BOIREAU Louis De MIRAS Adrien FONTAN Pierre GUTIERREZ SANCHEZ María SIVANATHAN Kajanth
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Imaging della cardiopatia Imaging della cardiopatia congenita dell'adulto: snodi congenita dell'adulto: snodi decisionali per il cardiologo decisionali per il cardiologo
clinicoclinico
Isabella SpadoniIsabella SpadoniCardiologia Pediatrica e del Congenito Adulto
Fondazione Toscana “G. Monasterio”Massa
CardioLucca, 28-30 Novembre 2013
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Metodiche di imaging per diagnosi e follow-up delle cardiopatie congenite dell’adulto
• Ecocardiografia
• Risonanza Magnetica Nucleare
• Tomografia Assiale Computerizzata
• Angiocardiografia
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Ecocardiografia
Metodica diagnostica di prima linea
•Transtoracica•Transesofagea•Tridimensionale•Intravascolare
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Ecocardiografia
• Definizione anatomica • Volumetria cardiaca• Dati emodinamici (Doppler) • Funzione cardiaca
Nel paziente congenito adulto può avere limitazioni legate alla finestra acustica e/o alla stessa morfologia cardiaca
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Risonanza Magnetica Nucleare
• Eccellente ricostruzione anatomica tridimensionale
• Metodo alternativo all’ecocardiografia quando questa non sia qualitativamente ottima
• Ulteriore metodo di misura quando le misure eco sono borderline o ambigue
• Valutazione funzionale
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Risonanza Magnetica Nucleare
Superiore all’ecocardiografia•VD (volumi, tratto di efflusso)•AP (insufficienza valvolare, tronco e rami)•Vene polmonari, sistemiche, collaterali, arterie coronarie•Masse intra ed extra cardiache•Caratterizzazione tissutale
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Tomografia Assiale Computerizzata•Eccellente risoluzione spaziale •Tempi rapidi di acquisizione•Alte dosi di radiazioni ionizzanti •Alternativa nei portatori di PM/AICD
•Superiore alla RNM•arterie coronarie•collaterali sistemico polmonari
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Cateterismo cardiaco/angiografia
• Specifici quesiti anatomici e/o fisiopatologici• RVP• gradienti pressori• coronarie e collaterali sistemico-polmonari
• Procedure interventistiche
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Tetralogia di Fallot
•Rari casi in storia naturale•Sopravvivenza a 35 anni dall’intervento in età pediatrica: 85%
• Incidenza elevata di complicazioni in etàadulta
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Tetralogia di Fallot operata
• Insufficienza valvolare polmonare• Ostruzione residua all’efflusso dx• Dilatazione/disfunzione VD• DIV residuo• Dilatazione aortica• Disfunzione ventricolare sinistra• Endocardite (rara)• Aritmie
Sequele in età adulta
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Tetralogia di Fallot operataEcocardiografia•Valutazione tratto di efflusso (morfologia e gradiente)•Insufficienza polmonare •Insufficienza tricuspidale e pressione VD•DIV residuo•Funzione e dimensioni VS e VD, radice aortica
RMN•Valutazione volume e funzione VD•Massa•Insufficienza polmonare•Morfologia tronco e rami polmonari•Fibrosi, cicatrici
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Tetralogia di Fallot operata
03/’06 12/07 04/2011
RM Ventricolo destro: Volume td (cc/mq) 136 142 164
Ventricolo destro: Volume ts (cc/mq) 59 64 77
Ventricolo destro: FE (%) 56 55 53
Ventricolo sinistro: Volume td (cc/mq) 80 83 89
Ventricolo sinistro: Volume ts (cc/mq) 33 35 35
Ventricolo sinistro: FE (%) 59 58 60
Rigurgito polm.: frazione rigurg. (%) 36 45 50
AO asc 46 x45 46 x 48 45 x 47
ECO Insufficienza della tricuspide ++, /4 ++,/4 ++,/4
Pressione del ventricolo destro (mmHg) 35 40 45
ESE/CPT Press. del ventricolo destro max (mmHg) 85 75
Carico di lavoro (Watt) 100 124 105
Consumo O2 max 19 24 25,7 (77%)
ECG Durata QRS (ms) 120 130 140
Esami NT-pro BNP (ng/l) 80 202
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Tetralogia di Fallot operataq
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Tetralogia di Fallot operata
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Tetralogia di Fallot operata
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Tetralogia di Fallot operata
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Coartazione aortica
• CoA trattata chirurgicamente o con interventistica +/- ipertensione arteriosa
• CoA in storia naturale +/- ipertensione arteriosa
• Dilatazione aorta ascendente (VAB)• Insufficienza valvolare aortica (VAB)• Insufficienza cardiaca
Presentazione clinica
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Coartazione Aortica
• Ecocardiografia • Anatomia• Gradiente, run off diastolico
• RNM e TAC • Stenosi: localizzazione, estensione e grado
• Diametri aorta pre e post stenosi • Vasi collaterali
• Cateterismo ed angiografia:• Anatomia e gradiente• Trattamento
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Coartazione Aortica
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Coartazione Aortica
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Coartazione Aortica
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Difetto interatriale
• Secundum 80% • Primum 15%• Seno venoso sup. 5%• Seno venoso inf. <1%
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Difetto interatriale
