Kelainan Trombosit:I T PDr. M. Riswan, Sp.PDBagian Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Unsyiah/BPK RSUZA

Purpura Trombositopenik IdiopatikTrombosit disensitisasi oleh otoantibodiDihancurkan di limpa dan hatiTrombosit ditarik Ke sistem RES lebih dini

Gambaran KlinisSering pada wanita mudaPtekiaeMudah memarMenoragiaPerdarahan gusiPurpuraPerdarahan intrakranial (bahaya!)

PemeriksaanKlinisLaboratorium :Trombosit Bentuk trombosit besar-besar (giant thrombocyte)Megakariosit sumsum tulang

PengobatanSteroid: prednison, prednisolon.Imunosupresif VinkristinSiklofosfamidAzatioprinAndrogenGamma globulin.Splenektomi, bila gagal dengan steroid dan imunosupresif.

LekemiaAMLCMLALLCLL

Lekemia AkutLekemia akut adalah keganasan klonal dari jaringan hemopoietik ditandai dengan proliferasi sel blast didalam SSTL dan gangguan produksi sel darah normal, menyebabkan anemia dan trombositopenia.Sel blast > 30 %.

Etiologi dan PatogenesisFaktor lingkungan: radiasi dengan dosis tinggi, pengobatan dengan zat alkylating/obat sitotoksik lain (obat kanker) dan terpapar dengan benzene secara kronik.Kelainan mieloproliferatif kronik.Dapat muncul pada penderita AIDS, sindroma Down dan Bloom atau anemia Fanconi.Kelainan genetik yaitu abnormalitas kromosom.

Lekemia Limfoid AkutProliferasi limfoblasInvasi sel-sel blas Ke jaringan / organ lain:

SSPHatiLimpaKelenjar getah beningEritropoiesisTrombopoiesisPenekanan terhadap

Gambaran Klinis90 % terdapat pada anak-anak < 14 thn.AnemiaNetropeniaPerdarahanNyeri tulangKel limf >HepatomegaliSplenomegaliInfiltrasi ke SSP : Sakit kepala, bisa sampai lumpuh.

LaboratoriumLekositosis.Limfoblas > 30 %.Anemia.Granulositopenia / netropenia.Trombositopenia.Kelainan pembekuan darah.

PengobatanSuportif : transfusi PRC, trombosit, granulosit.isolasiantibiotikaallopurinolMedikamentosa: kemoterapi: vinkristin, daunorubisin, prednison.profilaksis terhadap SSP : metotreksat intra tekal.

Prognosa

Terbaik pada anak-anak.

Terburuk pada dewasa.

Lekemia Mieloblastik AkutAML merupakan lekemia akut yang terdapat 80 % pada orang dewasa, sekitar 15-20 % pada anak-anak.AML adalah lekemia yang sering dijumpai pada neonatus.Jumlah sel-sel blas diperifer > 30 %.

Gambaran KlinisKarena anemia : pucat, lelah, lesu, palpitasi, dispnoe waktu bekerja.Karena trombositopenia: ptekie, epistaxis, perdarahan gingiva, perdarahan conjunctiva, perdarahan yang memanjang karena luka kecil.Sering infeksi kulit.AnorexiaDemam pada awal-awalnya.

Gambaran Klinis (Lanj)Splenomegali atau hepatomegali sekitar 1/3 penderita.Limadenopati jarang sekali.Sel-sel lekemia dapat menginfiltrasi organ-organ lain, tetapi jarang menyebabkan ganguan fungsi organ tersebut.

LaboratoriumSelalu anemia dan trombositopenia.Setengah penderita jumlah lekosit

TerapiInduksi remisiDaunorubisin, sitosin arabinosid dan etoposid.Konsolidasi Dengan kombinasi yang sama.Pemeliharaan Sitosin dan 6-tioguanin, secara intermiten.Intensifikasi lebih lanjut selama 1 tahun.Transplantasi sumsum tulang.Terapi suportif.Profilaksis.

Lekemia Mielositik (Granulositik) KronikMerupakan kelainan mieloproliferatif yang kronik dan klonal.Mencakup 20% dari semua lekemia.Sering mengenai umur pertengahan.90% terdapat kromosom Philadelphia translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.

Gambaran KlinisTerdapat pada kedua jenis kelamin.Umur sering antara 50 60 thn.

Gejala hipermetabolik.Splenomegali.Anemia.Memar, epistaksis, menoragia, perdarahan empat lain.

Gambaran DiagnostikLekositosis, selalu > 50.000/ml Spektrum sel mieloid lengkap terlihat pada darah tepi.Kromosom Philadelphia.Sumsum tulang hiperseluler terutama granulopoietik.Anemia normokrom normositik.Hitung trombosit dapat meningkat, normal atau menurun.

TerapiBusulfan atauHydroxyurea.STI571.Allopurinol.Penyinaran.

TERIMA KASIH