Hypospadias

Svanhvít Hekla ÓlafsdóttirKlíník 3.nóvember 2006

Hvað er hypospadias?? Ófullkomin myndun anterior urethra á 8-

20.viku fósturþroska Galli í samruna urethral folds Ekki tekst að sameina og hylja urethral

groove á réttan hátt Ectopískt þvagrásarop

Staðsett neðanvert á penis í strákum Staðsett í vagina hjá stelpum

Forhúð oftast ófullkomlega mynduð

Myndun þvagrásar á fósturskeiði

Orsök.. Ekki að fullu þekkt Fjölmargar tilgátur í gangi:

Hugsanleg estrogen áhrif Þrýstingur frá útlimum á penis í legi Skortur á HCG í fylgju Galli í androgen efnaskiptum

66% stráka með milda hypospadiasis og 40% með alvarlega hafa galla í testósterón biosynthesu í eistum

Stökkbreyting í 5-alfa reductasa ensími sem breytir testósteróni í dihydrotestósterón (DHT)

5x hærri tíðni í IVF...áhrif prógesteróns?

Sagan.. Hypospadiasis fyrst lýst af Galen á 2.öld

eftir krist Upphafsmeðferðin þá var amputation á

penis distalt við þvagrásaropið Síðan þá hefur >300 aðgerðum verið lýst

Tíðni 1/250-1/300 strákum sem fæðast

Einn algengasti fæðingargalli í strákum Erfðatengt

8,5x meiri hætta í eineggja tvíburum miðað við tvíeggja

8% ef faðir með sama galla 14% ef bróðir með sama galla 21% ef tveir eða fleiri fjölskyldumeðlimir

Algengara í Ítölum og gyðingum Algengara í hvítum heldur en svörtum

Tíðni að aukast....

Flokkun..

Eftirtektarvert við skoðun Ófullkomin forhúð Distal urethral pit á glans Staðsetning þvagrásarops

Glandular, coronal, distal, middle, proximal, penoscrotal, perineal

Chordee ( penis beygir ventralt ) Sekúndert við misvöxt corporal bodies miðað við ventral

þvagrás Alvarlegra eftir því sem meatus er meira proximalt

Mikilvægt að staðsetja eistu

Rannsóknir ?

Greinist oftast við skoðun nýburans Kynna sér fjölskyldusögu Röntgenrannsókn ekki rútína

Ómun af pelvis eða cystografía ef grunur um ambiguous kynfæri

Óniðurgengin eistu og inguinal herniur algengustu gallarnir tengdir hypospadiasis

Sjást við klíníska skoðun

Meðferð

Skurðaðgerð Framkvæmd þegar barnið er 6-18 mánaða

Því fyrr því betra... Ef mild glandular hypospadias ekki alltaf

aðgerð Aðgerðartýpa fer eftir staðsetningu meatus og

hvort mikið chordee er til staðar 90% aðgerða heppnast vel..?

Hormónar –ef penis er áberandi lítill Testósterón sprautur eða krem HCG sprautur

Tubularized incised plate (TIP) repair

Algengasta aðgerðin fyrir distal og midshaft hypospadias

Þónokkuð gott þvermál á þvagrás næst með þessari aðgerð

Sú aðgerð sem flestir skurðlæknar nota Gengur oft undir heitinu “Snodgrass”

Tubularized incised plate

Af hverju skurðaðgerð? Aðallega functional og cosmetískar

ástæður: Til að gera strákum kleyft að pissa standandi Til að laga chordee Bæta útlit kynfæra

Minnkar tíðni þvagfærasýkinga Minnkar hættu á krabbameini í eista Getur haft áhrif á frjósemi

Mögulegir fylgikvillar aðgerðar... Staðbundinn bjúgur -saklaust Blæðing – sjaldgæft Sýking- sjaldgæft Urethralcutaneous fistill

Tíðni <10% í felstum tilfellum, ef flókin aðgerð allt uppí 40%

Meatal stenosis – þrenging þvagrásar Mjó buna undir háum þrýsting einkennandi

Stricturur – langtímavandamál Diverticula – Blaðra myndast á þvagrás við

þvaglát ef strictura til staðar Óásættanleg cosmetísk útkoma

Eftirmeðferð Umbúðir í 2 daga, foreldrar fjarlægja Þvagleggur í 2 vikur Endurkoma eftir 2 vikur til að fjarlægja

legginn Umskurður nýbura algjör frábending

Þá er þetta komið..

Takk fyrir og góða helgi!