktorai (II, VII, IX, X) csökkennek, INR, vagy prothrombin idő megnő

– Antitrombin III– albumin

• Sebili , GOT , GPT , AP , gamma-GT; • Immunglobulinok ,

Az akut májelégtelenség kezelése • Intenziv osztály, lehetőleg máj transzplantációs centrum• A metabolikus eltérések korrekciója:

– Alvadási zavarok– Elektrolit, sav-bázis eltérések– veseelégtelenség– Hypoglycaemia

52

– Encephalopathia: agyoedema a magas ammoniaszint és csökkent cerebralis perfúzió miatt Kezelés: mannitol

• Antibiotikum: staphylococcus aureus sepsis a leggyakoribb• Paracetamol mérgezés = acetylcystein 140mg/kg• Májtranszplantáció

Chronicus májelégtelenség-májcirrhosis

• Def: progressiv májkárosodás, ami hónapok, évek alatt májelégtelenséghez vezet,• Gyulladásos, toxicus, metabolicus, congestiv májkárosodás. • Pathológia: a hepatocellularis • degeneratio, • regeneratio és • kötőszövet felszaporodás • irreversibilis állapota• Labor: májkárosodásra jellemző eltérések•

Cirrhosis hepatis tünetei

• Gyengeség, étvágytalanság, foetor hepaticus, fogyás,izomatrophia,• fáradékonyság, epigastriális nyomás- vagy teltség, esetenként émelygés, • Oedema, ascites• Bőrtünetek:testszőrzet kihullása• spider naevus, erythema palmare,• viszketés, teleangiectasiák, • icterus• haematomák,• UH: Máj (lép?)nagyobb, dudoros, végállapotban kisebbA májcirrhosis klinikuma• Férfi hypogonadismus, hereatrophia, • Impotentia • Gynecomastia ,• Flapping tremor, dysarthria, • Oesophagus varix, haemathemesis, melaena• Spontán peritonitis• Gynecomastia

Májcirrhosis: laboratóriumi jelek

• A szintetizáló képesség csökkenése: – Cholinesterase (Che) csökken– A prothrombin komplex K-vitamin függő alvadási faktorai (II, VII, IX, X) csökkennek, INR, vagy prothrombin idő megnő– Antitrombin III

53

– albumin • Encephalopathiában a se. ammonium nő, hypokalamia lehet• Gyulladásos shubok idején májenzim emelkedések: AST, ALP, gamma-GT, LDH;• cholestasis esetén(pl. biliaris cirrhosis), ALP, LAP, gamma-GT; • bilirubin

Child-Pugh kritériumok: májcirrhosis súlyossága 1 pont 2 pont 3 pont

Albumin g/l >35 28-35 <28

Bilirubin mikromol^l <35 35-50 >50

Prothrombin% >70 70-40 <40

Ascites (ultrahang dg.) Nincs kevés Közepesen sok

encephalopoathia nincs I-II foku II-III fokú

5-6 pont (Child A)= egyéves túlélés, 100%7-9 pont (Child B) egyéves túlélés, 85%10-15 pont (Child C) egyéves túlélés, 35%

• Vascularis decomp.portalis hypertonia, vizretentio • Parenchymás v.,metabolikus károsodás icterus

Májelégtelenség kezelése• Általános: alkoholtilalom, májtoxikus gyógyszerek elhagyása• Vitaminpótlás: folsav, tiamin, biliáris cirrhosisban a zsíroldékony vitaminok pótlása

(A,D,E,K)• Alapbetegség kezelése:

– Alkoholizmus– Hepatitisben víruseliminácio (l. ott)– Haemochromatosisban vas, Wilsonban réz eltávolítás

• Szövődmények (vérzés, ascites,encephalopathia) kezelése• Ellenőrzés hepatocellularis cc irányában ((Uh, alfa foetoprotein)• Májátültetés

Általános diéta• Általános: alkoholtilalom, májtoxikus gyógyszerek elhagyása• fűszer szegény, szénhidrát dús, kalóriadús- kb 1,5-2 g/tskg fehérjét tartalmazó(kivéve

encephalopathia praecoma) étrend,• Vitaminpótlás: folsav, tiamin, biliáris cirrhosisban a zsíroldékony vitaminok pótlása

(A,D,E,K)• Ascites-oedema: furosemid, spironolacton, sz.e K., hascsapolás• Fontos szempont hyponatraemia

Oesophagus-fundusvarix vérzések kezelése és megelőzése

• Keringés stabilizálása (volumen, friss fagyasztott plazma, vvt., Hb:10g% körül legyen

54

• Endoscopos vérzéscsillapítás: sclerotisatio, ligatura, szövetragasztóval obliterácio, 90%-ban sikeresek, de nagy a recidiv vérzés veszélye

• Gyógyszerek: somatostatinvasoconstrictio a portában• Varix ballonos tamponálása• Transzjuguláris intrahepatikus, portoszisztémás stent shunt; portoszisztémás shunt műtét• Primaer profilaxis: nemszelektív bétablokkolók, shung műtét• Secundaer profilaxis: a fenti endoscopos és műtéti beavatkozások

Hepatikus encephalopathia és májkóma

• Komplex neurophsychiatriai syndroma• Oka: a máj nem méregteleníti a központi idegrendszerre ható toxikus anyagokat: ammonia,

merkaptán, fenol, zsírsavak, gamma-amino-vajsav (GABA) Így toxicus-, portalis vér jut az agyba.

• Tünetek: személyiségzavar, viselkedési zavar, flapping tremor, euphoria, agresszivitás, izgalmi állapotok, gátlástalanség, beszédzavar, lethargia, coma

• Vizsg.: fotor hepaticus, idegrendszeri eltérések• Fokozza: bélbaktériumok ammonia termelése• fehérjegazdag étrend, nyugtatók, vízhajtók

A hepatikus encephalopathia stadiumai• Dg: gondos megfigyelés, (írás-számoláspróba) fontosabb, mint a labor!•• I: álmosság, lassulás, elkent beszéd, flapping tremor• II: szembetűnő álmosság, apathia, EEG eltérések• III: alszik, de ébreszthető, nyersmáj szagú foetor ex ore, EEG• IV: mély kóma

A hepatikus encephalopathia kezelése

• Kiváltó tényező (vérzés, infekció) kezelése• Diuretikum, szedatívum elhagyása• 2000 Kal/nap parenteralis glukóz• Fehérje megszorítás: varixvérzés után teljes, majd toleranciától függően lassan emelni,

lehetőleg növényi fehérje és tej. Ha csak <50gr fehérjét tolerál, elágazódó szénláncú aminósav kiegészítés

• Bél ammoniaképződés megszüntetése, szenes beöntés, • Laktulóz=galaktóz+glukóz. Nem szívódik fel. Bacterium hasítja tejsav pH csökken

NH3 NH4+ nem szívódik fel. 3x10-40 ml/nap p os• Nehezen felszívódó antibiotikum: Neomycin

A portalis hypertonia= >13Hgmm

• Praehepatikus: a májba való beömlés előtt: v. lienális thrombosis, v. portae thrombosis (hajlam, polycythaemia, anticoncipiens)

• Intrahepaticus: májzsugor,

55

• Posthepatikus: májvéna thrombosis, Budd-Chiari sy. • Porto-szisztémás nyomásgrádiens: +10Hgmm a portában=oesophagus varix; +12 Hgmm=

varix ruptura veszély• Collateralisok a porta és cava között:

– Porto-gastro-oesophagealis: varixok: a betegek 1/3-ban. Az első varixvérzés halálozása ChildA=10%, ChildB=kb.25%, ChildC= kb.50%

– Umbilicalis: caput meduzae– Mesenterico-haemorrhoidealis (aranyér)

Az ascites• Okai:• Portalis hypertonia• Fokozott nyirokkeringés• Hypalbuminaemia: csökkent kolloidozmotikus nyomás• Tünetei: • Haskörfogat-testsúlynövekedés, elsimult köldök• Fizikálisan 1 liter a kimutathatóság alsó határa, UH: -val 30ml• Laborkémia, bakteriológia, citológiaAscites: transsudatom vagy exsudatum?

transsudatum exsudatumfajsúly < 1016 > 1016fehérjetartalom < 25g/l > 25g/l

Se albumin/ ascites albumun aránya >1.1 <1.1

Az ascites kezelése• Sószegény étrend: < 20 mmol Na+ = kb. 1.2 gr. konyhasó/nap• Folyadék megszorítás• Aldosteron antagonista: (az aldosteron Na retenciót okoz) spironolactone• Kacsdiuretikum: furosemid• Lebocsájtás • Peritoneo-venosus shunt (Le Veen)

Májcirrhosis szövődményei • Oesophagus varix vérzés• Spontán peritonitis,• Májcarcinoma• Infectiok

Diéta:Cél és jellemzői: megegyezik a krónikus hepatitis-szel.Ascites esetén: Na-szegény- kézi sózásra 3-5g/napOesopagusvarix esetén: kímélő fűszerezésű, pépes étrend

56

Portalis encaphalopathia:Fehérjeszegény (akár átmeneti fehérjemegvonás), folyadékban és gyorsan felszívódó szénhidrátban gazdag étrend. Fehérje 0,5g/ttkg,de ennél kevesebb nem nagyon ajánlott, mert a hosszan tartó negatív N-mérleg az encephalopathiat súlyosbítja. Szigorú alkoholtilalom a dekompenzált beteg étrendjére is érvényes.

12. Pancreas betegségek és kezelésük. Jejunális táplálás indikációja és kivitelezése

A hasnyálmirigy, összetett alveoláris szerkezetű acinussejtekből és kivezetőcsőrendszerből áll. Az acinussejtek citoplazmájában szintetizálódnak az emésztőenzimek. Ezek vezikulákban tárolódnak, és exocitózissal hagyják el sejtet és jutnak a kivezető rendszerbe. A kivezetőcső lúgos kémhatású ez segíti a kiürülést és segíti inaktív állapotban tartani az agresszív emésztőenzimeket. A duodenumba lumenébe ürül, és a bélben lévő enterokinázok aktiválják őket.Termelt emésztőenzimei:Exocrin müködés1.proteolitikus(fehérjeemésztő)

TripszinogénKimotripszinogénProkarbopeptidázElasztáz

2.szénhidrát emésztő az £-amiláz3.zsíremésztő enzim lipázHa a pancreas kapacitása 10% alá csökken rossz emésztés ,maldigestio jön létre.Endocrin müködés:Kötőszövettel körülvett világos részek vannak:Langerhans szigetek

Alfa sejtek-glukagonBéta sejtek-inzulinDelte- somatostatin

Betegségei:Gyulladásos: acuta,chronica, pseudocysta, tályogDaganatokMűtétek ill. műtét utáni

Acut pancreatitis:

Okai: Alkoholizmus akut vagy krónikus Epekő, epeút betegségek Metabolikus( hyperTg, hyperCa, parathireoidea) Trauma( műtét utáni, splenectomia) Systémás betegségek: SLE, vasculitis Penetráló duod. Fekélyek a panc-ba Vater papilla elzáródás Peritoneális dial. Gyógyszerek: diuretikum, tetracyclin, szulfonamidok Virus infektió: hepa, parotitis Öröklött pancr.

57

Legtöbbször nyom nélkül gyógyul, és a funkciója is normális a betegség lezajlása után. A szerv exokrin működése csak a betegség alatt csökkent.

Patogenezis:A pancreas proteolitikus enzimei ( tripszinogen, kimotr., proelasztáz, foszfolipáz A) a szövetek közé jut és elpusztítja azokat. Aktiválhatja az enzimeket endotoxinok, vírusok, ishaemia, közvetlen trauma.

Tripsz, kimotr.→ödéma, nekrózis elasztáz.→vérzés lipáz.→zsírszövet nekrózis foszfolipáz A,kallikrein.→fájdalom, vasodilatatio, sokk, veseelégtelenség

Normális esetben az inaktív zimogéneket csak a duodenum enterokinázok aktiválják. Ez egy nekrotizáló folyamat.

Tünetei, lefolyás:Epeúti megbetegedésre utaló jelek vannak, gyakori az obesitas és az alkoholizmus. Gyakran zsíros,fűszeres étel fogyasztása után jönnek a panaszok.Domináns a felső epigastriális fájdalom,ez kisugározhat vállba, hátba. Órákig is eltarthat.Teltségérzet, hányinger, hányás, puffadt has, hasi nyomásérzékenység, ascites, enyhe icterus, defansus, láz, sápadtság verejtékezés,

Labor: ált gyull jelei sülly, fvs.↑CRP amiláz↑ a se. Ban-------norm.200-250 mmol/l vizeletben alfa amiláz↑ LDH, Vcukor↑ Se. Ca↓ GOT,GPT Leukocytosis---norm: 15-20 G/l Glukosuria

Képalkotó diagn:Mellkas rtg.

Pleuritis, szabad levegő, magas rekeszállás???Hasi rtg:

Paralizis, pancr, calcificatio, tágult prox. Jejunum?????Fleischner csíkUH:

Epekő?,mutathatja az ödémát, nekrózistKontraszt CT:

Tályog??ERCP:manometria

Ha nem tisztázott az ok

Szövődmények: Localis: abscessus, pseudocysta, bélinfarktus, ileus, vérzés, ascites Systémás: pleuralis folyadék, a toxikozis miatt cardiovascularis insuffitientis, DIC,

veseelégtelenséf, cukor anyagcsere zavar, nyhártya vérzés, gastroint. Vérzés

58

Prognozis függ: kiváltó tényezők hatásának mértékétől, szövődményektől és a műtét eredményétől. 10% ban alakul ki Cr. Panc.:(A műtéti halálozás több, mint 50%Kezelése:Eenyhe esetben:Addig szomjazik, koplal ,amig fáj és még nincs bélhangAntibiotikum, demalgon a fájdalomra, infuzio, ulcus profilaxis( p pumpa gátlók)Ha esetleg kő is van, azt eltávolítani a későbbiekben.

Súlyos esetben:Intenzív oszt.: vérgáz és cent. Vénás nyomás ellenőrzése foly.Volumenpótlás, friss plazmaTeljes parenterális tápl., vagy ha nincs ileus akkor szondán át enterális.Antibiotikumok: imipenem( Tienam), ciprofloxacin( Ciprobay), metronidazol(Klion)

Chronicus Pancreatitis

• Def. Különálló betegség az exocrin és endocrin funkciók beszűkülésével, a Wirsung vezeték deformitásával, parenchyma fibrosissal

Oka

•• 70-80%-ban alkoholistáknál jelentkezik (az alkoholisták 5-10%-ában)

• Alkohol hatás nem oldódó pancreas fehérjék termelődnek kalcifikálódnak és elzárják a vezetékeket: necrosis-gyulladás – epizódook, fibrózis, a működő állomány elvesztése

• Más okok

• Hyperparathyreosis (meszesedés hajlam), Malnutritio (Afrika), Wirsung-vezeték striktúra, kő, tumor

• Idiopathiás esetek 50%-ában: cysticus fibrozis transzmembrán regulátor gén (CFTR 7q31.2) mutációja egyéb eltérés nélkül

Tünettana:

• Ismétlődő epigastriális vagy bal bordaiv alatti, balra-hátra sugárzó fájdalmak

• Étvágytalanság (anorexia), hányinger (nausea), hányás (vomitus), székrekedés (constipatio), szelek (flatulentia), fogyás

• A rohamok néhány óráig, max két hétig tartanak, vagy állandó a fájdalom

• Később steatorrhoea (nagytömegű, bűzös, zsíros széklet)

Laborvizsgálatok

• Amiláz , lipáz a roham alatt (normális is lehet!)

• ALP bilirubin , ha a compressio epeelfolyási akadályt okoz

• Diabetesz

• Zsírszéklet

59

• Szekretin-cholecystokinin teszt: nem emelkedik a duodenumban a HCO3-, ill. az amiláz,

lipáz, tripszin, kimotripszin szint (körülményes)

• Széklet elasztáz 1 és kimotripszin

Képalkotók dignosztika

• Röntgen: kalcifikáció (30%)

• CT: kalcifikáció, tág, egyenetlen vezeték, mirigyatrófia

• ERCP (legérzékenyebb): ductus tágulat, strictura, intraductals kő, pseudocysták

• Endoscopos UH, MR-CP újabb, ígéretes módszerek

Lefolyása:

• Öngerjesztő betegség, tartós fájdalmakkal, vagy ismétlődő acut pancreatitises rohamokkal

• Exogén és endogén pancreas elégtelenséghez vezet

• A fájdalom idővel spontán megszünhet

• 25év alatt 80%-ban jelentkezik diabetes

Szövődmények:

• Opiát hozzászokás (addictio)

• Diabetes mellitus

• Pseudocysta, abscessus

• Cholestasis-enzimek (ALP, gamma GT) , sárgaság

• Steatorrhoea, maldigestio és malnutritio (mi a különbség?)

• 20 év alatt 4% pancreas cc.(alkohol, dohányzás)

Gyógyszeres kezelése

• Kiváltó tényezők megszüntetése

• Fájdalomcsillapítás

• Alkohol elhagyása, abstinentia (rohamot okozhat)

• Gyógyszer-függőség megszüntetése

• Zsírszegény étrend (kalória-protein-vitamingazdag legyen)

• Étkezés előtt- alatt –után 30 000 egység lipáz tartalmú hasnyálmirigy kivonat (Kreon kapszula, Neo-Panpur filmtabl. Cotazym tabl

• Cukor anyagcsere egyensúlya

Műtéti kezelése

• Az epeúti betegségek kezelése (ERCP)

• Wirsung tágítás (ERCP)

60

• Pancreasfarok reszekció (resectio), pancraticojejunostomia

• Subtotalis, totalis pancreatectomia

• Pseudocysta drainage

• Ductus stent behelyezés

• Decompressios műtétek,

• Hasnyálmirigy átültetés

• Langerhans sejt transplantatio a májba

Diéta:

Akut szakban: Nyugalomba helyezés, emésztőnedv elválasztás kiiktatása Szájon át semmit nem adunk, parenterális tápl. Esetleg PEJ,nem ingerli a mirigyet és

nem éhezik Folyadék és elektrolit pótlás

A diéta célja: A pancreas nyugalomba helyezése, emésztőenzim elválasztásának kiiktatása.

A betegnek szájon át semmit sem adunk (koplaltatás, szomjaztatás) a folyadék és

elektrolitpótlásról parenterálisan gondoskodunk. Azonban,ha hosszabb időn át áll fenn ez az

állapot jejunális táplálást kezdünk. Mivel a jejunumba lassan adagolt –szemielementáris vagy

elementáris-tápszer nem ingerli a hasnyálmirigy nedvelválasztását, az alapszekréció ciklikus

folyamatát nem szakítja meg,így a koplaláshoz hasonlóan élettani nyugalomba helyezi a

mirigyet úgy,hogy közben az éhezés káros metabolikus hatásai kiküszöbölhetők.

Szubakut szakasz Per os táplálékot folyamatosan felépítjük Először folyadék keserű tea, majd édes tea, szürt gyümlé Ezután progresszív diéta: CHO---feh---zsír A zsírt szép fokozatosan 10-20-30g/nap és főleg MCT, naponta 2-5 g-mal emelni A szakasz végén a tápl. Állapotnak megfelelő táplálás

A diéta EDR: Zsírszegény 0,3-0,6 g/ttkg Mérsékleten feh. Dús VNOÉR mentes Kimélő fűszereszés Gyakori kis étkezések A és E vit pótlás

Adható ételek,italok:

- Világosra főzött tea,cukorral,mézzel- Szűrt gyümölcslé,zöldséglé- Lekvárok

61

- Később reszelt alma,sárgarépa,vizes almaturmix,kompót,kétszersült,nyákleves,rántott leves,vizes burgonyapüré,zöldségpüré leves,burgonyahab,főtt rizs,sárgarépa,szárazon pirított dara,vizes piskóta.

Fehérjebeépítés szakaszában:

Egyéni tűrőképesség figyelembevételével adható zsírszegény tej. Savanyított

tejtermékek,túró,kefir,lebőrözött csirkemell,pulykamell,házinyúl. Tengeri halfilé

citrommal,zöldséges főtt hal. Továbbiakban főtt tojás,húspuding,húsgombóc,kefires

habarással száraz rántással készült levesek

főzelékek.Babapiskóta,piskótatekercs,habcsók,darapuding,gyümölcsrizs.

Ebben a szakaszban adható fűszerek:

Zöldpetrezselyem,kapor,majoranna,kakukkfű,köménymag,bzsalikom,vasfű,rozmaring,lestyán,sáfrány,fahéj,citromhéj,narancshéj.

Konyhatechnikai eljárások:Zsírtartalmat nem emelik, vízben nem oldódó rosttartalmat csökkentik,és emésztőrendszert kímélik!Darabolás,lazítás,sűrítés,főzés

ZsírbeépítésMindig fokozatos legyen,naponta 2-5 grammal emelve az ételek készítéséhez és a kenyérkenéshez felhasznált zsiradék mennyisége. Fontos az élelmiszerek rejtett zsírtartalma, MCT( kókuszzsír).

Krónikus szak: Tápláltsági állapot függő E Türőképesség Nincs alkohol!!!! Zsírszegény Könnyen emészthető VNOÉR szegény Kímélő fűszerezés

Nyersanyag-válogatás szempontjai:

Zöldség és főzelékfélékAjánlott: sárgarépa,főzőtök,fejessaláta,brokkoli,patiszon,cukkini,burgonya,céklaTűrőképesség: paprika,paradicsom,uborka,gomba,retek ,karfiol stb.Najánlott: szárazbab,borsó,lencse ,káposztafélék stb.

GyümölcsökAjánlott: birsalma, alma,körte,banán,őszibarack stb.T: szilva, cseresznye,meggy,kajszibarack,ananász,mandarin stb.Na: dió,mogyoró,mandula

62

Gabonaipari sütő és tésztaipari termékekA: búzaliszt,rizs,kenyerek(fehér,félbarna)péksütemények,gabonapelyhek,száraztészták, extrudált kenyerek.Na: magas zsírtartalmú finom pékáruk pl: sajtos roló,kakaós csiga.

Tej,tejtermékekA: sovány kefir,joghurt,félzsíros sajtok,túró..stb.Na: Zsírdús tej tejföl,füstölt sajtok stb.TojásA: Zsírszegényen elkészítve,főleg a tojásfehérjeNa: heti 3-5-nél több tojássárgájaHúsok,húskészítmények,halakA: Sovány húsrészek,csirkemell,pulykamell,gépsonka,selyemsonka,fátyolsonka stb.Na: zsíros húsrészek,füstölt húsok,belsőségek,szalonnafélék,kolbász,hurka.FolyadékokA: Szénsavmentes ásványvizek, gyümölcsteák,gyümölcs és zöldséglevek.Na: Mindennemű alkohol, szénsavas üdítő,erős feketekávé.

Alkalmazható konyhatechnikákHőközlésJavasolt: főzés,sütés,párolásN javasolt: Bő zsírban sütésSűritési eljárásokJavasolt: száraz rántás, egyszerű habarás, kefires habarás,diétás rántás,saját anyagával sűrítés.N javasolt: magyaros-barna rántásÍzesítésJavasolt: kímélő fűszerekN javasolt: szalonnával való tűzdelés, füstölés, pácolás, erős fűszerek,zsírban pirított hagyma.

Jejunális táplálás:A jejunumba lassan adagolunk elementáris vagy szemielementáris tápszereket. Ezeknek a tápszereknek a jellemzőjük, hogy a tápanyagokat kis molekulákra lebontva ( „ előemésztve”) tartalmazzák. Használatuk akkor indokolt,ha a táplálék emésztése és/vagy a tápanyagok felszívódása súlyosan károsodott. Különféle szondatápszereket adhatunk pl: Peptisorb.A szondatápszer olyan oldat, amely kb.2000ml-ben tartalmazza az egy napra ajánlott fehérje,zsír és szénhidrát mennyiséget. Szondán vagy sztomán keresztül adagolható.

• A jejunális táplálás (1 ml / 1Kcal / perc) minimális pancreas szekréció mellett helyreállítja a bél trofizmusát, motilitását és vérkeringését, így a septicus szövődményeket megelőzheti. A jejunális táplálás prioritását, a TPN-nel szemben általában elfogadják, de összehasonltó vizsgálatok egyelőre nem történtek.

Cél: bélintegritás megőrzése, bakterialis transzlokáció kivédésePolimer-immunmoduláló tápszer (arginin, omega-3, nukleotid)- Jejunális táplálás akut necrotizáló pancreatitisben csökkenti a halálozást (20%-4%), szövődményeket (pseudocysta, fistula stb)

Jejunális táplálásra példa:0. nap 500ml salsol1. nap 500ml tápszer és 500ml tea- 50ml/óra

63

2. nap 1000ml tápszer és 500 ml tea – 65ml/óra3. nap 1000ml tápszer és 1000 ml tea – 85 ml/óra4. nap 1500 ml tápszer és 1000 ml tea – 105 ml/óra5. nap 2000 ml tápszer és 1000 ml tea – 130 ml/óra

13. Bakteriális húgyúti fertőzések, akut és krónikus pyelonephritisek diagnosztikája és terápiája. A gyógyszeres kezelés étrendi kiegészítése. Vesekövesség diagnosztizálása,

kezelése. A diéta szerepe a megelőzésben és a kezelésben

Pyelonephritis acuta:

Ált fiatal nőknél leggyakoribb, roved urethreés könnyen fertőződő hugycső nyílás.Tünetek:

Intermittáló láz, deréktáji fájdalom Vesetáj ütőgetésre fájdalmas Pyuria-genny a vizeletben Vizeletben még- fvs. Vvs. Esetleg E.coli

Patogenezis:A bakteriális gyulladás a pyelonból ascendál a tubulusokba, részben vitális agresszivitásukkal ill. Antigenitásukkal okoznak bajt. Leggyakrabban a hugyúti pangás hajlamosít fertőződésre.

Megelőzés:A gyakori vizelési inger, hólyagtáji fájdalom, csípő fájdlmas vizelést gyógyítani,hogy ne legyen belőle GN.Már csecsemőkorban is jelentkezhet.Urológiai vizsgálattal tisztázandó! Férfiaknál vizeletpangás prosztata hyperplasia miatt lehet. A vezelet üledék festésével is megállapítható a bacteruria mennyisége összetétele.(E.coli. Str.fecalis, Klebsielle)

Gyógyítás: Széles spektrumú antibiot.: Doxicyclin, cephalosporin.Súlyos tünetek esetén

injektióval kezdeni. Nephrotoxikus gyógyszert cask kórházban és roved időre. Amíg lázas, maradjon ágyban, sok folyadék

Átmehet chronikus formába, panaszmentes. Akkor derül ki általában,mikor a vese már elégtelen

Krónikus pyelonephritis

Kifejlődhet akut formábólKezdete panaszmentes(véletlenül derül ki), panaszt már cask akkor okoz,ha a vese kezd elégtelenné válni. A kórokozó antigenitása által proliferativ károsodást okoz, felszaporodó kötőszövet hegesedik, zsugorodik. Ezáltal a nephronok vérellátása romlik.Koncentrálóképességük romlik, de higítóképességük megmarad(hasznos a bő folyadék fogyasztás).

Ha a vese funkció még kielégtő→tartós, célzott antibakteriális terápia(tenyésztés!mintavétel kritériumaira figyelni)

64

Hugyuti infectiok klinikai formái• Nem komplikált alsó • Komplikált alsó Nem komplikált felső• Komplikált felső Vesemed gyulladás

Leggyakoribb kórokozók• Escherichia coli 80%,Proteus,Klebsiella,Pseudomonas,Staphylococcus,Streptococcus

Gyakoribb antibioticumokATIN-t okozó antibioticumok• Methicillin,rifampicin,ciprofloxacin,amoxicillin,tetracyclin,piperacillin,vancomycin

ATIN-t okozó egyéb gyógyszerek• Allopurinol,Omeprasol,Cimetidin,Diureticumok,Salicylsav,Kokain,Non steroid gyull.cs.

ATIN-t okozó betegségek• Letokolt gennyedések,Systhemás infectiok,(mononucleosis, sepsis, AIDS, legionalis),SLE

és tsai.,Idiopathiás

ATIN therapiája Kiváltó agens elhagyása (góctalanítás), Szükség szerint dialysis, Alacsony adag steroid, Rendszeres controll

Vesekőbetegség, nephrolithiasis, urolithiasis

Oka: táplálék, ivóvíz, mellékpajzsmirigy, felszívódási zavar, szomjazás, fokozott verejtékezésElőfordulása: gyakori, a kb. lakosság 1-3 %, lehet: egy- vagy kétoldali, tünetmentesen is előfordulhatPanaszt okoz, ha:

ha vizeletpangást okoz és ezzel vagy nagyságával a vese állományát sorvasztja( szarvasagancs ill. korallkő)

kis kövek képződnek, ezek az uretherbe sodródnak és rohamot okoznak

Kőroham: nagy fájdalommal járó, a lumbális vesetájról az urether mentén előre lefelé a hólyagba sugárzik vagy a húgycsőbe…A vese feszülése okozza a fájdalmat.Vizelési és székelési ingert, hányingert hányást is okozhat.Deréktáji fájdalom. A fájdalom csillapodik ha a kő megáll vagy lassan halad tovább. Ha a kő felsérti a húgyutak nyálkahártyáját hematuria jelenhet meg a vizeletben. Vizelettel ürülő kő, vagy homok is előfordul.Kezelés: megállapítani a kő helyét, görcs esetén először fájdalomcsillapítás, mitől alakulhatott ki?

Fájdalomcsillapítására: Ridol, ha orvos van, injekcióban Deperiol, Dolargan,morfin+AtropinEzek után mozgás és bő folyadékfogyasztás ajánlott.Meszes kövek képalkotó eljárásokkal kimutatható. A hólyagból ürülő kő éles,égő fájdalmat okozhat. Meg kell tartani a követ!

65

Differenciál diagnózis:intermittáló hydronephrosis, hematuria kő nélkül, akut hasi kórképekRtg, Uh,CT, MR, endoszkóp

Megelőzés, gyógyítás:Eszközös kőeltáv., kőoldás, kőzúzás, sebésziKiürült kő esetén:kő összetételéből az alapbetegségre következtetni. Ca-kő ill. hypercalcuria esetén ki kell zárni a hyperparathyreoidismus lehetőségét. Sok folyadék fogyasztás, hiszen a koncentrált vizeletből kőképződés gyakoribb. A nap folyamán egyenletesen történjen. Étrendi terhelést kerülni kell.

Kövek:Ca-oxalát, húgyav, cisztinkő,foszfátkőNagyobb, tisztán urátkő feloldható polyuriás alkalizálással: NaHCO3, Magurlit, a vizelet-pH 7-7,5 beállítani.Ca-oxalát kőképződést a Mg ürítés fokozása talán gátolja.Gátolják a kőképződést A(máj tojás sárg., vaj sárgarépa..) és B6(máj élesztő,sajt,hal ) vitamin. Ca-oxalát kő esetén:Kerülni túl sós, erős fűszeres ételek. Mérsékelni kell az étrend Ca tartalmát 500-600mg/nap.Oxálsavban gazdag élelmiszerek fogyasztását csökkenteni 40-50mg/nap. Sok B6 és Mg.

Húgysavkő esetén:Mérsékelt feh. Tartalom:§,8g/ttkg.Csökkent purintartalmú, lúgos vegyhatású(bázikus közegben nehezebben csapódnak ki húgysavak) ezért pl. tej, mandula, gyümölcsök,zöldésnövények.

Cisztinkő esetén:Lúgos vegyhatású vizeletre törekedni.Magas metionin és cisztintartalmú élelmiszereket csökkenteni (túró,sajt köles,hús hal)

Foszfátkő:Savas vegyhatást elérni:hús, hal,szárnyas,tojás,sajt, kukorica, szilva,lencse,áfonya,édes sütik.

66

14. Glomerulonephritisek fajtái, kimenetelük, kezelésük, diétájuk. Nephrosis syndroma tünetei, kezelése, diétája.

Glomerulonephritisek

• Definitio: a veséknek olyan megbetegedése, ahol az elváltozás elsődlegesen a glomerulusokban van. Megváltozik a glomerulusok functioja, a glomerularis filter barrier áteresztőképessége megnő, kóros vizelet keletkezik, ami egyrészt tubulointestitialis és egyéb károsodásokat okoz, másrészt kóros vizelet keletkezik, ami diagnosztikus értékű. Minél súlyosabb az elváltozás (proteinuria), és minél hosszabb ideig áll fenn, annál súlyosabb tartós vesekárosodás keletkezik ami végállapotú veseelégtelenséghez vezet.

patomechanismus• 1. Genetikai adottság• 2. Antigen inger (gyulladás, tumor, idegen fehérje, necroticus anaygok gócokból)• 3. Antitest termelés (cellularis-humorális) megváltozása („autoimmunitás)• 4. Antigen-antitest kapcsolódás• 5. Komplement kapcsolódás („immunkomplex képződés ez nem tud lebomlani és fenn

akad a glomerularis basalmembránban.• 6. Elimináció abs. vagy rel. elégtelensége• 7. Veseszöveti károsodás• 8. Proteinuria-haematuria megjelenése• 9. Hypertonia kialakulása• 10. Vesebetegség progressioja proteinuria-hy miatt• 11. Végállapotú veseelégtelenség kialakulása

panaszok

• Leginkább panaszmentes

• Gyengeség, fáradtság,

• Fejfájás (hypertonia miatt)-ritkán, enyhe deréktáji fájdalom

• Szemhéj alatti vizenyő, lábszárduzzanat,kézen

• Hőemelkedések (társbetegség)

• Arc-fogfájás, torokfájás (gócok)

• Oedema (nephrosisnál)

• Hypertonia lehetséges

• Gócok (fog, tonsilla, orrmellék, epekő, daganat)

• Tüdővérzés rtg képe gyorsprogresszióju GN esetén

Eredet:MájVeseSzív: se. Albumin norm.

67

vizelet lelet

1. Proteinuria-mindig, - különböző mennyiségben ≥3-5g/nap → se.albumin≤30g/l2. Haematuria egyes formáknál3. Cylindruria-általában4. hyperchol:≥7mmol/l

DE:kreatinin clearance kezdetben normális, a vesekárosodás mértékét határozza meg

labor

• Süllyedés, vérkép nem jellemző

• Májfunctios eredmények: normálisak

• Serum összfehérje, albumin: általában alacsonyabb, a proteinuria mértékének megfelelően

• Cholesterin: általában magasabb, az albumin-, ill. kolloid ozmotikus nyomástól függően

GN-diagnosztikája

• Proteinuria

• Egyéb, ismert proteinuriával járó betegségek kizárása (diab mell. hypertonia, myeloma)

• Vesebiopszia

• Immunológiai parameterek segítséget jelentenek a patológiai vonatkozás meghatározásában

GN-immunológiai paraméterek

• Az egyes betegségformákra jellemző eltérések vannak

• -IgA emelkedés

• ANCA pozitivitás—gyors prog. nephritisben

• anti-glomerularis basalis membran pozitivitás

• SLE-re jellemző eltérések

GN formák Minimál leasio-ez rövid idő alatt alakul ki és gyorsan gyógyul,főleg gyerekeknél FSGS-fokális szegmentális- spec.kezlést igényel, a chol. Szintet figyelni kell és

gyógyszer rá Membránás-1-2 év alatt nő a proteinuria,nehezen kezelhető, vastagbél daganattal

hozzák összefüggésbe, tumor asszociált, főleg felnőtteken Membranproliferativ-fiatal nőkön, vérnyomás emelkedés Félholdas GN- gyors prog., plazmaferesis kezelés kell Iga proliferativ- kezelése nehéz, leggyakoribb felnőttekben Chronikus- KVE-hez vezethet

68

GN klinikai megjelenések

• Minden histológiai forma minden klinikai formában megjelenhet, de jellegzetesség azért van

• Proteinuria (haematuria-syndroma)

• Chr. nephritis syndroma –hypertonia, só megszorítás

• Nephrosis syndroma—csökken a se. Albumin, sok feh. vesztés

• Gyorsprogressioju glomerulonephritis-néhány hét alatt proteinuria, haematuria, hypertonia→KVE

Gyógyitás:Korán kezdett terápiával 2-3 hét alatt teljesen gyógyul. Szigorú ágynyugalom, antibiotikum adás.2-3 napig koplaltatjuk,de nem szomjazik. Étrend sótlan könnyű vegyes.Esetleg még diuretikum, hypertonia- ACE gátló. Ellenőrzés 1-3 hónap múlva.

• 1. Steroid (bolus, folyamatos) metilprednizolon 3*1-1g, ezt idővel csökkentjük 0,5gra, a fenntartó adag 1mg/ttks

• 2. Cyclophosphamid (bolus, folyamatos) 1-3 mg/ttkg, membránásnál 1-2 évig, steroiddal együtt adjuk

• 3. Plazmaferzis

• 4. Kombinált

Diéta

A diéta jellemzői:• · Szövődménymentes gyógyulás esetén az étrendben általában nincs szükség (fehérje,

nátrium, kálium, és folyadék) korlátozásra.• · A nem szövődménymentes gyógyulás során jelentkező:

– · urémiás, és oliguriás tünetek esetén az étrend fehérjetartalma: 0,5-1 g/ttkg, – · oliguria és hyperkalaemia fennállásakor a kálium bevitel korlátozott: 1500-2000

mg/nap,– · hypertonia, oliguria, oedema kifejlődésekor: a napi Na mennyiséget kell

mérsékelni: 1500-2000 Na/nap,– a folyadék bevitel pedig 500 ml-rel haladhatja meg az előző nap ürített vizelet

mennyiségét.

• · A betegség kezdetén szükség lehet arra, hogy a beteget 1- 2 napig koplaltassák, de ne szomjaztassák (víz, gyümölcslé, citromos tea mézzel).

• · A diéta ezután:– · fehérje szegény (30 g fehérje/nap, mely 1-2 naponként 10 g fehérjével bővíthető a

beteg állapotát figyelembe véve), – · sószegény, – · ízesítésre erős, csípős fűszerek nem használhatók,– · ebben a szakaszban az étrend elsősorban cukorból, mézből, rizsből, búzadarából, ha

szükséges, a kálium tartalmat figyelembe véve: gyümölcsből, és gyümölcsös készítményekből, burgonyából, párolt, vagy angolos zöldség- és főzeléknövényekből, tojásból készül.

• Ha a beteg állapota javul:– · a napi fehérje mennyiség fokozatosan, maximum 60-70 g-ra emelhető,

69

– · a konyhasó mennyisége is növelhető, legfeljebb napi 5-6 grammig.

• · Teljes gyógyulás esetén korlátozás nélküli étrend alkalmazható.

Nephrosis syndrome okai, diétás és gyógyszeres kezeléseDefinitio: 3,5g vagy ennél nagyobb fehérje ürítés/nap ez főleg albumin. Nincs se vérnyomás emelkedés se haematuria. Ödéma szem körül, kézen lábon. A sindróma kezdete lehet, akut, a lefolyásuk pedig krónikus vagy gyorsan gyógyuló.Így kevés marad a szervezetben a se albumin csökken, ha 30g/l alá csökken,akkor ödéma képződik( gyerekeknél 20 alattinál jelenik meg).Ha alacsony a se albumin, akkor a colloid ozmotikus nyomás csökken és így alakul ki az ödéma. A szervezet az albumint koleszterinnek próbálja pótolni.

Nephrosis syndroma tüneti kezelése: • Pihentetés, immunglobulinokat is ürít—fogékony fertőzésre• Sószegény étrend, mert Na tart vissza—ödéma készség• 0,8 g/tskg fehérjefogyasztás• Zsirszegény táplálkozás• Vizhajtás (thiasidokkal) ez K vesztő• 20 g/l albumin alatt anticoagulans therapia—k vit.• Fokozott védelem infectiok ellen• Infectiok adequat kezelése

Szövődményei: 1. Legyengült szervezet 2. Fertőzésekre hajlamos 3. Thrombo-emboliák 4. Arteriosclerosisos progressio 5. Progressiv veseelégtelenség

Progressiot meghatározó tényezők: Gócok,infektio jelenléte Proteinuria jelenléte Hypertonia mértéke Hiperlipideamia Testsúly, Táplálkozás

Kreatinin clearance és testsúly• Pl. 50 éves ffi. Serum kreatinin 100 umol/l• Testsúly: kreatinin clearance:• 120 kg 132 ml/min• 100 kg 110 ml/min• 80 kg 88 ml/min• 60 kg 66 ml/min • 40 kg 44 ml/minProteinuria csökkentése: Góctalanítás, immunmodulatio, plasmaferezis, vernyomás beállítás, lipid szint, étrend. Hypertoniát és proteinuriara- ACE gátlók—Lisopress, Ranitidin,Renitec, Monopril

70

Interstitialis nephritisek• Pathológiai meghatározás: Az interstitialis nephritisek a vesék olyan betegségei, ahol az

elváltozások az interstitiumban vannak, miközben a glomerulusok épek.

15. Vesekő kezelése, diétája

Oka: táplálék, ivóvíz, mellékpajzsmirigy, felszívódási zavar, szomjazás, fokozott verejtékezésElőfordulása: gyakori, a kb. lakosság 1-3 %, lehet: egy- vagy kétoldali, tünetmentesen is előfordulhatPanaszt okoz, ha:

ha vizeletpangást okoz és ezzel vagy nagyságával a vese állományát sorvasztja( szarvasagancs ill. korallkő)

kis kövek képződnek, ezek az uretherbe sodródnak és rohamot okoznak

Kőroham: nagy fájdalommal járó, a lumbális vesetájról az urether mentén előre lefelé a hólyagba sugárzik vagy a húgycsőbe…A vese feszülése okozza a fájdalmat.Vizelési és székelési ingert, hányingert hányást is okozhat.Deréktáji fájdalom. A fájdalom csillapodik ha a kő megáll vagy lassan halad tovább. Ha a kő felsérti a húgyutak nyálkahártyáját hematuria jelenhet meg a vizeletben. Vizelettel ürülő kő, vagy homok is előfordul.Kezelés: megállapítani a kő helyét, görcs esetén először fájdalomcsillapítás, mitől alakulhatott ki?Fájdalomcsillapítására: Ridol, ha orvos van, injekcióban Deperiol, Dolargan,morfin+AtropinEzek után mozgás és bő folyadékfogyasztás ajánlott.Meszes kövek képalkotó eljárásokkal kimutatható. A hólyagból ürülő kő éles,égő fájdalmat okozhat. Meg kell tartani a követ!Differenciál diagnózis:intermittáló hydronephrosis, hematuria kő nélkül, akut hasi kórképekRtg, Uh,CT, MR, endoszkóp

Megelőzés, gyógyítás:Eszközös kőeltáv., kőoldás, kőzúzás, sebésziKiürült kő esetén:kő összetételéből az alapbetegségre következtetni. Ca-kő ill. hypercalcuria esetén ki kell zárni a hyperparathyreoidismus lehetőségét. Sok folyadék fogyasztás, hiszen a koncentrált vizeletből kőképződés gyakoribb. A nap folyamán egyenletesen történjen. Étrendi terhelést kerülni kell.

Kövek:Ca-oxalát, húgyav, cisztinkő,foszfátkőNagyobb, tisztán urátkő feloldható polyuriás alkalizálással: NaHCO3, Magurlit, a vizelet-pH 7-7,5 beállítani.Ca-oxalát kőképződést a Mg ürítés fokozása talán gátolja.Gátolják a kőképződést A(máj tojás sárg., vaj sárgarépa..) és B6(máj élesztő,sajt,hal ) vitamin. Ca-oxalát kő esetén:

71

Kerülni túl sós, erős fűszeres ételek. Mérsékelni kell az étrend Ca tartalmát 500-600mg/nap.Oxálsavban gazdag élelmiszerek fogyasztását csökkenteni 40-50mg/nap. Sok B6 és Mg.Húgysavkő esetén:Mérsékelt feh. Tartalom:§,8g/ttkg.Csökkent purintartalmú, lúgos vegyhatású(bázikus közegben nehezebben csapódnak ki húgysavak) ezért pl. tej, mandula, gyümölcsök,zöldésnövények.Cisztinkő esetén: Lúgos vegyhatású vizeletre törekedni.Magas metionin és cisztintartalmú élelmiszereket csökkenteni (túró,sajt köles,hús hal)Foszfátkő:Savas vegyhatást elérni:hús, hal,szárnyas,tojás,sajt, kukorica, szilva,lencse,áfonya,édes sütik.

16.Krónikus veseelégtelenség gyógyszeres és étrendi kezelése. A vesepótló kezelések különböző fajtái, az ezekhez igazodó diéta

• Def.: a veseműködés idült irreverzibilis csökkenése• Formái: insuff renalis chr. a functiok kb. 50 %-os csökkenése, a veseműködési feladat még

ellátott• Végállapotú veseelégtelenség: vesepótló kezelés nélkül 1-3 hét alatt halálhoz vezető

uraemiás toxicosis (kreatinin clearance 10-15% alatt)Koncentrálóképesség beszűkülését egy ideig izoozmotikus poriuria ellensúlyozza, ahogy csökken a diurézis, úgy szaporodnak fel a verbena az anyagcsere végtermékek. Megjelenhetnek az urémiás tünetek: rossz közérzet, étvágytalan, hányinger, sápadt, viszkető bőr, fejfájás, fokozott ingerlékenység

Életveszélyessé válik se kreatinin szint 800 mmol/liter fölé emelkedik. Urémiás kómába juthat.

A chronicus veseelégtelenségKomplex anyagcserezavar, ami érinti• -folyadék, elektrolytháztartást• -haemostatust,• -sav-bázis egyensúlyt• -gastrointestinalis rendszert,• -tüdőképet,• -csontvázrendszert, izomrendszert• -idegrendszert• -endocrin hatása van,• -gyorsítja az érelmeszesedést

Chr. veseelégtelenség klinikuma I.

• Panaszok: gyengeség, fejfájás, lábszárduzzanat, vérhányás, melaena• Tünetek: oedema, sápadtság, • Vizsgálatnál: hypertonia, savós hártyák izzadmányképzése, oligo-anuria, • Labor: anaemia, Ca, erythropoietin, Fe csökkenése,• -K, P, PTH, KN, kreatinin, trigl. emelkedése

72

• Rtg.: renalis osteodystrophia, zsugorvesék

Chr. veseelégtelenség kezelése

• 1. Uraemiás toxicosis (diéta, HD, CAPD, Tx)• 2. Oedema (diureticum, filtráció)• 3. Hypertonia• 4. Hypocalcaemia (CaCl)• 5. Hyperphosphataemia (CaCO3)• 6. Hyperkalaemia (Resonium A)• 7. Hyperuricaemia (Milurit)• 8. Acidosis (bicarbonat)• 9. Anaemia (vas, folsav, epo)• 10. Hyperlipidaemia

Stádiumok:I. Kreatin 100 μmol/liter hiperfiltráció, fehérjebevitelre figyelniII. 135-400 μmol/liter poliuria Na, K, P emelkedett

Fehérje és foszforbevitel korlátozása. Folyadékbevitel korlátozás még nincsIII. 401-700 μmol/liter oliguria, emelkedett K, Na, P. Fehérjemegszorítás – Na K P és

folyadék IV. 700 μmol/liter fölött. emelkedett K, Na, P. csökkent Ca

Fehérjemegszorítás – Na K P és folyadék. Ketosteril.

Diéta: LPLND

Haemodializis kezelés diétás szempontok

Dialysis kezelés indikációja

• Uraemiás toxicosis

• Renalis oligo-anuria

• Hyperkalaemia > 7,0 mmol/l

• Diureticummal nem kezelhető oedema

• Serum KN: > 30 mmol/l

• Serum kreatinin: >800 umol/l

• Súlyos hypertonia veseelégtelenségben ?

Haemodialysis kezelés• Cimino fistula, vagy kanül• Haemodialysis készülék• Heti 3x4 óta kezelés (dialysis+filtráció)• -folyadék-, K, Na, Ca, acid. szabályozás, • -vérnyomáscontroll, súlycontroll,• -vas, epo adagolás, szállítás szervezése

73

• -labor controll havonta, szsz. Esetenként• Rehabilitáció

Diéta:Energiabő 35-40 Kcal / ttkgFehérje 1-1,2 g / ttkgCHO 45-50 E%Zsír 30-35 E%K 1500-2000 mgP 800-900 mgNa 1500-2000 mgCa 1200-1500 mgFolyadék: előző napi pisi + 500 mlEritropoetin,D vit.

CAPD kezelés, diétás szempontok

• A beteg otthon végzi,• Tenckhoff kathetar beültetés• Naponta 3-4 x 1,5-2,5 l folyadékcsere,• Szükséges ellátmány házhoz szállitva,• Bevitt-, kiömlő folyadék rendszeres mérése• Peritonitis felismerése és kezelése• Havi rendszeres controll• Rehabilitáció

Diéta:Energiabő 35-40 Kcal / ttkgFehérje 1,2-1,4 g / ttkgCHO 40-45 E% - mert folyadékban is van glükózZsír 35-40 E%K 2000-3000 mgP 800-900 mgNa 2000-2500 mgCa 1200-1500 mgFolyadék: előző napi pisi + 800 ml

74

17.Ischémiás szívbetegségek, angina pectoris, acut myocardialis infarctus tünetei, kezelése. A cardiovascularis rehabilitáció dietetikai vonatkozásai.

Ischemiás szívbetegségek• Rizikófactorok: elhízás, dohányzás, idült vesebetegség, kevés mozgás, hypertonia,

diab.mell., stressz hyperuricaemia, hyperhomocysteinaemia, örökletes faktorok, • Csoportjai:• -angina pectoris,• -acut coronaria syndroma• -infarctus myocardii,• -diffuz ishemiás szívizom betegség

Angina pectoris• Retrosternalis fájdalom, ami a szívizom oxigén igénye és a rendelkezésre álló oxygen

lehetősége között van, adott körülmények mellett.• Oka: leggyakrabban coronaria szűjület (fizikai terhelés után → fokozott O2 szükséglet)

→ szívizom hypoxiája (spontán stressz hatásra is bekövetkezhet)• Formái: stabil (effort-, 15 percnél rövidebb-, NG-re megszűnik) és instabil angina

(változó körülmények között változó tünetek –crescendo-, status anginosus-, Princzmetal)

• Dg: retrosternalis fájdalom, EKG (ST elevatio emelkedett), Holter• Rohamok között normális EKG → terheléses EKG elvégése indokolt• Therapia: nitroglycerin Tapl., tapasz 1 – 2 naponta Oligard retard tabl. 40 – 60mg

Angina pectoris megelőzése• Rizikótényezők csökkentése• A koszorúserek organicus szűkületének megszüntetése (anatomiai, functionalis)• Nitrátok (Nitromint Olicard, Monomack) • A szívizom oxigén igényének csökkentése (fizikai, beta blockolók)-Betaloc,

Propranolol, • Ép koszorúserekban spasmus csökkentése (Ca antaginisták)• Véralvadás gátlók• Instabil angina –kórház

75

Akut coronaria sy.: Ischaemia ↑, klinikai panasz ↑, angina pectoris → acut coron. sy. Labor + EKG változás Panasz: mellkasi fájdalom Intenzív osztályon → monitorozni: vérnyomás + szív Coronaria angiográfia Szükséglet nagy lehet

Angina pectoris

A koszorúér elzáródásakor a hipoxiássá váló szívizomban azonnal mélyreható változások kezdődnek. 1-20 percig tartó isémiát még elvisel a szívizom, 30-60 perc elteltével azonban maradandó sejtkárosodások támadnak, 2-10 órán áttartó isémia nyomán az érintett sejtek elhalnak, az ennél tovább tartó isémia nagyfokú sejtnecrosishoz, gyulladáshoz, miokardiális infarktushoz vezet.Az angina pect olyan fájdalmas rohammal járó betegség, amelynek alapja a szívizom hipoxiája, két ok miatt jelentkezik , vagy az oxigénkínálat csökk, vagy az oxigénszükséglet növekszik meg.

Csökken O2 kínálat, ha-nő a koronáriák ellenállása pl. koronariaszklerózisban-csökk a koszorúserek átáramlása pl.hipotóniában-csökk az O2 tenzió pl.anaemiában

Fokozódik az O2 felhasználás-a szív szisztolés túlterhelésekor pl. lépcsőmászás stb.-szív diasztolés túltrehelésekor-szívizomhipertrofiában

Az esetek többségében ateroszklerosis, ateroszklerotikus plakkok, olykor thrombusok, ill. embolusok idézik elő a koronáriák sztenosisát és okklúzióját.A plakkok kollagénből, lipidekből, koleszterinészterekből és kalciumlerakódásokból állnak.Ha pl. egy koronáriát 90% -ban beszűkít egy ateroszklerotikus plakk, a szűkület kb. 25 %ban a lipideknek tulajdonítható. Diéta ill. átmeneti éhezés hatására plakkok lipidkomponense csökk., így az eredetileg 90°-os szűkület 75% alá csökk., mely akár tünetmentessé is teheti az isémiás szívbetegséget. A szívizon oxigénhiányát leggyakrabban a koszorúserek ellenállásának fokozódása okozza a koronáriaszklerósis következtében. A koronariaszűkület okozta áramláscsökkenés coronariainsuffitientihoz vezet (a szívizom oxigénigénye és ellátása közötti araánytalanság). Az így kialakult myocardiális isémiának különböző manifesztációi lehetnek: latens ISZB= aszimptomatikus (néma ISZB)Manifeszt-1. Angina pectoris: reverzibilis miocardium isémia okozta mellkasi fájdalom 2. szívinfarktus: isémiás miocardium-necrosis 3. ritmuszavarok (kamrafibrillatio) 4. hirtelen szívhalál

1. Angina pectoris: jellemző mellkasi fájdalom, verejtékezés, légszomj, halálfélelem, az EKG-n ST, T eltéréssel járó tünetegyüttes, melyet legtöbbször fizikai, emocionalis terhelés vált ki. Ált.-ban 15 percnél nem tart tovább, pihenés nitroglicerin hatására megszűnik. A fájdalmon kívül a szegycsont mögött vagy az egész mellkasban különös szorító érzés keletkezik, amit a betegek az összepréseltetés vagy a mellkasra nehezedő ólomsúly érzéséhez

76

hasonlítanak. A tarkó megmerevedik, a bal kar elnehezül, a beteg nem tudja felemelni a végtagját.Klinikai formái:

-stabil ( effort) angina adott mértékű organikus koronariaszűkület, mely fix terhelési küszöbbel váltható kinégy stádiuma van:

A beteg klinikailag tünetmentes, bár koszorúserein már megkezdődött a szklerotikus folyamat

A betegnek csupán nagyobb terhelés kapcsán támadnak anginai (effort I.) A betegnek már kis terhelés kapcsán is anginai vannak (effort angina II.) A betegnek már nyugalomban is anginás panaszai vannak (instabil angina)- korábban stabil angina pectoris instabillás válása, a jellemző tünetek hevesebbé,

gyakoribbá, tartósabbá válása (crescendo angina)-különleges forma a Prinzmetál: nyugalomban alakul ki, jelentős ST emelkedéssel, amely

azonban visszafejlődik, és a klinikai kép normalizálódik, lokalizált folyamat, mely érintheti az anteroszeptális-, v hátsó-alsófali részt stb. Infarktusban viszont a szívizom körülírtisémiáját lézió és necrosis követi, az anginas fájdalmak órákon át fennállhatnak az EKG képen az ST emelkedését negatív R hullám és Q hullám követi.

- silent (csendes) angina átmeneti ST-, T eltérések a klinikai tünetek jelentkezése nélkül. Diagnosztikája:

-teherbíróképesság vizsgálata (terheléses EKG)Az anginás rohamokat jellegzetes EKG eltérések kísérik, ilyenkor a rohamok alatt készített EKG bizonyíthatja az angina pectorist. Legegyszerűbb módszer a pulzus és a vérnyomás, az EKG különböző főleg álló testhelyzetekben végzett vizsgálata. Az ilyenkor támadó hipotónia vagy aritmia hívja fel a figyelmet az alkalmazkodás elégtelenségére.

Kezelése:Bebizonyították, hogy hypoxiában és aszfixiában a folyamat kezdetétől számítva már az első percektől kezdve csökk a szívizom intracelluláris kálium- és magnéziumion szintje, és fokozatosan növekszik az intracell kalcium-, natrium- és hidrogénoin szint. Az alkalmazott kálium-magnézium aszparaginát (K –laktát, Mg-klorid) adása védő hatású, növeli az aszfixiatolerantiát, antiarritmiás hatású és javítja a szívizomrostok kontraktilitását.Antianginás gyógyszerek: nitrátkészítmények, béte-receptor-blokkolók és a Ca-antagonista szerek. A tartós hatású nitroglicerin készítmények perifériás értágulatot okoznak azáltal, hogy csökk a perifériás vaszkuláris rezisztenciát és a vénás visszafolyást, tehát az elő –és utóterhelést. Mindezek eredményeként csökk a kamrai terhelés, a szívizom O2szükséglete és a perifériás ellenállás, valamint tágítják a koszorúsereket.

