KATABOLISME LIPIDJAYARTI ROHMADANI MARSA

J11110128

A -karbon asam lemak 16, dengan konvensi penomoran, akan muncul di sebelah kanan. Most naturally occurring fatty acids have an even number of carbon atoms. Sebagian besar asam lemak alami memiliki bahkan jumlah atom karbon. The pathway for catabolism of fatty acids is referred to as the -Oxidation Pathway , because oxidation occurs at the -carbon (C3). Jalur untuk katabolisme asam lemak yang disebut sebagai-Oksidasi Pathway karena oksidasi terjadi pada (C3). Triacylglycerols (triglycerides) are the most abundant dietary lipids. Trigliserida (trigliserida) adalah lipid diet paling melimpah. They are the form in which we store reduced carbon for energy. Mereka adalah bentuk di mana kami menyimpan karbon untuk mengurangi energi. Each triacylglycerol has a glycerol backbone to which are esterified 3 fatty acids . triasilgliserol Masing-masing memiliki tulang punggung gliserol menjadi yang esterifikasi 3 asam lemak. Most triacylglycerols are "mixed." The three fatty acids differ in chain length and number of double bonds Kebanyakan trigliserida "campuran." Ketiga asam lemak berbeda dalam rantai panjang dan jumlah ikatan ganda

Lipid digestion, absorption and transport will be covered separately. Lipid pencernaan, penyerapan dan transportasi akan dibahas secara terpisah. Lipases hydrolyze triacylglycerols, releasing one fatty acid at a time, producing  diacylglycerols, Lipase menghidrolisis trigliserida, melepaskan satu asam lemak pada satu waktu, menghasilkan diacylglycerols, and eventually glycerol. dan akhirnya gliserol. . .

Glycerol arising from hydrolysis of triacylglycerols is converted to the Glycolysis intermediate dihydroxyacetone phosphate , by reactions catalyzed by: Gliserol yang timbul dari hidrolisis trigliserida dikonversi ke Glikolisis fosfat dihidroksiaseton menengah, dengan reaksi dikatalisis oleh: ( 1 ) Glycerol Kinase (1) Gliserol kinase ( 2 ) Glycerol Phosphate Dehydrogenase. (2) Abstrak Gliserol.

Free fatty acids , which in solution have detergent properties, are transported in the blood bound to albumin , a serum protein produced by the liver. asam lemak bebas, yang dalam larutan memiliki sifat deterjen, diangkut dalam darah terikat ke albumin, serum protein yang diproduksi oleh hati. Several proteins have been identified that facilitate transport of long chain fatty acids into cells , including the plasma membrane protein CD36 . Beberapa protein telah diidentifikasi yang memfasilitasi transportasi asam lemak rantai panjang ke dalam sel, termasuk membran plasma protein CD36.

Fatty acid activation: Fatty asam aktivasi:

Fatty acids must be esterified to Coenzyme A before they can undergo oxidative degradation, be utilized for synthesis of complex lipids (eg, triacylglycerols or membrane lipids), or be attached to proteins as lipid anchors . Asam lemak harus esterifikasi untuk Koenzim A sebelum mereka dapat mengalami degradasi oksidatif, dapat dimanfaatkan untuk sintesis lipid kompleks (misalnya, trigliserida atau lipid membran), atau harus terpasang ke protein sebagai jangkar lipid .

Acyl-CoA Synthases (Thiokinases), associated with endoplasmic reticulum membranes and the outer mitochondrial membrane, catalyze activation of long chain fatty acids, esterifying them to coenzyme A, as shown at right. Asil-CoA Synthases (Thiokinases), yang berhubungan dengan membran retikulum endoplasma dan membran luar mitokondria, mengkatalisis aktivasi asam lemak rantai panjang, esterifying mereka untuk koenzim A, seperti yang ditunjukkan di sebelah kanan. This process is ATP-dependent, and occurs in 2 steps. Proses ini tergantung ATP, dan terjadi pada 2 tahap. There are different Acyl-CoA Synthases for fatty acids of different chain lengths. Ada yang berbeda Asil-KoA Synthases untuk asam lemak dengan panjang rantai yang berbeda.

