JAL-CBM-UAM1 PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS .
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PRIONESPRIONES Y LA ENFERMEDAD DE Y LA ENFERMEDAD DE
LAS VACAS LOCASLAS VACAS LOCAS
http://svneurologia.org/congreso/priones.html
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PARA BARBACOA...PARA BARBACOA...
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DATOS INTRODUCTORIOSDATOS INTRODUCTORIOS Las enfermedades por PRIONES ocupan
la primera plana de actualidad debido a la aparición de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE) y la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (nvCJD)
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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (TRANSMISIBLES (TSETSE))
Son enfermedades neurodegenerativas
Se producen tanto en animales como en el hombre
Pueden transmitirse de unos animales a otros
La etiología de las TSE naturales suele ser desconocida
Pueden existir factores genéticos
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EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y HUMANOSHUMANOS
Scrapie (Ovejas y Cabras) BSE (Bóvidos) Kuru (Humanos) Creutzfeld-Jakob (Humanos) Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu) Insomnio Familiar Fatal (Humanos)
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KURUKURU Se describió en la población de
las tribus Fore en Papua-Guinea
Relacionado con rituales de canibalismo
Predominio en mujeres jóvenes y niños
Una vez manifestada, la enfermedad termina en muerte antes de un año...
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SCRAPIESCRAPIE
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SCRAPIESCRAPIE Se conoce en Europa desde hace unos 250 años
En 1936 la patología se pudo reproducir experimentalmente en Francia
El tiempo de incubación va de los 14-22 meses
Se observó una resistencia extraordinaria a agentes que normalmente inactivan virus
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JAL-CBM-UAM 10
SCRAPIESCRAPIE
En 1982 se propuso la hipótesis del PRION como partícula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner)
PRION: Partícula infectiva proteica
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SCRAPIE. SCRAPIE. SintomatologíaSintomatología Varía en cada animal según la región del cerebro
afectada
Produce cambios en el comportamiento
Tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos
Pérdida de coordinación, excesiva ingesta de líquidos, pérdida de peso, mordeduras en las patas, chasqueo de labios, tamblores...
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SCRAPIE. SCRAPIE. SintomatologíaSintomatología
Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparición de los síntomas clínicos
La muerte es inevitable
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ENCEFALOPATÍA ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA (ESPONGIFORME BOVINA (BSEBSE))
Abril 1985: Se observó, en una granja del sur de Inglaterra, una vaca frisona con un Síndrome Neurológico (hipersensibilidad crónica con síndrome de descoordinación)
7 meses después: 9 casos más
1997: 170.000 casos en Gran Bretaña
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BSEBSE La BSE se pudo originar por la transmisión del
agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca
Durante 1981-2 se pudo producir una exposición brusca de vacas a un agente scrapie que contaminaba las harinas de engorde
Esta contaminación podría estar propiciada por un cambio brusco en el proceso de elaboración de dichas harinas
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BSE: BSE: Posibles causas directasPosibles causas directas Reducción en el uso de
disolventes hidrocarbonados para la extracción de las grasas de la masa inicial de los restos animales en la fabricación de las harinas
Reducción de la temperatura de cocción que se aplicaba al material resultante anterior
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BSE: BSE: Posibles causas directasPosibles causas directas
La política de subvenciones de la UE que, al pagar a los ganaderos por cabeza de ganado, se mantenían con vida corderos hasta edades avanzadas...
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De la De la BSEBSE a la a la nvCJDnvCJD Aunque no existe consenso, se considera que el
riesgo potencial del contagio de HUMANOS a partir de ganado con BSE es remoto
No obstante, en 1995 dos adolescentes murieron en Inglaterra por nvCJD
Desde entonces, más de 30 casos han sido documentados
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De la De la BSEBSE a la a la nvCJDnvCJD Mientras que en animales
suele producir ataxia como síntoma principal,
En HUMANOS se produce demencia progresiva y debilitamiento general hasta la muerte… (1-6 meses después de los primeros síntomas)...
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De la De la BSEBSE a la a la nvCJDnvCJD El Gobierno Británico cometió un
error al considerar equivalente “ausencia de evidencias de riesgo” con “riesgo bajo”…
En 1988 Gran Bretaña y, posteriormente, otros países prohibieron la alimentación de rumiantes con piensos suplementados con proteínas de rumiantes
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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍALOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA
Son los causantes de las TSE
De origen proteico PrPSc, sin ácido nucleico específico (Prusiner 1982)
El prion es una forma alterada de una proteína celular funcional (PrPc)
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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍALOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA Los niveles más altos de PrP se
encuentran en CEREBRO (Hipocampo), corazón, músculo esquelético…
Como los virus, los priones se perpetúan y causan enfermedad
Al contrario que los virus, NO son INMUNOGÉNICOS, y formas purificadas (varillas) no transmiten la enfermedad...
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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍALOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA
La Patología se produce cuando PrPSc transforma PrPc en más PrPSc
Los priones resisten tratamientos con nucleasas, proteasas, variación de pH, UV…
Pierden infectividad a 132ºC, 2 horas con SDS
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XX
Transformación de la proteína celular PrPc Transformación de la proteína celular PrPc a la priónica PrPsca la priónica PrPsc
PrPc
PrPsc
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A pesar de todo...A pesar de todo... Sigue sin conocerse con
precisión el mecanismo de propagación (¿Alimentos? ¿Derivados farmacológicos?…)
Muchos casos pasan desapercibidos diagnosticados como Alzheimer...
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Mientras tanto… ¿Qué hacer??Mientras tanto… ¿Qué hacer?? Simplemente seguir las recomendaciones puntuales
de las autoridades:
• No ingerir material de riesgo
Informar de cualquier síntoma o incidencia en familiares o conocidos…
Y si no consigue fiarse de las informaciones...
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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICAVIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA Existe una forma “natural” de CJD que puede
tener componentes genéticos y se diferencia de la nvCJD en:
• Manifestación a edades mucho más tardías• Desarrollo más lento• No puede transferirse a otras personas• Hemoderivados no sospechosos de contaminantes...
No obstante, hay que estar alerta ante cualquier manifestación neurodegenerativa susceptible de implicar priones...
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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICAVIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA
Se actualizan y revisan los aspectos de la transmisibilidad hospitalaria.
Se establecen medidas de prevención y seguridad:
• Atención a los pacientes
• Desinfección y esterilización de materiales
• Eliminación de residuos
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![Page 33: JAL-CBM-UAM1 PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS .](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062301/5665b4441a28abb57c908e43/html5/thumbnails/33.jpg)
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![Page 34: JAL-CBM-UAM1 PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS .](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062301/5665b4441a28abb57c908e43/html5/thumbnails/34.jpg)
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La Organización Mundial de la Salud La Organización Mundial de la Salud ((OMSOMS))
Clasifica los órganos, tejidos y/o fluidos según el grado de infectividad encontrado.
Se dividen, estos residuos, en diferentes categorías.
El Real Decreto 664/1997 impone al Estado Español el contenido de las DIRECTIVAS EUROPEAS
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COME PESCADO...COME PESCADO...
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JAL-CBM-UAM 36
El MAL ¿De las vacas locas?El MAL ¿De las vacas locas?