Trao đổi trực tuyến tại:

http://www.mientayvn.com/Y_online.html

PGS.TS TRAÀN THÒ LIEÂN

MINH

BM SINH LYÙ HOÏC

ÑHYD TP.HCM

MUÏC TIEÂU

1. Trình baøy hình daïng, thaønh phaàn

caáu taïo HC vaø vai troø cuûa chuùng

2. Neâu soá löôïng HC ôû ngöôøi VN bt

vaø trình baøy 5 yeáu toá aûnh höôûng

ñeán soá löôïng HC.

3. Phaân tích 4 chöùc naêng cuûa HC.

4. Trình baøy söï ñieàu hoaø sinh saûn

HC vaø söï baûo quaûn HC ñeå truyeàn

maùu.

MUÏC TIEÂU

5. Vaän duïng caùc kieán thöùc treân ñeå

baûo veä söùc khoeû/ phaân bieät

nhöõng baát thöôøng cuûa HC vaø

öùng duïng trong LS.

MUÏC TIEÂU

I. Hình theå, thaønh phaàn, soá löôïng

1. Hình theå

2 μm

7.5 μm

· Dieän tích tieáp xuùc

· Toác ñoä khueách taùn khí

· Bieán daïng deã daøng khi xuyeân

maïch maùu nhoû

Hình dóa loõm 2 maët thích hôïp khaû

naêng vaän chuyeån khí vì:

2. Thaønh phaàn

Coù maøng baùn thaám bao quanh:

- Trong dd nhöôïc tröông HC tröông

to vaø vôõ gaây tan maùu.

- Trong dd ñaúng tröông HC

khoâng thay ñoåi hình daïng.

- Trong dd öu tröông HC teo laïi

Hoàng caàu baét ñaàu vôõ

(söùc beàn toái thieåu)

Hoàng caàu vôõ hoaøn toaøn

(söùc beàn toái ña)

MTP

4,6 ‰ NaCl

3,4 ‰ NaCl

HC röûa

4,8 ‰ NaCl

3,6 ‰ NaCl

a. Thaønh phaàn

H2 0

63,5%

Lipid

1%

Hb

32 – 34%

Protein-Ñöôøng

2%

Vitamin – A. Folic

b. Maøng hoàng caàu: goàm 3 lôùp

- Lôùp ngoaøi

· Laø glycoprotein, glycolipid vaø

acid sialic. Coù nhieàu loã nhoû

(# 100.000)-ñöôøng kính # 3 –

4 A0

Trong tröôøng hôïp soá loã (HC

hình löôõi lieàm) trao ñoåi

chaát caàn nhieàu E HC deã

beå.

Maøng HC ñöa ra ngoaøi caùc

phaân töû acid sialic tích ñieän (-)

HC khoâng dính chuøm

Trong nhöõng tröôøng hôïp beänh lyù

caáu taïo maøng hoaëc do duøng 1 soá

thuoác coù khaû naêng keát hôïp vôùi

acid sialic maát ñieän tích (-) cuûa

moät soá HC HC keát dính nhau

thay ñoåi toác ñoä laéng maùu (VS:

Vitesse De Seùdimentation)

- Lôùp lipid : goàm

Phosphlipid

65%

Cholesterol

25%

Glycolipid 10%

Lôùp trong cuøng Lôùp trong cuøng Lôùp trong cuøng Lôùp trong cuøng

- Lôùp trong cuøng:

Laø nhöõng sôïi vi theå, nhöõng oáng vi

theå vaø nhöõng phaân töû Calmodulin,

protein gaén Hb + men (G6PD,

Carbonic anhydrase)

3. Soá löôïng hoàng caàu:

- ÔÛ VN tröôûng thaønh bình thöôøng:

Nam:

4,2 trieäu HC ± 210.000/mm3 maùu

Nöõ:

3,8 trieäu HC ± 160.000/mm3 maùu

- Soá löôïng HC trong heä tuaàn hoaøn luoân

luoân ñöôïc ñieàu hoøa thích hôïp ñeå

cung caáp oxy cho teá baøo.

