User_

Lupus Eritematosus Sistemik

Imania Lidya Pratiwi*Universitas Kristen Krida Wacana**

BAB I: PENDAHULUAN

Latar BelakangKita yang sering mengalami kelelahan, demam, dan sakit pada persendian perlu lebih waspada. Karena mungkin saja kita tidak terserang flu biasa tetapi penyakit autoimun yaitu Lupus Eritematosuss Sistemik (LES). Penyakit ini muncul ketika imun atau sistem kekebalan tubuh dalam diri yang seharusnya bertugas melawan bibit penyakit dari luar tubuh malah menyerang jaringan tubuh sendiri. Seharusnya, sistem kekebalan tubuh pada sel darah putih itu membantu melindungi tubuh terhadap zat berbahaya yang disebut antigen. Contoh antigen, termasuk bakteri, virus, racun, sel-sel kanker dan darah atau jaringan dari orang atau spesies lain. Pada pasien dengan dengan gangguan autoimun, sistem kekebalan itu tidak bisa membedakan antara jaringan tubuh yang sehat dan anti gen. Hasilnya, respon imun justru merusak jaringan tubuh normal. Penyakit autoimun dapat mengenai senua lapisan masyarakat. Tetapi penyakit ini lebih sering 6-10 kali diderita wanita daripada pria. Sama halnya dengan stress, produksi hormon estrogen yang berlebihan juga mempengaruhi sel-sel kekebalan tubuh. Akibatnya sel-sel kekebalan tubuh bertindak superaktif. Timbulnya penyakit ini juga dikarenakan sejumlah faktor serta faktor pencetus seperti infeksi, pemakaian obat-obatan, terkena paparan sinar matahari, pemakaian pil KB, dan stress. Hingga saat ini penyakit autoimun belum bisa disembuhkan total. Dokter hanya berfokus pada pengobatan yang sifatnya sementara, misalnya pemberian suplemen tiroid, vitamin, suntikan insulin atau transfusi darah. Lebih difokuskan untuk mencegah meluasnya penyakit dan tidak menyerang organ vital tubuh. Gangguan autoimun dapat mengakibatkan hal-hal seperti perusakan satu atau lebih jenis jaringan tubuh, pertumbuhan organ abnormal, serta perubahan fungsi organ. Organ dan jaringan yang umumnya terkena oleh gangguan autoimun adah sel darah merah, pembuluh darah, jaringan ikat, kelenjar endokrin seperti tiroid atau pankreas, otot sendi, dan kulit.

TujuanAdapun tujuan penulisan makalah ini:

Mengetahui bagaimana mendiagnosis suatu penyakit autoimun yaitu SLE berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang.Menjelaskan Eiologi, Epidemiologi, Patogenesis, Faktor resiko dan komplikasai dari penyakit SLE.Menjelaskan penatalaksanaan baik farmakologi maupun non farmakologi kepada pasien serta prognosis penyakitnya.* Imania Lidya Pratiwi, Mahasiswi FK UKRIDA- Jakarta Barat, NIM. 10.2011.124. Email : imanialidyapratiwi@rocketmail.com

