История создания мотоциклов Kawasaki/History of the Kawasaki motorcycles
Kawasaki sjúkdómur
description
Transcript of Kawasaki sjúkdómur
Kawasaki sjúkdómur
Unnur Ragna Pálsdóttir
Kawasaki sjúkdómur• Algengasta æðabólgan hjá börnum• Bólga í miðlungs og litlum slagæðum
– Leggst sérstaklega á kransæðar– Æðaskemmdir verða vegna infiltration bólgufrumna inn í æðavegginn. Elastin
og collagen þræðir skemmast sem getur valdið víkkun og myndun æðagúla.
• Algengara hjá drengjum en stúlkum• 80-90% tilfella hjá börnum yngri en 5 ára
– Óalgengt hjá börnum yngri en 6 mánaða
• Kemur fram hjá börnum af öllum kynþáttun en er algengast í Japan og í börnum af japönskum uppruna– Nýgengi í Japan 215/100.000 börnum yngri en 5 ára– USA 20/100.000 börnum yngri en 5 ára– Ísland 10,7/100.000 börnum yngri en 5 ára
Orsök
• Ókunn– Trúlega sýking• Kemur ekki fram í ungum börnum, vernduð af
mótefnum frá móður• Sjaldgæft hjá fullorðnum, talið að flestir fái meinvaldin í
sig, einkennalaus sýking• Árstíðasveiflur og faraldrar
Klínísk einkenni• Hár hiti sem svarar illa
hitalækkandi lyfjum– Íhuga Kawasaki sjúkdóm hjá öllum
börnum með óútskýrðan hita í 5 eða fleirri daga
• Conjunctivitis: – bilateralt án graftarmyndunar
• Til staðar hjá >90%
• Mucositis: – sprungnar, rauðar varir – jarðaberja tunga
• 90%
• Útbrot, margbreytileg (polymorphous)
• 70-90%
• Útlimabreytingar: – bjúgur á höndum og fótum, – roði í lófum og iljum,– flögnun, sem byrjar í kringum
neglur• 50-85%
• Eitastækkanir á hálsi• Hjarta og æðakerfi:
– tachycardia, – gallop, – kransæðabreytingar, – ung börn geta haft föla og
cyanotiska fingur og tær
• Ósértæk einkenni of til staðar á fyrstu 10 dögunum:– Niðurgangur, uppköst eða kviðverkir
• 61%
– Pirringur• 50%
– Hósti eða nefrennsli• 35%
– Minnkuð matarlyst• 37%
– Slappleiki• 19%
– Liðverkir• 15%
Rannsóknir
• Blóðprufur:– Hækkun á akút fasa próteinum– Hækkuð hbk með vinstri hneigð– Blóðflögur hækka oftast í 2. viku veikinda– Presentera oft með nomocytíska anemíu– Brenglun á lifrarprófum– Hækkun á triglyceridum og LDL, lækkað HDL (tekur mörg ár að
normaliserast án IVIG meðferðar)• Þvagprufa:
– Oft hvít blóðkorn við smásjárskoðun (ekki á stixi), komin frá þvagrás• Mænuvökvi:
– Stundum hækkun á mononuclear frumum
Greining
Meðferð
• Ráðlögð upphafsmeðferð er:– IVIG 2g/kg, gefið á 8-12 klst– Aspirin 80-100mg/kg á dag í 4 skömmtum
– Sterar fyrir þá sem svara ekki hefðbundinni meðferð
IVIG
• Best að gefa innan 7-10 daga frá upphaf veikinda• Virkni ekki að fullu ljós
– Áhrif á myndun cytokina og antibodia, eykur suppressor T-frumu virkni• Hefur anti-inflammatory áhrif, dregur úr hita og lækkar akút fasa
prótein• Fimm falt minni hætta á kransæðabreytingum• Normaliserar blóðfitur• Samdráttarkraftur hjarta• Rannsóknir sýna að IVIG+aspirin draga meira úr hættu á
aneurysma myndun heldur en aspirin eitt og sér. – Allar rannsóknir sem hafa verið gerðar á IVIG fela í sér gjöf á
IVIG+aspirin
Aspirin
• Áhrif á bólgumyndun og blóðflögur• Ekki áhrif á myndun kransæðagúla• Í upphafi 80-100mg/kg á dag í 4 skömmtum• Skipta í 3-5mg/kg á dag þegar sjúkl. hefur verið
hitalaus í 48 klst• Meðhöndla þar til blóðflögur og CRP eðlilegt
– Tekur oft amk. 6-8 vikur
• Langtíma meðferð hjá sumum