Jobb szívfél betegségei, pulmonális hypertonia diagnosztikája, … 45 karlocaik... · •...
Transcript of Jobb szívfél betegségei, pulmonális hypertonia diagnosztikája, … 45 karlocaik... · •...
Jobb szívfél betegségei, pulmonális hypertonia
diagnosztikája, kezelése Karlócai Kristóf
Semmelweis EgyetemPulmonológiai Klinika / PAH centrum
Kardiológiai Szintentartó TanfolyamSzékesfehérvár – POTE
2019. február 22.
Aktív védekezés
Pulmonális artériás hypertonia átlagos túlélése th nélkül: 2.8 évPulmonális artériás hypertonia átlagos túlélése kezeléssel: 7.7 é
Fegyverszemle
Fegyverszemle
Az ellenség legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
Az ellenség legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
Az ellenség legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
Az ellenség legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
Az ellenség legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
Az ellenség legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
Az ellenség legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
A PAH legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
PAH típusos tünete
• Terheléses dyspnoe• Syncope• Nem specifikus tünetek• Nehéz felismerni
QA: Pulmonális artériás hypertónia jellegzetes tünete:
• a) effort dyspnoe ***• b) hypotonia• c) hepatosplenomegalia• d) kisvérköri pangásos szörtyzörejek
EKGvissza
Spirometriaback
2014 11 03
Mellkas rtgback
A PAH legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
PAH patológiája
19
PAHhistológia
Mitörténikpulmonális artériáshypertoniában?
• Tüdőerek remodellálódása– Intima-media hypertrófia,simaizomproliferáció,vagyelzáródás
– Tüdőerek beszűkülnek,PVRmegnő– JKellenállásellendolgozik– JKdilatál – TR– Pulmonális áramláslecsökken– Nincskellőadaptáció
• Terheléshez• Fizikaiaktivitáshoz• Növekedéshez
A PH hemodynamikaidefiníciója
Swan Ganz katéter
A PAH legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
PH klinikai osztályozása
4.2 %
79 %
10 %
0,6 %
PH WHO 1. csoport• Pulmonális artériás hypertonia (2-4 új eset/M/év)
– Idiopatiás– Öröklődő– Gyógyszerek és toxinok miatt– Társult állapotok
• CTD - scleroderma• HIV infekció• Portális hypertonia - cirrhosis• Veleszületett szívbetegségek
PH WHO 2-es csoport
• BK szisztolés diszfunkció• BK diasztolés diszfunkció• Billenytű betegségek• BK kiáramlási pálya szűkület• Tüvő véna stenosis
PH BK betegség miatt – miért nő azLVEDPé?
Ao BK BP PV
PH WHO 2-es csoport
PH WHO 2-es csoport PH BK betegség miatt – miért nő az
LVEDPé?
Ao BK BP PV
• pangás
PASP éPCWP é
BP ↓
SV ↓Q ↓
LA p ↑
Postcapilláris PHPH WHO 2-es csoport PH BK betegség miatt – miért nő az
LVEDPé?
