Insuficiencia cardiaca y gammapatía monoclonal - fesemi.org · ICC más fácil de controlar. Evolución
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Juan Andrés Mota SantiagoMedicina Interna
H. U. de La Ribera ‐ Alzira
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Dolor hombro izquierdoDistermia, sudoración, anorexiaSubagudo
Ictericia conjuntivalHepato – esplenomegalia
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Leucocitosis 15000 – 20000 / mm3Monocitosis 2000 – 5000
Trombopenia 30.000Frotis de SP no blastos
Bilirrubina T / D 2.6 / 1.8 mgr/dlF. Alcalina / GGT 652 / 319 U/l
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Coombs directo (+)
Hipergammaglobulinemia policlonal
Enzima convertidora de angiotensina ↑
Mantoux negativo
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Rx y TC de tórax:
Pinzamiento seno costofrénico
Derrame pleural derecho
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Ecografía y TC abdominales:
Hepato – esplenomegalia
Adenopatías hilio hepático y precavas
Infartos esplénicos
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FiebreHemocultivos (‐)Citomegalovirus: Ig M (+)
Ig G (+) alta avidez
Linfadenitis granulomatosaTuberculostáticos, 3 fármacos
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Sexto día de tratamiento tuberculostático:Desorientación, bradipsiquiaHipotensión, oligoanuria, edema
Leucocitos 60000 / mm3 monocitos 27 %Plaquetas 133000Creatinina / Urea 3.9 / 206 mgr/dlQuick / TTPA 19 % / 66 sgAcidosis metabólica
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Fallo multiorgánico
Shock refractario
Muerte
Necropsia
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Proceso subyacente
Proceso emergente
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> 1000 / mm3
InfeccionesNeoplasiasRecuperación tras neutropeniaAutoinmunes y vasculitisOtras
BrucelosisEndocarditisTuberculosisSífilisRicketsiosisMononucleosisLeishmania
Infecciosas
Leucemia mielocítica crónicaLeucemia mielo‐monocítica crónicaEnfermedad de HodgkinS. MieloproliferativosCarcinoma metastásicoReacción leucemoide paraneoplásica
Neoplasias
Enfermedad inflamatoria intestinalSarcoidosisEnfermedades por depósito de lípidos
Otras
Lupus eritematoso sistémicoArtritis reumatoide
Inflamatorias
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Infecciones
Neoplasias hematológicas:
Recuperación tras neutropeniaAutoinmunes y vasculitisOtras
LMC LMMC
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Proliferación granulocitosPérdida capacidad de diferenciación
Cromosoma Philadelphia 95%Reordenamiento del gen BCR‐ABL1t(9;22)(q34;q11.2)
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Fase crónica (85%)Fase aceleradaCrisis blástica (3 – 5 años)
AsintomáticosAstenia 34 %Pérdida peso 20Sangrado 21Sudoración 15Plenitud 15
Emegalia 48 ‐ 76
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Sangre periféricaAnemia 45 – 62 %Leucocitosis > 100 000 / mm3Monocitos < 3 %Trombocitosis > 500 000 / mm3
Fosfatasa alcalina leucocitaria ↓
Médula óseaHiperplasia granulocitariaCrisis blástica 20 % blastos
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Infecciones
Neoplasias hematológicas:
Recuperación tras neutropeniaAutoinmunes y vasculitisOtras
LMC LMMC
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Dual: mielodisplásico – mieloproliferativo
Criterios OMS:Sangre periférica: ▪ Monocitosis > 1000 mm3▪ Blastos < 5 %
Médula ósea: > 20 % blastos
Tipo I
< 5
< 10
I I
5 ‐ 19 o
5 – 19o
Auer
< 12000 >
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Motivos de consulta:Leucocitosis persistente 13.700 /mm3Monocitosis 2.130Esplenomegalia
Evolución:InfecciónHemorragiaProgresión a Leucemia Mieloide Aguda
Supervivencia20 (I) – 12 (II) m
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Proceso subyacente
Leucemia Mielo‐Monocítica CrónicaTipo I
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Proceso emergente
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Leucemia en progresión
Linfoma
Síndrome activación macrofágica
Infección
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LMMC Leucemia mieloide aguda
Crisis blásticaInfiltración extranodal▪ Adenopatías ▪ Piel ▪ Tejido celular subcutáneo
Blastos
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Leucemia en progresión
Linfoma
Síndrome activación macrofágica
Infección
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Sindrome de Richter:Clínica compatibleLinfomatización de una Leucemia Linfocítica
Linfadenopatía angioinmunoblástica linfoma TAdenopatia generalizada, rushCoombs (+), hipergamma policlonal
Linfomatosis intravascular
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Leucemia en progresión
Linfoma
Síndrome activación macrofágica
Infección
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Síndrome hemofagocítico secundarioFiebreAdenopatíasHemorragiasEsplenomegaliaFallo hepáticoEncefalitisFallo multiorgánico
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Citopenias (dos series)
Triglicéridos > 265 mg/dlFibrinógeno < 150 mg/dlFerritina > 500 (3.000) ng/ml
Médula ósea, bazo, ganglio
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Leucemia en progresión
Linfoma
Síndrome activación macrofágica
Infección
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Citomegalovirus:
Avidez
Tiempo
Ig G +
Ig M +
Reactivación
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Inmnunosuprimidos: transplante, HIV
Hepatitis: citolisis, granulomatosaEncefalitis, S. Guillain‐BarreRetinitisMiocardiopatía dilatadaNefritisAdrenalitis necrotizante
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Leucemia en progresión
Linfoma
Síndrome activación macrofágica
Infección Citomegalovirus Granulomatosa
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Tuberculosis
INH + RIF + PZM
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Latencia
INH: citolisis hepática, fallo fulminante
Hepatitis colestásica aguda:Amoxicilina – clavulánicoEritromicinaCiprofloxacinoRifampicina
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Shock séptico por M. tuberculosisSepsis tuberculosa gravissima
Síndrome de activación macrofágicaSíndrome hemofagocítico secundarioProbable