Kelainan Metabolisme Asam Amino

KELAINAN METABOLISME ASAM AMINO : PENYAKIT URINE SIRUP MAPLEOleh :Alivia Salma Lihayati6411414164

Alivia Salma L IKM UNNES 2015

Definisi ProteinDefinisi Asam

AminoKlasifikasi

Asam Amino

Definisi

Metabolisme

Metabolisme Asam Amino

MSUD


DEFINISI PROTEIN

Protein adalah bagian dari semua sel hidup

dan merupakan bagian terbesar tubuh

sesudah air. Seperlima bagian tubuh adalah

protein, separuhnya ada di dalam otot,

seperlima di dalam tulang dan tulang

rawan, sepersepuluh di dalam kulit, dan

selebihnya di dalam jaringan lain dan

cairan tubuh. Alivia Salma L IKM UNNES 2015

Protein mempunyai molekul besar dengan

bobot molekul bervariasi antara 5000

sampai jutaan. Dengan cara hidrolisis oleh

asam atau oleh enzim, protein akan

menghasilkan asam-asam amino. Ada 20

jenis asam amino yang terdapat dalam

molekul protein.


DEFINISI ASAM AMINO

Asam amino merupakan monomer

penyusun protein yang dihubungkan

melalui ikatan peptida pada setiap

ujungnya. Semua asam amino pada protein

mempunyai ciri yang sama. Gugus

karboksil (-COOH) dan gugus amina (-NH2)

diikat pada atom karbon yang sama.


Asam amino terdiri atas karbon yang terikat

pada satu gugus karboksil (- COOH), satu

gugus amino (-NH2), satu atom hidrogen (-

H) dan satu gugus radikal (-R) atau rantai

cabang.Rumus umum asam amino ialah :

R – CH – COOH

NH2


KLASIFIKASI ASAM AMINO

Berdasarkan Pembentukannya

1. Asam Amino Esensial

2. Asam Amino Nonesensial


1. ASAM AMINO ESENSIAL

Asam amino yang dibutuhkan tubuh, tetapi

tidak dapat disintesis dalam tubuh

Leusin

Isoleusi

n

Valin

Arginin Histidin Metionin


2. ASAM AMINO NONESENSIAL

Asam amino yang dapat disintesis dalam

tubuh

Alanin

As. asparta

t

As. Glutamat Glisin Glutamin Serin


DEFINISI METABOLISME

Metabolisme adalah proses pemecahan zat-

zat gizi di dalam tubuh untuk menghasilkan

energi atau untuk pembentukan struktur

tubuh. Suatu rentetan reaksi kimia dari

awal hingga akhir yang terjadi dalam

metabolisme dinamakan jalur metabolisme

Katabolisme

Anabolisme


KATABOLISME

Reaksi katabolisme adalah reaksi yang

memecah ikatan kompleks menjadi ikatan

lebih sederhana. Reaksi katabolisme

biasanya melepaskan energi. Contoh reaksi

katabolisme adalah pemecahan glikogen

menjadi glukosa, trigliserida menjadi

gliserol dan asam lemak serta protein

menjadi asam amino.Alivia Salma L IKM UNNES

2015

ANABOLISME

Reaksi anabolisme adalah reaksi

membangun dari ikatan sederhana ke

ikatan lebih besar dan kompleks misalnya

glukosa diubah menjadi glikogen; asam

lemak dan gliserol menjadi trigliserida;

serta asam amino menjadi protein.


METABOLISME ASAM AMINO

Tahap awal reaksi metabolisme asam amino

melibatkan pelepasan gugus amino,

kemudian baru perubahan kerangka karbon

pada molekul asam amino. Dua proses

utama pelepasan gugus amino : 1.

Transaminasi

2. Deaminasi Oksidatif


TRANSAMINASI

Transaminasi ialah proses katabolisme asam

amino yang melibatkan pemindahan gugus amino

dari satu asam amino kepada asam amino lain.

Dalam reaksi transaminasi ini gugus amino dari

suatu asam amino dipindahkan kepada salah satu

dari tiga senyawa keto, yaitu asam piruvat, α

ketoglutarat atau oksaloasetat, sehingga senyawa

keto ini diubah menjadi asam amino, sedangkan

asam amino semula diubah menjadi asam keto. Alivia Salma L IKM UNNES 2015

DEAMINASI OKSIDATIF

Asam amino dengan reaksi transaminasi

dapat diubah menjadi asam glutamat.

Dalam beberapa sel misalnya dalam

bakteri, asam glutamat dapat mengalami

proses deaminasi oksidatif yang

menggunakan glutamat dehidrogenase

sebagai katalis.


MSUD

Penyakit urin sirup maple atau maple syrup

urine disease

Penyakit ini merupakan gangguan yang

diturunkan dari metabolisme asam amino

rantai bercabang dimana terdapat

peningkatan kuantitas leusin, isoleusin,

valin, dan berhubungan dengan oxoacids di

dalam cairan tubuh.Alivia Salma L IKM UNNES

2015

TERIMA KASIH


Kelainan Metabolisme Asam Amino

Health & Medicine

Transcript of Kelainan Metabolisme Asam Amino