• Retrosternalis fájdalom, ami a szívizom oxigén igénye és a rendelkezésre álló oxygen lehetősége között van, adott körülmények mellett.• Formái: stabil (effort-, 15 percnél rövidebb-, NG-re megszűnik) és instabil angina (változó körülmények között változó tünetek –crescendo-, status anginosus-, Princzmetal• Dg: retrosternalis fájdalom, EKG, Holter• Therapia: nitroglycerin

Angina pectoris megelőzése

77

• Rizikótényezők csökkentése• A koszorúserek organicus szűkületének megszüntetése (anatomiai, functionalis)• Nitrátok (Nitromint Olicard, Monomack) • A szívizom oxigén igényének csökkentése (fizikai, beta blockolók)-Betaloc, Propranolol, • Ép koszorúserekban spasmus csökkentése (Ca antaginisták)• Véralvadás gátlók• Instabil angina -kórház

Infarctus myocardiiA miocardium egy adott területének irreverzibilis sérülése, elhalása a coronariaáramlás hosszantartó kritikus csökk következtében. Legjellemzőbb és leggyakoribb tünet az angina: a sztenokardiális fájdalom legalább 20-30 percig tart, olykor órákon át is fennállhat. A mellkasi fájdalmat gyakran kíséri verejtékezés és nehézlégzés, kísérő tünet lehet a gyengeség és ájulásérzés, a vérnyomás rendszerint alacsony, a hypertóniás beteg tenziója normalizálódik.

Definíció: vérellátási zavar miatti szívizom elhalás, s kötőszövetesen átalakul• Panaszok: mellkasi fájdalom , verítékezés, rhytmuszavar, halálfélelem, • Tün.: nyirkos bőr, ritmuszavar(?), hypotonia• Dg: panaszok, tünetek, nitrogl.-re nem szűnik EKG: ST eltérések és, Q hullám,

Az EKG diagnosztika alapján a szívinfarktus három szakaszra osztható:1. hiperakut szak: a koszorúér elzáródás után már percek múltán észlelhető, a képet ST

és T hullám-változások uralják, megjelennek a szöveti károsodás és az isémia elektromos jelei.

2. a hiperakut szak rendszerint pár óráig tart, amit az infarktus heveny szaka követ, fokozatos Q-hullámok és QS-komplexusok megjelenésével.

3. idült szak:a heveny szakot követően rendszerint 3-6 hónap elteltével alakul ki, a definitiv necrosuis stádiumára szintén a negatív Q-hullám és QS-komplexus jellemző.

labor: SGOT, SGPT, CK , ECHO: falmozgás zavar

észlelhető pár napig taró leukocitosis, nő a vörösvértestsüllyedés sebessége, diabeteszes betegekben jelentősen romlik a szénhidrát-tolerantia.

A szöveti hipoxia miatt az anaerob glikolízis kerül előtérbe, ezért jelentősen csökk az energiatermelés, szerves savak (tejsav, piroszőlősav) szaporpdik fel=metabolikus acidosis alakul ki. Az acidosis hyperkalaemiával jár.Enzimmeghatározások: kreatinin-kináz szintje a serumban az infarktus kezdetétől számítva 2-3 órán belül emelkedik meg, plusz a fentiek.Heveny miokardiális infarktus szövődményei: szövődménymentes infarktusban is gyakori a bradikardia, a kamrai extrasystolé, ill, vmilyen ritmuszavar. Legsúlyosabb –II—ek az ingerképzési- és ingerületvezetési zavarok, balkamra elégtelenség és tüdőödéma, kamrai sövénynek vagy a papilláris izomnak az elhalása, pericarditis

Infarctus myocardii

78

• Definíció: vérellátási zavar miatti szívizom elhalás, s kötőszövetesen átalakul (coronaria szakasz tartós elzáródása, vagy érgörcse) → a megfelelő szívizom rész necrotizál

• Oka: leggyakrabban thrombus• Panaszok: mellkasi fájdalom, verítékezés, ritmuszavar, halálfélelem, vérnyomás esés• Tün.: nyirkos bőr, ritmuszavar(?), hypotonia• Dg: panaszok, tünetek, nitrogl.-re nem szűnik

EKG: ST eltérések és → iscaemia, Q hullám → necrosis, labor: SGOT, SGPT, CK /kreatinin kináz/ , troponin T pozitív (!) itt: 60 – 70 ECHO: falmozgás zavar

Szívinfarctus ellátása• Nyugalomba helyezés• Fájdalom csillapítás (teljes értékű - mor.dolargán)• Rimuszavar prevenció (lidocain, atropin, pace.)• Cardiológiai intenziv elhelyzés• Coronarographia (?)• Fibrinolysis, vagy véralvadás gátlás• Vérnyomás beállitás• Shocktalanítás• Újraélesztés• fybrinolysis: 4 – 6 órán keresztül • Fibrinolizin: 4 – 6 órán keresztül

Szívinfarctus szövődményei• Szívizom-, billentyű-,septum szakadás• Pericarditis: korai, késői• Tüdővizenyő: cyanosis, szörcszörejek, habos váladék: Th:Oxigén, i.v. vízhajtó, filtráció• Cardiogen shock: szürke, nedves bőr, nincs vérnyomás, nincs vizelet, acidosis:

Bicarbonát, dopamin, pacemaker (?)• Kamrai aneurismaműtét (resectio)• Rhythmuszavar (gyógyszeres, műszeres - pm)

Infarctus myocardiiA miocardium egy adott területének irreverzibilis sérülése, elhalása a coronariaáramlás hosszantartó kritikus csökk következtében. Legjellemzőbb és leggyakoribb tünet az angina: a sztenokardiális fájdalom legalább 20-30 percig tart, olykor órákon át is fennállhat. A mellkasi fájdalmat gyakran kíséri verejtékezés és nehézlégzés, kísérő tünet lehet a gyengeség és ájulásérzés, a vérnyomás rendszerint alacsony, a hypertóniás beteg tenziója normalizálódik.

Az EKG diagnosztika alapján a szívinfarktus három szakaszra osztható: hiperakut szak: a koszorúér elzáródás után már percek múltán észlelhető, a képet ST

és T hullám-változások uralják, megjelennek a szöveti károsodás és az isémia elektromos jelei.

a hiperakut szak rendszerint pár óráig tart, amit az infarktus heveny szaka követ, fokozatos Q-hullámok és QS-komplexusok megjelenésével.

79

idült szak:a heveny szakot követően rendszerint 3-6 hónap elteltével alakul ki, a definitiv necrosuis stádiumára szintén a negatív Q-hullám és QS-komplexus jellemző.

észlelhető pár napig taró leukocitosis, nő a vörösvértestsüllyedés sebessége, diabeteszes betegekben jelentősen romlik a szénhidrát-tolerantia.

A szöveti hipoxia miatt az anaerob glikolízis kerül előtérbe, ezért jelentősen csökk. az energiatermelés, szerves savak (tejsav, piroszőlősav) szaporpdik fel = metabolikus acidosis alakul ki. Az acidosis hyperkalaemiával jár.Enzimmeghatározások: kreatinin-kináz szintje a serumban az infarktus kezdetétől számítva 2-3 órán belül emelkedik meg, plusz a fentiek.

Heveny miokardiális infarktus szövődményei: szövődménymentes infarktusban is gyakori a bradikardia, a kamrai extrasystolé, ill, vmilyen ritmuszavar. Legsúlyosabb –II—ek az ingerképzési- és ingerületvezetési zavarok, balkamra elégtelenség és tüdőödéma, kamrai sövénynek vagy a papilláris izomnak az elhalása, pericarditisKamrai aneurisma

Isémiás szívbetegségben és infarktusban is mind a heveny, mind az idült szakban kialakulnak aneurizmák, jelentkezhetnek az infarktust követő 1-2 hónapban, de évek múlva is. Heges infarktusos terime – 2 formája van: merev - és elvékonyodott falú – utóbbi esetén a terület hipokinesisessé, akinesisessé válik (fokozatosan üregesedik kifelé), ami miatt paradox pulzáció jön létre (szisztole alatt ellentétes irányban mozgó falrészlet ábrázolódik). A pulzációt az okozza, hogy ezen a területen az ellenállás csökkent, és ezért a súlyosan károsodott rész a szisztolé alatt előboltosul, ami csökkenti a szívpumpa funkciójának hatékonyságát. Bennük gyakori a thrombus képződés, az aneurizma elvékonyodott fala megrepedhet, szívtamponádot, hirtelen halált okozva.

Kardioprotektív étrend:

18. Keringési elégtelenség okai, különböző formái, gyógyszeres és étrendi kezelése

Cardialis decompensatio: a szívműködés előzetes alkalmazkodását követő fokozatosan kialakult elégtelenséget jelent. A gyakorlatban együtt is gyakran előfordulnak

Cardialis decompensatiokezeléseÁltalános intézkedések:-fizikai és lelki tehermentesítés (nyugtatás)-testsúly normalizálása, kis étkezések-K-ban gazdag, sószegény, elektrolit-háztartás rendezése, esetleges korrekciója ( K,Mg)-székletrendezés

• Pihentetés

• Sószegény étrend

• Diureticum

• Vasodilatator

• Digitalis

80

• Rhythmuszavar kezelése

• Az ok műtéti megoldása

Jobb szivfél elégtelenség• Jobb kamra elégtelen mőködése következtében folyadékpangás • Tünetek: telt nyaki vénék

Cardialis oedema Periferiás cyanosis Hepatomegalia Vesepangás (proteinuria) Folyadék a savós üregekben

Oka: jobbszívfélben billentyű hiba, vagy kisvérköri fokozott ellenállás (pl: emphysema) → kompenzálás → jobb kamra myogén dilatatio → jobb pitvar myogén dilatatio (vénás oldalról érkező vérmennyiséget nem képes befogadni) → vénás pangás → v. cava inf. Nem tudja befogadni a szervektől érkező vért (pl: pangásos máj) → v. portae pang → hasüri szervekben pangás → emésztési, felszívódási zavar (!)→ hasüregben szabad folyadék = ascites jelenik meg

Kialakulhat nappali oliguria, éjszakai polyuria (oka: éjszaka a szövet közti folyadék nagy része felszívódik → vese működés javul.

Az ödéma gravitációnak megfelelően helyezkedik el (járó betegnek → boka környékén) Peripheriás ödéma

Amikor a jobb szívfél terhelését a tüdő betegsége miatt alakul ki a cor pulmonalénak nevezzük

Jobb szivfél elégtelenség• Jobb kamra elégtelen mőködése következtében folyadékpangás • Tünetek: telt nyaki vénék-Látható vénapangás (nyakon és nyelvgyöknél)-testsúlygyarapodás és oedéma az alsóbb testrészeken, fekvő beteg esetén praesacralisanm, eleinte csak este, majd később állandóan észlelhető-pangásos máj, megnagyobbodott, érzékeny máj (különösen akut kardiális dekompenzáció esetén)-pangásos gasztritis: étvágytalanság, meteorismus• -Cardialis oedema• -Periferiás cyanosis• -Hepatomegalia• -Vesepangás (proteinuria)-Folyadék a savós üregekben

Bal szivfél elégtelenség• A bal kamra elégtelensége miatt (ISZB, infarctus, ....)vér marad a tüdőben• Tünetek:

Munkadyspnoe Asthma cardiale

Vizsgálat szörcszörejek

81

Oka: a nagyvérkör artériás részében fokozott peripheriás ellenállás → diastoléban a kamra túltágul (myogén dilatatio) → bal kamrában több vér marad → az érkező vérmennyiséget, így nem tudja teljesen befogadni → bal pitvarban is több vér marad → v. pulmonalisban fokozódik a nyomás → kisvérköri pangás

Kisvérköri keringés lelassul → nyomás emelkedik → erekből folyadék lép ki az I.C.-be → nehezedik a gázcsere (megnő a távolság az erek, és az alveolus között) → munka dyspnoe → nyugalmi dyspnoe → orthopnoe (fekvéskor is jelentkezik) → éjszaka, rohamokba is jelentkezhet (paroxysmalis dyspnoe → súlyosabb: asthma cardiale) → folyadék alveolusok is be jut = tüdőödéma

Kevesebb vér jut a peripheriára: ↓ pulzus, ↓ percvolumen

Bal szivfél elégtelenség

• A bal kamra elégtelensége miatt (ISZB, infarctus, ....)vér marad a tüdőben

• Tünetek:

• Munkadyspnoe (terheléskor)Orthopnoe=lefekvéskor jelentkező dyspnoe, mely felülésre javul)

• Asthma cardiale. Éjszakai köhögés + rohamokban jelentkező orthopnoeVizsgálat: hallgatózás - bazalis szörcszörejek

Szabolcs konzultáció jegyzet:

cardialis decompensatio: - jobb kamra - bal kamra ok: preload: dyastoleban nem tud elernyedni, és a fal rugalmatlan -> nő a nyomás -> nehéz kilökni innen a vért ->kevesebbet tud kilökni afterload: milyen erővel kell összehúzódni, hogy ki tudja lökni a vért, mert a kiserekben van (megrekedve) pl:hypertoniában mind2-nél csökken az ejekciós frakció(kilőkődés)hány %-ot tudok kilökni - normálisan 50% körül - 30% alatt kifejezett card. decomp. 2 koszorú ér van: a. coronaria dextra - descentens anterior - circumflexa a. coronaria sinistra a szív felszínén futnak, de leágaznak hypertonia-> nő az erekben a nyomás -> a szív nehezen lök ki újabb vért = afterload nőkompenzálásra vastagszik a szív -> nehezebb kilőkni -> nő a preload is szívbillentyű hibák: aorta stenosis aorta insufitientia (ez a kettő idősebbeknél) mitralis insuffitientia (a stenosis nem csinál bal kamrai elégtelenséget)

82

A mitrális ins. az egyik leggyakoribb szívbet. Mitrális billentyű szűk. nem megy bele elég vér -> pitvar kitágul -> vér feltolódik -> tüdő ödémagomblyuk stenosis card. decomp. stádiumai:New 1. nincs panaszYork 2. tünet, de csak fizikai megterhelésreIHeart 3. fulladás kis fizikai megterhelésreEssenstation 4. nyugalomban is fullad

19. A hypertonia okai, tünetei, gyógyszeres és étrendi kezelése. Essentialis hypertonia rizikófaktorai, kezelése. Hypetonia betegség szövődményei, terápiájuk.

Előfordulása: USA: 50 M, 70% tud róla, 50%-ukat kezelik, 25%-nak nem magasabb 140/90-nél,

négerekben gyakoribb Az utóbbi 30 évben az agyvérzés és koronária betegség halálozása 60%-kal csökkent,

majd a csökkenés megállt A halálozást a szisztolés és diasztolés érték egyaránt meghatározza, 50 év felett a

szisztolés inkább

SystolésHgmm

DiastolésHgmm

Javaslat

Optimális <120 <80 2-évente kontrollNormális <130 <85 2-évente kontrollNormális felső tartomány

130-139 85-90 évente kontroll

Hypertonia Stage I

140-159 90-99 2 hónapon belül átvizsgálandó

Stage II. 160-179 100-109 1 hónapon belülStage III. >180 >110 1 héten belül

A vérnyomás mérése:• Majdnem érje körül a kart a mandzsetta felfújható része• 5 perces pihenés után• ülve vagy fekve• kávé, cigaretta után min. 30 perccel• Három mérés különböző napokon (hacsak nem volt nagyon magas!)• alsó végtagon is: coarctatio.• Orthostasis: phaeochromocytoma v. gyógyszerhatás• sclerotikus éren ál-magas érték (Osler tünet: magasra felpumpált karon is lüktet a

brachialis)• <160/100 nem feltétlenül kezelendő,• diabetes, uraemia, arteriosclerosisos érbetegség esetén azonban a magas normális is

kezelendő (az érbetegek kardiovaszkuláris történés rizikója nőnél 1.6 férfinél 2.5 x szörös)

83

Primaer (Essentialis) hypertonia (95%)• Kezdet 25-55 év között• <135/83Hgmm átlag esetén ritka a kardiovascularis rizikó

• genetika (családi hajlam)• környezet: sógazdag étrend (+ genetikai hajlam szükséges)• szimpatikus hyperactivitas (de nem korrelál a plazma katekolaminokkal)• renin-angiotenzin rendszer általában normális (külön)• natriuresis zavara: normális vérnyomás mellett csökkent Na-ürítés a hypertoniás

betegnél• Na-K ioncsere zavaraintracellularis Na fokozott Na-Ca csere érfal-

simaizom tónus• súlyosbító (exacerbatio) tényezők

renin ACEAktiválja:

vese perfúzió, intravascularis volumen, catecholamin, fokozott szimpatikus tónus, arteriolafal feszülés, hypokalaemia

Súlyosbító tényezők:• Obesitas= intravascularis volumen és szívmunka. A fogyás csak mérsékelt

vérnyomáscsökkenést eredményez• Sóbevitel: nem minden hypertoniásnak emelkedik a vérnyomása sóterhelésre• Túlzott alkohol év/vagy cigaretta fokozott katekolamin release• Testmozgás: jó az addig lustának, nem segít az amúgyis aktívnak • Stressz és hypertonia betegség: nincs kapcsolat• fokozott viszkozitás (polycythaemia)• nemszteroid gyulladásgátlót = 5 Hgmm• alacsony K bevitel

Másodlagos hypertoniák (5%) (ösztrogén)

• nem jelentős a vérnyomásemelő hatás• renin-szubsztrát termelés a májban• enyhe hypertonia a fogamzásgátló szedő nők 5%-nál • gyakrabban 35 év felett• postmenopausa hormonpótló kezelése nem okoz hypertoniát

• vesebetegség glomerularis, tubularis-interstitialis betegség, polycystás vese Ok: intravascularis hypervolaemia, vagy aktivált renin-angiotenzin, aldoszteron rendszer

A hypertonia gyorsítja a veseelégtelenség kialakulását, ezért 130/85 a célérték diabeteses nephropathia: az efferens arteriolák nyomáscsökkentése ACE-

angiotenzinogén angiotenzin1 angiotenzin2 aldosteron

84

gátlóval lassítja a progressziót

renovascularis renalis arteria stenosis: 1-2% (fiatalnál fibromuscularis hyperplasia, idősnél arteriosclerosis) renin release excessus gyanítható, ha 20 év alatti vagy 50 feletti kezdet érzörej más erek és aorta sclerosisa ACE-gátlóra romló vesefunctio Dg: arteriografia ha valószínü, vese izotóp, UH, CT, MR angio. ha gyanús Kezelés: stent, idős arteriosclerotikus betegnél gyógyszeres kezelés (ACE gátló óvatosan, hogy ne romoljon a vesefunkció)

Cushing kór és Conn sy., Primaer hyperaldosteronismus 0.5%? Dg: hyperkaliuria (>40mmol/die), hypokalaemia (<3.5 mmol/l). Mellékvesetumor, v. hyperplasia (CT,MR) Renin supprimált, aldosteron emelkedett

phaeochromocytoma ritka, 1:50000 (prevalencia) Vérnyomáskiugrások 50%, fix hypertonia (50%) Dg: emelkedett VMA (vanillin-mandulasav) ill. noradrenalin, adrenalin, dopamin ürítés Mellékvesetumor (CT, MR)

Egyéb másodlagos hypertoniák: coarctatio aortae terhességi hypercalcaemia, akromegalia hyperthyreosis, hypothyreosis fokozott agynyomás

A hypertonia szövődményei: balkamrai hypertrophia 15%, (ultrahang) prognosztikus: - szívelégtelenség - ritmuszavar, - ischaemiás szívbetegség - hirtelen halál diastolés dysfunctio szívelégtelenség antihypertenzív kezelés - a szívelégtelenség 50%-os csökkentése - hypertophia csökken (a systolés nyomás csökkenésével), leginkább diuretikus kezelésre cerebrovascularis: - haemorrhagia, ischaemiás cerebralis infarctus. - Antihypertenzív kezelés: jelentős rizikó csökkenés - hypertonia dementia rizikó

85

nephrosclerosis: az uraemia gyakori oka - a hypertonia rontja a vesebetegségeket, különösen a diabeteses nephropathiát aorta dissectio hypertonia és atherosclerosis: laza kapcsolat. A hypertonia kezelése önmagában nem

véd meg a coronariasclerosistól és infarctustól

Panaszok:• tarkótáji lüktető fejfájás, különösen reggel• szemek előtt fekete pontok• kifejezett hypertonia: aluszékonyság, zavartság, hányinger, hányás• a hypertenzív encephalopathiás capillaris stasis és szöveti oedema okozza, a diastolés

vérnyomás általában >130 Hgmm Tünetek:

• vérnyomás:• retina: szűk (a vénák <50%-a) , rézdrót, ezüstdrót artériák, exsudatum, papilla oedema,

vérzés• nagyobb balkamra, idős betegen systolés ejectiós zörejek, 5%-aorta insufficiencia,

praesystolés galopp (csökkent balkamra compliance)• Labor: Hb, vizelet, vesefunctio, K, vércukor, lipidek, hugysav (diuretikus kezelése

emeli)• EKG: balkamrai terhelés ST-T jelei• mellkas:nem fontos• echocardiographia: csak panaszok és szívbetegség esetén • secundaer hypertonia gyanúja vagy szövődmények esetén további vizsgálatok

Életmódi változtatások:• kövéreknél súlycsökkentés• max 30 g (nőknél 15 g) alkohol• 30-45 perc aerobic fizikai aktivitás a 4-5 ször hetente• <6 g konyhasó = (<100 mmol Na)• 90 mmol K bevitel • megfelelő Ca (1200 mg) és Mg (?) bevitel• dohányzás elhagyása• telített zsírok és koleszterin (<200 mg) bevitel csökkentése

Célértékek:• általában 140/90 alá• diabetes, vesebetegség és egyes cardiovascularis betegeknél: a célérték 130/85

Gyógyszerek:1, diureticumok: enyhe hypertónia esetén és időseknél alkalmazhatók.

* kacs diureticumok: - a Henle kacs felszálló ágában hatnak- a Na, K, Cl, H ionok cseréjét gátolják az ionok a lumenben maradnak és kiürülnek a vizelettel- K pótlás szükséges alkalmazásukkor- nagy a kiürült vizelet mennyisége- szívelégtelenség esetén is alkalmazható a vizelethajtó és vasoconstrictiot okozó hatása miatt- viszonylag rövid ideig hatnak, ezért napi 2 x-i adagolás szükséges

86

mellékhatás: - az ionegyensúly eltolódása (K pótlás!) - esetenként hyponatraemia - fotoszenzibilis bőrjelenségek (kiütés, fényérzékenység)

furosemid (FUROSEMID tbl., inj.)etakrinsav (UREGYT inj., tbl.)

* tiazid diureticumok: = Salureticumok- a distalis tubulusokban gátolja a Na, Cl ionok visszaszívását- szívelégtelenség, enyhe oedemaképződés esetén is alkalmazható- hypertónia esetén az elsőként választandó szer- nem túl erős hatású, ezért az ürülő vizelet mennyisége nem sok- hatástartama hosszú (kb.10-12 óra), ezért napi 1x-i alkalmazás is megfelelő- relatív kis dózis mellett is maximális hatás érhető el- tényleges hatás kb. 12 hét alatt alakul ki , csak ezután érdemes a dózis változtatásán gondolkodnimellékhatás:- csökkent szénhidrát tolerancia - köszvényt indukálhat (hyperurikaemia) - általános gyógyszerhatások - koleszterin szint emelkedése

hypochlorotiazid (HYPOTHIAZID tbl.)(kombinációs készítményekben is szerepel pl. ACE gátlókkal)chlortalidon (HYGROTON tbl.)(nagyon hosszú hatástartamú 48-72 óra)

* káliummegtakarító diureticumok:- szívelégtelenség esetén is alkalmazható- rossz veseműködés vagy más K visszatartó gyógyszer esetén (pl.ACE gátlók) hyperkalaemia alakulhat ki

amilorid (AMILOZID- B tbl.) triamteren (TRIAMTEREN tbl.)(enyhe vizelethajtó hatású vegyületek, hatásukat a distalis csatornákon ill. a gyűjtőcsatornák kezdeti részén fejtik ki -itt gátolják a Na visszaszívást, ugyanakkor visszatartják a K és Mg ionokat)spironolacton (VEROSPIRON tbl., caps.)(az aldoszteron hatását gátolja a distalis tubulusokban)A mellékhatások nagyobb dózisnál kifejezettebbek : menstruáció zavar, mellfeszülés: gynecomastia, impotencia, mert nagy dózis esetén antitestosteron hatása van!

• Acut hatások: plasma volumen, Na (és K) excretio , szív ejectios volumen , • tartós hatás: perifériás rezisztencia • Hydrochlorothiazid - Hypothiazid 12.5-25 mg hatásos. • Furosemid csak veseelégtelenségben• Önmagában elegendő a betegek 50%-ában• Mellékhatások: hypokalaemia, hypomagnesaemia. Hyperuricaemia (köszvényes

rohamot provokálhat). Enyhe, kérdéses hatások: hyperglycaemia, LDL-chol, triglycerid emelése

87

• Jó a K-spóroló Amiloriddal kombinálni.

2, - blokkolók: - nem szelektív gátlók (1, 2 receptorokra egyaránt hatnak) a hörgőkre is hatnak spazmust okoznak asztmásoknak TILOS!pindolol (VISKEN tbl.)propanolol (PORPANOLOL tbl., HUMAPRONOL tbl.)oxprenolol (TRASICOR inj., tbl.) - cardioszelektív blokkolók hatásukra csökken a szív verőtérfogata, a szívfrekvencia, csökken a perctérfogat gátolja a renin felszabadulásátmetoprolol (BETALOC tbl.)bisoprolol (CONCOR tbl.)atenolol (TENORMIN tbl.)kombinált készítményekben is előfordulhat ( kacs diureticumokkal kombinálva)mellékhatás: - szédülés, fejfájás, fáradékonyság - gyomor- bélrendszeri panaszok - kialakulhat oedema - hypotensio

• Hatások: szívfrekvencia, szisztolés volumen , szisztémás vascularis resistentia , renin , a szimpatikus aktivitás csökkentése

• A betegek 50%-nál önmagában elegendő• Elsőnak választandó: coronariasclerosis (a frekvencia csökkenés miatt diastoléban

javult a coronaria perfuzió), infarctus után, anxietas, migraine, szívelégtelenség (fokozatosan bevezetve). A cardiovascularis preventio hasznos szerei.

• a β1-szelektív blokkolók nem okoznak bronchospasmust (bronchuson β2 receptorok vannak)

• Mellékhatások: – vizelési zavar, – ronthatják a kifejezett szívelégtelenséget (negatív inotróp hatás), de

fokozatosan bevezetve a szükséges adagot, javítják (vsz. a negatív chronotrop hatás miatt.

– HDL-chol, triglycerid– sympathicolytikus hatás +a gluconeogenesis gátlása meghosszabbíthatja az

inzulin okozta hypoglycaemiat diabetesben és elfedheti a tüneteit!

3, ACE gátlók:a renin a vérben keringő angiotenzinből angiotenzin I-t hasít le az angiotenzin I-et az ACE alakítja át angiotenzin II-vé az angiotenzin II. hatására emelkedik a vérnyomás

az angiotenzin II. hatásai: - vasoconstrictio - az aldoszteron termelés fokozódik - az ADH és ACTH termelés fokozódik - szívizom és érfal hypertrophia

a renin felszabadulás okai: - szimpatikus aktivitás, amely a receptorokon keresztül renin felszabadulást eredményez - a Na cc. csökkenése a distalis tubulusokban

88

az ACE gátlók hatása: - nem képződik angiotenzin II - a bradikinin szint a vérben emelkedik NO (nitrogén oxid) mobiliziálódik az érfal endothel sejtjeiből ( a NO-nak érfaltágító hatása van) - a bal kamra hypertrophiát csökkenti

az ACE gátlók mellékhatása: - száraz köhögési inger - az ízérzés zavara - bőrkiütés - hypotensio

enalapril (EDNYT tbl., RENITEC tbl.)benazepril (LOTENSIN tbl.)captropril (TENSIOMIN tbl.)lisinopril (LISINOPRIL tbl.)kombinált készítményekben is alkalmazható (pl. diureticummal kombinálva CO-RENITEC tbl.)

• a nem súlyos hypertonia kezelésében egyre inkább 1.helyen állnak• a betegek 45 – 50%-ban önmagában elegendő• Jól kombinálhatóak• A diabeteses nephropathia korai szakában kezdve gátolja a progressziót (az

értágulattal csökken a glomerularis nyomás), de uraemiában a nyomáscsökkenés a filtráció csökkenését, az uraemia progresszióját okozza!

• cardiovascularis preventiős hatás• Kevés mellékhatás: köhögés 10%-ban

4, angiotenzin receptor gátlók:közvelenül kötödnek az AT-1 receptorokhoz, ezáltal gátolják, hogy az angiotenzin II kifejtse hatását (az angiotenzin II nem tud a megfelelő receptorhoz kapcsolódni)

losartan (COOZAR tbl.)valsartan (DIOVAN caps.)irbesartan (APROVEL tbl.)mellékhatásként nem jelentkezik köhögési inger

• Hatásuk megegyezik az ACE-gátlók hatásával• Nem okoznak köhögést!

5, a hypertónia kezelésére alkalmasak még a szimpatikus rendszert befolyásoló készítmények:methildopa (DOPEGYT tbl.)(a kp.-i idegrendszerben hat - terhességi hypertoniában alkalmazzák) receptor gátlók (a periférián hatnak, többnyire monoterápiában alkalmazhatók, de kombinált készítményként is előfordulnak) pl. prasosim (MINIPRESS tbl.) ezeket a készítményeket zsíranyagcsere-zavar és diabetes együttes fennállása esetén használjákAlfa-adrenerg antagonisták: nem első választandó szerek

• prazosin (Minipress), doxasosin (Cardura)• postreceptor α-receptor gátlás simaizomsejt ellazul• gyors hatás (first dose effect), „lecsapja a tensiót”• javítja a lipidstatust: HDL-chol, össz-cholesterin, prostata megkisebbítése• szív elégtelenségben nem hasznos

89

6, Ca- csatorna gátlók:az L típusú Ca csatornákhoz képesek kötödni gátolják a Ca belépését a sejtekbe ezáltal relaxálják a simaizmokataz angina kezelésére is használják, vasodilatációt eredményez, RR

kevés mellékhatás, de - fejfájás - gyakori vizelés, esetenként székrekedés

első generációs szerek: nifedipin (CORINFAR tbl., CORDAFLEX tbl, retard tbl., spray)második generációs szerek: felopidin (PLENDIL tbl.) amlodipin (NORVASC tbl.) nitrendipin (BAYPRESS tbl, UNIPRESS tbl.) lacidipin (NORMODIPIN tbl.)

• perifériás értágítók• a betegek 60%-nál önmagában elegendő• idősek gyógyszere lehet• diureticummal nem érdemes konbinálni (nincs additív hatás)• nincs cardiovascularis preventív hatása! Kivétel az antianginás hatású amlodipin

(Norvasc,Normodipin) és nifedipin (Corinfar, Adalat) • Mellékhatás: fejfájás, alszár ödémák, bradycardia

Hogyan kezeljünk?• Első választandó: diuretikum, bétablokkoló vagy ACE-gátló

– diabetes esetén ACE-gátló– coronariabetegség esetén és infarctus után: bétablokkoló– szivelégtelenség esetén: ACE-gátló

• Hacsak nem nagyon magas a vérnyomás, alacsony kezdődózis, havonta emelés• Kombinációk: diuretikum + Ca-antagonista nem, minden más kombináció hasznos• Beállított tensio esetén elég az évenkénti ellenőrzés (önellenőrzés mellett)

A hypertonia sürgősségi kezelése>220/>125Hgmm,

• panasz- és tünetmentes: urgens kezelés nem szükséges• panasz-tünet van: órák alatt csökkentendő• egy órán belűl csökkentendő:

– hypertenzív encephalopathia,– agyvérzés,– myocardialis infarctus– tüdő-oedema– hypertenziv nephropathia– aorta dissectio– preeclampsia-eclampsia

• Célértékek: 1-2 óra alatt 25%-kal, majd 160/100Hgmm-ig.• Parenteralis kezelés Na-nitroprussid: tartós infúzió, gyors hatás, könnyen felfüggeszthető

90

iv. nitroglycerin: kevésbé erős hatás labetolol: alfa+béta receptor gátló hatás diazoxid, hidralazin: vasodilatator diuretikus kezelés• Oralis kezelés: captopril (Tensiomin) 12.5-25 mg (ACE gátló), nifedipin (Corinfar) (Ca-csatorna

gátló)

20. A hyperlipidaemiák terápiája. A kardioprotektív étrend jellemzése.

Hyperlipidaemiák diétás, és gyógyszeres kezelése

Hyperlipidaemia diétás kezelése• Hyperholesterinaenia :a hatás individuális (LDL is HDL is csökkenhet)• Kalória:zsírból 40%-ról 10%-ra csökkenteni • Telített zsirsavak csökkentése olajfogyaszt.• 5-10% csökkenés várható• Monitorozni- 4 hét után• Hypertrigliceridaemia kezelése eredményesebb

Cholesterin határértékek• < 5,2 mmol/l-kívánatos• <6,2 mmol/l határérték emelkedett• 6,4 mmol/l felett emelkedett

HDL cholesterin határértékek: <1,0 mmol/l alacsony 1,6 mmol/l felett emelkedett

Elsősorban cholesterin csökkentők• Coenzym A reduktáz gátlók: fluvastatin (Lescol) 20-40 mg lovastatin (Mevacor) 20-60 mg atorvastatin (Sortis) 10 mg simvastatin (Zocor)10-20 mg

• Antioxidánsok: probucol (Alcolex) 500 mg

Fibrinsav származékok• Bezafibrát (Bezalip) 400 mg• Fenofibrát (Lipanthyl) 100 mg• Mikronizált fenofibrát (Lipidil) 200 mg• Gemfibrozil (Minilip) 600 mg

Hypertrigliceridaemia diétája: zsírindukált -össz.zsír ↓

91

-telített zsír ↓-egyszeresen telített zsírsavak ↑-több teített zs ↑-alkohol tilalom-energiabevitel csökk túlsúly esetén-rost ↑

cho indukált:: -össz.cho ↓-krisztalloid cho ↓-omega 3zsírsavak ↑-1x telített zsírsavak ↑-energabevitel korlátozása -rost ↑

Kleszterin és hypertrigliceridaemia esetén: -össz koleszterin 200mg/nap-transz zsírsavak ↓-és a fentiek

Hyperlipidaemia (zsíranyagcsere-zavar) gyógyszerek kezeléseFredrikson féle felosztás A familiáris eredetű kezelése nehezebb, mindig gyógyszeres kezelést igényel.

1, fibrátokmagas triglicerid, normál v. enyhén emelkedett koleszterinszintnél alkalmazhatómellékhatás: - myopathia - epekőképződés - hajhullás - viszketés, allergiás tünetekfenofibrát (LIPIDIL caps.)bezafibrát (BEZALIP caps.)

2, nikotinsav és származékaienyhe hyperlipidaemiában alkalmazhatókacidum nicotinicumacipimox (OLBETAM tbl.) mindkettő valamelyest emeli a HDL koleszterin szintet

3, ioncserélő gyantákA bélben megkötik az epesavak egy részét, ezáltal fokozzák a koleszterinürítést. A koleszterinszint csökkentésére alkalmazhatók.

A HDL koleszterin szintjét nem befolyásolják, de a triglicerid szintet emelik.A bélből nem szívódik fel, ezért gyermekeknél is alkalmazható.mellékhatás: - hasmenés, puffadás - gátolhatják a biológiailag fontos anyagok felszívódásátcolestipol (COLESTID por)

92

cholestyramin (QUESTRAN por)

4, sztatinokEredetileg természetes formáit gombafélékből állították elő, de vannak szintetikus formái is.A HMG-CoA reduktáz enzim gátlói.A HMG-CoA (hidroxi-metil-glutaril- Co-A) a koleszterin szintézishez szükséges. Ezt a szintézist gátolják a sztatinok.A sztatinok csökkentik az LDL szintet, kis mértékben a triglicerid koncentrációt is. A HDL koleszterin szintet növelik.mellékhatás:- myopathia - vesekárosodás a LIPOBAYnál volt megfigyelhető 1.000.000-ból 10

lovastatin (MEVACOR tbl.)simvastatin (ZOCOR tbl.)fluvastatin (LESCOL tbl.)pravastatin (LIPOSTAT tbl.)atorvastatin (SORTIS tbl.)cerivastatin (jelenleg nincs forgalomban)

Szívbetegek diétája

A betegség kialakulásában számos életmóddal és táplálkozással összefüggő tényező játszik szerepet a genetikai jellemzőkön kívül.Törekedni szükséges az egyéntől függő faktorok megszüntetésére, mint dohányzás, stressz, testsúlyfelesleg, inaktivitás, a befolyásolhatók csökkentésére: hyperlipoproteinaemia, magas vérnyomás, NiDDM.

Táplálkozási tényezők közül a K, Mg szegénység, cink, mangán, réz ↓ , magas Na:K arány, túlzott Na bevitel.

A szívet védő táplálkozás szempontjai: zsír- és koleszterinszegény-Amerikai Kardiológiai Társaság ajánlása alapján, krisztalloid cho mentes, komplex cho-okban, élelmi rostokban gazdag, Na-szegény 5g/nap kizárólag kézi sózásra, K-bő 3500mg/napCa-gazdag 800-1000mg/nap, Mg bő 350 mg/nap, antioxidánsakban (C,E,karotinoidok, cink, szelén) gazdag.

Gyakorlati tanácsok:-napi 5x-i kis mennyiségű étkezés, csökk –ve a szív munkáját, terhelését-szélsőséges hőm ételek kerülés –coronáriákra kifejtett negatív hatásuk miatt-puffasztó és szénsavas ételek, italok kerülése-gasztrocardiális reflex, megemelve a

rekeszt módosítják a szív helyzetét-alkohol, koffein kis mennyiségű, alkalmi fogyasztása javalt-élelmiszerválogatás: szívbarát termékek választása, omega-3 zsírsavat tart növényi

olajok preferálása, rostdús pékáruk-, kenyerek, magas karotin, K-vit., E-vit. tartalmú zöldségek, magas pektin tart.gyümölcsök,, max 2db tojássárga/ hét. Zsírszegény főzési-sütési módok.

Kardioprotektív étrend:

E:tápláltsági állapothoz igazodó,sokszor mérsékelten csökkentett(20-25kcal/ttkg)

93

Zsír és koleszterin szegény

I fokozat 30E% SFA 10E% MUFA 10-15E%

PUFA 10E% Kol:300mg/nap

II fokozat<25E%

SFA 10E% MUFA 12-14E%

PUFA 6-8E% Kol :200mg/nap

Fehérje: 10-20E% Szénhidrát: 50-60E%,esetleg kriszt. Szénh.mentes Élelmi rost:35-45g/nap Na szegény 2000mg/nap ez 5 g konyhasó Kálium bő 3500mg/nap (fokozza a nátruim ürítést) Kalcium gazdag 800-1000mg/nap Magnézium bő 350mg/nap

Napi 5szöri étkezés, kis mennyiségek Szélsőséges hőmérsékletű ételek italok kerülendők Rostdús és szénsavas ételek italok puffasztó hatása miatt panaszt okoznak Koffeint és származékát tartalmazó italokat kis mennyiségben Szeszesitalok fogyasztása kerülendő Ha antikoaguláns terápiában részesül a beteg alkalmazkodni hozzá!!a

kumarinszármazékok hatását rontja a túlzott K-vitamin fogyasztás(kelkáposzta, paraj,brokkoli..)

Szívbarát termékek

21. Alsóvégtagi érszűkület és stroke és diétás vonatkozásaik

Cerebrovascularis kórképek• Az agyi erek betegségei (állapota) miatt létrejövő elváltozások• Érelzáródás (TIA), agyvérzés, ischemia

Etiológia: az apoplexia(stroke) egyik legfontosabb rizikófaktora az artériás hypertónia és az atherosklerosis ez az esetek 70%-ért felelős, 30%-ban az artériás embólia, embólia forrásai: bal szívfél, art. Carotis, aortaív plakk/thrombosis

A történés következménye lehet: micro-, és macroangiopathia

• Panaszok: féloldali gyengeség, bizonytalan járás• Tünetek: paresis, plegia, dysphasia, aphasia

Az elzáródás helye meghatározza a tüneteket: az apoplexia vezető tünetei a tudatzavar, hemi(paresis), beszédzavar, érzészavar Kezdeti tünetek lehetnek keringési-, légzési zavarok

• Dg: klinikai tünetek, CT, MR, Carotis Duplex Scan ( vénák morfológiájáról, és funkciójáról)

• Th: értágítás, nootropil, thr. aggregatio • gátlás, alvadás gátlás, carotis műtét

thromboembolia profilaxia az immobilizáció idejére (alacsony dózisú heparin, mozgatása a betegnek és kompresszós harisnya)

94

fontos továbbáa normoglikaemia fenntartása, mert az emelkedett vércukorérték növelheti az intracraniális nyomást.

Alsó végtagi érszűkületek

Atherosclerosis Obliternas:Alsó végtagokat ellátó artériás rendszer progresszív szükületéből eredő hypoxia és ebből adódó fájdalom. A szűkület az aorta legalsó szakaszától indulhat.Magában foglalja a bifurcatiót, az a. iliaca communist, esetleg az a. iliaca externat. Distalisan az a.femoralist, az a.profunda elágazását. A. poplitea proximális szakasza érintett leginkább.Gyakran már középkorú férfiaknál megjelenik a betegség. Nőkben ritkább és idősebb korban fordul elő.Megjelenésük és súlyosságuk a szűkület helyétől,mértékétől és kiterjedésétől függ.Az aortát és a bifurcatiot is magába foglaló folyamat :combba, fartájékba és alábikrába sugárzó fájdalmat okoz.Ha az a.femoralist területét zárja el a szűkület,akkor a lábikrában jelentkezik, ha az a. popliteaba ,akkor a lábfejen jelentkezik.

Kezelés: sebészi megoldás, az atherogenesist elősegítő tényezők eliminálása, a végtag védése a különböző sérülésektől.Desobliteráció, percutan transluminalis katéteres tágítás, stent beültetés.

Diétás vonatkozás:kardioprot étrend:20 tétel

22. Arteriosclerosis patogenezise. Macro- és microangiopathia. Diétás vonatkozások

Arteriosclerosis kialakulása, vizsgálata

Arteriosclerosis vizsgálata• A beteg panaszai (célszervtől függően)• Rizikótényezők kivizsgálása (lipidek, alvadás g)• Rtg. (mellkas, has)• Ultrahang (erek-szűkülete-tágulata, plakkok, áramlás)• Angiographia, • CT hasi aorta, agyi ischemia, agyvérzés• MR finom agyi elváltozások• MR-angiogr., CT-angiogr

Atheroszklerosis kialakulása Lipoproteinek és atherogenesis• Az arteriás plakkok sok chol.-t tartalmaznak• Minél magasabb az LDL annál nagyobb a koronáriabetegség rizikója, HDL cholesterinnel fordított az összefüggés• Rizikó főleg középkorú férfiaknál• LDL odaszállítja, HDL elviszi a cholesterint• HDL hatása nőkben nagyobb, LDL kisebb

Az oxidálódott LDL a fő pathológiai tényező

Az érszűkület patomechanizmusa• Endothel anyagcsre zavara

95

• Endothel sérülés• Intima károsodás• Thrombocyta összecsapódás• Simaizom proliferáció• Lipid lerakódás –Lp(a)• Calcificatio• Érszűkület • Vérellátási zavar• Szervi működési elégtelenség

Szívbetegek diétája

A betegség kialakulásában számos életmóddal és táplálkozással összefüggő tényező játszik szerepet a genetikai jellemzőkön kívül.Törekedni szükséges az egyéntől függő faktorok megszüntetésére, mint dohányzás, stressz, testsúlyfelesleg, inaktivitás, a befolyásolhatók csökkentésére: hyperlipoproteinaemia, magas vérnyomás, NiDDM.

Táplálkozási tényezők közül a K, Mg szegénység, cink, mangán, réz ↓ , magas Na:K arány, túlzott Na bevitel.

A szívet védő táplálkozás szempontjai: zsír- és koleszterinszegény-Amerikai Kardiológiai Társaság ajánlása alapján, krisztalloid cho mentes, komplex cho-okban, élelmi rostokban gazdag, Na-szegény 5g/nap kizárólag kézi sózásra, K-bő 3500mg/napCa-gazdag 800-1000mg/nap, Mg bő 350 mg/nap, antioxidánsakban (C,E,karotinoidok, cink, szelén) gazdag.

Gyakorlati tanácsok:-napi 5x-i kis mennyiségű étkezés, csökk –ve a szív munkáját, terhelését-szélsőséges hőm ételek kerülés –coronáriákra kifejtett negatív hatásuk miatt-puffasztó és szénsavas ételek, italok kerülése-gasztrocardiális reflex, megemelve a

rekeszt módosítják a szív helyzetét-alkohol, koffein kis mennyiségű, alkalmi fogyasztása javalt-élelmiszerválogatás: szívbarát termékek választása, omega-3 zsírsavat tart növényi

olajok preferálása, rostdús pékáruk-, kenyerek, magas karotin, K-vit., E-vit. tartalmú zöldségek, magas pektin tart.gyümölcsök,, max 2db tojássárga/ hét. Zsírszegény főzési-sütési módok.

Macroangiopathia nagy koszorúserek szűkülete végtagerek szűkülete agyi erek szűkülete, agyi infarctus

Microangiopathia glomerulosclerosis retinopathia

96

neuropathia, neuropathias diabeteszes láb microangiopathia a szív kisereiben

Diabeteszes nefropátia stádiumai

I. hipertrofiahiperfiltráció

első 2 év Vese megnagyobbodik, vese plazmaátáramlása nő,

II. szövettani jelenségek, klinikai jelek nélkül

2-5 év Kapillaris bazalmembrán megvastagodás, mezangium kiszélesedik

III. kezdődő nefropátia 5-15 év Kezdődő mikroalbuminuria

IV. klinikailag manifeszt nefropátia 10-25 év Perzisztáló proteinuria, renális plazmaáramlás nő, GFR nő, betegek 60% hypertoniás

V. végstádiumú veseelégtelenség 15-40 év GFR< 10 ml/minBetegek 90% hypertoniás

2-5 év szövettani elváltozások klinikai tünet nélkül 5-15 év kezdődő nephropathia - microalbuminuria 10-25 év klinikai tünetek, proteinuria, hypertonia 15-40 év művesekezelés megelőzés ACE inhibitorok ...

I. glomerularis hyperplasia, emelkedett GFR, normoalbuminuria, normális R/R (euglykaemia)

II. GBM megvastagodás, mesang matrix szaporulat, emelkedett GFR, átmeneti mikroalbuminuria, norm R/R (euglykaemia) III. fokozódó GBM vastagodás, csökkenő GFR, mikroalbuminuria, emelkedő R/R,(dohányzás elhagyása, euglykaemia, normotensio, ACEI IV. Diffuz, vagy noduláris glomerulosclerosis, beszűkülő GFR, emelkedő serum kreatinin, makroproteinuria, hypertonia (fentiek, fehérje megszoritás, Ca, P, K controll, diureticum) V. Nephron pusztulás, GFR<15 ml/min, CVE klinikuma, (CAPD, HD, Transpl., -vese és pancreas

retinopathia 1-es típusú 15 év után 90% 2-es típusú 15 év után 25% Európában minden 3. látását vesztő diabeteses rendszeres ellenőrzés Doxium lézer kezelés

Előfordulás: 1-es típusú: 90%/15 év 2-es típusú: 25%/15 év

97

A vakságok 30%-a Patogenezis: mikroangiopátia hypoxia VEGF (vascular endothelial growth

factor) angioneogenesis (point of no return). Hypertonia,dohányzás súlyosbító tényezők

Formái: Nem proliferatív: mikroaneurysmák, intraretinális vérzések Proliferatív: neovascularisatio, amely retinaleváláshoz, másodlagos glaukomához

vezethet Makulopatia: centralis látásvesztés

Neuropathia 10 év után 50% érzészavar fájdalom csökkent vibrációérzés talpon nyomáspontok megváltozása 10-éves betegségtartam esetén: kb. 50% Patogenezis: a vasa nervorum mikrocirkulációs zavara + a nem-enzimatikus proteinek

glikozilálódása I: Perifériás senso-motoros polyneuropathia (80%): distalis, (elsősorban alsóvégtagi)

érzészavarok: hypaesthesia: érzéskiesés, hő- és fájdalomérzet csökken; paraesthesia („burning feet”),

areflexia korai jel a vibráció-érzés zavara (hangvillával)

II: Autonóm diabetes neuropathia

Autonóm neuropathia Dg időpontjában 10-20% (20 év után 50%)

„néma” infarctus nyugalmi tachycardia

orthostaticus hypotonia napi vérnyomásingadozás megszűnik Nyelőcső motilitása károdosik gastroparesis gyomor ürülése! hypoglycaemia!

étkezés utáni hasmenés, szorulás anorectalis dysfunctió hólyagürítés erectilis dysfunctió

Szív: a diagnózis fellállításakor 15%, 20 év múlva >50%-ban, négyszeres kamrai arrhythmia rizikó

„néma” ischaemia és infarctus, fokozott mortalitással a reflexes szívritmus-változás csökkent: felálláskor, Valsalva manőver során, (24 h

Holter-EKG is mutatja); nyugalmi tachycardia (paraszimpatikus (n.vagus ártalom), asympathicotoniás orthostatikus hypotonia Gyomor-bél traktus: nyelőcső motilitási zavar dysphagia, gastroparesis (gyakoribb),

csökkent bél motilitás: étkezés után hasmenés, székrekedéssel váltakozó; anorectalis incontinentia

Urogenitalis rendszer (parasympathicus ártalom): hólyagatónia: a nehezített ürülés kedvez a fertőzéseknek; erectilis dysfunctio

98

neuroendokrin rendszer: az asympathicotonia miatt terhelésre, orthostasisra, hypoglycaemiára csökkent catecholamin kiáramlás: a beteg kevésbé érzékeli a hypoglycaemiát

termoregulációs zavar: csökkent verejtékképződés, értágulat (meleg-száraz diabeteses láb)

Diabeteses láb 15% Neuropáthiás diabeteses láb 70% perifériás érszűkület talaján kialakult kevert forma A láb különböző betegségei diabeteses betegen: 50%-ban neuropathia miatt, 15%-ban

ischaemia miatt, 35% kombinált) Neuropathiás diabeteses láb: meleg, száraz, hypo-paraaesthesia, tapintható erek, diabetes + elégtelen lábápolás, szűk cipő, mikrotraumák infectio, fájdalmatlan ulcus

a nyomásnak kitett területeken (talp) kifejezett formája: diabetes osteoarthropathia csontnekrózisokkal (l.kép)

Ischaemiás diabeteses láb: (lásd Érbetegségek alsóvégtagi érszűkület)

Bőr Bakteriális gombás fertőzések lassan gyógyuló sebek, fekélyek

Másik csoportosítás:

• Macro-/Microangiopathia– Macroangiopathia= korai arteriosclerosis ISZB, alsóvégtagi verőérbetegség,

cerebrovascularis betegség. A diabeteszes betegek 55%-a infarctusban hal meg!

– Microangiopathia: emelkedett vércukor a sejtek bazális membrán proteinjeinek nem-enzimatikus glikozilálódása membran megvastagszik microangiopathia acralis necrosis tapintható pulsus mellett

• nephropathia• retinopathia• neuropathia• diabeteses láb

• Fertőzéshajlam• Hypertriglyceridaemia és zsírmáj• Coma diabetecum és hypoglycaemiás coma• hyporeninaemiás hypoaldosteronismus

23. Vénás keringési zavarok

A krónikus vénás keringési elégtelenség gyakori megbetegedés, a vénás nyomás tartós emelkedését jelenti. Az alsó végtagi vénákban a vénabillentyűk záródási zavara és a következményes reflux, illetve a vénás rendszer okklúziója miatt pangás alakul ki. A pangás miatt megnövekedett vénás nyomás áttevődik a kapilláris rendszerre, ami a mikrocirkuláció szintjén akadályozza a keringést. A lassult keringés több módon is kihat a szövetek vér- és oxigénellátására. A pangás miatt nő a kapilláris-permeabilitás, ami ödémaképződéssel jár. Ennek következtében az extravazális térben fehéijedús, többek között fibrinogént tartalmazó

99

folyadék halmozódik fel. Ha az intersticiális vagy perikapilláris térbe fibrinogen kerül, az fibrinpolimerré alakul, ami diffúziós barriert jelent az oxigén számára. A folyadékkilépés következtében az intravazális hematokrit és ezzel együtt a vér viszkozitása is növekszik, ami természetesen szintén rontja a szövetek oxigenizációját.Önmagában a keringésben rekedő, a kapillárisok átmérőjéhez közeli méretű fehérvérsejtek mechanikus keringési akadályt képezve is képesek a mögöttes területeken hipoxiát okozni.

Varicositas-thrombophlebitis

Varicositás: vénatágulatThrombophlebitis: vénák(felületes) gyulladása, rögösödéssel

tünet: fájdalmas, vörös, kemény thrombus Thrombophlebitis, mélyvénás thrombosis

Thrombophlebitis def: felszínesen futó véna gyulladása és thrombus általi elzáródása.

Etiológia: -90%-ban a lábakon alakul ki, általában a v saphena magna, parva területén; mikrotrauma, ill a karokon fertőzött vénás katéter, hyperosmolaris oldat váltja ki.

Klinikuma: gyulladásos jelek – rubor, calor, dolor, tumorSzövődménye: az esetek 20%-ában ráterjedhet a mély vénákra, ritkán bakteriális fertőzés + tályog, sepsis alakul ki

Diagnosis: klinikai kép, Duplex UHBrodie-Trendelenburg teszt: honnan telődnek vissza a varixok?Duplex UH: a billentyű-elégtelenség helyének lokalizálására

Therápia:-ha ambulans a beteg, akkor járjon, nem szabad ágyba kényszeríteni ! immobilizáció

esetén fennáll egy rárakódásos thrombus kialakulásának veszélye.-a láb emelése, polcolása, torna-esetleges okok megszüntetése- katéter eltávolítása-kompressziós kötés és mobilizáció-erős fájdalom esetén gyulladáscsökkentők pl: diclofenac-antibioticum, alvadásgátlás phlebographia, varicectomia

-műtét: v. saphena vagy a perforans-ok lekötése, sclerotizálás (pl. hypertoniás sóoldattal)

Mély vénás thrombosis

Def.: mély vénás elzáródás (elsősorban alsó végtagon) thrombosis miatt

Predisponáló tényezők: genetikai status, bacteriális gócok malignus betegségek, nephrosis syndroma

Panasz-tünet: általában egyik oldali feszes-, vastag láb (combig),

100

Dg: Homans poz, Doppler UH, phlebographia

Th: pihenés, felpolcolás, borogatás, anticoagulálás (tartósan), a tüdőembólia kialakulásának megelőzése, a thrombosis terjedésének megakadályozása, a thrombotizált érszakasz sebészi korrekciója

Szövődmény: tüdő embolia, postthromboticus syndroma

Def: a láb mélyvénáinak thrombosisa, amely a tüdőembólia és chr vénás elégtelenség veszélyével jár, gyakran alakulnak ki kórházban fekvő betegeken, a kórházi halálozás egyik leggyakoribb oka. Embóliák okozzák , melyek az esetek 90%-abán a comb, 30%-ában a medence területén lévő thrombusból származnak.

A betegség prognosisa:1 az endothel megváltozása, gyulladás, trauma következtében; 2 véráramlás megváltozása: helyi pangás; 3 vér összetételének megváltozása: az alvadás és fibrinolysis közti egensúly felborul az előbbi javára.

Mélyvénás thrombosisra hajlamosító belgyógyászati tényezők:-sepsis-varicositas-stroke-immobilizáció-szívinfarktus, keringési elégtelenég-előrehaladott életkor-adipositas

Hajlamosító sebészeti betegségek/beavatkozások: a műtét utáni állapot, törés, a láb és amedence sérülése, a thrombosis veszély műtétek után magas a nagy ortopédiai beavazkozásai az alsóvégtagnak vagy a csípőprotézis beültetése.

