Icterícia (Retenção Sistêmica de Bilirrubina) Leonardo Radünz Vieira.
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Icterícia (Retenção Sistêmica de Bilirrubina)
Leonardo Radünz Vieira
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Funções Hepáticas Sinusóides fenestrados. Células hepáticas com
microvilosidades. Espaço de Disse. Transforma o material captado
em macromoléculas complexas.
Transforma substancias tóxicas em atóxicas (Conjugação e posterior eliminação pela bile.
Célula de Kupffer. Secreta substância do
hepatócito para o canalículo biliar.
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Bilirrubina
Degradação de eritrócitos Tem como substrato o HEME (80% e o resto de outras
hemiproteinas). O processo se inicia no baço fígado ligada a
albumina plasmática. [Bilirrubina] essa sai da circulação e dirige–se para
uma grande variedade de tecidos (fígado, pulmões, coração, adrenais e cérebro).
A bilirrubina em interação com a membrana do eritrócito favorece a estabilização protegendo contra a lise celular.
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Bilirrubina
Transporte canalicular da bilirrubina Transporte ativo. Movimento de ânions. Gradientes elétricos no interior da célula e no
canalículo. Gradiente de concentração.
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Icterícia Neonatal Adquirida
Pré-hepática Hepática Pós-hepática
Genética Síndrome de Crigler-Nijjar (tipo I e II) Síndrome de Gilbert Síndrome de Kernicterus Síndrome de Dubin-Johnson Síndrome de Rotor
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Icterícia Neonatal Bilirrubina pode passar do feto para a mãe. Imediatamente ao nascimento e nas 2
primeiras semanas o lactente não conjuga bilirrubina com ácido glicurônico em quantidade suficiente para excreção da bile.
A ligação da bilirrubina a albumina é inferior à do adulto.
Não desenvolvimento completo da atividade hepática.
ß Glicuronidase presente no leite materno (desconjugam os glicuronídios de bilirrubina aumentando a reabsorção de bilirrubina não-conjugada).
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Icterícia Neonatal Hiperbilirrubinemia
fisiológica. 40 – 60% em
nascidos hígidos. 80% em prematuros. Tratamento com luz
fluorescente (forma dímeros mais polares).
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Hiperbilirrubinemia Não-Conjugada Produção excessiva de bilirrubina devido a hemólise excessiva
de eritrócitos. Redução da captação hepática de bilirrubina formada
perifericamente. Comprometimento da conjugação hepática: deficiência da B-
UGT. Caracterizada pela acumulação de BNC no soro por insuficiente
conjugação hepática da BNC produzida diariamente. O excesso de produção de BNC por glóbulos vermelhos doentes
(causas pré-hepáticas). A reduzida eliminação de BNC por insuficiente captação hepática
causada por alteração funcional ou hereditária (causas hepáticas).
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Icterícia Hemolítica (Pré –Hepática)
Funções excretoras do fígado não são afetadas. Hemólise rápida. Lise aumentada de hemácias. Bilirrubina Formada > Bilirrubina Excretada. Bilirrubina livre aumenta. Produção de bilirrubina > capacidade deconjugação com ácido glicurônico. Hemólise adquirida(Malária). Hemólise hereditária(Anemia falciforme,Eritroblastose fetal).
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Icterícia Hepatocelular (Hepática) Lesão no hepatócito. da captação ,conjugação ou excreção da bilirrubina. Predomínio da bilirrubina não-conjugada no sangue.
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Hiperbilirrubinemia Conjugada Quando mais de 50% da bilirrubina sérica está conjugada. Resulta da diminuição da secreção canalicular e/ou
drenagem biliar das diferentes formas de bilirrubina conjugada, bem como de outros ânions orgânicos comuns a esse sistema de transporte.
Refluxo, através dos hepatócitos, para a linfa através do espaço de Disse e daí para o plasma.
É filtrada pelo glomérulo junto com outros ânions orgânicos quando há redução de excreção hepatobiliar.
A icterícia colestérica pode ser diferenciada da hepatocelular, com base na retenção de todos os componentes da bile e nos efeitos provocados pelo acumulo excessivo de sais biliares.
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Icterícia Obstrutiva (Pós –Hepática)
Obstrução dos ductos biliares ou por Hepatopatia Por cálculo biliar (ampola de Vater e bolsa de
Hartmann), colecistite devido a impactação de calculo no ducto cístico, lesão dos hepatócitos, cistos, hiperplasias no pâncreas, pancreatite e adenocarcinoma ductular (pâncreas).