Exergonic hydrolysis of PP i (P ~ P), catalyzed by Pyrophosphatase, makes the coupled reaction spontaneous. hidrolisis eksergonik PP i (P ~ P), dikatalisis oleh Pyrophosphatase, membuat reaksi spontan digabungkan. Overall, two ~ P bonds of ATP are cleaved during fatty acid activation. Secara keseluruhan, dua ~ P ikatan ATP dibelah selama aktivasi asam lemak. The acyl-coenzyme A product includes one "high

energy" thioester linkage. The-koenzim A asil produk termasuk salah satu "energi tinggi" linkage thioester.

Summary of fatty acid activation: Ringkasan aktivasi asam lemak:

fatty acid + ATP asam lemak + ATP acyl-adenylate + PP i asil-siklase + PP i PP i PP i 2 P i 2 P i

acyladenylate + HS-CoA acyladenylate + HS-CoA acyl-CoA + AMP asil-CoA + AMP

Overall: fatty acid + ATP + HS-CoA Semuanya: asam lemak + ATP + HS-CoA acyl-CoA + AMP +  2 P i asil-CoA + AMP + 2 P i

Fatty acids are degraded in the mitochondrial matrix via the -Oxidation Pathway . For most steps of the pathway there are multiple enzymes specific for particular fatty acid chain lengths. Many of the constituent enzymes are soluble proteins located in the mitochondrial matrix. Lemak asam yang terdegradasi dalam matriks mitokondria melalui-Oksidasi Pathway Untuk langkah sebagian besar jalur terdapat beberapa enzim tertentu khusus untuk rantai asam lemak panjang enzim. Banyak dari konstituen adalah protein larut terletak dalam matriks mitokondria. But enzymes specific for very long chain fatty acids are associated with the inner mitochondrial membrane, facing the matrix. Tetapi enzim khusus untuk rantai asam lemak panjang sangat terkait dengan membran mitokondria bagian dalam, menghadapi matriks.

Fatty acyl-CoA formed outside the mitochondria can pass through the outer mitochondrial membrane, which contains large VDAC channels, but cannot penetrate the mitochondrial inner membrane. Lemak asil-KoA yang terbentuk di luar mitokondria dapat melewati membran mitokondria luar, yang berisi saluran VDAC besar, tetapi tidak dapat menembus membran dalam mitokondria.

Transfer of the fatty acid moiety across the mitochondrial inner membrane involves carnitine . Transfer gugus asam lemak di dalam membran mitokondria melibatkan karnitin.

Carnitine Palmitoyl Transferases catalyze transfer of a fatty acid between the thiol of Coenzyme A and the hydroxyl on carnitine. Carnitine palmitoil Transferases mengkatalis transfer asam lemak antara tiol dari Koenzim A dan hidroksil pada karnitin.

Carnitine-mediated transfer of the fatty acyl moiety into the mitochondrial matrix is a 3-step process, as presented below. -Dimediasi transfer Carnitine dari gugus asil lemak ke dalam matriks mitokondria adalah proses langkah 3, seperti disajikan di bawah ini. 1. Carnitine Palmitoyl Transferase I , an enzyme associated with the cytosolic surface of the outer mitochondrial membrane, catalyzes transfer of a fatty acid from ester linkage with the thiol of coenzyme A to the hydroxyl on carnitine. 1 mengkatalisis. Carnitine palmitoil transferase saya, sebuah enzim yang berhubungan dengan sitosol permukaan luar membran mitokondria, transfer asam lemak dari ester linkage dengan tiol dari koenzim A ke hidroksil pada karnitin.

2. Carnitine Acyltransferase, an antiporter in the inner mitochondrial membrane, mediates transmembrane exchange of fatty acyl-carnitine for carnitine. 2 menengahi. Carnitine Acyltransferase, sebuah antiporter di dalam membran mitokondria, pertukaran transmembran dari asil-karnitin lemak untuk karnitin.

3. Within the mitochondrial matrix (or associated with the matrix surface of the inner mitochondrial membrane, Carnitine Palmitoyl Transferase II catalyzes transfer of the fatty acid from carnitine to coenzyme A. (Carnitine exits the matrix in step 2.) The fatty acid is now esterified to coenzyme A within the

mitochondrial matrix. 3. Dalam atau (yang terkait dengan matriks permukaan dari bagian dalam mitokondria Carnitine, membran palmitoil II transferase mengkatalisis transfer asam lemak karnitin dari koenzim A. ke (Carnitine keluar dari matriks pada langkah 2.) The asam lemak matriks mitokondria sekarang esterifikasi untuk koenzim A dalam matriks mitokondria.

