IL PAZIENTE ADULTO CO VENTRICOLO UNICO PALLIATO
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Il paziente adulto con ventricolo unico palliato
G. Agnoletti [email protected]
Città della Salute, Torino Riunione GUCH
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• RJ, DN : 24-5-93 (17,5 aa) • Diagnosi: cTGA, ampio DIV inlet, ipoplasia
VD, straddling VAV sx, assenza di protezione polmonare
• BAP ad 1 mese • DCPP + sezione AP a 6 mesi • Il 13-7-00 (7 aa) cateterismo: bei rami
polmonari, PAPm 16-17 mmHg, sat O2 75% • TCPC (Goretex 18 mm + finestra 5 mm) il
25-9-00
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Postoperatorio:
Pressioni elevate nella DCPT, versamento pleurico
prolungato e recidivante, aritmie..
Talcaggio pleurico
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2000 • Il 17-11-00 : take down Fontan + atrioseptectomia + shunt (goretex 4 mm) tra arteria e vena anonima • Saturazione in postoperatorio 85-90%
2002 Cateterismo il 11-12-02: PAPm 15 mmHg Sat O2 90%
2005 • Ottobre 2005 emoftoe recidivante • Il 25-10-05 embolizzazione di collaterali al polmone dx • Il 26-10-05 CCE per flutter • Terapia: cordarone + ASA
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• Progressiva affaticabilità • Progressivo > Ht, Hb, GR • Progressivo calo Sat O2 (75% nel 2009)
TRE STRATI DI SMALTO SULLE UNGHIE
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cateterismo cardiaco il 5-8-09:
• Accesso VF, AF, VGI
• PAPm: 18 • P atriale: 21-9-13 • Telediastolica ventricolare: 15 • PA: 86/50/67 • RVP/RVS: <0.1
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Rami polmonari Nakata 160
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Aortografia
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Succlavia dx
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Il torace
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Terapia medica? BT shunt? FAV ascellare? Trapianto cardiaco?
Questioni aperte
• Discreto benessere nonostante il calo della saturazione
• Non recidive aritmiche in cordarone