Javier Fco Viada Bris Residente Pediatría HSO 15/Junio/2012

Javier Fco Viada BrisResidente Pediatría HSO

15/Junio/2012

• La diabetes mellitus (DM) es un grupo de enfermedades metabólicas caracterizadas por hiperglucemia, resultante de la alteración de la secreción de insulina, la acción de la insulina, o ambas.

• La base de las anomalías del metabolismo de los carbohidratos, las grasas y las proteínas en la DM es la acción deficiente de la insulina sobre los tejidos diana.

Diabetes Care;35 (Supp1). Enero 2012

ACTITUD TERAPEÚTICA EN EL DEBÚT DIABÉTICO EN PEDIATRÍA

•A. Mediada por inmunidad•B. Idiopática

I. Diabetes tipo 1 (b destrucción de las células, por lo general conduce a una deficiencia absoluta de insulina)

II. Diabetes tipo 2 (rango posible de resistencia a la insulina)

•A. defectos genéticos de la función de células ß•1. Cromosoma 12, HNF-1a (MODY3)•2. Cromosoma 7, glucocinasa (MODY2)•3. Cromosoma 20, HNF-4a (MODY1)•4. Cromosoma 13, factor promotor de insulina -1 (IPF-1; MODY4)•5. Cromosoma 17, HNF-1b (MODY5)•6. Cromosoma 2, NeuroD1 (MODY6)•7. ADN mitocondrial•8.Otros

•B. Defectos genéticos en la acción de la insulina•1. Resistencia a la insulina tipo A•2. Leprechaunismo•3. Síndrome de Rabson-Mendenhall•4. Diabetes lipoatrófica•5. Otros

•C. Enfermedades del páncreas exocrino•1. Pancreatitis•2.Trauma/pancreatectomía•3.Neoplasia•4. Fibrosis quística•5. Hemocromatosis•6. Pancreatopatía fibrocalculosa•7.Otros

III.Otros tipos específicos

• D. Endocrinopatías• 1. Acromegalia• 2. Síndrome de Cushing• 3. Glucagonoma• 4.Feocromocitoma• 5.Hipertiroidismo

6.Somatostatinoma• 7. Aldosteronoma• 8. Otros

• E. Inducida por fármacos o sustancias químicas• 1. Vacor• 2. Pentamidina• 3 Ácido nicotínico• 4. Glucocorticoides• 5. Hormona tiroidea• 6. Diazóxido.• ß-adrenérgicos• 8. Tiazidas• 9 Dilantin• 10. interferón-γ• 11. Otros

III Otros tipos específicos• F. Infecciones

• 1. Rubéola congénita• 2. Citomegalovirus• 3. Otros

• G. Formas poco frecuentes de diabetes mediada por inmunidad• 1. Síndrome del "hombre rígido"• 2. Anticuerpos anti receptores de Insulina• 3. Otros

• H. Otros síndromes genéticos algunas veces asociados con la diabetes• 1. Síndrome de Down• 2. Síndrome de Klinefelter• 3. Síndrome de Turner• 4.. Síndrome de Wolfram• 5. Ataxia de Friedreich• 6. Corea de Huntington• 7. Síndrome de Laurence-Moon-Biedl• 8. Distrofia miotónica• 9. Porfiria• 10. Síndrome de Prader-Willi• 11. Otros

III Otros tipos específicos

IV. Diabetes Mellitus Gestacional

� En pediatría…

� Forma más frecuente: DMT1 autoinmune.

� Aumento incidencia de DMT2▪ Sobre todo USA y centro Europa: Obesidad algunos tipos de

inmigrantes (Asiaticos, hispanos, afro…)

� En España: ▪ No aumento incidencia DMT2 pese a aumento de obesidad.

▪ Aumento diabetes tipo MODY

▪ Aumento DM en pacientes con FQ: aumento de superviviencia

Características Tipo 1 Tipo 2 Monogénica

Genética Poligénica Poligénica Monogénica

Edad presentación 6 meses-adultosjóvenes

Pudertad Habitualmente postpubertad

Presentación Aguda Variable Variable

Autoinmunidad Sí No No

Cetosis Elevada Inusual Típica en diabetes neonatal. Inusual en el resto

Glucemia Elevada Variable Variable

Obesidad No Sí No

Acantosis Nigricans No Sí No

Frecuencia (% de todos los pacientes DM pediátricos)

90% <10 %Japón 60-80%

1-2 %

AF con DM 2-4% 80% 90%

� No existen estudios en todas las comunidades

� Algunos estudios son a corto plazo

� Aumento de la incidencia

� Rompe el gradiente norte-sur

• Determinación realizada en cualquier momento (independientemente de la última ingesta)• ≥10.0 mmol/l en sangre venosa.• ≥11,1 mmol/l en sangre capilar.

