KELAINAN JANTUNG KONGENITAL

TANPA SIANOSIS

NAMA PENYAKIT

Defek Septum Atrium (DSA)

Koartasio Aorta Duktus Arteriosus Paten (PDA)

DEFINISI terdapat lubang (defek) pada sekat (septum) inter-atrium yang terjadi oleh karena kegagalan fusi septum interatrium semasa janin.

koartasio aorta adalah penyempitan pada aorta, yang biasanya terjadi pada titik dimana duktus arteriosus tersambung dengan aorta dan aorta membelok ke bawah.

tidak terdapat penutupan (patensi) duktus arteriosus yang menghubungkan aorta dan pembuluh darah besar pulmonal setelah 2 bulan pasca kelahiran bayi.

KLASIFIKASI 1. Ostium Primum (ASD I), letak lubang di bagian bawah septum, mungkin disertai kelainan katup mitral.

2. Ostium Secundum (ASD II), letak lubang di tengah septum.

3. Sinus Venosus Defek, lubang berada diantara Vena Cava Superior dan Atrium Kanan.

ETIOLOGI 1. Faktor Prenatala. Ibu menderita infeksi Rubellab. Ibu alkoholismec. Umur ibu lebih dari 40

1. Faktor prenatala) Ibu menderita

penyakit infeksi : Rubela

b) Ibu alkoholismec) Umur ibu > 40d) Ibu menderita Dm

yg memerlukan

tahund. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

2. Faktor genetika. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJBb. Ayah atau ibu menderita PJBc. Kelainan kromosom misalnya Sindroma Downd. Lahir dengan kelainan bawaan lain

insuline) Ibu mengkonsumsi

obat2an penenang / jamu

2. Faktor genetika) Anak yg lahir

sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

b) Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan

c) Kelainan kromosom : down syndrome

d) Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

MANIFESTASI KLINIS

1. Bising sistolik tipe ejeksi di daerah sela iga dua/tiga pinggir sternum kiri.

2. Dyspnea

3. Aritmia

1. Kelemahan & / nyeri kaki sesudah latihan fisik.

2. Tanda klasik koartasio aorta : perbedaan nadi & tek. Drh lengan & kaki, nadi femoral, popliteal, tibialis posterior & dorsalis pedis lemah

3. sebalik’a nadi melambung pd lengan & pemb. Drh karotis

1. Tidak menimbulkan gejala bila PDA kecil

2. Murmur kontinyu (machinery)

3. Pulsasi nadi perifer yang lemah dan lebar

4. Infeksi paru berulang seringkali terjadi pada PDA besar

KOMPLIKASI 1. Gagal Jantung2. Penyakit

pembuluh darah paru

3. EndokarditiS4. Aritmia

1. Endokarditis infeksius

2. Emboli pulmonal / sistemik

3. Dilatasi aneurisma arteria pulmonalis / duktus

4. Kalsifikasi duktus

5. Trombosis noninfeksius duktus dgn embolisasi

6. Emboli paradoks

PROGNOSISpenderita dgn PDA kecil dpt hdp normal dgn tdk / sdkt gejala jantung

PENATALAKSANAAN

Pembedahan / Kateterisasi

Pd neonatus dgn koartasio aorta brt, penutupan duktus sering menimbulkn hipoperfusi, asidosis & deteriorasi cpt dimulai dgn infus prostaglandin E spy m’buka kembali duktus & m’bina kembali aliran drh ekstremitas bwh

Medikamentosa

Tidak diperlukan pembatasan aktivitas tanpa adanya hipertensi pulmonal.

Indometasin tidak efektif untuk menutup PDA pada bayi aterm.

Dipertimbangkan pemberian profilaksis SBE pada PDA besar.

Invasif

Penutupan PDA melalui kateterisasi dapat dipertimbangkan. Penggunaan stainless coil untuk menutup PDA diindikasikan untuk diameter < 2,5 mm dengan residual shunt rate 5 - 10%. Komplikasi tindakan ini adalah leakage, emboli coil ke perifer, hemolisis,

stenosis LPA, oklusi femoralis

Bedah

Tindakan bedah adalah ligasi atau divisi PDA melalui torakotomi kiri.

TANPA SIANOSIS

NAMA PENYAKIT Stenosis Aorta Defek Sekat VentrikelDEFINISI penyempitan pada lubang katup aorta,

yang menyebabkan meningkatnya tahanan terhadap aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta.