Control of fatty acid oxidation is exerted mainly at the step of fatty acid entry into mitochondria. Pengendalian oksidasi asam lemak yang diberikan terutama pada langkah masuknya asam lemak ke mitokondria.

Malonyl-CoA (which is also a precursor for fatty acid synthesis ) inhibits Carnitine Palmitoyl Transferase I . Malonyl-CoA (yang juga merupakan prekursor untuk sintesis asam lemak ) menghambat Carnitine palmitoil transferase saya.

Malonyl-CoA is produced from acetyl-CoA by the enzyme Acetyl-CoA Carboxylase . Malonyl-CoA dihasilkan dari asetil-KoA oleh karboksilase Asetil-KoA enzim.

AMP-Activated Kinase a sensor of cellular energy levels, is allosterically activated by AMP , which is relatively high in concentration when [ATP] is low . AMP-Activated kinase sensor tingkat energi sel, yang allosterically diaktifkan oleh AMP, yang relatif tinggi konsentrasi ketika [ATP] adalah rendah.

Acetyl-CoA Carboxylase is inhibited when phosphorylated by AMP-Activated Kinase, leading to decreased production of malonyl-CoA . Asetil-CoA karboksilase terhambat ketika fosforilasi oleh AMP-Activated kinase, yang menyebabkan penurunan produksi malonyl-KoA.

The decrease in malonyl-CoA concentration leads to increased activity of Carnitine Palmitoyl Transferase I . Penurunan-CoA konsentrasi malonyl menyebabkan meningkatnya aktivitas Carnitine palmitoil transferase saya.

The resulting increased fatty acid oxidation generates acetyl-CoA, for entry into Krebs cycle with associated ATP

p roduction . Peningkatan oksidasi asam lemak yang dihasilkan menghasilkan asetil-KoA, untuk masuk ke dalam siklus Krebs dengan roduction p ATP terkait.

AMP-Activated Kinase functions under a variety of conditions that lead to depletion of cellular ATP (reflected as increased AMP), including glucose deprivation, exercise, hypoxia and ischaemia. AMP-Activated kinase fungsi di bawah berbagai kondisi yang menyebabkan deplesi ATP seluler (disajikan sebagai AMP meningkat), termasuk kekurangan glukosa, olahraga, hipoksia dan iskemia.

AMP-Activated Kinase regulates various metabolic pathways to promote catabolism leading to ATP synthesis (eg, stimulation of fatty acid oxidation), while inhibiting energy-utilizing anabolic pathways (eg, fatty acid synthesis ). AMP-Activated kinase mengatur jalur metabolisme untuk mempromosikan katabolisme menyebabkan sintesis ATP (misalnya, stimulasi dari oksidasi asam lemak), sementara energi menghambat-memanfaatkan jalur anabolik (misalnya, sintesis asam lemak ).

AMP-Activated Kinase in the hypothalamus of the brain is involved also in regulation of food intake . AMP-Activated kinase di hipotalamus otak yang terlibat juga dalam pengaturan asupan makanan.

-Oxidation Pathway: Pathway:

Step 1. Acyl-CoA Dehydrogenase catalyzes oxidation of the fatty acid moiety of acyl-CoA, to produce a double bond between carbon atoms 2 and 3. Langkah 1 Dehidrogenase. Asil-KoA mengkatalisis oksidasi dari gugus asam lemak asil-KoA, untuk menghasilkan sebuah ikatan rangkap antara atom karbon 2 dan 3.

There are different Acyl-CoA Dehydrogenases for short (4-6 C), medium (6-10 C), long and very long (12-18 C) chain fatty acids. Very Long Chain Acyl-CoA Dehydrogenase is bound to the inner mitochondrial membrane. Ada yang berbeda Asil-KoA Dehydrogenases untuk 4-6 C), menengah (6-10 C), panjang dan sangat panjang (12-18 C) rantai lemak (asam pendek Dehidrogenase. Very Long Chain Asil-CoA terikat ke dalam membran mitokondria. The others are soluble enzymes located in the mitochondrial matrix. Yang lain adalah enzim-enzim larut terletak dalam matriks mitokondria.

