IC Refractaria Reunión clínicos leoneses. Abril 2010
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IC RefractariaReunión clínicos leoneses. Abril 2010
Paula Dios DíezR1 M. Interna
Complejo asistencial de León
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Fibrilación auricular anticoagulada desde hace 4mesesEpisodios previos de ICC etiquetados como secundarios a
miocardiopatia restrictiva.
Mujer de 74 años que ingresa por edemas generalizados
Antecedentes personales:
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Ecocardiograma 2008:
VI con hipertrofia concéntrica severa, función sistólica normal y disfunción diastólica con patrón de llenado mitral pseudonormal. Disfunción del VD. Dilatación biauricular.
Cateterismo 2008:
VI de dimensiones normales con FE conservada. Arterias coronarias sin estenosis significativas. Elevación discreta de presiones de llenado de VI. Patrón de llenado biventricular típico en dip-plateau con diferencia interventricular superior a 5mmHg.
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TA 90/50 FC 70lpm T 36º
PVY aumentadaACP: arrítmica sin soplos. mvc. Sin ruidos sobreañadidosEdemas en partes declives del abdomen Edemas en MMII hasta raíz de muslos
Exploración física:
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Hemograma, Coagulación y BQ sin alteraciones. VSG 16
Hormonas tiroideas normales
Sistemático y sedimento de orina: normal
ECG: AC x FA a 70 lpm generalizada de los voltajes
Pruebas complementarias
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Radiografía de tórax
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IC restrictiva refractaria al tto
La paciente presenta una evolución tórpida…
DESCARTAR
PERICARDITIS PREVIAPROCESOS INFILTRATIVOS
DESCARTAR
PERICARDITIS PREVIAPROCESOS INFILTRATIVOS
HemocromatosisSarcoidosisAmiloidosis
S. HipereosinofílicosGlucogenosis
NeoplasiasFibrosis
PROCESOS INFILTRANTES FIBROELASTOSIS OTRAS
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Otras pruebas complementarias
Evidencia banda monoclonal IgG lambda en gamma
Normal
Nos planteamos…
Proteinograma:
Orina 24h
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Datos de hiperecogenicidad miocardica, compatibles con infiltración de VI.
IM ligera.
IT moderada sin HTP.
Mínimo derrame pericárdico.
Ecocardiograma
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Engrosamiento difuso del miocardio
Derrame pericárdico moderado /severo
Captación tardía de gadolinio, altamente sugestiva de afectación cardiaca por amiloide.
RMN cardiaca:
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PAAF grasa subcutánea:
Positivo para la tinción de Rojo Congo.
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Amiloidosis cardiaca
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Amilodosis cardiaca. Clínica
Patología poco frecuente
• Disfunción diastólica y sistólica• Arritmias. Bloqueos AV 1 y 2 grado• Sincope multifactorial (bajo gasto, disfunción
autonómica…)• Angina por infiltración de las coronarias• Complicaciones tromboembólicas
En los últimos 5 años en el H. León:
85 casos amiloidosis33 amiloidosis cardiacas
En los últimos 5 años en el H. León:
85 casos amiloidosis33 amiloidosis cardiacas
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IMAGENIMAGEN
ANATOMOPATOLOGICOANATOMOPATOLOGICO
CLÍNICACLÍNICA
ECGECG
ECOCARDIOGRAMAEcogenicidadEngrosamiento VIDisfunción diastólica
ECOCARDIOGRAMAEcogenicidadEngrosamiento VIDisfunción diastólica
RMNCaptación fase tardía con GdRMNCaptación fase tardía con Gd
Amiloidosis cardiaca. Diagnóstico
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Amiloidosis cardiaca. Tratamiento
• Tratamiento sintomático
Precauciones con los fármacos habituales
– Digoxina y nifedipino combinados, aumenta sensibilidad de intoxicación
– Verapamilo induce disfunción severa de VI– IECAS producen hipotensión, aumentando
posibilidad de síncope
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Quimioterapia: Melfalán + Prednisona- Diferentes pautas de tratamiento
- Aumenta la supervivencia- Difícil el manejo ICC vs corticoides
Trasplante médula ósea: CI en ICC
Trasplante cardiaco: afectación multisistémica
Amiloidosis cardiaca. Tratamiento
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Bibliografía
Harrison. Principios de M. Interna
Amyloid cardiomyopathy. Uptodate. 2009
Idiopathic restrictive cardiomyopathy. Uptodate. 2008
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GRACIAS
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Amiloidosis cardiaca. DiagnósticoSOSPECHA CLÍNICA BIOPSIA TEJIDOS
BIOPSIA MÁS PENETRANTE
IHQ O BIOPSIA
Cadena K o L
Proteína A
Trastirretina
Negativa
IDENTIFICAR
Proteína en suero u orina
Discrasia en MO
E. Inflamatoria crónica
TRRT mutante o A. Fam
Transtirretina natural
ApoAI ApoAII fibrinógeno, lisozima, gelsolina
DIAGNÓSTICO
AL
AA
Familiar ATTR
A. Senil
A. Familiar tipo raro
No más estudios-_
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