Histoséminaire AIP Carrefour Pathologie, Paris, 2019...Pièges dans le diagnostic des L....
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Histoséminaire AIP Carrefour Pathologie, Paris, 2019
La microbiopsie ganglionnaire
intérêts et limites en hématopathologie
Cas N°2
Marie Parrens, CHU Bordeaux
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Clinique
• Homme 75 ans
• Masse médiastinale postérieure
– Tumeur neurogène?
– Lymphome?
• Antécédents
– Obésité diabète dyslipidémie
– Mélanome opéré en 2016
• NFS normale
• LDH et Beta 2 microglobuline normale
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X40
X20
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CD20 CD3
CD5
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CD10 Bcl6 Bcl2
Bcl2CD20CD3
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CD10
CD23
Bcl6 Bcl2
Mum1 Ki67
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Apport de la biologie moléculaire
Recherche de clonalité B lymphocytaire ? NON CD20 lymphomateux
CD5CD20
Recherche de Réarrangement de BCl2, BCl6 et anomalies 1p36 ? OUI typer le lymphome Lymphome B à petites cellules CD20+ CD5-, BCL6+, BCL2+ CD10-
BCL2 BCL6
• Réarrangement de BCL2 et BCL6• Pas d’anomalies et en particulier de del 1p36
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Apport de la biologie moléculaire
Recherche de clonalité B lymphocytaire ? NON CD20 lymphomateux
CD5CD20
BCL2 BCL6
Lymphome B à petites cellules CD5-, dont le phénotype bien que partiel (CD10 négatif) associé à ladétection par FISH d’un réarrangement au locus des gènes BCL2 et BCL6, sont en faveur d'un lymphome Bfolliculaire de grade 1-2 selon l'OMS 2017 dans la limite du matériel communiqué. A confronter aucontexte clinique et scintigraphique.
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Ki67
RCP : Confrontationanatomopathologique-scintigraphique-clinique
Masse médiastinale postérieure hyper-métabolique isolé englobant l’artère thoracique descendante sur plus de 180°Suv hétérogène dont max 9
Corrélation avec la clinique : OMS 0, état général conservé, pas de symptômes BNFS , LDH, beta 2 microglobuline normales
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Ki67
Confrontation anatomopathologique-scintigraphie
Masse médiastinale postérieure hyper-métabolique isolée englobant l’artère thoracique descendante sur plus de 180°Suv hétérogène dont max 9
Lymphome B à petites cellules CD5-, dont le phénotype bien que partiel (CD10 négatif) associéà la détection par FISH d’un réarrangement au locus des gènes BCL2 et BCL6, sont en faveurd'un lymphome B folliculaire de grade 1-2 selon l'OMS 2017 dans la limite du matérielcommuniqué. En accord avec la clinique et l’analyse scintigraphique.
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Particularités de ce cas
• Masse médiastinale postérieure isolée15 à 25% lymphomes folliculaires (LF) diagnostic de stade I ou II Rarement purement extra-ganglionnaire• Négativité du CD10Rapportée, rare Patients âgésExpression de MUM1Réarrangement de BCL6 fréquentSouvent de grade 3 (3a ou 3b)• Réarrangement de BCL2 et BCL6 90% t(14;18)(q32;q21) (réarrangement de BCL2) 5 à 15% d’anomalies de BCL6 en 3q27Association d’un réarrangement de BCL2 et BCL6 peu décrite dans la littérature
134 lymphomes avec réarrangement de BCL2; BCL6 et ou de CCND1 94 étaient LFRéarrangements même clone +++, rares composites +/- néoplasie in situCas BCL2 et BCL6 réarrangés (70%) LF ++Réarrangement de BCL6 acquis au cours de l’évolutionImpact négatif sur la survie était modéré suggérant une accélération de la maladie
liée à une instabilité génomique comparativement à l’agressivité marquée et reconnue des lymphomesdouble ou triple hit associant des réarrangements de MYC, BCL2 et ou BCL6
CD10
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Pièges dans le diagnostic des L. folliculaires
BCL2 négatifMutationsClone E17 !
CD20 CD3 CD10 BCL6
BCL2 BCL2 E17
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Pièges dans le diagnostic des L. folliculaires
CD3 CD5 CD10
BCL2
CD20
BCL6 CD21 CD23
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Pièges dans le diagnostic des L. folliculaires
Ki67
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Take Home Messages
• Diagnostic de lymphome folliculaire est possible sur micro-prélèvement• Nécessité d’une confrontation clinique, biologique et scintigraphique• Attentions aux pièges
anomalies du phénotype : CD10 négatif, intérêt de la FISHBCL2 négatif, intérêt avant FISH, clone E17
Présence de fibrose : artéfacts de rétraction ≠ de grandes cellules, intérêt Ki67
• Attention au diagnostic différentiel en particulier L. zone marginale
• Clonalité B lymphocytaire est rarement nécessaire, privilégier FISH pour cas difficiles• Préserver votre matériel, hiérarchiser les demandes