FAD (below) is the prosthetic group that functions

Steps 1 & 2 of -Oxidation Pathway Langkah 1 & 2 dari Pathway

as electron acceptor for Acyl-CoA Dehydrogenase. Proposed mechanism: FAD (di bawah) adalah kelompok buatan yang berfungsi sebagai akseptor elektron untuk-KoA dehidrogenase. Mekanisme Usulan Asil:

A glutamate side-chain carboxyl extracts a proton from the -carbon of the substrate, facilitating transfer of 2 e - with H + (a hydride) from the position to FAD. Sebuah karboksil rantai samping glutamat ekstrak sebuah proton dari memfasilitasi transfer 2 e - dengan H) + a (hidrida dari posisi ke FAD. The reduced FAD accepts a second H + , yielding FADH 2 . Para FAD mengurangi menerima H kedua +, menghasilkan FADH 2.

The carbonyl oxygen of the thioester substrate is hydrogen bonded to the 2'-OH of the ribityl moiety of FAD , giving this part of FAD a role in positioning the substrate and increasing acidity of the substrate -proton. Oksigen karbonil substrat thioester adalah hidrogen terikat 2'-OH dari bagian ribityl dari FAD, memberikan ini bagian dari FAD berperan dalam posisi substrat dan meningkatkan keasaman dari

The reactive glutamate and FAD are on opposite sides of the substrate at the active site. Glutamat reaktif dan FAD berada di sisi berlawanan dari substrat di situs aktif. Thus the reaction is stereospecific, yielding a trans double bond in enoyl-CoA . Jadi reaksi stereospecific, menghasilkan ikatan ganda trans dalam enoyl-KoA.

FADH 2 of Acyl CoA Dehydrogenase is reoxidized by transfer of 2 electrons to an Electron Transfer Flavoprotein ( ETF ), which in turn passes the electrons to coenzyme Q of the respiratory chain . FADH 2 dari Asil KoA dehidrogenase adalah reoxidized melalui transfer 2 elektron ke Electron Transfer flavoprotein (ETF), yang pada gilirannya mengoper elektron koenzim Q dari rantai pernapasan .

Explore at right an example of an Acyl CoA Dehydrogenase (

MCAD MCAD

MCAD) . Jelajahi di sebelah kanan contoh dari Asil KoA dehidrogenase (MCAD).

Step 2. Enoyl-CoA Hydratase catalyzes stereospecific hydration of the trans double bond produced in the 1st step of the pathway, yielding L-hydroxyacyl-Coenzyme A (diagram above right). Langkah 2 Hydratase. Enoyl-CoA mengkatalisis hidrasi stereospecific dari ikatan rangkap trans dihasilkan pada langkah 1 jalur, menghasilkan L-hydroxyacyl-Koenzim A (diagram di atas kanan).

Step 3. Langkah 3. Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenase catalyzes oxidation of the  hydroxyl in the position (C3) to a ketone. NAD + is the electron acceptor. Hydroxyacyl-KoA dehidrogenase mengkatalisis oksidasi dari hidroksil pada posisi (C3) untuk keton. NAD + adalah akseptor elektron.

Step 4. -Ketothiolase ( -Ketoacyl-CoA Thiolase) catalyzes thiolytic cleavage. Langkah 4. B-Ketothiolase Thiolase) mengkatalisis thiolytic belahan dada.

Proposed mechanism (see p. 919): A cysteine S attacks the -keto C . Acetyl-CoA is released, leaving the fatty acyl moiety in thioester linkage to the cysteine thiol. Mekanisme Usulan (lihat hal 919): Sebuah S sistein menyerang-keto C tiol. Asetil-CoA dilepaskan, meninggalkan asil lemak gugus thioester dalam hubungan untuk sistein tersebut. The thiol of HSCoA displaces the cysteine thiol, yielding fatty acyl-CoA (2 C shorter). The tiol dari HSCoA menggantikan tiol sistein, menghasilkan asil lemak-KoA (2 C lebih pendek).