Síntomas típicos de DM y determinación casual de glucosa plasmática ≥11,1 mmol/l (≥200mg/dl)

• Ayunas de al menos 8 horas.

Glucemia plasmática en ayunas ≥7.0 mmol/l (≥126 mg/dl)

• El test debe realizarse según descripción de WHO.

Glucemia plasmática a los 120 minutos en la prueba de tolerancia oral a la glucosa (PTOG) ≥ 11.1 mmol/l (≥200 mg/dl)

HbA1c ≥6,5

2011 Global IDF/ISPAD Guideline for Diabetes in Childhood and Adolescence


• Alteración de la glucemia en ayunas (AGA)

• Glucemia plasmática en ayunas 5.6- 6.9 mmol/l (100-125 mg/dl)

• Alteración de la tolerancia a la glucosa (ATG)

• Glucemia plasmática a los 120 minutos en la prueba de tolerancia oral a la glucosa (PTOG) 7.8- 11.1 mmol/l (140- 199 mg/dl)

TRASTORNOS DE LA REGULACIÓN GLUCÉMICA

INSULINOPENIA

GlucosaAc.grasos Aminoácidos

Captación glucosa (músculo y tej.adiposo)

Utilización de glucosa

Higado

Glucogenolìsis

Gluconeogénesis

C.Cetónicos

Cerebro

POLIFAGIA

Plasma

HIPERGLUCEMIA

GLUCOSURIA Diuresis osmótica y POLIURIA

Deshidratación sed

ADHPOLIDIPSIA

Lipolisis

Ingesta

PERDIDA DE PESO

LipogénesisProteolísis

Disminuye la s. protéica

1•CLÁSICA

2•CETOACIDOSIS DIABÉTICA

3•SILENTE

� Clínica más frecuente:

� Hiperglucemia sin cetosis: Triada clásica (97%)

� Poliuria (>180 mg/dl): • Enuresis • Nicturia• Incontinencia

• Polidipsia

• Polifagia

• Pérdida de peso

� Definición:

Hiperglucemia > 200-250 mg/dl

Cetonemia > 3 mmol/l y cetonuria

Acidosis metabólica: ph<7,3 y/o Bicarbonato < 15 meq/l

• Complicación metabólica más grave DM1

• Morbimortalidad significativa: Principalcausa muerte en DM1 0,15-0,3% (Edemacerebral).

• EMERGENCIA MÉDICA. Intervención precozy enérgica.

� EXPLORACIÓN FÍSICA:� Valorar Estado General

� Valoración Glasgow

� Valorar grado deshidratación

� Peso

� Edad

� Bocio? hepatomegalia? Lipodistrofias?

� CONSTANTES VITALES: TA,FC,FR,Tª

No sirve valorar sequedad de mucosas,signopliegue ni Osmolaridad.Más útil datos BQ:hcto,Urea

� Exploraciones complementarias iniciales:� Glucemia capilar

� Gasometría

� Hemograma

� BQ: Glu,Na,K,Ca, Cl,Urea,Cr,Osm

� Cetonemia▪ Guardar 3cc de suero para insulinemia

� ORINA: Glucosuria, Cetonuria. Sedimento.

� Según caso: Rx tórax y/o Bacteriología

CAD

� Su interés se basa en:

� Tratarse de una técnica sencilla.

� Permitir ser realizada por el propio paciente o por sus familiares (autonomía).

� Facilitar los autoajustes del tratamiento en función de las circunstancias diarias (autocontrol) .

� Prevenir y detectar tanto las hiperglucemias como las hipoglucemias.

� Inconvenientes:

� Es una técnica cruenta: produce dolor en zonas de pinchazo

� Requiere capacitación: agudeza visual, habilidad manual...

� Posibilidad de errores en las lecturas

� Exactitud:

� Son bastante precisos cuando se realiza la prueba de acuerdo con las instrucciones y recomendaciones del fabricante.

� La principal causa de inexactitud la constituye el error humano.

� Con el tiempo y uso puede ser necesario

� Realizar las pruebas de calibración cada mes

� Vigilar las tiras reactivas y conservarlas de acuerdo a lo sugerido por el fabricante, según lo referido en cuanto a la exposición a la luz y humedad .

� Criterios de exactitud definidos por las normas ISO 15197, que especifica que el 95% de los resultados individuales del medidor deben situarse dentro del margen de +15 mg/dl (+0,3 mmol/L) del procedimiento analítico de referencia para concentraciones de glucosa< 75mg/dl (<4,2mmol/L) y dentro del margen de +20%para concentraciones >75mg/dl (>4,2 mmol/L).