- Soá löôïng HC phuï thuoäc:

Phaân aùp oxy trong khoâng khí

Möùc ñoä hoaït ñoäng moãi ngöôøi

Löùa tuoåi

Söï baøi tieát Erythropoietin

- Soá löôïng HC thay ñoåi trong beänh

lyù

trong ña hc, ngaït, maát nöôùc,

suy tim...……

trong caùc beänh thieáu maùu,

XH...……

II. Chöùc naêng cuûa hoàng caàu

A. Chöùc naêng hoâ haáp: Hb

1. Soá löôïng Hb trong hoàng caàu

Protoporphyrin: 4,66%

Fe: 0,34%

HEMOGLOBIN

GLOBIN: 94%

4 HEME

- Noàng ñoä bình thöôøng= 14–16 gr/ 100

ml maùu TP

- Moãi HC coù # 34–36 g Hb

- Hb ñöôïc maøng HC baûo veä söùc

beàn HC (beänh baåm sinh, noïc

ñoäc raén) HC beå Hb giaûi

phoùng vaøo HT khoâng vaän

chuyeån khí

2. Söï thaønh laäp Hb: ñoàng vò phoùng xaï

ÖÙng duïng cheá taïo maùu nhaân taïo

Protophorphyrin III

Acid Acetic

2- Ketoglutaric

4 Pyrrole

4 Heme

Hemoglobin

Krebs

+ 2 Glycine

+ Fe

Globin

Söï toång hôïp Hb baét ñaàu töø giai

ñoaïn tieàn nguyeân HC, tieáp tuïc

cho ñeán taän cuøng giai ñoaïn HC

löôùi:

1. 2 Succinyl - CoA + 2 glycine

pyrrole

2. 4 pyrrole Protoporphyrin IX

3. Protoporphyrin IX + Fe Heme

4. Heme + polypeptide Chuoãi

Hemoglobin (α hoaëc )

5. 2 chuoãi α + 2 chuoãi HbA

Caùc chuoãi polypeptid cuûa Hb laø

chuoãi α, , , delta

HbA coù 2 chuoãi α vaø 2 chuoãi .

Troïng löôïng phaân töû cuûa Hb laø

64.585

Succinyl - CoA

+ 2 glycine

4 pyrrole

Protoporphyrin IX

Fe++

4 Heme

Hemoglobin

Globin

α2

α1

Chuoãi

polypeptid

2 2 2 2 1

2 1

α2

α1

Chuoãi

polypeptid

2 2 2 2 1

2 1 glucose

glucose

HbA1c (Glycosylated Hemoglobin)

Noàng ñoä glucose cao keùo daøi (2 thaùng) HbA1c

Bn tieåu ñöôøng khoâng ñieàu chænh laâu daøi HbA1c

3. Hb vaän chuyeån khí

a. Hb vaän chuyeån O2

töø phoåi moâ:

Hb + O2 HbO

2

HbO2 + O

2 Hb(O

2)2

Hb(O2)2 + O

2 Hb(O

2)3

Hb(O2)3 + O

2 Hb(O

2)4

Keát hôïp Fe

Phaûn öùng gaén

oxy Fe++

- 1 phaân töû Hb gaén 4 phaân töû Oxy

1g Hb gaén ñöôïc 1,34 ml Oxy

trung bình 100 ml maùu coù 14–16 g

Hb gaén # 20 ml oxy

· Fe++

Fe+++

taïo thaønh MetHb:

coù maøu ñoû saäm, noàng ñoä cao

trong maùu tuaàn hoaøn gaây trieäu

chöùng xanh tím (Cyanosis)

- Trong tröôøng hôïp maùu tieáp xuùc vôùi

caùc taùc nhaân oxy hoùa khaùc

(thuoác...):

· Bình thöôøng löôïng MetHb trong

maùu < 1,5g%. Löôïng naøy seõ bò heä

thoáng men HC khöû

· Khi MetHb > 1,5g% Tím taùi

- Caùc yeáu toá aûnh höôûng leân aùi löïc

cuûa oxy vaø Hb

Nhieät ñoä aùi löïc Hb vôùi

oxy Hb giao oxy cho moâ deã

daøng hôn

pH : aùi löïc Hb ñoái vôùi

oxy

Chaát 2,3 Diphosphoglycerate

(2,3 DPG) söï nhaû oxy töø

HbO2

Hôïp chaát phosphate thaûi ra luùc

hoaït ñoäng aùi löïc cuûa Hb

vôùi Oxy

Phaân aùp CO2 taêng phaân ly

HbO2

b. Hb vaän chuyeån CO2

töø moâ phoåi

- # 20% CO2

trong maùu keát hôïp vôùi Hb

Carbon Hb (HbCO2)

- CO2

keát hôïp vôùi Hb qua nhoùm NH2

cuûa Globin goïi laø phaûn öùng

Carbamin:

Hb + CO2 HbCO

2

c. Hb keát hôïp CO

Hb + CO HbCO (Carboxy Hb)