A membrane-bound trifunctional protein complex with two subunit types expresses the enzyme activities for steps 2-4 of the -oxidation pathway

Steps 3 & 4 of -Oxidation Pathway Langkah 3 & 4 dari Pathway

for long chain fatty acids . Sebuah terikat trifunctional-membran protein kompleks dengan dua jenis subunit mengekspresikan aktivitas enzim untuk langkah 2-4 dari jalur untuk asam lemak rantai panjang. Equivalent enzymes for medium and short chain length fatty acids are soluble proteins of the mitochondrial matrix. Setara enzim untuk panjang asam lemak rantai pendek dan menengah adalah protein yang larut di dalam matriks mitokondria.

Summary of one round of the -oxidation pathway: Ringkasan dari satu putaran dari jalur

fatty acyl-CoA + FAD + NAD + + HS-CoA lemak asil-KoA + FAD + NAD + + HS-CoA   fatty acyl-CoA (2 C shorter) + FADH 2 + NADH + H + + acetyl-CoA lemak asil-KoA (2 C lebih pendek) + FADH 2 + NADH + H + + asetil-KoA

The -oxidation pathway is cyclic . The product, 2 carbons shorter, is the input to another round of the pathway. The-oksidasi jalur adalah siklik, The. Produk 2 karbon lebih pendek, merupakan masukan ke putaran jalur tersebut. If, as is usually the case, the fatty acid contains an even number of C atoms , in the final reaction cycle butyryl-CoA is converted to 2 copies of acetyl-CoA. Jika, seperti yang biasanya terjadi, asam lemak mengandung bahkan jumlah atom C, di butiril akhir siklus reaksi-KoA diubah menjadi 2 salinan asetil-KoA.

ATP production: ATP produksi:

NADH produced during fatty acid oxidation is reoxidized by transfer of 2e

to respiratory chain complex I . Transfer of 2e from complex I to oxygen causes sufficient proton ejection to yield approximately 2.5 ATP . NADH yang dihasilkan selama oksidasi asam lemak reoxidized melalui transfer 2e untuk kompleks rantai pernapasan I Pengalihan 2e dari kompleks I oksigen menyebabkan ejeksi proton yang cukup untuk menghasilkan sekitar 2,5

ATP. (Recall that 4H + enter the mitochondrial matrix per ATP synthesized, taking into account transmembrane flux of ADP, ATP & P i ; see notes on oxidative phosphorylation ). (Ingat bahwa 4H + memasuki matriks mitokondria per ATP disintesis, dengan mempertimbangkan transmembran fluks rekening ADP, ATP & P i; lihat catatan pada fosforilasi oksidatif ).

FADH 2 of Acyl CoA Dehydrogenase is reoxidized by transfer of 2e via ETF to coenzyme Q of the respiratory chain. FADH 2 dari Asil KoA dehidrogenase adalah reoxidized melalui transfer 2e melalui ETF untuk koenzim Q rantai pernapasan. H + ejection from the mitochondrial matrix that accompanies transfer of 2e from coenzyme Q to oxygen leads to production of approximately 1.5 ATP . H +

ejeksi dari matriks mitokondria yang menyertai transfer 2e dari Q koenzim untuk oksigen menyebabkan produksi sekitar 1,5 ATP.

Acetyl-CoA can enter Krebs cycle , where the acetate is oxidized to CO 2 , yielding additional NADH, FADH 2 , and ATP. Asetil-CoA dapat masuk siklus Krebs , dimana asetat ini dioksidasi menjadi CO 2, menghasilkan

tambahan NADH, FADH 2, dan ATP.

Fatty acid oxidation is a major source of cellular ATP (see problem in today's studio exercise ). oksidasi asam lemak merupakan sumber utama ATP seluler (lihat masalah di hari ini studio latihan ).

Human genetic diseases have been identified that involve mutations in the plasma membrane fatty acid transporter CD36; Carnitine Palmitoyltransferases I and II (required for transfer of fatty acids into mitochondria); Acyl-CoA Dehydrogenases for various chain lengths of fatty acids; Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenases for medium and short chain length fatty acids; Medium Chain -Ketothiolase, the trifunctional protein complex; and Electron Transfer Flavoprotein (ETF). genetik penyakit manusia telah diidentifikasi yang melibatkan mutasi pada membran plasma asam lemak transporter CD36; Carnitine Palmitoyltransferases I dan II (yang diperlukan untuk transfer asam lemak ke mitokondria); Asil-KoA Dehydrogenases untuk berbagai panjang rantai asam lemak; Hydroxyacyl-CoA Dehydrogenases untuk menengah dan pendek panjang asam lemak rantai; Menengah Rantai kompleks protein trifunctional; dan Elektron flavoprotein Transfer (ETF).