� Medición ß-hidroxibutirato

ß-hidroxibutirato Interpretación Actuación

0-0,4 mmol/l No cetosis Pauta habitual

0,5-0,9 mmol/l Riesgo de cetosis Líquidos

Actuar según glucemias

1-2,9 mmol/l Cetosis Dieta anticetósica

Suplemento de insulina

>=3 mmol/l CAD Seguir protocolo

� CETONEMIA

� Muy especifica

� No falsos positivos ni negativos

� La normalización: objetivo para finalizar la vigilancia intensiva

� CETONURIA

� Acetoacetato y acetona es útil

� La obtención de muestras urinarias a veces es difícil

� No mide ß- HB

� Falsos positivos y negativos

� Las determinaciones urinarias pueden conducir a pensar que la cetosis no ha mejorado

LEVE MODERADA SEVERA

Deshidratación <3 3-5 >5

Neurológico Alerta Letargia Coma

Polipnea No Leve Severa

Bicarbonato 16-18 10-15 <10

pH >7,3 7,2-7,3 <7,2

Glucemia 300-400 400-600 >600

GAP 18-20 20-25 >25

•Anion GAP= Na+K – [Cl+ HCO3]. Valor normal:12 mEq/l [±2 meq/l]

•Estima la gravedad de la cetosis.•Su normalización es una indicador directo de la resolución de lacetosis.

CRITERIOS DE INGRESO EN UCIP:

� Coma o alteracion de la conciencia� Shock o inestabilidad cardiovascular� Hiperosmolaridad grave (>320mOsm/kg)

� Acidosis grave: pH<7,1 y/o Bicarbonato<5 mEq/l.

� Edad <2 años� Alteraciones electrolíticas graves

� Hospitalización en centro donde se garanticela evaluación de signos vitales, estadoneurológico y se puedan realizar los controlesde laboratorio oportunos frecuentemente.

� Individualizar el tratamiento de acuerdo alestado clínico del niño.

� INSTAURACIÓN TRATAMIENTO LO MÁS PRECOZ POSIBLE

� Estabilización hemodinámica

� Estabilización neurológica

Identificación y control de las complicaciones

Identificación y control F.Desencadenante

Corrección metabólica

Insulinoterapia Aportes de glucosa

Corrección hidroelectrolítica

Fluidoterapia Iones: Na,K,P,Ca

MONITORIZACIÓN

� Monitorización continua EKG� Constantes horarias:Tª,FC,FR,TA. � Glasgow y clínica� Medir diuresis.� Combur/micción� Glucemia horaria/h ��SC� Gasometría /2 h�� 4h� Na,K,Ca,Osm,Urea �� 4 h� Balance hidroelectrolítico /4 h � Cetonemia basal y a las 4 h

Si cefalea, bradicardia,HTA súbita, desaturaciones, alteraciones neurológicas o vomitos recurrentes: ALARMA!!

1. FLUIDOTERAPIA INICIAL

� 1ª HORA: 10 ml/kg/h de SSF 0,9% (20 ml/kg/h si estado de shock)

� OBJETIVO: Reponer volumen circulante eficaz▪ Resolver filtrado glomerular

▪ Eliminar cuerpos cetónicos circulantes

▪ Eliminar glucosa circulante

1. FLUIDOTERAPIA INICIAL a partir de la 2ª hora

� No existe consenso internacional sobre este punto

� SUERO: Suero Salino ½� RITMO: a pasar en siguientes 24 horas

Necesidades basales + ½ del déficit estimado – Líquidos infundidos en 1ªhora

•Método Holliday•1500 ml/m2

1. CORRECCIÓN DE IONES� SODIO (Edema cerebral)� Hiponatremia dilucional

� Pérdida de Na por la orina

� Se estima un déficit de Na de 1,6 meq/l por cada 100 mg/dl de glucosa >100 mg/dl

� SUERO: NaCl 20% ( 1 ml = 3,4 meq/l)

Na corregido= Na medido + [(glucosa-100)/100] X 1,6 meq/l

Na a corregir= (Na deseado – Na real) X 0,6 X Peso

1. CORRECCIÓN DE IONES� POTASIO (Arritmia cardiaca)

� Diuresis osmótica

� Pérdidas gastrointestinales

� Déficit de insulina

� SUERO: ClK 2M (si se puede 50%ClK 2M + 50% FosfatoK)

SITUACIÓN MEDIDA

NormoK Iniciar perfusión cuando se inicie insulina 40 meq/l

HipoK Ofrecer inmediatamente 60-80 meq/l

HiperK Esperar a que se normalicen los niveles

1. CORRECCIÓN DE IONES� FOSFATO� Existe hipofosfatemia.� No se corrige. (Aumenta [Ca])

� CALCIO� Aportar a NB (1-2cc/Kg/d) sólo si no existe acidosis.� SUERO: Gluconato Ca 10%

� BICARBONATO� Sólo si pH <7 y/o HCO3- <5 meq/l y/o fallo cardiaco

2. CORRECCIÓN METABÓLICA

� INSULINOTERAPIA� Inicio precoz tras fase inicial (1º hora)� En función de GRAVEDAD� LEVE: análogos de acción rápida / horas s.c.