- Ñaây laø moät hôïp chaát raát beàn vöõng

vaø khoâng vaän chuyeån oxy

Ngaït beân trong

- CO coù aùi löïc ñoái vôùi Hb gaáp 210

laàn so vôùi oxy Noù ñaåy oxy ra

khoûi HbO2 Ngoä ñoäc oxyt

carbon:

HbO2 + CO HbCO + O

2

- Noàng ñoä oxy cao coù theå laøm phaân

ly HbCO Trò ngoä ñoäc CO

cho thôû hoãn hôïp khí coù 95% O2

vaø

5% CO2 (kích thích hoâ haáp)

4. Caùc loaïi Hb

- ÔÛ ngöôøi bình thöôøng coù 2 loaïi Hb:

· HbA (Adult): Globin goàm 2 vaø 2

· HbF (Foetus): Globin goàm 2 vaø 2

· Bình thöôøng sau khi treû ra ñôøi HbF

HbA

- Thöù töï caùc a.amin trong Hb ñöôïc xaùc

ñònh trong gen di truyeàn Gen bieán

dò SX caùc Hb baát thöôøng: HbS,

HbC, HbE, HbJ... Gaây caùc

tröôøng hôïp beänh lyù khaùc.

(HbS Thieáu maùu HC hình lieàm)

5. Söï thoaùi bieán Hb

- Ñôøi soáng HC trong maùu ngoaïi vi # 120

ngaøy

- HC trong maùu tuaàn hoaøn khoâng nhaân

nhöng coù chöùa nhöõng chaát men c.thieát

ñeå bieán döôõng glucose, söû duïng

O2... HC giaø Heä thoáng naøy

h.ñoäng: Maøng HC giaø gioøn cöùng deã

beå Ñaøo thaûi khoûi heä tuaàn hoaøn.

VecdoHb

Hb

Biliverdin (C33

H34

O6N

4)

Bilirubin töï do

(C33

H36

O6N

4)

Bilirubin keát hôïp

Urobilinogen

Stercobilinogen

Stercobilin

(Phaân) Urobilin (nöôùc tieåu)

Globin a.a

Fe Siderophylin

H2

Glycuronyl-transferase

Heä

thoáng

voõng

maïc

noäi

moâ

GAN

RUOÄT

- H2

- H2

B. Chöùc naêng mieãn dòch

- Baét giöõ caùc phöùc hôïp: KN+ KT+ BT

Taïo thuaän lôïi cho quaù trình

thöïc baøo (caùc phöùc hôïp MD coù khaû

naêng baùm vaøo HC nhieàu hôn gaáp

500 1000 laàn BC)

- HC baùm vaøo caùc lympho T giuùp

“giao noäp” KN cho lympho T.

- Hoaït ñoäng caùc men beà maët HC

(Peroxydase) HC töông caän vôùi

caùc ñaïi thöïc baøo

- Caùc KN cuûa maøng HC Nhoùm

maùu.

C. CN ñieàu hoøa caân baèng toan kieàm

- Hb thöïc hieän moät CN 1 heä thoáng

ñeäm quan troïng: chieám 75% taùc

duïng ñeäm cuûa maùu toaøn phaàn.

H+ pH ít thay ñoåi

N NH N N-

Globin Globin

Daïng acid Daïng kieàm

+

- Thaønh phaàn caáu taïo cuûa HC phaàn

lôùn laø Protein Goùp phaàn taïo aùp

suaát keo cuûa maùu.

D. Chöùc naêng taïo aùp suaát keo

III. Söï ñieàu hoøa saûn sinh HC

1. Nôi saûn sinh hoàng caàu

- HC ñöôïc SX töø trong baøo thai cô

theå tröôûng thaønh qua nhöõng cô

quan khaùc nhau:

+ Trong nhöõng tuaàn ñaàu cuûa phoâi:

HC sinh ra töø laù thai giöõa nhöõng HC

to nguyeân HC

+ Töø thaùng thöù 2 trôû ñi : gan, laùch,

haïch sinh ra HC coù nhaân

+ Töø thaùng thöù 5 thai loït loøng

phaùt trieån tröôûng thaønh: tuûy

xöông saûn sinh HC.