Presentazione clinica•Spesso asintomatico fino alla quarta decade•Sovraccarico volumetrico sezioni dx•Insufficienza tricuspidale•Tachiaritmie•Ipertensione polmonare rara <5%
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Difetto interatriale
• TTE: prima scelta• TEE: valutazione più accurata di morfologia e localizzazione
• RMN e TAC: in caso di problemi di finestra acustica, valutazione volumi, QP/QS
• Cateterismo cardiaco: RVP, QP/QS, coronarografia
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Difetto interatrialeTTE
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Difetto interatriale
TEE
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Difetto interatriale
TEE
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Difetto interventricolare
Perimembranoso 80%
Muscolare 5 - 20%
Outlet 5 -7%
Inlet 5 - 8%
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Presentazione clinica•DIV trattato con chirurgia o interventistica senza shunt residuo •Piccolo DIV in storia naturale asintomatico (soffio sistolico)•DIV con shunt significativo, residuo o meno a correzione chirurgica, con sovraccarico di volume delle sezioni sinistre•DIV con ipertensione polmonare (Eisenmenger)
Difetto interventricolare
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• TTE: prima scelta• Morfologia del difetto• Sovraccarico volumetrico del ventricolo sinistro• Shunt: entità, direzione• Gradiente e stima della pressione polmonare • Evoluzione
• TEE: morfologia e localizzazione• RMN: in caso di problemi di finestra acustica, QP/QS
• Cateterismo cardiaco: QP/QS, RVP
Difetto interventricolare
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Difetto interventricolare
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Difetto interventricolare
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DIV
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DIV
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Difetto interventricolare - Eisenmenger
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Difetto interventricolare - Eisenmenger
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Dotto di Botallo pervio
Presentazione clinica•Piccolo Dotto senza sovraccarico volumetrico sinistro (reperto occasionale)•Dotto moderato con sovraccarico volumetrico sinistro•Dotto moderato con aumento della pressione polmonare•Dotto grande con fisiologia Eisenmenger
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Dotto di Botallo pervio
• TTE: prima scelta per la diagnosi e la valutazione del sovraccarico sinistro
• RNM/TAC addizionale quantificazione del sovraccarico e valutazione anatomia polmonare
• Cateterismo per valutazione RVP e angiografia
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Dotto di Botallo pervio
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Dotto di Botallo pervio
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Fontan operation
• Cardiopatie complesse con ventricolo funzionalmente unico
• La chirurgia ha lo scopo di separare la circolazione sistemica da quella polmonare
• Il risultato finale è una connessione atrio-polmonare o cavo-polmonare totale, con l’unico ventricolo che lavora per il circolo sistemico
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Fontan operation: evoluzione chirurgica
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Fontan operation: problematiche e sequele
• Ipertensione venosa sistemica cronica
• Alterata emodinamica polmonare
• Riduzione del preload
• Dilatazione atriale dx• Progressivo declino della
funzione ventricolare• Insufficienza valvola/e AV• Aumento resistenze
vascolari polmonari• Epatopatia• Trombosi • Aritmie
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Fontan operation
• Ecocardiografia• Volumi e funzione ventricolare• Funzione valvola/e AV e aortica• Circuito di Fontan
• TEE: casi selezionati
• RMN e TAC• Volumi e funzione ventricolare (RMN > TAC)• Circuito di Fontan
• Cateterismo/angiografia: in tutti i casi sintomatici
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Fontan operation
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Fontan operation
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Fontan operation
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Conclusioni
• La gestione del paziente adulto con cardiopatia congenita (GUCH) emodinamicamente rilevante è complessa anche nelle cardiopatie cosiddette semplici
• il coordinamento con un centro specializzato GUCH è fondamentale per il corretto follow-up e per il trattamento delle complicazioni
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Imaging della cardiopatia Imaging della cardiopatia congenita dell'adulto: snodi congenita dell'adulto: snodi decisionali per il cardiologo decisionali per il cardiologo
clinicoclinico
Isabella SpadoniIsabella SpadoniCardiologia Pediatrica e del Congenito Adulto
Fondazione Toscana “G. Monasterio”Massa
CardioLucca, 28-30 Novembre 2013
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Valutazione dell’adulto con cardiopatia congenita
• Anamnesi (chirurgica e interventistica!)• Stile di vita• Sintomatologia- variazioni• Esame clinico• ECG• Pulsossimetria• Rx torace
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Tetralogia di Fallot operata
TAC
•Alternativa a RMN in pazienti portatori di PM/ICD•Superiore per
• Arterie coronarie• Calcificazioni dei condotti
Cateterismo ed angiografia
•Valutazione non invasiva insufficiente •Interventi transcatetere