1. Defek pd setiap ventrikel. Tp, paling sering adlh tipe membranosa

2. Defek pd bag. Tengah / daerah apeks sekat ventrikel adlh tipe muskuler & dpt tunggal / multipel (sekat Swiss – cheese)

ETIOLOGI

MANIFESTASI KLINIS 1. Kelemahan2. Sesak nafas ketika

melakukan aktivitas3. Curah jantung rendah4. Ada klik ejeksi sistolik

(t’dengar di apeks & linea parasternalis kiri)

1. Tdk b’gejala

2. Bising holosistolitik parasternalis kiri, keras, kasar / meniup disertai dgn getaran (thrill)

3. Pd bayi prematur, bising dpt t’dengar awal krn tahanan vaskuler pulmonal menurun lbh cepat

KOMPLIKASI1. aneurisma sekat

ventrikel yg m’batasi bsr’a shunt

2. Risiko jangka lama adalah endokarditis infektif

PROGNOSISPrognosis jangka lama sesudah p’bedahan sgt baik

PENATALAKSANAAN perbaikan katup melalui pembedahan dan valvuloplasti balon. 1. Diberikan profilaksis

antibiotik

2. Tonsilektomi (cat : krn biasa’a pnykt ini mnybbkn infeksi sal. P’nafasan shg diindikasikn u/ m’lakukn tonsilektomi)

3. Adenoidektomi

4. Prosedur p’bedahan orofaring u/ instrumentasi sal. Genitourinaria & intestinal bwh

DENGAN SIANOSIS

NAMA PENYAKIT Tetralogi Fallot D- Transposisi Arteri2 BesarDEFINISI kelainan jantung dg gang sianosis yg

ditandai dg kombinasi 4 hal yg abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, & hipertrofi ventrikel kanan.

Sblm lahir, oksigenisasi janin hampir normal, tp ssdh lahir, bila duktus mulai menutup, pencampuran drh sistemik & pulmonal minimal mll foramen ovale paten adlh tdk ckp & tjd hipoksemia brt.

ETIOLOGI Faktor endogenBerbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

• Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

• Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti: diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogenRiwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral

atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)

• Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

• Pajanan terhadap sinar –XMANIFESTASI KLINIS 1. Sesak nafas

2. Berjongkok3. Spell4. bayi mengalami kesulitan

ketika menyusu5. keringat yang berlebihan6. berat badan tidak

bertambah.7. Kesadaran << (sinkop)8. Clubbing finger

1. Sianosis2. Takipnea (paling sering

dikenali pd jam2 / hari2 pertama)

3. Hipoksemia berat

KOMPLIKASI 1. abses otak & cerebrovascular accident.

2. anemia defisiensi besi & koagulopati sbg komplikasi sianosis lama

Trombosis pulmonal1. CVA trombosis2. Abses otak3. Anemia4. Perdarahan relative

Komplikasi Post operatif:1. Gagal jantung

kongestif (kiri atau kanan, obstruksi outflow residual, VSD &/ pulmonik regurgitasi)

2. Infective bacterial endocarditis

PROGNOSIS 1. Jk obstruksi outflow traktus ventrikular kanan sangat parah, maka rata2 mortalitas mningkat tnp p’bedahan korektif & paliatif (prognosis buruk tanpa operasi).

2. Pasien TF derajat sedang dpt b’tahan smpai umur 15th & hny sebag kecil yg hdp sampai dekade ke-3.

PENATALAKSANAAN 1. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

2. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis

3. Terapi propanolol oral 0,5-1,5 mg/kg tiap 6 jam untuk prevensi spell.

4. Pemberian suportif antibiotika, preparat Fe

Pembedahan1. Lubang yg kcl tdk perlu

dilakukan penutupan, krn lubang ini seringkali m’nutup dg sendiri’a pd masa kanak2/ remaja.

2. Lubang bsr, meskipun gejala minimal, dilakukan penutupan lubang u/ m’cegah tjd’a kelainan yg lbh brt. Lubang ditutup dg sebuah tambalan, pd bbrp kasus hny dilakukan p’jahitan tnp hrs menambal lubang.

1. Segera ada k’curigaan diagnosis transposisi à infus prostaglandin E1 (PGE1), dimulai u/ m’pertahankan t’buka’a duktus arteriosus u/ m’perbaiki oksigenisasi (dosis 0,05 – 0,20 μg/kg/mnt)

2. Operasi d – TGV à prosedur pertukaran atrium (operasi mustard / senning), pd bayi yg lbh tua prosedur ini mhslkn ketahanan hdp awal yg sgt baik (sktr 85 – 90 %)

GAMBAR JANTUNG KONGENITAL

Atrial Septal Defect

Koartasio Aorta

Duktus Arteriosus Paten (PDA)

Stenosis Aorta

Defek Sekat Ventrikel

Tetralogi Fallot