Klinikuma: a beteg a lábát nehéznek, feszülőnek érzi, húzó v izomlázszerű fájdalmat panaszol, melyek vizszintes helyzetben csökkennek, melegségérzte, nyomásérzékenység

Dg.:színes Duplex UH, medence angio-CT v MRI vizsgálata

Általános teendők:-kompressziós kezelés: kezdetben rugalmas pólyával, majd kompressziós harisnyával-mobilizáció: a láb mélyvénás thrombosisa esetén az ágynyugalom nem feltétlenül

szükséges, a betegek a kompressziós kezelés + a heparin adása mellett járhatnak. Lebegő thrombus esetén vagy medencevéna thrombosisban ajánlott lehet az ágynyugalom, ilyenkor a láb felpócolása javítja a vénás visszaáramlást.-véralvadásgátló kezelés terápiás hatású heparinnalRizikótényezők még: idős kor, A vércsoport, obesitas, korábbi trombózis-phlebitis, multipara, anticoncipiens szedés

Mélyvénás trombózis megelőzése:

műtét után korai moblizálásprofilaktikus Heparin kezelés (2x5000 E sc.), összekapcsolja a trombin-antitrombintvagy 0,3 ml Fraxiparin, Fragmin (kis molekulasúlyú heparin) (X-es faktor gátlása) (thrombocytaszám ellenőrzés!)

101

Mélyvénás trombózis kezelése:

•ágynyugalom•Heparin 100E/kg iv.bolus, majd 10E/kg/óra, amíg a parciális thromboplasztin idő a normális 1.5-2.0-szeresére nem nyúlik. •Alacsony molsúlyu Heparin (Fraxiparin, Fragmin) (PTI ellenőrzés nem szükséges) 100E/kg/óra:nem oldja (lysis) a trombust, de elősegíti a természetes fibrinolysist és gátolja a növekedést.

•Syncumar per os kezelés (K-vitamin dependens alvadási faktorokat gátolja, a természetes anticoagulánsok -Protein S és C- hatását is gátolja). Célérték INR (international normalization ratio)= 2-3. Három-hat-hónapos kezelés (ismételt trombózis esetén élethossziglan)Krónikus vénás elégtelenség a lábon: postthrombotikus syndroma

Patogenezis: thrombophlebitis a mély és a perforans vénákban Þ billentyűelégtelenség Þ visszafolyás a felületes vénákba Þ magas vénás nyomás álló helyzetben Þ keringési elégtelenség

Tünetek-panaszok:•phlebitis vagy láb-trauma az anamnézisben•legkorábbi jele a bokakörüli oedema•késői tünetek: stasis, pigmentatio, dermatitis, cubcutan induratio, varicositas, ulceratio (nagy, fájdalmatlan, szabálytalan alakú, a bokák mediális és lateralis oldalán)

kezelés:•Prevenció: a mélyvénás thrombosis és a varicositas korai és adekvát kezelése•Általános teendők: Trendelenburg helyzet, hosszas ülés-állás kerülése, kompressziós harisnya•a stasis-dermatitis antisepticus kezelése, infectiók antibiotikus kezelése, ulcusok lokális kezelése

Vena cava superior syndroma

•Oka: 80%-ban tumorok (bronchus cc., lymphoma, pajzsmirigy cc., thymoma), mediastinitis, centralis canulle okozta thrombophlebitis, aortaív aneurysma

•Tünetei: a fej, nyak felső végtagok oedemája

•Kezelés: az alapbetegség kezelése; anticoagulálás; endovascular stent Therapiás alvadásgátlás

1. Antikoaguláns kezelés• Heparin, és származékai (Na-, Ca-, LMWN-heprin)

Alacsony molekula súlyú• In vivo: megnyújtaj a véralvadást, fibrinogén → fibrin átalakítást

megakadályozza• Véralvadási idővel lehet mérni

Norm.: 7 – 8 perc is lehet Terápiás: 15 – 18 perc – thrombosis készség megszüntetése

102

2. Qumarin Syncumar (mellékhatása: hematuria) Warfarin – lassabban hat Protrombin INR vizsgálat

Norm.: 100% → terápiás: 30 – 35% INR 1,5 – 2 → 2,5 – 4 NE

Mélyvénás tüdőembólia K-vitamin az antidotuma (!)

3. Antithrombotikus kezelés Salicylátok: 100 – 200 mg/nap Thrombocyta gátlók Thombocyta aggregatiot gátló anyagok, rárakódnak a thrombocytákra

Véralvadás első lépése ASPIRIN, TICLID Tabletta szedése után 7 – 8 nappal később lesz Thrombocyta agregometer – spec. vizsg. Igazából ezt nem vizsgáljuk Mellékhatása: gastrointestinális vérzések

24. Stroke és egyéb okból dysphagiás betegek ápolása, kezelése, táplálása

A nehezített nyelés vagy dysphagia olyan – sokszor fájdalmas és nyugtalanító – érzés, amelyet a beteg az étel vagy a folyadék gyomorba jutása alatt tapasztal. Olyan érzés, mintha a lenyelt falat elakadt volna a torokban, illetve a mellkasban.

Dysphagia akkor fordul elő, ha a nyelés folyamatának bármely fázisában probléma adódik.

Dysphagia: a táplálék orális előkészítésének illetve orális, pharyngeális és oesophagealis transzporjának zavarát értjük. Ez gyakran együtt jár beszéd és hangképzési zavarral.

Súlyos szövődményei lehetnek: aspirációs pneumonia, dehidrátio, malnutritio.

Okai: agyi történés (stroke), időskori félrenyelés, fej-nyak régió gyulladása, daganatai, műtéteti, neurológiai betegségek, oesophagus betegségek, reflux

Stroke: Korábban hypertonia miatti agyvérzés, ma már nem történhet meg, ha megfelelő gyógyszereket szed a beteg a magas vérnyomására.

Fő probléma: - Érelmeszesedés: carotis rsz. – thrombus képződés- Plakképződés, nagy ér beszűkülése, kis embólusok leszakadása, ér elzáródása az

agyban (thrombus)- kezeletlen hypertonia

Tünetei: köhögés, a táplálék megakadásának érzése, nyálcsorgás, súlyvesztés, visszatérő lázas állapot, dehidrátio

Garat eredetű dysphagia:

103

Akkor alakul ki, ha stroke (agyi értörténés) vagy valamilyen izom beidegzési zavara miatt a torok izmai nem képesek megfelelően működni, ellazulnak, megnehezítve az ételnek a szájüregből a torokba történő továbbítását. Így, ha a beteg nyeléssel próbálkozik, közben csuklás vagy köhögés következhet be, esetleg a falat útját tévesztve lefelé a légcsőbe vagy felfelé az orrüregbe kerül.

Nyelőcső eredetű dysphagia:A dysphagia leggyakoribb formája, mellkasi nyomásérzést, illetve fájdalmat okozhat. A nyelőcső eredetű dysphagia leggyakoribb oka a gyomorszűkület vagy a nyelőcső alsó szakaszának szűkülete, amelynek hátterében legtöbb esetben a reflux betegség áll.

Hogyan vezethet a reflux betegség dysphagia kialakulásához?A dysphagia általában már a reflux betegség egyik szövődményeként jelenik meg. Hosszú időn át tartó reflux betegség esetén ugyanis a nyelőcsőbe feljutó savas gyomortartalom a nyelőcső nyálkahártyáját állandóan irritálva gyulladás kialakulásához vezethet. A nyelőcső-nyálkahártya károsodásának következményeként – mint általában minden sebgyógyulási folyamatban – hegek alakulnak ki. A hegesedés – a nyelőcső szűkítése révén – a szilárd étel fogyasztását követő nehezített nyeléshez vezet, amely a folyamat súlyosbodásával folyadékfogyasztás esetén is jelentkezik. Dg.:Videoendoszkóppal kontrollált nyelési vizsgálat. Ezzel meg lehet határozni az aspiráció nélkül lenyelhető, megfelelő hőmérsékletű, viszkozitású, nagyságú ételbolust. Nyelőcső manometriás vizsgálatNyaki UH: erek állapota, érelmeszesedés, plakk…

Th.:A reflux betegséggel összefüggő dysphagia esetén savtermelést csökkentő gyógyszerek A beszűkült nyelőcső tágítására van szükség. A nyelőcsőtágítást olyan endoszkóppal végzik, amelynek végére egy kis felfújható ballon van felszerelve. A dysphagia kezelésében szükség van: orvosra, logopédusra, dietetikusra és esetleg gyógytornászra.Mindig el kell végezni a nyelési vizsgálatot, csak ezután lehet per os táplálást megkezdeni.

Stroke: secunder prevenció: Antihypertenzív szerek, alvadás gátló kezelés: thrombocyta aggregációt gátló szerek: aspirin

Étrend összeállításának szempontjai:A táplálék reológiai tulajdonságai nagyon fontosak. Az orvos és a logopédus dönti el a beteggel együtt, hogy milyen étrendre van szükség. Nagyon eltérő lehet egyes betegeknél, nincs benne logika. Lehet, hogy a folyadékot nem bírja lenyelni, de a pépeset igen.A dietetikus feladata, hogy a kért konzisztenciájú ételt elkészíttesse. Ehhez spec. ételgyűjteményt kell kidolgozni, hogy a beteg igényeit kielégítse.A táplálék összetétele a kezdeti szakaszban, ahol még esély van a félrenyelésre, ott fehérjeszegénynek kell lennie, az esetleges tüdőgyull. kialakulás elkerülése miatt. Ekkor még általában szondatáplálásra is szükség van.A táplálék hőmérséklete is befolyásolja a nyelési mechanizmust. A hideg étel stimulálja az izmokat, így segít kiváltani a nyelési reflexet.

104

A táplálék íze: a savanyú stimulálóan hat az izmokra, de néha gondot okozhat, fájdalmat válthat ki egy sérülésnél.

Alkalmazható étrendek: Regensburgi Egyetem Fül-orr- gégészeti Klinikáján kifejlesztett diéták:A hétféle változat nem épül egymásra, nem követi egyik fázis a másikat, a beteg állapota szabja meg, melyiket használjuk. (Gyak. Diet.: 168-170.old)

25. 1-es típusú diabeteses betegek kezelésének legfontosabb alapelvei. A különböző terápiás lehetőségekhez igazodó étrendi kezelés. Diabetes terhességben

1-es típusú (10%) ß- sejt károsodás mely inzulinhiányhoz vezet immunológiai eredet idiopathias (Európában ritka)

1-es típ.DM patogenezise

1. Örökletes fogékonyság HLA-D génkonst.2. Környezeti tényező vírus, toxin3. Inzulitisz aktivált T ly infiltráció4. Autoimmunitás aktiválódás saját-idegen5. ß-sejt pusztulása6. Cukorbetegség

Vírusok: Coxsackie B, Cytomegalovírus, Echo, Encephalomyocarditis, Epstein-Barr, Mumps, Rotavírus, Rubeola

Specifikus típusok

Béta sejt működésének genetikai hibái inzulin hatásának ritka genetikai hibái idült hasnyálmirigy gyulladás endocrin megbetegedések (acromegalia,Cushing…) gyógyszer okozta (glukokort.,tiazidok,PM horm.) fertőzések (veleszületett rubeóla, CMV) immunológiai okok (inzulin receptor elleni antitest) genetikai tünetegyüttesek (Down,Klienefelter,Turner sy.)

/ Más formák:– A:genetikai β-sejt-funkció zavarok

• 12.kromoszóma, HNF-1α (MODY-3,maturity onset diabetes of the young)

• 7.kromoszóma, glükokináz (MODY-2)• 20.kromoszóma, HNF-1α (MODY-1)• mitochondrium DNS

– B: az inzulinhatás ritka genetikai zavarai

105

– C:krónikus pankreatitis– D:Endocrinopathiák: akromegalia, Cushing-szindróma, pheochromocytoma,

hyperthyreosis, aldosteronoma, somatostatinoma, glucagonoma– E: gyógyszer okozta: glükokortikoidok, pajzsmirigy hormon, diazoxid,

bétaadrenergiás szerek, tiazid diuretikumok, : – F: Ritka immunfolyamatok: inzulin receptor ellenes antitest– G: diabetesszel asszociált genetikai betegségek: Turner sy., Down sy.,

Klinefelter sy./

1.típ.cukorbetegség

kialakulása: gyors 20% pozitív családi anamnézis 1. típusra >90% HLADR3 v. HLADR4 antigén 70-70% ellenanyagok

szigetsejt ellenes ICA, inzulin ellenes IA, béta sejt glutamát-dekarboxiláz ellenes GADA, tirozinfoszfatáz IA-2 ellen IA-2a

immunszuppresszív kezelés mellett javulás észlelhető ICA és IA évekkel az 1-es típusú cukorbetegség megjelenése előtt kimutatható.

• Genetikai tényezők: multigén-multifaktorialis öröklődés– 20% pozitív családi anamnézis (de egypetéjű ikrekpároknál csak 35%-ban

jelentkezik mindkét egyedben)– 90% HLA DR3/DR4

• Autoimmun betegség– T-limfociták infiltrálják a Langerhans szigeteket– ICA=islet cell antibody (szigetsejt ellenes antitest)– a β-sejt glutamát-dekarboxiláz (GADA) enzim ellenes antitest– tirozin-foszfatáz ellenes antitest (IA-2)– (ha kétéves korban legalább 2 antitest megtalálható, 10 éves kor előtt biztosan

diabetes jelentkezik!– immunszuppresszív kezelésre remissio-ba kerülhet

1-es típusú 2-es típusú

patogenezis inzulinhiány Rezisztenciatestfelépítés sovány Túlsúlyoskezdet hirtelen lassúéletkor 15-28 év 40felettß-sejt <10% Mérs. csökkentC-peptid Alacsony vagy nincs Előbb magasautoantitestek + -anyagcsere labilis stabilketózis erős csekélyszulfaniurea hatástalan jó

Terhességi cukorbetegség Terhesség alatt fedezik fel szülés után megszűnik

106

később cukorbetegség alakul ki

terhesek 3%

szűrés, fokozott figyelem, gondozás

• A gesztációs olyan diabetes, amelyet a terhesség alatt ismernek fel. Legtöbbször megszűnik szülés után, de újabb terhesség során 50%-ban recidivál. A permanens diabetes kialakulásának rizikója 45%/10év!

• A terhességek 3%-ában jelentkezik• Az anyán: fokozott preeclampsia, urogenitalis fertőzés, hydramnion és császármetszés

rizikóA magzatnál a praenatalis halálozás leggyakoribb oka: embriofetopathia diabetica (>4500gr), gyakoribb a légzési elégtelenség, hypoglycaemia, hyperbilirubinaemia, hypocalcaemia, polyglobulia

Az inzulin kezelés 5 indicatiója:• 1-es típusú inzulinfüggő diabetes• 2-es típusú diabetes, ha diéta és oralis antidiabetikumok nem elegendőek• terhesség, ha a diéta nem elegendő• a diabetesz szövődményei (microangiopathia és praecoma/coma diabeticum• perioperatív vagy intenzív ellátást igénylő esemény

InzulinokUltragyors hatású Humalog

NovorapidApidra

Gyors hatású HumulinRActrapid

Közepes hatástartamú (NPH) Humulin NHumulin LInsulatard

MonotardSemilente (sertés → megszűril)

Közepes hatástartamú előkevert Humulin M…Mixtard…

Elhúzódó hatású Humulin UUltratard HMGlargin LantusDetemir Levemir

Inzulinfajták: humán inzulint használunk:Rövidhatású inzulinokA: gyorshatású normális inzulin (Actrapid, Humulin R):

• a hatás kezdete 30-45 perc, tartama 5 óra (perfuzor pumpával iv. is adható) Beadás étkezés előtt 15-20 perccel

• Indikációk:– rossz anyagcsere állapot - első beállitás,– perioperatív, – intenzifikált konzervatív vagy pumpaterápia

B: inzulinanalógok (Humalog, Novorapid)

107

• az aminosavcserék miatt nincs hexamerképződés sc. adásnál, ezért a hatáskezdet 15 perc, tartama 3 óra.

• Étkezéssel előtt v. utána is adható, de más inzulinnal nem keverhető, lassan felszívódó szénhidrát esetén túl rövid a hatása

Elhúzódó hatású inzulinok• Intermediaer inzulin NPH (neutralis protamin Hagedorn). Hatástartam: 9-18 óra

(Insulatard HM, Humulin N)• Indicatio:

– szulfonamiddal kombinált kezelés– konvencionális Inzulin kezelés– intenzifikált inzulin kezelés

• Hosszúhatású inzulinok: (Ultratard HM, Humulin U) Hatástartam >24 óra. Bázisinzulin az intenziv kezelés során

• Még nem kapható: glargin=tartós,egyenletes 24 órás hatású inzulinanalóg

Kevert inzulinok• gyorshatású normális inzulin és NPH különböző arányú keveréke

Mixtard 10,20, 30, 40, 50Humulin M1, M2, M3, M4, M5

• Indicatio: Konvencionális inzulin terápia, napi 2-3 szori alkalmazásra. • Beadás étkezés előtt fél órával

Inzulin beadása Tiszta bőrfelület, nem kell alkoholos lemosás (bőr keménnyé válik)! Légtelenítés! Pen szobahőmérsékleten Görgetve, döntögetve (a bázis inzulint), ennél gyakoribb tűcsere szükséges

Beadás helye Has Felkar Gluteális tájék Combtájék

Inzulinpumpa közel fiziológiás

A kristályos inzulin hexamer. Monomerként hatásos. Az analóg inzulin rögtön monomer formában kapja.Gyerek néha rossz evő, ezért ő étkezés alatt is kap – hatja.

Inzulin adagolás: pen, jet, pumpa (transzpalntáció, tapasz)

Az inzulinPraeproinzulin proinzulin (inzulin + C-peptid)

• A C-peptid meghatározás előnyei: • az inzulinnal equimolaris mennyiségben termelődik• inzulinellenes antitestek nem zavarják a meghatározást

108

• plazmafélideje hosszabb (25 perc), stabilabb a vérszint

Az inzulin termelés a vércukorszint függvényeA keringő Inzulinázok hamar bontják, plazma félideje 5 percAz inzulin hatásai:

• membránhatás: glükóz, aminosavak és Kálium bejuttatása a sejtekbe• metabolikus hatás: anabólikus: glikogénszintézis, zsírszintézis, proteinszintézis,

gátolja a katabolizmust (glikogenolízist, lipolízist, proteolízist)

Inzulin igény• A felnőtt napi inzulin szükséglete< 40 IE

– Bazalis inzulin igény az alapvető nyugalmi aanyagcserefolyamatok és az étkezés-közti glükóz-igény kielégítésére (a májból jön) (40-50%)

– az étkezésből adódó Inzulin igény (50-60%)

Az inzulinkezelés szövődményei

• Hypoglycaemia: túladagolás, nem eszik, túlzott fizikai aktivitás, gyógyszerinterakció (pl. béta-blokkoló)

• Lipodystophia• antitestképződés humán inzulin ellen ritka• inzulinrezisztencia: túlsúly,hypertriglyceridaemia, infectio, contrainsularis hormonok,

stressz, ketoacidosis, • pseudorezisztencia a Somogyi-effectus = túladagolá s éjszakai hypoglycaemia

reactiv hyperglycaemia reggel magas a cukor tovább emelik az esti adagot!

A konvencionális inzulin kezelés

• Intermediaer vagy kevert inzulin + gyorshatású normális inzulin• Séma: reggel kevert, délben normális, este kevert. A napi adag 2/3-a reggel • Hátránya

– az étkezése időpontja és szénhidráttartalma szigorúan betartandó– közti kisétkezések szükségesek

Gyakorlati tanácsok• Soha ne változtassuk egyszerre a diétát és az inzulin adagját• legyen a betegnél szöllőcukor, hozzátartozónál Glucagon injectio (1mg im)

hypoglycaemia esetére• Intenzív sporttevékenység esetén az inzulin adag csökkentése kb. 50%-kal

Intenzifikált inzulin kezelés a bázis-bolus elv alapján• Bázisinzulin:

– legalább kétszeri intermediaer vagy egy hosszúhatású inzulin (a napi adag 40-50%-a).

– Esetleg elég az esti inzulin 22-23 órakor• Bolusinzulin:

– gyorshatású vagy analóg inzulin, lehetőleg az étkezések előtt 15 perccel– mennyisége függ a tervezett szénhidrát beviteltől, fizikai aktivitástól,

napszaktól és az étkezés előtti vércukor szinttöl.

109

– A kenyéregységre számított inzulinigény reggel 1,5-2,5 IE, délben 1,0, este 1,0-1,5.

– Ha a vércukor nagyobb, mint a kivánatos 5-6.7mmol/l, 1 IE gyorshatású inzulin 1,7mmol/l-rel viszi lejjebb

Intenzifikált inzulin kezelés sémái

Reggel Délben Este Késő este(23 h)

Gy Gy Gy EGy+E Gy Gy EGy+E Gy E

Gy Gy+E Gy E

Inzulinpumpa• A beteg által programozhatóan gyorshatású inzulinnal történő inzulin-infuzió• Indicatio: terhesség, hajnali jelenség (hajnalban nagyobb inzulin igény),

szövődmények kivédése• A jövőben vércukor-szenzor által irányított pumpa

Az intenzifikált inzulin kezelés előnyei– optimális szénhidrátanyagcsere

– individuális étkezési lehetőség– a szövődmények rizikójának csökkenése: – Diabetes Control and Complication Trial (50%-kal csökkent a retinopathia,

nephropathia, neuropathia előfordulása – de 3-szor gyakoribb volt a hypoglycaemia

A perioperatív inzulin kezelés• <11.1 mmol/l legyen a vércukor, • Műtét alatt 5%-os glűkóz és inzulin pumpán keresztül• óránként vércukor, négyóránként K ellenőrzés• Ha a vércukor

– 6,7-10 mmol/l= óránként 1-1.5-2 IE attól függően, hogy mennyi volt a praeoperatív igénye (40-80->80ie)

– >10 mmol/l= 0,5 IE-el több– < 6,7 mmol/l= 0,5 IE-el kevesebb– < 5,6 mmol/l= inzulint elhagyni és 15-30 percenként mérni a vércukrot

• 2-es típusú diabetes műtéti előkészitése– Kisműtét: vércukor <11,1 mmol/l =műtét, >11,1 mmol/l= inzulin kezelés. Ha

etethető, szulfonilurea– Nagy műtét: inzulin kezelés

• Kombinált pancreas-vese transzplantáció 1-es típusú diabeteses beteg terminális veseelégtelensége esetén: 70%-os 10-éves túlélés

• Szigetsejt transzplantáció

Cukorbetegek diétás kezelésének szempontjai

110

Diétás kezelés• 2-es típusú diabetesben elegendő lehet a testsúly normalizálása, gyógyszeres kezelés

nem szükséges (ritkán sikerül)• Az 1-es típusú (nem elhízott) diabeteses betegnél az étrend és Inzulin kezelés pontos

összehangolása szükséges a beteg lehetőségeinek (életkörülményeinek) figyelembe vételével

– konvencionális inzulin kezelés: – időben és mennyiségben kötött inzulin kezelés időben és mennyiségben

kötött tápanyagbevitel– intenzifikált inzulin kezelés: – relative szabad tápanyagbevitel megfelelő mennyiségű inzulin bevitele

• gyakori kismennyiségű táplálkozás

Alapvető számítások a diétás kezeléshez

1kcal = 4,2 KJ1g szénhidrát = 4,1 kcal = 17,2 kJ1 g fehérje = 4,1 kcal = 17,2 kJ1 g zsír = 9,3 kcal = 38,9 kJ1 g alkohol = 7,1 kcal = 30 kJ

Diéta összetétele• Fehérje: 10-15 energia%: (zsírszegény hús, hal, növényi fehérjék). Diabeteses

nephropathia esetén fehérjeszegény étrend• Zsír: 30 energia% (zsíranyagcserezavar esetén <25%). Lehetőleg legyen dús telítetlen

zsírsavakban• Szénhidrát: 50-60 energia%. Szénhidrátegység: 10g, kenyéregység: 12g.

Konvencionális inzulinkezelés: főétkezés/kis étkezés szénhidrátaránya 2:1– nem kívánatos a gyorsan felszívódó monoszaccharida (glükóz), és

diszaccharidák (szaccharóz-nádcukor, laktóz-tejcukor), – Megengedett édesítőszerek: saccharin, cyclamat, aspartam. – Cukorhelyettesítők: fruktóz, xylit, lebontódásuk nem igényel inzulint, ezért

kevéssé glycemizálóak– Megengedett maximális napi szénhidrátmennyiség: ne legyen glucosuria,

étkezés után vércukor <8,3 mmol/l– rostdús ballasztanyagok: lassítják a szénhidrát felszívódást, csökken a vércukor

érték 2-es típusú cukorbetegségben– alkohol: max 30g, (hypoglycaemiát okozhat, gátolja a májban a

gluconeogenesist)

A diéta főbb szempontjai:

Testtömeg Index (body mass index: testsúly (kg) / testfelszin m2

Normális érték: 18,5 – 24.9 azaz 25-ig)

A napi energiaigény (kcal-ban):Szellemi munkás-könnyű fizikai munka: normális testsúly x 32közepesen nehéz fizikai munka: normális testsúly x 40nehéz fizikai munka normális testsúly x 48 :

111

normális testsúlyú betegeknek: kb. 1800 - 2500 kcal (amennyit egy egészséges) embernek

súlyfelesleggel rendelkező betegeknek: kb. 1000 – 1500 kcal 2-es típusú főként elhízott betegeknek érdemes elsősorban kizárólag az étrend

módosításával kezelni, és csak ennek eredménytelensége után gyógyszeresen.

Ma világszerte a zsírban és fehérjében szegény, CHO-ban gazdag étrend ajánlott minden típusban.

50 – 50% komplex CHO > 30g rost/nap 0,8 – 1g fehérja fennmaradó: zsír (minél nagyobb arányban egyszeresen telítetlen zsírsavakból)

naponta 5 – 6-szori étkezés, mert ezzel mérsékelhető az étkezések utáni vércukor emelkedés mértéke

figyelemmel kell lenni az ételek glikémiás indexére (az azonos mennyiségű glukózhoz viszonyított vércukor emelő hatására)

mesterséges édesítők használata ajánlott, DE a cukorhelyettesítő anyagok (szorbit, fruktóz) kerülendők.

Magas cukor tartalmú likőrök erősen emelik a VC-t kerülendők A sörök mérsékelten emelik a VC-t (kb. fél zsemlének megfelelő hatása van) Száraz borok gátolják a máj glukóz leadását VC meredek eséséhez vezet

fogyasztásuk CSAK egy idejű CHO bevitellel.

Energ. (kcal) Fehr. (g) Zsír (g) CHO (g)1000 50 33 1251400 70 46 1751800 90 60 225

Reggeli Tízórai Ebéd Uzsonna VacsoraCHO % 15-20% 5% 30-35% 5% 20-25%Pl.: 175 g CHO 35g 20g 55g 20g 45g(Utóvacsora: 5%)

Glikémiás indexet növeli: Növény sejtfalát sértő hatás: pelyhesítés, intenzív főzés, extrudálás, aprítás,

turmixolás, reszelés… CHO-k vizes oldatba történő bevitele

Glikémiás indexet csökkenti: Nagy amilóz tartalom Rövid ideig tartó hőközlés (párolás, hirtelen sütés) Magas élelmi rost tartalom Egyidejűleg fogyasztott Fehr. És Zsír

Mesterséges édesítők: Szaharin

112

Ciklamát Aszpartam Aceszulfám-K

Konzultáción elhangzott főbb pontok:

Autoimmun, genetikai hajlam (immunrendszer hibája) alapján Fehérje= antigén – ellene irányul Dg.: antitestek megjelenése Családi halmozódás – rizikó Klinikai jellemzői: hevenyen jelentkezik, szomjúság, polyuria, !fogyás- étvágy nagy! Szövődménye: DKA, HHSHHS: ↑↑ VC ↑ozmolalitás agyban vizet szív el eszmélet vesztésDKA: zsírsavak nem tudnak felhalmozódni ketontestek acidózis = pH ↓ Kussmaul légzés

Szövődmények: nephropathia – dialisis fő oka retinopathia neuropathia – kis erek mennek tönkre cardiomyopathia diabeteses láb

DM.: ↑ VC fehr. glikolizálódnak lerakódnak a hajszálerek bazális membránján nephropathia, cardiomyopathia, retinopathia /vakság 2. leggyakoribb oka- első a glaukoma/

point of no return: VEGF: vascularis endothelialis grow faktor új ereket hoz létre ez teszi tönkre a látást. I. typ.-nál 15 év után

DM láb: vascularis (éreltérés) O2 hiány – oka: szűkület köv.: fekély, fertőzés neuropathia: érzés hiány hangvilla teszt

Inzulinok fajtái: - endogén - rövid hatású analóg - gyorshatású inzulinAz inzulin hatásai!!!!• membránhatás: glükóz, aminosavak és Kálium bejuttatása a sejtekbe• metabolikus hatás: anabólikus: glikogénszintézis, zsírszintézis, proteinszintézis,

gátolja a katabolizmust (glikogenolízist, lipolízist, proteolízist)

Intenzifikált inzulin kezelés előnyeiA glikolizációs paraméterek:• HbA1c =a Hb glikozilálódásának terméke, a HbA1 70%-át adja. Az elmúlt 8 hét

átlagos vércukor szintjének parametere. Norm <6.5%• UKPDS (United Kingdom Prospective Diabetes Study) 7%= 40% infarctus rizikó

fokozódás, 8%= 80%. 1% csökkenés=20% diabetes szövődmény csökkenés

113

• Fruktozamin: glikozilált protein, az elmúlt 2 hét vércukor szintjének parametere N:< 300 mikromol/l

26. 2-es típusú diabeteses betegek kezelésének legfontosabb alapelvei. A szövődmények és megelőzésük

2.típusú cukorbetegség (90%)

kialakulása: lassú Inzulin hatása csökken-inzulin rezisztencia inzulin elválasztása is károsodik hajlamosító tényező: túlzott táplálékfelvétel, elhízás (magas inzulinszint csökkenti

az inzulin receptorok érzékenységét, sűrűségét „down-reguláció) ,stressz,fertőzés,trauma,műtét,

Inzulinrezisztencia és relatív inzulinhiány majd kimerülő tartalékok

hajlamosító tényező túlzott táplálékfelvétel, elhízás stressz, fertőzés, trauma, műtét

• Öröklődési hajlam: – multigenetikus-multifaktorialis (szülő- felnőtt gyermek concordantia 50%,

egypetéjű ikreknél 100%, de vsz. fontos a hasonló életmód is)• csökkent inzulin-szekréció• inzulin rezisztencia:

– oka inzulin-receptor hiba + post-receptor hiba elégtelen glűkóz felhasználás a sejtben (pl izomokban) Inzulin termelés fokozódik az inzulin étvágyfokozó hízás (kedvez az arteriosclerosisnak) a magas inzulinszintek ritkítják a receptorok számát (down-regulatio) circulus vitiosus

– A 2-es típusú diabetes legtöbbször a metabolikus szindróma talaján jelentkezik és az elhízás miatt válik manifesztté!

– (fogyasztás inzulin receptorok száma nő inzulinfelhasználás javul, inzulinszint csökken!)

Orális antidiabetikumok

CH felszívódás lassítása Alfa-glikozidáz gátlás acarbose, miglitol vékonybélben enzimgátlás teltségérzést fokozó rostok, guar akarbóz (Glucobay): α-glikozidáz-gátló gátlódik a szénhidrátok lebontódása monoszaccharidára és ezzel a felszívódásuk. a nem lebontott szénhidrátok a vékonybélbe jutva stimulálják a glucagon-like peptid

termelését, utóbbi fokozza a bétasejtek glükóz iránti érzékenységét Mellékhatás: flatulentia, meteorismus, diarrhoea Nem emészthető poliszaccharida: guar (Glucotard)

114

Perifériás inzulinérzékenységet fokozó szerek („inzulin-senstitizer”) troglitazon, májkárosodás rosiglitazon,pioglitazon

Rövid ideig ható, inzulinelválasztást serkentő repaglinid étkezéskor bevéve átmeneti inzulin elválasztás, hypoglikémia veszély

kicsiFokozzák a béta sejtek glukózra adott válaszát, az inzulin kiválasztását (insulin secretagogok)

Szulfanilureák Hypoglykémia veszélye:(hajnalban is!) túladagolás elégtelen CH bevitel fizikai terhelés alkoholfogyasztás veseelégtelenség hatását erősíti:béta-blokkoló,ACE-gátló,kumarinok, NSAID,szulfonamidok,

alkohol glimepirid javítja a sejtek glukóz-felvételét is! Glinidek: repaglinide (NovoNorm), nateglinide (Starlix). Gátolják a β-sejtek

káliumcsatornáit, amely gyors (15perc) inzulin kiáramlást idéz elő. Közvetlenül főétkezések előtt kell bevenni. Hatásosság felvétele: legyen endogén inzulin (2-es típusú diabetes)

Szulfonilureák hatása: a bétasejtek glűkózra nagyobb inzulin szekrécióval válaszolnak.

A 2-es típusú diabeteses betegek többségében az inzulin szint még magas, amikor a diétoterápia már nem elegendő önmagában. Szulfonilurea szükséges, de növeli az inzulin szintet, fokozódik a metabolikus szindróma. Ezért is fontos a fogyás és fizikai aktivitás

1. Biguanidok metformin gátolja a máj „vércukorszint emelő” hatását (glukoneogenezis) fokozza az izmok cukorfelvételét csökkenti az étvágyat (nem okoz hypoglycaemiát) lázas állapotban szedni tilos! Acidózis ! jódos kontrasztanyag előtt elhagyandó ! Metformin (pl.Merckformin): hatásai glükózfelszívódás gátlása,insulin secretio fokozása? hepatikus gluconeogenesis gátlása fokozza az izmok glükózfelvételét étvágycsökkentő (elősegíti a fogyást) Obes, 2-es típusú diabeteszes betegnél metformin az első választandó kezelés, mert

csökkenti az inzulin rezisztenciát. Igazoltan csökkenti a mikro- és makroangiopatiát és a mortalitast

Mellékhatás: ritkán laktát-acidózis, nem adható: súlyos betegség, terhesség, 1-2 x500-850 mg étkezés után

Merckformin500, 850, 1000 Adimet 850

115

Meforal 850 (csak ezt szabad felezni)

2. alfa-glikozidáz gátlók CH felszívódás lassítása acarbose, miglitol vékonybélben enzimgátlás hatására a CH láncok lebomlását

gátolja esetleges hypoglycaemia kivédéséhez glucose!

3. Thiazolidindionok Perifériás inzulinérzékenységet fokozó („inzulin-sensitizer”) troglitazon májkárosodás rosiglitazon,pioglitazon (Avandia 4, 8 mg) Biguanid+Thiazolidindion - Avandamet = rosiglitazon+metformin (1/500; 2/1000; 4/1000) Rosiglitazon (Avandia), pioglitazon (Actos): insulin-sensitizer Javítják a perifériás sejtek inzulin iránti érzékenységét Oedemakészséget fokozhatják: (szívelégtelenség, májbetegség) Alkalmazási terület: 2-es típusban metformin és szulfonilurea –val kombinációs

kezelésre

4. Szulfanilureák fokozzák a béta sejtek glukózra adott válaszát, serkentik az inzulin kiválasztását

rezisztencia kialakulhat (10-15 év után) glibenclamid (Gilemal 2,5 mg, 5 mg) mikronizált forma (Glibenclamid Pharmavit 3,5 mg) (Glukobene 1,75 mg, 3,5 mg) Hypoglykémia veszélye:(hajnalban is!) Túladagolás elégtelen CH bevitel fizikai terhelés alkoholfogyasztás veseelégtelenség, hatását erősíti:béta-blokkoló,ACE-gátló, kumarinok, NSAID, szulfonamidok, alkohol glimepirid javítja a sejtek glukóz-felvételét is!(Amaryl 1, 2, 4 mg) gliclazid gyors inzulinválasz visszaállítása, rövid hatástartamú, kevésbé

hypoglycaemizál (Diaprel, Gluctam 80 mg, Diaprel MR 30 mg) gliquidon lebomlás májban, kiválasztás epébe, veseelégtelenségben (kreatinin:200-

250 mmol/l) (Glurenorm 30 mg) fokozza a gyomorsav, pepszin elválasztást glipizid leggyorsabban felszívódó, kevésbé hypoglycaemizál (Minidiab 5 mg) glimepirid (Amaryl 1,2,4mg) a sejtek glúkóz felvételét is fokozza. Egyszeri 3-6 mg

reggeli előtt glibenclamid (Gilemal micro 3,5mg) igen erős, hypoglycaemia-veszély! 1,75-l0.5 mg

(1-3 tabl.). A kezelést kis dózissal kell kezdeni Gliclazid (Diaprel 80mg), lassú hatásu, napi 2x1 tabl. Gliquidon (Glurenorm 30mg), nem vesén át ürül, napi 2-3 tabl. Primaer non-responder: akinek nincs inzulinja Secundaer non-responder: aki nem tartja a diétát

116

ha kimerült a β-sejt kapacitás, átlagosan 10 év alatt. A C-peptid meghatározás kimutatja

Kombinációs kezelés: biguaniddal este (vagy reggel) adott intermediaer inzulinnal: 6 IE kezdőadag, fokozatos emelés.

Általában 8-10 IE elegendő. Előnyei: kb. 1/3 inzulinadag elegendő; viszonylag jó beállítás egy inzulin adaggal

5. Meglitinid-csoport rövid ideig ható, inzulin-elválasztást serkentő, bázis elválasztást nem, de magasabb

VC szint esetén (10 mml/l-nél 5x mint a glibenclamid) repaglinid étkezéskor bevéve csak átmenetileg növeli az inzulin elválasztást, hypoglikémia veszély kicsi repaglinid (NovoNorm), nateglinid (Starlix)

6. dipeptidil – peptidase – 4 gátló (DPP – IV) a sitagliptin gátolja annak az enzimnek a működését (2-inkretin hormon glukagonszerű peptid ez e legújabb gyógyszer, de nagyon drága A vércukorcsökkentő tabletták egyik új családjának tagja a sitagliptin, mely

egy úgynevezett dipeptidil-peptidase-4 (DPP-IV) enzimgátló szer Alkalmazása során a súly állandó maradhat anélkül fokozza a béta-sejtek inzulinelválasztását, hogy hipoglikémiát okozna Naponta egyszer adagolható 100, illetve 200 mg-os adagban sitagliptinnek úgyszólván semmilyen mellékhatása nincs. A szer induló ára az Államokban egyelőre igen magas, 4,86 dollár

tablettánként. A sitagliptin hatásmechanizmusa: gátolja annak az enzimnek a működését,

mely két inkretin hormon, a glukagonszerű peptid-1 (GLP-1) és a glukóz-dependens inzulinotróp peptid lebontását végzi, és a glukózanyagcserét szabályozza az inzulinszekréció fokozása, a glukagonelválasztás gátlása és a gyomorürülés megnyújtása révén.

másik DPP-IV gátló készítmény a vildagliptin, amely forgalmazásának engedélyezése is rövidesen várható.

Diétás kezelés• 2-es típusú diabetesben elegendő lehet a testsúly normalizálása, gyógyszeres kezelés

nem szükséges (ritkán sikerül)• gyakori kismennyiségű táplálkozás

Diéta: lásd előző tételben

Cukorbetegség szövődményei

Szövődmények kialakulása Magas VC cukor, degradációs termékek a fehérjéhez kapcsolódnak érfal bazalmembrán megvastagodása idővel arányos

117

általános macroangiopathia specifikus microangiopathia gyakoriságuk az anyagcserezavar mértékének (kezelés minősége) és a betegség

fennállásának függvénye

Fokozott rizikó a következők kialakulására: Kardiovaszkuláris betegség Retinopathia Nephropathia Neuropathia

Diabetesz akut szövődményei Akut hipoglikémia Ketoacidózis Hiperozmoláris kóma

Krónikus szövődmények Microvaszkuláris szem szövődményei

Retinopatia (nonproliferativ/proliferativ) Macula ödéma Neuropatia

Sensoros és motoros (mono- és polineuropatia) Autonom Nefropatia

Makrovaszkuláris Coronaria szklerózis

Perifériás vaszkuláris Cerebrovaszkularis Egyéb Gasztrointesztinalis (gastroparesis, diarrhea) Genitourinalis (uropathy/sexual dysfunction) Bőrgyógyászati Infekctiók Katarakta Glaukoma

Macroangiopathia nagy koszorúserek szűkülete végtagerek szűkülete agyi erek szűkülete, agyi infarctus

Microangiopathia glomerulosclerosis retinopathia neuropathia, neuropathias diabeteszes láb microangiopathia a szív kisereiben

Diabeteszes nefropátia stádiumai

118

I. hipertrofiahiperfiltráció

első 2 év Vese megnagyobbodik, vese plazmaátáramlása nő,

II. szövettani jelenségek, klinikai jelek nélkül

2-5 év Kapillaris bazalmembrán megvastagodás, mezangium kiszélesedik

III. kezdődő nefropátia 5-15 év Kezdődő mikroalbuminuria

IV. klinikailag manifeszt nefropátia 10-25 év Perzisztáló proteinuria, renális plazmaáramlás nő, GFR nő, betegek 60% hypertoniás

V. végstádiumú veseelégtelenség 15-40 év GFR< 10 ml/minBetegek 90% hypertoniás

2-5 év szövettani elváltozások klinikai tünet nélkül 5-15 év kezdődő nephropathia - microalbuminuria 10-25 év klinikai tünetek, proteinuria, hypertonia 15-40 év művesekezelés megelőzés ACE inhibitorok ...

I. glomerularis hyperplasia, emelkedett GFR, normoalbuminuria, normális R/R (euglykaemia)

II. GBM megvastagodás, mesang matrix szaporulat, emelkedett GFR, átmeneti mikroalbuminuria, norm R/R (euglykaemia) III. fokozódó GBM vastagodás, csökkenő GFR, mikroalbuminuria, emelkedő R/R,(dohányzás elhagyása, euglykaemia, normotensio, ACEI IV. Diffuz, vagy noduláris glomerulosclerosis, beszűkülő GFR, emelkedő serum kreatinin, makroproteinuria, hypertonia (fentiek, fehérje megszoritás, Ca, P, K controll, diureticum) V. Nephron pusztulás, GFR<15 ml/min, CVE klinikuma, (CAPD, HD, Transpl., -vese és pancreas

retinopathia 1-es típusú 15 év után 90% 2-es típusú 15 év után 25% Európában minden 3. látását vesztő diabeteses rendszeres ellenőrzés Doxium lézer kezelés

Előfordulás: 1-es típusú: 90%/15 év 2-es típusú: 25%/15 év A vakságok 30%-a Patogenezis: mikroangiopátia hypoxia VEGF (vascular endothelial growth

factor) angioneogenesis (point of no return). Hypertonia,dohányzás súlyosbító tényezők

Formái: Nem proliferatív: mikroaneurysmák, intraretinális vérzések

119

Proliferatív: neovascularisatio, amely retinaleváláshoz, másodlagos glaukomához vezethet

Makulopatia: centralis látásvesztés

Neuropathia 10 év után 50% érzészavar fájdalom csökkent vibrációérzés talpon nyomáspontok megváltozása 10-éves betegségtartam esetén: kb. 50% Patogenezis: a vasa nervorum mikrocirkulációs zavara + a nem-enzimatikus proteinek

glikozilálódása I: Perifériás senso-motoros polyneuropathia (80%): distalis, (elsősorban alsóvégtagi)

érzészavarok: hypaesthesia: érzéskiesés, hő- és fájdalomérzet csökken; paraesthesia („burning feet”),

areflexia korai jel a vibráció-érzés zavara (hangvillával)

II: Autonóm diabetes neuropathia

Autonóm neuropathia Dg időpontjában 10-20% (20 év után 50%)

„néma” infarctus nyugalmi tachycardia

orthostaticus hypotonia napi vérnyomásingadozás megszűnik Nyelőcső motilitása károdosik gastroparesis gyomor ürülése! hypoglycaemia!

étkezés utáni hasmenés, szorulás anorectalis dysfunctió hólyagürítés erectilis dysfunctió

Szív: a diagnózis fellállításakor 15%, 20 év múlva >50%-ban, négyszeres kamrai arrhythmia rizikó

„néma” ischaemia és infarctus, fokozott mortalitással a reflexes szívritmus-változás csökkent: felálláskor, Valsalva manőver során, (24 h

Holter-EKG is mutatja); nyugalmi tachycardia (paraszimpatikus (n.vagus ártalom), asympathicotoniás orthostatikus hypotonia Gyomor-bél traktus: nyelőcső motilitási zavar dysphagia, gastroparesis (gyakoribb),

csökkent bél motilitás: étkezés után hasmenés, székrekedéssel váltakozó; anorectalis incontinentia

Urogenitalis rendszer (parasympathicus ártalom): hólyagatónia: a nehezített ürülés kedvez a fertőzéseknek; erectilis dysfunctio

neuroendokrin rendszer: az asympathicotonia miatt terhelésre, orthostasisra, hypoglycaemiára csökkent catecholamin kiáramlás: a beteg kevésbé érzékeli a hypoglycaemiát

termoregulációs zavar: csökkent verejtékképződés, értágulat (meleg-száraz diabeteses láb)

Diabeteses láb 15%

120

Neuropáthiás diabeteses láb 70% perifériás érszűkület talaján kialakult kevert forma A láb különböző betegségei diabeteses betegen: 50%-ban neuropathia miatt, 15%-ban

ischaemia miatt, 35% kombinált) Neuropathiás diabeteses láb: meleg, száraz, hypo-paraaesthesia, tapintható erek, diabetes + elégtelen lábápolás, szűk cipő, mikrotraumák infectio, fájdalmatlan ulcus

a nyomásnak kitett területeken (talp) kifejezett formája: diabetes osteoarthropathia csontnekrózisokkal (l.kép)

Ischaemiás diabeteses láb: (lásd Érbetegségek alsóvégtagi érszűkület)

Bőr Bakteriális gombás fertőzések lassan gyógyuló sebek, fekélyek

Másik csoportosítás:

• Macro-/Microangiopathia– Macroangiopathia= korai arteriosclerosis ISZB, alsóvégtagi verőérbetegség,

cerebrovascularis betegség. A diabeteszes betegek 55%-a infarctusban hal meg!

– Microangiopathia: emelkedett vércukor a sejtek bazális membrán proteinjeinek nem-enzimatikus glikozilálódása membran megvastagszik microangiopathia acralis necrosis tapintható pulsus mellett

• nephropathia• retinopathia• neuropathia• diabeteses láb

• Fertőzéshajlam• Hypertriglyceridaemia és zsírmáj• Coma diabetecum és hypoglycaemiás coma• hyporeninaemiás hypoaldosteronismus

Hypoglycaemia Adrenerg neurogen eredetű tünet palpitatio, tremor, szorongás (adrenalin/noradrenalin), izzadás, éhség, hányinger, paraesthesia (cholinerg symp.rostokból felszabaduló acetilcholin) Neuroglycopeniás tünetcsoport konctentrálóképesség csökkenése, fejfájás, gyengeség, fáradtságérzet, álmosság, melegségérzet, borzongás, hidegérzet, hidegrázás, látászavar, kettőslátás, szédülés, síráskényszer

tünetei: Beszédzavar furcsa, megváltozott viselkedés zavartság emlékezetkiesés görcsök coma

megelőzése, kezelése:

121

Inzulinadagok pontos beadása, ehhez illeszkedő étrend időben történő elfogyasztása enyhe hypoglycaemia esetén 10-20 g gyorsan felszívódó CH elhúzódó hypoglycaemia veszélye esetén + 10-20 g lassan felszívódó CH iv. glukóz glukagon

meghatározása:• Meghatározás: <2,2 mmol/l vércukor, vagy <2,5 mmol/l vércukor + tünetek + cukor

adására elmúlnak (Whipple-triász)• Hypoglycamiák osztályozása:• éhomi:

– insulinoma , extrapancreatikus tumorok, inzulinszerű anyagot termelő tumorok, súlyos májbetegség (nincs gluconeogenesis), hypophysis-mellékvese elégtelenség, veleszületett béta-sejt hyperplasia, glycogenosis, renalis hypoglycaemia-cukorvesztés, a diabeteses anya magzatának hypoglycaemiája

• reaktív (postprandiális)– diabetes kezdetén , gyomor-ürülés nehezített, dumping sy, vegetatív labilitas-

vagotonia, néha öröklött• exogén:

– inzulin-szulfonilurea túladagolás, hypoglycaemia factitia, alkoholexcessus táplálékfelvétel nélkül

Hypoglycaemia tünetei Szimptómák

1. Autonóm idegrendszeri jelek:parasymphaticotoniás:

symphaticotoniás:

éhségérzet: hányinger,hányás, gyengeségNyugtalanság, izzadás, tachacardia, tremor, mydriasis, hypertonia

2. Központi idegrendszeri zavarok= neuroglycopeniás tünetek

fejfájás, endokrin pszichoszindróma: (kedvetlen, koncentrálóképesség hiánya, zavart), koordináció zavara, primitív automáciák (grimaszok, fogdosás), görcsök fokális jelekkel (hemiplegia, aphasia, kettősképek), somnlencia, hypokalaemiás shock, = hypoglycaemiás coma, közpon ti légzés- és keringési zavarok

A hypoglycaemia dignosztikája (nem diabeteses betegen)• A tünetek általában 2.7 mmol/l alatti vércukor esetén jelentkeznek• 72 órás éhezés. cukor-C-peptid-Inzulin meghatározás• mérgezés? szulfonilurea a vizeletben

kezelése:• Kauzális: az ok meggyógyítása• Tüneti:

– enyhe (tudata megtartott): 5-20 g glükóz, szöllőcukor, oldott cukor: Cola-gyümölcslé

122

– Kifejezett: 25-100 ml 40%-os glükóz iv. 20 perc múlva szükség szerint ismételni, 5% glűkóz infúzio, mielőbbi oralis glükóz bevitel. Glucagon (glycogenolysis) –májbetegen nem hat.

• Reaktív hypoglycaemia, vegetatív labilitas: gyakori, szénhidrátszegény, zsír-fehérjedús étrend

Tünetei:• Oka insulin vagy gilemal túladagolás• Diabeteses anamnesis• Izzadás (nincs exsiccosis)• Vizelet cukor-aceton negativ• Vércukor alacsony• Elektrolyt eltérés lehet• Th. I.v. Glukóz(40-150g) • Az insulin okozta gyorsan rendeződik, a glibenclamid okozta mintegy 1 hét alatt

Diabeteszes ketoacidosis (DKA) és hiperglikémiás hiperozmoláris állapot (HHS) DKA HHS

glucose 13,9 - 33,3 33,3 – 66,6Sodium meq/L 125 - 135 135 – 145Potassium megq/L Normal ↑ NormalMg Normal NormalCl Normal NormalPhosphat ↓ NormalCreatinin Alig ↑ Mérsékelten ↑Osmolalitás (mosm/mL) 300 - 320 330 – 380Keton ++++ +/ -Se. bicarbonat <15 meq/L Normal v. alig ↓Arterial pH 6,8 – 7,3 >7,3Arterial pCO2 20 - 30 NormalAnion gap (Na–(Cl+HCO3)) ↑ Normal v. alig ↑

DKA tünetei: hányinger/hányás szomjúság//polyuria hasi fájdalom légzés tachycardia nyálkahártya kiszárad/ bőr turgora csökken dehidráció/hipotensio letargia / agyödéma / kóma

DKA kiváltó okai lehetnek: Inadequat inzulin adagolás Infekció (pneumonia/UTI/gastroenteritis/sepsis) infarktus (cerebralis, coronaria, mesenterialis, perifériás) Drogok (kokain) Terhesség

DKA kezelése: Folyadékpótlás 2-5 l

123

Inzulin Kálium pótlása Sav-bázis korrekció

HHS kezelése: Folyadékpótlás 5-8 l Inzulin

Diabeteses coma tünetei:• Exsiccosis (száraz nyelv, csökkent bőr turgor)• Általában láz (valamilyen infectio)• Vizelet cukor aceton pozitiv (kivéve hyperozmoláris non ketacidoticus)• Magas vércukor érték• Elektrolyt eltérések

klinikai megnyilvánulása lehet:• kardiovascularis forma: volumenhiány,shock• renalis: acut veseelégtelenség• pseudoperitonitises: peritonitises izgalmi jelek, atonia, felfujódás

Serum osmolaritas moOsmol/l= 2x(Na+K)+vércukor+KN. Normálisan 275-293 mosmol/l, hyperosmolaris komában >310

inzulinhiány

hyperglycaemia lipolysis

Hyperosmolaritas Ketosis Acetonos lehellet, hányás

Metabolikus acidosis

intracellularis dehydratatio

tudatzavar

osmotikus diuresis, elektrolit vesztés

Kussmaul légzés

extracellularis dehydratatio

Hypovolemia

Veseelégtelenség veszélye

Volumenhiány, shock

Diabeteses kóma pathogenesise

124

Hyperosmolaris kóma2-es típusú diabetes

Ketoacidotikus kóma1-es típusú diabetes

praecoma • étvágytalanság, hányás• szomjazás, polydipsia, polyuria• gyengeség, tachypnoe• exsiccosis, sollapsus hajlammal • (hyperosmolaris koma esetén kifejezettebb)

lassan alakul ki pseudoperitonitis (hasfájás)acidotikus (Kussmaul) légzés

kóma • exsiccosis,shock (pulsus, vérnyomás, centralis vénás nyomás

• oligo-anuria, areflexia• EKG: hypokalaemia, ritmuszavar

Labor:• hyperglycaemia, glucosuria. Na normális vagy emelkedett,

K: magas , vagy normális az inzulinkezelés előtt (acidosis), utána zuhanhat

Hyperglycaemia > 33 mmol/lHyperosmolaritas: > 310 mosmol/lacetonuria alig

Hyperglycaemia >16,7 mmol/lplazmaketon >300 mg/dl +ketonuria; β-hidroxibutirát > 3 mmol/l, metabolikus acidozis

kezelése: Intenzív osztály• Általános teendők:

– légzés, keringés támogatása – Hólyagkatéter, vizelet monitorozás – vércukor, K és vérgáz – decubitus és thrombosis profilaxis

specifikus kezelése: • I. A dehydratatio és a hyperosmolaris állapot kezelése:

– 0,45% NaCl = feles Ringer 1000 ml, majd a centralis vénás nyomástól, diuresistől függően 1000-250 ml /óra, összesen általában 5-6 l

– Hypotonia esetén albumin, plasma, • II. Insulin kezelés: perfuzor pumpával alacsony dózisú iv. insulin 5-10 E

– óránként kb. 6 mmol-lal csökkenjen a vércukor 14-17 mmol/l vércukor érték esetén óránként 2 E inzulin

• III. Az acidózis kezelése: – az inzulin anti-lipolytikus hatása kezeli! – Csak <7.1 mmol/l pH esetén kell bicarbonat

• IV. Káliumpótlás• V. Antibiotikum• VI. Cardiális támogatás

Konzultáció főbb pontjai:

125

A metab. sy. Szövődménye a 2-es típusúnak A DM nephropathia fokozatai: albumin kezd örülni a vizeletben ACE gátló meg tudja előzni albumin után clearence jelzi 1 perc alatt a vese hány ml plazmát tud megtisztítani a kreatininől 1-es, 2-es típus összehasonlítása!!!

