Hipoglicemia no diabética en pediatria
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Hipoglicemia en el paciente no Diabético:
A propósito de un caso…Astrid Pezoa F.Residente de pediatríaRotación Endocrinología HSR
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Bitácora
• Caso clínico
• Objetivos
• Definición
• Fisiopatología
• Etiologías
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Caso clínico
• C. A. R, masculino 8 años 7 meses• Historia:
– 6 meses de evolución de episodios de compromiso de conciencia (5), 2 asociado a pródromo e “hipoglicemia”.
– Control ambulatorio en endocrinología, neurología, cardiología.
– Polidipsia (+), poliuiria (+), enuresis(+) polifagia(-)– Peso estable
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Caso clínico• Endocrinología:
• Pruebas tiroideas normales y TTOG• Se indica control en casa de HGT durante el día con glicemias preprandiales variables, ninguna
menor a 50 y algunas hasta 200.
• 22-02-2016: Sudoración, polifagia, dolor abdominal, lipotimia. Sapu: HGT 55 mg/dl• Antecedentes mórbidos:
– Obs asma e Hipertrofia amigdalina– Hosp (-) Qx (-)
• Ant familiares (+) abuelo DM2, Padre con antecedente de tumor de pancreas y abuelo de tumor de silla turca
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Objetivos
• Definir hipoglicemia. • Describir el cuadro clínico• Enfocarnos en las causas de hipoglicemia en el paciente
pediátrico no diabético. • Plantear estudio de diagnóstico diferencial. • Describir el manejo, según etiologías.
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No son objetivos de nuestra presentación
• Abordar la hipoglicemia neonatal. • Abordar en profundida la hipoglicemia en paciente
diabético tipo I en tratamiento insulínico.
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Introducción• La Glucosa es esencial para el cerebro y el
metabolismo en general. • En niños la proporción de consumo cerebral es
mayor que en adultos. • Los dos primeros años de vida son críticos.
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Definición• •Neonatos- controversial
• Definicion Estadistica• 1976 WBG <30 term; <20 mg/dL prematuro• 1987 P/SG <40-45 mg/dL post 24 h de vida
•Niños- Neurofisiologica (brain stem auditory and somatosensoryevoked potentials) <50 mg/dL
••Adultos –contraregulatorias<70, sintomas <60;•cognicion ≤50 mg/dL* SG 12% higher than WBG, arterialized PG is +3 mg/dL
Hypoglycemia i n Infants and Children, Francis M. Hoe, MD, , Advances in Pediatrics 55 (2008) 367–384Guias ISPAD 2014 , https://www.ispad.org/
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Definición
• PLASMA• Hipoglicemia < 50mg/dl• Nivel de riesgo: 50-60 mg/dl • Nivel seguro = >60 mg/dl
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Fisiopatología
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Hypoglycemia in Critically Ill Children E. Vincent S. Faustino, M.D., et AL, Journal of Diabetes Science and Technology Volume 6, Issue 1, January 2012 © Diabetes Technology Society
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Fisiopatología
Hypoglycemia in Critically Ill Children E. Vincent S. Faustino, M.D., et AL, Journal of Diabetes Science and Technology Volume 6, Issue 1, January 2012 © Diabetes Technology Society
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Diagnóstico diferencial de la hipoglucemia en el niño MARÍA VICTORIA BORRÁS PÉREZa Y JUAN PEDRO LÓPEZ SIGUEROb Endocrinol Nutr. 2006;53(8):493-509
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Etiologías
Protocolos de endocrinología. Hipoglicemia, Academia española de pediatróa 2008, www.aeped.es
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Protocolos de endocrinología. Hipoglicemia, Academia española de pediatróa 2008, www.aeped.es
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Etiologías
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Defectos en la Glucogenólisis
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Defectos en la Glucogenólisis
• Enfermedades autosómicas recesivas
• Dificultad para liberar Glucógeno hepático
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Defectos en la Glucogenólisis
• Tipo de GSD I (deficiencia de glucosa-6-fosfatasa o enfermedad de von Gierke) mutaciones en G6PC (glucosa 6-fosfatasa)
• En respuesta a la hipoglucemia, la lipólisis y la cetogénesis se activan, el aumento de los niveles de triglicéridos y de cetona.
