Iniciativa científica de...Timolol maleato tópico 0,5% / 2 veces al día (Fuera de ficha técnica)...
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Iniciativa científica de:
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DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
Trinidad Repiso Montero
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Eritrodermia neonatalCONGÉNITAIctiosisSd de NethertonInmunodeficiencias primarias
< DE 1 MES DE VIDAIctiosisSd de NethertonInmunodeficiencias primariasPsoriasisEnfes metabólicas
> DE 1 MES DE VIDAInmunodeficiencias primariasDermatitis seborrreicasPsoriasisD atópica (sólo representa 15% de las eritrodermias)IctiosisSd Netherton
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Neonato con sospecha de EB
Sospecha clínica: EBDR lengua depapilada
• Cuidado con los apósitos y los electrodos de monitorizaciónManipulación adecuada
• Valorar extensión de lesiones, balance metabólico, pérdidas de agua…
• Posible infección local
Primeras curas y primeras dificultades:
Biopsia
Analgesia!!!
La EB es una enfermedad neonatal grave
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1m 2 3 4 5 6 6 8 12 24 3a 4a 5a
80%
Chang et al. Growth Characteristics of Infantile Hemangiomas. Pediatrics 2008; 122;360-367
Megha et al. Early Growth of Infantile Hemangiomas: What Parents’ Photographs Tell Us Pediatrics 2012;130
Evolución natural
PREDICTORES DE SECUELA
• HI mixto > HI superficial > profundo
• Más secuela si componente superficial grueso en empedrado y los bordes abruptos
Baselga y cols. JAMA Dermatol 2016;152(11):1239-1243.
HEMANGIOMAS INFANTILES
69% (100% en HI segmentario)31 %
Sin secuelas Anomalías residuales si no es tratado
El tratamiento precoz es clave
Mejor momento para decisiónterapéutica 1.5 meses
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Tratamiento del hemangioma infantil
➢Propranolol 2-3 mg/kg/día
• 11 años de experiencia: eficaz y seguro
• Único aprobado por FDA y AEM en 2015
• Seguir protocolo para reducir riesgo efectos 2os
➢Timolol maleato tópico 0,5% / 2 veces al día (Fuera de ficha técnica)
➢Nadolol 1-2 mg/kg/día (NO ESTUDIOS, series de casos)
➢Atenolol 1-2 mg/kg/día (NO ESTUDIOS, series de casos)
No > 1 gota/Kg/día de timolol 0.5%
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➢ La distinción entre tumor y malformación no está tan clara
➢La clasificación de la ISSVA: en revisión continua para incorporar los avances clínicos y genéticos y facilitar la investigación
http://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf
Malformaciones Vasculares
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• Verdadera revolución en el tratamiento de éstas lesiones.
• Inicialmente en casos complejos, cada vez más utilizado.
• No hay protocolos ni estudios amplios.
• No efectos secundarios problemáticos.
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Dosis: - 0.8mg/m2/12h- 0.05mg/Kg/12h
Eficacia: - Niveles de 5-15ng/dL
Determinación de niveles:- Inicio, 2 semanas y 3 meses del
tratamiento
Efectos secundarios reversibles:- Mucositis, náuseas, diarrea, dislipemia- Pancitopenia / Susceptibilidad a
infecciones
Efectos a largo plazo:- Resistencia a la insulina- Subfertilidad, inferitlidad
• Anomalía linfática generalizada
• ML Cervicofaciales
• ML complejas
• Lesiones quísticas
• Microquísticas de forma tópica
• Gorham
• Linfangiomatosis kaposiforme
• Linfangioendoteliomatosis multifocal
INDICACIONES
Malformaciones Vasculares
Inhibidor de PICK3CA → Alpesilib en estudio
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Hemangiomas Segmentarios
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Hemangiomas Segmentarios
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Hemangiomas Segmentarios
S3 Hemangiomas via aérea
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Hemangiomas Segmentarios
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Hemangiomas Segmentarios
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Definicion revisada de PHACE
DIAGNÓSTICO DE PHACE
• Hemangioma segmentario >5 cm en la cabeza ( incluyendo cuero c) PLUS 1 Criterio Mayor o 2 criterios menores
• Hemangioma segmentario del cuello, tórax superior y extremidad superior PLUS 2 criterios mayores
POSIBLE PHACE
• HS > 5 cm en la cabeza ( incluyendocuero c) PLUS 1 C menor
• HS del cuello, torax superior +/- brazoPLUS 1 mayor o 2 minor
• No hemangioma PLUS 2 criteriosMayores
J Pediatr. 2016 Nov;178:24-33.