1-es típusú Inzulinfüggő

diabetes2-es típusú, nem inzulinfüggő diabetes

patogenezis inzulinhiány inzulin rezisztenciatestalkat

aszténiáslegtöbbször

piknikus/kövérkezdete gyakran gyors lassúmanifesztációja 14-24 éves kor >40 éves korbana β-sejtek <10% maradt csak mérsékelten csökkentInzulin/C-peptid szint alacsony v. nincs korai szakban magasautoantitestek (ICA, GADA, IA-2)

+ -

anyagcsere labilis stabilketózishajlam erős csekélyszulfonilureák hatása nincs jó hatásúakinzulin-kezelés

szükségescsak ha kimerül az Inzulin

rezerv kapacitás

Diab. Dg.: csak éhomi és 120 perces érték kell

Diabétesz diagnózisa

A diabétesz klasszikus tünetei, ≥ 11,1 mmol/l bármely időpontban Éhomi plazma glukóz ≥ 7,0 mmol/l minimum 8 órás kalóriabevitel korlátozás után OGTT 2 h plazma glukóz ≥ 11,1

Diagnosztikus kritétiumok Éhomi plazma glukóz 6,1-6,9 mmol/l IFG „emelkedett éhomi VC” OGTT

elvgézése ajánlott OGTT 2 órás értéke 7,8-11,0 mmol/l IGT „károsodott glukóz tolerancia”

Diagnózis Két random magas VC Terheléses VC (75 g glukózt + 250 vagy 300 ml vízben feloldva 5 perc alatt

elfogyasztani; 0-30-60-90-120’mérni) (gyermekek esetében 1,75g/ttkg, de maximum 75g teszt dózis ajánlott)

Terhelés előtti 3 napon keresztül korlátozás nélküli, de lagalább 150g CHO-t tartalmazó étrend

A vizsgálatot megelőző napokban az átlagos fizikai tevékenységet kell végeznie A vizsgálat eredményé befolyásoló tényezők fennállását figyelembe kell venni, és

indokolt esetben a vizsgálatot ismételten elvégezni. Pl.: infekció, gyógyszerhatás

126

IGT = OGT teszt során a 2 órás érték 7,8 – 11,1 mmol/l = csökkent glükóz tolerancia

IFG = 6,0 mmol fölött, 7 mmol/l alatt éhomi = emelkedett éhomi VC DM

A diabetes diagnosztikája – módszerek• Éhomi vércukor: 8 órás éhezés után. Kóros eredmény ismétlést igényel• 75 g glükózzal végzett vércukor terhelés terhelés: éhomi és 120 perces érték• Vizelet cukor : meghatározás reggeli, 24 órás vizeletben vagy az ürített vizelet

frakciókban: veseküszöb indiviuális, a a vesefunctiótól függ!. Normálisan: 8-10 mmol/l vércukor értéknél jelenik meg a cukor a vizeletben.

• Nem diabeteses glycosuria: veseelégtelenség, proximalis renalis tubularis acidosis.

A diabetesz diagnosztikája a plazma vércukor szintek alapjánStádium Éhomi plazma glükóz

(mmol/l)random vett minta (mmol/l)

oralis glükóz tolerancia teszt 2-órás értéke mmol/l)

diabetesz > 7* >11 + tünet >11 mmol/lKóros éhomi vércukor (impaired fasting glucose – IFG)) 6,1 - < 7,0

Kóros glükóz tolerancia (impaired glucose tolerance –IGT)7,8 – 11,0

Normális <6,1 <7,2

a kapillaris vér (újjbegy) cukorszintje 10%-kal alacsonyabb: diabetes= > 6,1 mmol/l

Vércukor határértékek mmol/ldiagnózis Kapilláris vér < norm< 5,6 Vénás plazma norm< 6,1

DM éhhomi <6,2 <7,1

DM terhel.u. 2 h 11,1 11,1

IGT éhhomi < 6,2 < 7,1IGT terhel u 2 h 7,8, de <11,1 7,8 de <11,1

IFG éhhomi 5,6-6,1 6,1-7

IFG terh u.2 ó <7,8 <7,8

Szűrés: nincs, csak ! gestaciós

! DM kezelés összefoglalása:

1-es típusú: inzulin – diéta – fizikai aktivitás – oktatás2-es típusú: a betegség fázisainak megfelelően

1. Testsúly normalizálása + diabetes-diéta + fizikai aktivitás + oktatás 2. + Metformin (Merckformin) és/vagy α-glikozidáz-gátló (Glucobay)

3. Ha nem elegendő + inzulin-szekretagóg kezelés = (szulfonilurea) és/vagy glitazon4. A β-sejt funkció lecsökkenése átlagosan 10 év után jelentkezik másodlagos

szulfonilurea-rezisztencia + inzulin kezelés: intermedier inzulin reggel vagy este

127

5. Az endogén inzulin termelés teljes kimerülése Inzulinkezelés naponta kétszer kevert (intermedier+rövidhatású) inzulin vagy intenzifikált kezelés

2-es típusnál a főszövődmény az arteriosclerosis hamarabb jelentkezik

27. Az obesitas okai, dietoterápiája. A metabolikus szindróma jellemzése, gyógyszeres és diétás kezelése

Az elhízás genetikai, idegrendszeri, endokrin és környezeti hatásokra kialakuló anyagcserezavar, amely az energiaháztartás eredeti egyensúlyának módosulását okozza. A folyamat a táplálékfelvétel növekedésében és/vagy az energialeadás csökkenésében nyilvánul meg, amely az elhízott személy zsírtömegének növekedéséhez vezet. A nagyobb zsírtömeg további anyagcsere- és szabályozási zavarokat, majd betegségeket okoz.

Megállapítása:

- Testtömeg index (BMI)

testtömeg (kg): testmagasság (m2)

Normál 20-24,9Túlsúly 25-26,9Enyhe elhízás 27-29,9Közepes mértékű elhízás 30-39,9Morbid, extrém elhízás 40 felett

- Módosított Brocca Index:

Ideális testtömeg (kg):Nők: 0,85 x (testmagasság (cm)-100)Férfiak. 0,9 x (testmagasság (cm)-100)

- Derék- csípő körfogat aránya- az elhízás tipusára utal (férfiak: >0,95;nők:>0,8)- Haskörfogat (Nők: 80cm; Férfiak. 94cm)

Típusai:

Alma (android, abdominalis, centralis):

Elsősosrban hasra lokalizálódik, hajlamosít hypertoniára, hyperlipoproteinaemiára, diabetes mellitusra, ISZB-re.

Körte (gynoid):

Combra, csípőre lokalizálódik, esztétikai problémát, varicositast, izületi problémákat idéz elő.

128

Kialakulásában szerepet játszik:

Örökletes anyagcserezavarokMozgásszegény életmódTúlzott energiabevitelRendellenes étkezési szokásokAz egyén energiaszükségletéhez viszonyított viszonylag hosszabb távú többlet energiabevitel. A fogyókúra összeállításához meg kell határozni az elhízás mértékét és az alapanyagcserét is. Ha a fogyókúra során a napi energiabevitel az egyén alapanyagcseréjénél kevesebb, kb. 7-10 nap után az alapanyagcsere csökken, ami többszöri rosszul kiválasztott diéta következtében oda vezet, hogy a szervezet viszonylag csökkentett energiabevitel hatására sem reagál, sőt testtömeg növekedés lesz a következmény. (jojó effektus).

A zsíranyagcsere szabályozásában jelentős szerepet játszó polypeptid hormon, a leptin, vérszintje arányos a szervezet zsírkészletével, hiánya örökletes elhízást eredményez. A leptin a hypothalamusban gátolja a táplálkozás ingerére serkentőleg ható neuropeptid y szekréciót. . Fogyókúra alatt csökken a plazma leptin- koncentrációja.

Obesitasban csökken az inzulinérzéeknység, a glukóztolerancia romlik, nő a vérzsírok mennyisége, a nők többségénél menstruációs zavarok lépnek fel.

Az elhízás állapota elősegíti:

Diabetes mellitusHypertoniaCholelithiasisArteriosclerosisOsteoarthrosisVénás thrombosisGyakori a hypoventillatio

Gyakrabban éri őket baleset. Műtét alkalmával nő a rizikó és a postoperatív szövődmények száma.A megnövekedett halálozás hátterében a cardiovascularis komplikációk állnak. ( szívinfarktus, cardialis decompensatio, cerebrovascularis inzultus)

Fokozott jelentősége van a dominálóan hasra lokalizált elhízásnak=> megfigyelhető metabolicus x syndroma-ban.

Gyógyítás:

Gyógyszerek: eddig nem váltották be a hozzájuk fűzött reményeket, sokat váratlan mellékhatásuk miatt vontak vissza. Fogyókúra kezdetén jelenthetnek segítséget, elsősorban pszichés hatásuk miatt. Tartós alkalmazásuk során azonban gyakoriak a mellékhatások. Legismertebb: Étvágycsökkentők=> mellékhatásai. Idegesség, fejfájás, álmatlanság, tachycardia, anginás panaszok, hozzászokás.

Sebészi megoldások:

Gastroplastica- kis gyomor, hamar teltségérzetet okoz, lassítja a gyomorürülést.

129

Gyomor-bypassPlasztikai sebészeti eljárások- csak átmeneti eredmény.

130

Diéta célja:

Testtömeg csökkentéseElért testtömeg megtartása

Diétával szembeni követelmények:

A test zsírtartalmának csökkentése ne járjon együtt a zsírmentes testtömeg csökkenésével.A testtömeg csökkenése ne járjon együtt anyagcserezavar kialakulásával.A diéta mellett ne jelentkezzen éhségérzet.Biztosítsa a megfelelő tápanyagellátást.

Hosszútávú életmód-változtatással járó testtömeg csökkentés javasolt. A javasolt testtömeg vesztés ne legyen több 0,5-1 kg-nál. (zsírmentes testtömegből is történhet vesztés.)Diéta önmagában nem elegendő (testmozgás!)

Az étrend energiaszegény, fehérjegazdag, zsírszegény, krisztalloidszénhidrát mentes, rostdús. Ideális testtömegre számított:En.: 20-25 kcalFeh.: 1,2-1,4gZsír. 0,6-0,8gCHO: 2-4gNapi 4-5xi étkezés, megfelelő folyadékbevitel (1,5-2l/nap)

Adipositás/elhízás

Df.: akkor beszélünk elhízásról, ha a zsír mennyisége több, mint a testsúly 30%-a (nőknél), ill. férfiaknál 20%-a. A zsír mennyisége a BMI segítségével közvetett módon becsülhető meg.Tájékozó jellegű információt ad a Broca-féle normál testsúly (kg)=testmagasság (cm)-100

Epidemiológia:A nyugati országokban az elhízás gyakorisága az életkorral emelkedik, a felnőtt lakosság kb. 20%-ának BMI-je nagyobb mint =30A 3 legfontosabb elkerülhető betegségre és halálozásra vezető ok:1.dohányzás, 2. alkoholizmus, 3. elhízás

Etiológia:I.primer elhízás, oki tényezők:-genetikus: az ob-gén a leptin nevű hormon szintézisét kódolja, amely a hypothalamus receptorain hatva csökkenti az étvágyat.mivel minden elhízott embernek magasabb a leptin szintje, feltételezhető, hogy náluk leptin rezisztencia áll fenn.-fokozott táplálékfelvétel, inaktivitás, életmód-pszychés. (stressz, frusztáció, egyedüllét→az evés jutalom, vígasz, szenvedély, esetleg falánksági rohamok, szabályos éhség és jólakottságérzés- kontroll elvesztése, nikotinhiányII.szekunder adipositás:-endokrín betegségek: Cushing-kór, hypothyreosis, insulinoma(hasnyálmirigy szigetsejtjeinek daganata), férfiaknál tesztoszteronhiány-centrális elhízás: agyi tumor (hypophysis, hypothalamus) ill. ezek műtéte, vagy besugárzása utáni állapot

131

Az energiabevitel kalóriadús, főleg zsírban gazdag táplálkozás, magasabb mint az energiszükséglet (fizikai aktivitás hiánya)A normális testsúly fölötti súly 75 %-a zsírszövet, 25%-ban a zsírmentes testtömeg felszaporodása. Egy kg testsúly kalorikus egyenértéke kb. 7000 kcal. Az elhízás önmagában még nem betegség, betegségértékét csak a hozzákapcsolódó morbiditás és mortalitás miatt kap. Ha a testsúly 20%-kal v még többel átlépi a normális felső határt, sokkal gyakoribbak a különféle betegségek (Framingham tanulmány). 35 fölötti BMI esetén a halálozás kétszerese a normális súlyú egyének halálozásának.

Klinikuma:-csökk izületi terhelhetőség, terhelésre dyspnoe, gyors kifáradás-izületi panaszok a terhelt izületekben pl.térd és a gerincoszlopban-izzadásra való hajlam fokozódikSzövődmény:-metabolikus szindróma: android elhízás, díslipoproteinaemia (triglicerid ↑2,2 mmol/l, HDL ↓ 1-1,7 mmol/l, LDL ↑ 2,4 mmol/l össz cholesterin 5,2 mmol/l ↑) hyperuricaemia, csökkent glükóztolerantia, inzulin rezisztentia, hyperinsulinaemia, hypertónia-zsírmáj-az elhízás a következő betegségekre hajlamosít:Koszorúérbetegségek, alsó végtagi thrombosis és thromboembolia, alvási apnoe szindróma, cholecystolithiásis, terhességi toxikosis, malignus betegségek: colorectáls-, endometrium-, mamma-, prostata carcinoma, arthrosis (térd, gerincoszlop, csípőizület), Nőkben fokozódhat az androgén hormonok termelődése→hirsutismus, hajhullás, seborrhoea, acne, secunder amenorrhoe, inferilitás, policystás ovarium szindróma,Inertrigo, stria,Az elhízás a szívelégtelenséget súlyosbítjaDg.: normális testsúly megítélése BMI-vel, zsíreloszlás meghatározása derék-csípő hányados mérésével, táplálkozási anamnesis, endokrín betegségek kizárása: basalis TSH meghatározása, orális glükóztolerantia teszt,

Therápia: indokolt 30 fölötti BMI-nél mindenképp, de a 25 fölött esetén is!A kezelés 3 legfontosabb része:-kalóriacsökkentés, életmódváltás, testsúly csökkentése energiaegyensúly elérésével-mozgás-viselkedésterápiaPrg: ha a testsúly 10 kg-mal lesz kevesebb, az össz mortalitás több mnit 20 %-kal, csökk, a cukorbetegséghez kapcsolódó halálozás több mint 30%-kal, az elhízással összefüggő daganatok okozta halálozás több mint 40%-kal.

A metabolikus szindróma kritériumai Hasi elhízás:

> 102 cm férfi, > 88 cm nő Éhomi vércukor > 6.1 mmol/l Vérnyomás > 130/85 Hgmm HDL-koleszterin:

< 1.04 mmol/l férfi, < 1.29 mmol/l nő

Triglicerid > 1.69 mmol/l

132

A metabolikus (X) szindróma koncepciói (Reaven, 1988)• Insulin rezisztencia/hyperinsulinaemia• Glukóz intolerancia• Dyslipoproteinaemia• Hypertonia

(Nem történik utalás az elhízásra)

A metabolikus szindróma koncepciói (WHO 1999)• Károsodott glukózreguláció (IFG, IGT) vagy diabetes mellitus• Insulinrezisztencia (hyperinsulinaemiás euglykaemiás körülmények között a

glukózfelvétel alacsonyabb a vizsgált népesség alsó negyedébe tartozó értéknél)

• Az artériás vérnyomás ≥ 140/90 Hgmm• Emelkedett plazma trigliceridszint (≥ 1,7 mmol/l) és/vagy alacsony HDL-

koleszterinszint (< 0,9 mmol/l férfiakban, <1,0 mmol/l nőkben)• Centrális típusú elhízás (derék-csípő hányados férfiakban > 0,9, nőkben >

0,85 és/vagy BMI > 30 kg/m2)• Mikroalbuminuria (albuminürítés ≥ 20 µg/min, ill. ≥ 30 mg/24 óra)

A metabolikus szindróma: (WHO kritériumok)

A metabolikus szindróma koncepciói - ATP 3 (Adult Treatment Panel 3) 2001• Abdominális típusú elhízás

Derékkörfogat > 102 férfiaknál, ill. > 88 nőknél• Kóros szérum trigliceridszint: ≥ 1,69 mmol/l• Kóros szérum HDL-koleszterin

< 1,04 mmol/l férfiaknál, ill. < 1,29 mmol/l nőknél• Kóros vérnyomásérték ≥ 130/85 Hgmm• Kóros éhomi vércukor ≥ 6,1 mmol/l

A metabolikus szindróma koncepciói - IDF 2005

IGT/IFG vagy 2-es típusúdiabétesz

Centrális obesitásWHR > 0.9 ffi

> 0.8 nővagy BMI> 30 kg/m²

MikroalbuminuriaUAE 20 µg min

Inzulin rezisztencia(glukóz felvétel alegalsó quartilisban)

Triglycerid 1.7 mmol/l& HDL-koleszt. < 0.9 mmol/l

Vérnyomás 160/90 Hgmm

METABOLIKUS SZINDÓMA

133

Metabolikus szindrómával rendelkezik az (európai etnikumú) személy, akinek: Hasi zsírszövet felszaporodása van, azaz ha férfi, has-körfogata meghaladja a 94 cm-t, ha nő, has-körfogata meghaladja a 80 cm-t, valamint esetében az alábbi elváltozások közül legalább még további 2

fellelhető: Emelkedett (> 1,7 mmol/l) triglicerid szint, ill. ha ilyen elváltozás miatt gyógyszeres kezelésben részesül, Csökkent (férfiaknál < 1

mmol/l, nőknél < 1,3 mmol/l) HDL- koleszterinszint, Emelkedett (≥ 130 Hgmm) szisztolés vagy emelkedett (≥ 85 Hgmm) diasztolés vérnyomás vagy korábban diagnosztizált hypertonia miatt kezelés alatt áll, Emelkedett éhomi (≥ 5,6 mmol/l) vércukor vagy korábban diagnosztizált 2-es típusú diabetes.

A metabolikus szindróma klinikai jelentősége• A metabolikus szindróma minden egyes alapvető összetevője a 2-es típusú diabetes

prediktiv tényezője (evidenciaszint 1)• Az insulinrezisztencia/hyperinsulinaemia a későbbiekben bekövetkező

cardiovascularis események független kockázati tényezője (evidenciaszint 1)• A vércukor értéke a cardiovascularis események független, folyamatos, határérték

nélküli kockázati tényezője (evidenciaszint 1)• A növekvő LDL-koleszterin, a csökkenő HDL-koleszterin a cardiovascularis

események független kockázati tényezője (evidenciaszint 1)• A növekvő vérnyomás a cardiovascularis események független kockázati tényezője

(evidenciaszint 1)

Gyakran hyperurikaemia is jellemzi! (lásd köszvény)Emelkedett lipoprotei frakciója a VLDLKorai atherosclerosishoz vezet

/Konzultáción nem beszéltünk semmit, és neki csak angol nyelvű előadása van ebből a témából./

28. Köszvény diagnosztikája és terápiája, az állapot rosszabbodás megelőzésének lehetséges módjai. Enzimopathiák (galaktozémia, PKU) diagnosztikája és diétás kezelése

Köszvény

A zsír anyagcsere zavarai közé tartozik.A purin anyagcsere zavara: a húgysav felszaporodása a vérben. A vér húgysav szintje meghaladja a 400 mmol/l-t

Se húgysav >380mmol/l, mert efelett már csökken a Na-urát oldékonysága a plazmában és kicsapódhatférfiaknál >420 mmol/l

Kialakulhat: Primer módon, enzymopathia következtében Másodlagosan: fokozott szövet széteséssel járó folyamatokban, vagy húgysav

kiválasztásának csökkenése miatt (vesebetegségben)

134

A vérben felszaporodó húgysav urátkristályok formájában lerakódhat az ízületek savós hártyáin, itt steril gyulladást kiváltva.Az urátkrisályok a vesében is kicsapódhatnak: vesekövet, vagy chr. interstitialis nephritist okozva.

Köszvény:(arthritis urica) Def:heterogén természetű anyagcserezavar, ami a szervezetben a húgysav

felszaporodásával jár (porc, inak, csont, vese): s fokozott termelés vagy -csökkent kiválasztás miatt alakul ki. Előford: ffi:nő-9:1 arány (nők menopausa után), különösen gyakori a Csendes óceáni

szigeteken -Primaer -Secundaer

Epidemiológia• a jóléti államokban a férfiak 20%-ánál• nőknél a menopausa után gyakoribb (az ösztrogén uricosuriás hatású)• minél magasabb a se húgysav, annál nagyobb a köszvényes roham esélye• négyszeres vesekő hajlam• szorosan asszociált a metabolikus szindrómával

A köszvényes arthritis jellemzői• akut kezdet, típusosan éjszaka, egy izületben (monoarthritis), gyakran az első

metatarso-phalangealis izület• a gyulladást hámlás, viszketés követi,• hyperuricaemia, húgysav kristályok az izületi folyadékban, tophusok• gyors javulás NSAID-ra és főleg kolchicinre• krónikus esetben urát lerakódás a bőralatti szövetekben, csontokban, porcokban,

izületekben és más szövetekben

Primaer hyperuricaemia• A fokozott purin termelés• -idiopathiás• -specifikus enzymdefectusok (glycogen tárolási betegségek)• A húgysav csökkent renalis ürítése

• a húgysavkiválasztás csak magasabb húgysav szint mellett lehetséges, polygén eredetű, a puringazdag étrend provokálja (jóléti betegség, az esetek >99%-a)

• igen ritkák a húgysavképzés fokozódásához vezető genetika zavarok (Lesch-Nyhan, Kelley-Seegmiller sy

Secundaer hyperuricaemia• 1.fokozott termelés - myeloproliferativ betegségek - lymphoproliferativ betegségek - carcinomák, sarcomák, - chr. haemolyticus anaemiák - cytostaticus szerek - psoriasis

135

• 2. Csökkent renalis ürülés - intrinsic vesebetegség - tubularis trasport zavarok: - gyógyszer okozta (egyes diureticumok) - fokozott laktát szint (laktát acidosis, alk.-izmus) - hyperketacidaemia (diab mell., éhezés..) - diabetes insipidus - Bartter syndroma

• fokozott nukleinsav anyagcsere miatt fokozott húgysavképzés: leukémia, polycythaemia, tumorok, a kezelés következtében jelentkező sejtszétesés, haemolytikus anaemia

• csökkent húgysav kiürítés: veseelégtelenség, laktátacidózis, ketoacidózis, szaluretikumok

tünetek:• 1.acut arthritis: b. láb metatarsophal izületén jelentkezik általában elsőként.

-duzzadt, meleg, érzékeny, fájdalmas, vörös, láz, funkciózavar• precipitálhatja: „koplalás, zabálás, részegeskedés”• Podagra (60%) a nagylábujj metatarso-phalangealis izület gyulladása: igen erős

fájdalom, duzzanat,• ritkábban sokizületi • láz, leukocytosis, gyorsult süllyedés, CRP. Nem obligát a hyperuricaemia! • néhány nap – 3 hét alatt spontán szűnik

• 2.chronicus köszvény: - tophusok

- deformitások - rárakódó gyulladásos jelek - ismétlődő rohamok

Purinanyagcsere• a test húgysavtartalma 1 g, köszvényben 30 g is lehet• Napi 350 mg termelődik: exogén purinbevitel + endogén szintézis• 2/3 a vesén át ürül, 1/3 a bélből• >380 mmol/l plazmakoncentráció felett kicsapódik (kezdődik a betegség)

Laboratorimi leletek:• Serum hugysav emelkedett >450 umol/l• (de csak mintegy 95%-ban)• Tophusokban Na urát kristályok• Izületi folyadékban Na urát kristályok• Képalkotók: • -kezdetben nem jellemző• -később urát tophusok

Diagnozis fő pontjai• Éjszakai egyizületi (b metat.phal) acut arthritis• Gyulladást követő hámlás, viszketés• Hyperuricaemia

136

• Na urát kristályok azonositása• Rohamok-tünetmentes periodusok• Eredményes kezelés• Szüveti manifestatiok

• gyakori pozitív családi anamnézis• klinikum• emelkedett húgysav szint• a húgysav/kreatinin arány nagyobb, mint 0.8• a colchicin hatásos a roham megszüntetésében• típusos rtg. kép, vesekő

Patogenezis:Urátkristályok kicsapódása az izületi synovia-folyadékban granulociták fagocitálják gyulladásos mediátorok felszabadulnak synovitis

Kezelés:• 1. Acut roham: - Indomethacin (gyulladásgátló) v. Prolixan v. Naprosin

- colcichin (roham megszüntetésére alkalmas) - steroid - ágynyugalom, - analgeticumok - vizelet alkalizálása → hogy ne csapódjon ki → NaHCO3, Magurlit• 2. Kezelés a rohamok között: 1.- diéta - belsőségek megszorítása bizonytalan hatású

- 2 liter vizelet biztosítása - alkohol fogyasztás elhagyása 2.thyazidok, kacs diureticumok kerülése 3. Colchicin 4. Serum húgysav csökkentése:

- uricusuriás szerek, ha a vizelet hugysav <800 mg/nap — probenicid (0,5- 2g/die) - termelés csökkentés, ha a vizeket hugysav → 800 mg/die allopurinol — Milurit 100-800mg/die

• a testsúly normalizálása, bő folyadékfogyasztás• koplalás kerülése• cytostatikus kezelés mellett Allopurinol (Milurit) adása• purinszegény étrend (<300 purin/die) l. táblázat• mérsékelt alkoholfogyasztás (túliváslaktát acidózisátmenetileg gátolja az urát-

kiválasztástakut roham lehet• A szaluretikumok (Furosemid, Brinaldix, Hypothiazid) gátolják a húgysavkiválasztást

Klinikai stádiumok• I: aszimptomatikus (igen gyakori)• II: akut köszvényes roham• III: a két roham közti csendes intervallum• IV: krónikus: tophusok, irreverzibilis izületi eltérések

137

Krónikus köszvényTophusok: fülkagyló, nagylábujj, könyők, sarok, inak mentén

• csont-tophus csont kirágott (usuratio)• izületi szövetek eltünhetnek (mutilatio) • Vese: urát vesekövek (nem adnak röntgenárnyékot)

urat-nephropathia (nem-bakterialis interstitialis nephropathia): korai jele az albuminuria

A táplálékok purin tartalmaAlacsony:

• gabonafélék • tej, tejtermék, tojás• cukor, édességek, zselatin• vaj, többszörösen telítetlen zsírok, mindenfajta zsír• gyümölcs, dió, mogyoró• fejessaláta, paradicsom• víz, gyümölcslé, szénidrátdús italok

magas• húsfélék, belsőségek, hal• élesztő,• sőr és más szeszes italok (az alkoholos laktát-acidózis csökkenti a renális urát

kiválasztást)• bab, borsó, lencse, zabpehely, spenót, spárga, kelvirág, karfiol, gomba

Gyógyszeres kezelésAkut roham:

• NSIAD• Colchicin (gátolja a fagocitózist) óránként 1 mg/óra 4 órán át, majd 0,5-1 mg

óránként, összesen max 6mg. Mh: hasmenés a betegek többségénélTartós kezelés indokolt, ha tünet van vagy a húgysav >535 mmol/lUricostaticum

• Allopurinol: xantin-oxidázgátló 100-300 mg. Cél: <380 mmol/l húgysav szint• (rasburikáz - egy urátoxidáz, amely vízoldékony allantoinná oxidálja a húgysavat, igen

drága, csak kemoterápia esetén adják)Uricosurica

• Benzbromaron és probenecid: gátolják a húgysav tubuláris visszaszívását

Enzymopathiák

Az anyagcsere zavarok közé tartozik.

Azokat az anyagcsere-zavarokat soroljuk, amelyeket az anyagcserét (intermedier anyagcserét) szabályozó enzimek hiánya vagy a meglévő enzimek helytelen működése hoz létre.

Laktóz intolerancia• Ok: laktáz hiány• Patomechanizmus: a galaktóz-glukóz összetételű laktóz nem bomlik le (kis része a

vizelettel kiürül-lactosuria), majd hasmenés keletkezik.• Th: laktóz tartalmú ételek fogyasztásának mellőzése

138

Szacharóz-izomaltóz intolerancia• Ok:maltáz 3,45, izoenzym hiánya• Path: a szaccharóz nem bomlik le,

- bevitelét hasmenés követi (bacteriális bontás miatt), - eközben hydrogen is keletkezik, aminek mennyiségét a kilégzett levegőben meg tudjuk mérni.

• Th: szacharózmentes étrend

Kombinált glukóz-galaktóz malabsorbtio• Ok: a bélsejtek glukóz és galaktóz aktiv transportolyamatainak zavara (bizonyos

mennyiség passziv transporttal bejut). Gyakran a cukrok renalis reabsorbtiojának zavarával jár együtt.

• Path:gátolt lebomlás, hasmenés• Th: mindkét cukorféleség mellőzése az étkezésből (nagyon nehéz)

Monosaccharidok lebontásának veleszületett enzymhiányos állapotai1. Galactosaemia• -ok:galaktóz-1-P-uridil-transferáz hiánya• -patomech.: emiatt szabad galaktóz, galaktóz-1-P, és galaktitol(dulcit) szaporodik

fel,• -klinikum: cataracta (a dulcit okozza), májcirrhosis, gyengeelméjűség, - az enzymhiány a vörösvérsejtekből kimutatható.• th: galaktózhiányos étrend

2. Fruktózintolerancia• Ok: fruktóz-1-P aldoláz hiánya• Path: gátolt lebomlás, felszaporodik a fruktóz 1-P, ami gátolja mind a glycolysist,

mind a glycogen lebontást, mind a glyconeogenesist• Klinikum: agy., májsorvadás -dg: fruktóz terhelésre vércukorszint csökkenés• Th:saccharóz, szorbit, fructoz mentes étrend

3. Essentialis benignus fructosuria• ok: fructokináz hiány• path: a fructóz 10-40%-a a vizelettel• kiürül, • klin.: szervkárosodást nem okoz

Glycogentárolási betegségek• Def. Különböző enzymhiányon alapuló betegségek• Path: glycogen rakódik le a májban izomzatban, vesében• Klinikum: szervkárosodás• Dg: biopszia• Th: nem megoldott

Azokat az anyagcsere-zavarokat soroljuk, amelyeket az anyagcserét (intermedier anyagcserét) szabályozó enzimek hiánya vagy a meglévő enzimek helytelen működése hoz létre.

- Phenilketonuria- Galaktozaemia

139

- Fruktozintolerancia- Laktózintolerancia- Homocystinuria- Alkaptonuria- Cystinosis- Glycogenosis- Jávorfaszirup-betegség

Galaktozaemia:

A szénhidrátanyagcsere veleszületett emzimzavar, melynek egyetlen kezelési módja a speciális laktózmentes és galaktóz - szegény étrend, amit egész életen át tartani kell.

Fruktózintolerancia:

A májban található fruktóz-1-foszfát-aldoláz enzim hiánya, ami miatt a fruktóz fogyasztása után a májsejtekben fruktóz-1-foszfát szaporodik fel, és ez okozza a tüneteket. Terápiája eliminációd diéta, a fruktóz és szacharóz bevitelének minimálisra csökkentése.

Laktózintolerancia:

A laktózbontó enzim teljes vagy részleges hiánya, így a tejcukor bontatlanul halad tovább a vékonybélből, és a vastagbél baktériumai bontják el rövid szénláncú zsírsavakká és gázokká.

Homocystinuria:

Metionon nem tud cisztinné alakulni (hiányzik a folyamatot katalizáló enzim: cisztationin – szintetáz)

Vérben megemelkedik a metionon szint Mentális retardáció, glaucoma Nő a thrombosis hajlam Gyakori csont elváltozások Metionon szegény, vagy mentes diéta

Alkaptonuria: Fenil-alanin a.cs. zavar (homogen-tizinsav-oxidáz hiánya) A vizeletben állás közben a homogentizinsav megfeketedik Nincs terápia

Cystinosis: Cisztinkristályok nagyszámban lerakódnak a retikuláris rendszer szerveiben,

szöveteiben Normális D-vit. ellátottság mellett rachitis-es tünetek → acidosis → hypokalaemia

Glycogenosis: A glikogén szintézis, ill. lebontás zavart Több enzim hiányában alakul ki Hypoglycaemia + hyperlipidaemia + acidosis + acetonuria (mert a szerveett CHO-k

helyett csak zsírt tud oxidálni)

140

Kezelése: CHO mentes diéta

Jávorfaszirup – betegség: A leucin, izoleucin, valin dekarboxiláz enzimjeinek a hiánya Öröklött enzimdefektus A vizeletben ürülő aminosvak jellegzetes szagáról kapta a nevét Súlyos kp. id. rendszeri zavarokat okoznak a vérben felszaporodó aminosavak Kezelése: diéta (kérdéses aminosavak kiiktatása az étrendből)

Phenylketonuria:

Meghatározása:

A máj fenilalanin-hidroxiláz enzimaktivitás hiánya vagy kóros működése.Fenil-alanin - Tirozin átalakulás fenil-alanin hidroláz hiánya miatt nem következik be. A felhalmozódó fenil-alanin mérgezi a szervezetet, elsősorban az idegrendszert, a vizeletben kóros fehérje-anyagcsere termékek jelennek meg (fenil-ketonok) jelennek meg. a vér-szérum tartósan magas szintjének következtében súlyos, végleges idegrendszeri károsodás jön létre.

Öröklődésmenet: autoszomális recesszív (AR)Vizsgálati módszer: restrikciós fragment analízis

Tünetei:- súlyos mentalis retardatio- hipertóniás izomzat, hiperaktív reflexek,- hiperkinézis, tremor, görcsök- skizoid személyiség formák lehetnek- ekzemás bőrelváltozások- melanin szintézis zavara: szőke haj,- bőr pigmentációjának zavara

Születéskor a beteg gyermek tünetmentes, tömegszűrés 1975 óta vérből történik, ez a Guthrie- teszt. Szűrő központ ma kettő az országban, az egyik a Budai gyermekkórház, a másik a Szegedi gyermekklinika. (Gyakoriság: 1 / 9.000 élveszülés)

A diétás kezelés alapelvei:

- Diéta egész életen át !!!- Szintetikus fehérjepótlás TÁPSZERREL- Fehérje- és az érintett aminosav szegény dietotherápia

Tápszereik:

- Érintett aminosavmentes aminosav keverék- Ásványi anyagokkal és vitaminokkal dúsított- Naponta meghatározott mennyiséget kell elfogyasztani belőle, pl. 60 gramm (testsúly, életkor, fizikai aktivitás)- Legalább 3-4 alkalomra eloszlatva

SHS-cég termékei ÉLETKOR

141

Analóg LCP ÚjszülöttkortólP-AM 1 CsecsemőkorbanP-AM 2 1 éves kortól

P-AM 3 12 éves kortólP-AM maternal PKU-s terhes nőkMaxamaid XP 2 éves kortól

Maxamum XP 8 éves kortól

Milupa-cég termékei ÉLETKORPKU-1 mix Újszülöttkortól

PKU 1 CsecsemőkorbanPKU 2 1 éves kortólPKU 3 12 éves kortól

Fenilalanin tolerancia:

Azt a természetes fehérje ill. fenilalanin mennyiséget nevezzük phe toleranciának, melyet a PKU-s ideális phe vérszint fenntartása mellett megehet.Pl. napi 30 mg/kgÁtlagosan napi 300 mg.

Kezelés célja:

A vérben a fenil- alanin koncentrációt a normál értékhez legközelebb eső szintre hozzuk. A jó beállítás 2-6 mg/dl vérszintet jelent (a normál érték 2mg/dl), amit a speciális tápszerek, és a diéta alkalmazásával lehet elérni.

Tiltott élelmiszerek:• Húsok: sertés, marha, szárnyasok, hal, tenger gyümölcsei• Húskészítmények, belsőségek• Tej, tejtermékek: sajt, túró, vajkrém, joghurt, kefir, kakaó, író, Túró Rudi, tejpor,

tejszín• Tojás• Minden gabonából készült termék: kenyér,búzadara, sütemény, édesség, müzli• Gabonapelyhek, müzlik• Olajos magvak: dió, mák, napraforgómag, mogyoró, mandula, tökmag, pisztácia• Szója• Szárazhüvelyesek• Zöldségek közül a zöldborsó• Sütemények, tejes fagylaltok, jégkrémek• Csokoládé, marcipán, kakaópor• Néhány betegségben: Aspartammal vagy Nutrasweet-tel édesített termékek: light

üdítő italok, szörpök, rágógumik

Számítással fogyasztható ételek• Gyümölcsök• Zöldségek• Fehérjeszegény élelmiszerek: kenyér, péksütemény, sütemény, zöldségkonzerv,

tészták, tojáspótló por, műrizs, csokoládék, flakes, diétás müzli

142

• Fehérjeszegény tejek, • Kásák ! 4 hónapos kortól

Korlátlanul fogyasztható ételek• Zsiradékok: margarin, zsír, olajok• Lekvárok, jamok, gyümölcszselék, gyümölcskocsonyák (de zselatin nélkül!)• Gyümölcsfagylaltok, vizes jégkrémek• Üdítőitalok, ásványvíz

Fehérjeszegény élelmiszerek:Fe-mini- Szegedi gabonaiprai kutatóintézet:Fe-mini száraztészták (metélt, spagetti, csőtészta, cérnametélt, kocka, tarhonya, gríz, rizs)Fe-mini kenyérpor, galuskaporFe-mini süteménypor (vanília, eper, málna, mangó ízesítésben)Fe-mini tojáspótló porFe-mini pudingpor (vaníliás, mézes)Fe-mini zsemlemorzsa

Szegedi konzervgyár termékei:

- Pástétomok (cukkinikrém, karfiolkrém, vadas zöldségpástétom)- Készételek. Zöldséges rizzsel töltött káposzta; zöldséges töltött paprika

paradicsommártásban, Rizzsel töltött paprika paradicsommártásban; Gombapaprikás tejföllel

Békéscsabai diéta Rt. termékei: - Diétás sütemények: Karamellás sütemény, gyümölcsös ízzel töltött sütemény,

kókuszos golyócskák, fahéjas tallér, kókuszos tallér, citrom ízű töltött ostya, kókuszos töltött ostya

Németországi SHS:- Damin kenyér és süteménypor

Angliai SHS:- SHS Loprofin müzli (mogyorós, csokis, epres, almás)- Loprofin kenyérpor- Loprofin tészták - Loprofin édességek (csokis keksz, vaníliás nápolyi, narancsos nápolyi)- Duobar csokoládé (vaníliás, epres, toffu-s)

Pécsi ostyagyár: PKU-s fagylalttölcsér(Barbara sütemények: karamellás, gyümölcsízes, kókuszos, citromos, fahéjas, sós)

Egyebek: - Lp flakes almás-mézes- Lp ringlets csokoládés- Lp chips pikáns fűszeres- Lp bar: sárgabarackos, erdei gyümölcsös, almás-fahéjas- Lp pasta: paradicsomos, ázsiai fűszerezésű- Lp drink tejpor- Lp fruity almás-banános, körtés- SNO-PRO tejital

Élelmiszerek helyettesítési lehetőségei:

143

TILOS ADHATÓHús, húskészítmény Gomba, zöldségek

(rántott, vagdalt, pörkölt, krém, pástétom)Liszt Keményítő (Búza-, kukorica-, burgonya-)

Fe-mini, Loprofin kenyérpor, Damin, Hammermühle

Tészta Fehérjeszegény tészták, keményítőből gyúrt tészta

Dara Fehérjeszegény daraRizs Fehérjeszegény rizsSütemények Fehérjeszegény süteményporok, süteményekTej SNO-PRO tej, lpd tejporTojás Tojáshelyettesítő por (Fe-mini)Csokoládé Fehérjeszegény csokoládé (Duobar)Cornflakes SHS Loprofin müzli

Chips Fehérjeszegény chips

Fehérjebevitel:

Csecsemőkor 0-2 hónap 2,3 g /tskg3-5 hónap 2,1 g/tskg6-12 hónap 2,0 g /tskg

Gyermekkor 1-3 év 22 g /nap4-6 32 g /nap7-9 40 g /nap10-12 45 g /nap13-14 55-60 g /nap

Fiatalok 15-15 év 50-60 g /napFelnőttek 19 éves kortól 45-55 g /napTerhesség kiegészítésként + 30 g /napSzoptatás alatt + 20 g /nap

Megszületés után:- Egyéni fenil-alanin toleranciának megfelelően anyatejet is kaphat (1-2-3 dl/nap), ezen kívül analóg PKU-oldat korlátlan mennyiségben.- Ha szükséges tea (gyermektea, kömény, csipkebogyó)Napi étkezés 6-8

Kéthónapos kortól:- Előbbiek+ gyümölcsléotthon préselt pl.: őszibarack, sárgabarack, almalé, boltban kapható bébiitalok- Fehérjepótló tápszer napi 5 gramm, gyümölcslével keverve étkezés előttNapi étkezés 6-8

Háromhónapos kortól:+ gyümölcspüré, gyümölcsturmixNapi étkezések száma: 6-7

Négyhónapos kortól:

144

+ lpf körtekása, almás-banános kásaNapi étkezések száma: 6-7

Hathónapos kortól:+ Napi kétszeri főzelék (150-200 ml)+ fogak megjelenésével kézbe adható otthon sütött fehérjeszegény kenyér péksüteményFokozatos áttérés a darabos ételekreNapi étkezések száma: 4-5

Egyéves kor után:Fehérjeszegény tejitalok (SNO-PRO, lpd)- anyatej, analóg PKU oldat helyettFehérjepótló tápszerNapi étkezések száma: 4-5

Kétéves kor után:Ízben, színben, összetételben, mint a felnőtteké.Napi étkezések száma: 3-5

Diéta beállításának feltételei:1. Diagnózis pontos ismerete2. Laborparaméterek ismerete2. Testsúly, testmagasság változásainak követése3. Új gyógyszer, terápia ismerete4. Szociális helyzet, kooperáció

Írásos szakmai anyagok:- Fehérjeszegény diétával a teljes életért- PKU-s a gyermekünk- PKU-val jól élni- Az élet PKU-val- Az anyai PKU szindrómáról- PKU-s újság- PKU-s hírlevél, e-mailben

- Egyéni és csoportos tanácsadás- Sütő-főző stúdiók- Táborok- Tréningek

ANYAI PKU SZINDRÓMA- anyai phe magzati phe TERATOGÉN- anyai vér phe > 6 mg%

A magzati toxicitást befolyásoló tényezők:

A magasabb anyai vér phe szintek– értéke– időtartama– fluktuációja– a placentális gradiens milyensége

145

– a gestaciós időszak Kritikus időszak: 1. trimeszter (organogenezis !!)

Tünetei:• halmozott spontán vetélések• intrauterin sorvadás kis születési súly• microcephalia mentalis retardatio• congenitalis vitium (Fallot-tetralogia, nagyér transpozíciók, stb)• craniofaciális dysmorphia• esetenként multiplex csontdeformitások• enyhe neurológiai eltérések

Elkerülése:

• Csak megelőzéssel: TERVEZETT TERHESSÉG!• Optimális vér phe szint: 1-4 mg%

A prevenció lehetőségei:• fogamzásgátlás• genetikai tanácsadás• rosszul diétázó lányoknál féléves próbaidő a phe szint rendezésére• fogamzás előtt 3 hónappal és egészen a szülésig optimális vér phe szint (1-4 mg%)• vér phe szint kontroll hetente 2-3 x

Teendő az eleve rossz phe szintekkel rendelkező gondozottaknál:• felvilágosításukkal egyidőben nyilatkozat aláiratása: nem megfelelő phe szintek

mellett terhesség vállalása csak saját felelősségre• fenti esetben rábeszélés az örökbefogadásra• phe szint mellett bekövetkező terhesség orvosi javaslattétel a terhesség terminálására• a szigorított diéta kompenzálása• gyógytápszer (fehérje kiegészítés)• szükség esetén + tyrosin substitutio • vitaminok, ásványi anyagok• kalória kiegészítők (Duocal, Fantomalt)

Galaktozémia: szénhidrát anyagcsere zavar veleszületett betegsége kezelése: laktóz MENTES, galaktóz SZEGÉNY étrend egész élten át tartó diéta

Enzimhiány lehet galaktokináz hiány galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz – gal-1-PUT-hiány epimerázhiány

Átmeneti galaktósaemia: májbetegségekhez, infekciókhoz, koraszülöttséghez társulhat

Tilos élelmiszerek: tej, tejtermékek

146

belsőségek, vörös húsok, felvágottak zöldborsó, szárazhüvelyesek muskotályos szőlő tej alapú zsiradékok

Rejtett galaktóz formák: galaktopeptidek – bab, rizs, búzasikér, paradicsom raffinóz – kakaóbab, káposztafélék pektin csoport – agy, vese, máj, belsőségek arabinogalaktóz-sztachióz-arabinogalaktán – répa, hagyma, fokhagyma, spárga

Anyatej galaktóz tartalma: 2450 mg/100 g

Napi ajánlott galaktóz bevitel: 50-500 mg, toleranciától függLaktóz mentes = NEM galaktóz mentes

Laktóz tartalmú gyógyszerekre is ügyelni kell! pl.: Bilagit, No-SpaLaktóz tartalmú édesítő: Biosweet

Felmerülő problémák: kálcium hiány: pótlása: tápszerrel (Pregomin, Humana SL, Alsoy, Isomil, Nursoy…) pezsgőtablettával (Sunife Ca) ásványvizekkel (Kékkúti, Apenta-, Büki-, Fonyódi-, Harkányi ásványvíz, Harmatvíz, Királyvíz, Mohai Anna, Parádi víz)

29. Anaemiák felosztása, diagnosztikája, jellemzése

Ha egységnyi térfogatú vérben a vörösvérsejtek száma, illetve a hemoglobin koncentrációja a normálishoz képest jelentősen lecsökken, anaemiáról beszélhetünk.

Átmérőjük: 7-7,5 μmFánk alakúakMennyiségük:4-5,5 T/lEgészséges ember vére 150-160 g hemoglobint tartalmazLegfőbb funkciója az O2 szállítás.

A vörösvérsejtképzéshez szükséges anyagok: B12- vitamin: extrinsic faktor Apoeritin: a gyomor nyh. parietalis sejtjei termelik, intrinsic faktor Folsav: szerepe a DNS- szintézisben van. C-vitamin: a folsavat alakítja biológiailag aktívvá B6-vitamin: a Hem-szintézis koenzimja Cu: a hemoglobin képzésben szerepet játszó enzim alkotórész Ni: Hatása a rézhez hasonló Co: vas felszívódáshoz szükséges Fe: a hemoglobim alkotó eleme aminósavak: a globin frakció alkotói

A vörös vértest képzés és lebomlás egészséges emberben egyensúlyban van.

147

Anaemia okai:• Csökkent szintézis

– <Hb szintézis : vashiány, thalassemia, krónikus betegségek– <vvt. DNS szintézis : megaloblasztos anaemia– vvt össejt hiánya : aplasztikus anaemia és myeloproliferatív leukémia– csontvelőt infiltráló rák vagy leukémia– erythropoetin hiány : uraemiában

• Fokozott vvt. destructio vagy vesztés– vérzés – haemolysis intrinsic : kóros vvt membran vagy Hb vagy enzimzavar)– haemolysis extrinsic : antitest (transzfúzió), gyógyszer, fertőzések, fizikai,

kémiai okok, anyagcserezavarok, hypersplenia

Az anaemiák felosztása az MCV (mean corpuscular volumen) és MCH (mean corpuscular haemoglobin) alapján:hypochrom microcytaer= MCV, MCH

normochrom normocytaer MCV, MCH norm.

hyperchrom macrocytaer MCV,MCH

Fe= thalassaemiaFe és ferritin = vashiányos anaemia

reticulocyta = haemolysis vagy vérzésreticulocyta = aplastikus vagy renalis anaemia

reticulocyta normális/alacsony= B12,v. fólsav hiányos anaemia vagy MDS (myelodysplasia)

Fe , ferritin= gyulladás, fertőzés vagy tumor okozta anaemia

Vasanyagcsere, vashiány, anaemia

Javasolt napi vasbevitel• ffi: 12 mg• menstruáló nő:15 mg• terhes: 30 mg• erős menses okozta vasveszteség már gyógyszert igényel!

• A Haem-vas kb. 70%, a vasraktár: 18% (vizoldékony, ezért mobilizálható ferritin és nem oldékony, lerakódó haemosiderin)

• Vashiányban emelkedett a szérum transzferrin (vagy transzferrin receptor)• az alacsony szérum ferritin szint a vashiány legkorábbi jele! (mert a vasraktárt tükrözi)

Vashiány és hashiányos anaemia okai• csökkent bevitel (csecsemő, kisgyermek, vegetariánus)• felszívódási zavar: gyomorresectio, maldigestio- és absorptio• fokozott igény (növekedés, terhesség, szoptatás, sportolás), B-12 kezelés• Vasvesztés: vérzésekből, műtéti, gyakori vérvétel, véradás

– gastrointestinalis vérzés: ulcus, erozív gastritis, nyelőcső varix, carcinoma, colon diverticulumok, aranyér,

A vashiányos anaemia összefoglalása• üresek a csontvelői vasraktárak, a szérum ferritin <12 mcg/l• ha más ok nem igazolható, felnőttön vérzéses eredetű• vaskezelésre javul

148

Sideropenia, anaemia tünetei• Bő- és nyálkahártya eltérések : barázdált vagy töredező köröm, kanálköröm

(koilonychia), diffúz hajhullás, szájnyálkahártya aphták, szájzúg rhagadok (kipállás), Ritkábban sima atophiás nyelv, száj-nyelv égés, nyelési zavar (Plummer-Vinson syndroma)

• nemspecifikus idegrenszeri eltérések : fejfájás, ingerlékenység, koncentrációképesség csökkenése

• Anaemia tünetei: sápadt bőr és nyálkahártyák, fáradékonyság, functionális systolés szívzörej

Vasiányos anaemia kezelése: oki, illetve vaspótlás• naponta kétszer 100-200 mg Fe++ -készítmény. 3-6 hónapig. Egy hét múlva

emelkednie kelle a retiulocytaszámnak és a Hb-értéknek. Mellékhatás: feketére festi a székletet, gastrointestinalis panaszok, esetleg ulcus. (3 g Fe-szulfát egyszeri adag halálos lehet!)

• parenteralis kezelés (Ferrlecit): felszívódási zavar, gyulladásos gyomor-bél betegség, ill. az oralis kezelés mellékhatásai esetén. Phlebitist okozhat

Anaemia krónikus betegségekben:• Fe alacsony, de ferritin normális, a Htk ritkán alacsonyabb, mint 25%, a

reticulocytaszám nem diagnosztikus• Általában nem kell kezelni. • Esetleg erythropoetin (nagyon drága, sc, 30000 E hetente) kezelés.

Veseelégtelenségben dialízissel Anaemia perniciosa

• genetikailag determinált autoimmun betegség: parietalis sejtek pusztulása, intrinsic faktor nem termelődik. Gastritis, achlorhydria, carcinoma rizikó

• glossitis, • funicularis myelosis: spinalis ataxia,

paresisekparaesthesiák, legkorábbijel a vibrációérzet kiesése (hangvilla-teszt!)

• az anaemia idősebb korban jelentkezik, kifejezett!

• A B12 (kobalamin) hatása: homocysteinmetionin (hiány= folsav anyagcserezavar, DNS szintézis zavar, anaemia)metilmallonil-CoA succinil CoA (hiány= kóros zsírsavak képződnek, beépülnek az idegrendszer lipidjeibe, idegrendszeri zavarok)

• Csak állati eredetű táplálék tartalmazza (a colon baktériumflórája által termelt B12 nem szívódik fel). Napi bevitel @ 5 mg, kiválasztás 3-5mg. A májban 2000-5000 mg tárolódik, ezért a B-12 hiány csak >3év után manifesztálódik!

• Felszívódás: B-12+intinsic faktor (gyomor parietalis faktor fehérjéje) az ileumból• Malabsorptio okai: bevitel elégtelensége ritka (csak vegetariánusoknál), gastrectomia,

ileum resectio, Crohn, anaemia perniciosa, vak bélkacs szindróma (baktériumok felhasználják)

Folsavhiányos megaloblastos anaemia • a thymin (metilált uracil) uracil átalakuláshoz szükséges a DNS szintézis-ben• Folsav (zöldség, máj) poliglutamátból monoglutamát a vékonybélben=

dekonjugáció (anticoncipiens, diphedan gátolhatja) felszívódás a jejunumból.

149

• A májban 4 hónapos tartalék van.• Javasolt bevitel 0,4 mg/nap. • Szérumszint 3-15 ng/ml

Folsavhiány okai:• Alúltápláltság (alkoholisták), idősek egyoldalú táplálkozása• fokozott igény: haemolysis, terhesség• malabsorptiós szindrómák• Dekonjugációt gátló gyógyszerek (anticoncipiens, diphedan)• Folsavantagonista gyógyszerek (methotrexat, trimethoprim (Poteseptben), triamteren

(Amilorid)

Terhességi anaemia• fiziológiás a vízretenció okozta dilutio miatt• vashiányos (vaspótlás)• folsavhiányos

Megaloblastos anaemia diagnosztikája• macro-ovalocyták és polysegmentált (4-6) neutrophilek• reticulocytaszám csökkent (esetleg norm)• csontvelőben ineffectiv erythropoesis, intramedullaris haemolysis enyhe icterust

okozhat. Ezért magasabb Fe és LDH• 100 pg/ml alatti szérum B-12 szint (norm: 210-910 pg/ml). Schilling teszt: szájon át

adott izotoppal jelőlt B-12 (*Co-B-12) ürülése a vizeletben és ennek változása intrinsic faktor adása után

• folsavhiány: alacsony folsavszint, norm. Schilling teszt

Megaloblasztos anaemiák kezelése• B12 100mg im.: egy hétig naponta, egy hónapig hetente, élethossziglan havonta• folsav: folsav tabletta 3 mg napi 1-2• terhességben 0.35mg/die (pl. Maltofer-fol 100 mg vasat is tartalmaz)

A haemolysis• a vvt élettartama 120 nap a MPH rendszer (lép, máj csontvelő) lebontja ez a

fiziológiás extravascularis haemolysis. • Kóros haemolysis esetén az MPH lebontó kapacitása nem elég intravascularis

haemolysis• vvt élettartam rövidül fokozott vvt. képzés (kompenzált haemolysis).• Ha már nem tudja kompenzálni haemolytikus anaemia

A haemolytikus anemiák diagnosztikája• A haemolysis jelei: LDH (HBDH), Fe, indirect bilirubin, reticulocytaszám ; a vvt.

élettartam• anaemia esetén csökkent vvt-szám, Hb és Htk• vvt. morfológia:

– spherocyta-golyósejtes anaemiában; – céltáblasejt-thalassaemiában; – sarlósejtes anaemia; – fragmentocyta microangiopathiás haemolysisben (pl. műbillentyű

mechanikusan okozza);

150

– vvt-agglutinatio autoimmun haemolytikus anaemiában (AIHA), – Heinz-testek (intacellularis Hb-precipitátumok) glukóz-6-foszfát-dehidrogenáz

elégtelenségben

A haemolytikus anemiák lefolyása• Krónikus szakasz:

– amig az akár 10-szeresen fokozott vvt. képzés kompenzálja a haemolysist, nincs anaemia

– Tünetek: általános anaemia-jelek (fáradékonyság, csökkent terhelhetőség, szédülés), esetleg icterus, splenomegalia, pigment-epekövesség

• Acut haemolytikus krízis:– láz, hidegrázás, esetleg collapsus– icterus és indirect hyperbilirubinaemia– fej-, has- hátfájások– haemoglobinuria (sörbarna vizelet), szövődmény: acut veseelégtelenség– LDH/GOT arány >12=haemolysis, <12=máj-epe betegség– LDH/HBDH arány: <1.3=infarctus vagy haemolysis, >1.6=májbetegség

Haemolytikus anaemiák felosztása jellemzése:Corpuscularis haemolytikus anaemiák

• veleszületett vvt. membrandefektus (Na, H2O áramlik a sejtbe, csökkent osmotikus rezisztencia): Golyósejtes anaemia. (spherocytosis): Prevalencia 1:5000, Th: spelenectomia

• veleszületett enzimzavarok (glukóz-6-foszfát dehidrogenáz, ill. piruvátkináz elégtelenség: +családi anamnézis, normális morfológia, normális osmotikus rezisztencia, fertőzés, stressz, gyógyszerek precipitálják.

• Hb-szintézis veleszületett zavarai (kóros Hb vagy a β-lánc elégtelen képződése– sarlósejtes anaemia : négereken igen gyakori; mutáns Hb-S termelődik;

homozigotákon kifejezett haemolysises krízisek, szervinfarctusokkal; Th: allogén csontvelő transzplantácio, infectio-védelem

– β -Thalassaemia (thalassa=tenger , gyakori a Földközi tenger körül): A Hb A1 (felnőttben 97% újszülöttben 40%) bétalánc genetikus defektusa ineffectiv erythropoesis (sok vvt képződik, de már a csontvelőben pusztulnak) céltáblasejtek;homozigótában: toronykoponya, kefekoponya, osteoporosis, haemosiderin lerakódás.Th: transfusio, Desferal, folsav, súlyos esetben csontvelő transzplantáció

• szerzett membrándefektus: paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria (PNH) a myeloid össejt membran foszfatidil-inositol-glikán (PIG)-complementeket horgonyzó fehérjéinek zavaracomplement haemolysist okoz. Éjszakai haemolisis shubok. Th: transzfúzio, kumarin, szteroid, sz.e. csontvelő transzplantácio

Extracorpuscularis haemolytikus anaemiák• A vércsoportszerológia antitestjei (At): haemolysinek és haemoagglutininek• Vörösvértest ellenes antitestek

– IgM, 900-ezer molsúlyú nagy molekula, „komplett” At, mert képes „összekötni” két vvt-t: ABO-izoagglutininek; „hideg” antitestek

– IgG, 150-ezer molsúlyú kisebb molekula, „inkomplett” At. Csak a Coombs teszttel mutatható ki. Rhesus (Rh)-izoagglutininek; „meleg” antitestek

Haemolitikus transzfúziós reakció

151

• Előfordulás: 0,1%• legtöbbször AB0 tévesztés. Vércsoport meghatározáskor indirekt Coomb teszt

szükséges szérum antitestek kimutatására• Azonnali reakció okozza a halálesetek 90%-át, 70%-ban AB0 inkompatibilitás miatt.