• Tipo de GSD Ib se debe a mutaciones en el G6PT1 (el transportador de glucosa 6-fosfato) Con este defecto, la glucosa 6-fosfato no puede ser transportada en el retículo endoplásmico para ser desfosforilada. Las características clínicas de este trastorno son similares a los de tipo GSD Ia.
Hypoglycemia i n Infants and Children, Francis M. Hoe, MD, , Advances in Pediatrics 55 (2008) 367–384
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Defectos en la Glucogenólisis
• GSD tipo III (deficiencia de amilo-1,6-glucosidasa o glucógeno deficiencia de la enzima) se debe a mutaciones en AGL (amilo-1,6-glucosidasa) Este trastorno está asociado con debilidad muscular, cardiomiopatía, y adenomas hepáticos.
• GSD tipo VI (glucógeno fosforilasa deficiencia) se debe a mutaciones en PYGL (glucógeno fosforilasa) GSD tipo IX (fosforilasa quinasa deficiencia) es debido a mutaciones en la fosforilasa quinasa.
• GSD tipo 0 (glucógeno sintasa deficiencia) se debe a mutaciones en GYS2 (glucógeno sintasa).
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Defectos en la Gluconeogénesis
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Defectos en la Gluconeogénesis
• Deficiencia de fructosa-1,6-difosfatasa, o aldolasa B. La fructosa-1,6-difosfato juega un papel clave en la dirección de la fructosa en las vías glucolíticas y la gluconeogénesis.
• Defectos en la piruvato carboxilasa y fosfoenolpiruvato carboxiquinas.
• Intoxicación por etanol también puede causar hipoglucemia mediante la inhibición de la gluconeogénesis.
• Trastornos y defectos en la oxidación de ácidos grasos
Hypoglycemia i n Infants and Children, Francis M. Hoe, MD, , Advances in Pediatrics 55 (2008) 367–384Guias ISPAD 2014 , https://www.ispad.org/
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Etiología
Hypoglycemia i n Infants and Children, Francis M. Hoe, MD, , Advances in Pediatrics 55 (2008) 367–384
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Otras causas• Hipoglucemia cetósica: es la forma más común de hipoglucemia en la infancia. Es un
proceso relativamente fisiológico ante un período corto de ayuno. El pronóstico es benigno.
• Hiperinsulinismo: es la primera causa de hipoglucemia persistente en el lactante y la que causa mayor daño neurológico. El diagnóstico se basa en el hallazgo de valores inadecuados de insulinemia y sus efectos (inhibición de la lipólisis) para las concentraciones bajas de glucemia. Sedescriben los estudios genéticos precisos para determinar la etiología.
• Panhipopituitarismo: sigue en frecuencia al hiperinsulinismo. Se presenta de forma precoz y se cataloga muchas veces de transitoria debido a su fácil control con aportes de glucosa => muestra crítica.
• Defectos hormonales contrarreguladores» Deficit de GH» Hipofunción suprarrenal secundaria.
Hypoglycemia i n Infants and Children, Francis M. Hoe, MD, , Advances in Pediatrics 55 (2008) 367–384Guias ISPAD 2014 , https://www.ispad.org/
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Hipoglicemia cetósica:
• Niños entre los 2 y 5 años de edad, con antecedente de bajo peso neonatal.
• Remite espontáneamente antes de los 8 y 9 años.• Suelen ser niños con poca masa corporal,
alimentación regular. • Hipoglicemia sintomática y cetonemia.
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
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Historia clínica
• Anamnesis detallada que incluya los antecedentes familiares y manifestaciones clínicas.
• Examen físico: la presencia o no de visceromegalia(en especial hepatomegalia), alteraciones del ritmo cardíaco y alteraciones neurológicas.
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Cuadro clínico• Síntomas neuroglucopénicos
• Cefalea, trastornos de la visión, disartria, ataxia, somnolencia, estupor, convulsiones y coma
• Síntomas mioglucopénicos• Hipotonía, debilidad, calambres, bradicardia y trastornos del
ritmo
• Síntomas adrenérgicos • Sudoración, palidez, taquicardia, ansiedad, náuseas, dolor
abdominal y vómitos.
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Exámen físico
• Signos vitales y estado general – FC 77x´, FR 25x´, Sat 97%, T° 36,9°.