Hemangiomas Segmentarios
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Hemangiomas Segmentarios
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Estratificación según riesgo de AVC
• Estenosis significativa (>25%) u oclusion de vasos principals arterialesen el círculo de Willis o por encima
• Estenosis multiples
• Imagenes en el parénquima cerebral sugestivas de isquemia silente o crónica
Alto
• Disgenesia No-estenotica, como vasos ectáticos o arterias elongadas
• Estrechamiento o oclusión de arteries proximales al círculo de Willis, con circulación colateral
Medio
• Arterias embrionarias persitentes
• Origen o curso anormal de las arterias
• Variantes de círculo de Willis, y otras alteraciones aisladashemodinámicamente insignificantes
BajoJ Pediatr. 2016 Nov;178:24-33.
Hemangiomas Segmentarios
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➢ Dos o más NMC pueden presentar asociaciones extracutáneas→ Sd NMC➢ Mosaicismos postcigóticos con mutación en NRAS en el 80% de los casos➢ Múltiples NMC son riesgo de MM sobre todo en presencia de anomalías neurológicas➢ El screening con RM del SNC antes de los 6 meses de vida➢ 10 MM en niños de 0-16 años con > 2 NMC➢ Riesgo de MM en > de 2 NMC sin alteraciones RMN 2%➢ Riesgo de MM en > de 2 NMC con alteraciones RMN 12%
Nevus melanocítico congénito
El screening con RM del SNC antes de los 6 meses de vida es el mejor predictor del riesgode MM en cualquier localización en la infancia con > 2 NMC
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Pediatrics 2019
11 meses de tratamiento
Nevus melanocítico congénito
Cuatro pacientes con MM en leptomeningeos difusos con mutación NRAS en codón 61 tratados con Trametinib
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Valorar motivo de derivación y
estado general
Exploración física
completadel niño Exploración
física completade padres
Listado MENTAL
diagnósticos diferenciales
Informar
• Prudente
• Ni optimista ni pesimista, realista
• Empática
• La piel puede ser el menor problema pero el más visible
• Acompañándoles
• Paciencia y esperanza: ¿pero no le pueden hacer un análisis genético?
• Síndrome de Gardner
✓Malformaciones dentales
• Ictiosis ligada al cromosoma X
✓ Epilepsia / TDAH
• Neurofibromatosis
✓ Xantogranulomas juveniles
✓ Nevus anémicos
✓ Tumores glómicos
Buscar lo infrecuente: Criterios menores, lesiones atípicas, lesiones
menos frecuentes…
Genodermatosis
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Genodermatosis
SAM
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Resultado del tratamiento con secukinumab
• Enorme mejoría del picor
• Mejoría exponencial del peso y la talla
• Tendencia a la normalización
inmunológica
Genodermatosis
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Conclusiones
• Los pacientes con síndrome SAM tienen serias
anomalías inmunológicas
• La disregulación inmune promueve infecciones y picor
• La terapia biológica está llamando a la puerta de los
trastornos genéticos de la queratinización
Genodermatosis
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Defectos de barrera: Un factor crítico
➢Los pacientes atópicos siempre tiene la piel seca
➢Enfermedades genéticas con defectos de la barrera tiene eccema ( p.ej, Ictiosis vulgar; Netherton…)
➢Factores ambientales que estropean la barrera empeoran la DA
➢Los defectos de barrera en neonates predispone al Desarrollo de la DA
➢La hidratación y las medidas para mejorar la barrera son útiles en la DA
Dermatitis atópica
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Hospitalización, inmunosupresores sistémicos, CsA, MTX, Azatioprina, MMF, dupilumabcuando dispongamos
SEVERASCORAD >50 oEccema persistente
Tto proactivo con tacrolimus o corticoides de clase II o clase III, Compresas húmedas, UV, Psicológico, climatoterapia
MODERADASCORAD 25-50 oEccema recurrente
Tto reactivo con corticoides tópicos clase II o Inhibidores tópicos de la calcineurina, antisepticos; ropa impregnada en plata
LEVESCORAD <25 oEccema transitorio
TTO DE BASEEducación, emolientes, baños aceite, evitación de alérgenos relevantes
Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, Volume: 32, Issue: 5, Pages: 657-682, First published: 20 April 2018,
DOI: (10.1111/jdv.14891)
Dermatitis atópica