>200 ml vér beadása esetén különösen súlyos lehet.– Verejtékezés, láz, hidegrázás; dyspnoe, tachpnoe, hypotonia; viszketés,

uritcaria, flush; fej-, hátfájás; hányinger, hányás; haemoglnbinuria (barnás-piros); icterus. Szövődmény: shokk, veseelégtelenség, DIC

• Elhúzódó reakció: láz, icterus, Hb-esés• Therápia: volukmenpótlás, bikarbonát, antiallergiás kezelés, sz.e. dialízis,• Megelőzés: korrekt vércsoport meghatározás (AB0, Rhesus, Kell-Ag),+ At-keresés

(indirect Coombs)pozitivitás esetén At-differenciálás, keresztpróba (donor vvt + recipiens szérum) Bedside AB0 meghatározás

Autoimmun haemolytikus anaemia (AIHA)• Meleg autoantitest (inkomplett IgG) 70%

– 45% idiopáthiás, 55% secundaer: non-Hodgkin lymphoma, SLE, gyógyszer (metildopa-Dopegyt, penicillin, chinidin (hapten), vírusfertőzés

– az antitest kötődés miatt a vvt-ket a MPS a lépben-májban fagocitálja, vvt élettartam néhány nap haemolytikus anaemia, esetleg krizisekkel

– Diagnózis: gondolni rá váratlan Hb csökkenés esetén; direkt Coombs pozitiv; keresni a secundaer AIHA-t

• Hideg agglutinin (IgM) 15%; 0-5 oC-on komplement aktiváló hatásúak– Akut AIHA, főleg infekciók után, 2-3 hét alatt múló– Krónius AIHA: hidegben akrocyanosis (melegre múlik), intravasalis

haemolysis, haemoglobinuria, szomahömérsékleten alvadó vér, direkt Coombs teszt komplementek jelenlétét mutatja

– mycoplasma fertőzéshez, benignus monoclonalis gammopathiához, malignus lymphomákhoz társulhat

• Bithermikus (IgG) leggyakoribb gyermekkori– vírusfertőzés után; gyorsan kialakuló; múló, spontán remissio a fertőzés

gyógyulása után; direct Coombs +. Hidegben a haemolizin komplementtel kötődik és melegben jön a haemolysis

Aplastikus anaemia• Őssejt (stemcell) betegség okozta csontvelői aplasia vagy hypoplasia 0.2 eset

/100000/ év. • 70% idipathiás, többi secundaer: gyógyszer – chlorocid, phenylbutazon, NSAID,

arany, colchicin, allopurinol; toxin: pl. benzol (az esetek 10 %-a, kumulálódik!); ionizáló sugárzás; vírusfertőzés

• Pg: Külső noxa genetikai hajlam esetén autoimmun reakciót provokál• nem súlyos, súlyos, nagyon súlyos: granulocyta <1500 <500 <200, thrombocyta

<50000 <20000 <20000, reticulocyta < 60000, <20000 <20000• Tünetek : anaemia, granulocytopenia miatt: fertőzés, necrosis, mycosis,

thrombocytopenia miatt: petechia, száj/nyálkahártya és más vérzések• Kezelés (kezelés nélkül 70%-os halálozás): • 50 év alatt súlyos esetben csontvelő traszplantácio! (10 éves túlélés 80%),• enyhe esetben immunszuppressziós kezelés,• supportív kezelés: vvt-thrombocyta transzfúziók

152

• Izolált formák : pure red cell aplasia, pure white cell aplasia, amegakariocytás thrombocytopenia

Sarlósejtes anaemia: A vörösvérsejtek csökkenése genetikai defektus az oka Kóros hemoglobin képződik

Methemoglobinaemia: A Fe++ helyett Fe+++

Stabilan kapcsolja magához az oxigént, és azt nem adja le Élettani körülmények között normálisan is fejlődik a szervezetben, de a

methemoglobin-reduktáz, vagy a glutátion-reduktáz ismét hemoglobinná alakítja Ezek az enzimek újszülöttekben hiányoznak, így ez náluk nagyon veszélyes Ezt az átalakulást létrehozhatja a nitrit és egyes gyógyszerek

Összefoglalás:Fe-hiányosHemolitikus vvs. szétesikAplasztikus kevés vanAnaemia perniciosavvs. alakja szerint: microcitas (Fe-hiányos) macrocitas (B12-, folsav hiányos)Fe-hiány: ffi., nő, terhesferritin – raktár vasat tükröziMensruáció alatt: előszőr ferritin ↓ Utána se. Fe ↓

Normális étkezés mellett Fe-hiány csak vérzésben van

30. Endokrin szabályozás. A pajzsmirigy betegségei

Az endocrin rendszerben 3 szabályozás kapcsolódik össze: - hormonális szabályozás (belső elválasztású mirigyek által termelt hormonok, de ide tartozik a cholecystokinin is) - működését alapvetően az idegrendszer befolyásolja (ingerületátvivő anyagok) - az immunrendszer is kapcsolódik a szabályozáshoz

A hormonális szabályozás jellemzői:- lassú, ezért hosszú idő szükséges a hatás kialakulásához- a kialakult hatás tartós- a kiválasztott anyagok nagy távolságra jutnak el a szervezetben- a kiválasztott anyagok receptorokon keresztül fejtik ki hatásukat

A kiválasztott anyagok hatása lehet:- specifikus - általánosAz egyes hormonok elválasztásában általában a negatív visszacsatolás érvényesül (de! pl. a vércukor szint emelkedése inzulin szekréciót vált ki vagy a vér Ca szintjének emelkedése parathormon szekréciót vált ki)

A hormonok különböző szerkezetűek lehetnek:

153

- aminosav származékok (pl. pajzsmirigy hormonok)- polipeptidek (pl. hypophysis hormonok)- steroidok (pl. mellékvesekéreg hormonjai, nemi hormonok)

A hormonok szerkezetéből adódó különbségek:- az aminosav származékok és a polipeptidek érzékelésére szolgáló receptorok a sejtfelszínen vannak. Ezek a hormonok raktározódhatnak, szükség esetén a raktárakból szabadulnak fel- a steroidok érzékelésére szolgáló receptorok a sejtmagban találhatók, csak szükség esetén, de novo (újonnan) szintetizálódnak.

A hormonelválasztás szabályozásában a legfelsőbb szabályozó a hypothalamus (releasing hormonok).Ez alatt van a hypophysis (elülső és hátsó lebenye- trop hormonok), majd az egyéb endocrin mirigyek.

A hypothalamus által termelt hormonok:

GHRH (növekedési releasing hormon) hatására az elülső hypophysisben termelődik a növekedési hormon ill a somatostatin általános hatása a növekedés

CRH (corticotropin releasing hormon) hatására az elülső hypophysisben termelődik az ACTH ennek eredményeképpen a mellékvesekéregben aldosteron és glucocorticoidok (ezek közül a legfontosabb a cortizol) képződnek részben a só- víz háztartásban játszanak szerepet.

TRH (thyreotropin releasing hormon) hatására az elülső hypophysisben TSH termelődik a pajzsmirigyben a tiroxin, trijódtironin elválasztást serkenti részben az anyagcserét befolyásolja, részben a növekedést szabályozza.

GNRH (gonadotropin releasing hormon) hatására az elülső hypohysisben FSH és LH választódik el ezek a hormonok a férfi ill. a női működést befolyásolják : testosteron elválasztás, spermium érése

154

: tüsző- érés,- növekedés, sárgatest kialakulása ezzel összefüggésben az ösztrogén típusú hormonok elválasztása (ösztrogén, ösztradiol, ösztriol), progesteron szekréció

PRF(prolactin releasing faktor) v. (PIF) = dopamin (nem más, mint a dopamin!!!!) az elülső hypophysisben a prolactin elválasztást gátolja hat a sárgatestre, ezáltal gátolja a progesteron elválasztását, hat az emlőmirigyekre, ezáltal gátolja a tejelválasztást

A hypophysis hátsó lebenyében két hormon található, melyek ott tárolódnak: oxitocin, vasopressin (ADH).

Endokrin betegségek: Hypothalamus-hypophysis Rövidítések:

1. GH= growth hormon, növekedési hormon (szinoníma: STH: szomatotropin)2. PRL: prolactin3. FSH: folliculus stimuláló hormon4. LH: luteotróp hormon5. ACTH : adrenocorticotróp hormon6. TSH: thyreoidea stimuláló hormon7. ADH: antidiuretikus hormon, vasopressin8. IGF-1: inzulinszerű növekedési faktor9. GhRH: a GH releasing hormonja10. SST: szomatosztatin

• Hypophysistumorok előfordulása: – 3-4/100000, – de a mikroprolactinoma gyakori. – MR vizsgálat során 10 %-ban, autopszia során 25%-ban fordul elő • 60% hormonaktív (hormont termel), többségük prolactinoma, további gyakorisági

sorrend akromegalia, ACTH termelő Cushing–kór, igen ritka a TSH és gonadotropin (FSH-LH) termelő daganat

• 40% inaktív, de a daganat hormonkiesést okozhat. A kiesés sorrendje: GHFSH-LH TSH-ACTH

• A hormoninaktív tumorok klinikai tünetei:– Adenohypophysis (mellsőlebeny) elégtelenség= hormonkiesések– Diabetes insipidus (ADH hiány)– Fejfájás– Látási zavarok: a látóideg kereszteződést (chiasma opticum) komprimáló

tumorok látótéár kiesést okoznak • Diagnózis: MR (CT)• Kezelés transsphenoidealis hypophysectomia

Endokrin betegségek

A betegségcsoport jellemzői:• hormonzavar miatt megváltozott (lassult, vagy gyorsult) anyagcsere, • folyadék- és elektrolit-háztartás zavara

A diéta célja:• alkalmazkodni e „megbillent” állapothoz az energia és a tápanyag arányok

változtatásával

155

• önmagukban nem elegendők az okok, vagy tünetek megszüntetésére, • egyéb terápiás eljárások (hormon szubsztitúció, vagy sebészi megoldás)

kiegészítéseként fontos szerepet tölthetnek be

Hipopituitarizmus: csökkent működésű agyalapi mirigy egy vagy több (panhipopituitarizmus) hipofízishormon elégtelenségével - igen ritka

• Tünetek: általában egyszerre több mirigy elégtelenségét jelzik• Th.: az ok (pl. tu.) megszüntetése, nagyenergiájú vagy protonsugár besugárzás,

hiányzó (cél)hormonok pótlása

Simmonds kórAz agyalapi mirigy elülső lebeny (valamennyi) hormonjának elválasztása csökken (részlegesen, vagy majdnem teljesen)

Tünetek: (a trophormonok kiesésének megfelelőek)• alapanyagcsere , • szérum Na szint, • vérnyomás, • szérum K szint, • szérum-koleszterin szint, • inzulinérzékenység (a vércukorszint a normális tartomány alsó határa körüli értéket

mutat), • vérszegénység

Terápiája: hormonszubsztitúció Diéta:

• a magas szérum-koleszterin szint csökkentése,• a felborult kálium-, nátrium-háztartás korrigálása,• a további állapotromlás megakadályozása

Diabetes insipidusGyakori, nagy mennyiségű, híg, cukormentes vizelet ürítésével járó kórállapot.

• Oka: az antidiuretikus hormon (ADH, vazopresszin) valós (nem termelődik elegendő), vagy relatív (a receptorok érzékenysége csökkent), hiánya trauma, tumor, vagy gyulladás miatt

• Tünetek: • poliúria, akár 4-40 l/nap (a vese tubuláris sejtjeiben a folyadék nem tud visszaszívódni), • polidipszia (szomjúság érzés), • exsiccosis (kiszáradás), vérnyomás esés, keringés összeomlás.

• Terápiája: a kiváltó ok megszüntetése, vagy hormonszubsztitúció • Diéta

• folyadékbő (tilos a beteget szomjaztatni!),• ásványi anyagokban gazdag (Na, Ca, K,Mg, különböző anionok és

mikroelemek) • Vízben oldódó vitaminokban gazdag (fokozott ürülés a vizelettel)

• A vasopresszin a hypothalamusban képződik, a neuronok a nyélen keresztül a hypophysis hátsó lebenyébe szekretálják

156

• A diabetes insipidus lényege: A vazopresszin hiánya vagy hatástalansága (receptorhiba) esetén a vese tubulus nem tud vizet visszaszívni, nincs koncentrálóképesség bő vizelet, fs:1001-1003

• Centralis (leggyakoribb): 1/3 idiopathiás (néha öröklött vagy autoimmun), 2/3 secundaer: tumor, metastasis, műtéti következmény, trauma, encephalitis, meningitis okozza

• Nephrogén: ritka öröklött formák: Xq28: hibás vasopressin-2 receptor; ill. az „aquaporin-2”-csatornát kódoló gén hibája

• Szerzett nephrogén : tubulus károsodás, hypokalaemia, hypercalaemia esetén és Lithium is okozhatja

• Tünet: polyuria (5-25 liter!) polydipsia dehydratatio, asthenuria (kisgyermekeknél hasmenés)

• Diagnózis: szomjazási teszt (l. Táblázat) : vizelet osmolaritas: >550 mOsmol/l=kizárható; >300-<550= lehet parciális; <300 és a szérum osmolaritas >295mOsmol/l= diabetes insipidus

• Kezelés: alapbetegség gyógyítása, dezmopresszin (hormonhatású vazopresszin analóg) (pl. Minirin tabl., orrspray). Nephogén forma esetén thiazid diuretikum

Acromegalia, gigantizmusAz agyalapi mirigy növekedési (GH, vagy STH) hormonjának túltermelődése

• felnőtt korban acromegáliát,• növésben lévő gyermeknél gigantizmust (óriásnövést) okoz

oka: jóindulatú tumor (hipofízisadenoma) Tünetek:

• fejfájás, • verejtékezés, szív megnagyobbodás, szívelégtelenség• hát- és izületi fájdalmak, • kezek, lábak érzékelési zavara,• felnőtt korban duzzadt ajak, • a nyelv, az orr, az állkapocs, a fül megnagyobbodása• a túlzott mennyiségben képződő gonadotrop (GH) hormon a szervezetre anabolikus

hatással bír:• fokozott fehérje szintézis,• pozitív nitrogén-egyensúly,• magas vérnyomás, • nagymértékű nátrium-, kálium-, kalcium- és foszfor-visszatartás,• csökkent szénhidrát-tolerancia

diéta: a fokozott fehérje-, az ennek hasznosulásához szükséges energia- és vitaminszükséglet

(B6, B2) biztosítása

Adenohypophysis elégtelenség: teljes v. részleges• Okai: hypophysis v. sellakörnyéki tumorok; műtét; besugárzás;trauma; Sheehan sy.:a

terhesség során hyperplasiássá vált hypophysis necrosisa szüléskor (acut elégtelenség, de lehet tünetszegény: nincs tej!); Autoimmun hypophysitis, granulomás betegségek

• A hormonkiesések következményei, diagnózisa és kezelése:

157

• GH : törpenövés v. velnőttkori GH hiány= zsirtömeg, izomtömeg, adynamia, fokozott art. scler. és osteoporosis rizikó. Dg. GH, IGF-1, GH nem nő GHRH-ra vagy inzulin okozta hypoglycaemiára. Kezelés: rhGH inj.

• Secundaer hypogonadismus: amenorrhoea, libido csökken, szörzet csökken Dg: FSH, LH, ösztradiol/testosteron . Kezelés: anticoncipiens vagy tesztoszteron tabl.-injectio

• Secundaer hypothyreosis (tüneteket lásd ott), Dg: TSH , FT4 .Kezelés: 75-100 mg thyroxin

• Secundaer hypadrenia (tüneteket lásd ott, de nem pimentált). Dg: cortisol, ACTH . Kezelés: 20-30 mg cortisol (Cortef tabl)

• PRL-hiány: agalactia, Dg: PRL nem nő TRH-ra (a TSH és PRL releasing hormonja). Nem kezeljük

A pajzsmirigy betegségei

Functionalisan:

• ---hyperthyreosis • Pathologiailag: autoimmun thyreoidisek másodlagos hyperthyreosis toxicus adenoma

Basedow kór túlzott thyroxin bevitel

Hyperthyreosis:

Okai1. Morbus Graves –Basedow. Autoimmun gyulladás. Autoantigén a TSH receptor,

antitestek stimulálják hyperthyreosis2. Jódhiányos eredetű autonóm göbök, aktiváló mutációk a TSH receptorokban3. Thyreoiditises: a szerv átmeneti gyulladásos destrukciója hormonkiáramlához vezet4. Pajzsmirigyhormon túladagolás

• Tünetek: Fogyás, tachycardia(tachyarrhythia abs), Meleg bőr, remegés, gyengeség, labilitás

• Dg: TSH alacsony(supprimált):<0,7 umol/l T3-T4 magas nyaki UH , nyelési rtg, trachea légsáv aspiratios cytologia izotop felvétel

• Th: sebészi resectio (főleg meleg göbök esetén) Metotyhyrin funciocsökkentő Izotop (sejtölő)

• Thyreostatikus gyógyszerek– Metimazol (Metothyrin 10 mg)– Propylthiouracil (Propycil 50mg)– Gátolják a jód szerves vegyületbe való beépülését

158

– Mellékhatás: kiütés, nagyon ritkán agranulocytosis• Izotóp kezelés: 131J, 90%-ban -sugárzó (2mm hatótávolság); Basedow-kórban

hypothyreosist okoz, autónomiában euthyreosist, mert a forró göbök által visszaszorított ép pajzsmirigy nem veszi fel

• Műtét hyperthyreosisban általában kétoldali subtotalis resectio

Hypothyreosis:

• Ok: autoimmun folyamat, daganat, izotóp kezelés, műtéti maradvány• Autoimmun thyreoiditis, amelyben a destrukció dominál:

• golyvával járó Hashimoto thyreoiditis• Időskorban gyakrabban észrevétlenúl jelentkező atrófiás thyreoiditis

• Műtét után• Tünetek: hízás, lelassulás, bradicardia, szellemi-, fizikai functiocsökkenés• Dg: magas THS, alacsony T3-T4, hypercholesterinaemia, morfológiai eltérések• Th: hormon substitutio (L-thyroxin)

• Thyroxin tabletta (L-Thyroxin, Euthyrox, Letrox): kis adaggal kezdeni, kéthetente emelni az adagot, mert a hypothyreotikus szív érzékeny a tiroxinra. Célérték: normális TSH

• Diéta: cholesterin csökkentés, fogyás, fizikai aktivitás fokozása

Hormon-metabolizmus és hormonhatás• A thyroxin (T4) előhormon, amely elsősorban a májban-lépben, dejodináz enzim

hatására trijódthyroninná (T3) alakult• T3 hatásai:

– Sejtmag receptoron: genomikus, pl. TSH feedback– Mitochondriumon: egyes anyagcserefolyamatok

• Hatások: – Alapanyagcsere fenntartása, hyperthyreosisban fokozása– Általános anyagcsere aktiváló– Magzati agyi fejlődés– Idegrendszer (izgalmi állapot hyperthyreosisban Û apatia hypothyreosisban)– Izomműködés (decompensatio hypothyreosisban)– Glikogenolízis, proteolízis– Ca-P anyagcsere gyorsul, osteoporózis– Katekolamin hatás fokozása (tachycardia hyperthyreosisban)

Jódigény a WHO szerint: – 0-12 hónapos korban 50 µg/nap– 1-5 éves korban 90 µg/nap– 7-12 éves korban 120 µg/nap– 12 éves kortól 150 µg/nap– Terhességben 200 µg/nap– Szoptatás 200 µg/nap

• Egy élet során kb. 5 gr jódra van szükségünk• A jódellátottság mérése

jódbevitel=vizelet jódürítés• Elégtelen jódellátottságú volt a világ lakosságán 29%-a• Strúmája volt a lakosság 12%-ának• A jódhiányt nem sikerült felszámolni 2000-ig!

159

• Magyarország 4/5-e enyhén-mérsékelten jódszegény terület:50-100 (helyenként kevesebb) µg/nap

• A jódhiány kritériumai: A jódhiány foka• < 20 =súlyos• 20-49 =mérsékelt• 50-99 =enyhe• >100 =normális jódellátottságú

Jódhiány megelőzése:Jódozott konyhasó:

• Az asztali só jódozása (pl. 15mg/kg) 5 g fogyasztása esetén + 75 µg/nap bevitelt jelentene, bár főzéskor részben elillan!

• Mindenfajta só és esetleg a takarmány jódozása bőséges jódellátottságot jelentene

• Svájcban 1827 óta jódozzák a sót megszünt a golyvaMikor nem elég a jódozott konyhasó?

• Jódigény pubertásban átmenetileg emelkedik, ezért a kifejezettebben jódhiányos területen Jodid tabletták (100-200 µg) ajánlott

• Terhességben és szoptatáskon napi 150 (multivitamin, de az Elevit-ben nincs jód!) vagy 200 µg (Jodid 200) szükséges

Jód túladagolás „Jodexcess” >500 µg/nap– gátlódik a pajzsmirigy jódfelvétele, jódhasznosulása (Wolf-Chaikoff hatás). – Kedvez a pajzsmirigy autoimmun betegségeinek thyreoiditis

hypothyreosis

Súlyos jódhiány és következményei:• Nálunk nincs! = <10 µg/die jódürítés• súlyos anyai jódhiány magzati jódhiány hypothyreosis, cretinizmus (különösen a

születés utáni jódhiány okozta idegi myelinisatiós zavar miatt• Kezelése: depot jód injectio (pl. 480 mg olajban) az anyának

Az enyhe-mérsékelt jódhiány következményei• Strúmaképződés, főként iskolás-pubertaskorban (Mo-on helyenként 20%)• 40 év felett göbösödés autonómia• Az autonómia patogenezise: Jódhiány TSH és helyi növekedési faktorok

stimulálják a pajzsmirigyet (epigenetikus tényező) szomatikus aktiváló mutációk TSH receptoron fokozott hormonképződés, sejtszaporulat, forró göb= jóindulatú follicularis adenoma

• WHO:O =nincsI= tapinthatóII.a. Hátrahajlított nyakkal láthatóII.b.:láthatóIII: nagy

A terhességi jódhiány következménye enyhe-mérsékelt jódhányos területen:• jódhiány kevesebb anyai hormon amagzat korai agyfejlődése anyai hormon-függő,

mert még nincs pajzsmirigye kevesebb jód-kevesebb hormon a későbbi magzati fejlődés során esetleg később alacsonyabb IQ!

160

A jódhiányos euthyreotikus strúma kezelése: 200 mg jodid (J) és/vagy 75 mg thyroxin (T4)<40 év diffúz strúma J<40 év göbös strúma J +T440-60 év diffúz J +T4 (?)

40-60 év göbös T4 (?)>60 év Observatio

A pajzsmirigybetegségek diagnosztikájának eszközei:• Hormon- és antitest mérések (funkcio?)• Ultrahang vizsgálat (szerkezet?)• Izotóp vizsgálat (milyen au ultrahanggal észlelt göb funkciója? Ha hideg, lehet

daganat, ha nem hideg, jóindulatú!)• Cytológiai vizsgálat (daganat?)• Trachea légsáv vizsgálat (okoz-e kompressziót a strúma?

Hormon meghatározások:• Szérum TSH , FT4, FT3 (F= a hormon szabadon keringő, hatékony frakciója)• FT4, FT3, TSH = hyperthyreosis, pajzsmirigy túlműködés• FT4 norm., FT3 norm., TSH = latens hyperthyreosis• FT4 , TSH = hypothyreosis, pajzsmirigy csökkent működés• FT4 norm., TSH = latens hypothyreosis• TSH, FT4, FT3 normális = euthyreosis, normális pajzsmirigyhormon termelés

Pajzsmirigy ellenes autoantitestek• TPO (thyroid peroxidase) ellenes antitest a pajzsmirigy autoimmun betegségeinek

általános markere• TSH-receptor ellenes antitest: az immunhyperthyreosis oka = stimulálja a TSH

receptort

Hyperthyreosis Hypothyreosis

Fogyás, jó étvágy mellettIzzadás, remegésHasmenéshajlamTachycardiaIzgatottStrúma diffús vagy göbös

TSH , FT4 és/vagy FT3

HízásSzáraz börSzékrekedésBradycardiaApatia, depresszióCholeszterin emelkedettCK emelkedettTSH , FT4

Latens hyperthyreosis okozhat: • ritmuszavart (fibrilláció), • oszteoporozist, • gyorsíthatja a demencia, Alzheimer kialakulását, • növelheti a halálozást

Latens hypothyreosis okozhat: • magas koleszterint, • depresszióhajlamot,

161

• fokozhatja a cardiális decompensatiótKit kell szűrni pajzsmirigybetegségekre

• Az 55 év feletti nőket• Strúmás betegeket• Latens hyperthyreosissal és hypothyreopsisal asszociálható állapotok esetén

A pajzsmirigyrák ritka, a rákok 1%-a• 90%-ban differenciált (papilláris és follicularis rák) viszonylag jóindulatú

Diagnózis: hideg göb cytológiája ultrahang vezérléssel• Kezelése: totalis (near-totalis) thyreoidectomia a maradék pajzsmirigyszövet és

esetleges metasztázisok kezelése ablatiója 131J-dal 90%-os gyógyulás• A ritka anaplasztikus carcinoma igen rosszindulatú, túlélés átlag 6 hónap• Medullaris (C-sejtes, calcitonin termelő) cc. Közepesen rosszindulatú

A dietetikus és védőnő feladatai pajzsmirigybetegségekben• A jódprofilaxis propagálása• Az elhízott hypothyreotikus beteg diétás kezelése• Az elhízás megelőzése a hyperthyreosis kezelése során: ha a beteg nem figyel oda,

átlagosan 8 kg-ot hizik!

31. A mellékvese fokozott és csökkent működésével járó állapotok

Mellékvese kéreg hormonjai:- Mineralocorticoidok (pl.: aldoszteron), só és vízháztartás befolyásolására (Na, K).- Glucocorticoidok (pl.: kortizol), szénhidrát és fehérjeanyagcsere befolyásoló- Androgének (szexuálsteroidok)

zona glomerulosamineralocorticoidok

zona fasciculataglucocorticoidok

zona reticularisandrogének

AldosteronNa+-retencióK+ leadása a sejtekbefolyadékretencióhypertonia, hypokalaemia

cortisolgluconeogenesis hyperglycamia; fehérjelebontás; gátolja az intracellularis folyadékfelvétel

dehydroepiandrosteronproteinszintézis, virilizálás

Napi termelés 50-250mg 20.30mg férfi 3 mg, nőn:0,7mg

20-150 pg/ml 140-550 nmol/l DHEA-S:

Hyperfunctio:

Cushing syndroma:A glucocorticoidok fokozott termelése.

/A glucocorticoidok farmakológiai hatásai• gluconeogenezis proteinekbőlcatabolikus állapot, osteoporosis, diabetogén

anyagcsere állapot

162

• hyperlipidaemia, fokozott zsírlebontás. a zsírszövet eloszlás átrendeződik a törzsre, májba, csepleszbe (cholesterin-LDL chol. szint emelkedés)

• Hematológiai hatások: fvs, eozinofilek száma, lymphopenia (B-T sejtek szuppressziója) fokozott fertőzéshajlam

• Gyulladás-, exsudatio-, proliferatio-gátló hatás• hypokalaemia: gátolja az intestinalis K felvételt, fokozza a vizelet K excretiót.• A glucocorticoid gyógyszerek relatív hatáserőssége: 20 mg cortisol= 5 mg

prednisolon =4 mg metilprednisolon = 0.5 mg dexamethason vagy betamethason/

• Formái: hypophysis adenoma, mellékvese adenoma, ectopiás ACTH termelő tumor (leggyakrabban bronchus cc, carcinoid)

• Tünetek: Törzsre, nyakra lokalizált hízás, holdvilágarc, astriák, („bölénypúp”) hypertonia, diab mell., magas cortisol szint, mellékvese adenoma UH-val

• telihold arc, centripetalis elhízás, hypercholesterinaemia,• osteoporosis, myopathia,• diabetogén anyagcsere• hypertonia,• striák, acne, fertőzés-hajlam• gyermekeknél növekedési zavar• hirsutismus, virilisatio• pszichés, esetleg pszichotikus tünetek,• hypokalaemia

• Th: az adenoma eltávolitása (laparoscop, hagyományos műtét)• Hypophysis adenoma: transsphenoidalis adenomectomia• ectopiás ACTH termelő tumor: eltávolítás, ha ez lehetetlen mellékvesehormon

szintézis gátló kezelés (o,p-DDD – Lysadren).ketokonazol,(Nisoral), aminoglutetimid,

• mellékvese tumor: adenomectomia (laparoscopos)

Cushing szindrómák differenciálása: centralis Cushing

sy. (hypophysis adenoma

ectopiás ACTH termelő túmor

mellékvese tumor

Se ACTH N vagy vagy ACTH CRF stimulációra emelkedik?

igen nem nem

Cortisol nagydózisú dexamethasonra csökken?

igen nem nem

Lokalizációs módszerek Sella MR (CT) tumorkeresés

Mellékvese UH, CT, MR, izotóp

Conn syndroma:Aldosteron termelő adenoma (vagy kétoldali mellékvese hyperplasia)

163

• a hypertoniák 1-6%-a.• Diagnosztikus.

– hypertonia, hypokalaemia, izomgyengeség, – polyuria, polydipsia,(K-hiány okozta renalis diabetes insipidus), vizelet K

ürítés fokozott (>30mmol/die)– metabolikus alkalózis– emelkedett aldosteron (>150pg/ml), szupprimált renin (< 1 ng/ml/óra – az

intravascularis hypervolaemia miatt), Aldosteron/renin- arány >300! (szűrővizsgálat)

• Kezelés: műtét vagy Spironolacton (aldoszteron receptor gátló)

Secundaer hyperaldosteronismus:• A juxtraglomerularis apparatus hypovolaemiája miatt emelkedett renin emeli meg az

aldosteront: • hypertoniával járó állapot: arteria renalis stenosis, phaeochromocytoma, • hypertonia nélküli: hyponatraemia, hypovolaemia (hashajtó, vízhajtó), mindenfajta

oedema esetén (szív, máj ,vese)

Hypofunctio:

Mellékvesekéreg elégtelenség• Primaer

– Addison kór: autoimmun adrenalitis: Ag= 17α-hidroxiláz– Metasztázisok a mellékvesékben– fertőző betegségek, tuberculosis, AIDS, szepszis, – Akut mellékveseelégtelenség oka lehet: haemorrhoagiás infarctus

meningococcus sepsis során (Waterhouse-Friderichsen sy), bevérzés pl. Syncumar kezelés során, szepszis, műtéti eltávolítás

• Másodlagos: – hypophysis elégtelenség tumor miatt vagy annak műtéte után; – tartós szteroid kezelés utáni állapot (mindig fokozatosan kell elhagyni!).

Mellékvesekéreg elégtelenség tünetei• M.Addison:

– pigmentált bőr (cortisol POMC ACTH, MSH melanocyták stimulálása a bőrben pigmentatio)

– gyengeség, elesettség,– vitiligo (szintén immunjelenség)– fogyás, dehydratatio– hypotonia

• Krízis esetén a fentiek és:– exsiccosis,collapsus, shock, oliguria– hányás, – hypoglycaemia, – metabolikus acidosis,

• Secundaer hypadrenia – nincs pigmentatio (ACTH alacsony), – enyhébb lefolyású, mert nincs hypoaldosteronismus (az aldosteron szekréciót a

renin irányítja!)

164

Mellékvesekéreg elégtelenség diagnosztikája és kezelése• cortisol • ACTH • ACTH adására a cortisol nem emelkedik• esetleg mellékvese ellenes At• Kezelés: napi 20-30 mg cortisol (Cortef) elosztva: délig 2/3, estig 1/3 + szintetikus

mineralocorticoid: 0.1 mg Fludrocortison (Astonin-H)

Addison- kór: (Glycocorticoidok)

Ok: Autoimmun, sarcoidosis, tbc, tumormetastasis (tüdő, emlő), gombafertőzés A tünetek kifejlődéshez a mellékvesekéreg állományának 80-90%-os pusztulása szükséges. Leggyakoribb 30-40 éves korban.

Tün.: Fáradákonyság, fogyás, gyengeség, hypotonia, nyálkahártyák foltos hyperpigmentatioja („bronzkór”), hányinger, hypoglykaemiára való hajlam.

Addison krízis: halálos kimenetelű lehet a betegség, legsúlyosabb megjelenési formája. Hasfájás, hányás, hasmenés, dehydratio, hyponatraemia, hyperkalaemia, láz, hypotonia, collapsus.

(mineralocorticoidok: hyponatraemia)

Dg.: Szérum Na-, Cl szint csökkenése, K- szint emelkedése

Th: substitutio: adreson

PhaeochromocytomaA mellékvesevelő tumora

• Előfordulás 1/50000• Tünetek: hypertonia (kiugrások vagy fix), hideg veriték, tachycardia• Pg: Adrenalin, noradrenalin, dopamin kiáramlás. Mérése diagnosztikus. VMA:

vanillin-mandulasav• Kezelés: műtét

32. Primaer és secundaer hyperparathyreosisok fajtái. D-vitamin hiány és kezelése.

Hormonképzés helye Hormon neve FeladataMellékpajzsmirigy Parathormon Csontképződés, Ca és P kiválasztás

szabályozása

Parathormon:• szérum kalciumszintet növeli, • szérum foszforszintet csökkenti

Calcitonin:• szérum kalciumszintet csökkenti, • szérum foszforszintet csökkenti

Hypoparathyreosis:A mellékpajzsmirigy csökkent működése vagy a célszervek (vese, csontok) parathormonnal szembeni rezisztenciája.

165

Vagy a parathormon csökkent elválasztása.

Ok lehet: autoimmun folyamat (gyakran társul I. tipusú diabetes mellitushoz, anaemia

perniciosa-hoz), totális vagy szubtotális thyroidectomia. Gyermekkorban congenitalis mellékpajzsmirigy hiány ill. fejlődési rendellenesség okozza.

Tünetei:- Hypocalcaemia - val járó anyagcsere- rendellenesség - tetániás roham (parathormon

hiány váltja ki thyroidectomiat követően). Máskor a szérum Ca szint csökkenése váltja ki. Neuromuscularis érzékenység; Szérum Ca-, és Mg szint alacsony.

- Szédülés, rossz közérzet, gégeizmok görcse, kéz „őzfejtartása”, fulladás, cyanosis; felsőajak, arcizmok görcse, a tekintet merev

- Tachycardia, migrén, lábikragörcs;brochusgörcs, pyrousspazmus, hólyagsphinceterek görcse. (rohamok provokálhatók)

- Labor: Hypocalcaemia, hyperphosphatemia

Dg.: Rtg- Osteosclerosis, lágyrészmeszesedés. EKG- megnyúlt ST, rövid T-hullám.

Th.:- Akut tetániás rohamban Ca iv., lassan.- Dihodroxokolekalciferol (Rocaltrol); D3 vitamin (kolekalciferol) 50-100 ezer NE (1-2

tbl.)/nap- Alacsony magnézium szint esetén azt is pótolni kell. (Rendszeres kontroll szükséges)- Diéta: magas Ca tartalmú, emelt D-vitamin tartalmú- mielőbbi gyógyszeres szubsztitúció

Hyperparathyreosis:A mellékpajzsmirigy fokozott működése következtében fennálló betegség.A parathormon túltermelődése és hypercalceamia jellemzi.

Ok: (leggyakrabban tumor) Adenoma (kb. 80%-ban), carcinoma

Tünetei: (a parathormon fokozott elválasztása miatt)- Csontokban üregek, cysták képződhetnek, patológiás fracturák, a csontokban a

csontállomány helyét fibrosus anyag tölti ki. - Vesekövesség (Caoxalát vagy –karbonátkő), tubularis károsodás (gyakran társul

visszatérő infekció)- Emelkedett szérum Ca szint, csökkent P- szint; emelkedett vizelet Ca és p tartalom- Obstipáció

Dg.:- Vizeletgyűjtés- Ca- és P- szint mérése- Rtg. - UH, MRI, scintigraphia (Tumor?)

166

Th.: Kacs-diuretikum (pl.: furosemid) növelhető a Ca ürítés Műtét szükséges, ha a Ca-szint tartósan eléri vagy meghaladja a 3,5mmol/l-t ,

csökken a creatinin-clearence, ismétlődő vesekövesség és aktív csontfolyamat áll fenn.

Diéta:• az étrend csökkentett kalcium–tartalmú (500-600 mg/nap),• foszfátban gazdag (szinte minden élelmiszer tartalmazza), • folyadékbő (2,5-3l/nap), a nap folyamán egyenletesen elosztva, akár éjjel is

(vesekőképződés megelőzése)

D-vitamin hiány

Oka:• Hiányos D-vitamin bevitel (időskori malnutritio)• Csökkent napfény expositio• Csökkent D-vitamin képződés a bőrben• Csökkent aktív D vitamin képződés a vesében• Csökkent D-vitamin felszívódás a gasztrointesztinális traktusban

D-vitamin:

• Steroidhormon• Bőr: 7 dehidrokolesterol D3(cholecalciferol) Máj: D3 25(OH) D

Vese+egyéb: 25(OH)D 1,25 (OH) calciferol=calcitriol• Fokozzák: INH, rifampicin, • Hatása: - Ca felszivódás fokozása a bélen és vesén keresztül,

- növeli a csontállományt

167

D-vitamin hiány időskorban:• >65 éves szoc. otthonlakóknál 25-54%• a 25OH cholecalciferol szint forditottan arányos a PTH-val csökkenő csontképzés,

fokozott resorptio• izomgyengeség, izomfájdalom, osteoarthritis progressioja, romló makrofág funkció

D-vitamin kezelés időskorban (saját gyakorlat) • Az osteoporosis kezelésére általában heti 2x3000E – 3x3000E-et használunk.• Szükséges-e aktivált D vitamin? Alfa-D3 illetve 1-25-kolekalciferol (Rocaltrol)?• Secundaer hyperparathyreosis kimutatása heti 4x3000E Vitamin-D3 Bioextra kapszula

D-vitamin és daganat: az epidemiológiai adatok nem meggyőzőek A daganat prevalencia az északi kevés napsütéses, szennyezettebb levegőjű

területeken magasabb, mint a napsütéses délen

Osteomalacia Rachitis: a mineralizáció zavar + a csont növekedési fúgák működési zavara Osteomalacia: mineralizációs zavar Pg: D-vitamin hiány malabsorptio, időskor D-vitamin képzési zavar: májbetegség, vesebetegség, genetikus: VDDR1: 1α-

hidroxiláz elégtelenség, VDDR2: intracelluláris D-vitamin-receptor hiba Kl: csontfájdalmak, csont görbül, Dg: rtg, esetleg csontbiopsia Terápia: D-vitamin, illetve alapbetegség gyógyítása

Osteomalacia, rachitis

168

• Osteomalacia: az ujonnan képzett szerves matrix mineralisatiojának elégtelensége• Rachtis: az epiphysisek calcificatios zavara• Okai: D vitamin hiány, chronicus phosphat depletio, calcium malabsorbtio, systhemás

acidosis

Osteomal./rach. klinikuma• Bágyadtság, gyengeség, alacsony vérnyomás, vázrendszeri fájdalmak, deformitások• Abnormális csont törés, fog rendellenességek• Labor: magas iPTH szint, magas vizelet Ca ürítés, alkalikus foszfatáz csont frakciója

magas• Csontsűrűség csökkent• Dg: rtg., csontbiopszia,• Th: Ca, D vitamin, foszfát pótlás

33. Az osteoporosis és dietetikája. A megelőzés étrendi lehetőségei különböző életkorokban.

Def.: A csontváz-rendszer-betegsége, a csont ásványi anyag tartalmának progresszív

megfogyatkozása, majd ennek következtében a mikroarchitektúra károsodásának okaként a csontok fokozott törékenysége…

A csont mennyisége megfogyatkozik, anélkül, hogy a szerves és szervetlen összetevőinek aránya megváltozna

csontásványok és a csont alapállományának arányos csökkenése, ami mellett a csont összetétele normális marad.

Jellemzője: Az alacsony csont mennyiség, normális mineralizáció mellett Microarchitectura károsodása A fokozódó csont fragilitás mellett a törési rizikó emelkedik.

Oka: csökkent pubertáskori csontképződés fokozott felnőttkori csontvesztés

Diagnózis: kórtörténet

o rizikó-tényezők felismeréseo jelek és tünetek (szimptómák)

fizikális vizsgálat Bone Mineral Density (BMD) mérés (ODM) (testmagasság-mérés) rutin és csak indokolt esetekben (diff.dg.) specifikus laboratóriumi vizsgálat(ok) röntgenológiai vizsgálat (szövődmények és diff. dg. célzattal…)

Csontsűrűséget befolyásoló tényezők• Nem• Faj• Genetikai tényezők

169

• Nemi hormonok• Növekedési hormon• Pubertás ideje• Kalciumfogyasztás• Igénybevétel

Laboratóriumi vizsgálatok:Első szint (rutin)

teljes vérkép kalcium foszfor kreatinine alkalikus phosphatase albumin máj-enzimek thyroid-stimulating hormone (TSH)

Második szint (speciális tesztek) – secunder osteoporosis kizárására vizelet kalcium ürítése vizelet szabad cortisol vörösvértest-süllyedés (We) parathormon (PTH) 25-hydroxy D vitamin fehérje electrophoresis

Anyagcsere csontbetegségek - rutin labor:Alk. Phos Ca P PTH

HyperPTH ↑ ↑ ↓ ↑Osteomalachia ↑ (↓) ↓ (↑)Osteoporosis N N N NPaget’s ↑↑ N N NMetast. ↑ (↑) N (↓)

Az osteoporosis általános kezelése: Oki: tesztoszteron pótlás, szteroid kezelés elhagyása Megfelelő Ca ellátottság: felnőtt: 1000mg, postmenopausa-időskor: 1200 mg Megfelelő D- vitamin ellátottság: 600-1000 E

Felnőttkori csontvesztés okai: Menopausalis: Oestrogenhiány Csont Ca mobilisatio Serum Ca emelkedik

PTH secretio csökken Vese 1,25 (OH) termelése csökken Ca reabsorbtio csökken a bélből

időskori osteoporosis: Vesefunctio csökkenése (calcitriol) Ca felszívódás csökkenése a bélből PTH növekedés a mellékpajzsmirigyben Csont reabsorbtio növekedése Csontritkulás

Secundaer osteoporosisok okai:• Női-férfi hypogonadismus• Hyperparathyreodismus• Hyperthyreoidismus• Hypercorticismus

170

• Növekedési hormon hiány• Gastrointestinalis malabsorbtio• Csontvelői rendellenességek• Gyógyszerek (heparin, glucocorticoidok, thyroxin, cyclosporin, alkohol)• Egyéb: mogásképesség elvesztése, RA

Osteoporosis klinikuma• Csonttörések, deformitások -hát, végtag stb.• Testmagasság csökken• Radiológiai kép jellegzetes• Dg: csontsűrűség mérése, rtg• Alapbetegség keresése• Th: Ca, oestrogen, calcitonin (csontlebontás gátló), biphosphonatok -osteoclast

gátlók- (etidronat-lodronat-ludronat-lisedronat), Dvit., (800 NE/die) NaF?, PTH?

Osteoporosis diétája:

A kalcium legnagyobb mennyiségben a vékonybél kezdeti szakaszából, a nyombélből szívódik fel. Az ezt követő szakaszból már lényegesen kisebb mennyiség kerül a szervezetbe. Ennek oka, hogy a gyomortól távolodva egyre csökken az emésztendő anyagok savas jellege.

Táplálkozási szempontból a legfontosabb a megfelelő kalciumfogyasztás. Az emberi testben kb. 1 kg kalcium található, aminek 99%-a a csontrendszer felépítésében vesz részt.

A maradék 1% nélkülözhetetlen az idegrendszer és az izmok működéséhez, valamint a véralvadási folyamathoz.

Ha valahol hiány keletkezik, a szervezet azt a csontokból pótolja. A kalcium felszívódása 20-25 éves korig a legjobb (átlag 60%, míg a későbbi

életkorokban csak 20-40%).

Kálcium források: A legjobb kalciumforrásnak a tej és a tejtermékek számítanak, mivel ezekben minden

olyan tényező adott, ami segíti a kalcium felszívódását, illetve csontokba való beépülését. Tartalmaznak D-vitamint, A-, K- és E-vitamint, tejcukrot, tejfehérjéket, magnéziumot, foszfort, mikroelemeket stb.

Léteznek még kalciummal dúsított élelmiszerek is, pl.: Kalci sajt, kalciumos Túró Rudi, tej (Vitalat), a tejcukorérzékenyek számára tejcukormentes tej (Magic Milk), a tejet nem kedvelők számára pedig kalciummal dúsított párizsi, kenyér, keksz, pudingpor stb.

A tejen, tejtermékeken kívül jelentős kalciumtartalommal bírnak még: a szójabab, a rozskenyér, a petrezselyem, a banán, az olajos magvak, a halhús és a kakaópor.

Kalciumban gazdag ásványvizeink: Fonyódi, Büki, Kékkúti, Visegrádi, Balfi, Mohai Ágnes ásványvizek.

A sok kalciumot tartalmazó parajból, sóskából, zellerből és rebarbarából nem lehet bevinni a szervezet számára szükséges kalciummennyiséget. Ezek a nyersanyagok sok oxálsavat is tartalmaznak, ami gátolja a bennük lévő kalcium felszívódását, sőt, túlzott fogyasztásuk esetén az egyéb élelmiszerekben levő kalciumot is megkötik.

Kálcium szükséglet:Gyerekkor 1200 mg/nap

171

Felnőtkor 800 mg/napTerhesség 1200 mg/napSzoptatás 1400 mg/napIdőskor 1500 mg/nap2500 mg-ot tartósan meghaladó napi bevitel hajlamosít emelkedett vérkalcium-szintre a vesekőképződésre

D-vitamin: A kalcium felszívódásához D-vitamin szükséges. Éghajlatunkon, átlagos táplálkozás

mellett a D-vitamin ellátottság általában megfelelő. Pótlásra inkább csak idős embereknél van szükség. Napi 1000 Nemzetközi Egységnél / NE, vagy IU/ ne fogyasszunk többet.

Daganat okozta osteoporosis Parathormon ↑ ↑ Ca csontokból kivonja vizelettel ürül osteoporosis, vesekő

th.: műtét

Secunder oka: D-vitamin hiány (időskorban – miért? (!!!)) Ca nem szívódik fel

parathormon ↑th.: D-vitamin pótlás

uraemiás állapot: parathormon ↑ secunder hyperparathyreosisth.: kezdetben aktív D-vitamin később műtét

A GÖDÖR: az átépülés osteoclastok lebontják (ez gödör) utána osteoblastok beépítik mineralizálódik (Ca-foszfát)

postmenopausaban a felszívódás csökkentösztrogén nincs osteoclast tevékenység ↑

időskorban a beépülés nem működik jól

Miért a nőknél gyakoribb az osteoporotikus csonttörés?mert a a ffi-aknak nagyobb a csúcscsontömege, ezért később érik el a határt, ez gyakran nem látszik, mert a ffi-ak korábban meghalnak.

Gyógyszerekből fontos: (részletesebben lásd lejjebb)Ca-, és D-vitamin pótlásBiszfoszfonátok osteoclastok gátlása(többit csak felsorolni)

!!! Rizikótényezők: steroidok dohányzás ágyhoz kötő betegségek !!!

Osteoporosis

Olyan kórképek, amelyek a csontok szilárdságát adó ásványi anyagok csökkenéséből erednek calciopeniás osteopathia - osteoporosis

172

- felnőttkori D vitamin hiány ill. az ebből eredő osteomalacia - primer hyperparathosis

A csontritkulást denzitrometriával állapítják meg ez csak a calciopeniás osteopathia kimutatására alkalmas. A további differenciálást rtg ill. laborvizsgálattal kell elvégezni.

Az osteoporosis a csontok generalizált betegsége. Főbb jellemzői: - a csonttömeg csökkenése - a microarchitectura károsodása - kis traumákra bekövetkező fokozott törékenység, amely lehet microfractura (fájdalom, mozgáskorlátozottság jellemzi) ill. macrofractura (traumatológiai)

A törések leggyakoribb előfordulása : - csigolyák, csípőtájék, alkar

Maga az osteoporosis („néma járvány”) sok évig tünetmentes. Az első tünet a háti v. deréktáji fájdalom.

Az összlakosság 7-10%-a érintett a nő:férfi arány 2:1évente kb. 15000 combnyaktörés ( fél éven belül minden 4.-5. beteg meghal) kb. 20000 alkartörés kb. 30000 csigolyatörés(egy érdekes adat: több nő hal meg a világon combnyaktörés következtében, mint amennyi mell-, méhtest-, méhnyakrákban összesen)Az osteoporosisra való hajlam öröklődik, de a betegség kialakulásához külső tényezők is szükségesek.

Az osteoporosis formái:- primer: - postmenopausás (a nők kb. ¼-ét érinti a menopausa első 10 évében) - senilis (mindkét nemet egyaránt érintő időskori)- secunder: - más betegség részjelenségeként mutatkozik meg (pl. hyperthyreosis, hypogonadizmus, chr.máj, vese, gyomor-bélrendszeri megbetegedések, depresszió) - gyógyszerek mellékhatásaként létrejövő (glukocorticoidok) - életmódbeli sajátosságok miatt kialakuló (elégtelen Ca, D vitamin bevitel, a testmozgás hiánya, nem megfelelő fehérjebevitel, dohányzás, alkoholizmus)Nők esetében az osteoporosis többnyire primer, férfiak esetében fele primer, fele secunder.

Az osteoporosis patogenezise: A csontbontás és képződés folyamata valamilyen ok miatt megbomlik.pl: postmenopausás ösztrogénhiány fokozódik a csontvesztés, a Ca ürítés senilis osteoporosis károsodik a vese kalcitriolt képző funkciójaez hyperparathyreosishoz vezet ennek következménye a fokozott csontbontás + romlik a bél Ca felszívó képessége+ az exogén D vitamin bevitel csökkenAz osteoporosis felismerése nem a tüneteken alapul, mert ha már tünet van akkor az általában törés. A fokozott rizikójú csoportoknál denzitrometria javasolt.Fokozott rizikójú csoportok: - életkor - hypogonadizmus - korai menopausa (hormonpótlással megelőzhető)

173

- anyai ágon osteoporosis az anamnézisben - vékony alkat, alacsony testsúly - a testsúly 10%-át meghaladó gyors fogyás - steroidok tartós alkalmazása

Az osteoporosis terápiája:1, életmód-változtatás - elegendő Ca (1000 mg/die), D vitamin bevitel - fizikai aktivitás növelése 2, gyógyszeres (a csontlebontás lassítására irányul- készítmények egy része a csontépítést is serkenti)Fontos a menopausa után minél hamarabb hormonpótló kezelés (ösztrogén-progeszteron) - a hormonpótlást 10 éven át folyamatosan kell alkalmazni.65 éves kortól más csontbontást gátló szert kell alkalmazni.

Gyógyszerek:1, bifoszfonátokközvetlenül hatnak a csontbontó sejtekre (gátolják az osteoclastok aktivitását)a vérből gyorsan kötődnek a csontokhoz beépülnek a csontokba az adott csontokból csak az átépülés során szabadulnak kiA bifoszfonátoknál eddig káros hatást nem igazoltak.A metabolizmus csekély - változatlan formában ürülnek a vesén ill. az epén keresztül. A csontsűrűség az első évben 6-8 %-kal nő, a következő 3 évben pedig 2-3 %-kal ennek eredményeképpen a csigolyatörések gyakorisága mintegy a felére csökken, az egyéb töréseké pedig kb. 20-30%-kal csökken.A hatás eléréséhez napi 10 mg szükséges, ezért ezeket a gyógyszereket csak hetente 1x kell bevenni.Fontos a gyógyszereket sok folyadékkal, függőleges testhelyzetben kell bevenni - azért függőleges testhelyzetben, mert így gyorsabb a gyomorürülés, a gyógyszer kevesebb ideig tartőzkodik a gyomorban és így nem okoz irritációt Mellékhatások: - gyomor- és nyelőcső irritáció - hányinger, ritkán hányás - a fémionok a gyógyszer felszívódását teljesen meggátolhatják, ezért étkezéstől függetlenül kell bevenni őket

2, kalcitoninEz a legrégebben használt hatóanyag (a szervezetben természetesen előforduló hormon)A lazacból nyert kalcitonin sokkal erőteljesebb és hosszabb hatású, ezért ezt alkalmazzák. A kalcitonin hatása: - a csontlebontást gátolja - a csontsűrűséget kb. 2-3%-kal növeli - a csigolyatörések gyakoriságát kb. 40%-kal csökkentiHosszú időn át alkalmazva (4-5év) a hatékonysága csökken. Ilyenkor kb ½ -1 év szünetet kell tartani. A szünet után újra hatékonyan alkalmazható.Fokozza az endorfinképződés, ezért természetes fájdalomcsillapító.Injectió és orrspray formájában alkalmazzák.A kalcitonint nem kombinálják bifoszfonátokkal.

3, ösztrogénekA postmenopausás osteoporosis esetén használhatók megelőzésre és kezelésre egyaránt a fiziológiás hormonszint pótlására.

174

Hatása: az osteoclastok aktivitása csökken, de ezzel egyidejűleg csökkenti a hőhullámokat, a depressziót, az Alzheimer kialakulásának esélyét, a végbéldaganat előfordulását is.Az ösztrogén kezeléshez mindig kiegészítő progeszteron kezelés is kell.Mellékhatás:- az endometrium burjánzása - méhtest-, emlőrák kockázatának növekedése (emlőrák elsősorban az alkoholt fogyasztóknál)Fontos évente a mammographia és a nőgyógy. vizsgálat is + rendszeres májfunkció ellenőrzés.A hormonpótlás miatt a havi vérzés általában visszaáll.Azoknál akiknél méheltávolítás történt ez a kezelés nem alkalmazható.Ellenjavalt: - thrombemb. megbetegedésre való családi hajlam - 35 év feletti, dohányzó nők - súlyos hypertonia - kezeletlen vagy nem jól beállított hypertonia - mellrák, májdaganat - hyperlipidaemia

4, szelektív ösztrogén receptor modulátorokA csontban ösztrogénként viselkednek, az egyéb helyeken pedig nincs hatásuk vagy antiösztrogén hatásúak.Időskori vagy postmenopausális osteoporosisban adható, de az első 5 évben nem, mert a klimaxos tüneteket rontja.Mellékhatás: - lábikragörcs - thromboembóliás hatás - a klimaxos panaszok romlása (fokozódik az izzadás, a hőhullám gyakorisága, nő a folyadékvisszatartás)Hatására: a csontsűrűség kb. 2-3%-kal nő, a csonttörések gyakorisága pedig kb.30-40%-kal, az emlőrák gyakorisága 70%-kal csökken. A zsíranyagcserére gyakorolt hatása kedvező.raloxifen

5, fluoridokAz osteoblastok hatását fokozza. Hatására a csontsűrűség 6-8 %-kal nő. A csigolyatörések számát cskkenti, de az egyéb törések gyakoriságát nem befolyásolja.Régebben NaF - DE! bár a denzitás nőtt, a tőrések száma is, mert a beépülő fluorid a csontokat rugalmatlanná tette.Ca-mal együtt kell adni!CaF tartalmú (TRIDIN rágótbl.)Mellékhatás:-hányinger, izületi fájdalom

6, stronciumFokozza azt osteoblastok képződését, csökkenti az osteoclastok tevékenységét- ezáltal fokozódik a csontok szilárdsága.Hátránya, hogy kicsi a biohasznosulása (kb 25%) - táplálékkal vagy Ca-mal együtt adva pedig ez tovább csökken. A gyógyszer bevétele és az étkezés között minimum 2 órának kell eltelnie.Metabolitja nincs, a vesén keresztül választódik ki. A lassú felszívódás miatt célszerű este bevenni. A Ca, D vitamin pótlásról gondoskodni kell. Csökkenti a csonttörések gyakoriságát.stroncium (PROTEVOS por)Mellékhatás: -émelygés, hasmenés, fejfájás, bőrirritáció

175

34. Az AIDS betegség rizikótényezői , diagnosztikája, megelőzési lehetőségek. A kezelés étrendi kiegészítésének lehetőségei

Az AIDS szerzett immunhiányos szindróma.