Velocidade de formação da bilirrubina normal mas esta não tem como chegar ao intestino.
A bilirrubina conjugada retorna a linfa após ruptura dos canalículos biliares e após ao sangue.
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Hiperbilirrubinemias Genéticas
Não Conjugadas
Síndrome de Crigler-Nijjar (Tipo I e Tipo II) Síndrome de Gilbert Síndrome de Kernicterus
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Hiperbilirrubinemias Genéticas
Síndrome de Crigler–Nijjar Evolui para lesão neurológica (kernicterus), ausência da atividade da enzima que promove a conjugação da bilirrubina (B–UGT).
Manutenção da albumina plasmática, prevenção de situações hemolítica, de jejum prolongado, de infecções intercorrentes e de esforço físico excessivo.
Como medida de intervenção imediata utiliza -se exsangueneotransfusão e plasmaférese.
Indução do Cit P450, envolvidos na degradação oxidativa da bilirrubina, por certos agentes farmacológicos.Tipo I: Autossômica recessiva, ausência total de bilirrubina-UGT(fatal).Tipo II: Autossômica dominante, redução menos pronunciada nos níveis hepáticos de bilirrubina-UGT(não-fatal).
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Hiperbilirrubinemias Genéticas
Síndrome de Gilbert Mutação no gene da UGT (TA). Manifesta -se por uma redução do clearance hepático de
bilirrubina, causado por uma deficiente captação e/ou conjugação.
Tende aumentar por estresse emocional e físico, fadiga, consumo de álcool ou doença intercorrente e a diminuir por ingestão calórica.
Apesar de uma patogenia complicada e pouco esclarecida a doença é facilmente controlada e benigna, razão pela qual não se recomenda qualquer terapêutica.
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Hiperbilirrubinemias Genéticas
Síndrome de Kernicterus Hiperbilirrubinemia não conjugada que origina disfunção neurológica e pode levar a morte.
Causa perda auditiva, problemas de visão e retardo mental.
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Hiperbilirrubinemias Genéticas
Conjugadas
Síndrome de Dubin-Johnson Síndrome de Rotor
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Hiperbilirrubinemias Genéticas
Síndrome de Dubin–Johnson Autossômica recessiva que causa secreção canalicular deficiente de conjugados de bilirrubina devido a ausência da proteína transportadora de glicuronídios de bilirrubina.
Caracteriza–se por hiperbilirrubinemia moderada, não hemolítica. Além da icterícia, a maioria não apresenta outros sintomas. Nenhum tratamento é indicado para essa síndrome, uma vez que é considerada benigna.
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Hiperbilirrubinemias Genéticas
Síndrome de Rotor Autossômica recessiva na qual apresenta uma hiperbilirrubinemia conjugada de natureza crônica.
Difere da síndrome de Dubin–Johnson por apresentar alteração na captação hepática e/ou na ligação intracelular de ânions orgânicos no fígado.
Assintomática e com excelente prognóstico.
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Bilirrubina não-conjugada Bilirrubina conjugada
Aumento da produção de bilirrubina
Hemólise
Eritropatias
Doença do fígado
Doença hepatocelular ( ex: hepatites )
Hiperesplenismo, autoimune
Doença colestática ( ex: CBP )
Eritropoese ineficaz ( ex: talassemias )
Distúrbio do metabolismo
S. de Dubin-Johnson
Destruição de hematomas Síndrome de Rotor
Redução da conjugação
Hiperbilirrubinemia neonatal
Colestase benigna
Jejum Colestase da gravidez
Síndrome de Gilbert Doenças extra-hepáticas
Doença do trato biliar ( ex: tumor )
Síndromes de Crigler-Najjar Doença pancreática ( ex: carcinoma )
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Bibliografia Principles of biochemistry by Albert L. Lehninger p.445-446 Tratado de Fisiologia Médica by Guyton e Hall p.392,749,901 Anatomia Orienta para a Clinica Médica by Moore e Dalley Fundamentos de Patologia Estrutural e Funcional by Robins, Cotran, Kumar e
Collins p.449-476 Doenças do Fígado e vias biliares by Gayotto www.hepcentro.com.br www.nlm.nih.gov/medlineplus www.ascofame.org.co
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