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• Pruebas de alergia:
• En niños < 5 años con atópicas severas y de difícil control
• A cualquiera que los padres “sospechan” de algún alimento en concreto
• Prick mas valor que Rast, pero Rast permite cuantificar; parche a alimentos puede ser ideal para atopia pero aun no estandarizado
• El gold estándar “provocación ” a doble ciego
• Dietas de exclusión en sólo bajo supervisión del médico
Dermatitis atópica ≠ Alergia
Dermatitis atópica
J Allergy Clin Immunol. 2010 Dec;126(6 Suppl):S1-58
European Task force JEADV 2016, 30, 729–747
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Clase Nombre Genérico N.Comercial
Clase IV
Clobetasol Clovate®, Decloban®
Clase III
Dipropionato de BetametasonaValerato de Betametasona 0,1Acetonido de FluocinolonaPropionato de FluticasonaFuroato de Mometasona 0,1% ungüentoDiflucortolona valerato 0,05 %Metilprednisolona aceponato 0,1 % Prednicarbato 0,25 % ungüentoAcetonido de Triamcinolona 0,1%
Diprogenta®, Diproderm®Betnovate®, Celestoderm®Synalar®Flunutrac®, Fluticream®Elocom® ( ungüento)
Claral®Adventan® , Lexxema®Batmen ®, Peitel ®(ungüento)
Clase II Butirato de ClobetasolHidrocortisona butirato propionate 0,1% Hidrocortisona aceponato 0,1% RPrednicarbato 0,25 % crema
Emovate®Nutrasona® , Ceneo ®, Suniderma ®Batmen® , Peitel® (crema) Elocom (crema)
Clase I HidrocortisonaAcetónido de triamcinolona 0,025%
Lactisona®Oftalmolosa cusi HC®
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Dermatitis atópica
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![Page 32: Iniciativa científica de...Timolol maleato tópico 0,5% / 2 veces al día (Fuera de ficha técnica) Nadolol 1-2 mg/kg/día (NO ESTUDIOS, series de casos) Atenolol 1-2 mg/kg/día (NO](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071604/6140713d1664f1518558c20e/html5/thumbnails/32.jpg)
> 40 Kg: 600 mg inicio y 300 mg c/2w
POSOLOGÍA EF. ADV
· Reacciones locales· Queratoconjuntivitis
Dupilumab. Eficacia y seguridad a largo plazo
inh R IL-4/13: inh inflamación y repara la barrera
• Mejoría signos, síntomas, DLQI
• Aprobado por FDA para DA moderada-grave•
•
Ensayos fase 2/3 en pacientes de 6 meses-5 años y de 6-12 años con dermatitis atópìca grave
Dermatitis atópica
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Dermatitis Atópica investigación
• Tralokinumab: inhibidor IL13
• Lebrikizumab: inhibidor IL13
• V-094: inhibidor IL22
• Inhibidores IL17 o IL23 (Risankizumab)
• Mepolizumab: inhibidor IL5
• Nemolizumab: inhibidor IL-31 (prurito)
• Anti-OSM inhibidor IL31
• Serlopitant antagonista receptor NK1
• Inhibidores JAK, oral y tópico. Múltiples ensayos en marcha• Baricitinib oral (JAK 1y2)
• Upadacitinib oral (JAK1)
• Abrocitinib (JAK 1)
• Tofacitinib 2% tópico
• Tapinarof tópico (agonista AhR)
Dermatitis atópica
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Clasificación molecular
Por los genes que están mutados
Por las proteínas que están alteradas
Proteínas individuales:
“Criopirinopatías”
Complejos macromoleculares
“Inflamasomopatías”
Por las vías moleculares que están hiperfuncionantes
Vía de la IL-1
Vía del interferón
Vía de NF-κß…………….
Enfermedades Autoinflamatorias
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Bousfiha A. J Clin Immunol 2018
Enfermedades Autoinflamatorias
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Enfermedades Autoinflamatorias
➢ Enfermedades que asocian inflamación estéril, autoinmunidad o inmunodeficiencia
➢ La inflamasomopatía NLRC4: Expansión del fenotipo cutáneo de urticaria a nóduloscutáneos dolorosos secundarios a paniculitis septal y lobulillar. Posibilidad detratamiento con agentes bloqueantes de IL-18.
➢ Deficiencia de ADA2: Diagnóstico diferencial de PAN y reducción del riesgo de ictuscon bloqueantes de TNF.
➢ Síndrome SAVI: Diagnóstico diferencia en formas lupus like, lupus monogénico ychilblain lupus. Eficacia del bloqueo de Jak y futuros bloqueantes de STING.
➢ Úlceras aftosas: Manifestación princeps de haploinsuficiencia A20 y RELA. Diagnósticodiferencial en Behçet de debut pediátrico. Eficacia de bloqueantes TNF.
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Fármacos Biológicos en pediatría
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