Tünetek:HIV fertőzés (korai stádium): Egy, a fertőzés megtörténte után egy-két hét múlva bekövetkező akut influenzaszerű megbetegedést leszámítva kezdetben - amely több évet is jelenthet - nincsenek tünetek. (A fertőzött egyén vérében a HIV vírus jelen van és másokra is átterjedhet, akár kifejlődtek már az illetőn az AIDS tünetei, akár nem.)

HIV fertőzés (középső stádium):- Visszatérő jellegű influenzaszerű tünetek (fáradtság, láz, izzadás, izomfájdalmak, megnagyobbodott nyirokcsomók, köhögés).- Visszatérő jellegű fertőzések a szájüregben (szájpenész) és/vagy a bőrön. (Egyéb közönséges fertőzések szintén előfordulhatnak és újra meg újra kitörnek a gyenge immunvédelem miatt.)

AIDS (végső stádium):- Jelentős testsúlycsökkenés.- Krónikus hasmenés.- Köhögés, légzési nehézségek (Pneumocystis carinii okozta tüdőfertőzés, széles körben elterjedt TBC).- Rózsaszínű/lila kelések a bőrön (a Kaposi szarkóma nevet viselő bőrrák). - Fejfájás, tudatzavarok (az agy fertőzés általi érintettsége).

Kiváltó okok:Okozója, a HIV (emberi immunhiányt okozó vírus), a fertőzött ember vérével, nemi váladékával, vért tartalmazó váladékaival és eszközökkel, valamint anyatejjel vihető át. Utazók számára az alkalmi szexuális kapcsolat jelenti a legnagyobb veszélyt. Szexuális kapcsolat során, a nyálkahártyán keletkezett apró sérüléseken keresztül jut be a vírus, mely a fertőzött partner nemi váladékában óriási mennyiségben található.Patogenezis:A vírus egy bizonyos fajta fehérvérsejtet támad meg, amelynek neve CD4+ T-limfocita sejt. A vírus behatol a sejtbe, beilleszti saját génjeit a gazdasejt DNS-ébe, és így arra használja, hogy újabb vírusokat termeljen, amelyek megfertőzik a többi sejtet. A CD4+ gazdasejtek végül elpusztulnak. Ahogy a szervezet CD4+ sejtszáma csökken, az emberi test egyre kevésbé képes harcolni a betegségekkel szemben. Végül a CD4+ sejtszám eléri azt a kritikus szintet, amelyet szerzett immunhiányos tünet-együttesnek, vagyis AIDS-nek (Acquired Immune Deficiency Syndrome) nevezünk.

Megelőzés:Csak házastársával, illetve állandó partnerével létesítsen szexuális kapcsolatot! Kerülje a prostituáltakkal való nemi életet, az alkalmi ismerettségeket és a sűrű partnercserét! Minden szeretkezésnél használjon kondomgumit(A kondomgumi csökkenti a fertőzés kockázatát, de nem akadályozza meg teljesen bekövetkeztét. A membránóvszerek túl vékonyak ahhoz, hogy teljes védelmet nyújtsanak.) Kerülje a kábítószereket és az injekcióstűk közös használatát! Kerülje a fogkefék és a borotvák közös használatát!

176

Ha akupunktúrás kezelésben szeretne részesülni, vagy tetováltatni akarja magát, esetleg fülbelövést kér, bizonyosodjon meg arról, hogy a használt eszközök sterilek-e! - Ha műtétnek veti alá magát és lehetséges, kérjen autológ vértranszfúziót (vagyis olyan vérátömlesztést, ahol a vért Öntől veszik le, hogy azt később majd visszajuttassák).

HIV fertőzés/AIDS nem kapható: A mindennapi érintkezéstől (kézfogás, ölelés, puszi). Az ételek/evőeszközök megosztásától. WC-ben/uszodában. Szúnyog és egyéb rovarok csípésétől. Véradástól

A HIV-fertőzöttség laboratóriumi diagnosztikája két lépcsőből áll: Ellenanyag-vizsgálat: ez az első szűrés. Ekkor a vérmintát abból a szempontból

vizsgálják, hogy tartalmaz-e olyan ellenanyagot, antitestet, amit a szervezet a HIV ellen termel (6-8 hét kimutathatósági idő). Ezek a tesztek azonban túlságosan is érzékenyek, több minden befolyásolja, okozhatja, hogy reaktívak, vagyis jelzik az antitestek jelenlétét. (A teszteket azért így állították be, hogy véletlenül se fordulhasson elő, hogy egy fertőzött vér "átcsúszik" negatívként: a teszt érzékenysége tehát magas, specificitása alacsony.)

Csak ezek a reaktív (rossz szóhasználattal pozitívnak nevezett) vérminták kerülnek – verifikációs, azaz a második lépcsőt jelentő – igazoló vizsgálatra. Antigénvizsgálat vagy verifikáció (igazolás): ennek során HIV-részecskéket, -fehérjéket, egyéb, csak a HIV vírusra jellemző "alkatrészeket" keresnek. Ide tehát csak az előző lépcsőben reakciót mutató vérminták kerülnek.

Pozitív eredményt csak akkor ad ki a labor, ha a verifikáció során bebizonyosodik, hogy valóban HIV okozza a teszt eredményének pozitivitását. Ez két hónappal korábbi állapotot jelez, tehát nem célszerű szűrést végezni a vélt fertőződéshez képest két hónapnál korábban.

Többi tudnivaló: Gyak. Diet. könyv, 278-284. old.

TBC

Tüdő tuberculosis:

• Primer fertőzés tüdőben

A tuberculosis (gümőkór, tbc) többnyire idült lefolyású fertőző betegség. Szövettanilag gümők (tuberculumok) képződése jellemzi. Előfordulhat szinte bárhol a szervezetben, de főleg a tüdőre localisálódik.

Rizikócsoportok:

• Volt tbc-sek• Aktív tbc-s beteg környezetében élők (kontaktok)• Rossz szociális helyzetűek• Immunhiányos betegek• Immunsuppressiv kezelésben részesülők

177

• Diabeteses betegek• Tbc-s beteganyaggal foglalkozó egészségügyi dolgozók• Alkoholisták, drogélvezők

Kórokozó:

• Mycobacterium tuberculosis hominis (általában)

• Mycobacterium tuberculosis bovis (kivételesen)

Fertőzés módja:

• Aerogen (cseppinfekcióval)

• Alimentaris (fertőzött tejjel)

• Contact (bőr vagy nyálkahártya sérülésen át)

• Intrauterin (haematogen úton vagy fertőzött magzatvízzel)

Primaer tbc

• Korai haematogen szórás (közvetlenül az infekció után)

• Primaer complexus– Környezete felé nő– Részben elhal (elsajtosodik)

• Érbe tör (haematogen szórás) Hörgőbe tör

Postprimaer tbc:

• Gócos elváltozás →

• beszűrődés →

• részbeni elhalás (elsajtosodás) →

• a sajt környezet fele áttör, kiürül →

• caverna+szerven belüli szórás

Tbc krónikus senyvesztő betegség tünetei:

• Nem szembetűnő jelek• Köhögés, sárga, zöld, véres• Fáradtság• Nehézlégzés• Súlyvesztés• Hőemelkedés• Éjszakai izzadás• Mellkasi fájdalom, háti fájdalom, vesetáji fájdalom

178

Mantoux próba:

• Bőr: Mycobacter tuberculosis (TBC) baktériumból készített kivonatot. • Erre a szervezet védekező rendszere úgy reagál, mintha kórokozó jutott volna a szervezetbe. Az immunsejtek az injekció helyén duzzanatot és gyulladásos elváltozást alakítanak ki, mely attól függően, hogy az illető aktuálisan beteg-e vagy korábban tuberkulózisos, különböző méretű lehet. • A gyulladásos elváltozás csak napok múlva éri el a legnagyobb kiterjedését. Ha a fertőzés már korábban létrejött, a szervezet érzékenyebb a kórokozó ellen és hevesebben reagál az abból készített kivonatra. • Az egészséges egyének bőrén kialakult gyulladás az 5 mm-es átmérőt nem haladja meg, fertőzés esetén azonban az elváltozás kiterjedése ezt az értéket meghaladja.• Az eredményt rendszerint 3-5 nap múlva olvassák le.

TH:

• Isoniazid INH

• Rifampicin

• etambutol

MDR TB:

• Multi drug resistens TB

• 2 v. több antibiotikumra rezisztens kórokozó

• Megjelenési terület

35. Pneumoniák differenciálása és kezelésük

•Meghatározás: Az alveolaris teret és az interstitiumot érintő akut vagy krónikus gyulladás•3. leggyakoribb halálok, a fertőző betegségek közül leggyakoribb•A felosztások:

–Patológiai szerint :•Lokalizáció: alveoláris (gyakran bakteriális) és interstitialis (gyakran vírusos) • Kiterjedtség: lobaris (lebeny-), lobuláris (góc-)

–Aetiológia szerint:•infekciós (vírus, baktérium, gomba, parazita•fizikai behatás: besugárzás, idegentest (aspirációs pneumonia)•kémiai noxa (ártalom, kór): pl. gázártalom, gyomorsav aspiráció

–Klinikai felosztás:•primaer, ill. secundaer: keringési zavar, bronchus carcinoma, aspiráció, bakterális superinfekció•acut, ill. krónikus

Pneumonia tünetei:

• Láz, fejfájás

• Tachypnoe

179

• Köhögés ± köpet

• Crepitatio

• Bronchiális légzés

• Pleurális fájdalom

• Pleuralis folyadék, tompulat• Zavartság• Légzésszám > 30/min• Hypotonia• Bakteriaemia• Art.O2 csökken• Urea >7• Fvs < 4 v. > 20• Albumin <35 G/l Streptococcus 60-75 %Mycoplasma 5-18 %Haemophylus infl. 4-5 %Legionella 2-6 %Chlamydia 2 %Staphylococcus aureus 1-5 %Gomba 10 %Influenza 5-8 %egyéb 2-8 %

Standard antibiotikus kezelésre nem reagál:

• TBC

• Mycoplasma

• Legionella

• Carcinoma

•újszülött/csecsemő: –pneumococcus,haemophilus influenzae, staphylococcus aureus, chlamydia, pneumocystitis carini, virusok

•Nem idős felnőtt:–pneumococcus (30-60%) és haemophilus influenzae;–Chlamidia pneumoniae (10%); –Legionellák (5%-ig), Mycoplasma pneumoniae; –virusok: adenovirus, parainfluenza, influenza

•>65 éves betegeknél –a fentiek + gramnegatív baktériumok: Klebsiella, Enterobacter, Escherichia coli

180

Pneumoniák osztályozása

• Területen szerzett

• Kórházban szerzett (nosocomialis)

• Aspirációs

• Csökkent immunitású személyen kialakult

Területen szerzett pneumonia

• 1-3/1000 felnőtteken

• Cseppfertőzés

• Dohányzás ciliaris funkciók sérülése

• Láz,köhögés(köpet később),mellkasi fájdalom,nehézlégzés

• Tachypnoe, hypotonia, cyanosis, zavartság

DG.:

• Mellkas rtg

• Mikrobiológiai vizsgálat:•a kórokozó tenyésztése, antibiotikum rezisztencia vizsgálat: –köpet, bronchoscopos váladékvétel. bronchus átmosás (lavage), ritkán tüdőszövet biopsia, vérmintából, pleurofolyadékból leoltás•Szerológiai diagnosztika: –antitest kimutatás (hátránya, hogy immunszupprimált betegen nem alakul ki, ill., hogy az At kialakulása legalább egy hét–antigén kimutatásSzövődmények kimutatása (pleuralis folyadék,empyema, PTX):Rtg, CT, bronchoscopiaTumor kizárása bronchoscopia

A pneumoniák kezelése

•általános: láz esetén ágynyugalom, thrombozis profilaxis időseknél•szekretolitikum, mukolitikum, légzőtorna, inhalációs kezelés•szívelégtelenség kezelése•hypoxia esetén oxigén adása, ARDS esetén lélegeztetés•bő folyadékpótlás (láz miatt is) - Iv.folyadék, O2 th.•Antibiotikus kezelés:•Ambuláns (community acquired) pneumonia: 65 év alatt, szövődménymentes: kefalosporin (2 generációs ), Aminopenicillin+Bétalaktamáz-gátló, fluorkinolon (3/4)•Kórnázi (hospital acquired): a fentiek + clindamycin (Dalacin) pseudomonas esetén +aminoglyosid, carbapenem Iv.cephalosporin - súlyos (ampicillin)Makrolid (erythromycin/clarithromycin)Cephalosporin, amoxicillin

Specifikus antibioticus kezelés

• 3.generációs cephalosporinok (cefuroxim)+ aminoglikozid• Thienamycin (imipenem, meropenem)

181

• Pseudomonas ellen (piperacillin/tazobactam)• Methicillin resistens Staph.aureus MRSA (flucloxacillin/vancomycin)

Kórházban szerzett („hospital acquired”) nosocomiális:

per definitionem a 3. naptól jelentkező pneumonia:Oka: a 4-5. napra az oropharynxba Gr- bélbacteriumok telepednek mikro-aspiráció miatt: Pseudomonas, Enterobacter, E. cli, Proteus, Serratia, Klebsiella (esetleg Staphylococcus aureus, anaerob baktériumok)

Ha korai a pneumonia (a 3.napon), akkor az otthonról hozott fertőzés okozza, ugyanazokkal a bactériumokkal, mint otthon

Opportunista kórokozók, amelyek csak legyengült immunstatus (AIDS, limfómák, leukémiák, alkoholizmus, szteroid kezelés, diabetes) esetén okoznak pneumoniátPneumocystitis carini, vírusok (Cytomegalovirus, Herpes simplex, varicella/zooster vírusmycobacteriumok2 napos KH-i kezelésZömmel Gram –Széles spectrumú antibitikus kezelést igényelMagas mortalitás- kísérő betegségek

A lobáris pneumonia klinikuma

•Tüdő-morfológia (napok): (1.nap .vérbőség, 2-3 nap fibringazdag exsudatum, 4-8 nap: leukocyta infiltráció, (8.naptól), lysis, a váladék-genny oldódása, kiköhögés, feltisztulás•Klinium•hirtelen kezdet: hidegrázás, magas láz (kb. egyhetes continua-láz)•köhögés, fulladásérzet, gyakran labiális herpes kiséri•lézgési fájdalom a kísérő pleuritis miatt•rozsdaszínű köpet a 2. naptól (sok leukocytáva)•Kopogtatással tompulat, bronchiális légzés, nedves szörtyzörejek, fokozott pectoralis fremitus

•Röntgen: beszűrődés•Labor: sűllyedés, CRP, leukocytosis, „balratolt” vérkép, hypoxia (pulsoximetria, vérgáz vizsgálat)•a 7-10 napon krítikus: láztalanná válik, de ilyenkor jelentkezhet cardiális decompensatio.•Antibiotikus kezelés mellett gyors láztalanodás, enyhébb klinikai kép, de a tüdő morfológiai ugyanaz marad, nem gyorsabb a gyógyulás

Atípusos pneumonia: chlamydia,mycoplasma, Legionella, vírus

•lassú kezdet, száraz köhögés, kevés köpet,•ennek ellenére kifejezett röntgen eltérés (beszűrődés): lehet centralis pneumonia, vagy többgócú

182

183

Streptococcus, enterococcus, methicillin reisztens Staphylococcus

vancomycin (Vancomycin), telcoplanin (Targocid)

Glycopeptidek

Széles Gr+ és Gr- hatásspektrumimipenem (Tienam), meropenem (Meronem)

Carbapenem

ugana, mint 3a csoport, de hat a Pseudomonasra is.

ceftazidin (Ceftazim), cefepim (Maxipime)

3b. csoport (generáció)

Gr- baktériumok ellen jobb, mint a 2. csoport, de gyengén, vagy nem hat a Gr+- okra (Staphylococcus)

cefotaxim (cefotax), Ceftriaxon (Rocephin), Ceftibuten (Cedax)

3a. csoport (generáció)

Gr+ Gr- baktériumok, bétalaktamáz termelők ellen is hatnak

cefuroxim (Ceroxim), cefamandol (Mandokef)

2. csoport (generáció)

Gr+ és egyes Gr-, penicillináz rezisztens, de Gr- bétalaktamáz-termelő baktérium ellen nem rezisztens

cefazolin, (CefaZolin), cefalexin (Keflex), cefaclor (Ceclor)

1. csoport (generáció)

Kefalosporinok

Gr+ és egyes Gr-, ha nem termelnek bétalaktamázt

Piperacillin (Pipril)Acilaminopenicillin

mint a penicillin +enterococcusok, bétalaktamáztermelő staphylococcus

Amoxicillin+klavulánsav (Augmentin, Aktil), Ampicillin+sulbaktam (Unazyn)

Aminopenicillin/ bétalaktamáz-gátló

Streptococcus (Pneumococcus)Penicillin GPenicillin

Penicillinek

Hatás-spektrumHatóanyag, (gyógyszernév)

Hatóanyagcsoport

36. Asthma bronchiale, akut és krónikus bronchitis diagnosztikája és terápiája

Asthma bronchiale

3 jellemző-krónikus légúti gyulladás. -Praedispositio esetén a gyulladás rohamszerű bronchiolus constictiohoz vezet, amely spontán vagy kezelésre szűnik. -A gyulladás hyperreaktivitáshoz is vezet (más ingerekre)

Aetiológia és patogenezis•Extrinsic, allergiás: környezeti vagy munkahelyi tényezők•Intrinsic, nem-allergiás: főleg légúti gyulladások, esetleg analgetikumok, toxikus anyagok, reflux betegség, •Kevert•gyulladás (allergiás vagy infect),

184

Makrolidek

Gr+, Gr-, purulens bronchitis, utazási diarrhoea, pneumocystitis carini

(Potesept, Sumetrolim)Trimethprim (szulfonamiddal)

Atípusos pneumoniaokozók (Chlamydia, Mycoplasma, Legionella), de a pnemococcusra egyre kevésbé hat

(Tetran, Doxycyclin) Tetraciklin

Enterobactérium, Pseudomonasamikacin (Amikin), gentamycin (Gentamycin), Tobramycin (Brulamycin)

Aminoglikozidák

ugyanaz, de Haemophylus influenzae ellen is hatásos

azitromycin (Sumamed), klaritromycin (Klacid), roxitromycin (Rulid)

újabb

Atípusos pneumoniaokozók (Chlamydia, Mycoplasma, Legionella

erythromycin (erythromycin)régi

Jó hatás a fenti teljes spectrumra, és anaerobra is.

Moxifloxacin (4.csoport) (Avelox)3-4. csoport (generáció)

Erősebb Gr- hatás, de gyenge a Gr+ pneumococcus, staphylococcus, Chlamidia, Legionella, Mycoplasma ellen

ofloxacin (Tarivid), ciprofloxacin (Ciprobay)

2. csoport (generáció)

Gr- hugyuti fertőzésnorfloxacin (Nolicin)1 csoport (generáció)

Fluorkinolonok

Hatás-spektrumHatóanyag (gyógyszernév)Hatoanyagcsoport

•bronchus obstructio (spasmus,és nyh.-oedema-gyulladás,nyák hypersecretio •hyperreactivitás (nem specifikus, de jellemző)

Immunológia•I-es típusú IgE-mediált, azonnali (percek alatt): a hízósejt receptorain ülő IgE-molekulák aktiválódnak az antigéntől hízósejtek degranulálódnak, mediátorok (pl. histamin áramlik ki) - vasodilatáció, visceralis simaizom contractio (asztma) - váladékképződés, érpermeábilitás, gyulladásos reakcio. •Későbbi (órák múlva): arachidonsav metabolitok és citokinek okoznak gyulladásos reakciót: egymagvú, basophil és eozinophil sejtes beszűrődés - mediátorok - idűltté váló gyulladás - „priming” (az allergénnel szembeni érzkenység fokozása). Az IgE-mediálta (I-es típus) válasz: atopia vagy anaphylaxia

•Atopia: –örökletes hajlam, gyakori családi halmozódás, többfajta allergia egy egyénben–allergének: léguti: pollen, állati eredetű allergének, háziopor-atka–megnyilvánulás: allergiás rhinitis, asthma, dermatitis – a reakció csak a célszervre lokalizálódik

•Anaphylaxia: –allergének: gyógyszer, rovarméreg, ételek–generalizált válasz: hypotensio, shock, (a vasodilatatió miatt), bronchusspasmus (fulladás), gastrointestinalis tünetek, urticaria (nagy, viszkető erythemák), angiooedema (subcutan oedema, periorbitalis, száj körüli), visceralis oedema. Halálos lehet.–Az anaphylaxia lokális formája urticaria vagy angiooedema–atopiás és nem atopiás egyéneken egyaránt előfordulhat:

Gyógyszer okozta asztma (pseudo-allergiás)•szalicil és nemszteroid gyulladásgátlók.•nem kell hozzá sensibilizálás, „elsőre jön”•fokozott leukotrien szintézis (bronchus-görcsöt okozó hizosejtből felszabaduló mediátor)•Leukortrien antagonista hatásos

Acut asztmás rohamot kivált:•antigén expositio•léguti vírusinfectio•gyógyszerek (aszpitin, bétablokkoló, parasymphatomimeticum)•fizikai terhelés•hideg levegő•inadekvát kezelés

Asthma bronchiale klinikum-diagnózis•rohamszerű fulladás, a kilégzés nehezített•kínzó köhögési inger•ülő helyezben erőlteti a kilégzést•tachycardia,EKG: jobbkamra terhelése jelei (p-pulmonale) •hypersonor kopogtatási hang•Kevés, sűrű köpet

185

•Labor:–eozinophilia vérben ésköpetben–allergiás asztmában össz és spec. IgE–nem allergiás asztmában leukocytosis

Légésfunctio: FEV, de reversibilis, legalább 20%-kal javul béta2-agonistára–előrehaladott obstuctio esetén csökken a vitálkapacitás, fokozódik a rezisztencia–Vérgáz

•Szövődmény: status asthmaticus, obstructiv emphysema, pulmonalis hypertonia-cor pulmonale, respiratórikus elégtelenség

•A súlyos akut asztma kritériumai: >120/min szivfrekvencia, >25/min légzésszám, a beszéd is fulladást okoz

Atopiás betegségek általános diagnosztikája•Nem-immunológiai mechanizmussal is előfordul asztma (por-gáz-időjárás-vírusfertőzés), contact dermatitis (fizikai-kémiai behatás okozta hízósejt degranuláció) differencálás

•Kérdések: 1/milyen jellegű betegség? 2/ IgE-mediált? 3/ Mi az allergén?

•Részletes anamnézis: allergiás történések? életmódi szokások? hobby? környezet? családi hajlam? gyógyszerszedés?

•Az allergiás állapot bizonyítása: in vivo, in vitro tesztekkel (főleg léguti-, esetleg étel-, gyógyszer-, rovarcsipés- allergia esetén)–in vivo: Epikutan, majd (ha nem pozitív) intracutan teszt a rutin–in vitro: radioallergosorbens teszt: szilárd fázishoz kötött Ag + beteg széruma = a specifikus IgE hozzákötődik kicsapjuk ha jelőlt anti IgE hozzákapcsolódik, a teszt pozitív

Szokásos allergének asthma bronchiale-ban•Pollenek:–tavasszal: mogyoró, kőris, éger, nyírfa–nyár elején: fű- és gabonafélék–késő ősszel: üröm, fészkesvirágzatúak•házipor, atka, penészgomba, állati szőr és bőr•foglalkozási: liszt, sütőipari termékek, takarmányok pora, fűrészpor, parafa-por, állati antigének, izocianát, fodrászati, kozmetikai szerek

Asthma bronchiale kezelése•oki (hatékonyság): allergének kiiktatása, infekciók kerülése, és sanálása (sinusitis). Reflux kezelése•Tüneti 4 fokozatban: minden esetben rövidhatású béta2-mimetikum szükség szerint•I: semmi•II: tartósan kisdózisú inhalációs szteroid,

186

•III: tartósan nagyobb dózisú inhaláció szteroid, hosszúhatású béta2-mimetikum, teofillin (Euphylong), leukotrien-receptor antagonisták•IV: mint a III. fokozatban, de nagydózisú inhalációs szteroid + oralis szteroid kezelés

Gyulladásgátlók:•Glucocorticoidok: gyulladásgátló, anti-allergiás és immunszuppressziv hatás, fokozzák a status asthmaticusban csökkent bétareceptor érzékenységet•A Cushing-küszöb 7.5 mg prednizolon•status asthmaticusban 100-250 mg iv., majd 4x50mg•lokális kezelés pl. budenosid (Pulmicort) kis- közép, nagy adagja 400-800-1600mg/die•Hízósejt stabilizátor és antiallergiás szerek–nátrium kromoglikát: Intal tabl, Taleum spray–nedocromil (Tilade spray)–ketotifen (Zaditen) + antihistamin is

Bronchodilatátorok•béta2-receptor agonistákè adenilcikláz aktiválás cAMP/cGMP arány nő è bronchus ellazul•rövidhatású (4-6 óra) fenoterol-Berotec, salbutamol, terbutalin-Bricanyl•hosszúhatású: (8-12 óra) formoterol (Oxis), salmeterol (Serevent), az éjszakai roham megelőzésére (teofillin kiváltására), akut rohamban nem hatásos•Nagy dózisok kerülendőek mert növekedhet a mortalitás!•teofillin: spasmolysis, hízósejt stabilizátor, légzés/légzőizom stimuláció, pozitív inotop-chronotrop (cave tachycardia)•400-800 mg oralis retard-tabletta pl.Euphylong, Egifilin, Retafílin, Theospirex, 200 mg 5 perc alatt lassan iv. •Parasymphaticolitikum: apratropiumbromid (Atrovent) spray gyengébb hatású, mint a béta-mimetikum

Más asthma ellenes szerek•Luekotrien-receptor antagonisták csak profilaktikus kezelésre, pl. Accolate•Anit-IgE-At: Omalizumab

Asthma bronchiale megelőzése1.bronchus hiperreaktivitás esetén az ingerek kerülése: allergének kiküszöbölése, dohányzás elhagyása, hideg, nedveség, por kerülése, fertőzés kerülése, pneumococcus-influenza ellen oltás, túlzott fizikai terhelés kerülése, reflux kezelése2.a cscsemők atopia prevencioja 50%-kal csökkenti az asthma előfordulását: sokáig szoptasson, ne legyen háziállat, passiv dohányzás (l. ételallergia)3.pollenallergia esetén a keresztallergiák ismerete4.szalicil, NSAID, bétablokkoló kerülése5.életveszélyes allergiák: (rovarcsípés) acut-set legyen a betegnél6.hyposensibilizálás <55éves, <5 éves panaszok, monovalens allergia: legalább 3 évig kezelni, 75-os siker.

Acut bronchitis•Aetiológia:

187

–90% vírusos (gyermek: adeno- coxsackie- ECHO-; felnőtt: rhino- corona- influenza- parainfluenza.–ritkább: mykoplasma, chlamydia–kórházban fekvő vagy ismert tüdőbetegnél bakteriális lehet: peumococcus, haemophilus influenzae, moraxella catarrhalis, staphylococcus aureus, esetleg Gr-

•Klinikum: –köhögési inger, fájdalommal, nyúlós, kevés köpet (bacteriális fertőzésnél gennyes), láz, izom- és végtagfájdalmak + felsőléguti hurut jelei–neutrophilszámß, CRP általában normális

•Terápia: –expectoráns: •szekretolitikum (csökkent viszkozitású váladék eltávolítása – kamillaolaj inhalálás, ambroxol•mukolitikum: a váladék elfolyósítása, Acetilcistein–izzasztás, párakötések –antibiotikum indokolt: kórházi betegek, bakteriális fertőzés gyanúja esetén (CRPÝ), tüdőbetegnél, leggyengült betegnél: makrolid (clarithromycin-Claritin), kefalosporin, aminopenicillin+bétalaktamáz-gátló (Augmentin, Aktil, Curam); Második vonal: fluorokinolonok

–kifejezett spastikus bronchitis esetén szteroid-inhaláció, bronchospazmolytikus kezelés, mint asztmánál. •(gázok okozta bronchitis: inhalációs szteroid kezelés és hospitalizáció, mert tünetmentes intervallum után tüdőoedema jelentkezhet

Krónikus bronchitisWHO: két egymásutáni évben legalább 3 hónapos produktív köhögéses periodus. Az ipari országokban a populáció 10%-ában

•Aetiológia: multifaktoralis: 1. dohányzás, 2. légszennyezés (kéndioxid, por, hideg-nedves klima, bánya), 3. recidiváló bronchopneumoniák

•Pg: mukociliáris elégtelenség a csillószőrős hengerhám károsodása fokozott nyáktermelés, a bronchus nyálkahártya hypertrophiája, majd atrophiája elvékonyodó, kilégzéskor collabáló bronchusfal (endo- mellett exobronchiális obstructio is)

•Klinikum: 3 fázisú–krónikus, nem obstructiv bronchitis (reggeli produktív köhögés, még reversibilis)–krónikus obstruktív bronchitis, terhelési fulladással (már nem reversibilis)–késői szövődmény: obstruktív emphysema, légzési elégtelenség, cor pulmonale

•Hallgatózás: száraz vagy nedves szörtyzörejek: az obstructio, a szekréció ill. gyulladásos infiltrátumok függvényében•Köpet vizsgálat: reggel, vizes toroköblítés után, vagy endobronchiáls váladékvétel•Kórokozók: Haemophlius influenzae, Pneumococcus, (ritkábban Staphylococcus), előrehaladott állapotban Enterobacter Proteus, Klebsiella, Pseudomonas) Esetleg vírus, gomba

188

•Rtg: negatív, esetleg kisebb infiltrátumok•Vérgáz: részleges légzési elégtelenség esetén PO2ß, előrehaladottnál CO2 nő

Krónikus bronchitis kezelése•Dohányzás elhagyása, az infekciók (pl. krónikus sinusitis) sanálása•Antibiotikum (első vonal): kefalosporin, aminopenicillin+béta laktamáz-gátló, fluorkinolon•A COPD háromlépcsős kezelése:–I:szükség esetén inhalációs béta-mimetikum, esetleg antikolinerg szerrel (Atrovent) kombinálva–II: tartós bétamimetikum, próbaszerű inhalációs szteroid (nő-e a FEV1?)–III: respiratórikus elégtelenség kezelése: •intermittáló nem-invazív lélegeztetés (maszk, tubus)•invazív lélegeztetés intubálással•tartós O2 kezelés: indikáció PaO2 < 55 Hg mm, O2 telítettség <88%•a szövődmények kezelése (szisztémás szteroid, teofillin erősen spasticus állapotban)•köptetésre: sokat inni, aerosol, de nem szekretolitikum!•légzőtorna, ütögető mellkas massage, •aktív immunizálás pneumococcus (Pneumovax) és influenza ellen

37. Autoimmun kötőszöveti betegségek (PCP, SLE, rheumatoid arthritis, PSS v. scleroderma, Sjögren szindróma)

Autoimmun betegségek:• Autoreaktív B és cytotoxikus T sejtek megjelenése (normálisan is vannak autoreaktív B sejtek, de a T-helper sejtek segítségének hiányában nem tudnak aktiválódni)• Az aktiválódás okai lehetnek:- „kontraszuppressziós” T-sejtek aktiválódnak, mert a CD8 szuppresszor sejtek nem nyomják el őket- a monocyták felszínén HLA-antigénnel kapcsolt autoantigén expresszálódik és beindul a T-helper válasz-egy tolerált autoantigén baktérium- vagy más antigénhez csatlakozva T-helper választ aktivál- vírusok közvetlenül aktiválnak B és cytotoxikus T sejteket (a T-helper sejtek megkerülésével)

Rheumatoid arthritis (RA, PCP): Autoimmun eredetű sokízületi gyulladás• Krónikus gyulladásos rendszerbetegség, amely synovialitisszel indul, majd arthritishez, bursitishez, tendovaginitishez vezet, ritka a más szervi megjelenés. A shubokban jelentkező betegség ízületi destrukciókat hoz létre és rokkantsághoz vezet, megrövidíti az életet. Ezért korai agresszív kezelést igényel.• Előfordulás: 1%, 4.évtizedben kezdődik, nőkön 3-4-szer gyakoribb, HLA DR4 antigén-hez asszociált (70% versus 25% az egészséges lakosságban)• Autoreaktív T sejtek, gyulladásos citokinek termelése, (IL1-6-TNF-α). B-sejt, plazmasejt aktiválás. (Rheuma-faktor=Ig-G Fc-fragmentuma ellenes immunglobulin). A sinovia megvastagszik (pannus), ránő a környezetére és destruál.

Klinikum:• Prodróma: gyengeség, láz, fogyás, reggeli merevség• Polyarthritis: lappangó kezdet, a kisizületekben, majd centripetalis, szimmetrikus terjedés. A kéz kisizületeinek sinovitise, fájdalma (a distalist leszámítva). Izomatrophia.

189

• extraarticularis manifesztáció lehet: körömeltérés („pirosas félhold”), subcutan rheumás csomók főként az izületek hajlító oldalán, pleuralis folyadékgyülem, pericarditis, lymphoadenomegalia, splenomegalia leukopeniával és vasculitis• Szövődmény: - az izületek elmerevedése: hattyúnyak-tartás, ulnaris deviatio, - a kezelés mellékhatásai, elsősorban gastrointestinalis- reaktív secundaer amyloidosis

RA különleges formái:• Felty sy : súlyos, lép, nycs. duzzanat, granulocytopenia. Granulocytaspecifikus-antinuklearis antitest (85%), HLA-DR4 95%-ban pozitiv,• Időskori RA : 60 év felett agresszív lefolyás• malignus forma : gyors izületi destrukciók + vasculitisek miatt szervi manifesztációk• juvenilis formák :- szisztémás juvenilis RA (Still sy.)- seronegatív RA- serpositiv RA- koragyermekkori oligoarthritis– HLA-B27 associált késői oligoarthritisLabor:• nemspecifikus: süllyedés, CRP, anaemia krónikus betegségben (l. ott, alacsony Fe, normális ferritin)• Immunológia:– Rheuma-faktor=Ig-G Fc-fragmentuma ellenes immunglobulin, kezdetben 40%, majd 80%+– antinukelaris antitest (ANA) 30%+– Keringő immunkomplexek: 50% pozitiv

Képalkotó diagnosztika- Ultrahang: pannusképződés, izületi- inhüvely-, bursa- folyadék- Röntgen: St I: juxtaarticularis osteoporosis; St II: porc-csont erosio; St III: subluxatio, St IV: az izület destrukciója, luxatio- MR: jól mutatja a synovialitist- csontizotóp: kezdetben a legérzékenyebb az izületi gyulladás kimutatására- Arthroscopia synovia biopsiával

Az American College of Rheumatology kritériumai ha 4 pozitív (és legalább hat hete) = RA: legalább egyórás reggeli izületi merevség 3 vagy több izület gyulladása, legalább kettőben oedema és folyadék a proximalis kézizületek arthritise szimmetrikus arthritis rheumás csomók RF + típusos rtg.-jelek

RA kezelése: az első két év kezelése a döntő: el kell nyomni a gyulladást, hogy ne alakuljon ki izületi destrukció• Fizikoterápiák • Nem szteroid gyulladásgátlók (NSAID: non-steroid antiinflammatory drugs): cylcooxigenáz (COX)-gátlók = prosztagandin szintézis gátlás. A COX-I gátlása thrombocyta-

190

aggregatio gátlást és gyomornyák képződés gátlást okoz Mellékhatás: ulcus, vérzés. Étkezés után bevenni. Nagyobb rizikó esetén protonpumpagátló védelem (omeprazol-Losec). A selectív COX-II gátlók (Mesulid, Viox) előnye nem bizonyosak.• Glucocorticoid kezelés : aktiv RA-ban átmenetileg, amíg nem hat a bázisterápia, vagy kis dózisban tartósan• Bázisterápia : 50-70%-ban hatásos: Methothrexat heti 7.5-20 mg. Helyettesítő szerek: leflunomid (Arava), szulfalazin (Salazopyrin), alkiláló szerek: (cyclophosphamid)• Anti-citokin terápia: Anti-TNFα; solubilis TNFα-receptor-fúziós fehérje; IL-1 receptor antagonista (nálunk még nincsenek)• Dietetika : E-vitamin talán hatásos. Húsmentes diéta, hal, halolaj? • Radiosynoviorthesis : bétasugárzó izotóp az izületbe (90-Yttrium, 186-Rhenium, 169-Erbium). A bázisterápia hatékony kiegészítője• Synoviectomia, szövődmények kezelése, rekonstrukciós sebészet , • Prognózis : rosszabb aktív, sok izületet érintő RA esetén. A betegek 1/3-a rokkant lesz.

Diéta:Célja:- tápanyagszükséglet kielégítése- nehezen mozgó beteg számára az étkezés megkönnyítése ételkészítési technológiával (pépes étrend) és eszközökkel (ujjdeformitásokhoz alkalmazkodó evőeszközök, bögre, ágyasztal)- ha sicca szindróma társul (exocrin mirigyek funkciózavara miatti nyálkahártya-szárazság), akkor annak tüneteinek enyhítése- gyógyszeres kezelés mellékhatásainak kivédése, hozzájuk való alkalmazkodás- gyulladási folyamat étrendi befolyásolása: n3 zsírsavak

E: tápláltsági állapothoz igazodó, a szteroidkezelés figyelembevételével (CH-anyagcsere zavar lehetséges) általában az alacsony testtömeg miatt 30-35 kcal/ttkg/napFehérje: 0,8-1 g/ttkg/nap (nagyobb része legyen növényi eredetű, vizsgálatok alapján az állati eredetű fehérje csökkentése javított a tüneteken)Zsír: 1-1,2 g/ttkg/nap (MCT+n3)CH: 3-5 g/ttkg/nap (krisztalloid CH mentes akkor, ha csökkent glükóztolerancia áll fenn)Könnyű-vegyes konyhatechnológia

Sicca szindróma jelenlétében a nyálképzés segítésére gyakori, kortyonkénti ivás (2l/nap), savanyú cukorka, citrusfélék, levesek, pürék, mártások, főzelékek, pudingok, vagdaltak, zselék, sodók, változatos fűszerezés, aromás párolás, pörzsanyagképzés.

SLE – Szisztémás lupus erythematodes (erythematosus) A bőr kötőszövet és sok szervben az ér-kötőszövet betegsége:• vasculitis/perivasculitis a kis arteriolákban: DNS-anti-DNS-complement-fibrin alkotta immunkomplex lerakódás• Prevalencia 50/100000, főleg termékenykorú nőknél, HLA DR2-DR3 gyakori• Oka? talán: virusfertőzés cytolysis DNS felszabadul, nincs elég dezoxiribonukleáz a lebontásához komplexképződés + szuppresszor T-sejt funkcio hiba autoimmun betegség

Tünetek:• Általános : 95%: láz, gyengeség, fogyás, ritkán nincs-duzzanat

191

• eróziók nélküli polyarthritis (80%), myositis (40%)• Bőreltérések: lepke erythema az arcon, discoid lupus, fényérzékenység. Bőrbiopszia diagnosztikus: a bazalis membranok mentén IgG, IgM, C3 (complement) lerakódás• Szervi eltérések : – Kardiopulmonalis: (60-70%), pleuritis, pericarditis, Liebman-Sachs endocarditis, myocarditis, pulmonalis infiltrációk– Vese-laesio (60-70%) lupoid nephitis a prognózis meghatározója, lásd a vesebetegségek tárgyalásánál: tipikus immunkomplex glomerulonephritis– Neurológiai eltérések (60%): a prognózis meghatározója

Formái:• Fokális forma: mikrocirkulációs zavarok, anti-foszfolipid-At pozitivitás gyakori. Kis agyi laesiok MR-en, SPECT-en, EEG: fokális eltérések• Diffúz forma: pszichiátriai tünetek• Perifériás idegrendszeri eltérések (15%) lokális neuropathiák

Lefolyás:– Cutan LE : csak a bőrt érinti (ezért jó a prognózis): lokálisan (90% a fejen), vagy dissemináltan (mindenütt discoid pirosas, hámló, középen atrophiás plaque-ok)– Subacut cutan forma: bőreltérések általános tünetek (arthralgia, myalgia), esetleg Sjögren sy.– Systémás lupus erythematodes

Az American College of Rheumatology kritériumai: ha 4 pozitív = SLE• pillangó-erythema• discoid lupus erythematodes• fényérzékenység• oralis v. nyálkahártyafekélyek• nem-erozív arthritis (2 vagy több izületben)• serositis (pleuritis vagy pericarditis)• veseérintettség (proteinuria >0.5gr vagy cylinderek a vizeletben)• központi idegrendszeri eltérés• hematológiai eltérés: Coombs+ haemolytikus anaemia, thrombopenia, leukopenia• immunológiai eltérések: Anti-ds-DNS, Anti-Sm, antiphospholipid antitest• antinuklearis antitest (ANA)

Labordiagnosztika:• nem-specifikus: - süllyedés, de CRP sokszor normális, α2/γ-globulin, complement (C3-C4), hypochrom anaemia• Betegségspecifikus: - antinukearis antitest (faktor)-ANA- 95%-ban magas titerben pozitív- kétszálú (double strang) ds-DNA antitest tipikus az SLE-re (60-90%)- anti-Sm (25%)- Anti-Ro (SSA) systemás sclerosis antigén- antifoszfolipid antitest: (anti-Cardiolipin vagy lupus anticoagulans). Az antifoszfolipid szindróma: artériás vagy vénás thrombosis és thrombocytopenia- keringő immunkomplexek• Gyakori az immunhaemolytikus anaemia, neutropenia, thrombocytopenia

192

Kezelés, prognózis:• Ha gyógyszer okozta , elhagyása• Cutan LE : retinsav (Roaccutan), fény kerülése, szteroidtartalmú kenőcsök• SLE : – enyhe, nincs szervi manifesztácio: NSAID, chlorochin (Delagil), szteroid gyulladásos shub esetén– középsúlyos: azathioprin (Imuran),– súlyos esetben: cyclophosphamid (Endoxan) bóluskezelés• antifoszfolipid szindróma megelőzése: anticoagulálás, spontán AB megelőzése: kisdózisú heparin + aszpirin• Prognózis : 90%-os 10-éves túlélés. Halálokok uraemia, szívelégtelenség, neurológiai szövődmények, sepsis

Diéta:Célja:- tápanyagszükséglet kielégítése- nehezen mozgó beteg számára az étkezés megkönnyítése ételkészítési technológiával (pépes étrend) és eszközökkel (ujjdeformitásokhoz alkalmazkodó evőeszközök, bögre, ágyasztal)- ha sicca szindróma társul (exocrin mirigyek funkciózavara miatti nyálkahártya-szárazság), akkor annak tüneteinek enyhítése- gyógyszeres kezelés mellékhatásainak kivédése, hozzájuk való alkalmazkodás- társbetegségek étrendi kezelése

A gyógyintézeti alapétrend könnyű-vegyes változata megfelelő addig, míg egyéb dietetotherapiát igénylő társbetegségek nem jelennek meg, ezért fontos a beteg figyelemmel követése, a változásokhoz diétával kell alkalmazkodni.

PSS (prodgressiv systhemas sclerosis), scleroderma: _____________________ _________________________________________________________________• Kötőszövetekben kollagén felszaporodás, bőr és belszervek-fibrózisa, + obliteráló angiopathia (hagymahéj-angiopathia intima-proliferációval) a bőr és belszervek infarctusaival. Oka: a fibroblasztok fokozott kollagéntermelése• ismeretlen eredetű, 4-szeres női túlsúly, 1/100000, HLA-DR5 asszociált.

Klinikum: – Bőreltérések: oedemainduratioatrophia. Kezeken kezdődik, centripetalis terjedés; Raynaud sy.: fehér, hideg kezek, sclerodactylia; mimikaszegény arc; „dohányzacskó-száj”; – arthralgiák– szervi eltérések: • gastrointestinalis: nyelvfék-sclerosis (scleroglosson); nyelési zavar: merevfalú, distalisan tág nyelőcső, peristaltika zavara;• tüdőfibrózis (50%) restriktív ventillatios zavar cor pulmonale (halálok lehet)• szív fibrózis: az esetek 1/3-ában pericarditis• vese: multiplex infarctusok, renalis hypertonia, a halálok felét ez okozza

A lefolyás: – diffúz, generalizált (a belszervi manifesztációkat az anti SCL-70 (antipoizomeráz-1) pozitivitása igazolja (40%)

193

– akrális-limitált: CREST: Calcinosis cutis + Raynaud sy. + Esophagus-Sclerodaktylia + Teleangiectasia (Igazolás: 70%-ban anticentromer-At, de nincs anti SCL-70)

Labor: ANA 90%, Anti-SLC 70, anti-centromer-At, PM-SCL-At, fibrillarinantitest (5-10%) diffúz tüdőfibrosis esetén• Diagnosztikus: klinikum: Raynaud-bőrelváltozások, ANA, anti-SCL-70, kapilláris mikroszkóp: kevés, dilatált kapilláris, bőrbiopsia, kéz-röntgen: calcinosis cutis

Kezelés: – oki nincs. A korai ödémás szakban szteroid. Súlyos lefolyás (pl.alveolitis) esetén immunszuppresszió cyclophosphamiddal. Extracorporalis photophoresis (a leukocyták UV-besugárzása) szupprimálja a patogén lymphocytákat– Tüneti kezelés fontos: kontraktúra megelőzés, meleg pakolások, infravörös melegítés, Raynaud ellen melegítés, Nifedipin, nitrát adása. Trófikus zavarok ellen prostaglandin analóg (lioprost, alprostadil). Hypertonia kezelése ACE-gátlóval• Prognózis: 70%-os 10 éves túlélés a szervi manifesztációk függvényeDiéta:Célja:- megfelelő tápanyagellátás biztosítása- étkezés megkönnyítése ételkészítési technológiával (pépes étrend) és eszközökkel (ujjdeformitásokhoz alkalmazkodó evőeszközök, bögre, ágyasztal)- ha sicca szindróma társul (exocrin mirigyek funkciózavara miatti nyálkahártya-szárazság), akkor annak tüneteinek enyhítése- gyógyszeres kezelés mellékhatásainak kivédése, hozzájuk való alkalmazkodás- nyálkahártya mechanikus-kémiai kímélete- megváltozott GI viszonyokhoz, malabsorpcióhoz való alkalmazkodás

A diéta E-és fehérjegazdag, kezdetben KV, majd a betegség előrehaladtával pépes vagy folyékony konyhatechnológia.

E: tápláltsági állapothoz igazodó, általában 35-40 kcal/ttkg/napF: 1-1,5 g/ttkg/nap (könnyen emészthető, általában tápszeres kiegészítés vagy enteralis táplálás is szükséges, ekkor glutaminnal kiegészített enterális tápszert válasszunk). A malabsorpció miatt jó hatásúak a probiotikus tejtermékek.Zsír: 1-1,2 g/ttkg/nap (könnyen emészthető-felszívódó)CH: 5-6 g/ttkg/napDúsítás!Fekélyes szájnyálkahártya miatt kímélő fűszerezés és VNOÉR mentesség (de a VOÉR jó hatású!). A későbbiek folyamán a társuló betegségekhez igazodunk (veseérintettség…)

Sjögren syndroma (SS): • könny- és nyálmirigyek krónikus gyulladása (dry eye, dry mouth) keratoconjunctivitis sicca, xerophthalmia, xerostomia• Fajtái : Ismeretlen eredetű primaer és másodlagos „sicca” szindróma. Utóbbi RA-ban és más collagenosisokban, hepatitis-C-ben és PBC-ben• RA- után a második leggyakoribb autoimmun rheumás betegség, 9-szeres női túlsúly, HLA-DR2,3 asszociált• Labor: – Nemspec.: sü, lehet cytopenia

194

– Immunológiai: gammaglobulin, rheumafaktor+(50%), SS-B(=LA)-At, SS-A=Ro)-At 70%– epitelsejt, nyálmirigy ellenes antitestek• Diagnosztikus : a tünetek, réslámpával keratitis, Schirmer teszt, nyálmirigyek izotóp vizsgálata, szájnyálkahártya-nyálmirigy biopsia: lymphocytás infiltráció• Kezelés: tüneti: citrom, rágógumi, igyon sokat, műkönny, sötét szemüveg. Arthalgia esetén Delagil, vasculitisek esetén immunszuppresszió• Prognózis legtöbbször jó

Diéta:Célja:- megfelelő tápanyagellátás biztosítása- ha sicca szindróma társul (exocrin mirigyek funkciózavara miatti nyálkahártya-szárazság), akkor annak tüneteinek enyhítése- nyelészavarhoz igazodó konzisztencia biztosítása- gyógyszeres kezelés mellékhatásainak kivédése, hozzájuk való alkalmazkodás- gyulladási folyamat étrendi befolyásolása- társuló betegségekhez való alkalmazkodás (hepatits, pancreatitis stb.)Energia-és fehérjegazdag, vitamin-és ásványianyag gazdag, KV, súlyos esetben pépes vagy folyékony konyhatechnológia.

E: 35-40 kcal/ttkg/nap (dúsítás fehérjével, zsírral, CH-tal, illetve tápszeres kiegészítés)F: 1,2 g/ttkg/nap, fele-fele növényi-állatiZsír: 1 g/ttkg/nap (könnyen emészthető-felszívódó MCT + n3)CH: 5-6 g/ttkg/napCa: 1200-1500 mg/nap (csontritkulás veszélye)Alkalmazkodás a betegség progressziójához, társbetegségekhez.

Dermatomyositis (DM), polyomiositis (PM): ___________________________ A polymyositis vázizomgyulladás lymphocytás infiltrációval, különösen perivascularisan. Dermatomyositis ugyanaz bőrérintettséggel.Ritka, nőkön kétszer gyakoribb, jellemző a HLA-B8 és D3

–_______________________ Idiopathiás (főleg a végtagizomzat gyengesége): PM 30%, DM25%–_______________________________________________________________ tumorhoz csatlakozó 10%–________________________________________________________________________ gyermekkori 5%–________________________________________________________ más collagenosishoz társuló 30%

Klinikum: Izomgygengeség váll-deréktáj-proximalis végtagizomzat (100%); DM-ben: lilás, öedemás arc, főleg a száj körül, sírós arc, újjak feszítő felszínén lichenoid papulák, körömsánc hyperkeratosis; Belső szervek: nyelőcső-nyelészavar (30%), intestitialis myocarditis (30%)

Labor: –________Nem specifikus gyulladás jelei; izomenzim emelkedések (főleg kreatininkináz –CK)–____Antitestek: ANA (50%); anti - hisztidil-transzfer-RNA-szintetáz (anti-Jo 1) DM 5%, PM 30%; anti-Mi2 (10%)•____________Diagnosztikus : klinikum, CK emelkedés, EMG (elektromyográfia), izombiopsia: perivascularis CD4 sejtek DM-ben és CD8 sejtek PM-ben, tumorkeresés

195

Kezelés: szteroid, immunszuppresszió: MTX- methothrexat, Imuran, Cyclosporin. Refrakter esetekben nagydózisú immunglobulin, anti-TNF

Diéta:Célja:- megfelelő tápanyagellátás- nyelészavarhoz alkalmazkodó táplálás- gyógyszeres kezelés mellékhatásainak kivédése és az azokhoz való alkalmazkodás

Energia és fehérjegazdag, kezdetben KV, a betegség előrehaladtával szükséges lehet pépes vagy folyékony konyhatechnológia. Szükség esetén enterális táplálás (glutaminos tápszer, nasogastrikus/nasojejunális/PEG/PEJ).

E: tápláltsági állapothoz igazodó, általában 35-40 kcal/ttkg/napF: 1-1,5g/ttkg/nap (könnyen emészthető)Zsír: 1-1,2 g/ttkg/nap (könnyen emészthető, felszívódó)CH: 5-6 g/ttkg/nap

196

38. Táplálékallergia, táplálékintolerancia a különböző életkorokban (csecsemő, kisgyermekkor, felnőtt)

Táplálék allergia: specifkus, mindig reprodukálható, a tápláléktól adverz tünet együttest okozó kóros immunreakció. A táplálék, vagy annak összetevője antigénként viselkedik.

Táplálék intolerancia: specifikus, reprodukálható, adverz tünet együttes, DE sem immunreakció, sem pszichés eltérés nincs a háttérben (laktózintolerancia, gliadinintolerancia: 7-es tétel).

- táplálékintoleranciát okoznak:- biogén aminok (hisztamin, szerotonin, tirozin, fenil-etil-amin, teobromin, koffein,

tiramin, szolalnin) – túl érett sajtok, vörös borok, húskészítmények, egyes halak, csokoládé, banán, dió

- hisztamin felszabadító faktor jelenléte – eper, mák, mogyoró, füstölt áruk- proteázinhibitor jelenléte – szójabab, uborka, cékla, földimogyoró, kukorica - enzimdefektus (fruktózintolerancia, laktózint.) - irritáló hatás- farmakológiai hatás- enziminduktor hatás – koffein (kávé), teobromin (csokoládé), teofillin, alkohol

Laktózintolerancia: Laktáz teljes vagy részleges hiányaTejcukor bontatlanul halad tovább a vastagbélbe, ahol bélbaktériumok bontják le rövid szénláncú zsírsavakká és gázokká. – puffadás, hasi diszkomfort érzés, hasmenés, bűzös széklet.Primer: már születéskor hiányzik a laktázSzekunder: szerzett állapot,

Gyakran fordul elő hasmenéses állapotok, coeliákia, táplálékallergia, parazitózis, krónikus gyulladásos bélbetegségek, immunhiányos állapotok, sebészeti beavatkozások, gyógyszeres kezelések (antibiot.) következtébenVannak olyanok, akik kis mennyiségű tejet el tudnak fogyasztani

Dg.: H2 kilégzési teszt, tápl. Anamnézis

Th.: Lactase rágótabletta (1 db 10 g tejcukor bontásához elég)

Diéta: Gyak. Diet. 241.old.-tól

Táplálék averzió: ha a táplálék elutasításának pszichés oka lesz.