** Fakultas Kedokteran UKRIDA, Jl. Ardjuna Utara No.6. Jakarta Barat.BAB IIISIA. Anamnesis

Konsultasi lupus terdiri dari riwayat kesehatan, pemeriksaan fisik, diagnosis tes laboratorium, atau evaluasi radiographic (sinar-x, scan, dan sebagainya). Wawancara awal yang menyeluruh amatlah penting jika dokter ingin membuat diagnosis yang benar dan menyarankan pengobatan yang tepat. Bagaimanapun, ketika beberapa pengamatan dan tes telah ada, dokter akan membicarakan temuan-temuannya: mungkin pada waktu kunjungan, pembicaraa di telepon setelah temuan pertama, atau pada kunjungan berikutnya. Wawancara saya mulai dengan bertanya mengapa pasien datang dan bagaimana perasaannya. Sewaktu pasien mengatakan gejala dan sejarahnya, saya melakukan "tinjauan sistem". Sebanyak seratus pertanyaan ditanyakan sebagai bagian dari proses penyaringan. Respon-respon positif mungkin mengarah pada jawaban-jawaban yang menjelaskan gejala-gejala pada bagian tertentu, seperti berapa lama keluhan muncul, apa yang membuat menjadi lebih baik atau lebih buruk, bagaimana telah didiagnosis dan diobati, dan apa statusnya saat ini. Pasien akan diberi pertanyaan mengenai alergi, dan riwayat para anggota keluarganya dari penyakit rematik atau penyakit lainnya. Fakta-fakta lain yang relevan termasuk kemungkinan terkena alergi atau zat-zat bracun, lingkungan pendidikan, dan dengan siapa pasien tinggal. Penyakit anak-anak yang tidak lazim juga akan terungkap, dan juga pemakaian alkohol dan rokok, pengobatan rumah sakit dan pembedahan-pembadahan yang pernah dilakukan, obat yang pernah dikonsumsi dan sedang dikonsumsi atau obat-obatan tanpa resep yang sering digunakan. Tidak hanya lingkungan tertentu dan riwayat keluarga yang cenderung mengarah pada lupus, tetapi pertanyaan-pertanyaan tersebut menghasilkan riwayat psikososial yang mungkin penting untuk mengembangkan hubungan yang produktif antara dokter dan pasien. 1Pemeriksaan rematik pada sistem meliputi delapan kategori: 1Gejala-gejala pokok, seperti demam, lesu, atau penurunan berat badan, adalah yang dialami kali pertama. Gejala-gejala tersebut menunjukan kondisi pasien secara keseluruhan dan apa yang ia rasakan. Diikuti dengan pemeriksaan sistem organ yang dilakukan dari kepala sampai kaki.

Pemeriksaan kepala dan leher meliputi penyelidikan mengenai katarak, glaukoma, mata kering, mulut kering, sakit mata, penglihatan ganda, kehilangan penglihatan, iritis (radang mata), infeksi mata, telinga berdengung, kehilangan pendengaran, sering mengalami infeksi telinga, mimisan bau yang tidaak normal, sering mengalami infeksi sinus, sakit pada hidung atau mulut, masalah-masalah gigi, atau leher kaku.

Selanjutnya adalah bagian cardiopulmonary (jantung dan paru-paru). Saya bertanya mengenai asma, bronchitis, emphysema, tuberculosis, pleurisy, sesak nafas, radang paru-paru, tekanan darah tinggi, sakit pada dada, rematik, demam, degup jantung tidak normal (heart murmur), serangan jantung, detang atau denyut nadi yang tidak beraturan, dan pemakaian obat-obat jantung atau hipertensi.

Pemeriksaan sistem gastrointestinal (bagian perut dan usus besar) meliputi usaha menemukan adanya kesulitan menelan, mual atau muntah, diare, sembelit, cara makan yang tidak biasa, hepatitis, borok, batu empedu, darah di tinja dan muntahan, diverticulities, radang usus besar, atau pankreas.

Bagian genitourinary (sekitar kemaluan) harus diperiksa dengan cara yang peka. Selain menanyakan pasien mengenai infeksi kandung kemih, batu ginjal, atau darah serta protein dalam air urine, saya juga memeriksa sejarah melahirkan, dengan perhatian khusus pada keguguran, penyakit-penyakit payudara dan bedah plastik (kosmetik dan sebaliknya), serta masalah-masalah menstruasi.

Selanjutnya, faktor hematologic dan kekebalan tubuh yang harus disadari oleh pasien meliputi bagaimana dengan mudah ia terluka, anemia, kekurangan jumlah sel darah putih maupun trombosis, kelenjar yang membengkak, atau sering mengalami infeksi.

Riwayat penyakit neuropsychiatric (saraf yang memengaruhi perilaku) termasuk sakit kepala, serangan jantung, mati rasa atau ngilu, pingsan, kejiwaan atau akibat obat-obatan antidepresant, penyalahgunaan zat kimia, dan-yang paling penting- disebut dengan "gangguan kognitif", kesulitan berpikir atau berbicara dengan artikulasi yang jelas.

Beberapa ciri-ciri musculoskeletal meliputi sejarah sakit tulang sendi, kaku, atau pembengkakan, encok, sakit urat, atau lesu.

Pemeriksaan sistem endocrine (pengeluaran internal) akan meliputi beberapa pertanyaan mengenai penyakit tiroid, diabetes, atau beberapa jenis kolestrol tinggi.