• Fascie• Palpación tiroidea• Visceromegalias
– Exámen sin hallazgos de carácter patológico
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Laboratorio
Hyperinsulinemic hypoglycemia syndrome associated withmutations in the human insulin receptor gene: Report oftwo casesYohei Kuroda1), Endocrine Journal 2015, 62 (4), 353-362
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Volviendo a nuestro casoExámenes: • 22/02/16
– Gases: PH 7,43, PCO2 32, PO2 94, HCO3 20,9, BE -2
– Na 134/K 4/ Cl 108– Crea 0,57– Glicemia 51– BUN 20– Amilasa 67, Lipasa 15
Test de ayuno• 23/02/16
– Gases: PH 7,38, PCO2 44, PO2 66, HCO3 27,1, BE 1,7
– Na 138/K 4,3/ Cl 106– A. Láctico 106– Amonio 3– GGT 20/GOT 28, GPT 16– LDH 228– TSH 0,32/ T4L 0,98– Glicemia 18– Insulinemia 178,5– Cetonas (-)
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Diagnóstico diferencial
Protocolos de endocrinología. Hipoglicemia, Academia española de pediatróa 2008, www.aeped.es
![Page 32: Hipoglicemia no diabética en pediatria](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022070518/58e69b261a28ab5c0f8b5fd7/html5/thumbnails/32.jpg)
Protocolos de endocrinología. Hipoglicemia, Academia española de pediatróa 2008, www.aeped.es
![Page 33: Hipoglicemia no diabética en pediatria](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022070518/58e69b261a28ab5c0f8b5fd7/html5/thumbnails/33.jpg)
Protocolos de endocrinología. Hipoglicemia, Academia española de pediatróa 2008, www.aeped.es
![Page 34: Hipoglicemia no diabética en pediatria](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022070518/58e69b261a28ab5c0f8b5fd7/html5/thumbnails/34.jpg)
Hiperinsulinismo
• Exceso de insulina que inhibe todos los sistemas de ayuno, incluyendo la glucogenólisis, proteinólisis, gluconeogénesis, lipólisis y la cetogénesis.
Causas en paciente pediátrico• Tumores pancreáticos• Insulinomas• Anticuerpos contra receptores de Insulina• Diabetes Mellitus
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
![Page 35: Hipoglicemia no diabética en pediatria](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022070518/58e69b261a28ab5c0f8b5fd7/html5/thumbnails/35.jpg)
Insulinoma• Es una causa poco frecuente de hipoglucemia de ayuno
• Etiología:
• Adenoma: (10% múltiple, el 1%
ectópico)
• Microadenomatosis
• Hiperplasia de islotes (nesidioblastosis)
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
![Page 36: Hipoglicemia no diabética en pediatria](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022070518/58e69b261a28ab5c0f8b5fd7/html5/thumbnails/36.jpg)
Insulinoma
Criterios diagnósticos:• Hipoglucemia sin cetosis.• Cuociente glicemia/ insulina <3.• Cortisol alto y GH normal/alta. • βeta-hidroxibutirato, triglicéridos y AGL
disminuidos.
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
![Page 37: Hipoglicemia no diabética en pediatria](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022070518/58e69b261a28ab5c0f8b5fd7/html5/thumbnails/37.jpg)
Insulinoma
• Adenoma: • Proliferación céls ß. Son pequeños y encapsulados, de
mayor consistencia que el tejido adyacente. • Benignos en el 90% . • Puede asociarse a MEN tipo 1 (10%). • A Patológica : Células ß en empalizada o en cordones • Estando la insulina libre en el citoplasma con liberación
errática.
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
![Page 38: Hipoglicemia no diabética en pediatria](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022070518/58e69b261a28ab5c0f8b5fd7/html5/thumbnails/38.jpg)
Diagnostico del insulinoma
Con hipoglucemia espontanea: - Medir los siguientes parámetros: glucosa, insulina, péptido C, proinsulina, B OH butirato, ADO, Acs antinsulina, cortisol.