- Söï saûn sinh HC cuûa tuyû xöông

daàn khi tuoåi Do ñoù, nhöõng

ngöôøi cao tuoåi thieáu maùu nheï

- BT tuûy xöông saûn sinh moãi ngaøy töø

0,5% 1% HC ñeå thay theá HC

giaø + cheát trong laùch vaø maùu ngoaïi

vi

-- Khi coù nhu caàu (tan maùu naëng), tuûy

xöông coù theå saûn xuaát HC gaáp 6

8 laàn so vôùi BT.

2. Caùc chaát caàn thieát cho söï thaønh

laäp HC

a. Vitamin B12

- B12 caàn thieát ñeå bieán ñoåi

Ribonucleotides Desoxyribose

nucleotide taïo ADN: caàn cho söï

phaân chia vaø tröôûng thaønh TB.

- Thieáu B12

Caùc teá baøo HC thay ñoåi hình

daïng vaø kích thöôùc > bình

thöôøng goïi laø ñaïi hoàng caàu.

Caùc ñaïi HC coù khaû naêng vaän

chuyeån Oxy nhöng deã beå

Gaây thieáu maùu aùc tính.

· Khoâng do thieáu B12 trong thöùc aên

maø do cô theå khoâng theå haáp thu

ñöôïc B12 vì daï daøy thieáu baøi tieát

yeáu toá noäi taïi (Intrinsic Factor:

mucopolysacchyride hoaëc

mucopolypeptid)

- Thieáu maùu aùc tính

Cô cheá taùc duïng

+ Yeáu toá noäi taïi + B12:

B12 ñöôïc baûo veä khoûi söï phaù

huûy cuûa caùc men ôû ruoät

+ B12 + yeáu toá noäi taïi dính vaøo

maøng nieâm maïc ruoät.

+ B12 + yeáu toá noäi taïi chuyeån vaøo caùc

tuùi ñôn baøo trong teá baøo

Sau 4 giôø, B12 töï do ñöôïc

phoùng thích vaøo maùu.

+ B12 ñöôïc döï tröõ ôû gan phoùng

thích töø töø saûn xuaát HC

- Löôïng B12 caàn thieát moãi ngaøy ñeå

duy trì söï tröôûng thaønh BT cuûa HC

< 1g (Gan coù khaû naêng döï tröõ B12

# 1000 laàn hôn)

Thieáu B12 trong nhieàu thaùng

Gaây thieáu maùu ñaïi baøo (teo nieâm

maïc daï daøy, caét boû daï daøy maø khoâng

tieâm B12 thöôøng xuyeân)

b. Acid folic

- Acid Folic laøm söï Methyl hoùa

quaù trình thaønh laäp ADN HC

tröôûng thaønh.

- BN thieáu maùu do thieáu B12 thay

theá Acid Folic

- Söï haáp thu a.Folic ôû ruoät (chuû yeáu ôû

hoãng traøng döôùi theå

monoglutamate)

- Fe caàn thieát cho söï thaønh laäp Hb

- Fe ñöôïc haáp thu baèng cô theå chuû

ñoäng ôû taù traøng ñöôïc haáp thu döôùi

daïng Ferrous (Fe++

) Ñieàu trò

thieáu maùu do thieáu Fe duøng thuoác

döôùi daïng Fe++

c. Chaát saét

- Söï chuyeân chôû vaø döï tröõ saét trong

cô theå theo cô cheá:

Fe ñöôïc haáp thu töø ruoät nhanh

choùng keát hôïp loûng leûo vôùi -

Globulin taïo Transferrin.

Transferrin deã daøng globin vaø Fe

Fe dö trong maùu döï tröõ trong

caùc tb cuûa cô theå (tb gan)

60% soá Fe dö döï tröõ ôû gan seõ keát

hôïp vôùi ApoFerritin taïo thaønh

Ferritin.

Khi trong huyeát töông [Fe] thaáp

Fe töø Ferritin chuyeân chôû ñeán nôi

caàn thieát.

- Thieáu Fe Thieáu maùu nhöôïc saéc

d. Moät soá chaát khaùc

- Erythropoietin: taïo töø REF

(Renal Erythropoietin Factor)

kích thích tuûy xöông saûn xuaát HC

- Androgen: taïo HC

- Cholin, Thymidin: taïo neàn vaø maøng

HC

IV. Baûo quaûn HC ñeå truyeàn maùu

- Chuù yù baûo quaûn HC Ñaûm baûo hoâ

haáp cho ngöôøi nhaän maùu

- Chaát choáng ñoâng

- Muoái khoaùng

- Glucose (Dextrose)

- Chaát dieät truøng

- Nhieät ñoä: 40C

- Thôøi gian toàn tröõ: toát nhaát 2 tuaàn