Hipogonadismo masculinoHipogonadismo masculinoDr. Carlos A Aguilar Salinas

Departamento de Endocrinología y MetabolismoInstituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición

Salvador Zubirán

Hombre de 14 años

Acude por fatiga crónica, ginecomastia y obesidad. Su peso al nacer fue 3.6 kg. Su peso ha estado entre la percentila 85 y 95 desde los 4 años. La estatura se ha encontrado arriba de la percentila 95.

Peso 86 kg. Estatura 1.78m. Presión arterial 125/80.Campos visuales por confrontación normalesTiroides normalGinecomastia bilateral moderadaPiel delgadaTestículos hipotróficos. Tanner IIEscaso vello corporal

Caso clínicoCaso clínico

Stage of puberty

Age (mean ± SD)

Genitalia Serum testosterone (ng/dL)1 Prepubertal 87

2 11.6 ± 1.1 Beginning enlargement of scrotum and testes; change in texture and reddening of scrotal skin

251

3 12.9 ± 1.0 Beginning growth of the penis, mainly in length; further growth of testes and scrotum

336

4 13.8 ± 1.0 Further growth of penis in length and breadth; further darkening of scrotal skin

525

5 14.9 ± 1.1 Adult size genitalia 571

Clasificación de TannerClasificación de Tanner

Elementos de la historia clínica a evaluar en forma intencionada:

Elementos de la exploración física a evaluar en forma intencionada:

-Enfermedades crónicas (desnutrición, insuficiencia renal, hepática o cardiaca, alteraciones emocionales)-Trastornos de conducta, coeficiente intelectual

-Masas musculares-Estadio de Tanner-Anormalidades fenotípicas que sugieran síndromes genéticos-Anosmia

Caso clínicoCaso clínico

Manifestaciones del hipogonadismo

-Si ocurre en:- Primer trimestre: genitales sin virilizacion-Tercer trimestre: Micropene, criptorquidia- Antes de la pubertad: Crecimiento y desarrollo anormal

Etiologías

1. Alteraciones testiculares- S. Klinefelter

2. Anormalidades hipotálamo-hipofisiarias- S. Kallman

Caso clínicoCaso clínico

Diagnóstico diferencial

Tamaño testicular: 4-7 cm en diametro mayor o 20-25 ml en volumenFenotipo eunucoide: segmento inferior (por debajo del pubis) es mayor al menos 2 cm que el segmento superior. La brazada es al menos 2 cm mayor que la estatura.Ginecomastia

Tratamiento de prueba con estrógenos y progesteronaPositiva: Falta de producción de estrógenos. Solicitar LH, FHNegativa: Alteraciones estructurales de los genitales. Solicitar US pélvico

Caso clínicoCaso clínico

Examenes de laboratorio a solicitar

-Testosterona vs testosterona libre:

La forma libre solo esta indicada cuando exista SHBG baja (obesidad y

edad avanzada). La forma libre debe ser medida por equilibrio de dialisis

(método caro y disponible en pocos laboratorios).

-Análisis del semen: mas de 20 millones por ml. Más de la mitad deben ser

móviles, más del 25% deben tener progresión rápida y más del 50% deben

tener morfología normal

-Cariotipo

Caso clínicoCaso clínico

Resultados:Resultados:-TSH 3 mU/l (normal 0.45-4.5)-Tiroxina libre 1.1 ng/dl (normal 0.9-1.2)-Glucosa 120 mg/dl-LH 22 mU/ml (normal 0.5-18)-FSH 40 mU/ml (normal 5-25)-Prolactina 10 mcg/l (0-20 mcg/l)-Estradiol 10 ng/l (10-60 ng/l)

Caso clínicoCaso clínico

Diagnóstico diferencial:Diagnóstico diferencial:

En la adolescencia:Distinguir de una pubertad retrasada.Datos a favor de una pubertad retrasada: Retraso en la dentición, historia de pubertada retrasada en la familia.

Se debe buscar intencionadamente otras deficiencias hipofisiarias, exploración de campos visuales y anosmia

Caso clínicoCaso clínico

Sindrome de KlinefelterSindrome de Klinefelter

Causa de hipogonadismo congenito más frecuente (1/1000 nacidos vivos)

Debido a la existencia de un cromosoma X extra. El cariotipo más frecuente es 47,XXY. Otras variantes son 48XXXY, mosaicos 46,XY/46,XXY o 46,XX

Caso clínicoCaso clínico

Existe daño de los túbulos seminíferos y de las células de Leydig.

Se asocia a bronquitis crónica, enfisema pulmonar diversas neoplasias (tumores de células germinales, cáncer de mama, linfoma de Hodgkin), diabetes mellitus

Tratamiento: testosterona

Caso clínicoCaso clínico