Symptoms vary depending on the specific genetic defect but may include hypoglycemia and failure to increase ketone body production during fasting, fatty degeneration of the liver; heart and/or skeletal muscle defects, maternal complications of pregnancy, and sudden infant death (SIDS). Gejala bervariasi tergantung pada cacat genetik tertentu tetapi dapat mencakup hipoglikemia dan kegagalan untuk meningkatkan tubuh keton produksi selama puasa, degenerasi lemak hati, jantung dan / atau cacat otot rangka, komplikasi kehamilan ibu, dan kematian bayi mendadak (SIDS). Hereditary deficiency of Medium Chain Acyl-CoA Dehydrogenase ( MCAD ), the most common genetic disease relating to fatty acid catabolism, has been linked to SIDS. defisiensi herediter Medium Chain Asil-KoA dehidrogenase (MCAD), genetik penyakit umum yang paling berhubungan dengan katabolisme asam lemak, telah dikaitkan dengan SIDS.

The reactions presented above accomplish catabolism of a fatty acid with an even number of carbon atoms and no double bonds. Reaksi yang disajikan di atas mencapai katabolisme dari asam lemak dengan bahkan jumlah atom karbon dan tidak ada ikatan ganda. Additional enzymes deal with catabolism of fatty acids with an odd number of carbon atoms or including double bonds. Tambahan enzim berurusan dengan katabolisme asam lemak dengan jumlah ganjil atom karbon atau termasuk obligasi ganda.

The final round of -oxidation of a fatty acid with an odd number of carbon atoms yields acetyl-CoA and propionyl-CoA . Propionyl-CoA is converted to the Krebs cycle intermediate succinyl-CoA, by a pathway involving vitamin B 12 . Babak final asam lemak dengan jumlah ganjil atom menghasilkan karbon asetil-CoA dan propionil-CoA-. Propionil KoA diubah menjadi siklus Krebs menengah suksinil-KoA, oleh jalur melibatkan vitamin B 12. That pathway is discussed along with the topic of amino acid catabolism . jalur itu dibahas bersama dengan topik katabolisme asam amino .

(Catabolism of some amino acids also yields propionyl-CoA). (Katabolisme dari beberapa asam amino juga menghasilkan propionil-KoA).

Most double bonds of naturally occurring fatty acids have the cis configuration. Kebanyakan ikatan rangkap asam lemak yang terjadi secara alami memiliki konfigurasi cis. As carbon atoms are removed two at a time, a double bond may end up in the wrong position or wrong configuration to be the correct substrate for Enoyl-CoA Hydratase. Sebagai atom karbon dikeluarkan dua sekaligus, ikatan ganda mungkin berakhir dalam posisi salah atau konfigurasi yang salah untuk menjadi substrat yang benar untuk Enoyl-KoA Hydratase. The reactions that allow unsaturated fatty acids to be fully catabolized by the -oxidation pathway are summarized on p. Reaksi yang memungkinkan asam lemak tak jenuh akan sepenuhnya catabolized oleh-oksidasi jalur dirangkum di halaman 920 of Biochemistry, 3rd Edition, by Voet & Voet. 920 Biokimia, 3rd Edition, oleh Voet & Voet.

-Oxidation of very long chain fatty acids also occurs within peroxisomes . asam lemak rantai panjang yang sangat juga terjadi dalam peroksisom.

FAD is electron acceptor for peroxisomal Acyl-CoA Oxidase , which catalyzes the first oxidative step of the pathway. FAD adalah akseptor elektron untuk oksidase Asil-CoA peroxisomal, yang mengkatalisis langkah oksidatif pertama dari jalur tersebut. The resulting FADH 2 is reoxidized in the peroxisome producing hydrogen peroxide : Yang dihasilkan FADH 2 adalah reoxidized dalam memproduksi hidrogen peroksida Peroksisom:

FADH 2 + O 2 FADH 2 + O 2 FAD + H 2 O 2 FAD + H 2 O 2

The peroxisomal enzyme Catalase degrades H 2 O 2 by the reaction: The menurunkan enzim katalase peroxisomal H 2 O 2 dengan reaksi: 2 2 H 2 O 2 H 2 O 2 2 2 H 2 O + O 2 H 2 O + O 2 These reactions produce no ATP . Reaksi ini tidak menghasilkan ATP.