Táplálékallergiák

A táplálék allergiák adverz ételreakciók, azaz olyan nem várt tünetegyüttes, amit a táplálékok okoznak

197

toxikus nem toxikus

táplálék allergia táplálék intolerancia táplálék averzió

Leggyakoribb allergének:Állati eredetű Tehéntejfehérje

allergizáló: a -laktoglobulin, a kazein és az -lakalbumin el kell hagyni az étrendből a tehéntejet és a belőle készült termékeket keresztreakció miatt a marha-, borjúhúst, kecske- és juhtejet is a kálciumot táplálék kiegészítővel pótolni kell

Tojás 40 fajta fehérjét tartalmaz sem a tojásfehérjét, sem a tojássárgáját nem fogyaszthatja keresztreaktivitás következtében sem a tojástermelő állat húsa, sem más szárnyas tojása nem fogyasztható, ugyanígy a szárnyasok tollát is kerülni kell, tehát tilos toll ágyneműt használni Felhasználhatók továbbá a durum lisztből készült tojásmentes tészták

Húsok, halak, tenger gyümölcsei Erősebb allergén a hal, a marha-, csirke-, sertéshús Keresztreakciói : különböző eredetű halak, kagylók, rákok, tintahal, polip erős keresztreakciót mutatnak egymással rákfélékre érzékeny egyén érzékenységet mutathat az ízeltlábúakkal szemben is (csótány, házi poratka, lisztatka) Gyakran + tejfehérje és tojás A hal allergénjén por (inhalatív) allergénként is számon tartják Általában a hal hisztamin tartalmánál fogva allergizál

Növényi eredetűek Szója

fehérjéi közül több is jelentős allergén a szójából készült étolajat, lecitint a kozmetikai-, gyógyszer-, és festékiparban is felhasználják kialakulhat keresztreakció a földimogyoróra, mogyoróra, dióra, egyéb hüvelyesekre önmagában, vagy tejfehérje allergiával is előfordul kerülni kell a tofut, yofut

Földi mogyoró, olajos magvak a legerősebb allergén a földimogyoró → legtöbb halálos kimenetelű allergiáért felelős 25 mg kiváltja a tüneteket fehérjéi átjutnak az anyatejbe, ezért az érzékenység már csecsemőkorban kialakulhat olajos magvak és a hüvelyesek között kialakulhat keresztreakció mogyoró → erős allergén dió → összes diófélére érzékenységet von maga után mandula → hal, és hús ételekben is előfordulhat, Marcipán alapanyaga

198

szezámmag → halvában is van (egyre kedveltebb) az olajos magvak, és a hüvelyesek között gyakran kialakul keresztreakció

Gabonafélék nem azonos a coeliakiával, de ennek ellenére kezelésük hasonló gabona-allergia és étrendje lehet időleges, és nem kell minden

gabonát kiiktatni az étrendből gabonapollen-allergia a légúti tüneteivel nagyobb szerepet

játszik Gyümölcsök

leggyakrabban keresztreakció alapján leggyakoribb allergének a gyümölcsök közül az alma, eper, őszibarack, dinnye, citrusfélék, banán, kivi eper fogyasztása 2 éves kor alatt nem ajánlott a hisztamin-felszabadító hatása miatt általában pollenallergiához társul (nyírfa) allergén hatását a főzés gyengíti

Zöldségek gyakori a zeller, sárgarépa, petrezselyemgyökér, petrezselyem zöld, paradicsom, hüvelyesek által kiváltott allergia általában pollenallergiához társul zöldségérzékenységek esetén a Vegeta, Delikát8, a kényelmi termékek közül a levesporok használata tilos a zeller a paradicsomos ételek fűszere, így akár félre is diagnosztizálhatják. Nyálkahártya irritáló: hagyma, retek

Fűszerek inkább intoleranciát okoznak curry, fűszerpaprika: hisztamin-felszabadító hatású kapszaicint tartalmaznak virágpor allergiához kötötten jelennek meg tünetet válthat ki a gyömbér, a fahéj, a fűszerpaprika,a curry és az ánizs pollenallergiásoknál a gyógynövények is tüneteket válthatnak ki, így a főzetük, illóolajuk és egyéb formában történő alkalmazásuk sem ajánlott fehér üröm alkoholban is előfordul: Ciziano, Martini petrezyelyem keresztreakciói: feketeüröm, sárgarépa, zeller (hő hatásra sem enyhül)

Keresztreakciók kialakulásának feltétele a hasonló molekulamért, azonos biológiai funkció, és a

hasonló aminosav összetétel, illetve sorrend legközismertebb:

feketeüröm – nyírfa – sárgarépa parlagfű – görögdinnye – banán nyírfa – alma – kivi fűfélék – burgonya

szezonális egész évben legagresszívebb növény:

nyírfa → alma, burgonya, sárgarépa, zeller, mogyoró parlagfű → görögdinnye, egyesfűszerek,zöldségek

199

Táplálék allergiák jellemző tünetcsoportja:

Gastrointestinalis Bőr Légúti Idegrendszeri Egyéb Hematológiai Generalizálthasmenés ekcéma orrfolyás viselkedési

zavararthritis eosinofilia anafilaxiás

sokkhányás urticaria akadályozott

orrlégzésalvászavar bőr-, vagy

nyálkahártya-vérzések

súlyállás dermatitis rohamokban jelentkező tüsszentés

irritabilitás vashiányos anaemia

hasi fájdalom angiödéma rekedtség migrénvéres nyálka ürítése

köhögés fáradékonyság

reflux bronchitisszékrekedés fülgyulladás

A dietetikus diagnosztikai lehetőségei: táplálkozási anamnézis táplálkozás – tüneti napló vezetetése (evés ideje, étel részletes összetétele, tünetek,

megjelenésének ideje, külső tényezők – mozgás…)1 hónapig kell vezetni megszokott étkezési életkörülmények között

specifikus IgE, IgG kimutatása bőrpróbák: Prick- tesztek, Pach-tesztek epicután tesztek prvokáció nyílt kettős vak (DBPFC) – placebo kontrolált táplálkozási averzió kiszűrésére allergén szegény kereső étrend szűk (kereső étrend) oligoantigén diéta (Veitl alapján)

Szűk kereső étrend: főtt pulykahús + főtt burgonya + főtt alma + főtt körte + víz tünetmentességig, vagy maximum két hétig tápszer kiegészítés (szemi elementális): Peptisorb, Peptisorb por, Alfaré, Pregomin allergia esetén a 6000 Dalton molekulasúly alatt adhatóOligoantigén diéta:

A változat B változatalma, körte,

napraforgó-, és kukoricacsíra olaj, zöld saláták,

víz, konyhasó, kálcium, vitaminokbárányhús, pulykahús,

200

rizs, rizsliszt, burgonya, burgonyapüré, banán, brokkoli, karfiol, kelbimbó, enyhén fűszerezve

főzés, párolás

39. Vitaminhiányos állapotok és ezek diétás kezelése. A táplálékkiegészítők fajtái, szerepe

Vitaminok általános jellemzői:• Szükségletük függ: életkor, nem, sportág, fizikai megterhelés, stressz, sportsérülés• Szerepük: – lokális: közvetlenül vesz részt az enzimfolyamatok gyorsításában vagy lassításában– distanciális: hormonokat előállító szervek működését befolyásolja• Kölcsönhatások: – antagonizmus: pl.: C-vitamin és A-vitamin– antivitaminok: (rokon szerkezetű vegyületek - kompetitív gátlás)

A-vitamin (retinol): ___________________________________________________________ • Forrása: Az A1-vitamin tengeri halakban, az A2-vitamin édesvízi halak májában található a legnagyobb mennyiségben, (az utóbbi élettani hatékonysága kisebb.) de belsőségek, főleg a máj, a tojás, a tej és tejtermékek is tartalmazzák. Zsírban oldódó vitamin.• Növényi szervezetekben az A-vitamin előanyaga a karotin található meg, amit a karotináz enzim A-vitaminná bont. Mély sárga, mély zöld növényekben.• Elméletileg 1 -karotinból 2 molekula A1-vitamin keletkezik. (A gyakorlatban 100 molekulából csak 40 lesz)• Szükséglete: 3-5 mg (0,8-1,0) mg A-vitamin a -karotinból közel a kétszerese.

Szerepe:– szükséges a növekedéshez– csontok fejlődéséhez– fertőzésekkel szembeni védekezéshez– nyálkahártya és a bőr épségéhez, hámszövet képzéshez

Hipervitaminózisa:– súlyos májártalom kialakulása– terhesség első két hónapjában magzati fejlődési rendellenességekhez vezet– sok karotin fogyasztás esetén a bőr megsárgulhatHipovitaminózisa:

• bőr kiszáradása, elszarusodása

• farkasvakság, súlyos esetben teljes vakság

• fiatal szervezetnél a növekedés leáll

D-vitamin (kalciferol): _________________________________________________________ ____________________________________________________________________________• Forrásai: tengeri halakban, májban, a tojás, a tej és tejtermékek, vaj, Egészséges felnőttnél heti 2-3 alkalommal eltöltött 10-15 perces szabad levegőzéskor már elegendő D-vitamin keletkezik, de egészséges táplálkozás mellett is előfordulhat hiánya, főleg időskorban (csökkenő aktív vitaminképződés a vesefunkcó-csökkenése miatt).

201

Napfény hatására 23-hidroxi-D-vitamin képződik, a májban 25-hidroxi-D-vitamin képződik belőle (hidroxilgyök kerül rá), majd a vesében 1-25-dihidroxi-kolekalciferol képződik a mellékpajzsmirigy parathormonjának irányításával. Ez a vegyület felelős a bél Ca felszívásáért.• Szükséglete: 0,03-0,05 (0,005-0,006) mg

• Szerepe: Ca anyagcsere (felszívódás, beépülés)Hipervitaminózis:– vesében, szívben, erekben Ca lerakódás– törékennyé válnak a csontok– vérnyomás és koleszterinszint emelkedésHipovitaminózis:- csontfejlődési zavar, izomrángások, görcsök

E-vitamin (tokoferol): • Nyolc hasonló hatású vegyület gyűjtőneve (tokoferolok és tokotrienolok)• Forrása: növényi olajok, csírák, olajos magvak, diófélék, tojás, tej, vaj• Szükséglete:30-50 (12) mg• Szerepe: ??? (csökkenti a kapilláris erek permeábilitását, így gyulladás csökkentő hatása van),

meggátolja a túledzettséget, a szív kifáradását,erős antioxidán, védi a sejtfalat a károsodástól; főleg hosszú távú és nagy intenzitású

mozgásoknál nő meg a szükséglete

• Hiánya: emberben nem ismert

K-vitamin (fillokinon): _________________________________________________________ ____________________________________________________________________________• Kétféle úton juthatunk hozzá: táplálékkal és a bélflóra termékeként is keletkezik• Forrása: zöldfőzelékek, zöldségek, búza, burgonya, káposztafélék, halak, belsőségek• Szükséglete: 240-260 (60-70) mg• Szerepe: szükséges a protrombin előállításához

Hipovitaminózis: alvadási zavarok– felnőtteknél nem fordul elő csak súlyos zsírfelszívódási zavarnál– csecsemőkorban előfordulhat:• születéskor kevés a vér K-vitamin tartalma (placenta szűri)• bélcsatorna pár napig még sterilnek tekinthető• protrombin előállítása még elégtelen• anyatej K-vitamin tartalma alacsony

B1-vitamin (tiamin): ___________________________________________________________ ____________________________________________________________________________• Az első kísérletileg előállított és gyógyított vitamin hiánybetegség • Forrás: csaknem minden növényi és állati szervezetben megtalálható• Szükséglete: 3-5 (1,3-1,4) mg• Szerepe: CHO anyagcsere enzimei• Hiánya: egyes anyagcseretermékek felszaporodása (piroszőlősav, tejsav, metilgüoxál)

202

Hipovitaminózis: szívmegnagyobbodás, szívelégtelenség, ideggyulladások, érzészavarok (alkoholisták)

B2-vitamin (riboflavin): ________________________________________________________ ____________________________________________________________________________• Forrása: gabona, hüvelyes, zöldség, máj, tej, tojás,• Szükséglet:1,2-1,8 mg

• Szerepe: makrotápanyagok anyagcseréje, szöveti légzés• Hiánya: fáradtság, gyengeség, bőrgyulladás

B6-vitamin (piridoxin): _________________________________________________________ ____________________________________________________________________________

• Forrása: hús, máj, tojássárga, zöldnövények (a tej és tojás piridoxál tartalma hő hatására inaktíválódik)

• Szükséglete: 2-2,3 mg

• Szerepe: enzimek alkotója, vvt anyagcsere

• Hipovitaminózis: bőrelváltozás, vérszegénység, idegesség, álmatlanság

• Hipervitaminózis: idegrendszeri károsodások

B3-vitamin (niacin, nikotinsav): _________________________________________________ ____________________________________________________________________________Szervezetünk triptofánból elő tudja állítani.• Forrása: hús, máj, mogyoró, zöldségfélék• Szükséglete: 15-18 mg• Szerepe: Biológiai oxidációban résztvevő enzimek prosztetikus csoportja• Hipovitaminózis: pellagra - gyomor-béltünetek

B12-vitamin (ciano-kobalamin): __________________________________________________ ____________________________________________________________________________Felszívódásához intrinsic faktor szükséges

• Forrás: kizárólag állati termékekben van jelen, főleg húsban, májban, kevesebb tejben, még kevesebb a tojásban (Vegánok !!!)• Szükséglet: 2 mg• Hiányában: vészes vérszegénység, vagy súlyos idegrendszeri károsodások

Folsav (folát): ________________________________________________________________ ____________________________________________________________________________• Forrása: zöldség és főzelékfélék, búzacsíra, hüvelyesek, gyümölcsök, tojás, hal• Szükséglete: 0,2 mg (ált. 1-2 mg-ot eszünk naponta)• Szerepe: számos anyagcserefolyamat résztvevője, csökkenti a fejlődési rendellenességet• Hiánya: vérszegénység• Túladagolás: rontja a cinkháztartást

B5-vitamin (pantoténsav): ______________________________________________________ ____________________________________________________________________________

203

• Forrása: hüvelyesek, belsőségek, húsok, gabona, tojás, tej, és tejtermékek. Bélflóra is jelentős mennyiségben szintetizálja.

• Szükséglete: 8 mg• Szerepe: zsiradékok, szénhidrátok és egyes aminósavak anyagcseréje, szteroid szintézis• Hiánya: önmagában nincs (elégtelen táplálkozás, alkoholizmus, felszívódási zavarok)• Túladagolás: hasmenéses tünetek

C-vitamin (aszkorbinsav): ______________________________________________________ ____________________________________________________________________________• Forrás: friss zöldség és főzelékfélék, gyümölcsök• Szükséglet: 500-1000 mg (70-90)• Szerepe:kötőszöveti rostok képzése, hajszálér, csontok és porc épsége, immunműködéshez, antioxidásn• Hiánya: fáradtság, fertőzésre való hajlam, nyálkahártya bevérzések• Túladagolása: vesekövesség

Étrend kiegészítők: ___________________________________________________________ ____________________________________________________________________________

• Olyan szájon át szedhető készítmények, amelyeknek a hatóanyaga étrendünk egy vagy több összetevője (különböző tápanyagok, gyógynövények, enzimek, szintetikus vegyületek, hormonok, gyógyszerek ami ebbe a definícióba besorolható)

• Jobb esetben az OÉTI regisztrálja ezeket a termékeket.

Különleges táplálkozási célú élelmiszerek · a velük szemben támasztott követelményekről a 36/2004 (VI. 26.) ESZCSM rendeletének 1. sz. melléklete.· ide sorolhatók azok, amelyek egyes összetevőit (pl.: fehérje-, szénhidrát-, zsír-, aminosav- ásványi anyag- vitamintartalom, és egyéb biológiailag fontos anyagok) úgy állították össze, hogy· hogy könnyen hasznosuló formában tartalmazzák a sportoló megnövekedett szükségletének fedezéséhez kívánt komponenst· összetételük és dokumentált vizsgálati eredmények szerint elősegítik a teljesítmény javulást (kívánt célt)

Dúsított élelmiszerek · ha a kérdéses komponens mennyiségét a hozzá hasonló természetes élelmiszerhez képest megnövelték· az egyszeri fogyasztásra javasolt mennyiség legalább egy komponensből az RDA legalább 1/3 részét tartalmazza, de ne haladja meg a napi ajánlott mennyiséget

Kiegészített élelmiszer· ha olyan komponenst tartalmaz, ami az élelmiszerben eredetileg nem fordult elő· az egyszeri fogyasztásra javasolt mennyiség legalább egy komponensből az RDA legalább 1/3 részét tartalmazza, de ne haladja meg a napi ajánlott mennyiséget

Multivitaminozott élelmiszer· ha a benne lévő vitaminok száma legalább 4, és ezek közül legalább kettőnek a mennysége egy adagban fogyasztva eléri az RDA 1/3-át

204

Az étrend-kiegészítők optimális dózisban:· fokozhatják a teljesítményt egyéni és sportági szükségletnek megfelelően alkalmazva· kivédhetők a táplálkozás bizonyos hiányosságai· befolyásolható a hormonális rendszer működése· erőteljes antioxidáns hatás érhető el· javul a szervezet terhelhetősége· kedvezően alakul a testösszetétel· csökken a regenerácó időszüksége

Javaslat· a lakosság nem sportoló részénél egészséges táplálkozás esetén nem indokolt az étrend kiegészítők használata (kivéve beteg vagy fogyókúrázó embert)· szabadidő-sportolók esetén a szabadidősport milyensége dönti el az étrend kiegészítők használatát (pl. testépítés, hegymászás)· versenyszerűen sportolóknál az étrend-kiegészítők kontrollált fogyasztása indokolt lehet

Étrend-kiegészítők fajtáiI. Használat célja szerint· kényelmi termékek (étkezés helyettesítők, energiaszeletek, sportitalok)· izomtömeg-növelő kiegészítők (tömegnövelők, kreatin)· fogyókúrás kiegészítők (króm, CLA, termogenikus keverékek)· teljesítményfokozó kiegészítők (kreatin, sportitalok)

II. Hatóanyagukat tekintve· olyan készítmények amiknek hatóanyaga táplálkozásunk egy vagy több összetevője· az emberi egészséghez nélkülözhetetlen anyagok (fehérje, szénhidrát, ásványi anyag stb. készítmények) – előírt adagolás mellet biztonsággal fogyaszthatók· nem nélkülözhetetlen, de rendszeresen és régóta fogyasztott anyagokat tartalmazó termékek (kreatin-, karnitin- stb. tartalmú készítmények)

· hormonális, növényi és egyéb eredetű készítmények (prohormonok, gyógyszerek, gyógynövénytartalmú és ezek hatóanyagait szintetikus formában tartalmazó készítmények) – sokszor nincs elegendő információ a biztonságuk megítéléséhez

Vitaminok· antioxidáns hatásuk (C, E) miatt kerültek a versenysportba· fogyasztásának célja, hogy megakadályozzuk a teljesítmény csökkenést eredményező hipovitaminózist· élettani szükségletet többszörösen meghaladó vitaminbevitel káros (hipervitaminózisok)

Vitamin pótlásra/bevitelre gyakran fogyasztott termékek:· komplex vitamin készítmények (Polyvitaplex, Vitacolan)· vitamint és ásványi anyagokat is tartalmazó komplex készítmények (Plussz Multivitamin-, Plussz Prémium-, Plussz Aktív pezsgő tbl., Béres Actival, Supradin, Centrum, Full Spectrum, Super Complete Formula stb.)· természetes- és funkcionális élelmiszerek· sporttáplálék kiegészítők

· Pangamin – szárított sörélesztő – B vitaminok, fehérje, ásványi anyag, · Juice plus+ zöldség és gyümölcslé szárítmány –antioxidáns,

205

· dibenkozid – a B12 vitamin koenzim formája – a vér oxigén felvevő és szállító képességének javítása, anyagcsere termékek eliminálása, regeneráció gyorsítása, anabolizmust elősegítő hatás – terhelhetőség és teljesítőképesség javítása

Ásványi anyagok, makro- és mikroelemek· a hiánytünetek megelőzésére szolgál· túlzott bevitel káros· kölcsönhatások miatt más elemek hasznosulása romlik

Ásványi anyag pótlásra/bevitelre gyakran fogyasztott termékek:· komplex készítmények – főleg mikroelem pótlásra szolgálnak (Humet-R, Béres Actival, Centrum)· vas pótlásra alkalmas szerek vénykötelesek (folsav, C-vitamin segíti, tea, kávé alkohol gátolja a hasznosulást)· makroelem pótlásra (N-só, F-só, – Na K és Mg pótlásra, Panangin, – K, Mg, Calcium Sandoz pezsgő tbl. – Ca pótlásra, Basica sportital)

Fehérje koncentrátumokFogyasztásának célja- a fokozott fehérje igény kielégítése (az edzésmunka jellege és időtartama szerinti mennyiségben fogyasztva)- testtömeg növelés- fogyás- étkezés kiváltása

Meghatározza· az összes fehérje tartalom· a fehérje biológiai értéke · (másodlagos a szénhidrát, vitamin, ásványi anyag tartalom)

• kiegészítő fehérje pótlásra szolgál – a teljes fehérjeigény ¼ része származzon belőle • a bevitel legalább 2 adagra elosztva történjen – ételben, italban (mert 30 g-nál több fogyasztása egyszerre székrekedést okoz, és a N-anyagcserére kedvezőtlen)• néhány hét protein kiegészítés után néhány napig mellőzni kell a fogyasztást

Előnyös:· ha nem igényel íz javítást· tejjel keverve közvetlenül fogyasztható

Választéka · fehérje koncentrátumok – tejfehérje, tojásfehérje, savófehérje (Top Form, California Fitness, Weider készítmények stb.)

· összetett készítmények – természetes eredetű, az izomerőt, izomtömeget, az energia felhasználás hatásfokát növelő termékek, melyek a szervezet saját hormonháztartását optimalizáló és serkentő anyagokat tartalmazhatnak (Cell max, Isolean stb.)· aminosavak, peptidek· növekedési hormon termelődést segítő anyagok· energia szolgáltató komponensek (testtömeg növelők) · vitaminok

206

· ásványi anyagok· zsírégetők · természetes eredetű biológiailag aktív komponensek (méhpempő, ginzeng)

Aminosavak

• a szabad aminosavak a táplálék fehérjéinél gyorsabban felszívódnak,

• azonban a szintézishez valamennyi aminosavnak azonos időben való jelenléte szükséges (limitáló As)

• túlzott bevitele nagy terhet ró a vesére

Arginin és ornitin• egymás hatását fokozzák (együtt alkalmazni)• fokozzák a saját növekedési hormon termelést (elalvás előtt és ébredés után szedve) • pozitívan hatnak a regenerációra• segítik az inzulin elválasztást• immunstimuláló szerepük van• javasolt: 8-10g/nap

Glutaminsav• izomépítő • immunerősítő• az izom glikogén szintézisét növeli• serkenti a glukoneogenezist (glikogén raktárak kímélete – hosszú sporttevékenységnél)• közömbösíti az ammóniát• csökkenti a tejsav mennyiségét• javasolt: 4-6g/nap

Lizin

• fokozza az inzulin elválasztást

• izomépítő

• zsírégető

• immunerősítő

• javasolt: 1-2g/nap – argininnel együtt szedhető

Tirozin, fenilalanin• a pajzsmirigy és a mellékvese hormonjainak előanyaga• anabolikus hatású (felkelés után és edzés előtt bevenni) • neurotranszmitterek agyi szintjének a helyreállítása• javítja a teljesítőképességet • növeli az edzéskedvet• javasolt: 1-2g/nap

Aszparaginsav

• csökkenti az ammóniaképződést

• növeli az állóképességi teljesítőképességet (aerob szint javítása)

• javasolt: 3-10g/nap

207

Triptofán

• izomépítő

• növeli az állóképességi teljesítményt

• fokozza a szerotonin szintézist (agyban) elősegíti az alvást

• javasolt: 1-2g/nap

(Metionin) Cisztein (Cisztin)• antioxidáns hatású• izomnövelő • testzsír csökkentő • immunerősítő• inzulin elválasztást serkentő• javasolt: 1-2g/nap

Taurin

• a kéntartalmú aminosavakból képződik – energiaitalok összetevője· erőteljes antikatabolius,· az izmok keresztmetszetét növeli · roboráló· zsírégető· antioxidáns· javasolt: 1-3g/nap

Leucin, izoleucin, valin (elágazó szénláncú aminosavak – BCAA)

• energianyerés

• védik az izomfehérjét a lebomlástól, antikatabolikus hatás

• javasolt: 6-12g/nap

HMB

• béta-hidroxi-béta-metilbutirát – a leucin anyagcsere terméke• erőteljes antikatabolikus • fokozza a zsírégetést • vázizomzat növelő, erőszint javító • javasolt: 2-4g/nap

Karnitin• lizinből és metioninból képződik• megakadályozza a tejsav felszaporodást az izmokban• késlelteti a fáradtság megjelenését• zsírégető , fokozza a mitokondriális zsírsav oxidációt• növeli az aerob kapacitást • glikogén megtartó (hosszú edzéseknél)• segíti a regenerációt • javasolt: 250-500mg/edzés terhelés előtt

208

Kreatin• Foszfor tartalmú tripeptid (glicin-arginin-metionin foszfátja)• 95%-a a vázizomban található• gyors, rövid ideig tartó, nagy intenzitású erőkifejtéskor az ADP-ATP visszaalakulást segíti:• a közel állandó ATP-szintet segítő kiegyenlítő mechanizmus kulcsa: izom energia ellátása függ tőle

• az izom teljesítő képességét fokozza

• korai kifáradást megakadályozza

• növelheti az izomtömeget (vízvisszatartás miatt)

• javasolt: glukozzal együtt bevinni – mert így könnyebben bejut az izomba

• feltöltési szakban – 10 napig – 15-20g/nap, 4-5 részre elosztva

• majd fenntartó szakban 5-10g/nap, 3 részre elosztva)

Zsíranyagcserét befolyásoló készítmények

• magas rosttartalmú készítmények (teltségérzet)

• elnyomja az étvágyat

• gátolja a lipogenezist (szénhidrát – zsír átalakulást)

• zsírfelszívódás gátló

• szérum koleszterin szint csökkentő

Krómpikolinát• króm:– a szénhidrát, zsír, fehérje anyagcseréhez szükséges– inzulin hatásának kifejtéséhez szükséges– segíti az aminosavak sejtekbe jutását (inzulinnal együtt) – anabolikus hatás– fokozza a mellékvese adrenalin elválasztását, ezzel a zsír mobilizációt segít –zsírégető • javasolt: 0,2-0,6mg/nap

Lecitin (kolin – inozitol)• zsírbontó, zsírégető • kolin– koleszterin szintézis szabályozása– máj méregtelenítő munkájának javítása– karnitin szint emelése az izomban– szívizom erősítő– izületi fájdalmat csökkentő• javasolt: 2-8g/nap

Konjugált-linolsav (CLA)

• antikatabolitikus

• fokozza a zsírégetést

• antioxidáns hatású

• immunerősítő

• javasolt: 2-4 g/nap

209

MCT• energia tartalmuk magas, de nem raktározódnak• könnyen átalakulnak energiává, kímélik a glikogén raktárakat, izomfehérjéket• késleltetik a fáradást • lerövidítik a regenerációt• főleg testépítők használják a szálkásítás időszakában• javasolt: 50g/nap

Egyéb étrend-kiegészítők, speciális termékekSportitalok· porok – töménysége 6-8%-nál ne legyen több· legjobb az ásványvízzel hígított gyümölcslé· szénsavas italok fogyasztása kerülendő (edzés és verseny alatt)

GETORADE• 6% CHO: glük., frukt.• Na: 50 mg/100ml• Cl: 48 mg/100 ml• K: 12 mg/100 ml• Mg: 5 mg/100 ml• Ízek: málna, citrom, narancs, trópusi gy.

ISOTEC• 6% CHO: maltod., dextróz, fruktóz• P: 445 mg/adag• Na: 251 mg/adag• K: 201 mg/adag• Mg: 91 mg/adag

Hydro Plus

• 6,5% CHO: maltodextrin, dextróz, fruktóz (64,8 g/l)

• C és E vitamin: antioxidáns, CHO anyagcsere

• As: leucin, izoleucin, valin: energia nyerés, regenerálódás

• Glutamin

Méhpempő, virágpor, ginzeng, fűzfakéreg, páfrányfenyő, lucernakivonat, zöldtea, Shiitake gomba, Kombucha tea…

Fitoszteroidokat, laktobacillus bifidust és acidofilust tartalmazó készítmények

Kutatás alatt álló készítmények:Katechinek:– a katecholaminok lebontását a COMT (katecholo-metil-transzferász) gátlásán kesresztül blokkolják, így:

210

– növelik az energia leadást– fokozzák a zsírsav oxidációt

Miosztatin blokkolók

• miosztatin (GDF-8) – izom növekedés korlátozásáért felelős fehérje gátlása

• fokozott fehérje szintézis, izomhipertrófia, mioblast- proliferáció

• de hatása étrend kiegészítőként nem bizonyított !

Anabolikus izoflavonok (pl. ipriflavon – csontritkulás kezelésére)

• oxigén felhasználás javítása

• anabolikus hatás

• fokozott kalcium retenció

• szedése laborvizsgálatokat igényelne

Ekdiszteroidok (növények termelik a rovarok elleni védekezésül)

• anabolikus, immunerősítő, antioxidáns, gyulladáscsökkentő hatás

• további vizsgálatot igényel

Prohormonok

• gyakori, hogy prohormonok szennyezik az étrend kiegészítőket

• feltehetőleg hatástalanok

40. Gyógyszer-diéta interakciók. A rendszeres gyógyszerszedés és az étkezési szokások hatástani összefüggései. Gyógyszerváltásnál szükséges teendők a diétás szempontok figyelembe vételével.

Két szempontból szükséges megközelíteni:- a gyógyszer befolyásolja a tápanyagok hasznosulását- a táplálék minőségi és mennyiségi összetétele befolyásolja a gyógyszerek hatását

Ez alapján interakcióról beszélünk (szűkebb értelemben ez az együttesen szedett gyógyszerekre értendő).A hatás azokat érinti legfőképpen, akik hosszú időn át, vagy többféle gyógyszert szednek az interakció függ a hatóanyagtól és a gyógyszerformától.

Gyógyszerhatást módósít:- tartós malnutritio, kvantitatív éhezés (csökkenti a gyógyszer-metabolizáló enzimek

működését)- életkor- betegségek (láz, máj-és vesebetegségek stb.)- hormonok- genetikai tényezők

A gyógyszer melletti utasítást mindig be kell tartani, és a gyógyszert vízzel vegyük be.

Interakciók

1. Közvetlen hatás a gyomor-bél traktusban:

211

A gyógyszerek felszívódása általában a vékonybélből történik, de pl. a szalicilátok, barbiturátok a gyomorból.A táplálék akadályozhatja a felszívódási folyamatot:

- fizikai tömege által- a motilitás megváltoztatásával- az emésztésben részt vevő enzimek, epetermelés megváltoztatásával- pH-érték megváltoztatásával- fizikai kapcsolat:

- kelátképzés tetraciklinekkel (gyűrűs vegyület)- koffein + vas

- élelmi rostok hatása

2. Gyógyszer-metabolizáció enzimeire gyakorolt hatás:

A gyógyszermetabolizációt a citokróm P450 enzimrendszer végzi a májban és a bélfalban.

A táplálék hatása a citokróm P450 enzimrendszerre

P450 aktivitását csökkenti P450 aktivitását gátolja P450 aktivitását indukáljaesszenciáls ams-ak túlzott bevitele

alacsony fehérje- és magas CH tartalmú étrend

nagy fehérjetartalmú étrend

B1-vitamin felesleg túlzott I, Fe, Se bevitelpoliciklikus CH-ek (PACH, növényvédők)

A-, C-, E-vitamin hiányCu, Zn, Mg, Ca túlzott bevitele

3. A gyógyszerek farmakológiai hatásának megváltoztatása

Syncumar: kumarin, antikoaguláns.K-vitamin antagonista (a K-vitamin a véralvadásban szerepet játszó protrombin képződéséhez szükséges). A Syncumar gátolja a K-vitamin hatását, így a véralvadás gátolt (a protrombinszintet 20-30%-kal csökkenti).A Syncumar adagját mindig egyénileg kell beállítani (mozoghat ½ tabletta/naptól akár 5-ig) a kórházban beállított adagolás a kórházi étrend K-vitamin tartalmához igazodik, de otthon valószínűleg változik a K-vitamin fogyasztása (ezzel a gyógyszerszükséglete), ezért a betegeket 2 havonta ellenőrizni kell. A betegeknek nem szabad egyszerre nagy mennyiségű gyümölcsöt, zöldséget fogyasztaniuk, alkoholt pedig egyáltalán nem.A Syncumar hatását fokozza a Naprizyn, Voltaren és az Aspirin.

Alacsony K-vitamin tartalmú (fogyasztása nem

befolyásolja a Syncumar adagot)

Közepes K-vitamin tartalmú (extrém

fogyasztásuk emeli a Syncumar szükségletet)

Magas K-vitamin tartalmú (fogyasztása korlátozandó)

Húsok, halak, cereáliák, péksütemények, tésztafélék, burgonya, rizs, tej, tejtermékek

Vaj, olívaolaj, étolaj, sárgarépa, gomba, uborka, zöldbab, alma, narancs, póréhagyma, zöldborsó,

Tojás, máj, fejes saláta, paraj, karfiol, paradicsom, paprika, brokkoli, spárga, káposzta, kelbimbó, szójabab, málna,

212

kukorica, spárga, zeller, vöröshagyma, kömény, kapor, petrezselyem

eper

Folsavantagonisták: pl. Methotrexat (immuszupresszív szer).Folsav kiegészítés nélkül súlyos anémia, kiegészítés mindig szükséges.

Salazopyrin: aminoszalicilát, gyulladáscsökkentő (RA, gyulladásos bélbetegségek)A terápiához folsavhiányos anémia társulhat, kiegészítés javasolt.

Nem szelektív mono-aminooxidáz-gátlók: Parkinson-kór kezelésére.„Sajtreakció”: nagy tiramintartalmú ételekkel együtt a tiramin felszaporodásához vezethetnek RR emelkedés, kipirulás, súlyos esetben hipertóniás krízis.Magas tiramintartalmú élelmiszerek: hering, szalámi, virsli, joghurt, banán, csirkemáj, Camembert, Cheddar, sör, vörösbor, Chianti.

4. A gyógyszerek kiürülésére gyakorolt hatás:

A vizelet pH-jának befolyásolása

Savasító hatásúak Lúgosító hatásúakHús, tojás, dió, szilva

lúgos metabolitok ürülését gátolja

Tej, zöldségek

savas metabolitok ürülését gátolja

5. Élvezeti szerek fogyasztása:

Általában a gyógyszer-metabolizációt változtatják meg.Koffein: gátolja a vas felszívódását.Alkohol: alkalmi fogyasztása enzimgátló, krónikus fogyasztása enyhe enziminduktor.Dohányzás: enziminduktor.

6. Orális antidiabetikumok, inzulinkészítmények:

Szulfanilurea: pl. Minidiab (inzulinelválasztás serkentése a β-sejteken keresztül).Napi 5-6 étkezés a hypoglykaemia veszélyének csökkentésére, egyszerre max. 20-60 g CH. Étkezés előtt kb. fél órával szükséges bevenni.

Biguanid: pl. Merckformin (glükoneogenezis gátlása, inzulinhatás növelése). Nem hypoglykaemizáló, de napi 100 g alatti CH fogyasztásnál tejsavacidózis veszély. Étkezés közben vagy rögtön utána szükséges bevenni.

α-glikozidáz-gátló: pl. Glucobay (CH enzimatikus lebontásának gátlása).Nem hypoglykaemizáló, de ha szedésekor mégis kalakul hypodlykaemia, azt csak glükózzal (szőlőcukorral lehet megszüntetni).Főétkezések első falatjával célszerű bevenni.

Glinidek: pl. NovoNorm (inzulinelválasztás fokozása).

213

Napi 2-3 étkezés elegendő, egyszerre akár 40-80 g CH.Főétkezés(ek) előtt célszerű bevenni.

Glitazonok: pl. Avandia (inzulinérzékenység növelése).Kombinálva szulfanilureával vagy biguaniddal, ezek szabályai érvényesek.Önmagában étkezés előtt, közben vagy éhgyomorra

Inzulinkészítmények hatásgörbéje

Hatáskezdet Hatásmaximum HatástartamGyors 0,5-1 óra 1-3 óra 4-6 óra

Közepes 1,5-2 óra 4-12 óra 14-16Lassú 2,5-3 óra 6-26 óra 20-24

Extra gyors 5-10 perc 0,5-1 óra 2-3 óra

Inzulinkezelés alatt tehát azért kell diétázni a cukorbetegnek, mert az inzulinkészítmények hatásgörbéje nem alkalmazkodik a táplálékból felszívódó CH-ok által okozott vércukorszint-emelkedéshez. Pl.: a gyors hatású inzulinok hatástartama 4-6 óra, az étkezések okozta vc-szint emelkedés 2-3 óra, így 5-6 órával az inzulin beadása után ismét lecsökken a vc-szint. 80-90 g-ot meghaladó CH bevitele esetén a subcutan inzulin nem képes olyan gyorsan felszívódni és hatni, mint az egészséges szervezetben.

7. Szteroidkezelés:

A mellékhatások miatt preventív céllal vagy a már kialakult további betegségek kezelése. Gyakran társul elhízás, cukorbetegség, csontritkulás.

E: 20-25 kcal/ttkg/napF: 1-1,2 g/ttkg/napZsír: 0,6-0,8 g/ttkg/napCH: 3-5 g/ttkg/nap, krisztalloid CH mentesCa: 1500 mg/napRost: 40-45 g/napKonyhasószegény

8. Antibiotikumok:

A hasznos bélflórát is kiirthatják, ezért a kúra során probiotikus savanyított tejtermékek fogyasztása célszerű.

9. Láz- és fájdalomcsillapítók:

A szalicil és származékai fokozzák a C-vitamin ürülését, pótlása csak vitamin-kiegészítéssel megoldható.

10. Digitalis-származékok és K-ürítő vízhajtók:

214

Digitalis: pl. Digimerck. Szívelégtelenségek kezelésére. Hatásai a sejtmembrán ATP-ase gátlásán alapulnak: lelassul a nátrium kiáramlása a sejtből. A nátrium intracelluláris felhalmozódása eltávolítja a kalciumot, a felszabaduló kalcium a tropomyosinhoz kötõdik, ami gátolja az aktin-miozin rendszert, ezáltal lehetővé téve az actin és a myosin egymáson történõ elcsúszását, vagyis a kontrakciót.

A mellékhatások (elektrolitháztartás zavarai) a K-és Mg-gazdag étrenddel kivédhetők zöldség és gyümölcsfogyasztás növelése.

Kiegészítések: gyógyszerinformációs adatok, alkalmazási előiratok alapján.

41. A kóros soványság okai, dietoterápiája. Az optimális testsúly és annak elérése. Étkezési zavarok (anorexia nervosa, bulimia nervos) diagnosztizálása, kezelési

lehetőségek.

Étkezési zavarok kialakulásában szerepet játszhatnak: Genetikai, Biológiai, Pszichológiai, Szociokultúrális tényezők.A manifesztáció gyakran társul valamilyen magánéleti traumához pl.: válás, súlyos betegség, halál, stb. Anorexia nervosa: nagymértékű fogyás testképzavar kövérségtől való kifejezett undorodás, félelem jellemzi

Bulimia nervosa: rendszeresen, titokban végzett falás (esetenként 100-5000 kcal, főleg szénhidrát) önhánytatás (miatta a tényleges napi energiabevitel 1000 kcal-ra csökkenhet) koplalás vízhajtók illetve hashajtók indokolatlan alkalmazása jellemzi

A bulimia előfordulhat: sovány, normális testsúlyú, elhízott személyeknél egyaránt.

215

A bulimiás tünetek részei lehetnek az anorexiának.

Mindkét szindrómára jellemző az ételek, az étkezés, a kalória és a testsúly középpontba kerülése a gondolkodásban, a fantáziavilágban és az álmokban.

Az anorexia nervosa és a bulimia a serdülőkorú és fiatal nők 5-10%-át érinti. Az elhízott emberek morbiditása és mortalitása ugyancsak kifejezett. Mindhárom betegségnek -gyakorisága és súlyossága valamint egyelőre csak kevés sikert hozó kezelése miatt- komoly népegészségügyi következményei is vannak, Ezért a korai felismerés és a komplex, egyénre szabott kezelés jelentősége óriási.

ANOREXIA NERVOSA tünetei serdülőkorban jelentkeznek (13-14, ill. 17-18 éves korban) főként lányoknál (teljesítményorientált, túlsúlyos vagy annak érzi magát és fogyókúrázni kezd) egyik csoport szigorúan korlátozza a bevitt energiát (restriktiv anorexia nervosa) másik csoport tagjai a koplalási időszakot falási rohamokkal és önhánytatással, hashajtással vagy vízhajtással váltogatják mindkét csoport jellemzője lehet még a túlzott mértékű, önkínzó jellegű testmozgás is Rizikófaktorok lehetnek

pl.: alkoholbeteg az elsőfokú rokonok között, traumatizáció a csecsemőkori anya- gyermek kapcsolatban,

sérült személyiség, serdülőkori krízis. A diéta rutinszerű elrendelése a rizikófaktorokkal bíró személyeknél étkezési zavart facilitálhat!

BULIMIA NERVOSA serdülőkor vége felé, ill. fiatal felnőttkorban kezdődik (17-25 év) számos, sikertelen fogyókúra után, anamnézisben gyakori a súlyingadozás főleg a nőket érinti gyakori, hogy más impulziv magatartás is jellemzi őket (dohányzás, alkohol- és drogfogyasztás, abúzus jellegű étel-ill. ruhavásárlás, pénz- és étellopás, öncsonkítás) ismerősöktől, a médiák útján vagy véletlenül jönnek rá a falás utáni önhánytatás, hashajtás, vízhajtás testsúlykontrollt segítő hatására. Mindez titokban történik! a falás után önkontrollvesztési érzésük van, az események miatt bűntudatuk és szégyenérzésük alakul ki, önértékelésüket tovább rontva a falás-önhánytatás rítusát igyekeznek titkolni, de tüneteiktől nagyon szenvednek és próbálnak segítséget kérni: fogorvostól (rohamos zománchiány a hányástól), belgyógyászoktól (emésztési zavarokra panaszkodnak), neurológosoktól (közp. Idegrendszer eltéréseire gyanakszanak),

216

nőgyógyászoktól (vérzési rendellenességek miatt), háziorvostól (alvászavar, munkaképtelenség), traumatológushoz (öncsonkítás), pszichiátertől (suicid gondolatok), pszichológustól (kapcsolati zavar).

Sokszor egyszerre több szakemberhez is fordulnak, de a „kulcstünetet” sokáig titkolják. A betegeket jellemzi a manipulativ magatartás

Az evészavarok egyik sajátossága, hogy a betegség előtt őszinte, becsületes, megbízható személy, mint beteg az evési viselkedési zavarok eltitkolása, az állapot fenntartása érdekében elképesztő manipulációkra képes: titokban esznek, habzsolnak, hánynak, hashajtóznak, vízhajtókat, nyugtatókat, anorexigén szereket szednek, alkoholizálnak, ételt, pénzt lopnak az ételt ügyesen elrejtik, kidobják, elajándékozzák hányadékukat fondorlatosan eltüntetik (cipőbe, vázába, paplanhuzatba, stb.) kedvezőtlen leleteiket, étkezési naplójukat meghamisítják testsúlyukat eldugott nehezékekkel, több liter folyadék lenyelésével „javítják” a bevitel és az ürítés mérlegének kiegyensúlyozására székletet szerezhetnek be Testi szövődményekAnorexia Nervosa - éhezés tünetei: menstruációs zavarok pajzsmirgyműködési zavarok osteoporosis szív- és veseműködés zavarai lassult gyomorülés és bélműködés teltségérzet hasi fájdalmak szorulás (hánytatáshoz anémia miatt) subcutan zsírszövet eltűnik száraz, berepedt bőr törékeny köröm

Bulimia Nervosa - falás, önhánytatás tünetei: menstruációs zavarok (40%) gyomortágulás, repedés (falás miatt) fogzománcromlás (hányás és sok CH miatt) nyelőcsőgyulladás (hányás miatt) aspirációs pneumonia (hányás miatt) elektroliháztartás zavarai (hányás,hashajtás, vízhajtás miatt) miokardiális diszfunkciók alkalmazott ipecacuana

217

A szocio-kulturális tényezők szerepe A szociális és kulturális hatásokat fokozza a nők változó szerepe a társadalomban. Képet kaphatunk a művészetek és a média segítségével Rubens XVII, századbeli telt nőalakjait Modigliani karcsú hölgyei követték, s mindkét típus igen népszerű volt a maga idejében. Divatot teremtett az 1950-es évektől kezdve Marilyn Monroe és Jane Mansfield a filmek, képesújságok és a televízió segítségével. A ‘60-as években drámai változást jelentett a divatmodell Twiggy soványsága, aszexualitása. A ‘80-as években a széles váll és a kozmetikázott emlő volt jellemző a divatmodellekre. Garner és Garfinkel az elmúlt 20 év Playboyaiban a Miss Amerikákat elemezve azt találta, hogy a győztesek egyre soványabbak. A diétára, a különböző fogyókúrákra vonatkozó újságcikkek és könyvek száma megsokszorozódott. A médiára fogékony tömegeknek közvetített női ideál tehát továbbra is sovány, szinte választási lehetőség nélkül, a „másság” alig megengedett. A ‘90-es években jellemzővé vált a testépítő, leginkább önmagát szerető, a férfiakat tárgyként használó, tendenciákat sejtető nőalak.

További szempontként említhetjük a nők társadalmi változások következtében megváltozott szerepének és én-ideáljának lehetséges kórokozóját az anya-gyermek kapcsolatban. Meg kell említeni, hogy bizonyos foglalkozások stresszt okozó következménye a soványság elvárása. (pl.: táncosnők, színészek, tornászok, tévések, bokszolók, „sikeres ember”) Az anorexia nervosás betegeknél a táplálkozás elutasítása, mivel halállal végződhet, felfogható lassú öngyilkossági kísérletként is. Ugyanakkor a felnőtt női szerepek, a szexualitás felvállalásától való félelmükben testük nőies jellegének kialakulását kívánják megakadályozni, majd sajátos öltözködéssel eltakarni.

218

A bulimiások és az elhízottak éppen szexuális életük elégtelenségét pótolhatják túlevéssel. A nagy test az állatvilágban és a primitív emberi kultúrákban a hatalom, a tekintély, az erő, a potenciális agresszivitás jelképe. A vezető beosztású, ám iskolázatlan férfiak még ma is nagyobb testűek az átlagosnál. Az alárendelt állat, a szorongó, alacsony önértékelésű ember igyekszik minél kisebbnek látszani vagy lenni. AZ ANOREXIA ÉS A BULIMIA DIÉTÁJAIrányelvek:

Anorexiások: megfelelő folyadékbevitel, elektrolit háztartás rendezése (K, Ca, Mg pótlás) vitamingazdagság energia- és fehérjebő étrend fokozatosság (túlterhelés elkerülése!) A dietetikus feladata az egyéni étrend kialakítása. Cél: a beteg elfogadja az ételt. Fokozatosan építjük fel a beteg tápláltsági állapotához igazodó energia- és tápanyagbevitelt. A betegek beleegyezése és együttműködése a terápia elengedhetetlen része. A pszichiátriai és a belgyógyászati kezelés fontos kiegészítője a megfelelő étrend, amelyet a betegek javulásuknak csak egy későbbi szakaszában képesek elfogadni. Kezdetben még nem figyelünk a helyes arányokra, majd fokozatosan jutunk el az energia és fehérje-gazdag étrendhez. Mindvégig szem előtt tartjuk a beteg egyéni toleranciáját.

A diétában a fő hangsúly a dúsításon vanFehérjék: tojásfehérje: elsősorban főtt és reszelt formában, hogy az étel volumenét ne növeljük sovány vagy zsíros sajt reszelve, tejpor, máj, túró, fehérjét tartalmazó tápszerek.

Zsiradékok: tejföl, tejszín (folyékony formában), zsíros tejpor, vaj, margarin, olajos magvak.

Szénhidrátok: méz, cukor, kekszek, szénhidrátot tartalmazó tápszerek (különösen jól használhatók azok a készítmények, amelyek nem édes ízűek). Bulimiások: folyadékbevitel elektrolitháztartás zavarának rendezése (hipokaémia, hipokalcémia)

219

étkezés egyoldalúságának megszüntetése fehérjebő, energiaszegény vitaminokban, ásványi anyagokban gazdag, változatos étrend A bulimiás tüneteknél az energiaszegény, az obes betegek diétájánál leírt kiválasztási szempontok érvényesülnek, még az anorexiára jellemző tünetek kialakulásánál lehetőség szerint energia- és fehérjebő étrendnél felvázolt szempontok alkalmazhatóak. A nyersanyagok közül elsősorban azokat alkalmazzuk, amelyeknek alacsony az energiatartalmuk és magas a laktató értékük. Általánosan alkalmazott módszer, hogy a betegnek juttatható kedvezményeket a heti súlygyarapodástól teszik függővé. (szerződés heti 1-1,5 kg súlygyarapodás vállalásáról)

42. A mesterséges táplálás szükségességének okai. Parenteralis és enteralis táplálási módok, a leggyakrabban alkalmazott tápszerek jellemzése.

A Magyar Mesterséges Táplálási Társaság ajánlása a mesterséges (enteralis és parenteralis) táplálás indikációjáról:

patológiás újszülött és gyermekkor, fokozott anyagcserével (hypermetabolizmussal) és szövetszéteséssel

(hyperkatabolizmussal) járó állapotok: szepszis, trauma, égésbetegség, pancreatitis, onkológiai betegségek stb.),

nagy megterheléssel járó műtétek előkészítő-, és utókezelési szaka: a műtéti kockázatot szükségtelenül fokozó preoperatív malnutritio mérséklésére/megszüntetésére, illetőleg a posztoperatív táplálkozási akadályozottság vagy tilalom eseteiben,

rövidbél-szindróma, gyulladásos bélbetegségek: részint oki terápiaként, részint az életminőség

javítására, enterocutan- és pancreas sipolyok, egy vagy több szerv diszfunkciója, szívsebészet a közvetlen preoperatív szakban a miokardium anyagcseréjének

optimalizálását teszi lehetővé, transzplantációs sebészet, szülészeti patológia: hyperemesis gravidarium, eclampsia gravidarium), fül-orr-gégészet, fej-nyaksebészet, idegsebészet (nagy műtétek, koponya- gerinctraumák),

220

pszichiátriai: életet veszélyeztető, étkezést elutasító kórképekben (anorexia nervosa, katotoniás állapotok stb.),

AIDS-betegség, otthoni táplálás: a házi ápolás, hospice tevékenység részeként

A tápláltsági állapot megítéle:

antropometriai mérések, testtömeg/magasság arány (BMI), karkörfogat nagysága (izomtömegre jellemző), bőrredő vastagsága (zsírraktárra jellemző).

izomerő vizsgálata (kézszorítási dinamometriával), immunitás vizsgálata bőrtesztekkel (tuberculin, candida), laboratóriumi vizsgálatok,

szérumalbumin, és a szérumtranszferrin szint (viscelaris fehérjeszintézisre jellemző),

teljes lymphocyta szám (tápláltsági állapottal arányosan változik).

Malnutritio:

testtömeg csökkenése, egyes szervek működési zavara,

izomerő csökkenése, légzésfunkció romlása, bradycardia, alacsony vérnyomás, a vese tubularis atrophiája miatt létrejövő polyuria és acidosis, a bélbolyhok atrophiája miatt emésztési, felszívódási zavarok, csökken a bél motilitása, a bélbaktériumok elszaporodnak, a bél átersztő képessége

megnő, károsodik a szervezet védekező képessége, több szeptikus szövődmény alakul ki, romlik a sebgyógyulás, nő a varratelégtelenség és a decubitusok kialakulásának a

valószínűsége.

A malnutritio osztályozása a laboratóriumi paraméterek alapján:

alultápláltság albumin (g/l) transferrin (g/l) tot. lymph. (x 109)

nincs >35 >2 >2

enyhe 28-35 1,5-2 1,2-2,0

közepes 21-27 1,0-1,5 0,8-1,2

súlyos <21 <1,0 <0,8

A tápláltsági állapot becslése (egyszerűbb módon):

testtömeg, testtömeg változás rögzítése, BMI megítélése, étvágy változásának a rögzítése, és hogy képes-e enni a beteg, fizikai- és mentális állapot megítélése, a betegséggel vagy a kezeléssel összefüggő, tápláltsági állapotra ható rizikófaktorok.

221

Az energiaszükséglet kiszámítása:

a beteg ember energiaszükségletének pontos meghatározásához a Harris–Benenedict formulát használják leggyakrabban:

férfiak esetén: 66,5+(13,8xT)+(5,0xH)-(6,8xK)xKF kcal/24 óra nők esetén: 655+(9,6xT)+(1,9xH)-(4,7xK)xKF kcal/24 óra

Rövidítések: K=kor (évek száma), T=testtömeg (kg), H=hossz (cm), KF=korrekciós faktor (láz 1 fokonként: +0,15, aktivitás: 1,2-1,3, műtét: 1,2-1,3, trauma: 1,3-1,6, szepszis:1,2-1,8, égés: 1,5-1,8).

Táplálási team:

orvos, ápoló, gyógyszerész, dietetikus.

Enteralis mesterséges táplálás:

a tápanyagokat tartalmazó oldatokat szondával vagy sztomán keresztül az emésztőcsatorna megfelelő szakaszába juttatják.

azoknak a betegeknek javasolt: akiknek nem szabad, nem képesek, vagy nem akarnak megfelelő mennyiséget

enni, de a bélcsatornájuk működőképes,

Szondatápszer:

olyan oldat, amely kb. 2000 ml-ben tartalmazza az egy napra ajánlott fehérje, zsír, szénhidrát, ásványianyag, vitamin, és nyomelem mennyiséget,

szondán, vagy sztomán keresztül adagolható.

A tápszerek csoportosításaI. Klinikai gyógytápszerek (speciális tápszerek) fajtái:

Meghatározott tápanyagtartalmú polimer –standard–klinikai speciális tápszerek Módosított meghatározott tápanyagtartalmú, általános rendeletetésű polimer

klinikai speciális tápszerek Módosított meghatározott tápanyagtartalmú, különleges rendeletetésű polimer

klinikai speciális tápszerek A fentiek jellemzői, hogy nagy molekulájú szénhidrátokat, zsírokat, és fehérjéket tartalmaznak. Akkor javasolhatók, ha a beteg emésztése és a felszívódás normális. Önálló táplálásra alkalmasak.

Elementaris táplálásra szolgáló –kémiailag definiált–, vagy szemielementaris táplálásra szolgáló tápszerek.

Jellemzőjük, hogy a tápanyagokat kis molekulákra lebontva („előemésztve”) tartalmazzák.

Használatuk akkor indokolt, ha a táplálék emésztése, és/vagy a tápanyagok felszívódása

súlyosan károsodott. Önálló táplálásra alkalmasak.

222

TápanyagmodulokSpeciálisan egyes tápanyagok (fehérje, szénhidrát) emelt mennyiségének biztosítására szolgáló készítmények. Önálló táplálásra nem, de dúsításra kiválóan alkalmasak.

A malnutritio osztályozása a laboratóriumi paraméterek alapján:

alultápláltság albumin (g/l) transferrin (g/l) tot. lymph. (x 109)

nincs >35 >2 >2

enyhe 28-35 1,5-2 1,2-2,0

közepes 21-27 1,0-1,5 0,8-1,2

súlyos <21 <1,0 <0,8

A tápláltsági állapot becslése (egyszerűbb módon):

testtömeg, testtömeg változás rögzítése, BMI megítélése, étvágy változásának a rögzítése, és hogy képes-e enni a beteg, fizikai- és mentális állapot megítélése, a betegséggel vagy a kezeléssel összefüggő, tápláltsági állapotra ható rizikófaktorok.

Az energiaszükséglet kiszámítása:

a beteg ember energiaszükségletének pontos meghatározásához a Harris–Benenedict formulát használják leggyakrabban:

férfiak esetén: 66,5+(13,8xT)+(5,0xH)-(6,8xK)xKF kcal/24 óra nők esetén: 655+(9,6xT)+(1,9xH)-(4,7xK)xKF kcal/24 óra

Rövidítések: K=kor (évek száma), T=testtömeg (kg), H=hossz (cm), KF=korrekciós faktor (láz 1 fokonként: +0,15, aktivitás: 1,2-1,3, műtét: 1,2-1,3, trauma: 1,3-1,6, szepszis:1,2-1,8, égés: 1,5-1,8).

II. Meghatározott kórisméhez kötött speciális tápszerek: Betegség specifikus tápszerek, melyek önálló táplálásra alkalmasak.

III. Ízesítő porok:Enteralis tápszerek ízesítésére szolgáló por alakú készítmények (1 zacskó/500 ml tápszer).

IV. Kis testtömegű újszülöttek (koraszülöttek) táplálására szolgáló gyógytápszerek

A tápszer jellemző tulajdonságai: energia tartalom (1-1,5-2 kcal/ml) (4,2-6,3 kJ/ml), energia/N arány (a fehérje beépüléshez megfelelő energia mennyiséget hangsúlyozza,

120-180 kcal/1 g N), ozmolaritás (300-700 mosm/l), salakanyag tartalom, viszkozitás (a szondaméret kiválasztásához fontos), íz.

223

A szondatáplálás előkészítésekor a következő lépéseket célszerű követni: beteg tájékoztatása a beavatkozás céljáról és következményeiről, tápláltsági állapot becslése, tápanyagigény megállapítása, beteg számára megfelelő tápszer kiválasztása, alkalmazás módja, táplálás megfelelő felépítése, eszközök kiválasztása.

Tápszer kiválasztása: melyik bélszakaszba juttatjuk a szonda végét, vagyis az emésztés természetes folyamata

biztosított-e, vagy sem, ha igen, önálló táplálásra meghatározott tápanyagtartalmú, polimer tápszerek

használata lehetséges, jejunumba elementaris (kémiailag definiált diéta), vagy szemielementaris tápszer

használata indokolt, hasznosulásuk emésztő enzim hiányában, és károsodott felszívó felület mellett

(aktív transzport nélkül) is lehetséges, hiszen ezek a tápszerek speciális fajtái, melyek a szénhidrátot invert cukor

(esetleg di- vagy oligoszacharid) a fehérjét L-aminosav (di- vagy oligopeptid), a zsiradékot főleg MCT formájában tartalmazzák,

minden tápszer napi adagját egyéni tolerancia alapján kell megállapítani, a táplálás fokozatos felépítése elengedhetetlen követelmény.

