Hipertension Pulmonar en Esclerodermia

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas constituye la variante más común de esta patología, sólo por detrás de las formas idiopáticas. Dentro de aquellas, la que se asocia a esclerosis sistémica es, asimismo, la más frecuente (entre el 16 y el 54% según diferentes series). Los pacientes con esclerodermia (o esclerosis sistémica) pueden presentar prácticamente todas las variantes de hipertensión pulmonar encuadradas en la clasificación de Dana-Point (2008), actualmente vigente. La HAP (es decir, relacionada con alteraciones en el propio lecho vascular pulmonar y sin otra causa aparente) se detecta en un porcentaje variable que oscila entre el 5 y el 20% de los pacientes con esclerodermia. Esta variante se caracteriza por un pronóstico peor que el que se observa en pacientes con HAP idiopática, debido tanto a la frecuente comorbilidad que presentan estos pacientes como a la repercusión del proceso autoinmune y profibrótico sobre el corazón y los grandes vasos pulmonares. Sin embargo, el hecho de que los pacientes con HAP asociada a esclerosis sistémica pertenezcan a un grupo de riesgo conocido, permite una detección más precoz y, por ende, el establecimiento de tratamientos en fases más tempranas, circunstancias que han mejorado sensiblemente su supervivencia y calidad de vida. Los algoritmos de diagnóstico y tratamiento de estos pacientes, aunque presentan matices propios, son semejantes a los que se emplean para la hipertensión pulmonar idiopática. Los intentos de emplear, en ellos, medicación inmunosupresora han resultado absolutamente ineficaces