Once fatty acids are reduced in length within the peroxisomes they may shift to the mitochondria to be catabolized all the way to CO 2 . Setelah asam lemak dikurangi panjang dalam peroksisom mereka dapat bergeser ke mitokondria untuk catabolized semua jalan ke CO 2. Carnitine is

involved in transfer of fatty acids into and out of peroxisomes. Carnitine terlibat dalam transfer asam lemak ke dalam dan keluar dari peroksisom.

S erious genetic diseases are associated with defects in or deficiency of enzymes of the peroxisomal -oxidation system. S erious penyakit genetik yang berhubungan dengan cacat atau kekurangan enzim dari sistem peroxisomal.

Peroxisomes also contain enzymes for an essential -oxidation pathway that degrades fatty acids having methyl branches , such as phytanic acid, a breakdown product of chlorophyll. Peroksisom juga mengandung enzim untuk jalur yang dapat menurunkan kualitas asam lemak memiliki cabang metil, seperti asam phytanic, produk penguraian dari klorofil. Ketone bodies: Keton tubuh:

During fasting or carbohydrate starvation, oxaloacetate is depleted in liver because it is used for gluconeogenesis. Selama atau karbohidrat kelaparan puasa, oksaloasetat habis di hati karena digunakan untuk glukoneogenesis. This impedes entry of acetyl-CoA into Krebs cycle. Entri ini menghambat asetil-KoA menjadi siklus Krebs. Acetyl-CoA then is converted in liver mitochondria to ketone bodies, acetoacetate and -hydroxybutyrate . Asetil-CoA kemudian dikonversi dalam mitokondria hati ke keton tubuh, acetoacetate dan

Three enzymes are involved in synthesis of ketone bodies: Tiga enzim yang terlibat dalam sintesis badan keton:

-Ketothiolase . The final step of the -oxidation pathway runs backwards, condensing 2 acetyl-CoA to produce acetoacetyl-CoA, with release of one CoA. Langkah terakhir dari jalur berjalan mundur, kondensasi 2 asetil-KoA untuk menghasilkan acetoacetyl-KoA, dengan rilis satu KoA.

HMG-CoA Synthase catalyzes condensation of a third acetate moiety (from acetyl-CoA) with acetoacetyl-CoA to form hydroxymethylglutaryl-CoA (HMG-CoA). HMG-CoA Synthase mengkatalisis kondensasi asetat dari bagian ketiga (dari asetil-KoA) dengan acetoacetyl-KoA untuk membentuk hydroxymethylglutaryl-KoA (HMG-CoA).

HMG-CoA Lyase cleaves HMG-CoA to yield acetoacetate plus acetyl-CoA. HMG-CoA Lyase memotong HMG-CoA untuk menghasilkan acetoacetate ditambah asetil-KoA. -Hydroxybutyrate Dehydrogenase catalyzes inter-conversion of the ketone bodies acetoacetate and -hydroxybutyrate . dehidrogenase mengkatalisis konversi antar-badan keton acetoacetate dan

Ketone bodies are transported in the blood to other cells, where they are converted back to acetyl-CoA (diagram p. 929) for catabolism in Krebs cycle, to generate ATP. Ketone tubuh diangkut dalam darah ke sel lain, di mana mereka akan dikonversi ke asetil-KoA (diagram hal. 929) untuk katabolisme pada siklus Krebs, untuk menghasilkan ATP. While ketone bodies thus function as an alternative fuel, amino acids must be degraded to supply input to gluconeogenesis when hypoglycemia occurs, since acetate cannot be converted to glucose. Sementara badan-badan keton sehingga berfungsi sebagai bahan bakar alternatif, asam amino harus diturunkan untuk pasokan input untuk glukoneogenesis ketika hipoglikemia terjadi, karena asetat tidak dapat dikonversi menjadi glukosa. (See sections on

gluconeogenesis and amino acid catabolism .) (Lihat bagian pada glukoneogenesis dan katabolisme asam amino .)

Copyright © 1998-2007 by Joyce J. Diwan.