A tápszer adagolás módja (szondatáplálás esetén): nagyobb adagokban (bolusban) a nap folyamán többször, fecskendővel adják be (csak

gyomorba), folyamatos adagolással (24 órán keresztül csepegtetve), esetleg szakaszos adagolással

(csak a nap egy részében) cseppinfúziós módszerrel (duodenumba, jejunumba). Ehhez gravitációs szerelék vagy tápláló pumpa szükséges.

Táplálást segítő eszközök: nazogastricus-, a nazoduodenalis-, és a nazo-jejunalis szonda, PEG (percutan endoscopos gastrosztoma), és a PEJ (percutan endoscopos jejunosztoma).

E két utóbbi esetén a szonda behelyezése sebészeti úton történik. (A gravitációs szerelék és a tápláló pumpa is az eszközök közé sorolható.)

A megfelelő táplálási séma kiválasztása:

a PEG és PEJ esetén a műtétet követően az első 12-24 órában csak keserű teát vagy vizet fecskendeznek a szondába,

ha a gyomorba táplálnak, először az oldat ozmolaritását, majd a volument növelik, jejunalis táplálásnál pedig fordítva, először a volument, majd az ozmolaritást emelik,

a szükséges energia mennyiséget 2-4 nap alatt érik el.

Jejunumba történőtáplálás (pl.)

1. nap 2. nap 3. nap 4. nap

Gravitációs szerelékkal

Gravitációs szerelékkal

Gravitációs szerelékkal

Gravitációs szerelékkal

224

500 ml

feles higítás

1000 ml

2/3-os higítás

1500 ml 2000 ml

Intermittálva

1000 ml

feles higítás

5x3 óra alatt 100 ml

Intermittálva

1000 ml

feles higítás

7x2 óra alatt 150 ml

Intermittálva

1500 ml

2/3-os higítás

7x3 óra alatt 300 ml

Intermittálva

2000 ml

higítás nélkül

7x2 óra alatt 350 ml

Pumpával

500 ml

25ml/óra

Pumpával

1000 ml

50ml/óra

Pumpával

1500 ml

70ml/óra

Pumpával

2000 ml

100ml/óra

Jejunumba történőtáplálás (pl.)

Nap Mennyiség Beadás üteme

0. 500 ml Salsol

1. 500 ml tápszer + 500 ml tea 50 ml/óra

2. 1000 ml tápszer + 500 ml tea 65 ml/óra

3. 1000 ml tápszer + 1000 ml tea 85 ml/óra

4 1500 ml tápszer + 1000 ml tea 105 ml/óra

5 2000 ml tápszer + 1000 ml tea 130 ml/óra

A szondatápszerek előnye: pontos összetételük ismert és állandó, minden fontos tápanyagot tartalmaznak megfelelő mennyiségben és arányban, ezért hosszan tartó táplálásra is alkalmasak, különleges igényeket is kielégítenek (pl. laktózmentes, rostszegény stb. forma), megfelelő módon adagolva nem hyperosmolarisak (így nem okoznak hasmenést), felszívódásuk jó, teltségérzetet, puffadást nem okoznak, felbontás előtt sterilek, felnyitás után szabályosan kezelve a csíraszám elhanyagolható, viszkozitásuk miatt vékony szondán adagolhatók (kivéve a viszkózusabb, magas

rosttartalmú tápszereket), használatukkor a bélnyálkahártya védelme biztosítható, hiszen a tápszer tartalmazza a

bélnyálkahártya sejtjei a számára fontos tápanyagokat (pl. glutamin is).

A szondatáplálás szövődményei: hasmenés, gyomor retenció, hányás, hányinger, szonda elzáródása, nyelőcső, gyomor eróziói, orr és a torok irritációja. Ilyenkor nem feltétlenül kell megszüntetni a szondatáplálást, hanem mindig meg kell keresni a kiváltó okot, és korrigálni azt.

225

Házi készítésű szondatápszerek: felszívódása bizonytalanabb, teltségérzetet, puffadást, hyperosmolaritásuk miatt hasmenést okozhatnak, bakteriológiai tisztaságuk kétséges, tápanyagösszetételük hiányos, mindig vitamin és ásványi anyag kiegészítést igényelnek, viszkozitásuk miatt csak vastag szondán át alkalmazhatók, elavultnak tekinthetők

kellemetlenség a betegnek, több ápolási feladat az ápoló személyzetnek, meghosszabbítják a kórházi tartózkodást (nem jelentenek spórolást) a tápláltsági állapot romlása és annak következményei még drágábbak (alultáplált

beteg hajlamosabb a szövődmények kialakulására, nagyobb a különböző szervi elégtelenségek és működészavarok kockázata, nagyobb a mortalitás).

Nem alkalmazható szondatáplálás: belek működésképtelensége (ileus, peritonitis), bél hiánya esetén.

Parenteralis mesterséges táplálás a tápanyagokat tartalmazó oldatokat az emésztőcsatorna megkerülésével, infúzió

formájában - perifériás vagy centrális vénába – közvetlenül a vérbe adagolják.

Tápoldatok: egyfélen (mono-) tápanyagot tartalmazók, amelyek külön-külön palackozva tartalmazzák

a szénhidrátokat, zsírt, aminosavakat stb., több komponensűek,

amelyek az aminosavakat szénhidráttal és elektrolitokkal elegyítve tartalmazzák, valamint a teljes értékű „mindent egy tartályban” (all in one) keverék oldatok.

Teljes parenterális táplálás

Mit? Mennyit?

10%-os as. oldat 1000 ml

40%-os glükoz oldat 500 ml

2 naponként 25%-os zsíremulzió 500 ml

vitaminok

nyomelemek

226

A táplálás elrendelése, összeállítása orvosi feladat!

A dietetikusoknak: ismerniük kell az infúziós készítményeket,

így követni tudják a beteg tápanyag ellátottságát, amit figyelembe tudnak venni az esetleges enteralis hozzátáplálás során.

Példák a tápszerekre /internet/:

Iható tápszerek:

Nutridrink: 10 féle ízlaktózmentes (a joghurtos ízesítésűek laktózszegények)glutén, koleszterin, purin mentes/szegény150 kcal/100 mlkiszerelés: 200 ml-es tetrapack doboz vagy palack

Fortimel:Csontritkulás, szoptatás, serdülők, égés40 % fehérje, 40 % CH, 20 % zsír„meghatározott tápanyagtartalmú, ízesített, iható kiegészítő táplálék”

Cubitan: Krónikus sebek, felfekvés, égésArginin, antioxidáns, cink, vitamin gazdag

Por állagú tápszerek:

Nutrison Powder:1 doboz + 1700 ml víz = 2000 ml oldat = 2000 kcalkizárólagos és kiegészítő táplálásra is

Szondatápszerek:

Nutrison Standard: 100 kcal/100 ml

Nutrison Multi Fibre:100 kcal/100ml6 féle rost + prebiotikumok

Nutrison Energy:Tejfehérje alapú150 kcal/100 mlteljes értékű, rostmentesmaltodextrin tartalmún6:n3=5:1

227

glutén, purin, szacharóz, laktóz mentes

Nutrison Energy Multi Fibre:150 kcal/100 ml6 féle rost + prebiotikum

43. Gastrointestinalis műtétek étrendi előkészítése és diétás utókezelése

Eredményességéhez ismerni kell:

beteg tápláltsági állapotát, betegségét, korát, nemét műtéti trauma és a műtéti éhezés miatt létrejött anyagcsere elváltozást.

I. Műtét előtti diétás kezelés célja:

Megfelelő tápláltsági állapot megteremtése (elegendő idő):

energia bőség (ha a páciens alultáplált), fehérje (mennyiség, minőség), vitamin, ásványi anyag,Alkalmazkodni a tápcsatorna állapotához (pl. szűkület):

rostszegény, pépes, vagy folyékony technológiával készített étrend, szondatáplálás, intravénás táplálás,

228

Só- és vízháztartási zavar rendezése.

Műtét előtti napon általános szabály:

délben még teljes étkezés (műtét fajtája befolyásolhatja), este folyadék, éjféltől szájon át semmi (tápcsatornának üresnek kell lennie a műtétre), (+ hashajtás)

Nyelőcső- és gyomor műtétekhez:

műtétet megelőző 2-3 napon a puffasztó ételeket kerülni kell, elegendő, ha a műtétet előtt 6 órával már nem eszik, nem iszik a páciens.

Vékonybélműtéteknél:

24 órával előtte javasolt megszüntetni az orális táplálást.

Vastagbélműtétek esetén:

3 nappal a műtét előtt rostszegény étrendre kell áttérni, az utolsó 24 órában nagy mennyiségű folyadék itatásával a vastagbelet „átmosni”.

II. Műtét folyamán:

megnő a beteg tápanyagigénye, nagyfokú a fehérjevesztés (ez pl. közepes súlyosságú műtét esetén: átlag 15-20 g

nitrogén-veszteséget jelenthet, ami 100-130 g fehérjeveszteségnek, és 500 g testszövet veszteségnek felel meg),

zavart szenved a só- (kálium, nátrium), és folyadék háztartás.

III. Műtét után:

megnő a fehérje igény: anémia (vérveszteség), nagymértékű a fehérjék lebomlása (testszövet, főleg izomszövet veszteség),

megnő a fertőzési hajlam (fehérjetermészetű ellenanyagok csökkent termelése), kevesebb enzim és hormon szintetizálódik,

lassul a sebgyógyulás, átmeneti emésztési, felszívódási zavar,

fokozott a zsírszövet lebomlása, acidózis veszély,

felborulhat a szénhidrát anyagcsere, kiürült glikogén raktár miatt májkárosodás jöhet létre,

zavart szenved a szervezet vízháztartása (akár 48 óráig is fennállhat), romlik a vitaminok hasznosulása,

sebgyógyuláshoz és a vérképzéshez szükséges vitaminok (A, C, B2, B12) pótlása, megnövekedett fehérjeszükséglet miatt B6-vitamin mennyiségének emelése (akár a

normál szükséglet négyszeresére is),

229

ásványi anyag szükséglet módosul, fokozottan ürülhet a nátrium és a klór (az esetleges hányás, hasmenés miatt), vas-hiány (vérveszteség), kálium és magnéziumpótlás (fehérjék beépülése).

Műtét utáni diétás kezelés célja:

műtéti terület kímélése, fokozott energia, fehérje mennyiség biztosítása (katabolizmus csökkentése), vitamin-, só-, és vízháztartás rendezése.

Tápanyagszükséglet:

energia: 147-189 kJ/ttkg, 35-45 kcal/ttkg, fehérje 1,2-1,5 g/ttkg, zsír: 1,2-2 g/ttkg, szénhidrát: 4-6 g/ttkg.

Az anyagcsere rendezése nagymértékben függ a táplálékbevitel lehetőségétől.

Műtét utáni diétás kezelés kezdetének időpontját meghatározza:

műtét milyensége, érzéstelenítés módja,

helyi érzéstelenítés után 2-6 óra múlva víz/tea (kortyonként), altatás után csak 12 óra elteltével kezdhető meg a szájon keresztüli táplálás

(kortyonként), Széklet produkálása után a per os táplálás fokozatosan megkezdhető és bővíthető.

(Hasüreg megnyitásával járó műtétek esetén általában a vékonybél-perisztaltika 4-6 óra múlva, a gyomor-perisztaltika 6-12 óra múlva, a colon-perisztaltika 24-48 óra múlva normalizálódik.)

Az energia- és fehérjegazdag étrend rostszegény, folyékony, kímélő fűszerezésű változatát adjuk:

fejlődési rendellenességek (nyúlajak, farkastorok) műtétje utáni első 10 napon, szájsérülések, szájműtétek utáni első 3 napon, nyelőcsőműtétek után a 3. naptól (előzőleg parenteralis táplálást alkalmaznak), pajzsmirigyműtét (golyva, struma) utáni első 2 napon, has- és a sérvműtétek utáni első két napon, gyomor- és nyombélfekély műtét, a gyomorresectio után 20-24 óra múlva (előtte

keserű tea 20 percenként), bélműtétek előtti és utáni napokban (vékonybél-resectio, ileus, appendectomia), aranyér és a végbél műtétek után 1-2 napig.

Az energia- és fehérjegazdag étrend rostszegény, pépes, kímélő fűszerezésű változatát adjuk:

fejlődési rendellenességek (nyúlajak, farkastorok) műtétje után a 10. naptól, szájsérülések, szájműtétek után a 4. naptól,

230

nyelőcsőműtétek után az 5. naptól, pajzsmirigyműtét (golyva, strúma) után a 3. naptól, has- és a sérvműtétek után a 3-4. naptól, gyomor- és nyombélfekély műtét után a 3-5. naptól, bélműtétek után a 2-3. naptól (vékonybél-resectio, ileus, appendectomia), aranyér és a végbél műtétek után 2-3. naptól.

Az energia- és fehérjegazdag étrend rostszegény, kímélő fűszerezésű változatát adjuk:

szájsérülések, szájműtétek után a 8-10. naptól, nyelőcsőműtétek után a 10. naptól, mellkasfal- és tüdő műtétek után, szívműtétek után a 6-8. naptól, gyomor- és nyombélfekély műtét, gyomorresectio után a tünetmentes betegnek 10-17.

naptól.

Energia- és fehérjegazdag étrend könnyű-vegyes változatát adjuk:

emésztőrendszert nem érintő műtéteken átesett betegeknek, pajzsmirigyműtétek után a 4. naptól, általában a baleseti sebészet betegeinek.

Gyomorcsonkoláson átesett beteg étrendje:

a beteg az 1. napon csak keserű teát fogyaszthat – kortyonként –, a 2. napon bővíthető az étrend: édes teával, nyáklevesekkel, száraz rántással készült

rántott levessel, lezsírozott csontlével, zöldséglével, a 3. napon kiegészíthető zöldségpüré levesekkel, daralevessel, vízben főtt darával, a 4. naptól: burgonyahab, burgonyapüré, sárgarépapüré, almakompót, piskóta,

háztartási keksz, sütőtökpüré, kefires tökfőzelék is bevezethető, a 6. naptól krémlevesek, felfújtak, pudingok, mártások, áttört püréfőzelékek,

krémek, sodók, zselék (pépes étrend) adhatók, a 10-12. naptól az energia- és fehérjegazdag étrend rostszegény, kímélő fűszerezésű

változata javasolt.

Dumping – szindróma esetén:

korai: a gyomor a resectio miatt nem képes tároló szerepét betölteni, az elfogyasztott étel a gravitáció szabályai szerint nagy mennyiségben zúdul be a

duodénumba, tünetek: puffadás, hányinger, hányás,

késői: az elfogyasztott ételből a szénhidrát igen gyorsan a vérbe kerül, majd a szervezet „túlkompenzáló” működése miatt hypoglykaemia jelei

mutatkoznak, tünetek: gyengeség, remegés, száj körüli zsibbadás, izzadás.

megváltoztatott étrend (ezek kivédésére, vagy csökkentésére): fehérjebő,

zsírgazdag,

231

hozzáadott cukrot- és tejet nem tartalmazó (sajtot, túrót, tejfölt fogyaszthat a beteg),

rostszegény, folyadékszegény (célszerű a folyadékot (pl.: levest) mindig az étkezés végén

fogyasztani,) egyéb:

érdemes félig ülő, félig fekvő helyzetben enni, egyszerre kis mennyiségű, de gyakori étkezés ajánlott.

Fokozatos visszatáplálás (műtét után kiemelt jelentőségű):

étkezés gyakorisága, étel mennyisége (kis mennyiségű, de nagy tápanyagsűrűségű, könnyen

emészthető táplálék).

Ételek dúsítása:

hagyományos nyersanyagok (tejpor, tojás, tojáspor, reszelt sajt, méz, szőlőcukor, margarin, olaj, tejszín, vaj),

gyárilag összeállított tápszerek, tápanyag modulok, hogyan és miben oldódnak, hogy viselkednek hőkezelés hatására.

A meghatározott tápanyagtartalmú, teljesértékű, kiegyensúlyozott tápanyagösszetételű szondatápszerek:

a tápanyagtartalom védelmében a már elkészült ételekhez utólag keverjük hozzá (a por változatot először kevés hideg folyadékkal csomómentesre kell keverni),

ízesítetlen tápszer, ezért szinte bármilyen ételhez hozzáadhatók: pl. tejes italok, turmixok, krém- és pürélevesek, főzelékek, csőbensültek, pudingok dúsítására alkalmasak,

egy adag ételhez 1-3 evőkanál por alakú, vagy 1-2 dl folyékony tápszer javasolt, felbontás után a folyékony forma hűtőszekrényben 24 óráig tartható el, míg a por

változatot szorosan lezárva száraz helyen kell tárolni.

Az ízesített, iható, megnövelt energia- és tápanyagtartalmú tápszer:

lehetőleg utólag már ne hőkezeljük, ne tároljuk, és ne melegítsük újra, egy adag ételhez 50-100 ml tápszer kiegészítés ajánlott, levesek, mártások, főzelékek, édes változatai pedig tejdesszertek dúsítására is alkalmasak.

Magas energia tartalmú, por formájú szénhidrát készítmény (maltodextrin):

jól oldódik, közvetlenül az ételhez adható, a vele készült étel, ital melegíthető, forralható, nem okoz ozmotikus hasmenést, gyengén édes ízhatású (a cukor 20%-a), így a szokásos cukor mennyiség 4-5-szöröse is

felhasználható egy adag étel készítésekor.

Fehérje koncentrátum (por alakú):

232

megnövekedett fehérjeigény esetén, jól oldódik (felhasználásakor kevés vízben, zsiradékban, tejszínben, tejfölben kell

csomómentesre keverni, majd az ételhez adni), 1-2 evőkanál mennyiség ajánlott 1 adag étel dúsítására, lehetőség szerint nem, vagy csak rövid ideig hőkezeljük,semleges ízű, ezért tejes italok, -ételek, levesek, mártások, főzelékek, hús- és májpástétomok, vagdaltak, omlettek, palacsinták, rakott, töltött, csőbensült ételek, salátaöntetek fehérjetartalmának növelésére alkalmas.

44. Daganatos betegségek (bronchus, mamma, colon) és megelőzésük: életmód, étrend, kemoprevenció, szűrés.

Etiológia: I. Protoonkogén aktiváció• Onkogén: növekedési faktor, receptort, növekedési faktort vagy a sejtproliferáció más összetevőjét kódolja• Szuppresszor gén: inaktivál (pl. a P53 szupppresszor gén elősegiti az apoptózist)• A genetikai hiba általában nemspecifikus (de nem mindig: pl. Burkitt lmyphomában a c-myc onkogén a 8-ról a 14-es kromoszómára kerül át és ez a transzlokáció a setosztódást)• A 18. kromoszóma hosszú karjának elvesztése (DCC-deleted in colorectal cancer) tumor szuppresszor gén elvesztéséhez vezet, ettől romlik az ötéves túlélés • A sejtek öregedése során rövidülnek a kromoszómák végén lévő telomérek. A telomeráz gátolja a megrövidülést („a sejt halhatatlanná válik”) A tumorok 85 %-a telomeráz aktivitással rendelkezik, míg a normális sejtek kevésbé.

II. Immuntolerancia

• A daganatsejtek felszínén nincsenek olyan immun-stimulátor molekulák, amelyeket az autoreaktív T-lymphocyták felismernének

III. Öröklött hajlam (a genetikai praedispositio)• Például: Familiaris retinoblasztóma, MEN (multiplex endokrin adenomatózis)

233

• Familiaris adenomatosisos polyposis (APC gén mutációja)• (A colon carcinómák 60%-ában is van APC mutáció, de ez szomatikus, azaz csak a daganatsejtekben jelentkezik)• BRCA-1 mutáció (17-es kromoszóma). A mellrákok 5-10%-a öröklött, a 30 éves kor előtt jelentkező mellrák 40%-a. A mutáció megléte esetén a life-time-risk: mellrák 85%, ovarium rák: 50%

A genetikai rákszűrés értelme• A kóros gént öröklött pozitív családtagok rendszeres vizsgálata, profilaktikus műtétek• Nem kell élethossziglan vizsgálni a negatív családtagot jelentős költségmegtakarítás• BRCA-1+: mellrákban és ovariumrákban profilactikus mell- és ovarium-műtét• MEN II.a + (medullaris pajzsmirigyrák és phaeochromocytoma) profilaktikus thyreoidectomia• HNPCC +: hereditaer nonpolyposis colorectal cancer. (Az <50 éves colon cc. esetek családtagjait érdemes szűrni. A pozitív családtagok rendszeres ellenőrzése szükséges

Rák és vírus

• Epstein-Barr virus Burkitt lymphoma

• Májrák hepatitis-B és C után

• Human Herpesvirus-8 gén-szekvencia kimutatható myeloma multiplex-ben és Kaposi szarkómában a tumorsejtekben

• A humán papillomavírus a sejtben onkogénként működik. Infekció méhnyak (cervix) rák és végbélrák rizikó

További hajlamosító tényezők

• Kemoterápia leukémia, később szolid tumor rizikó. Minél fiatalabb korban kezelték, annál inkább. Irradiációval kombinálva még inkább.

• Ösztrogén + progeszteron kezelés mellrák rizikó, de csak 5-évnél hosszabb kezelés esetén

Rák profilaxis: a dohányzás• 1973 óta a férfiak tüdőrák előfordulása 10%-kal, a nőké 124%!-kal nőtt• Dohányzással kapcsolatos a halálhoz vezető rákok 29%-a, elsősorban tüdőrák• A dohányzás elhagyása után a tüdőrák rizikó csökken, de a rákok fele olyanokon jelentkezik, akik elhagyták a dohányzást• A tüdőrákos tovább él, ha elhagyja a dohányzást!• 20 évnél régebben dohányzókon a colorectalis rák halálozási rizikója 3-szoros és minél többet szív, annál nagyobb• Hogyan hat a dohányzás? Szabadgyökfogó? P53 mutáció?

A rák megelőzése: I. Étrend• Zöldség-gyümölcsdús (mediterrán) étrend versus zsír és telített zsírsav dús étrend: epidemiológiai vizsgálatok szerint a mell, prosztata tüdő, colon rizikót csökkent.

234

• Prospektív vizsgálat szerint azonban nincs kapcsolat a mellrák és a zsírszegény étrend között (Nurses Health Study, 10000 nő, 1980-tól 14 éves nyomon követés • Az 1966-99 közötti study-k metaanalízise nem zárta ki, hogy a <20% zsírtartalmú étrend csökkenti a mellrák rizikóját, de vsz. az alacsonyabb ösztrogén szint miatt• Magas telített zsírsav tartalmú étrend prostata cc. rizikó

Epidemiológiai vizsgálat: betegség prevalencia (előfordulás) egy -a populációt reprezentáló- vizsgált csoportban

Prospektív vizsgálat: egy -a populációt reprezentáló- csoport ismételt vizsgálata, amelyből kiszámítható a betegség évenkénti előfordulása

Metaanalízis: az eddig ismert tudományos vizsgálatok összesítése• Obesitas és magas BMI mell, colorectalis és (nem dohányosokon) tüdöcc.rizikó• Magas BMI és hypertonia veserák rizikó férfiaknál• Magas telített zsírsav fogyasztás dohányosokon pancreas cc. rizikó (az Alpha Tocopherol, Béta-Carotene Prevention study „mellékterméke”)• Magas rosttartalmú étrend nem csökkenti a colorectalis cc. vagy adenoma rizikóját, és a daganat recidíva rizikóját sem!

A rák étrendi megelőzése összefoglalva• Alacsony telített zsírsav tartalmú étrend, teljes kiőrlésű gabona, gyümölcs és zöldség – dús étrend csökkenti a cardiovascularis betegségek és diabetes előfordulását és -epidemiológiai adatok szerint- a daganatos megbetegedés rizikóját• Meghatározott típusú daganatot, ill. daganat-recidivát vagy praecancerozist megelőző diéták még nem ismertek

A daganatok kemoprevenciója:Retinsav

• A retinsav származékok az epiteliális sejtek növekedését, differenciálódását és az apoptózis befolyásolják. A praemalignus leukoplakiákat gyógyítják

• Második daganat vagy kontralateralis mellrák, tüdőrák - gátló hatásuk kérdéses

AszpirinKét vizsgálat:

• Legalább egy évig szedett kisdózisú aszpirin 40-50%-kal csökkenti a halálos colon cc. rizikóját

• 20 évnél hosszabb aszpirinszedés csökkenti a colorectalis cc. rizikójátNem-szteroid gyulladásgátlók a daganat kemoprevencióban ígéretesek• A colorectalis, mell és tüdő carcinomákban a ciklooxigenáz (COX)-2 enzim fokozottan termelődik, fokozza a tumorok angiogenezisét, gátolja az apoptózist. Ez onkogén hatás, vagy szuppresszor gén mutáció hatása• A COX-2-gátló celocoxib: elfogadott a familiaris adenomatosus polyposis kemo-prevenciójára. (6-hónapos szedése pedig a polipok regresszióját idézi elő)• Colorectalis cc. megelőző hatását vizsgálják

Béta-karotin és E-vitamin

235

• Növényi pigmentek, a növényi sejtek védő faktorai

• Antioxidáns hatásuk van.

• Rák vagy praecancerosis megelőző hatás nem igazolt

• Alpha Tocopherol Béta-Carotene Cancer Prevention study: 32%-os prosztatarák incidencia csökkenés!

Tamoxifen-Raloxifen• SERM: selective estrogen receptor modulator• A Tamoxifen (Zitazonium): Breast cancer prevention trial: 13400 mellrák rizikós nő 4 éves nyomonkövetése Tamoxifen vagy placebo mellett (randomizálás): Eredmény: placebo - 175 új eset, Tamoxifen: 89 eset. A hatás bizonyított, a vizsgálatot befejezték.• More (Multiple Outcome of Raloxifene Evaluation) folyamatban lévő study. 7700 nő. 2 és fél év után 70%-os mellrák rizikó csökkenés• Folyamatban lévő vizsgálatok: aromatáz inhibitorokkal (androgén-ösztrogén átalakulást gátolják)

Cancer screening – rákszűrés (American Cancer Society 1999)

Vizsgálat Kor és egyéb indikációgyakoriságSigmoidoscopia vagyColonoscopiaVagy irrigoscopia

50 éves és idősebb(előbb és gyakrabban családi halmozódás esetén!)

5-évente10-évente5-10-évente

Széklet Weber 50 éves és idősebb éventeProstata vizsgálat és PSA (prosztata spec. Antigén)

50 éves és felette évente

Papanicolau teszt Szexuálisan aktív korosztály

Ha évente nézve 3x negatív, ritkábban

Nőgyógyászati vizsgálat 18-40 éves50 éves és felette

1-3 éventeévente

Endometrium biopsia Menopausában + infertilitas, obesitas, vérzése, ösztrogén, tamoxifen pregeszteron nélkül

Menopausa

Mell önvizsgálat 20 éves és idősebb havontaA mell fizikális vizsgálata 20-40 éves

40 év felett3-éventeévente

Mammographia 40 éves és idősebb évente

Általános orvosi és onkológiai vizsgálat (pajzsmrigy, testis, ovarium, nyirokcsomók, szájüreg, bőr)

20 év felett40 év felett

3-éventeévente

Mellkas rtg Nem ajánlott

Az onkológiai betegségek kezelésének előfeltételei

236

• A szövettanilag igazolt diagnózis (grading)

• G1 - jól differenciált

• G2 - mérsékelten differenciált/dedifferenciált

• G3 - rosszul differenciált

• G4 - anaplasztikus

TNM beosztás

• T1-4 A primaer tumor mérete (pl. pajzsmirigy T1=kisebb, mint l cm, T2: 1-4cm, T3: 4cm-nél nagyobb, T4: meghaladja a szerv határát

• Nyirokcsomó: N0=nincs, N1=regionális, N2: másutt is

• M-metasztászis M0=nincs M1=van

Onkológiai kezelési módok• Műtét• Irradiatio• Kemoterápia: – lokális-regionális, szisztémás– kuratív, palliatív, neoadjuváns• Immunterápia• Génterápia• Hormonális terápia• Szupportív (supportiv) terápia

A terápiák eredménye lehet…

• Teljes remisszió (complet remission) (CR)

• Részleges, parciális remisszió (partial remission (PR)

• Nincs változás (no change, NC)

• Progresszió (progressive disease, PD)

• Recidiva (teljes remisszió után)

Műtéti kezelés • választandó a potenciálisan gyógyítható rákokban: gastrointestinalis, genitourinalis, központi idegrendszeri daganatok, mell, pajzsmirigy, bőrrákok és szarkómák.• A stádiumbeosztást (staging) lehetővé teszi a CT (pl. tüdőrák esetén jobb, mint a röntgen), MR, PET,• emelkedett CEA (carcinoembrionális antigén) esetén CEA-Scan (izotóppal jelzett antitest)• Korszerű mellrák sebészet: a sentinel (őrszem) hónalji nyirokcsomó kimutatása: a daganatba izotópot adva gamma-detektorral keresik meg kivenni szövettan nem malignus? nem kell hónalji dissectio, amely sok szövődménnyel járhat!• metasztázis sebészet (máj, agy, tüdő) meghosszabbíthatja az életet • a neoadjuváns (műtét előtt adott) kemoterápia vagy irradiáció javítja a műtét sikerét

Radioterápia

237

• Brachy-terápia: közelhelyezett sugárforrás. Intracavitalis kezelés (gynecologiai, szájüregi, mellrák)• Tele-terápia: gyorsított részecskék, rotációs technikák segítségével nagy energia a tumorra, kicsi a környezetre• frakcionált kezelés (4-6 hét), hogy a normális szövet regenerálódjon a sublethalis besugárzástól. Adag 3500-5000 cGy• A sugárkezelés általában kiegészítő, de gégerákban egyedüli kezelés• Műtét + sugár: mell, ovarium, uterus, hólyag, rectum, tüdő, lágyrész szarkómák, testis (seminoma)• Kemoterápia + sugár: cervix

Új kezelési eljárások

• gamma-kés (rotációs brachyterápia pl. agyi tumorokban

• regionális hyperthermia (40-42 fok) fokozza a sugárérzékenységet

• felületes bőr-rákok elektron besugárzása

• izotóppal jelzett antitestek: specifikus hatás (a radiojóddal hasonlítható pajzsmirigy cc-ben).

A terápia szakaszai

• Indukció (intenzív terápia, teljes remisszió elérése céljából), például akut leukémia kemoterápiája

• Konszolidálás: a tartós remisszió megtartása (kemoterápia, de például akut leukémiában a csontvelő transzplantáció)

• Fenntartó kezelés a remisszió megtartására: folyamatos vagy intermittáló kemoterápiával (reindukció céljából)

Kemoterápiával szembeni rezisztencia• A G0-sejtek rezisztenciája (reindukció szükséges)• Elsődlegesen rezisztens sejt (klón) kb. 1/100000• Másodlagosan kialakult rezisztenciaMulti-drug-resistance (MRD-1) gén fokozott expressziója: transzmembrán glikoprotein, energia dependens pumpa, amely elősegíti a tumorsejtekből a gyógyszerek kiáramlását (efflux)MDR modulátor: PSC-833 egy ciklosporin analóg

A citosztatikumok fő csoportjai: A DNS-t alkiláló szerek • Cyclophosphamid (mellékhatás: cystitis)• thiotepa, • melphalan, • chlorambucil, • busulphan, • Cisplatin (platina analóg, kétszeres alkiláló, „összeköti a DNS cipőfűzőket”)

Citosztatikus antibiotikumok (DNS károsító)Antraciklinek, Adriamycin, Daunorubicin stb. (cardiotoxikus)

238

• Bleomycin (tüdőfibrózis)

• Actinomycin-D

• Mitomycin

Mitózisgátlók• Vincristin (Vinca rosea alkaloida) tubuláris fehérjék kötése• Topoizomeráz-gátló I.csoport: camphoteca acuminata kivonat: DNS szál töréseket okoz• Topoizomeráz-gátló II. csoport: Podophylin peltatum származék: Etoposid• Taxus (tiszafa) kivonat Paclitaxel, Docetaxel: , mikrotubulusok károsítása. Mh: allergia, bradycardiaAntimetabolitok (pl.: DNS, RNS, purin-pirimidin bázis analóg antagonisták)Methotrexat: folsav-antagonista. Aktivált folsav (Leucovorin) felfüggeszti a hatását; dózisfüggő csontvelő szuppresszió és nephro-, hepato-toxicitas• 5-fluoruracil (RNS nukleinsav-antagonista): sok szolid tumorban használják• Citozin-arabinozid (Ara-C) DNS polimeráz gátló• Purin analógok: – tioguanin, azatioprin, 6-merkaptopurin– Fludarabin (CLL), cladribin (Pentostatin) (hairy cell)• Pirimidin analóg – gemcitabin (Gemzar)

Egyéb szerek

• Aszparagináz (aszparagin-bontó, ezzel protein szintézis gátló)

• Hidroxilurea (Litalir-CML), a ribonukleotid-reduktáz enzim gátlása

• Dakarbazin-Prokarbazin: DNS-depolarizáció

• Retinsav származék (A vitamin analóg), tretionin (Atra: all-trans-retinoic acid)

Tüdőrák (bronchus carcinoma) epidemiológia: A rákos megbetegedések 25%-a férfiakon a rákhalálozás leggyakoribb oka. gyakorisági csúcs 55-60 év között

Ok: 1. Karcinogén anyagok:- 85%-ban a dohányzás a felelős - króm, arzén, halogenált éterek, mustárgáz, ionizáló sugárzás,

kvarcpor, azbeszt, nikkel, policiklikus aromás szénhidrogének2. más kockázati tényezők pl. tüdőhegek3. genetikai tényezők

Pathogenezis: karcinogén expositio genetikai károsodás (pl.DNS adduktok) epithelium dysplasia cc. in situ.

239

Histológia: kissejtes („small cell lung cancer”, SCLC, multiplex) (25%): műtét nem jön szóba, de a citosztatikus kezelés meghosszabítja az életet

nem kissejtes („non small cell lung cancer”, NSCLC) (75%): egy tüdőrészre és az azonos oldali nyirokcsomókra terjed, elvileg operábilis

- laphámsejtes carcinoma - adenocarcinoma - nagysejtes bronchuscarcinoma

Panasz, tünet: nincs korai jele! köhögés, mellkasi fájdalom más okbólminden köhögés, amely a kezelés ellenére 4 hétnél tovább tart részletes kivizsgálást igényela köhögés, dyspnoe, thoraxfájdalom, véres köpet már késői jel!40 év felett minden újonnan jelentkező, visszatérő tüdőbetegség mögött cc. lehet!a recurrens paresis, phrenicus paresis, mellkasi folyadékgyülem már inoperabilitas jeleia tüdőcsúcs perifériás cc-je esetén (Pancoast-szindróma), Horner triász, váll-kar fájdalom, kar megduzzadása lehetköhögés esetleg véres köpettel egyéb ismert tüdőbetegség nélkül

Diagnózis:2 irányú mellkas rtgCT, spirál CTbronchoscopiacytológia

Th:1, a daganat sebészi eltávolítása2, kombinált kemo- és radioterápia3, sugárkezelés4, polikemoterápiabiszfoszfonátok csontmetastasisbanfájdalomcsillapítás

Prognózis: 5 éves túlélés átlagosan 5%!, De: NSCLC T1N0M0 esetén 60%, a nem kiterjedt SCLC esetek 5-10%-a gyógyul. Lényeg a korai diagnózis és még inkább a profilaxis

Mamma (emlőrák):

Panaszok / Tünetek / Általános jellemzőkAz emlő daganatai leggyakrabban fájdalmatlan csomóként jelentkeznek és a beteg saját maga, vagy klinikai vizsgálat deríti fel. Gyakori a beteg részéről sérülés és daganat megjelenés összefüggésének feltételezése. Az emlőrák szűrés effektivitása bizonyítékokon alapul.

Érintett szervrendszer

240

Az emlő, amely a mellkasfal elülső felszínén, a II-VI. bordák magasságában elhelyezkedő, mirigyes szerkezetű, külső elválasztású szerv, amelynek a tejtermelésben van szerepe.

Genetikai háttérAz örökletes formák hátterében leggyakrabban a BRCA gének mutációja áll. A hajlam átvitele domináns, de maga a gén recessziv. BRCA pozitív esetben az utódoknál a manifesztáció gyakorisága 90% feletti.

Incidencia / Prevalencia / Morbiditás / Mortalitás MagyarországonAz emlőrák a nők leggyakoribb rosszindulatú megbetegedései közé tartozik. Évente kb. 4000 új beteget regisztrálnak és a tünetmentes élők száma kb. 20000. Incidencia/100000 2001: 112,7Mortalitás 2001: 2342Standardizált halálozási arány (SHA) / 100000 nő 2001: 31,57

Jellemző életkorAz emlőrák 30 éves kor alatt ritka, előfordulása 50 éves korig növekszik, ezt követően egy plateu van, majd az incidencia ismét meredeken emelkedik az idősebb korban.

Jellemző nemEmlőrák előfordulásának aránya férfi/nő 1:100

Kockázati tényezők

Bizonyított (vastag szedés) és feltételezett (normális szedés) rizikótényezők emlőrákraFamiliáris első fokú rokon(ok) emlőrákjaEndokrin korai menarche

késői menopauzakihordott terhesség hiánya 30 éves korigösztrogénpótlás > 5 éven átantikoncipiens szedés: az első kihordott terhesség előtt >4 éven át

Emlőbiopszia vagy műtét

proliferativ elváltozásvagy rák miatt

Életmód alkoholfogyasztáspremenopauzálisan soványság menopauzálisan súlyfeleslegmagas telítettzsírsav-tartalmú diéta

Szövettani típus Emlőrák relatív rizikó

Nem proliferatív fibroadenoma cysta ductectasia adenosis metaplasia (apocrin vagy laphám) enyhe hámhyperplasia atypia nélkül

111111

Proliferativ kifejezett hámhyperplasia atypia nélkül 1,5-2

241

sclerotizáló adenosis atypusos lobuláris vagy ductális hyperplasia lobuláris-carcinoma in situ

1,5-24-58-10

Diagnózis:Fizikális vizsgálatMegtekintés – tapintás – korábbi műtéti hegek vizsgálata

Laboratóriumi vizsgálatokA rutin vizsgálatokon kívül javasolt elvégezni: kiterjesztett májfunkció, serum alkalikus foszfatáz, SGOT, Gamma-GT, serum Calcium,tumormarkerekhormon receptor meghatározás

Képalkotó vizsgálatok: mammográfiaemlő UH vizsgálataductográfiaMR mammográfiaEgyéb

Aspirációs citológia – vastag tűvel végzett szövettani mintavétel (core biopszia)mammográfiával vezérelt sztereotaxiásUH vezéreltCT vezérelt

KezelésA) Nem gyógyszeres kezelésSugárterápiaB) Gyógyszeres kezelésAdjuvans – kemo-, hormon, kombinált terápiaÁttétes emlőrák – kemo-, hormonterápiaCsont áttétek – biszfoszfonátok, kalcitonin, izotópEgyéb – hemopoetikus növekedési tényezők, cardioprotekció(részletes irányelvek lásd irodalom 1,2.)C) Sebészeti kezelés (műtéti indikáció, előkészítés, érzéstelenítés, műtét, posztoperációs teendők)

RehabilitációA komplex onkoterápia fejlődésének következtében a daganatos betegek túlélési esélyei növekszenek, ezért a megfelelő életminőség biztosítása központi jelentőségű a kivizsgálástól kezdve a tartós tünetmentességig, illetve a palliatív gondozás folyamán a végstádiumban is. Figyelmet kell fordítani a szomatikus (gyógytornász) pszichés (onkopszichológus), szociális és társadalmi rehabilitációra.

GondozásRendszeres ellenőrzésÖt évig háromhavonta, 5-10 év között félévente, 10 év után évente javasolt.

MegelőzésPrimer:

242

- profilaktikus kétoldali mastectomia (BRCA-1-2 pozitivitás fiatal korban, magas rizikójú mastopathia)

- szteroidszerű anyagok szedése- antioestrogenek preventív alkalmazásaSzekunder:- szervezett mammográfiás emlőrák szűrés

Az emlőrák gyógyulási kilátásai stádiumoknak megfelelőentúlélés %-ban1 év 5 év 10 év 15 év

T-1, T-2 tumor, csak az emlőre lokalizált 98-99 85-87 73-75 65-68Regionális nyirokcsomóáttét 91-92 50-56 39-45 30-35Távoli áttét 55-60 21-25 12-14 5-8

Sentinel-nyirokcsomó elmélet: A daganatból leszakadós sejtek a nyirokáralmlással érik el a legközelebbi nyirokcsomót, ez a sentinel (őrszem) nyirokcsomó. Ha ez a nycs áttétmentes, akkor a régió többi nycs-ja 97%-os valószínűséggel áttétmentes. Rakdiokolloid tumorkörnyéki befecskendezésével mutatható meg.

Colon carcinoma:Colorectalis carcinomák:

Előfordulás: 30: 100 000, emelkedő számú, mindkét. nemben a második leggyakoribb daganatos betegség

90 %-ban 50 év felett jelentkezik Rizikócsoportok:

egyenesági rokonságnál idősebb korban jelentkező rákbetegség: 30% C.U. > 15 éves fennállása. 15% Fiatalabb < 60 év, jelentkező rákbetegség esetén az egyenesági rokonnál 30% Családi colon polyposis esetén: 100%

Rizikótényezők: zsír és húsgazdag étrend, elhízás colon adenoma, C.U., Crohn bet., mamma – ovarium cc. Védő faktorok: zöldség-gyümölcs gazdag étrend, gyorsabb bél működés 5-ASA, C-vit., folsav, Ca dús étrend

Végbél rák: Előfordulása, klinikai jelentőssége növekszik Tünetek: székelési szokások (habitus) változás – hamenés, székszorulás -; csíkolt –

véres széklet; fogyás, majd később fáradékonyság, anaemia; vastagbél ileus Labor: Weber pozitivitás; se. Fe ↓; mycrociter anaemia; se. CEA ↑; vvs. sülledés↑ Fizikális vizsgálat: a nagy tumor tapintható lehet (elsősorban coekum) Dg.:

Colonoscoia, irigoscopia, spirál CT, 3 dimenziós MR (ha colonoscopis nem kivitelezhető), UH gyakran nem jellemző

Metastasis keresése nyirokcsomókban, májban, tüdőben Kezelése: sugárterápia; cytostatikumok ha ileust okoz → megkerülő anastomosis

CEA = carcio-embrionalis-antigén

243

lehet mérni a kezelést: Ha nem teljesen csökken → metastasis Ha évek múlltán újra nő → recidiva

daganatokban keletkezi, a fehérje, a szervezet ellene antigént termel normálisan: 3-5 alatt van itt: 10 – 20 – as érték, vagy akár 100 – 200 is lehet

Colon cc. kezelése: eu-blc resectio: bél – mesenterium → regionalis nyirokcsomók izolált máj, és tüdő áttétek lehetségesek neoadjuváns kezelés: radiochemotherapai a műtét előtt adjuváns kezelés: 6 hónapos Fluoro-uracil + folsava műtét után palliatív kezelés: colon cc., anus praeter naturalis, ractum cc., Krylaser – elekrtoterápia utógondozás: (10 – 30%-ban radikális műtét után is metestasis jelentkezik) évente

CEA, colonoscopia, máj-Uh, mellkas rtg., rectum cc. esetén medencei spirál-CT diéta: folyadék-, elektrolyt ellenőrzés, pótlás, biztosítás táplálék kiegészítők:

Fe., folsav (10 – 5 mg/nap), erythropoetin (50 – 100 ezer egység havonta) (szükség szerint az anaemiák, metastasisoknak megfelelően)

anus praetern esetén hygiénés viszonyok fokozott ellenőrzése, biztosítása

Colon cc. profilaktikus szűrése: NEM rizikócsoportoknál:

50 év felett: széklet vizsgálata occult vérzésre (a teszt + napi 20 – 40 ml vér vesztesége csökken). Gyakran álpozitív. Nyershús, friss zölds., gyümölcs, nem túl specikikus

a jövő az onkogén mutáció kimutatása 50 év felett , majd 10 évente colonoscopia

Rizikócsoportoknál: A családban colon cc., vagy < 60 éves korban adenoma → 40 éves korban

colonoscopia, majd 5 – 10 évente kontroll Familiaris polyposis esetén fiatal kortól évente colonoscopia

Colon cc. TNM (terime, nyirokcsomó, metastasis) beosztása: 0: carcinoma in situ A I. a: mucosa-submucasa, T1 B I. b: muscularis-propria, T2

II: bélfal infiltráló T3, meghaladó T4 C III: környéki nycs. V. környezetre terjedő Tx, N1-3, M0 D IV: távoli metastasisok Tx, Nx, M1

Jóindulatú daganatai: angioma patológiailag lipomaklinikai szempontból: polypok nem daganatos, hyper v. metaplasticus sporadikus adenamatosus

A colon és a rectum carcinomája: a második leggyakoribb rosszindulatú daganat

244

oka: genetikai tényezők gyulladásos bélbetegségek előfordulása: 60% a rectumban és bal colonfélben 95% -uk adenocarcinoma tünetek: - occult vérzés - súlyos Fe hiányos anaemia - fáradság, gyengeség - szűkület → székletürítés megjelenésének változása - állandó hasmenés - cachexia általános daganat tünetek - étvágytalanság áttét: nyirokcsomó; peritonealis → asciteshez vezet Dg.: kolonoscopia + biopszia 20% a rectumban van – digitalis vizsg. Kezelés: sebészi eltávolítás postoperatív adjuváns kemoterápia → 5-fluoro-uracil, levamisol radioterápia

Túlélési idő: 5 éves 80% feletti A stádium60 – 80% B stádium50% C stádium25% D stádium

recidíva! → félévente colonoscopia - CEA szint emelkedés szűrés: családi halmozódás után! Okkult vérzés esetén – rectális vizsg. - colonoscopia

Végbélrák, daganat: általában székrekedést okoz csíkolt vérzés Dg.: fizikális vizsgálat (ujjal elérhető) rectoscopia (20 cm hosszú, merev falú vas cső) biopszia Megoldás: műtéti utósugárkezeléssel anus praeter naturalis készítése – ha elérhető ha távol van a terület, és resecio után összehozható műtétnél a végbél izomzatát roncsolni kell, hogy ne keletkezen varrat elégtelenség Diéta: széklet konzisztenciájának biztosítása - hashajtókkal

A daganatos betegek kezelésének étrendi kiegészítése

A diéta célja:•a beteg tápláltági állapot rosszabbodásának megakadályozása,•az alkalmazott terápia (kemo-, radioterápia, műtét) mellékhatásainak enyhítése, illetve kiküszöbölése.A diéta csupán része a daganatos betegek terápiájának!

245

A diéta meghatározását befolyásolja •az orvos által előírt terápia,• a beteg tápláltsági állapota, •a páciens szervezetének reagálása az alkalmazott kezelésre.Besugárzás

A mellékhatások mértéke függ:

– az alkalmazott sugárdózistól, – a besugárzott testrész érzékenységétől– és az egyén tűrőképességétől.

Mellékhatások:- a nyálkahártya károsodása és fájdalmas irritációja miatt akut vagy krónikus gyulladás- a besugárzási területen lévő szervek funkció zavara- vérkép károsodhat- a besugárzás ingerelheti a bőrt, égéshez hasonló tüneteket okozhat (bőrápolás!)- kimerültség, fáradtságMellékhatások legtöbbször a kezelési idő alatt lépnek fel és néhány nap vagy hét alatt elmúlnak. Előfordul 5-10%-ban késői károsodás is: idült gyulladások, hegek, szövetelhalások, nyálkahártya sorvadás vagy zsugorodás, sipoly, fekély

Kemoterápia Citosztatikumok:

– Gátolják a sejtek osztódását és a sejtek pusztulásához vezetnek– Daganatsejtek: gyors osztódás jellemző

A mellékhatások szisztémás jellegűek (a sejtmérgek az egész szervezetre hatnak):• csontvelőben nem képződik elegendő leukocyta és lymphocyta• trombocyta szám leesik, csökken a véralvadási idő és kedvez a gyulladásos

folyamatoknak • vörösvértestek száma légszomj, fáradtság, kimerültség• vékonybél nyálkahártya sérül, enzimek működése , megváltozik a bélfal permeábilitása, a

tápanyagok felszívódása elégtelenné válik • egyéb: émelygés, hányás, étvágytalanság, hasmenés vagy székrekedés, hajhullás, idült

szervkárosodás

A mellékhatások súlyossága a kezelési időtől és az adag nagyságától függ.

Diétás javaslatok a kezelés során fellépő tünetek esetén:

Alultápláltság:Energia- és fehérjegazdag étrend javasolt. Előtérbe kerülnek az energiagazdag étrendnél leírt nyersanyag-válogatási és konyhatechnológiai módok és szempontok: pl. dúsítás, gyakori kis étkezések, burkolt tálalás stb.Émelygés, hányinger: mellőzendők a forró, fűszeres, illatozó ételek, javasolt a kis volumenű, gyakori étkezés. A beteg igénye szerint indokolt lehet a kevesebb húsétel, ám a megfelelő fehérjebevitelt akkor is biztosítani kell, szem előtt tartva a páciens esetleges laktózintoleranciáját. Fontos, hogy a beteg nyugodt körülmények között lassan, kényelmesen egyen.

246

Nyelési nehézség: a beteg állapotához alkalmazkodó, megfelelő konzisztenciájú, pépes étrend javasolt. Szóba jön a EN is.Tumor cachexia okai: csökkent táplálékfogyasztás mechanikai akadály (szűkület) funkciózavarok (száj-, garat-, nyelőcső-, gyomordaganat) a tumorspecifikus anyagcserezavar is rontja a tápláltsági állapotot.

Anyagcsere változások: • Fehérjeanyagcsere: a fokozott fehérje lebontás, a csökkent izomfehérje felépítés, a negatív

nitrogén egyenleg. Leucin és valin hiányállapot alakulhat ki, de glutamin szint csökkenés is előfordulhat.

• Zsíranyagcsere: csökkent a lipogenesis és a teljes test zsírtömege, ezzel szemben fokozott zsír mobilizáció és oxidáció észlelhető.

• A tumorszövet sejtjei energiaszükségletük fedezésére a szénhidrátokat használják fel. Ennek változásai közül a fokozott glyconeogenesis, a felgyorsult glükóz oxidáció, a csökkent inzulin érzékenység figyelhető meg.

Avemar:

Kiegészítő terápiás szer. Előállítása a búzacsíra fermentációjával (Saccharomyces cerevisiae).

C-vitamin készítménnyel egy időben nem szedhető!A készítmény nem szolgálhat egyedüli tápanyagforrásként!

Legfontosabb ellenjavallatok:• Coeliakia (lisztérzékenység) • Örökletes fruktóz-intolerancia • Terhesség és szoptatás • A gyomor-bél-rendszer vérző fekélyei, eróziói esetén (Cox- 1 gátló hatás miatt) • Enteritis,colitis • Malabszorpciós szindróma • A készítmény bármely összetevőjére való túlérzékenység

Antikarcinogén hatású fitokemikáliák:

• flavonoidok (számos gyümölcsben, zöldségfélében)• polifenolok (szőlőben, diófélékben, más gyümölcsökben)• indolok (keresztesvirágú zöldségfélékben)• izotiocianátok (keresztesvirágú zöldségfélék)• fitoösztrogének (szója, bogyós gyümölcsök, diófélék)• kvercetin (vörös- és lilahagyma, sóska, spenót)• szulfidok (hagyma, fokhagyma)• taurin (tenger gyümölcsei, hal)• kapszaicin (paprika)• likopin (paradicsom)

Megjegyzés: konzultáción az hangzott el, hogy ami nekünk ebből fontos, az a bronchus, mamma és colon carcinomák, általánosságban pedig a szűrés, megelőzés és diéta. A kemotherápi és kemoprevenció elvileg nem kell, de belevettem azt is, hogy legalább tudjunk róla valamit.

247

Az emlőráknál semmilyen anyagot nem találtam kiadva (és a Petrányi könyvben sem…) ezért ahhoz néztem EüM szakmai protokollt, ami szintén nagyon részletes, de ebből hátha annyi megmarad, ami éppen kell

45. Mucoviscidosisos beteg kezelése, életmódja. A kezelés étrendi kiegészítésének lehetőségei.

Cysticus fibrosis

Aethiopatogenezis:• A cysticus fibrosis transmembrán regulátor protein hibás működése gátolja a mirigysejtek apikális membránján a Cl és víz áramlást. Sűrű, viscosus, magas klórtartalmú (verejtékben 60 maeq/l felett) váladék keletkezik (légutak, emésztőrendszer, hasnyálmirigy stb.). A pancreasenzimek és a bikarbonát elválasztása eleinte zavartalan, de de a vivőanyag besűrűsödése miatt a duodenumba jutás akadályozott.• A hibás működés oka a CFTR gén mutációja (7q31.2), autoszom recesszív öröklődés.• A leggyakoribb halálhoz vezető anyagcsere-betegség Európában és USA fehér lakosságában. Heterozigóta 4%, homozigóta 1:3200

Diagnózis: Krónikus köhögés, köpetürítés, asztmás jellegű légzés, fulladás Visszatérő infekciók: Haemophylus influenzae, Pseudomonas, Staphyloccus aureus, Burgholderia cepacia

Ismétlődő pancreatitis, (kisgyermekkorban bélelzáródás), krónikus májbetegség, alultápláltság, férfin urogenitalis rendellenességek

Bronchiectasiák, hegesedések a mellkas rtg-en,

248

Légzésfunkció: légúti obstructióra utal Verejték klór koncentráció ismételten 60 maeq/l felett, vagy a mutáns gén kimutatása

Kezelés: Az alsó légúti szekréció kiürítése és csökkentése- Lógatás, mellkas ütögetése, vibrációs technikák, fokozott exspirációs nyomás, lélegeztető készülékek, erőltetett köhögési technikák- rhDNase lebontja a köpet nagy extracellularis DNS tartalmát, amely a gyulladásos leukociták bomlásterméke és ez adja a köpet nagy viszkozitását- Köpetoldók, antibiotikumok (esetleg inhalációsak)- Vakcináció a fertőzések ellen A bronchusgörcsök oldása- Bronchodilatátor aerozol Pankreasz-enzim pótlás (Kreon, Prolipase, Neo-panpur), zsíroldékony vitaminok

pótlása. Biliaris cirrhozis esetén urzodoxifólsav (Ursofalk) Táplálkozási és genetikai tanácsadás Tüdőtranszplantáció: 3-éves túlélés 55%

Prognózis:

• Medián élettartam növekszik, 25-ről most 31 évre.

• Gén terápia?

Diéta:Régebben (mikor még enzimpótlás nem állt rendelkezésre) a diéta CH-ban gazdag és szigorúan zsírszegény volt a steathorrhoea – nem volt hatásos az emésztőenzim - elkerülése és a megfelelő E biztosítása miatt. Azonban azt tapasztalták, hogy ez nem segített megőrizni a testsúlyt és gyakran malnutritio következett be... A szénhidrátdús táplálás az O2 felhasználást, emiatt a CO2 termelést növeli, emiatt rontja a légzésfunkciót.

Diéta célja: az alultápláltság megelőzése és a légzési problémák pozitív befolyásolása.

Energiaigény kielégítése minimális CO2 felhasználás mellett történjen: zsírokból gazdaságosabb ugyanannyi ATP előállítása mellett kevesebb CO2 keletkezik, mint CH-okból.

Energiamegoszlás:Fehérje: 30 E%Zsír: 40 E%CH: 30 E% (Ha a pancreasérintettség miatt CH-intolerancia alakul ki, krisztalloid CH-ok kiiktatása szükséges).Vitamin és ásványi anyag kiegészítés

Fokozott zsírbevitel kielégítése: margarin, vaj, kókuszzsír, étolaj, mogyoróvaj, tejszín, frissföl, tejföl, krémföl (teljes zsírtartalmú változatok)Fokozott fehérjebevitel kielégítése: hús, hal, húskészítmény, tojás, sajt, túró, tejpor, Protifar

Gyakori kis étkezések, étvágygerjesztő tálalás, dúsítás, nassolás elkerülése.

Hiperkalorizálás: mértékét az optimális testsúlyhoz kell igazítani, kivitelezése gyári tápszerekkel per os vagy orrszondán, vagy PEG-en keresztül. Célszerű: nappal per os, éjjel folyamatosan csepegtetve szondán. Az iható tápszereket is jól lehet használni.

249

/Szabolcs professzor anyaga + gyak. diet. könyv/

250