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
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Insulinoma• Sin hipoglucemia espontanea• Hacer Test de ayuno (72 hs). Medir glucemias cada 6 hs. Terminar el test cuando la glucosa sea inferior a 45 mg/dl con síntomas (no sin síntomas) o en 72 hs El test es negativo si no hay hipoglucemia Con hipoglucemia (93% de los insulinomas en 48 hs) medir los parámetros anteriores a) Insulinoma: Insulinemia elevada (> 3 μU/ml), péptido C elevado (> 0.6 ng/ml o 0.2
nmol/l), proinsulina > 5 pmol/l, b) β hidroxibutirato < 2.7 mmol/l c) Facticia (administración oculta)
Por insulina: Insulina alta con péptido C bajo
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
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Test de glucagónInyección de 1 mg iv de glucagón cuando hay hipoglucemiao al final del test de ayuno. Medir glucemia a los 10, 20 y 30 minutos
- Respuesta positiva: elevación de glucemia al menos 25 mg/dl Significado: Indica que hay reserva de glucógeno en hígado y que la hipoglucemia está mediada por insulina
- Respuesta negativa: El hígado está depletado de glucógeno (enfermedad hepática, malnutrición)
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
![Page 41: Hipoglicemia no diabética en pediatria](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022070518/58e69b261a28ab5c0f8b5fd7/html5/thumbnails/41.jpg)
Imágenes•TAC helicoidal o multicorte ( positivo en el 94 % de los insulinomas mayores de 2 cms)
•RM (mejor rendimiento que el TAC en insulinomas < 1 cm).
•Ecografía endoscopica.
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
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Imágenes
• Arteriografía selectiva con infusión de calcio.
• Ecografía intraoperatoria (sensibilidad > 95%)
• PET con F-dopa
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
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Tratamiento del insulinoma Cirugía: - Enucleación (tumor si está a más de 3 mm del conducto pancreático ppal.) - Laparoscopica si está en cpo o cola. - Pancreatectomía duodenocefálica (si está en cabeza) - Pancreatectomía distal con o sin esplenectomía (en cuerpo o cola)
Determinar glucemia en insulina durante la cirugía, tras extirpar el tumor: (sube la glucemia y baja la insulinemia). Recidiva: 8% en 20 años
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
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Manejo médico
Médico: Con hipoglucemia - Si el paciente está inconsciente o no puede tragar: Bolo de 20/50 g de glucosa iv y luego infusión de glucosa. Glucagón: 1 mg im o iv - Si el paciente esta consciente o sólo tiene síntomas adrenérgicos dar glucosa (H de C de absorción rápida) oral.
Fármacos: Indicación: Previo a la cirugía, rechazo o fallo de la
cirugía - Diazoxido oral o iv 300/1200 mg/día (retiene sodio). - Octreótido 100 a 600 mcg/día - Everolimus (inhibidor de la angiogenesis).
Hyperinsulinism in Infancy and Childhood: When an Insulin Level Is Not Always EnoughPalladino, Andrew A;Bennett, Michael J;Stanley, Charles AClinical Chemistry; Feb 2008; 54, 2; ProQuest Central
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Tratamientos
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NEM
• Síndrome tumoral familiar• Se caracteriza por la aparición de tumores en:
– Glándulas paratiroides(mas frecuentes, hiperparatiroidismo e hipercalcemia)
– Sistema neuroendocrino entero pancreático– Hipófisis anterior– Piel– Otros incluyen gastrinomas, insulinomas, prolactinomas, tumores
carcinoides
Brandi ML, Gagel RF, Angeli A, et al.Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2.
J Clin Endocrinol Metab. Dec 2001;86(12):5658-71
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NEM
• Examinar en busca de evidencia de alteraciones hormonales, en pacientes con angiofibromas, colagenomas y lipomas, así como estudios de imagen para documentar tumores.
• Los estudios del DNA se encuentran disponibles, pero identifican una mutación solo en 80% de los casos de pacientes con NEM-1 familiar.
Brandi ML, Gagel RF, Angeli A, et al.Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2.
J Clin Endocrinol Metab. Dec 2001;86(12):5658-71
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Y nuestro paciente?
• No ha presentado nuevas hipoglicemias.
• En sala con aporte enteral completo• RNM realizada, pendiente informe. • Pendiente resto de estudio de
laboratorio.
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Conclusiones
• La hipoglicemia en paciente no diabético es un fenómeno menos común pero no por eso menos importante.
• En primera instancia se debe compensar al paciente y continuar con el estudio etiológico.
• A pesar de que existen etiologías benignas, no olvidar las causas tumorales.
• NO OLVIDAR TOMAR MUESTRA CRÍTICA!
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GRACIAS