� MODERADO/GRAVE: perfusión i.v continua de insulina regular

� DOSIS: 0,5-1 UI/Kg/d

pH>7.3,HCO3>15. Estable

2. CORRECCIÓN METABÓLICA

� APORTES GLUCOSA

� INICIO: glucemia<300 mg/dl.� Cambiar SS1/2 por Glucosalino 1/3 o 1/5

� Si glucemia <200 mg/dl: cambiar por SG 7% o SG 10%

� …

� La corrección ha de ser lenta.

� Mayoría pacientes corrigen antes glucemia que acidosis.

Mantener la Glu:200-300 mg/dl en tanto persista laacidosis, priorizando el aumento del aporte deglucosa sobre la reducción de la dosis de insulina.

Glu

pH

� Tras corrección de acidosis:

� Iniciar terapia bolo-basal con análogos de insulina de acción rápida y lenta s.c (Dosis 0,5-1 UI/kg/d).

� Iniciar alimentación fraccionada.

� Educación diabetológica.

� Insulina . Peptido C.

� HbA1C (basal y cada 2-4 meses).

� Perfil renal y hepático.

� Despista otras autoinmune: TSH, Ac. antiTPO.

� Ac.Antitransglutaminasa IgA. IgA total.

� Fondo de ojo basal.

� Test glucagón (reserva pancreática).

� GOLD ESTÁNDAR DEL CONTROL METABÓLICO

� Los estudios del DCCT han demostrado que una HbA1C media cercana a 7% retrasa o previene la aparición de complicaciones crónicas de la enfermedad.

� Cuando la HbA1c baja un 1 %, el riesgo de complicaciones desciende un 10%.

The Diabetes Control and Complications Trial (DCCT) research group: The effect of intensive treatment of diabetes on the development and progression of long-term complications in insulin-dependent diabetes mellitus. N Engl J Med

1995; 329:977-986

� La HbA1c mide los niveles medios de glucemia de los 2 a 3 meses anteriores .

� El 50% el valor depende de las glucemias de las 6-8 semanas previas, sobre todo de las últimas 4 semanas, y aproximadamente el 10% a los 90-120 días anteriores.

0-30-60-90-120

% d

e la (

HbA1C)

0

25

50

75

100

0-30-60-90-120

% d

e la (

HbA1C)

0

25

50

75

100

� ESTANDARIZACIÓN HbA1c

� Hasta ahora la determinación de HbA1c se basa en NGSP (National Glycohemoglobin Standarization Program) utilizado en el DCCT .

� La HbA1c debe estar estandarizada según criterios internacionales (IFFC: Internacional Federation of ClinicalChemistry and Laboratory Medicine) en mmol/mol

� En el futuro se deberan expresar los resultados en mmol/mol (IFFC) y también en % (NGSP), así como en forma de valor medio de glucosa derivado de la HbA1c.

Consensus statement on the Worldwide standarization of the Haemoglobin A1C measurement: the American Diabetes Association, European Association for the Study of Diabetes, International federation of Clinical Chemistry and laboratory Medicine and the International

Diabetes Federation. Diabetes Care 2007; 30:2399-400.

� HbA1c capilar (ISPAD)

3-6 determinaciones /año pequeños3-4 en los niños mayores.

Chase HP y cols. Diabetes care 2001; 24:430-434

Comparison of fingerstick hemoglobin A1c levels assayed by DCA

2000 with the DCCT/EDIC central laboratory assay: results of

a Diabetes Research in Children Network (DirecNet) Study

The Diabetes Research in Children Network (DirecNet)

Study Group. Pediatric Diabetes Volume 6 Issue

1 Page 13-16, March 2005

Ideal (persona sin diabetes)

Óptimo Subóptimo Alto Riesgo

Glucemia preprandial (mg/dl) 65-100 90-145 >145 >162

Glucemia postprandial (mg/dl)

80-126 90-180 180-250 >250

Glucemia al acostase(mg/dl)

80-100 120-180 120-200 <80 o >200

Glucemia nocturna(mg/dl)

65-100 80-162 <75 o >162 <70 o >200

HbA1C

Estandarización DCCT (%) <6,05 <7,5 7,5-9 >9,0

IFCC (mmol/mol) <43 <58 58-75 >75


DEBUT DIABÉTICO

MUCHAS GRACIAS

Javier Fco Viada Bris Residente Pediatría HSO 15/Junio/2012

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