Ao LV LA PV
PH WHO 3-as csoportPH tüdőbetegség / hypoxia miatt
• COPD• ILD• Kevert restriktív és obstruktív• Alvással kapcsolatos légzészavarok• Alveoláris hypoventiláció• Krónikus magashegyi tartózkodás• Tüdő fejlődési betegségek
Hypoxiás pulmonálisvazokonstrikció
Egy szegmens
Többszörös szegmensek (diffúz): PH
Q = 5 l/minPvO2 = 40 mmHgSvO2 = 75%CvO2 = 14,7 ml/dl
V1 = 2.5 l/minQ1 = 2,5 l/minV1/Q1 = 1
V1 = 2.5 l/minQ1 = 2,5 l/minV1/Q1 = 1
PaO2 = 143 mmHgSaO2 = 99%CaO2 = 19,8 ml/dl
V1 = 0.5 l/minQ1 = 2,5 l/minV1/Q1 = 0,2
V1 = 2.5 l/minQ1 = 1,25 l/minV1/Q1 = 0,4
V1 = 0 l/minQ1 = 1 l/minV1/Q1 = 0
V1 = 4.5 l/minQ1 = 2,5 l/minV1/Q1 = 1,8
V1 = 4.5 l/minQ1 = 3,75 l/minV1/Q1 = 1,2
V1 = 5 l/minQ1 = 4 l/minV1/Q1 = 1,25
PaO2 = 66 mmHgSaO2 = 93%CaO2 = 18,3 ml/dl
PaO2 = 107 mmHgSaO2 = 98%CaO2 = 19,4 ml/dl PaO2 = 76mmHg
SaO2 = 95%CaO2 = 18,7 ml/dl
V = 5 l/min
PH WHO 4-as csoportkrónikus thromboemboliás PH
• CTEPH• Egyéb tüdő artéria obstrukciót oka lehet
– angiosarcoma– egyéb tumor– arteriitis– congenitalis pulmonális artera stenosis– parazita fertőzések
CTback
Pulmonális angiográfiaback
VQ scan
Echo
• Jobb kamra remodellálódás• IVS lapos, ill D-jel• TR, PAP 55 Hgmm
PEP 0,090 secAT 0,020 secET 0,180 secPVR 19 WU(Scapellato 2001)
TR-Vmax 4,1 m/sec PAPsy (est) 77 mmHgRVEF-TVI 7,63 cmPVR 5.5 WU(Abbas 2003)
IVRT 0,124 msec ( > 0,059), Tei index 1,0 ( > 0,4)
N: < 20
A PAH legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
PAH-ban ajánlott szerek monoterápiára (1. csoport)
A PAH legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
Evidencia alapú kezelési algoritmus PAH-ban (kizárólag az 1-es csoportú betegeknek)
Prosztaciklin analóg szerek képlete
Beraprost (oralis) Treprostinil (sc, iv, inh)
Iloprost (inh, iv)Epoprostenol (iv)
PGI2 endogen pulmonális vasodilatátor – cAMP
IPAH-ban a PGI2 szintáz expressziója lecsökken
Folyamatos iv epoprostenol
Iv kezelés mellékhatásai
Treprostinil PAH-ban
Sc Treprostinil PAH-banlokális mellékhatások
Lokális mh-k: (hyperaemia, induráció, helyi fájdalom) 86%-ban, Kezelés abbahagyása 8%-ban, ez 25%-ban megakadályozza a dózis-emelést.
Kevés szisztémás mk
Gyógyszeres kezelés hatása
• Életminőség javul• 6 perces járástávolság javul• Szívelégtelenség miatti hospitalizáció ritkul• FC javul• Túlélés javul
LuTX
• Bilaterális tüdő• HU lista• SZE esetén nehéz posztoperatív szak
A PAH legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
PAH betegek életmódja
• Rendszeres torna javasolt, szükséges• Influenza oltás ajánlott• Terhesség nem javasolt
QA: Melyik igaz? Pulmonálisvazodilatátor kezelés
• a) hypoxiás tüdőbetegségben az oxigénhiányt fokozhatja
• b) posztkapilláris PH-ban a transpulmonális nyomást csökkentheti
• c) krónikus thromboemboliás PH-ban a trombus operálhatóságát csökkentheti
• d) mind a három válasz helyes ***
A PAH legyőzése
• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség
PAH gondozás
• Állapot rendszeres felmérése
Összefoglalás
• PAHsúlyos,nehezenfelismerhetőbetegség• Kezelhető• Kardiológiaielőszűrés
• LV-PHbetegekkiszűrése
• Pulmonológiaielőszűrés• COPD-PHkiszűrése
• PAHbetegekcentrumbaküldése• Gyógyszeres-műtétikezelés• Gondozás