Riwayat mengenai penyakit pembuluh darah akan mengungkapkan adanya radang urat darah, penggumpalan darah, stroke, atau Raynaud's (jari-jari berubah warna dalam cuaca dingin)

Kulit merupakan organ yang menjadi target utama dalam lupus, dan keterangan-keterangan mengenai sensitivitas terhada sinar matahari, rambut rontok, luka-luka di sekitar mulut, "butterfly rash", psoriasis, atau penyakit-penyakit kulit lain yang diperiksa secara cermat.B. Pemeriksaan

Fisik

Salah satu pemeriksaan fisik yang dilakukan adalah memeriksa tanda-tanda vital yang terdiri dari suhu, tekanan darah, nadi, dan frekuensi pernapasan. Suhu tubuh yang normal adalah 36-37oC. Pada pagi hari suhu mendekati 36oC, sedangkan pada sore hari mendekati 37oC. Tekanan darah diukur dengan menggunakan tensimeter dengan angka normalnya 120/80 mmHg. Pemeriksaan nadi biasa dilakukan dengan melakukan palpasi a. radialis. Frekuensi nadi yang normal adalah sekitar 60-80 kali permenit. Dalam keadaan normal, frekuensi pernapasan adalah 16-24 kali per menit. Selain memeriksa tanda-tanda vital, pasien juga diperiksa dengan inspeksi saat diam, inspeksi saat gerak, dan palpasi. Perlu dilihat gaya berjalan pasien, sikap / postur, deformitas, perubahan kulit, kenaikan suhu sekitar sendi, bengkak sendi, nyeri raba, pergerakan dalam hal luas gerak sendi, krepitus, bunyi atrofi dan penurunan kekuatan otot, ketidakstabilan, gangguan fungsi, nodul, perubahan kuku, lesi membran mukosa, gangguan mata.2

Diagnosis SLE, dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan laboratorium, American College of Rheumatology (ARC), pada tahun 1982, mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi SLE, dimana bila didapatkan 4 kriteria, maka diagnosis SLE dapat ditegakkan. Kriteria tersebut adalah:1Ruam malar

Ruam diskoid

Fotosensitifitas

Ulserasi di mulut atau nasofaring

Arthritis

Serositis, yaitu pleuritis atau perikarditis

Kelaianan ginjal, yaitu proteinuria persisten >0,5 gr/hari, atau adalah silinder sel

Kelainan nenurologik, yaitu kejang-kejang atau psikosis

Kelainan hematologik, yaitu anemia hemolitik, atau lekopenia atau limfopenia atau trombositopenia

Kelainan imunologik, yaitu sel LE positif atau anti DNA posistif, atau anti Sm positif atau tes serologik untuk sifilis yang positif palsu.

Antibodi antinuklear (Antinuclear antibody, ANA) positif

Kecurigaan akan penyakit SLE bisa dijumpai 2 atau lebih keterlibatanorgan organ sebagaimana tercantum di bawah ini, yaitu:1Jender wanita usia reproduksi.

Gejala konstitusional: kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan penurunan berat badan.

Muskuloskeletal: arthhritis, artalgia, miositis.

Kulit: ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash), fotosensitivitas, SLEi membrana mukosa, alopesia, fenomena Raynaud, purpura, urtikaria, vaskulitis.

Ginjal: hematuria, prteinuria, cetakan, sindroma nefrotik.

Gastrointestinal: mual, muntah, nyeri abdomen.

Paru-paru: pleurisy, hipertensi pulmonal, SLEi parenkhim paru.

Jantung: perikarditis, endokarditis, miokarditis.

Retikulo-endotel: organomegali (limfadenopati, splenomegali,hepatomegali).

Hematologi: anemia, leukopenia, dan trombositopenia.

Neuropsikiatri: psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis transversa, neuropati kranial dan perifer.

Penunjang

Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan terhadap pasien SLE adalah :

ANA (anti nuclear antibody)

TesANA positif pada lebih dari 95% pasien SLE. Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui adanya antibodi yang mampu menghancurkan inti dari sel-sel tubuh sendiri. Selain mendeteksi adanya ANA, juga berguna untuk mengevaluasi pola dari ANA dan antibodi spesifik. Pola ANA dapat diketahui dari pemeriksaan preparat yang diperiksa dibawah lampu ultraviolet. Suatu pemeriksaan banding untuk mengetahui tipe ANA spesifik saat ini sudah dapat dilakukan, dan pemeriksaan ini berguna untuk membedakan SLE dari tipe-tipe gangguan lain. Antibodi terdapat dsDNA merupakan uji spesifik untuk SLE. Gangguan reumatologik lain dapat juga menyebabkan ANA positif, tetapi antibodi anti-DNA jarang ditemukan kecuali pada SLE. 3Laju Endap Darah

Lanjut endapan darah pada pasien SLE biasanya meningkat. Ini adalah uji nonspesifik untuk mengukur peradangan dan tidak berkaitan dengan tingkat keparahan penyakit. 3

Uji Faktor LE

Uji laboratorium yang yang sudah dipakai sebelumnya dan yang terkadang masih dipakai sampai sekarang adalah uji faktor LE. Sel LE dibentuk dengan merusak beberapa leukosit pasien sehingga sel-sel tersebut mengeluarkan nukleoproteinnya. Protein ini bereaksi dengan IgG, dan kompleks ini difagositosis oleh leukosit normal yang masih ada. Sel LE mudah dikenali. Faktor ini biasanya dapat ditunjukkan dalam perjalanan penyakit apabila pemeriksaan cukup sering dilakukan. Sel LE dapat juga ditemukan pada gangguan sistemik lain dari penyakit golongan reumatik yang juga diperantarai oleh imunitas. Urine diperiksa untuk mengetahi adanya protein, leukosit, eritrosit, dan silinder. Uji ini dilakukan untuk menentukan adanya komplikasi ginjal dan untuk memantau perkembangan penyakit ini. 3

4. Pemeriksaan Darah Lengkap

Hasil pemeriksaan penunjang pasien ini adalah tes ANA positif. Hasil uji darah lengkap adalah Hb 9 g/dL (kurang dari normal), Leukosit 7.000/L (normal), Trombosit 140.000/L (kurang dari normal), Ht 27% (kurang dari normal).

Dimana nilai normal untuk Hb wanita dewasa adalah 12-15 g/dl, Kadar Ht wanita dewasa 36-46%, jumlah leukosit normal adalah 4.500-10.000/l dan jumlah trombosit normal adalah 150.000-400.000/l. 3C. Diagnosis Banding

Reumatoid Artritis

Reumatoid artritis atau yang lebih dikenal dengan RA adalah gangguan kronik yang menyerang berbagai system organ. Penyakit ini diperantai dengan imunitas dan tidak diketahui penyebabnya. Pada pasien biasanya disertai destruksi sendi progesif walaupun peradangan sendi dapat mengalami masa remisi.Penyakit ini lebih sering menyerang perempuan di usia 40-60 tahun. Penyakit ini juga menyerang setiap suku dan ras di seluruh dunia. Dan 1% dari orang dewasa menderita penyakit ini. RA meiliki kaitan dengan penanda genetic HLA-DR5 pada orang kaukasia dan HLA-DW4 pada orang amerika, afrika, jepand dan indian. Destruksi jaringan sendi terjadi melalui dua cara yaitu dengan destruksi pencernaan oleh produksi protease , kolagenase dan enzim-enzim hidrolitik lainnya. Enzim ini memecah kartilago, ligament tendon dan tulang pada sendi dan proses ini diduga bagian dari respons autoimun terhadap antigen yang diproduksi secara local.3Destruksi jaringan juga terjadi melalui kerja panus rheumatoid. Panus merupakan jaringan granulasi vascular yang terbentuk dari sinovium yang meradang dan meluas ke sendi. Di sepanjang pinggir panus terjadi destruksi kolagen dan proteoglikan melalui produksi enzim oleh sel di dalam panus tersebut.Penyakit ini memiliki gambaran klinis yang lazim ditemukan seperti gejala-gejala lelah, anoreksia, berat badan menurun dan demam. Lalu ada poliartritis simetris, kekakuan di pagi hari selama lebih dari 1 jam, peradangan di tepi tulang, deformitas sendi, timbulnya nodul dan manifestasi ekstra artikular yang menyerang organ-organ lain disekitar sendi.3Anemia

Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar Hb dan atau hitung eritrosit lebih rendah dari harga normal. Anemia terjadi jia kadar Hb < 14g/dl dan Ht